Причины болей в сердце при пороке. Объективное обследование при пороке сердца

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Пролапс митрального клапана: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Пролапсом митрального клапана называют его патологическое изменение, при котором одна или обе створки во время сокращения желудочка выпячиваются или провисают в полость левого предсердия. Патология относится к порокам сердца.

Митральный клапан располагается между левым предсердием и левым желудочком. В норме во время сокращения предсердия клапан открыт и кровь поступает в желудочек. Затем клапан закрывается и происходит сокращение желудочка, за счет которого кровь выбрасывается в аорту. Митральный клапан состоит из двух створок, которые выполняют функцию «запирания» и поддерживаются сухожильными нитями (хордами). При патологии пролабирование (прогибание) не дает створкам клапана нормально сомкнуться во время сокращения левого желудочка, в результате чего часть крови поступает обратно в предсердие.

По величине обратного потока крови, который называется регургитацией, судят о выраженности данной патологии.

При разрыве поврежденной хорды часть створки клапана западает в предсердие, что обычно вызывает тяжелую регургитацию.

Причины появления пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана чаще всего возникает из-за миксоматозной дегенерации (избыточного растяжения) тканей клапана и сухожильных хорд. При этом слой коллагеновых волокон истончается, сухожильные хорды удлиняются и ослабевают, а створки клапана расширяются и становятся растяжимыми. Эти изменения приводят к провисанию створок.

Миксоматозная дегенерация также может быть вызвана патологией соединительной ткани (например, при синдроме Марфана, синдроме Элерса-Данло, поликистозе почек у взрослых, при несовершенном остеогенезе, эластической псевдоксантоме, системной красной волчанке, узелковом полиартериите) и мышечной дистрофией. Пролапс митрального клапана часто встречается у людей с болезнью Грейвса, гипомастией, болезнью Виллебранда, серповидно-клеточной анемией и ревматической болезнью сердца.
Первичный пролапс (идиопатический) является следствием врожденной дисплазии соединительной ткани, сформировавшейся у новорожденного в период внутриутробного развития. Диспластический процесс является следствием влияния на плод различных патологий, перенесенных беременной женщиной:

бактериальных, вирусных или грибковых инфекций;
токсических поражений организма;
системных заболеваний.

Вторичный пролапс митрального клапана проявляется на фоне острых и хронических заболеваний, перенесенных пациентом:

ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда;
инфекционного эндокардита;
ревматической болезни сердца;
кардиомиопатии;
миокардита;
гипертиреоза;
вегетативной дисфункцим сердечно-сосудистой системы;
гипертрофии левого желудочка.

Пролапс митрального клапана встречается у людей любого возраста и пола, но в то же время женщины страдают от него намного чаще, чем представители сильного пола. В ряде случаев патология манифестирует в подростковом возрасте в период активного роста.

Классификация заболевания

Классификация пролапса митрального клапана основывается на выраженности провисания створки митрального клапана в левое предсердие по данным трансторакальной эхокардиографии:

1-я степень (легкая) - клапан провисает в полость предсердия менее чем на 5 мм;
2-я степень (умеренная) - отмечается пролабирование створок от 5 до 10 мм;
3-я степень (значительная) - створки провисают более чем на 10 мм.

По степени митральной регургитации (обратного движения крови из левого желудочка в левое предсердие):

I степень - обратное движение крови остается на уровне створок;
II степень - волна регургитации возвращается до середины левого предсердия;
III степень - волна регургитации проходит более половины предсердия;
IV степень - обратный заброс крови заполняет все предсердие.

В зависимости от факторов развития пролапс классифицируют как первичный (врожденный) или вторичный (вызванный другим заболеванием).

В зависимости от клинического течения пролапс бывает:

стабильный;
нестабильный;
прогрессирующий;
регрессирующий.

Симптомы пролапса митрального клапана

У одних пациентов с пролапсом митрального клапана не наблюдается никаких симптомов, у других появляются жалобы на неспецифические симптомы (например, боль в груди, одышку, отеки, головокружение, предобморочное состояние, мигрень, тревожность, повышенную утомляемость, непереносимость физических нагрузок), которые появляются внезапно и также внезапно исчезают.

У некоторых пациентов наблюдается падение артериального давления при переходе в вертикальное положение (ортостатическая гипотензия). Пациенты могут страдать от депрессивных расстройств и астении.

Аритмии при пролапсе митрального клапана встречаются в 16-79% случаев на фоне стрессовых ситуаций, волнения, физической нагрузки, при употреблении чая или кофе. Учащенное сердцебиение может быть признаком доброкачественных аритмий (предсердной экстрасистолии, пароксизмальной предсердной тахикардии, желудочковой экстрасистолии, сложной желудочковой эктопии).

Симптомы вторичного пролапса сочетаются с признаками основной патологии: ревмокардитом, пороками сердца, синдромом Марфана и др.

Дети с врожденным пролапсом митрального клапана нередко имеют сопутствующую патологию, спровоцированную дефектом соединительной ткани:

пупочные и паховые грыжи;
плоскостопие, гипермобильность суставов;
сколиоз, деформации грудной клетки;
близорукость, косоглазие;
нефроптоз, варикоцеле.

Пролапс митрального клапана в подавляющем большинстве случаев выявляется с помощью неинвазивных обследований:

опроса больного, сбора анамнеза и жалоб;
аускультативного обследования, когда врач выслушивает сердце с помощью стетоскопа и может уловить определенный, характерный для болезни щелчок и/или систолический шум над верхушкой сердца в положении пациента стоя. В положении сидя или лежа эти звуки уменьшаются;
эхокардиографии с допплер-анализом - ключевых исследований в диагностике пролапса митрального клапана, которые позволяют определить степень пролабирования клапанных створок и объем крови, поступающей в левый желудочек при регургитации;

Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.

Сочетанные пороки сердца

Сочетанные (сложные) пороки сердца - врожденные или приобретенные аномалии сердца, при которых имеется одновременное поражение нескольких сердечных клапанов или сочетание нескольких анатомических дефектов. Проявления сочетанных пороков сердца зависят от преобладания в структуре порока того или иного анатомического дефекта, сочетания поражений и их взаимного влияния. Диагностика сочетанных пороков сердца основывается на данных эхокардиографии (в т. ч. фетальной), электрокардиографии, рентгенографии грудной клетки, аортографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. При сочетанных пороках сердца проводится консервативное лечение сопровождающих их гемодинамических нарушений (легочной гипертензии, сердечной недостаточности) или хирургическая коррекция (многоклапанное протезирование и др.).

Общие сведения

Сочетанные (сложные, многоклапанные) пороки сердца характеризуются одновременным поражением двух или трех сердечных клапанов и отверстий - митрального, трикуспидального, аортального и легочного. Теоретически допускается существование у одного пациента сразу восьми пороков сердца - митрального стеноза и митральной недостаточности, трикуспидального стеноза и трикуспидальной недостаточности, стеноза устья аорты и аортальной недостаточности, стеноза устья легочной артерии и недостаточности клапана легочной артерии. Однако такое множественное поражение в кардиологии встречается чрезвычайно редко.

Среди сложных приобретенных пороков сердца чаще встречается сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок - 44%), митрального и трехстворчатого клапанов (митрально-трикуспидальный порок - 10%) и всех трех перечисленных клапанов (митрально-аортально-трикуспидальный порок - 11%).

Более редкими сочетаниями являются митрально-аортальная недостаточность, аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком, комбинированный аортальный порок в сочетании с комбинированным митральным пороком и др. Вовлечение клапанов в патологический процесс может происходить одновременно или последовательно.

К сочетанным врожденным порокам сердца также относятся триада Фалло, тетрада Фалло, синдром Шона, аномалия Эбштейна, комплекс Эйзенменгера и др., при которых клапанные пороки сочетаются с дефектами перегородок и магистральных сосудов сердца.

Причины

Сложные врожденные пороки сердца формируются внутриутробно вследствие нарушения кардиогенеза. Аномалии сердечно-сосудистой системы плода могут развиваться при наличии следующих риск-факторов: токсикозов I триместра, заболеваний беременной женщины (краснуха, сахарный диабет), угрозы самопроизвольного прерывания беременности, случаев мертворождения в анамнезе, наследственной отягощенности по ВПС в данной семье и т. д. Тератогенным действием обладают некоторые лекарственные препараты, принимаемые в период беременности (талидомид, прогестагены, препараты лития, противосудорожные средства и др.), алкоголь, ионизирующая радиация.

Формирование сочетанных приобретенных пороков сердца чаще связано с перенесенным ревматизмом, системной красной волчанкой, бактериальным эндокардитом, атеросклерозом, травмой сердца. Сочетанные пороки сердца резко отрицательно влияют на гемодинамику, поскольку нарушения кровообращения, свойственные каждому изолированному пороку, при их сочетании суммируются, приводя к быстрому развитию декомпенсации.

Симптомы сочетанных пороков сердца

Клиническая картина сочетанных пороков сердца полиморфна и определяется превалированием симптомов одного дефекта над другим или их взаимным усилением. В некоторых случаях проявления одного порока могут сглаживаться компенсирующим влиянием другого.

Так, при митрально-аортальном пороке с преобладанием стеноза клиническую картину определяют признаки митрального стеноза - одышка, сердцебиение, ощущения перебоев в работе сердца, кровохарканье, обусловленное легочной гипертензией. При физикальном обследовании больных с сочетанным митрально-аортальным пороком сердца выявляются акроцианоз, митральный румянец, феномен «кошачьего мурлыканья». Развитие левожелудочковой недостаточности сопровождается приступами сердечной астмы и отеком легких.

Доминирование в течении порока стеноза устья аорты более благоприятно - такой сочетанный порок сердца длительнее остается компенсированным. Наличие в клинике сочетанного порока сердца приступов головных болей, головокружения, кратковременных обморочных состояний заставляет думать о превалировании аортальной недостаточности.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок сердца с преобладанием с недостаточности трехстворчатого клапана характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, выраженным акроцианозом, одышкой, набуханием и пульсация вен шеи, ранним развитием сердечной недостаточности. Проявлениями митрально-аортально-трикуспидального порока сердца служат распространенной цианоз, артериальная гипотония, стойкое увеличение печени, отеки поясницы и нижних конечностей, гидроторакс, асцит.

В целом сочетанные пороки сердца протекают тяжелее, чем изолированные. Частыми причинами гибели больных с приобретенными сочетанными пороками сердца становятся сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, пневмонии.

По данным отечественных кардиологов и кардиохирургов (А. Горбачевский, Л. Бокерия), 14% детей, рожденных с тяжелыми сочетанными пороками сердца, умирает в первую неделю жизни, 25% - в первый месяц, 40% - в течение первого года жизни. Подобная статистика свидетельствует о необходимости проведения тщательного пренатального скрининга, выявления ВПС у плода, принятия взвешенного решения о целесообразности пролонгирования или искусственного прерывания беременности.

Диагностика сочетанных пороков сердца

Диагностика сочетанных пороков сердца сложна ввиду взаимного наслоения различных клинических симптомов. Первичную информацию об имеющемся пороке сердца кардиолог получает при осмотре больного, перкуссии и аускультации сердца.

Дальнейший диагностический поиск, необходимый для дифференциальной диагностики сочетанных пороков сердца, включает проведение инструментального обследования. Электрокардиография и суточное ЭКГ мониторирование позволяют выявить признаки гипертрофии сердечной мышцы, имеющиеся нарушения сердечного ритма. С помощью фонокардиографии регистрируются и оцениваются тоны и шумы в сердце, косвенно свидетельствующие о поражении клапанного аппарата.

По рентгенограмме при сочетанных пороках сердца нередко визуализируется гипертрофия миокарда, расширение камер сердца, застойные явления в легких и т. д. Наиболее информативным видом диагностики сочетанных пороков сердца служит эхокардиография с допплеркардиографией, дающая четкое представление о состоянии клапанного аппарата, наличии дефектов перегородок, патологической внутрисердечной гемодинамики.

МСКТ или МРТ сердца позволяют рассмотреть послойное пространственное изображение структур органа, что является особенно ценным для диагностики сочетанных пороков. Более точная топическая и дифференциальная диагностика сочетанных пороков сердца осуществляется с помощью специальных методов исследования - вентрикулографии, аортографии, зондирования полостей сердца, флебографии. Пациентам с сочетанными пороками сердца и ИБС требуется проведение коронарографии.

Лечение сочетанных пороков сердца

В лечении сочетанных пороков сердца применяются консервативные медикаментозные и радикальные хирургические методы. Лекарственная терапия направлена, главным образом, на коррекцию сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды), профилактику тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты), улучшение метаболизма сердечной мышцы (инозин, препараты калия), устранение аритмий (β-адреноблокаторы и др.). Лечебные мероприятия при сочетанных пороках сердца касаются также основного заболевания, в связи с чем проводятся курсы противоревматической терапии, профилактики инфекционного эндокардита и т. д.

Кардиохирургическое вмешательство при сочетанных пороках сердца противопоказано при диффузном кардиосклерозе, эмфиземе легких, гепатите, тяжелом гломерулонефрите, обострении ревмокардита, злокачественных опухолях. Для сложных врожденных пороков сердца разработаны одномоментные или поэтапные способы радикальной коррекции.

Прогноз и профилактика сочетанных пороков сердца

Прогноз естественного течения сочетанных пороков сердца крайне неблагоприятен. Пятилетняя выживаемость при многоклапанных пороках составляет 35,5 - 44,5%, десятилетняя - 6-9,6%. Результаты операций при сочетанных пороках сердца хуже, чем при изолированном поражении одного из клапанов. Тем не менее, послеоперационная 5-летняя выживаемость довольно высока - 72 %.

Профилактика сочетанных пороков сердца заключается в исключении тератогенных воздействий, предупреждении первичного и возвратного ревмокардита и септического эндокардита. Больные с сочетанными пороками сердца должны находиться в постоянном поле зрения кардиолога, ревматолога, кардиохирурга; получать рациональную медикаментозную терапию.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца - группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции - оперативной коррекции выявленной аномалии.

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП - 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий - глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца - болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Недостаточность митрального клапана - симптомы и лечение

Что такое недостаточность митрального клапана? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Верещагиной Натальи Валентиновны, терапевта со стажем в 29 лет.

Над статьей доктора Верещагиной Натальи Валентиновны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Недостаточность митрального клапана — порок, при котором из-за неполного смыкания створок клапана возникает обратный ток крови (регургитация) из левого желудочка в левое предсердие [8] .

Патология проявляется слабостью, головокружением, ощущением нехватки кислорода и утомлением, так как при заболевании нарушается кровоснабжение головного мозга. Без лечения тяжёлая регургитация митрального клапана может стать причиной сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма (аритмии).

Причины митральной недостаточности:

бактериальный эндокардит;
отложение солей кальция в тканях клапана;
заболевания соединительной ткани — ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, синдромы Марфана и Элерса-Данло;
травматический отрыв створок клапана при тяжёлой физической нагрузке;
травмы при хирургических операциях на клапане;
утолщение створок клапана;
опухоли предсердия;
лучевая терапия [8] .

Митральная недостаточность находится на первом месте среди всех приобретённых клапанных пороков сердца. Патология редко встречается изолированно, зачастую она сочетается с митральным стенозом и с пороками аортального клапана. Распространённость недостаточности митрального клапана в сочетании с пролапсом митрального клапана среди населения составляет 2-6 % [15] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы недостаточности митрального клапана

Симптомы заболевания:

общая слабость и головокружение;
учащённое сердцебиение;
одышка, возникающая даже при незначительных нагрузках;
ноющие, давящие и колющие боли в сердце, которые могут отдавать в левое плечо и руку;
"неудовлетворённость вдохом" — больной делает один вдох за другим, но ощущает нехватку воздуха и впадает в панику;
частые простудные заболевания;
кровотечения из носа и дёсен, длительные менструации у женщин;
ухудшение памяти, панические атаки, тревога, мнительность (это связано с нехваткой снабжения головного мозга кислорода, нарушением обменных процессов и замедлением передачи импульсов между нейронами);
дрожь в теле;
частое появление синяков;
дискомфорт при нахождении в закрытом и душном помещении, возможны обмороки;

Постоянная тревога часто приводит пациента на консультацию к психиатру или неврологу. Очень важно не допустить таких больных в профессиональный спорт, так как чрезмерные нагрузки могут вызвать смерть на тренировках и соревнованиях.

У пациенток с митральной недостаточностью во время беременности возможны перебои в работе сердца, особенно нежелательные при родах, но в основном беременность протекает без осложнений [3] [4] .

Патогенез недостаточности митрального клапана

Сердце человека состоит из четырёх камер: правое и левое предсердия, правый и левый желудочки. Между предсердиями и желудочками расположены входные клапаны — трикуспидальный и митральный. На выходе из желудочков находятся похожие по строению выходные клапаны — лёгочный и аортальный.

Клапаны имеют створки, которые открываются и закрываются во время сердечных сокращений. Иногда клапаны не открываются или не закрываются должным образом, при этом нарушается ток крови.

Митральный клапан состоит из двух створок и открывается, позволяя крови течь в левый желудочек. Затем клапан закрывается, чтобы кровь не текла обратно в левое предсердие. При митральной недостаточности этот клапан закрывается неплотно, в результате чего кровь попадает обратно в левое предсердие.

В патогенезе первичной или врождённой недостаточности митрального клапана важную роль играет хронический дефицит ионов магния. Нехватка магния приводит к тому, что фибробласты вырабатывают неполноценные эластин, коллаген и фибронектин, а также к нарушению свойств ферментов, регулирующих обмен коллагена. В результате нарушается строение и функции соединительных тканей сердца [14] .

Вторичная форма митральной недостаточности возникает в результате перенесённых заболеваний и травм. При патологии происходит расширение полости левого желудочка, прогибание створок митрального клапана, дисфункция сосочков мышц и разрыв сухожильных хорд, соединяющих клапаны с сосочковыми мышцами. Иногда причиной развития вторичной недостаточности митрального клапана становится кальциноз клапанного фиброзного кольца. Кальциноз митрального кольца — это хронический дегенеративный процесс, при котором происходит отложение кальция в кольце клапана. Митральное кольцо при кальцификации становится утолщённым и менее гибким. Хотя изначально кальциноз митрального клапана считался возрастным дегенеративным процессом, накапливаются данные о том, что его развитию способствуют атеросклероз и генетически обусловленные нарушения кальций-фосфорного обмена [16] .

Классификация и стадии развития недостаточности митрального клапана

В течении заболевания выделяют три периода:

Компенсация дефекта клапана усиленной работой левого предсердия и левого желудочка. Это продолжительный период хорошего самочувствия, но уже на этой стадии начинают появляться первые характерные симптомы: слабость, головокружение, частые простудные заболевания, чувство нехватки воздуха, перебои в работе сердца, одышка.
Развитие венозной митральной недостаточности. Больные жалуются на одышку и учащённое сердцебиение. При интенсивной физической нагрузке наблюдаются приступы сильной одышки и кровохарканье.
Одышка уменьшается, но пациент ощущает тяжесть в правом подреберье. Появляются отёки, уменьшается количество мочи, набухают шейные вены. Кровохарканье усиливается, развивается отёк лёгких, возникают нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия и наджелудочковая экстрасистолия) и тромбоэмболические осложнения.

С учётом выраженности обратного тока крови выделяют четыре степени митральной недостаточности: с незначительной митральной регургитацией, с умеренной, выраженной и тяжёлой.

Стадии митральной недостаточности:

Митральный возврат крови составляет 20-25 %. На этой стадии пациент здоров.
Митральный возврат крови в пределах 25-50 % от систолического объёма крови. Развивается застой крови в лёгких второй степени. Появляются кашель, одышка, перебои в работе сердца.
Выраженная недостаточность митрального клапана. Возврат крови в левое предсердие составляет 50-90 %. Возникают кашель, кровохарканье, приступы удушья, увеличивается печень, появляются отёки [8] .

Осложнения недостаточности митрального клапана

Осложнения порока:

Кровохарканье и отёк лёгких. Проявляется одышкой, затруднённым вдохом, влажным кашлем. В мокроте появляется кровь. Температура тела повышается до субфебрильных ( 37-38 °C ) и фебрильных ( 38-39 °C ) значений. Необходима срочная госпитализация в отделение реанимации.
Нарушения сердечного ритма в виде мерцательной аритмии и наджелудочковой экстрасистолии. Проявляются перебоями в работе сердца, головокружением, слабостью, обмороками. Требуется госпитализация в отделение кардиологии.
Тромбоэмболические осложнения (тромбоз левого предсердия, сосудов кишечника, почек, головного мозга). Последствия будут зависеть от локализации тромба. При тромбозе сосудов головного мозга возможен инсульт. Если тромб находится в почках и сосудах кишечника, то пациент испытывает острые боли в животе. Необходима госпитализация в отделение реанимации [8][9] .

Диагностика недостаточности митрального клапана

При сборе анамнеза кардиолог уточняет:

ощущает ли пациент нехватку воздуха при вдохе;
беспокоят ли перебои в работе сердца;
возникает ли одышка при незначительных физических нагрузках;
мучает ли тревога, страх смерти, панические атаки.

При аускультации ("выслушивании" сердца) выявляется систолический шум у верхушки и над основанием сердца. Важное значение для диагностики митральной недостаточности имеет фонокардиография (ФКГ). ФКГ - это метод исследования работы сердечной мышцы, который основан на регистрации и последующем анализе звуков, возникающих во время работы сердца .

Другой важный инструментальный метод диагностики — эхокардиография (Эхо-КГ) . Эхо-КГ — это безболезненное ультразвуковое исследование, которое позволяет исследовать работу сердца в реальном времени. Эхокардиография покажет уменьшение эластичности клапана, его повреждение, размер отверстия митрального клапана и расстояние между его створками. Также при исследовании можно увидеть разрыв папиллярной мышцы и провисание клапанных створок в полость левого предсердия [4] [8] [9] .

Лечение недостаточности митрального клапана

При обострении заболевания необходим постельный режим. Также следует принимать препараты, содержащие магний и B6 по две таблетки три раза в день (например, "Магнелис").

Обязательно следует проводить лечение и профилактику осложнений. Для предупреждения тромбоэмболии пациентам старше 30-40 лет назначают препарат "Тромбо АСС", препятствующий тромбообразованию .

Если беспокоит частый пульс (более 80 ударов в минуту), то назначаются бета-адреноблокаторы, диуретики, антикоагулянты, нитроглицерин.

Если пациент страдает от приступов тревоги, то в качестве симптоматической терапии можно рекомендовать короткий курс феназепама на ночь.

Если развивается сердечная недостаточность и нарушается сердечный ритм, то проводят лечение бета-адреноблокаторами, диуретиками, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, антикоагулянтами, блокаторами кальциевых каналов.

При значительной недостаточности митрального клапана показано оперативное лечение.

Основные хирургические методы коррекции митральной недостаточности:

пластика митрального клапана;
протезирование с частичным или полным сохранением хордального аппарата;
протезирование без сохранения хордального аппарата.

Своевременное хирургическое вмешательство позволяет достичь хороших результатов и не допустить развитие осложнений.

Прогноз. Профилактика

При соблюдении рекомендаций врача прогноз благоприятный.

Для профилактики осложнений следует:

ежегодно проходить осмотр у терапевта и кардиолога и проводить эхокардиографию сердца (Эхо-КГ);
принимать препараты магния, а для предупреждения тромбоэмболии — антикоагулянты;
исключить тяжёлые физические нагрузки, переохлаждение и перегрев;
снизить эмоциональные перегрузки;
отдыхать в дневные часы;
при тревожных расстройствах принимать успокоительные препараты, освоить методы аутотренинга и расслабления мышц;
проходить санаторно-курортное лечение [4] .

При ревматизме и после перенесённой ангины для профилактики недостаточности митрального клапана назначают антибиотик "Бициллин-3". Препарат подавляет развитие стрептококковой и стафилококковой инфекций.

После 40 лет всем пациентам, страдающим недостаточностью митрального клапана, необходимо контролировать уровни фибриногена, РФМК (растворимых фибринмономерных комплексов), D-димера (продукта распада фибрина). Эти анализы нужны для предотвращения тромбоэмболии лёгочной артерии и артерий внутренних органов. При повышении вышеуказанных показателей назначают антикоагулянты.

Если недостаточность митрального клапана обнаружена у ребёнка и его беспокоит слабость, головокружение, расстройство внимания, то рекомендуется временно перейти на домашнее обучение. Таким детям следует избегать чрезмерных физических нагрузок, им разрешена только лечебная физкультура.

Если при проведении Эхо-КГ обнаружено сильное прогибание створок клапана, то необходима консультация у кардиохирурга. Восстановление клапана или его замена могут потребоваться при эндокардите, сердечной недостаточности, нарушениях ритма, сильных болях в грудной клетке, признаках застоя в лёгочной системе (одышке, уменьшении объёма вдоха и ощущении нехватки воздуха).

Пороки сердца

Пороки сердца: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Порок сердца определяется как атипичное или аномальное строение его структур (камер, клапанов, крупных сосудов), являющееся следствием нарушений закладки и развития (врожденный порок сердца) либо разнообразных патологических изменений (приобретенный порок сердца). В результате формирования данной патологии нарушается работа сердца и формируется кислородная недостаточность органов и тканей организма, которая в конечном счете может привести к сердечной недостаточности.

Причины появления пороков сердца

У человека кровь, возвращающаяся к сердцу от всех органов и тканей (кровь, бедная кислородом), проходит через правое предсердие и затем через правый желудочек в легочную артерию, а оттуда поступает в легкие. В легких кровь обогащается кислородом, высвобождает углекислый газ и поступает в левое предсердие и левый желудочек, а оттуда перекачивается ко всем органам и тканям через аорту, а затем через артерии более мелкого калибра.
Работоспособность сердечной мышцы зависит от функционирования клапанов, которые при ее сокращении беспрепятственно пропускают кровь в следующий отдел, а при расслаблении не позволяют крови поступать обратно.

Врожденные пороки сердца весьма разнообразны. Описано более полутора сотен различных вариантов нетипичного строения сердца. Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Часто встречающимися патологиями сердца, диагностированными в младенчестве и детстве, являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия между камерами сердца). Нередко дефекты сочетаются с аномалиями клапанного аппарата сердца или крупных сосудов. Наиболее распространенным врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан, который открывается при каждом сердечном сокращении, давая крови возможность течь от сердца ко всем органам. Нормальный аортальный клапан имеет три створки.

Двустворчатый аортальный клапан обычно не вызывает проблем в младенчестве или детстве, поэтому часто диагностируется только во взрослом возрасте.

Среди причин развития врожденных пороков сердца выделяют генетические, экологические и инфекционные. Помимо этого, к их формированию могут приводить определенные заболевания (гестационный сахарный диабет, краснуха и системная красная волчанка) у матери, прием некоторых лекарственных препаратов, наркотиков и алкоголя во время беременности и другие факторы.

Приобретенные пороки - это аномалии и дефекты клапанов сердца, его отверстий или перегородок между камерами, отходящих от него сосудов, появившиеся в процессе жизни под воздействием морфологических и функциональных изменений в работе сердца. Митральный клапан страдает чаще, чем аортальный. Реже встречаются патологии трехстворчатого (трикуспидального) клапана и клапана легочной артерии. Заболевания могут манифестировать в любом возрасте под влиянием атеросклероза, кардиосклероза, ишемической, либо гипертонической болезни, ревматизма, системной патологии, травмы, сифилиса и некоторых других причин. Также к клапанным порокам сердца приводят дегенеративные изменения клапанов - при развитии заболевания нарушается их строение и функция, что вызывает перестройку гемодинамики, происходит перегрузка соответствующих отделов сердца, гипертрофия сердечной мышцы, нарушение кровообращения в сердце и в организме в целом.

Классификация заболевания

пороки «белого» типа, когда нет тенденции к смешиванию артериальной и венозной крови;
пороки «синего» типа - венозная кровь попадает в артериальное русло, вследствие чего формируется кислородная недостаточность.

стеноз - в результате патологического процесса возникает деформация тканей клапана и сужается отверстие, через которое кровь поступает в следующий отдел сердца;
недостаточность клапанов - несмыкание клапанов сердца из-за изменения формы, их укорочения в результате рубцевания пораженных тканей;
комбинированные и сочетанные пороки сердца:
- комбинированные - при наличии и стеноза, и недостаточности одного клапана;
- сочетанные - при поражении сразу нескольких клапанов.
- дегенеративные, или атеросклеротические (встречаются в 5-6% случаев) - чаще эти процессы развиваются после 40-50 лет, когда происходит отложение кальция на створках пораженных клапанов, что приводит к прогрессированию порока;
- ревматические, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (80% случаев);
- пороки, возникающие как результат воспаления внутренней оболочки сердца (эндокардит);
- сифилитические (в 5% случаев).
Симптомы пороков сердца

К клиническим симптомам пороков сердца относятся одышка, слабость, быстрая утомляемость, отеки нижних конечностей, нарушение сна, перебои в работе сердца, аритмия (чаще тахикардия), изменение цвета кожи (синюшность или бледность), набухание вен шеи и головы, беспричинное беспокойство, давящая боль в области сердца (особенно при физических нагрузках) или между лопатками, в редких случаях - потеря сознания.

Специфические симптомы врожденных пороков сердца зависят от возраста пациента. Поскольку нормальная циркуляция богатой кислородом крови необходима для нормального роста и развития организма, у младенцев может наблюдаться затрудненное или учащенное дыхание, плохой аппетит, потливость или повышенная частота дыхания во время кормления, цианоз губ и/или кожи, необычная раздражительность или отставание в прибавке в весе.

У детей и подростков могут наблюдаться снижение переносимости физических нагрузок, головокружения, обмороки.

Большинство серьезных пороков сердца у детей выявляются на основании симптомов, которые замечают родители, а также на основании отклонений, обнаруживаемых при осмотре врачом. Нарушенный ток крови через сердце обычно проявляется сердечными шумами, которые можно услышать с помощью стетоскопа. Аномальные сердечные шумы зачастую бывают громкими или резкими. Однако в подавляющем большинстве случаев сердечные шумы, отмечаемые в детском возрасте, являются функциональными и не обусловлены пороками сердца.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митрального и аортального) в первую очередь страдают легкие, так как в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой и кашлем. Кроме того, возникают признаки недостаточного кровоснабжения головного мозга и самого сердца, головокружение, обмороки, стенокардия. При наличии цианоза одной из наиболее распространенных патологий является тетрада Фалло (ограничение поступления крови в легкие).

При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трехстворчатого и клапана легочной артерии) происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, поэтому страдают все органы кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличение печени и другое.отставание в прибавке в весе.

Признаки приобретенных пороков зачастую сочетаются с другими заболеваниями сердца, в частности, с ишемической болезнью, что затрудняет их клиническую дифференциацию.

Диагностика пороков сердца

Диагностические мероприятия, проводимые с целью обнаружения порока сердца, требуют комплексного подхода, но всегда начинаются со сбора анамнеза: врач выясняет жалобы пациента, время и обстоятельства их проявления, интенсивность, наследственные факторы. Далее проводится физикальный осмотр, который включает визуальный осмотр, пальпацию, перкуссию (простукивание), аускультацию (выслушивание).

Лабораторные исследования, которые назначают при подозрении на порок сердца:
Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

Читайте также: