Приапизм у детей - клиника, диагностика
Добавил пользователь Morpheus Обновлено: 14.12.2024
Приапизм — это длительная, стойкая, болезненная эрекция (увеличение члена в размере, переход в твердое состояние; головка члена смотрит вверх, орган расположен под острым углом к животу), возникающая без полового возбуждения. Является проявлением большого количества заболеваний.
Симптомы приапизма у ребенка
- Эрекция (увеличение члена в размере, переход его в твердое состояние, головка члена смотрит вверх, орган расположен под острым углом к животу) возникает без возбуждения.
- Просходит несколько раз в день.
- Длится более 6 часов.
- Эрекция сопровождается болью.
- Половой контакт не приводит к оргазму и последующему уменьшению полового члена.
- Иногда возникает отек крайней плоти (часть кожи, покрывающая головку полового члена).
- В отличие от нормальной эрекции, при приапизме не происходит набухания спонгиозного тела (губчатый резервуар, покрывающий уретру).
- Член приобретает изогнутое состояние (в виде дуги), головка « смотрит» в сторону живота.
Формы приапизма у ребенка
- Острый - заболевание развивается быстро, без каких либо предвестников.
- Хронический - периодически возникающие болезненные эрекции (увеличение члена в размере, переход в твердое состояние, головка члена смотрит вверх, орган расположен под острым углом к животу), самостоятельно проходящие. Причина возникновения — увеличение притока крови к половому члену.
- Ночной —перемежающийся приапизм (псевдоприапизм) - быстро проходящие болезненные эрекции без полового возбуждения во время сна.
- Венозный приапизм - возникает в результате нарушения оттока крови из полового члена.
- Артериальный приапизм - обусловлен увеличением объема крови, которая заполняет половой член.
- Идиопатический приапизм (самая частая форма) - причину выявить не удается.
Причины приапизма у ребенка
- серповидно-клеточная анемия, при которой красные кровяные тельца (эритроциты) теряют сферическую форму, увеличиваются в размере и напоминают серп;
- рак крови — онкологическое заболевание, при котором в костном мозгу происходит безудержное образование клеток крови, и в сосудах их становится больше, чем необходимо.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Врач уролог поможет при лечении заболевания
Диагностика приапизма у ребенка
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда возникла патологическая эрекция (увеличение члена в размере, переход его в твердое состояние, головка члена смотрит вверх, орган расположен под острым углом к животу), то есть сопровождающаяся болью, без полового возбуждения, были ли раньше подобные эпизоды, какое лечение проводилось, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
- Анализ анамнеза жизни (какие болезни раньше были, наблюдается ли пациент у гематолога, невролога, с чем связана работа, были ли отравления, какие лекарственные препараты пациент систематически принимает).
- Анализ семейного анамнеза (были ли подобные проблемы у кровных родственников - особенно актуально для людей, принадлежащих к негроидной расе).
- Осмотр наружных половых органов (есть ли отек полового члена, равномерно ли распределена твердость в органе, оценивается степень искривления).
- Осмотр предстательной железы через прямую кишку (для этого в нее вводится указательный палец) — обследование помогает выявить признаки воспаления в предстательной железе, оценить ее размер, форму, твердость.
- Общий анализ крови - позволяет выявить признаки малокровия, рака крови (онкологическое заболевание, при котором в костном мозгу происходит безудержное образование клеток крови, и в сосудах их становится больше, чем необходимо).
- Биохимический анализ крови - позволяет выявить хроническую почечную недостаточность (повышение уровня конечных продуктов обмена белка - креатинина, мочевины).
- Коагулограмма - анализ крови, позволяющий оценить ее способность к образованию сгустков.
- Определение газового состава крови из полового члена - иглой прокалывают половой член и берут кровь, в которой определяют концентрацию кислорода и углекислого газа.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) полового члена с определением кровотока в нем. Метод позволяет выявить форму нарушения кровотока в половом члене.
- Токсикологическое исследование - анализ крови из вены на наличие в ней наркотических, отравляющих веществ.
- Ангиография - в сосуды полового члена вводят контрастный препарат (вещество, видимое на рентгеновской пленке) и выполняют рентгеновские снимки. Исследование позволяет выявить форму заболевания, оценить степень и вид нарушения кровообращения.
- При наличии показаний - неврологическое обследование, консультация врача-инфекциониста.
- Возможна также консультация педиатра.
Лечение приапизма у ребенка
- Консервативное (не хирургическое) - малоэффективно, играет вспомогательную роль. В основном, это лечение основного заболевания, которое привело к развитию приапизма:
- прием обезболивающих препаратов;
- введение в вену щелочных растворов (при серповидно-клеточной анемии (красные кровяные тельца (эритроциты) теряют сферическую форму, увеличиваются в размере и напоминают серп));
- прикладывание к половому члену льда.
- Основное лечение - хирургическое. Цель всех операций заключается в создании обходного пути для оттока крови из члена (создание шунта).
- В некоторых случаях возможно выполнение эмболизации (в сосуд под рентгеновским контролем вводится тонкая трубочка, подводится к месту патологического кровотока, и из трубочки выводят специальное вещество, которое « бетонирует» это место).
Осложнения и последствия приапизма у ребенка
- Полная утрата эректильной функции (состояние, при котором мужчина не может совершить половой акт).
- Гангрена (омертвение) полового члена.
- Тромбоз вен таза (в венах таза формируются сгустки крови, и если один из сгустков оторвется от стенки сосуда и дойдет до сердца, наступит мгновенная смерть).
Профилактика приапизма у ребенка
- Избегать любых травм в области промежности и малого таза.
- Проходить общее медицинское обследование, чтобы вовремя выявлять и устранять любые проблемы с сосудами.
- Отказ от самостоятельного приема усиливающих эрекцию (увеличение члена в размере, переход в твердое состояние, головка члена смотрит вверх, орган расположен под острым углом к животу) препаратов.
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ
Необходима консультация с врачом
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Что делать при приапизме?
- Выбрать подходящего врача уролог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Эписпадия
Эписпадия - это порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии - хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.
МКБ-10
Общие сведения
Эписпадия - врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.
Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом - целым рядом пороков развития мочеполовой системы. При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.
Причины эписпадии
Точные причины развития эписпадии неизвестны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры. В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются:
- вирусные инфекции беременной;
- вредные привычки, ранние токсикозы;
- эндокринные нарушения;
- воздействие на плод профессиональных вредностей.
Патанатомия
При эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии - на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.
Классификация
Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.
В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:
- головчатую эписпадию - уретра расщеплена до венечной борозды полового члена
- стволовую эписпадию - уретра расщеплена по всей длине тела полового члена
- лобково-стволовую эписпадию - расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
- тотальную эписпадию - расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.
У девочек принято различать:
- клиторную эписпадию - расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала
- субтотальную (субсимфизарную) эписпадию - расщепление клитора и половых губ
- тотальную (ретросимфизарную) эписпадию - расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.
Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.
Симптомы эписпадии
Эписпадия у мальчиков
Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной. Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи. В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.
При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя. При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел. Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.
Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.
При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу. Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной походки», а расхождение мышц передней брюшной стенки - «лягушачьего» живота. У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и предстательной железы, пиелонефрит.
Эписпадия у девочек
Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.
Диагностика
Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.
Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей. С этой целью ребенку назначается:
- Ультразвуковое обследование мочевых путей (УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря). Для выявления сопутствующих нарушений целесообразно проведение УЗИ органов малого таза девочкам и УЗИ мошонки мальчикам.
- Рентгенография (экскреторная урография, цистоуретрография, рентгенография лонного сочленения);
- Уродинамическая диагностика (профилометрия уретры, цистометрия);
- Электрофизиологическое исследование (электромиография мышц мочевого пузыря).
Лечение эписпадии
Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).
При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают:
Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией. У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям - пластика шейки мочевого пузыря.
В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.
Прогноз
Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.
Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.
Приапизм
Приапизм - продолжительная болезненная эрекция, не связанная с сексуальным возбуждением и не прекращающаяся после полового сношения. Эрекция при приапизме сохраняется в течение нескольких часов и даже суток, сопровождается дугообразным искривлением пениса, болевыми ощущениями и отечностью полового члена, отсутствием сексуального влечения. Половой акт или мастурбация при приапизме не приводят к ослаблению эрекции, эякуляции и оргазму. Диагностика приапизма направлена на выяснение этиологического фактора и определение формы нарушения с помощью анализа газового состава пенильной крови, УЗДГ сосудов полового члена, кавернозографии, биопсии кавернозной ткани. Лечение приапизма может быть медикаментозным или хирургическим (аспирация крови с ирригацией пещеристых тел, шунтирующие операции).
Приапизм - патологически стойкая эрекция, возникающая независимо от полового влечения и не исчезающая после полового акта. Приапизм является довольно редким состоянием, встречающимся примерно у 0,2% урологических пациентов широкого возрастного диапазона (преимущественно 20-50 лет). Впервые приапизм был описан в 1616 году Petraens, а свое название патология получила по имени античного божества плодородия и сладострастия Приапа, главным атрибутом которого считался гигантский эрегированный фаллос. В урологии и андрологии приапизм относится к ургентным состояниям, требующим оказания неотложной медицинской помощи.
Классификация приапизма
В зависимости от механизма развития выделяют неишемический (артериальный, High-flow тип) и ишемический (веноокклюзивный, Low-flow тип) приапизм. В основе неишемического приапизма лежит избыточный приток артериальной крови в пещеристые тела при ненарушенном венозном оттоке. При этом ишемия тканей полового члена не развивается, а сама эрекция протекает безболезненно. Ишемический приапизм возникает вследствие неполноценного венозного оттока из полового члена, вызванного повышенной вязкостью крови, тромбообразованием, венозным застоем и пр. Это наиболее неблагоприятная форма приапизма, приводящая к ишемическому повреждению тканей полового члена. По клиническому течению приапизм может быть острым и хроническим (интермиттирующим, перемежающимся).
Причины приапизма
Всего в литературе описано более 50 этиологических факторов, приводящих к развитию приапизма. Все они, в соответствии с ведущим механизмом, могут быть объединены в несколько больших групп. Нейрогенным приапизмом могут страдать пациенты с заболеваниями нервной системы - рассеянным склерозом, опухолями головного мозга и спинного мозга, последствиями энцефалита, миелита, черепно-мозговых травм и др. Психогенный приапизм встречается у больных с неврозами, эпилепсией, шизофренией. Приапизм может возникать на фоне острых психотравмирующих ситуаций, когда происходит внезапное прерывание полового акта вследствие сильного испуга, вызывающего резкий спазм сосудов пениса. В ряде случаев приапизм может быть обусловлен ущемлением полового члена во влагалище женщины при вагинизме.
Травматический приапизм чаще всего является следствием травмы полового члена и промежности (так называемой «травмы наездника»). В этом случае при окклюзии пенильных вен развиваться ишемический приапизм, а при повреждении кавернозных артерий (образовании артерио-кавернозной фистулы) - неишемический. Блокада венозного оттока от полового члена может быть обусловлена изменением реологических характеристик крови (при серповидно-клеточной анемии, талассемии, лейкозе, васкулитах, гемодиализе) либо метастатическими процессами (при раке предстательной железы, мочевого пузыря, почек, толстого кишечника, меланоме).
Причинами интоксикационного приапизма могут выступать употребление алкоголя, наркотических веществ; воздействие ядов пауков и других насекомых. Развитие медикаментозного приапизма, как правило, бывает вызвано приемом лекарственных препаратов, имеющих данный побочный эффект (антидепрессантов, психостимуляторов, антигипертензивных средств, препаратов для лечения импотенции), а также интракавернозными инъекциями вазоактивных препаратов. Также описаны случаи приапизма у больных с подагрой, сахарным диабетом, амилоидозом, малярией и другими заболеваниями. У 30-60% мужчин причина патологической эрекции остается невыясненной - в этом случае говорят об идиопатическом приапизме.
Симптомы приапизма
Острый приапизм развивается внезапно, вне зависимости от сексуального влечения. Характерной обособленностью эрекции при приапизме является то, что она затрагивает только кавернозные тела; спонгиозное тело не эрегировано; ввиду недостаточного кровенаполнения головка полового члена не увеличивается и остается мягкой. Напряженный половой член искривляется в сторону живота, приобретая дугообразную форму. При ишемической форме приапизма через несколько часов после возникновения эрекции развиваются болевые ощущения в области основания полового члена и промежности, застойная гиперемия и отек пениса. Приступ приапизма не связан с сексуальным влечением; половое сношение или мастурбация не сопровождаются эякуляцией и ослаблением эрекции, а только усиливают боль. В отличие от обычной эрекции, при приапизме возможно свободное мочеиспускание, однако из-за искривления полового члена струя мочи направлена вверх.
Мучительная эрекция при приапизме сохраняется от 3-4 часов до нескольких суток. Длительная ишемия тканей полового члена может вызвать их необратимое повреждение, развитие кавернозного фиброза, импотенции, гнойного кавернита, гангрены полового члена.
Диагностика приапизма
Эрекция, продолжающаяся свыше 4-х часов и доставляющая дискомфорт, должна стать основанием для немедленного обращения к урологу, андрологу или хирургу. Основу для постановки диагноза составляют данные анамнеза и осмотра, однако для выяснения причин и формы приапизма требуется проведение дополнительных исследований. С целью дифференциальной диагностики веноокклюзивной и артериальной формы приапизма выполняется доплерография сосудов полового члена, кавернозография, исследуется газовый состав крови, аспирированной из кавернозных тел. По данным УЗДГ полового члена при веноокклюзивном приапизме определяется значительное снижение скорости пенильного кровотока, а газометрия выявляет признаки гипоксии, гиперкапнии и ацидоза. Также отличить ишемический приапизм от артериального позволяет наличие или отсутствие болевых ощущений в половом члене во время патологической эрекции.
Информацию о жизнеспособности кавернозной ткани можно получить после выполнения биопсии полового члена. По показаниям пациенту с приапизмом назначаются консультации невролога, проктолога, гематолога. Приапизм следует отличать от сатириазиса (гиперсексуальности), характеризующегося сохранностью полового влечения, оргазма и эякуляции, фармакоиндуцированной эрекции, а также обычных ночных эрекций.
Лечение приапизма
Приапизм редко разрешается самостоятельно и обычно требует неотложной врачебной помощи. Консервативные меры дают хорошие результаты, главным образом, в первые сутки с момента развития стойкой патологической эрекции. Купированию приступа приапизма в некоторых случаях способствуют прохладные сидячие ванны, новокаиновые паранефральные или пресакральные блокады, постановка пиявок (гирудотерапия) на область корня полового члена. При отсутствии эффекта проводится пункция кавернозных тел с аспирацией крови и последующей ирригацией кавернозных тел растворами, внутрикавернозное введение антикоагулянтов и адренергических препаратов (фенилэфрина, мезатона, адреналина и др.).
При позднем обращении за медицинской помощью (спустя 24 часа после развития приступа) или неэффективности консервативной терапии пациентам с ишемической формой приапизма требуется шунтирующее хирургическое вмешательство. Суть оперативного пособия заключается в создании пути венозного оттока от кавернозных тел через венозную систему спонгиозного тела (спонгиокавернозный анастомоз) или большую подкожную вену бедра (сафенокавернозный анастомоз). Если в результате длительного приступа приапизма в тканях полового члена развиваются необратимые изменения, единственно возможным способом сохранения половой функции является фаллопротезирование.
Радикальное лечение артериальной формы приапизма может включать лигирование или эмболизацию артерио-кавернозной фистулы. Эпизоды перемежающегося приапизма обычно прекращаются самостоятельно либо успешно купируются с помощью аспирации крови из кавернозных тел и введения адреномиметиков.
Прогноз и профилактика приапизма
Затягивание обращения к врачу и попытки самостоятельного устранения приапизма могут повлечь за собой тяжелые осложнения - стойкую эректильную дисфункцию, некроз и гангрену пениса. Грамотное и своевременно начатое лечение позволяет полностью устранить проблему и сохранить мужчине полноценную сексуальную функцию. Предупреждению приступов приапизма способствует избегание травматизации половых органов, лечение неврологической, урологической, гематологической патологии, прием лекарственных средств строго по назначению врача. Качество жизни больных и угроза повторного возникновения приступов приапизма в немалой степени зависят от течения основного заболевания.
Преждевременное половое развитие
Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочки младше 8 лет или у мальчика младше 9 лет. Состояние возникает при поражении центрального звена эндокринной регуляции, чрезмерной гормональной активности гонад и надпочечников. У девочек патология проявляется ранним телархе, адренархе, менархе, у мальчиков увеличиваются яички, изменяется голос, происходит оволосение гормонозависимых зон тела. Диагностика включает физикальный осмотр, анализ на гормоны, инструментальную визуализацию эндокринных желез. В лечении используют аналоги ГнРГ, ингибиторы ароматазы, антиэстрогены.
Причины
Этиологическая структура преждевременного созревания разнообразна, к тому же зачастую врачи не могут точно установить провоцирующие факторы — в таком случае диагностируют идиопатическую форму ППР. Органические причины нарушений темпов и сроков полового развития детей объединяются в следующие группы:
- Болезни ЦНС. Симптомы возникают при опухолях: глиоме, астроцитоме, арахноидальных кистах. Среди неонкологических причин выделяют гидроцефалию, ЧМТ, операции на головном мозге. Изредка патология появляется после облучения головы.
- Врожденные аномалии. Генетические предпосылки преждевременного полового развития — мутации MKRN3, GPR54, KISS1. Реже состояние ассоциировано с синдромом однородительской дисомии 14 хромосомы, синдромом Сильвера-Рассела.
- Поражение периферических эндокринных желез. Нарушения у детей обоего пола наблюдаются при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, первичном гипотиреозе. У мальчиков заболевание встречается при тестотоксикозе, ХГЧ-секретирующих опухолях, у девочек — при персистирующих фолликулярных кистах. Распространенной причиной является врожденная дисфункция коры надпочечников.
Патогенез
При центральной форме преждевременного развития нарушения вызваны избытком в крови гонадотропных гормонов. Они начинают стимулировать гонады, увеличивают количество андрогенов и эстрогенов. Как следствие, происходит активация волосяных фолликулов в гормонозависимых областях тела, начинают функционировать апокриновые потовые железы. У девочки увеличивается грудь, у мальчика активизируется рост яичек и полового члена.
При преждевременном развитии периферического типа характерная перестройка тела начинается под влиянием избыточного числа половых стероидов без предварительной активации гипофизарно-гипоталамического звена. В отличие от центральной формы, в этом случае возможно преждевременное гетеросексуальное развитие — появление у ребенка признаков противоположного пола.
В педиатрии большую роль играет деление синдрома по этиопатогенетическим особенностям, что необходимо для определения тактики лечения. ППР классифицируется на две большие категории:
- Гонадотропин-зависимое (центральное). Обусловлено преждевременной чрезмерной секрецией гормонов в гипофизарно-гипоталамической системе при органических поражениях ЦНС, генетических мутациях. Девочки страдают этой формой болезни чаще.
- Гонадотропин-независимое (периферическое). Вызвано избыточным синтезом половых гормонов гонадами или корой надпочечников. Первичные нарушения работы гипофиза и гипоталамуса не выявляются.
Симптомы
Преждевременное половое развитие центрального типа
Основные признаки центрального варианта — активный рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, появление резкого запаха пота, повышенная секреция кожного сала и возникновение угревой сыпи. Девочки начинают менструировать, у них увеличиваются молочные железы. У мальчиков растет половой член, яички увеличиваются в объеме, отмечаются изменения голоса, становится заметным кадык.
Преждевременное половое развитие периферического типа
Определяются внешние изменения, связанные с действием андрогенов: девочки и мальчики сталкиваются с повышенной активностью потовых желез, оволосением тела, акне. Поскольку отсутствует влияние ФСГ на гонады, их рост и функциональное развитие не происходит. У мальчиков размеры наружных половых органов не изменяются, у девочек не наступают менструации, хотя возможны нерегулярные кровотечения, вызванные основной патологией.
Осложнения
Ранее половое созревание провоцирует ускоренный скачок роста, однако в результате преждевременного закрытия эпифизарных ростовых зон в конечном итоге развивается низкорослость. Преждевременное адренархе в дальнейшем часто ассоциируется с формированием у девочки-подростка синдрома поликистозных яичников. Важным последствием является психологическая травма, поскольку ребенок комплексует из-за изменений тела, испытывает трудности в общении со сверстниками.
На первичном осмотре детский эндокринолог снимает антропометрические параметры, определяет уровень физического развития, оценивает степень полового созревания по шкале Таннера. Мальчикам измеряют объем яичек по тестикулометру Прадера, у девочки уточняют наличие и особенности менструальной функции. В план лабораторно-инструментального обследования входят:
- Рентгенография кисти. По результатам рентгенограммы врач устанавливает костный возраст: его опережение на 2 года от паспортного подтверждает диагноз преждевременного полового развития. Для точного определения пользуются атласом Greulich-Pale или системой Tanner-Whitehouse.
- МРТ головного мозга. Визуализационный метод показывает новообразования в области среднего мозга, их структуру, объем и точное расположение. МРТ также позволяет обнаружить признаки травматического или воспалительного повреждения ЦНС.
- УЗИ эндокринных органов. Ультразвуковое сканирование органов малого таза используется, чтобы найти новообразования яичников у девочки. Мальчикам обязательно делают УЗИ мошонки. Чтобы исключить другие причины преждевременного полового развития, выполняют сонографию надпочечников.
- Исследование уровня гормонов. Для постановки диагноза измеряют показатели тропных гормонов (ФСГ, ЛГ), половых стероидов (эстрогенов, андрогенов). Для дифференцировки центральной и периферической формы болезни применяют пробы с гонадотропин-рилизинг-гормоном.
Лечение преждевременного полового развития
Консервативная терапия
При гонадотропин-зависимом варианте заболевания эффективны препараты пролонгированных аналогов ГнРГ (трипторелин, лейпрорелин). Они используются для снижения темпов роста до возрастной нормы, замедления окостенения эпифизарных зон. При этом вторичные половые признаки также регрессируют. На курсе лечения ребенок регулярно проходит полное обследование организма. Терапию заканчивают при достижении пубертатного возраста, сроки лечения оговариваются индивидуально.
Для коррекции гонадотропин-независимых форм преждевременного полового развития назначаются глюкокортикоиды — при нарушении функции надпочечников, ингибиторы фермента ароматазы, антиандрогены, антиэстрогены — при патологии гонад. Учитывая возможную трансформацию этого варианта болезни в гонадотропин-зависимый детям регулярно делают пробу с ГнРГ.
Хирургическое лечение
При объемных церебральных новообразованиях терапия проводится совместно с детскими нейрохирургами, по показаниям ребенку выполняют оперативное удаление опухоли. При новообразованиях надпочечников всем пациентам требуется хирургическое иссечение неоплазии. Вопросы лечения кист и опухолей гонад обсуждаются с гинекологами, решение принимается в индивидуальном порядке соответственно особенностям патологии, состоянию больного и другим факторам.
Прогноз и профилактика
С помощью медикаментозной терапии врачи успешно корректируют скорость развития половых признаков, однако есть риск негативного прогноза конечного роста. Вероятность полного выздоровления определяется тяжестью основного заболевания, с которым связаны гормональные изменения. Профилактика предполагает регулярные медосмотры с оценкой антропометрических данных детей, чтобы вовремя обнаружить ускорение полового созревания.
1. Преждевременное половое созревание центрального происхождения/ Л.М. Фархутинова// Архив внутренней медицины. — 2017.
3. Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение// В.В. Смирнов, А.А. Накула// Лечащий врач. — 2014.
4. Федеральные клинические рекомендации по ведению пациентов с преждевременным половым развитием// Проблемы эндокринологии. — 2013.
Приапизм - симптомы и лечение
Что такое приапизм? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Рыжкова Алексея Игоревича, уролога со стажем в 15 лет.
Над статьей доктора Рыжкова Алексея Игоревича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Кирилл Лелявин и шеф-редактор Лада Родчанина
Определение болезни. Причины заболевания
Приапизм — это болезненная эрекция, которая сохраняется несмотря на отсутствие или прекращение сексуальной стимуляции и не исчезает даже после эякуляции. Эрекция может длиться более четырёх часов и не спадает, пока больной не обратится к врачу. У некоторых пациентов приапизм возникает регулярно, но такие случаи редки [1] .
Термин "приапизм" происходит от имени древнегреческого бога плодородия Приапа, покровителя садов и домашнего скота. Согласно греческой мифологии, Приап, ещё находясь в чреве Афродиты, был проклят богиней Герой, в результате чего получил огромный половой член, всегда находящийся в состоянии эрекции.
Возникновение приапизма в 95 % случаев связано с блокированием оттока крови по венам от полового члена — такое нарушение называется венозным, или ишемическим приапизмом [2] . Артериальный, или неишемический приапизм встречается гораздо реже и возникает в результате избыточного притока крови по артериям при сохранённом оттоке по венам.
Ишемический приапизм наиболее опасен, так как длительное блокирование венозного оттока приводит к необратимым изменениям ткани полового члена и эректильной дисфункции.
Распространённость приапизма
Приапизм относится к редким патологиям — заболеваемость составляет 0,5-0,9 случаев на 100 000 мужчин в год [3] [4] .
Заболевание встречается во всех возрастных группах: от новорождённых до мужчин пожилого возраста [4] . Выделяют два пика заболеваемости: в 5-10 и в 20-50 лет [5] .
Причины приапизма
В большинстве случаев причина ишемического приапизма неизвестна. Однако у пациентов, страдающих заболеваниями крови, особенно серповидноклеточной анемией, приапизм развивается значительно чаще.
Серповидноклеточная анемия — наследственное заболевание, связанное с изменением формы красных кровяных клеток с округлой на серповидную, что приводит к хрупкости эритроцитов и их быстрому разрушению, поэтому сопровождается анемией. Среди больных серповидноклеточной анемией младше 18 лет приапизмом страдает 3,6 % пациентов, в группе старше 18 лет - 42 % [6] . Серповидноклеточная анемия — основная причина приапизма у детей.
Ишемический приапизм может развиться на фоне применения лекарственных препаратов. Наиболее часто к нему приводит введение в половой член инъекций препаратов для лечения нарушений эрекции: папаверина и, значительно реже, алпростадила. Подробнее причины ишемического приапизма рассмотрены ниже.
Причины ишемического приапизма:
- заболевания крови: серповидноклеточная анемия и талассемия (генетическое заболевание, приводящее к образованию дефектного гемоглобина);
- инфекции:бешенство и малярия;
- метаболические нарушения:подагра, амилоидоз (нарушение функции органов, вызванное отложением в тканях организма амилоида — белково-полисахаридного комплекса) и болезнь Фабри;
- нейрогенные расстройства: повреждение спинного мозга, инсульт, опухоль головного мозга;
- спинальная анестезия;
- опухоли близлежащих органов и тканей с распространением на половой член или метастазы отдалённых опухолей;
- алкоголь и наркотические препараты (марихуана, кокаин) — разовое употребление в больших дозах;
- лекарства: инъекционные препараты для лечения нарушений эрекции, антидепрессанты и блокаторы кальциевых каналов, назначаемые для снижения артериального давления.
Возникновение артериального приапизма связано с повреждением сосудов полового члена в результате травмы, например при ударе в промежность или после инъекции в половой член.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Основное проявление ишемического приапизма — твёрдая эрекция более четырёх часов. Особенность ишемического приапизма заключается в том, что головка полового члена в эрекции не участвует, то есть не увеличивается в объёме и не меняет цвет [1] .
Вторым характерным симптомом является боль в половом члене или болезненность — боль, возникающая при касании полового члена. При продолжительном венозном приапизме цвет кожи полового члена меняется с естественного на багрово-синюшный.
Для артериального приапизма, напротив, характерна неполная эрекция (половой член не достигает твёрдости, достаточной для полового акта), отсутствие болевых ощущений и изменения цвета кожи полового члена [8] .
Патогенез приапизма
Половой член состоит из двух пещеристых тел (кавернозных) и одного губчатого тела (спонгиозного). Кавернозные тела содержат ячеистую ткань, объём которой увеличивается при наполнении кровью. Снаружи кавернозные тела покрыты плотной белочной оболочкой, способной к растяжению. При увеличении в объёме кавернозных тел белочная оболочка растягивается и, достигнув предела растяжения, приводит к формированию твёрдой эрекции.
Важное условие развития твёрдой эрекции — блокирование на определённом этапе венозного оттока от кавернозных тел, что способствует максимальному наполнению кровью кавернозной ткани и предельному растяжению белочной оболочки. Если венозный отток не блокирован, то возникает частичная эрекция, недостаточная для совершения полового акта.
Развитие ишемического приапизма
Если венозный отток блокирован, то кровоток в кавернозных телах практически отсутствует, поэтому кавернозная ткань не получает кислород и другие необходимые вещества. В такой ситуации жизнеспособность кавернозной ткани сохраняется на протяжении четырёх часов, затем она начинает разрушаться. Прогрессирующие изменения ткани при ишемическом приапизме быстро становятся необратимыми [8] [9] .
В физиологических условиях блокировка венозного оттока разрешается после полового акта, мастурбации или прекращения сексуальной стимуляции. Почему это не происходит при развитии приапизма — не всегда понятно.
Развитие приапизма при заболеваниях системы крови
Возникновение приапизма при заболеваниях системы крови, таких как серповидноклеточная анемия и лейкоз, связывают с нарушением проходимости вен вследствие наполнения их аномальными клетками: эритроцитами неправильной формы или скоплениями лейкемических клеток [11] [12] . К нарушению венозного оттока также могут приводить метастазы злокачественных опухолей в половой член.
Развитие артериального приапизма
Причина возникновения артериального приапизма — повреждение крупных сосудов, проходящих внутри кавернозной ткани. Это приводит к тому, что начинается неконтролируемый сброс крови, в результате которого объём кавернозных тел увеличивается и возникает частичная эрекция. Так как венозный отток при артериальном приапизме не блокирован, то кровоснабжение кавернозных тел не нарушается, поэтому длительность артериального приапизма не связана с развитием нарушений эрекции в будущем [7] .
На сегодняшний день неизвестны точные механизмы развития приапизма при употреблении различных лекарственных средств, злоупотребления алкоголем и наркотическими препаратами, а также при нейрогенных расстройствах и метаболических нарушениях.
Классификация и стадии развития приапизма
Приапизм подразделяют на три основные формы:
- венозный (ишемический);
- артериальный (неишемический);
- интермиттирующий [1] .
Формы приапизма
Осложнения приапизма
Основное осложнение ишемического приапизма — эректильная дисфункция. Длительное нарушение кровоснабжения полового члена приводит к гибели эректильной ткани (кавернозной) с последующим замещением её на рубцовую, не способную участвовать в формировании эрекции. Вероятность развития эректильной дисфункции тем выше, чем дольше эпизод приапизма. При эрекции продолжительностью более 48 часов развитие эректильной дисфункции считается неизбежным [12] .
Артериальный приапизм к развитию эректильной дисфункции приводит реже. При отсутствии лечения и самопроизвольном разрешении артериального приапизма эректильная дисфункция развивается примерно у трети пациентов [1] .
Для постановки диагноза "приапизм" достаточно единственного симптома — болезненной эрекции, которая длится более четырёх часов. Все последующие диагностические мероприятия направлены на определение формы приапизма (ишемической или неишемической) и его причины.
Сбор анамнеза
Во время опроса врач-уролог уточнит:
- страдает ли пациент болезнями, которые могут приводить к развитию приапизма, прежде всего заболеваниями крови;
- принимает ли больной альфа-адреноблокаторы, психотропные препараты, средства для улучшения эрекции или питательные добавки;
- делает ли инъекции в половой член;
- наличие недавних травм генитальной области;
- длительность эрекции;
- присутствие и выраженность боли;
- наличие приапизма в прошлом;
- состояние эректильной функции до последнего эпизода приапизма.
Эпизод приапизма обычно начинается во время сна, но эрекция не прекращается и после пробуждения.
Осмотр
Для ишемического приапизма характерна твёрдая эрекция кавернозных тел, отсутствие эрекции спонгиозного тела, синюшный цвет кожи и болезненность полового члена. При ишемическом приапизме кавернозные тела полностью ригидные и напряжённые, но головка полового члена мягкая.
Артериальный приапизм проявляется неполной эрекцией, отсутствием болезненности и изменения цвета кожи. При подозрении на артериальный приапизм врач обратит особое внимание на наличие признаков ранее перенесённой травмы промежности (ссадин и гематом).
При рецидивирующем приапизме в промежутках между эпизодами изменений полового члена, как правило, не происходит, но в некоторых случаях появляются признаки фиброза. Иногда половой член увеличивается, это состояние называется мегалофаллосом.
Лабораторные исследования
Лабораторная диагностика включает общий анализ крови и исследование свёртывающей системы крови для выявления заболеваний, которые могли стать причиной ишемического приапизма. В сложных случаях, когда невозможно однозначно дифференцировать ишемический и неишемический приапизм, исследуют газовый состав крови. При ишемическом приапизме в крови, полученной из кавернозных тел, уровень кислорода снижен, а содержание углекислого газа повышено. При неишемическом приапизме эти показатели соответствуют нормальным параметрам венозной крови [8] .
Инструментальная диагностика
Основной метод инструментальной диагностики — ультразвуковое исследование с допплерографией кавернозных тел (УЗДГ). При ишемическом приапизме на УЗДГ выявляется отсутствие кровотока в кавернозных телах. При неишемическом приапизме кровоток в кавернозных телах сохранён; в ряде случаев удаётся выявить место повреждения кавернозной артерии, откуда происходит неконтролируемый сброс крови в кавернозные тела.
В отдельных случаях для диагностики приапизма применяется магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ помогает оценить сохранность ткани кавернозных тел и выявить опухоли и метастазы [13] . С помощью МРТ и УЗИ полового члена и промежности дифференцируют артериальную и ишемическую формы приапизма.
При диагностике артериального приапизма используют ангиографию — исследование, позволяющее контрастировать сосуды и выявить повреждение, ставшее причиной развития приапизма.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится между ишемической и неишемической формами приапизма.
Цель лечения ишемического приапизма состоит в устранении болезненной эрекции и предотвращении эректильной дисфункции. Ишемический приапизм — это неотложное состояние, при котором необходима экстренная медицинская помощь. Лечение следует начинать как можно раньше (в течение 4-6 часов) и проводить его пошагово.
При лечении ишемического приапизма применяются две линии терапии:
Консервативная терапия включает пункцию кавернозных тел иглой и промывание кавернозных тел от крови физиологическим раствором с одномоментным введением препаратов-адреномиметиков, сужающих просвет сосудов. При ишемическом приапизме из кавернозных тел аспирируют (выводят) тёмную кровь до появления свежей. Этот метод в 30 % случаев позволяет разрешить эпизод приапизма. Также проводят обезболивание полового члена и системную анальгезию. Консервативная терапия наиболее эффективна, если с момента развития приапизма прошло менее 24 часов.
Хирургическое лечение ишемического приапизма рекомендуется только при неэффективности аспирации крови и интракавернозного введения симпатомиметиков или при длительности приапизма не более 72 часов.
При выборе методики используют ступенчатый подход — начинают с наименее травматичных методик шунтирования, таких как создание нового пути оттока крови через головку полового члена. При их неэффективности используют методики наложения шунта на промежностную часть кавернозных тел и венозное шунтирование.
Фаллопротезирование
При продолжительном эпизоде ишемического приапизма развитие эректильной дисфункции неизбежно, поэтому рекомендуется немедленная имплантация пенильных протезов. Если с момента возникновения приапизма прошло более 36 часов, то в кавернозной ткани развиваются необратимые некротические изменения, что в большинстве случаев приводит к неэффективности консервативного подхода и шунтирующих операций. В таком случае рекомендовано срочное фаллопротезирование — установка в кавернозные тела силиконовых цилиндров. Проведение процедуры в более поздние сроки может быть затруднительным из-за выраженного фиброза кавернозных тел.
Фаллопротез обеспечивает достаточную для проведения полового акта твёрдость полового члена. На фоне приапизма при установке фаллопротеза возрастает риск инфекционных осложнений, требующих удаления протеза; последующие рубцовые изменения кавернозных тел затруднят повторную установку фаллопротеза.
Лечение неишемического приапизма
Неишемический приапизм не требует экстренного лечения, поскольку протекает без острого нарушения кровоснабжения кавернозной ткани. Согласно опубликованным данным, 62 % случаев артериального приапизма разрешаются спонтанно [1] . Консервативное лечение включает сдавливание кавернозных тел или прикладывание холода/льда на зону проекции повреждения кавернозной артерии. Взрослым пациентам проводят андрогенную депривацию — антигормональную терапию, подавляющую эрекцию.
При неэффективности консервативных мероприятий возможно хирургическое лечение в виде селективной эмболизации повреждённого сосуда — установки через просвет сосуда конструкций, блокирующих ток крови. Возможные рецидивы требуют повторного проведения эмболизации.
Лечение интермиттирущего приапизма
При отсутствии лечения возникает значительное повреждение полового члена. Лечение интермиттирущего приапизма во время обострения аналогично лечению ишемического приапизма. Для профилактики новых эпизодов исследовался широкий спектр лекарственных препаратов (ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа, антиандрогены, баклофен, дигоксин и др.), но ни один из них не показал высокой эффективности. Гормональные манипуляции выполняют для изменения уровня тестостерона и подавления влияния андрогенов на эрекцию.
Применение бета-агонистов приводит к расслаблению гладких мышц сосудов. Кроме того, используют противосудорожные препараты, производные гамма-аминомасляной кислоты, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа и др.
У некоторых пациентов с перемежающимся приапизмом приём системной терапии не сразу приводит к достижению стойкого терапевтического эффекта. В таких случаях для предотвращения обострений временно потребуются интракавернозные самостоятельные инъекции симпатомиметиков, для чего пациентов обучают введению препаратов в кавернозные тела [14] .
Прогноз. Профилактика
Прогноз. Длительность ишемического приапизма напрямую связана с риском развития нарушений эрекции. При успешном лечении приапизма в течение 24 часов эректильная дисфункция развивается у 50 % пациентов. Если же приапизм длится более 48 часов, то развитие эректильной дисфункции неизбежно [12] .
Ранее считалось, что неишемический приапизм не приводит к повреждению кавернозной ткани и развитию эректильной дисфункции. В недавнем исследовании сообщается о развитии частичного фиброза (замене кавернозной ткани на рубцовую) кавернозных тел после неишемического приапизма, что сопровождалось нарушениями эрекции [15] . При неишемическом приапизме эрекция сохраняется у 77-86 % пациентов [7] .
Профилактика. Следует отказаться от наркотических веществ, умеренно потреблять алкоголь и принимать лекарственные препараты только по назначению врача и в указанных дозировках.
Читайте также: