Опухоли сердца. Перспективы генетики сердечно-сосудистых заболеваний

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Наиболее распространённые наследуемые и врождённые заболевания сердечно-сосудистой системы

Каковы симптомы наследственного заболевания сердца?

головокружения
чащенное сердцебиение
обмороки
сбивчивое дыхание

Для многих семей первый признак того, что что-то не так, - это когда кто-то из членов семьи умирает внезапно без видимой причины.

Каковы различные типы наследственных заболеваний сердца?

Наиболее распространенными наследственными заболеваниями сердца являются кардиомиопатии и каналопатии, а также нарушения обмена холестерина.

гипертрофическая кардиомиопатия - локальное или распространенное утолщение стенки преимущественно левого желудочка сердца;
дилатационная кардиомиопатия - истончение мышечной стенки сердца и увеличение размеров камер сердца;
аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - изменение стенки правого желудочка, которое может приводить к развитию жизнеопасных нарушений ритма сердца.

синдром удлиненного интервала QT, синдром укороченного интервала QT и синдром Бругада - изменение работы каналов в клетках сердца, которые приводят к изменениям на ЭКГ и жизнеопасным нарушениям ритма сердца;
катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия - возникновение желудочковой тахикардии в результате физической нагрузки или сильного эмоционального стресса;
прогрессирующее нарушение проводимости - замедление или прекращение проведения электрического сигнала в мышце сердца, что может потребовать имплантации электрокардиостимулятора.

К наследственным состояниям, повышающим риск сердечно-сосудистых заболеваний, относится и семейная гиперхолестеринемия - очень высокий уровень холестерина, который приводит к раннему развитию атеросклероза сосудов сердца и, как следствие, инфаркта миокарда.

Что вызывает наследственное заболевание сердца?

Гены влияют на то, как мы выглядим и как работает наш организм. Гены действуют как рецепты для создания определенных вещей в теле, и каждый рецепт уникален в зависимости от порядка единиц, из которых он состоит. Если есть ошибка в одном из этих генов (путаница в порядке следования этих единиц), это может вызвать заболевание. Эта ошибка известна как «поломка» гена или мутация.

Как правило, если у одного из ваших родителей есть «поломка» в гене, то шанс, что у вас тоже будет такая «поломка» равен 50%, но бывают и другие сценарии, о которых вам расскажет ваш врач. Важно помнить, что мы не можем контролировать, какие гены мы передаем своим детям.

Иногда «поломка» в гене у человека есть, а какие-либо признаки или симптомы самого заболевания могут никогда не проявиться. Важно помнить, что в таком случае человек все равно можете передать «поломку» гена своему ребенку, и невозможно будет узнать, как это может на него повлиять.

Большинство наследственных заболеваний сердца демонстрируют значительные различия в симптомах среди членов семьи. Например, у одного человека в семье может быть тяжелое заболевание, в то время как у другого из той же семьи могут быть только очень легкие симптомы.

Как найти мутацию («поломку») в гене?

«Поломки» ДНК, которые вызывают проблемы со здоровьем, часто называют мутациями.

«Поломки» в структуре генов выявляются с помощью генетического тестирования. Генетическое тестирование позволяет нам исследовать вашу ДНК, чтобы выявить любые отличия, которые могут предрасполагать Вас к развитию определенных проблем со здоровьем.

Генетическое тестирование доступно для большинства наследственных заболеваний сердца. Цель его состоит в том, чтобы найти ту «поломку» в ДНК человека, которая вызвала заболевание сердца.

Иногда даже после того, как было проведено кардиологические обследование, остается неясным, есть ли у человека риски, связанные с сердцем, и в каком состоянии находится сердце (так как могут быть скрытые проблемы, не видимые при обычных методах обследования). В ряде случаев у врача все же остаются сомнения и он направляет пациента на генетическое тестирование. Эти сомнения могут быть продиктованы семейной историей, указаниями в анамнезе пациента (например, ощущения сердцебиений во время физической нагрузки), незначительными отклонениями или пороговыми по отношению к норме значениями ряда показателей. Если таких пороговых показателей несколько и они специфичны для риска развития определенных заболеваний или синдромов, это может насторожить специалиста. Есть и другие причины. В этих случаях генетическое тестирование может помочь получить ответ на вопросы специалиста и сориентировать врача в клиническом поиске правильного диагноза. Обследование пациента с целью поиска генетических причин наследственного заболевания сердца может предоставить врачу несколько видов информации. Во многих случаях результаты генетического теста не меняют диагноз пациента и то, какое лечение назначено, но в некоторых случаях генетическое тестирование может помочь в определении правильного диагноза и лечения. Также генетическое тестирование помогает узнать, кто из членов вашей семьи может быть подвержен риску развития той же проблемы с сердцем, а также дать основание для медико-генетического консультирования семьи при планировании рождения других детей.

Какие генетические тесты могут предложить пациенту с наследственным заболеванием сердца?

В настоящее время наиболее оптимальным генетическим тестом для пациентов с наследственным заболеванием сердца является секвенирование ДНК (от лат. sequentum — последовательность, определение последовательности структурных единиц молекулы ДНК - нуклеотидов): секвенирование набора отдельных генов человека или всех его генов (секвенирование экзома). В некоторых случаях необходим наиболее всеобъемлющий тест - секвенирование генома, который включает не только гены, но и межгенные участки ДНК. С выбором конкретного теста поможет определиться ваш врач. Некоторым семьям могут предложить секвенирование “трио” экзомов или геномов (генетический тест пациента и обоих его родителей) или более редкие генетические тесты: хромосомный микроматричный анализ, MLPA и др. В этом случае врач объяснит, почему возникла необходимость расширенного или нестандартного генетического тестирования.

Причина заболевания подтверждена. В таком случае можно рекомендовать родственникам пациента проверку на наличие той же «поломки» гена, что и у пациента. Этот тип генетического тестирования в семьях называется каскадным скринингом (Рис. 21).

Вероятность того или иного результата разная при разных наследственных заболеваниях сердца. Уточните у своего врача, какой результат он ожидает получить в итоге генетического тестирования.

Полученные «сырые» данные такого тестирования (так называемые файлы FASTQ) желательно забрать из лаборатории сразу после получения результатов и хранить их у себя на электронном носителе всю жизнь. Генетическая информация, которая содержится в этом файле, является очень ценной и может еще вам и ребенку потребоваться в течение жизни.

Что делать, когда у члена семьи диагностируется наследственное заболевание сердца?

Если вы являетесь родственником человека, у которого диагностировано наследственное заболевание сердца, рекомендуется обратиться в специализированный центр. Ваш врач, получив эти данные, посоветует вам провести такие исследования, которые требуются для подтверждения или исключения у вас подобных патологических состояний. Например, вам могут предложить пройти электрокардиографическое обследование, эхокардиографию, стресс-тест, а также помогут определить кому из членов вашей семьи рекомендовано пройти обследование, в том числе генетическое.

Какие генетические тесты могут предложить родственникам пациента с наследственным заболеванием сердца?

Как правило, родственникам пациента предлагают провести секвенирование по Сэнгеру выявленной у пациента «поломки» гена (мутации). Это относительно дешевое, простое и быстрое исследование короткого участка ДНК, в котором подтверждается наличие или отсутствие у родственников пациента выявленной у первого в семье пациента (или пробанда) «поломки» гена.

Факторы риска развития сердечно-сосудистых заболеваний

Для каждого третьего жителя планеты существует риск умереть раньше времени от сердечно-сосудистых заболеваний. Это одна из основных причин смертности в последние десятилетия. Изучая проблемы распространения сердечных болезней, ученые выявили факторы, увеличивающие риск заполучить болезнь сосудов или сердца. Часть этих факторов не поддается коррекции и исправлению, другие полностью зависят от человека и его поведения.

К неуправляемым факторам развития сердечно-сосудистых заболеваний относятся:

Пол человека. Мужчины более подвержены ССЗ, чем женщины, особенно в молодом и среднем возрасте. Это связано с различиями в гормональной системе: женские гормоны защищают сосуды и сердце, по крайней мере, до наступления климакса. Исследования показали: всего 8% мужчин старше 40 лет могут похвастаться здоровыми и незатронутыми атеросклерозом артериями. Среди женщин той же возрастной категории здоровыми сосудами обладают около 52%. Солидная разница, не правда ли?
Возраст. Самым опасным считается возраст от 40 до 55 лет у мужчин, и от 50 до 65 у женщин. В возрасте от 70 лет и старше оба пола одинаково подвержены риску развития сердечно-сосудистых заболеваний.
Наследственная предрасположенность. Если у родственников по восходящей линии были проблемы с сердцем и сосудами, риск заболеть ССЗ увеличивается примерно на четверть.

Помимо неуправляемых факторов риска на развитие сердечно-сосудистых болезней влияет то, что каждый человек вполне может изменить: его образ жизни и привычки. Значительно увеличивают вероятность заболеть ССЗ:

Курение. Среди курильщиков вдвое больше тех, кто страдает ишемической болезнью сердца, чем среди некурящих. Курение значительно увеличивает риск развития облитерирующего атеросклероза и эндоартериита конечностей, а болезнь Бюргера вообще встречается только у курильщиков.
Злоупотребление алкоголем. Злоупотреблением считается доза, превышающая 20 мл для женщин и 30 мл чистого этанола для мужчин. Крепкие напитки и пиво наиболее опасны, а вот один бокал хорошего сухого красного вина в день вреда не принесет.
Переедание, несбалансированный рацион и ожирение. Пагубные пищевые привычки смертельно опасны. Злоупотребление жирной, слишком соленой пищей, сладостями и сладкими газировками ведет к набору лишнего веса, увеличивает риск развития сахарного диабета и артериальной гипертензии. А эти недуги сами входят в список факторов риска по сердечно-сосудистым болезням. Наибольшему риску подвергаются люди, у которых жировые отложения располагаются преимущественно на талии и животе.
Недостаточная физическая активность. Отсутствие необходимой нагрузки крайне вредно отражается на состоянии сердечной мышцы и сосудов.
Низкая стрессоустойчивость. Правильная работа органов зависит от нервной системы. Если нервы расшатаны, то нарушения затронут все органы, включая сердце и сосуды. Острый стресс может стать причиной развития опасного приступа.

Признаки сердечно-сосудистых заболеваний

Главная опасность болезней сердца и сосудов в том, что они могут подкрадываться незаметно, долгое время не проявляя себя никакими яркими симптомами. Чтобы не узнать о наличии опасной болезни из заключения патологоанатома, нужно быть очень внимательным к себе. Признаки сердечно-сосудистых заболеваний могут не бросаться в глаза, но сигнализировать о потенциальной проблеме.

На что стоит обращать внимание?

Повышенная утомляемость и возрастающая мышечная слабость.
Усилившееся потоотделение, особенно при физической нагрузке.
Одышка.
Отеки ног.
Кашель, особенно в положении лежа. Отхаркивающие препараты при сердечном кашле не эффективны.
Бледность кожных покровов.
Повышение температуры тела.
Повышенное кровяное давление. Опасным считается артериальное давление, превышающие 140/90 мм рт. ст.
Пульс: неритмичный, слишком редкий или чрезмерно частый. Нормальным принято считать пульс от 50 до 90 ударов в состоянии покоя.
Частые головокружения.
Боли. Боль может появляться в левой руке, от запястья до плеча, между лопатками и даже в челюсти. Боль в груди может ощущаться как жжение или сдавливание, появляться периодически или быть постоянной.

Появление хотя бы двух из перечисленных симптомов — серьезный повод пройти обследование.

Осложнения сердечно-сосудистых заболеваний

Сердечно-сосудистые заболевания опасны своими осложнениями. Степень риска развития осложнений зависит от многих факторов, среди которых и возраст больного, и наличие других заболеваний, и его образ жизни. То есть для женщины 40 лет с гипертонией 1 степени риск развития осложнений сердечно-сосудистых заболеваний значительно ниже, чем для курящего 65-летнего мужчины с сильной артериальной гипертензией и сахарным диабетом, перенесшего инфаркт миокарда или острое нарушение мозгового кровообращения.

К осложнениям ССЗ относятся такие опасные состояния, как инфаркт миокарда, мозговой инсульт, острая сердечная недостаточность, эмболия крупный артерий и др.

Как жить, имея в семейном анамнезе болезни сердца?

Всемирная организация здравоохранения отмечает, что именно сердечно-сосудистые заболевания уносят больше всего жизней. В 2016 году умерло почти 18 миллионов человек с такими диагнозами. При этом основной проблемой кардиологии остается поздняя диагностика, ведь многие опасные состояния развиваются бессимптомно. Именно поэтому врачи рекомендуют пациентам из групп повышенного риска обратить внимание на раннюю профилактику. Одной из составляющих показателя кардиориска является наследственность. MedAboutMe разбирался, насколько важен семейный анамнез и что делать, если он есть.

Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний

Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний делятся на модифицируемые и немодифицируемые. На первые человек может повлиять, среди них:

Курение.
Злоупотребление алкоголем.
Недостаточная физическая активность.
Неправильное питание.
Избыточный вес.
Уровень артериального давления.
Уровень холестерина и сахара в крови.

Наследственность же относится к немодифицируемым факторам, то есть к таким, на которые человек не может повлиять. В эту же группу входят и другие характеристики, например, пол (мужчины чаще болеют ишемической болезнью сердца) или возраст - чем старше человек, тем выше риск развития сердечно-сосудистых заболеваний и их тяжелых осложнений.

Какую роль играет наследственный фактор?

Все перечисленные факторы играют в общем прогнозе не одинаковую роль. Так, например, генетическая предрасположенность - основополагающая в развитии таких заболеваний, как первичные кардиомиопатии, в том числе гипертрофической кардиомиопатии.

А вот в случае с наиболее распространенным диагнозом, ишемической болезнью сердца (ИБС), значимыми факторами считаются именно модифицируемые. На ESC Congress 2019 было представлено исследование, которое показало, что в раннем развитии сердечно-сосудистых заболеваний гиподинамия, курение, высокое артериальное давление, диабет и повышенный уровень холестерина играют большую роль, чем генетика.

В исследовании участвовали 1075 пациентов, из которых 555 имели ишемическую болезнь сердца, а другие составили контрольную группу. Средний возраст - 45 лет, и 87% были мужчинами. 73% пациентов имели по крайней мере три модифицируемые фактора риска. Исследование показало, что вероятность развития ИБС экспоненциально возрастала с каждым дополнительным фактором. Так, при наличии одного такого фактора риски были выше в 3 раза, при наличии двух - уже в 7 раз, а сочетание трех факторов увеличивало риски в 24 раза. Ученые не отрицают роль наследственности в развитии ИБС, но отмечают, что сочетание даже двух модифицируемых факторов представляет большую опасность, чем наличие семейного анамнеза.

Как выявить наследственность по болезням сердца?

Наследственную предрасположенность к ИБС (и ее клинической форме - инфаркту миокарда) и инсульту на самом деле крайне сложно определить. В 2016 году в European Heart Journal было опубликовано исследование, которое вообще поставило под сомнение целесообразность сбора семейного анамнеза. Ученые отметили, что действительно достоверным показателем предрасположенности к болезням сердца является полноценное генетическое исследование, а не опрос пациента.

Связано это с тем, что врачу достаточно сложно оценить, чем именно было вызвано заболевание у родственников - генетикой, образом жизни или же чем-то другим. Например, если у родителей было сочетание трех модифицируемых факторов риска (курение, избыточный вес, недостаточная физическая активность), наличие у них предрасположенности, которую они могли передать детям, ставится под вопрос. Также болезнь в пожилом возрасте не обязательно связана с генетическими особенностями - возраст сам по себе считается фактором риска. Поэтому в оценке семейного анамнеза нужно учитывать, как именно развивалось заболевание, что могло его спровоцировать.

Учитывать наследственность стоит в том случае, если в семье есть несколько родственников с одинаковым диагнозом и одинаковой картиной прогрессирования заболевания. Например, артериальная гипертензия есть у матери и у брата/сестры. Также существенным является возраст, в котором диагностирована болезнь: чем моложе пациент, тем больше вероятность наличия у него именно наследственной предрасположенности.

Что дают генетические тесты?

Генетические тесты действительно способны определить, есть ли у конкретного человека предрасположенность к ИБС и другим сердечно-сосудистым заболеваниям. Ученые постоянно выявляют все новые генетические вариации, позволяющие более точно выявить этот фактор риска. Так, в исследовании Wellcome Trust Sanger Institute ученые изучили геномы почти 36 000 здоровых людей и выявили 17 новых редких генетических модификаций, которые способствуют развитию кардиологических патологий.

Сегодня существует несколько способов оценки полигенного (связанного с несколькими генами) риска. Однако, согласно последним исследованиям 2020 года, все же выявление наследственности не является ключевым в общем прогнозе. Ученые из Vanderbilt University Medical Center провели когортное исследование точности прогнозирования показателей полигенного риска у 7306 взрослых людей. Оказалось, что определение полигенного риска не было более полезным, чем обычный метод оценки риска ИБС, в котором учитываются другие факторы - курение, уровень холестерина, возраст, пол.

К такому же выводу пришли ученые из Imperial College London, которые проанализировали клиническую и генетическую информацию более чем 350 000 человек за 8 лет. Учет наследственности повысил точность прогнозирования всего на 4%.

Как уменьшить риски?

Людям с предрасположенностью к сердечно-сосудистым заболеваниям крайне важно минимизировать модифицируемые риски, ведь сочетание нескольких факторов существенно ухудшает общий прогноз. Не наследственность, а именно образ жизни играет ключевую роль. Поэтому важно следить за питанием, отказаться от курения и стараться много двигаться.

Исследователи из Stanford University Medical Center особое внимание уделяют именно физической активности. У людей, которые находятся в хорошей физической форме, риск сердечных приступов, инсульта и мерцательной аритмии ниже, даже если у них есть генетическая предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям. К таким выводам ученые пришли, изучив генетические данные более 480 000 людей. Важную роль играет функционирование кардиореспираторной системы - взаимодействие сердечно-сосудистой и дыхательной систем. У людей, регулярно уделяющих внимание кардиотренировкам, она работает слаженно, в результате чего организм легче переносит нагрузки. А это в свою очередь может снизить риск развития ИБС на 49%, а риск аритмии - на 60%.

Кроме коррекции образа жизни людям с предрасположенностью к сердечно-сосудистым заболеваниям очень важно регулярно посещать кардиолога. Многие болезни сердца развиваются бессимптомно, поэтому к врачу нужно приходить даже в том случае, если никаких жалоб нет. Если среди родственников есть те, кто болеет атеросклерозом, важно уделить внимание уровню холестерина в крови. Если в семейном анамнезе есть артериальная гипертензия, кроме контроля артериального давления нужно проходить ЭКГ и ЭхоКГ, чтобы выявить возможные изменения в сердце и сосудах.

этот тест и узнайте, во сколько баллов - по десятибалльной шкале - можно оценить состояние вашего здоровья.

Опухоли сердца

Опухоли сердца - разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).

Общие сведения

Опухоли сердца - гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений - сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.

Классификация

Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, - вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы, желудка, легких, реже - рака щитовидной железы и почек.

По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.

К псевдоопухолям относятся инородные тела сердца, организованные тромбы, образования воспалительного характера (абсцессы, гуммы, гранулемы), эхинококковые и другие паразитарные кисты, конгломераты кальциноза. Отдельную группу составляют экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, сдавливающие сердце.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Миксомы

Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, - миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез, кистами яичников, узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза, шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Сосочковые фиброэластомы

Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.

Рабдомиомы

Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией, аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом, аденомами сальных желез, доброкачественными новообразованиями почек.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофической кардиомиопатии, констриктивного перикардита. Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).

Прочие доброкачественные опухоли сердца

Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании предсердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.

Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.

Феохромоцитомы могут иметь интраперикардиальную или миокардиальную локализацию, сопровождаться секрецией катехоламинов. Кисты перикарда на рентгенограммах грудной клетки часто имитируют опухоли сердца или экссудативный перикардит. Чаще они протекают бессимптомно, иногда могут вызывать симптомы компрессии органов грудной клетки.

Злокачественные опухоли сердца

Мезотелиомы перикарда относительно редки и встречаются преимущественно у мужчин. Они обычно метастазируют в плевру, позвоночник, мозг, окружающие мягкие ткани.

Первичные лимфомы чаще поражают лиц, страдающих иммунодефицитом (в т. ч. ВИЧ-инфекцией). Эти опухоли сердца склонны к чрезвычайно быстрому росту и сопровождаются сердечной недостаточностью, аритмиями, тампонадой и синдромом верхней полой вены.

Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже - сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду, застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз, меланома, лимфома, саркома Капоши.

Симптомы опухолей сердца

Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией, кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.

Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).

Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.

Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии, легочную гипертензию и легочное сердце; опухоли левых отделов сердца - преходящую мозговую ишемию и инсульт, инфаркт миокарда, ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца, мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.

Диагностика

Ввиду вариабельности клинической картины и множественности морфологических форм опухолей сердца, их диагностика является непростой задачей.

Данные ЭКГ при опухолях сердца полиморфны и малоспецифичны: они могут отражать признаки гипертрофии камер сердца, нарушения проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д. Рентгенография органов грудной клетки чаще всего выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии. Более чувствительным методом диагностики опухолей является УЗИ сердца: с помощью чреспищеводной ЭхоКГ лучше визуализируются опухоли предсердий, путем трансторакальной ЭхоКГ - опухоли желудочков.

При сомнительных результатах диагностики выполняется МРТ и МСКТ сердца, радиоизотопное сканирование, зондирование полостей сердца и вентрикулография. Для верификации гистологической структуры опухоли сердца проводится ее биопсия в процессе катетеризации или диагностической торакотомии. При экссудативном перикардите ценную диагностическую информацию может дать цитологическое исследование жидкости, полученной при пункции перикарда. Дифференциальная диагностика опухолей сердца проводится с ВПС, миокардитом, кардиомиопатиями, перикардитом, амилоидозом сердца.

Лечение опухолей сердца

Опухоли сердца лечатся хирургическим путем. Операции при опухолях сердца могут включать удаление внутриполостной опухоли, удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию, удаление кисты перикарда. В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.

Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии. При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.

Прогноз

Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами - 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.

Риски сердечно-сосудистых и онкологических болезней

Онкологические болезни и заболевания сердечно-сосудистой системы многие врачи связывают с наследственностью. Действительно, часто такие серьезные проблемы со здоровьем обусловлены генетикой. Однако их прогрессирование и возраст, в котором человек заболевает, все-таки зависят от неправильного образа жизни - среди причин сердечно-сосудистых и онкологических болезней привычки играют решающую роль.

Курение и другие причины сердечно-сосудистых и онкологических болезней

Врачам известен механизм зарождения злокачественных опухолей, однако однозначно сказать, что именно приводит к такому сбою роботы организма, достаточно сложно. Онкологи выделяют множество факторов, повышающих риск возникновения рака. Одним из ключевых среди них является курение. Именно никотин вызывает 1/3 всех онкологических смертей. Причем, его негативное влияние доказано не только в случае рака горла, гортани, легких, но и поджелудочной железы, желудка.

Для развития рака требуется от 10 до 30 лет курения, а вот болезни сердца от никотина возникают намного быстрее. Кардиологи выделяют курение как основой фактор развития ишемической болезни сердца, приводящей к инфаркту миокарда. Поэтому сигареты являются существенным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний, рака и других болезней.

Среди других общих причин болезней ССС и онкологии:

Употребление алкоголя.
Питание с преобладанием жиров, консервантов, соли.
Недостаточная физическая активность.

Конечно, это далеко не все причины развития заболеваний, однако здоровый образ жизни может существенно уменьшить риски как по онкологии, так и по болезням ССС.

Риски сердечно-сосудистых заболеваний при раке и химиотерапии

Различные заболевания сердца и сосудов существенно усложняют лечение злокачественных опухолей, поскольку сегодня в онкологии используются достаточно радикальные методы терапии. В первую очередь, сердце негативно реагирует на химиотерапию, поскольку препараты пагубно действуют на сократимость миокарда. В этом случае риски для сердечно-сосудистой системы - частое и крайне опасное явление для пациентов после 50 лет.

Кардиологические диагнозы увеличивают количество осложнений после курса химиотерапии, в некоторых случаях могут стать поводом для прекращения лечения, подбора менее эффективного лечения, отказа от оперативного вмешательства. Поэтому онкобольной с проблемами сердечно-сосудистой системы должен находиться под постоянным наблюдением кардиолога.

Рак сердечно-сосудистой системы: частое и опасное ли это заболевание?

Злокачественные опухоли, поражающие саму сердечно-сосудистую систему, - явление крайне редкое. Дело в том, что сердце постоянно активно, в нем поддерживается высокий уровень метаболизма, а это является своеобразной профилактикой заболеваний онкологии.

Опухоли в сердце чаще вторичные, то есть вызванные метастазами из других органов (молочной железы, легких). При таком диагнозе прогноз для больного крайне неблагоприятен. Среди первичных опухолей (образованных клетками тканей сердца) встречаются доброкачественные миксомы и злокачественные саркомы.

Читайте также: