Причины гломусной опухоли яремного отверстия и ее развитие

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

Кафедра оториноларингологии Российского университета Дружбы народов, Москва

Кафедра челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии Российского национального медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

Кафедра оториноларингологиии Российского университета дружбы народов, Москва, Россия, 117198

Этиология и патогенез гломусных опухолей (хемодектом) основания черепа

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2016;81(3): 26‑29

Цель работы — описать историю развития этиологии и патогенеза гломусной опухоли (хемодектомы) основания черепа. В работе приведены хронологические таблицы развития исследований этиологии, патогенеза, хирургического лечения при данном заболевании, анализ и обсуждение спорных мест номенклатуры.

Локализация и функции гломусов головы и шеи

В 1941 г. S. Guild [1] описал сосудистую ткань на луковице яремной вены и на мысе улитки, которую он назвал гломусной тканью. Новообразования, которые возникали из этой ткани, в различные периоды времени получали название рецептом, хемодектом, нехромафинных опухолей, экстраадреналовых гломусных опухолей, а также опухолей, напоминающих каротидное тельце (carotidbodyliketumors).

Гломусная опухоль (хемодектома) — это новообразование из органов эндокринной системы, которые способны продуцировать биогенные амины, а также выполнять хеморецепторную функцию — реагировать на изменения концентрации О 2 , СО 2 и рН крови и передавать информацию об этом в бульбарные центры головного мозга [2, 3]. Гломусы имеют общее происхождение с мозговым слоем надпочечника и возникают из эмбриональных симпатических клеток нервной ткани [4]. Другими словами — это совокупность нейроэктодермальных клеток экстраадреналовой локализации. На этапе внутриутробного развития данная система как эндокринный орган функционирует до тех пор, пока не завершится формирование мозгового вещества надпочечников — основного источника катехоламинов. Функции клеток гломусов идентичны таковым в мозговом веществе надпочечников. Как и надпочечники, они могут содержать катехоламины и выделять их по изменениям нейрональных или химических сигналов наподобие обычных эндокринных органов.

Самым крупным органом из этой группы принято считать само мозговое вещество надпочечника, вторым по размеру — аортальный гломус [4]. Остальные гломусы, локализация которых представлена в табл. 1, имеют значительно меньшие размеры в пределах 0,6—4 мм в диаметре.

Таблица 1. Гломусные опухоли (хемодектомы) и места их исходного роста в организме человека

Таким образом, гломусные опухоли (хемодектомы) могут возникать во всех местах нервной системы. Остановимся только на тех, которые локализуются в области головы и шеи.

Блуждающие, яремные и барабанные гломусы представляют собой цепочку, идущую по ходу ветвей языкоглоточного и блуждающего нервов с локализацией:

— в области нижнего, среднего и верхнего узлов блуждающего нерва;

— в адвентиции луковицы яремной вены;

— в области мыса улитки;

— по ходу барабанной ветви IX нерва (нерва Якобсона);

— по ходу заднеушной ветви X нерва (нерва Арнольда).

История изучения и проблемы терминологии

История исследования опухолей, растущих из гломусов основания черепа, сравнительно невелика. Впервые барабанный и яремный гломус описал в 1941 г. S. Guild [1]. Опухоль, возникающую из них, впервые обнаружил в 1945 г. H. Rosenwasser [5].

С момента первого описания опухоли ее название неоднократно изменялось. До настоящего времени специалисты, занимающиеся этой патологией, называют ее по-разному. Часто при микроскопии ставят диагноз гемангиомы [6, 7]. В хронологической последовательности история терминологии гломусных опухолей представлена в табл. 2 [8].

Таблица 2. Хронология изменения терминов гломусных опухолей

Название хемодектомы или рецептомы предполагает функциональную роль гломусов только в качестве рецепторных образований.

Однако установлено, что помимо рецепторной функции, они обладают эндокринной активностью и могут секретировать биологически активные вещества, например катехоламины или серотонин. Немаловажным моментом может являться то, что с этими опухолями имеют дело и общие хирурги-онкологи, и сосудистые хирурги, и оториноларингологи [9], которые в своих работах чаще всего обозначают их как гломусные или хемодектомы. Термин «параганглиома» для них достаточно редкий. Однако иногда гломусными опухолями называют новообразования барорецепторов (тельца Барре—Масона и т. д.) [9], не имеющих отношения к симпатико-адреналовой системе. Термин «нехромаффинная параганглиома», периодически используемый и сейчас, основан на реакции осаждения солей хромовой кислоты клетками опухоли, что дает возможность судить о наличии или отсутствии их симпатической активности. В настоящее время эта реакция представляет только исторический интерес. Соответственно, устарел и термин.

Деление гломусных опухолей (хемодектом) по классификации ВОЗ на симпатические и парасимпатические представляется недостаточно обоснованным, поскольку не учитывается возможность существования неактивных форм. Могут существовать также опухоли, секретирующие множество биогенных аминов, как относящихся к парасимпатическому или симпатическому отделу нервной системы, так и не относящихся ни к одному из них.

Другая часть термина указывает либо на исходную локализацию (яремная, барабанная или вагусная гломусная опухоль), либо на зону поражения — среднее ухо, сосцевидный отросток или блуждающий нерв) [5].

Даже при небольшом объеме новообразования поражаются как пирамида височной кости, так и яремное отверстие. У многих больных зона распространения захватывала основание черепа, верхние отделы шеи, а также головной мозг. Поэтому имеет смысл остановиться на термине гломусная опухоль (хемодектома). Например, гломусная опухоль (хемодектома) основания черепа с ростом в заднюю черепную ямку или с распространением в заднюю черепную ямку и паравертебрально. Исходную локализацию при распространенной опухоли можно определить на основании детального анализа хронологии симптомов заболевания [10].

Этиология гломусных опухолей

Этиология гломусных опухолей (хемодектом) основания черепа в настоящее время неизвестна. Анализ данных литературы, а также собственных наблюдений показал, что в 75% наблюдений этим заболеванием страдают лица женского пола в возрасте 40—45 лет. Вероятно, этиологическим моментом служит перестройка гормональной системы организма. В молодом возрасте фактором, вызывающим рост опухоли, может явиться беременность. В возрасте 20—30 лет чаще встречаются гормонально-активные формы.

Если сделать небольшой экскурс в историю, то можно вспомнить, что существуют уницентрическая [11] и мультицентрическая теории возникновения опухолей [12]. По первой теории, новообразование под воздействием различных онкогенов может возникать из одного зачатка, в частности из гломуса. Согласно второй, онкогенный фактор может быть общим для нескольких гломусов сразу. Возможно, этим фактом объясняется наличие множественных фopм опухолей [13—18], двусторонних яремных гломусных опухолей, сочетание опухоли яремного гломуса с забрюшинной феохромоцитомой, диссеминированных форм и т. д. [19]. Гломусные опухоли могут сочетаться с невриномой слухового нерва [20]. Описан единственный случай сочетания гломусной опухоли (хемодектомы) с арахноидальной кистой задней черепной ямки [21]. Иногда гломусные опухоли могут быть первично-множественными. Первично-множественные гломусные опухоли (хемодектомы) бывают синхронными и метахронными. Первично-множественные синхронные новообразования в пределах височной кости и основания черепа могут восприниматься как один распространенный процесс, а первично-множественные метахронные новообразования этой локализации — как рецидив опухоли после ранее возникшего удаленного очага [10, 12, 13, 18].

Некоторые исследователи связывают образование гломусных опухолей с хронической гипоксией. При ней наблюдалась гипертрофия гломусов в ответ на длительную кислородную недостаточность [22], например при врожденных пороках сердца.

Генетический аспект гломусных опухолей

Имеются данные о роли наследственного фактора в возникновении гломусных опухолей, передача которого происходит по аутосомно-доминантному типу [23]. Существует семейные формы этих опухолей [24, 25], составляющие, по данным литературы, менее 1—2% от общего числа наблюдений.

Анализ генома хемодектом выявил значительную разницу между наследственными и спорадическими опухолями по наличию или отсутствию хромосомы 11q23 соответственно. Другими словами, если наличие данной хромосомы установлено, то гломусные опухоли (хемодектомы) могут передаваться по наследству. Если ее нет, то опухоль, если когда-нибудь возникнет, то спорадически, как и любое другое новообразование. Таким образом, ранняя идентификация 11q23 может служить индикатором наследственного фактора онкогенеза данного вида опухолей [26, 27].

В заключение следует отметить, что гломусные опухоли (хемодектомы) основания черепа были описаны сравнительно недавно — в 1945 г. Они возникают из гломусов, расположенных в среднем ухе или яремной ямке, и относятся к экстраадреналовой эндокринной системе. Способны реагировать на изменения концентрации СО 2 , информируя об этом бульбарные центры головного мозга, а также продуцировать биогенные амины. Могут расти как экстра-, так и интракраниально. Возникают в период эндокринных изменений организма. Причиной также могут служить хроническая гипоксия и наследственная предрасположенность. О наследственном характере хемодектом можно судить только в тех случаях, если больному меньше 18 лет, а также в случае билатеральных или множественных опухолей и положительного тестирования на указанные выше гены. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Тестирование на определенные гены позволяет определить спорадический или генетически детерминированный характер гломусной опухоли (хемодектомы).

Гломусные опухоли (параганглиомы)

Гломусные опухоли (параганглиомы, нехромаффинная параганглиома, хемодектома) - это медленно растущие доброкачественные опухоли головного мозга, происходящие из параганглиозных клеток области расширения внутренней яремной вены. Их частота составляет 0,6 % от всех внутричерепных опухолей.

Женщины болеют в 6 раз чаще мужчин. Средний возраст пациентов 55 лет.
Гломусные опухоли могут обнаруживаться как экстракраниально так и интракраниально.

Патогенез (что происходит?) во время Гломусных опухоли (параганглиом):

Параганглиома развивается из широко распространенных в организме нехромаффинных параганглиев симпатической и парасимпатической нервной системы, а также из гломусных телец. Исходная ткань состоит из хеморецепторных клеток, исходящих из первичного неврального гребешка. Гломусные тельца выглядят в виде небольших узелков васкуляризированной ткани параганглия. Они являются частью бранхиомерной интравагальной парасимпатической нервной системы.

Гломусные опухоли представляют собой сосудистые переплетения с включениями гломусных клеток, часто вовлекающие в свой рост каудальные черепные нервы и кровеносные сосуды. В состав гломусных опухолей также входят хромофинные клетки, что в 1% случаев сопровождается активной секрецией катехоламинов.

Скопление гломусных телец отмечается в глазнице, гортани, трахее, средостении, забрюшинном пространстве, органах желудочно-кишечного тракта и др. В области головы и шеи каротидные тельца расположены в области бифуркации общей сонной артерии и в височной кости.

Симптомы Гломусных опухоли (параганглиом):

Наиболее частыми симптомами является снижение слуха, звон в ушах, парез лицевой мускулатуры, лабильное артериальное давление. В запущенных случаях выявляются симптомы компрессии ствола мозга.

Диагностика Гломусных опухоли (параганглиом):

Диагностика солитарных гломус-ангиом в типичных случаях не представляет труда за счет характерных симптоматики и локализации очагов поражения. При множественной врожденной форме заболевания для верификации диагноза обычно приходится прибегать к предварительному гистологическому исследованию.

Основными методами диагностики являются МРТ и КТ, иногда для уточнения диагноза необходимо проведение магнитно-резонансной или рентгеновской ангиографии.

Гломусные опухоли следует дифференцировать от гемангиомы, голубого невуса, дерматофибромы, невриномы, лейомиомы, меланомы.

Лечение Гломусных опухоли (параганглиом):

Лечение гломусных опухолей представляет собой сложную задачу из-за обильного кровоснабжения опухолей, локализации в области крупных венозных сосудов, а также инвазивного характера роста. В настоящее время возможности лечения заключаются в микрохирургической резекции, радиохирургии, эмболизации, лучевой терапии и комбинации этих методов. Хотя целью хирургии является тотальная резекция, из-за выраженной васкуляризации опухоли и вовлечения критических структур, тотальное удаление этих опухолей связано с большим количеством осложнений. Частота послеоперационных осложнений в виде поражения черепных нервов колеблется от 22 до 100%, ишемических инсультов в 10-20 %, в 10 % имеется риск послеоперационной ликвореи. Смертность после операций может достигать 4 %.

Применение лучевой терапии в лечении гломусных опухолей ограничено тем, что при использовании низких доз отмечается частое рецидивирование, а при увеличении дозы радиации отмечается высокий процент лучевых осложнений. Эти осложнения включают в себя мастоидиты, нарушения вкуса, облучение, поражения слизистых и кожи. Также описаны парезы мышц лица из-за поражения лицевого нерва, потерю слуха, некроз височной кости и твердой мозговой оболочки, сопровождающийся ликвореей.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гломусные опухоли (параганглиомы):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гломусных опухоли (параганглиом), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Опухоли уха

Опухоли уха — доброкачественные и злокачественные новообразования, локализующиеся преимущественно в структурах наружного и среднего уха. Опухоль уха проявляется различными симптомами, которые зависят от ее вида, локализации и распространенности. К основным из них относятся: боль в ухе, снижение слуха, гнойно-кровянистые выделения из слухового прохода, шум в ухе, вестибулярные расстройства, парез лицевого нерва. Диагностирование опухоли уха осуществляется при помощи отоскопии, рентгенографии, КТ и МРТ исследований, аудиометрии, биопсии и гистологического изучения тканей новообразования. Хирургическое удаление является основным методом лечения опухоли уха. В случае злокачественного характера опухоли дополнительно применяется химиотерапия и лучевое воздействие.

Общие сведения

Опухоли уха встречаются в основном у людей среднего и пожилого возраста, хотя некоторые опухоли (например, саркома) наблюдаются преимущественно в детском возрасте. Женщины и мужчины поражаются опухолью уха с одинаковой частотой. Исключение составляет лишь рак ушной раковины, который у мужчин отмечается в 4 раза чаще, чем у женщин. Наиболее часто опухоль уха наблюдается в области ушной раковины и слухового прохода, намного реже — в структурах среднего уха. Опухоли внутреннего уха относятся к казуистическим случаям и представлены в основном поражениями метастатического характера.

Причины

Возникновение доброкачественной опухоли в ухе обусловлено происходящим под действием провоцирующих факторов избыточным ростом и размножением клеток того или иного структурного элемента наружного или среднего уха (кожи, подкожной жировой клетчатки, хряща, кости, сосудистой стенки, оболочки нервного ствола). Злокачественные опухоли ушей развиваются в результате злокачественной метаплазии этих же элементов и могут быть следствием перерождения доброкачественной опухоли уха.

К факторам, провоцирующим рост опухоли уха в отоларингологии относят: острое или хроническое радиоактивное воздействие, избыточное облучение ультрафиолетовыми лучами, травмы уха, хронические воспалительные заболевания уха. По некоторым данным до 80% злокачественных опухолей в ухе обусловлены предшествующими заболеваниями. Для наружного уха это псориаз, экзема, системная красная волчанка, протекающие с поражением ушной раковины; рубцовые изменения после перенесенного наружного отита. Для среднего уха — хронический средний отит, адгезивный средний отит, хронический эпитимпанит. Способствовать возникновению опухоли уха может неоднократное туширование грануляций раствором нитрата серебра. В некоторых случаях злокачественная опухоль в ухе развивается из мезенхимальной ткани, оставшейся у новорожденного в надбарабанном пространстве.

Доброкачественная опухоль уха

Симптомы доброкачественной опухоли уха

Доброкачественная опухоль уха может быть представлена фибромой, липомой, папилломой, атеромой, хондромой, остеомой, невусом, гломусной опухолью, невриномой, гемангиомой. В подавляющем большинстве случаев она локализуется в наружном ухе. Опухоль уха, располагающаяся на ушной раковине, обычно характеризуется медленным ростом, длительным и бессимптомным течением. Болевым синдромом могут сопровождаться лишь опухоли уха, располагающиеся на верхнем краю завитка ушной раковины, поскольку эта область является очень чувствительной. Опухоли ушей, локализующиеся в наружном слуховом проходе, перекрывают его просвет и приводят к нарушению звукопроведения с развитием кондуктивной тугоухости. Если опухоль уха находится вблизи барабанной перепонки, то по мере своего роста она может оказывать на нее давление, что сопровождается появлением шума в ухе и выраженным снижением слуха.

Доброкачественные опухоли ушей, располагающиеся в среднем ухе, встречаются крайне редко. Увеличиваясь в размерах, они начинают давить на барабанную перепонку и ограничивать движение слуховых косточек, что сопровождается постоянным шумом в ухе и кондуктивным типом снижения слуха. Из барабанной полости опухоль уха может оказывать давление на преддверие лабиринта и вызывать вестибулярные нарушения, проявляющиеся приступами системного головокружения, расстройством равновесия и координации, появлением нистагма, вегетативной дисфункцией. Распространение опухоли уха в область лукавицы яремной вены сопровождается появлением дующего шума, имеющего пульсирующий характер.

Некоторые доброкачественные опухоли ушей (гемангиомы, гломусная опухоль среднего уха) являются условно доброкачественными, поскольку предрасположены к быстрому и инвазивному росту, приводящему к разрушению барабанной перепонки и стенок барабанной полости. В результате происходит прорастание опухоли в соседние с ухом анатомические образования: крупные сосуды, внутреннее ухо, полость черепа. Клиническая картина при такой опухоли в ухе подобна симптоматике злокачественного новообразования. При разрушении барабанной перепонки опухолевые массы становятся видны во время осмотра слухового прохода, из уха начинает выделяться кровянистое отделяемое. При прорастании опухоли уха в слуховую трубу и носоглотку наблюдается картина, характерная для доброкачественной опухоли глотки. Распространение опухоли уха в заднюю черепную ямку приводит к поражению IX, X, XI черепных нервов с развитием нейропатического пареза гортани, нарушением фонации и глотания.

Диагностика доброкачественной опухоли уха

Диагностика опухоли уха, расположенной на ушной раковине, проводится отоларингологом совместно с дерматологом и дерматоонкологом. Для определения распространенности опухоли уха в этом случае применяют дерматоскопию и УЗИ новообразования. Исследование пигментных образований проводится при помощи сиаскопии. Может быть произведено цитологическое исследование мазка-отпечатка с поверхности опухоли уха.

Опухоли уха, локализующиеся в наружном слуховом проходе, диагностируются при проведении отоскопии. В случаи опухоли уха в барабанной полости отоскопия выявляет выпуклость барабанной перепонки, при гемангиоме наблюдается просвечивание через барабанную перепонку образования синюшного или красного цвета. С целью определения распространенности опухоли уха проводится фарингоскопия и микроларингоскопия.

Рентгенография и КТ черепа в области височной кости при распространенной доброкачественной опухоли в ухе могут обнаружить разрушение костных стенок барабанной полости. В диагностике гемангиом применяют ангиографию и МРТ ангиографию головного мозга.

Исследование слуха (аудиометрия, исследование слуха камертоном, пороговая аудиометрия) выявляют у пациентов с опухолью в ухе кондуктивный тип тугоухости. При распространении опухоли в структуры лабиринта определяется смешанный тип тугоухости. Акустическая импедансометрия при опухолевом поражении среднего уха обнаруживает нарушение подвижности слуховых косточек. Нарушения, выявленные в ходе проведения отоакустической эмиссии, свидетельствуют о вовлечении в процесс внутреннего уха.

Биопсия доброкачественной опухоли уха необходима в случае ее распространенного характера и затруднительной диагностики. Чаще гистологическое исследование производится на материале, полученном при удалении образования.

Дифференциальный диагноз доброкачественной опухоли уха необходимо проводить с злокачественными образованиями (меланомой, базалиомой, раком кожи) и инородными телами уха. Опухоль уха, расположенную в барабанной полости, следует дифференцировать от холестеатомы, среднего отита, лабиринтита, болезни Меньера, кохлеарного неврита.

Лечение доброкачественной опухоли уха

Доброкачественная опухоль наружного уха подлежит удалению с косметической целью или в плане профилактики малигнизации, а также если она находится в наружном слуховом проходе. Для ее удаления наряду с хирургическим иссечением может быть использовано удаление лазером, радиоволновой метод или криодеструкция. Удаление гемангиомы опасно возможностью массивного кровотечения, поэтому в отношении этой опухоли уха обычно применяется электрокоагуляция. Распространенная сосудистая опухоль уха удаляется в несколько этапов, которым предшествует склеротерапия, перевязка наружной сонной артерии, рентгенотерапия.

Большинство доброкачественных опухолей среднего уха подлежат оперативному удалению в связи с возникающим нарушением слуха и вероятностью их злокачественного перерождения. Исключение составляют остеомы, которые отличаются очень медленным развитием и возможностью самостоятельной остановки роста опухоли. Их удаление производят только в случае появления функциональных нарушений со стороны слухового или вестибулярного аппарата. Если опухоль уха не распространяется за пределы барабанной полости, то ее удаление проводят путем тимпанотомии или атикоантротомии. При новообразованиях, выходящих в слуховой проход, применяют мастоидотомию.

Злокачественная опухоль уха

Виды злокачественной опухоли уха

Злокачественная опухоль уха может иметь первичный и вторичный (метастатический) характер. Макроскопически она бывает 3 разновидностей: инфильтративная, язвенная и солитарная вегетирующая. По гистологическому строению злокачественные опухоли ушей чаще всего представлены спиноцеллюлярной эпителиомой, реже базалиомой и крайне редко саркомой.

Спиноцеллюлярная эпителиома отличается быстрым ростом. При локализации на ушной раковине она выглядит как бородавчатое образование с широким основанием, кровоточащее при малейшем травмировании. При расположении в слуховом проходе эта опухоль уха может иметь вид одиночного почкообразного выроста или эрозии, а также диффузного процесса, захватывающего весь слуховой проход.

Базалиома уха характеризуется более медленным ростом и поздним метастазированием. Если эта опухоль уха расположена на ушной раковине, то она имеет вид язвы или плоского, похожего на рубец образования. Локализация базалиомы у места прикрепления ушной раковины к черепу может привести к ее частичной или полной ампутации.

Саркома ушной раковины имеет медленное течение и поздно изъязвляется. Саркома слухового прохода напротив растет интенсивно и быстро распространяется в среднее ухо.

Симптомы злокачественной опухоли уха

В клинической картине злокачественной опухоли наружного уха на первое место выходит болевой синдром. Боль имеет жгучий, пекущий характер и напоминает боль при ожоге. В начале она возникает лишь периодически, затем становится постоянной, а позже проявляется в виде пароксизмов. Злокачественная опухоль уха сопровождается неуклонным нарастанием интенсивности болевого синдрома. Наблюдается иррадиация боли в висок. У пациента с злокачественной опухолью в ухе отмечаются гнойно-кровянистые выделения из уха. Если опухоль уха обтурирует слуховой проход, то возникает кондуктивная тугоухость.

Злокачественная опухоль уха, локализующаяся в барабанной полости, полностью имитирует картину хронического гнойного среднего отита. Она сопровождается шумом в ушах, прогрессирующей тугоухостью, приводящей к полной глухоте на пораженное ухо, и болевым синдромом. Навести на мысль о наличие опухоли в ухе может только необыкновенно быстрое снижение слуха, упорный и интенсивный болевой синдром. Боль при злокачественной опухоли среднего уха носит глубинный характер, является постоянной, усиливается ночью и может проявляться мучительными болевыми пароксизмами. Даже при обильных выделениях из уха болевой синдром не уменьшается, как при отите, а продолжает неуклонно нарастать.

Распространение злокачественной опухоли в ухе на область окон, сообщающих среднее ухо с внутренним, приводит к появлению вестибулярных нарушений и смешанному характеру тугоухости. Часто растущая опухоль уха разрушает лицевой канал и приводит к периферическому парезу лицевого нерва. Как правило, злокачественная опухоль уха сопровождается увеличением и уплотнением регионарных лимфоузлов и околоушной железы, что обусловлено их реактивным воспалением или метастазированием. Прорастание опухоли происходит в носоглотку, решетчатую кость, полость черепа. В последнем случае в первую очередь поражаются нервные стволы мостомозжечкового угла, что проявляется симптомами невралгии тройничного нерва, неврита предверно-улиткового нерва и центрального паралича лицевого нерва. Дальнейшее распространение опухоли в головном мозге приводит к появлению чувствительных расстройств и двигательных нарушений, картина которых зависит от локализации опухолевого процесса. В некоторых случаях злокачественная опухоль уха не имеет ярких клинических проявлений и выявляется только во время санирующей операции по поводу хронического гнойного отита.

Диагностика злокачественной опухоли уха

Наиболее доступна распознаванию злокачественная опухоль уха, расположенная на ушной раковине. Внешний вид образования, его кровоточивость и плотное сращение с окружающими тканями позволяют сразу предположить злокачественный характер опухоли. Однако окончательный диагноз можно поставить только по результатам гистологического исследования.

Опухоли слухового прохода диагностируются с помощью отоскопии, которая выявляет наличие ограниченной или распространенной язвы, имеющей темно-красную окраску. Зондирование дна язвы определяет разрыхленную ткань хряща или шероховатую костную поверхность. Проведение микроотоскопии помогает установить распространенность опухолевого процесса в наружное ухо. При злокачественных образованиях среднего уха в ходе отоскопии может наблюдаться изменения со стороны барабанной перепонки, ее выпуклость, разрыв, прорастание опухолью.

Диагностика опухоли уха в барабанной полости часто затруднительна и становиться возможной только при ее распространении на окружающие структуры. Заподозрить злокачественную опухоль в ухе на раннем этапе можно при обнаружении на рентгенографии значительных костных разрушений, не соответствующих обычному течению хронического среднего отита.

Определение распространенности опухоли уха проводится при помощи КТ черепа, КТ и МРТ головного мозга, ангиографии, фарингоскопии и других обследований.

Злокачественную опухоль уха в зависимости от ее локализации необходимо дифференцировать от фурункула наружного слухового прохода и диффузного наружного отита, хронического гнойного среднего отита, доброкачественных опухолей, эпидемического паротита, мастоидита, специфических гранулем при системной красной волчанке, третичном сифилисе и туберкулезе.

Лечение злокачественной опухоли уха

Злокачественная опухоль уха является прямым показанием к проведению радикальной операции с целью ее удаление. В ходе оперативного вмешательства единым блоком удаляют все пораженные опухолью анатомические структуры уха, на стороне поражения удаляют подчелюстные и шейные лимфоузлы, околоушную железу. Хирургическое лечение не может быть проведено при прорастании опухоли в жизненноважные структуры, наличии отдаленных метастазов, тяжелом состоянии пациента.

В лечении злокачественной опухоли уха применяется также лучевые и химиотерапевтические методы. Они могут быть использованы в качестве паллиативной терапии иноперабельной опухоли уха и как составная часть комбинированной терапии, проводимой до и после операции. Симптоматическое лечение при злокачественной опухоли уха включает интенсивную противоболевую терапию, дезинтоксикацию, нормализацию кислотно-основного состояния, профилактику вторичной инфекции.

Прогноз при опухоли уха

Доброкачественная опухоль уха в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз и для жизни, и для выздоровления после проведенного лечения. Исключение составляют сосудистые опухоли, прорастающие в важные анатомические образования, и своевременно не удаленные опухоли, в которых началась злокачественная трансформация.

Злокачественная опухоль уха всегда имеет серьезный прогноз. Опухоль уха ограниченного характера при своевременном распознавании и адекватном лечении может имеет благоприятный исход. Однако сложность заключается в том, что диагностика злокачественной опухоли уха на начальном этапе крайне затруднительна и удается лишь в редких случаях. Распространившаяся злокачественная опухоль уха приводит к гибели пациента от раковой кахексии, аррозивного кровотечения, менингита, пневмонии и осложнений со стороны ЦНС.

Каротидная хемодектома

Каротидная хемодектома - опухоль из ткани каротидного гломуса, располагающегося в области бифуркации сонной артерии. Чаще протекает доброкачественно, реже наблюдаются инфильтративный рост и метастазирование. Характерна скудная клиническая симптоматика, единственным проявлением каротидной хемодектомы может быть наличие опухолевидного образования в области шеи. Возможны неприятные ощущения при глотании и поворотах головы, головокружение, головная боль, изменение голоса и кратковременные обморочные состояния при надавливании на опухоль. Диагноз устанавливается на основании жалоб, данных осмотра, результатов УЗИ, КТ, МРТ и других исследований. Лечение оперативное.

Каротидная хемодектома - новообразование, происходящее из нейроэндокринных клеток, локализующееся на боковой поверхности шеи, в области деления общей сонной артерии. Относится к группе опухолей АПУД-системы. Диагностируется редко. Признаки малигнизации, по различным данным, выявляются в 6-25% случаев. Отмечается отсутствие корреляции между морфологической структурой клеток каротидной хемодектомы и ее клиническими проявлениями. Возможно благоприятное течение при наличии гистологических признаков злокачественности. В качестве основного критерия малигнизации рассматривают особенности симптоматики (быстрый рост, рецидивирование и метастазирование).

Причины развития каротидной хемодектомы неизвестны. Патология может возникать в любом возрасте, однако чаще поражает пациентов 20-60 лет. Преобладают больные женского пола. Обычно опухоль обнаруживается с одной стороны, реже бывает двухсторонней. Заболевание может выявляться у близких родственников. Для доброкачественных каротидных хемодектом характерно медленное прогрессирование, описаны случаи, когда подобные опухоли существовали в течение 30 и более лет. При озлокачествлении прогноз неопределенный - одни пациенты живут годами и даже десятилетиями, другие погибают через несколько лет от множественных метастазов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, сосудистой хирургии и нейрохирургии.

Патологическая анатомия каротидной хемодектомы

Каротидная хемодектома представляет собой рыхлое и мягкое, реже плотное круглое или овальное опухолевидное образование размером от 0,5 до 5 и более сантиметров. Происходит из каротидной железы (сонного гломуса) - параганглия, клетки которого предположительно участвуют в регуляции кровяного давления и углеводного обмена. Располагается в области бифуркации сонной артерии. Различают четыре варианта взаимоотношений между сонной артерией и каротидной хемодектомой: опухоль локализуется между внутренней и наружной ветвями сонной артерии; окружает внутреннюю ветвь сонной артерии; окружает наружную ветвь сонной артерии; охватывает зону бифуркации и обе ветви сонной артерии.

Каротидная хемодектома часто «раздвигает» ветви сонной артерии, увеличивая угол бифуркации. Наблюдается инфильтрация адвентиция прилегающей части сосуда, что затрудняет оперативное отделение опухоли и существенно повышает риск хирургического вмешательства. Каротидная хемодектома плотно прилегает к подъязычному, языкоглоточному и блуждающему нерву, однако прорастание параневрия отсутствует. Опухоли большого размера распространяются в зачелюстное пространство. Гигантские новообразования могут подниматься до основания черепа и спускаться в средостение.

Злокачественные каротидные хемодектомы врастают в мышечную ткань стенки сонной артерии. Со временем сосуд теряет эластичность и превращается в жесткую трубку. Возможно прорастание близлежащих анатомических структур, метастазирование в кости, регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. При прогрессировании процесса образуется конгломерат, включающий в себя прилегающие нервы, внутреннюю яремную вену, глотку и грудино-ключично-сосцевидную мышцу. Цвет доброкачественных каротидных хемодектом на разрезе розовато-коричневый, злокачественных - с сероватым оттенком. В процессе микроскопического исследования обнаруживаются крупные округлые или полигональные клетки. Клетки соединяются в клубочки, лежащие в строме. При малигнизации выявляется клеточная атипия.

Симптомы каротидной хемодектомы

У трех из четырех пациентов болезнь годами протекает бессимптомно или малосимптомно. Поводом для обращения к онкологу становится обнаружение опухолевидного образования на боковой поверхности шеи или увеличение размера давно существующей опухоли. Реже больные с каротидной хемодектомой предъявляют жалобы на неприятные ощущения при глотании или поворотах головы, болезненность при надавливании, боли, иррадиирующие в голову, лицо и ухо. Могут наблюдаться головные боли и головокружения, обусловленные уменьшением просвета сонной артерии. При росте каротидной хемодектомы возникают прогрессирующие неврологические нарушения из-за сдавления близлежащих нервов.

У некоторых пациентов в анамнезе выявляются падения артериального давления и кратковременные обморочные состояния при надавливании на опухоль. Возможны осиплость голоса, внезапные приступы слабости, урежение ЧСС и лабильность артериального давления. Иногда у больных с каротидной хемодектомой развиваются психические расстройства по типу онкофобии. При пальпации определяется мягкое или плотное опухолевидное образование, обычно расположенное выше угла нижней челюсти. Верхний полюс узла может не прощупываться. Из-за тесной связи с сонной артерией может возникать ощущение пульсации опухоли.

Диагностика каротидной хемодектомы

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований. Больных с подозрением на каротидную хемодектому направляют на ультразвуковое дуплексное сканирование сосудов, позволяющее оценить структуру, размер и степень васкуляризации новообразования, а также определить особенности расположения опухоли по отношению к бифуркации и ветвям сонной артерии. Мультиспиральная КТ информативна при определении взаимоотношений между каротидной хемодектомой и соседними анатомическими структурами, может использоваться для проведения дифференциальной диагностики с некоторыми другими заболеваниями.

МРТ с контрастированием позволяет получить информацию о расположении и структуре каротидной хемодектомы, ее связи с близлежащими органами и состоянии регионарных лимфатических узлов. На заключительном этапе назначают селективную каротидную ангиографию для определения особенностей кровоснабжения новообразования. При необходимости эта процедура также может использоваться в лечебных целях - для эмболизации сосудов, питающих каротидную хемодектому. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов цитологического исследования образца тканей, полученного в процессе пункционной биопсии.

Дифференциальную диагностику каротидной хемодектомы осуществляют с новообразованиями щитовидной железы, слюнных желез, нервов, фасций, мышц и подкожной жировой клетчатки, с аневризмой сонной артерии, с неспецифическим лимфаденитом при хронических заболеваниях полости рта и ЛОР-органов, со специфическим лимфаденитом при туберкулезе и сифилисе, а также с метастатическим поражением лимфатических узлов шеи.

Лечение каротидной хемодектомы

Лечебную тактику определяют в зависимости от особенностей клинического течения болезни. При отсутствии быстрого роста и признаков злокачественности хирургическое вмешательство не показано даже при наличии значительного косметического дефекта, поскольку из-за тесной связи каротидной хемодектомы с крупными сосудами любая операция сопряжена с высоким риском для пациента. При компрессии органов шеи и хронических нарушениях мозгового кровообращения, обусловленных давлением на артерии и изменением положения ветвей сонной артерии, выполняют удаление новообразования. Сосуды сохраняют, аккуратно выделяя их из опухолевой массы.

В случае, когда выделение сосуда затруднено, производят перевязку наружной сонной артерии. При тесной спаянности доброкачественной каротидной хемодектомы с сонной артерией возможно частичное вылущивание опухоли с сохранением части капсулы, прилегающей к сосудам. При злокачественном процессе осуществляют удаление опухоли, резекцию бифуркации и ветвей сонной артерии и замещение пораженных сосудов трансплантатом. При доброкачественных новообразованиях близлежащие нервы, как правило, удается сохранить. При злокачественных каротидных хемодектомах нервы иссекают вместе с измененными тканями.

Чтобы иметь возможность контролировать кровоснабжение головного мозга, хирургические вмешательства обычно выполняют под местной анестезией. При крупных новообразованиях используют интубационный наркоз. Учитывая риск развития массивного кровотечения, операции проводят после подготовки достаточного количества крови, кровезаменителей и противошоковых препаратов. Радиотерапия и химиотерапия при лечении каротидных хемодектом не используются из-за неэффективности.

Прогноз при доброкачественных новообразованиях зависит от распространенности опухоли, ее связи с близлежащими анатомическими структурами и ряда других факторов. Злокачественные каротидные хемодектомы рассматриваются, как прогностически неблагоприятные. Продолжительность жизни определяется степенью агрессивности местного роста новообразования и скоростью появления отдаленных метастазов. Летальный исход может наступить в течение нескольких лет или десятилетий после постановки диагноза.

Параганглиома среднего уха ( Гломангиома среднего уха , Гломусная опухоль среднего уха , Нехромаффиннная параганглиома среднего уха , Хемодектома среднего уха )

Параганглиома среднего уха - это доброкачественная опухоль, сформированная из нехромаффинных параганглиев, расположенная на медиальной стенке барабанной полости. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологическая симптоматика. Высокой информативностью в диагностике параганглиомы обладают микроотоскопия, рентген и компьютерная томография височной кости, магнитно-резонансная томография. Основное лечение включает проведение хирургического вмешательства, лучевой терапии. В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВС, анальгетики).

МКБ-10

Параганглиома (гломусная опухоль, нехромаффиннная параганглиома, хемодектома, гломангиома) среднего уха - одна из доброкачественных опухолей головы и шеи, поражающая преимущественно барабанную полость, сосуды, нервы. Впервые была описана в 1941 году американским профессором анатомии С. Гилдом. Гломусная опухоль встречается с частотой 1:300000, является одним из самых распространённых доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин. Основные симптомы заболевания манифестируют в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология обнаруживается крайне редко.

В настоящее время причины развития гломангиомы достоверно неизвестны. Выявлено, что она может возникать спонтанно под действием внешних воздействий среды на организм человека или же наследоваться по аутосомно-доминантному типу от родителей. За развитие наследственных форм болезни отвечают мутации генов, участвующих в кодировании B, C, D ферментно-митохондриального комплекса сукцинат-дегидрогеназы. Опухоль может входить в структуру генетических заболеваний (синдром МЭН 2А типа, болезнь Гиппеля-Линдау).

Спорадическая хемодекома формируется у людей в возрасте 40-50 лет. На её развитие могут оказывать влияние инфекционные заболевания, бесконтрольный приём стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные болезни. Также причиной возникновения образования из параганглиев могут стать любые состояния, приводящие к изменению работы эндокринной системы. К ним относят беременность, патологии яичников, щитовидной железы.

Патогенез

Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости. Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.

Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.

При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул). Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами. Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.

Симптомы

У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением внутричерепных нервов. Больные жалуются на снижение остроты слуха, периодически возникающий звон в ушах. Он имеет пульсирующий характер, может усиливаться при наклонах вниз или резких движениях головой. Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с компрессией улиточной части преддверно-улиткового нерва.

Если опухоль выходит в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается незначительными кровянистыми выделениями, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с избыточным образованием биологических веществ, увеличивающих тонус сосудов.

Общая неврологическая симптоматика при гломусном новообразовании характеризуется развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабостью, усталостью. Наблюдается снижение работоспособности, ухудшается память и концентрация. При поражении преддверной части VIII черепного нерва страдает вестибулярный аппарат. Развивается нистагм, могут возникать головокружения и обморочные состояния.

Осложнения

Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома, неврита лицевого нерва. Это может привести к тяжёлым неврологическим расстройствам. Находящееся в просвете слухового прохода образование легко травмируется, в области повреждения может возникнуть инфекция. При нарушении целостности сосудов гломусной опухоли возникает внутреннее кровотечение в полость черепа. В редких случаях (менее 5%) происходит перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную с последующим метастазированием.

Диагностика

Диагноз параганглиомы среднего уха ставится на основании жалоб больного, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий показана консультация невролога. К основным методикам, применяемым для верификации диагноза, относят:

Физикальное обследование. При осмотре в наружном слуховом проходе обнаруживается образование, напоминающее полип, которое обладает контактной кровоточивостью. Показательным является положительный симптом пульсации при введении воронки в слуховой проход. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
Неврологические исследования. Для определения характера поражения нервов используется электронейромиография: она регистрирует снижение скорости проведения нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обертовой пробы, пробы Ромберга.
Исследование функции органов слуха. С этой целью проводятся камертональные пробы. Чаще выявляется нейросенсорная тугоухость, связанная с повреждением слухового нерва. Аудиометрия позволяет оценить остроту слуха, снижающуюся при развитии доброкачественной хемодектомы.
Генетическое обследование. У всех пациентов с параганглиомой обязательно собирается семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить родословную. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента обнаруживает мутации в геноме, отвечающие за развитие опухолевого процесса.
Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их повышение указывает на избыточное образование этих биологических веществ и является косвенным доказательством наличия нехромаффинного образования.
Инструментальные исследования. Чтобы определить характер поражения, размеры и локализацию патологического образования, используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансное исследование позволяет определить степень повреждения венозных и артериальных сосудов головы . Ангиография используется непосредственно перед оперативным вмешательством и выявляет источники кровоснабжения гломангиомы.

Дифференциальный диагноз параганглиомы на начальной стадии проводится с отосклерозом, аневризмой сонной артерии, средним отитом. При повреждении нервов патологию необходимо дифференцировать с параличом гортани, гемангиомой, невритом лицевого нерва. Реже дифдиагностика осуществляется с невриномой преддверно-улиткового нерва, холестеатомой среднего уха, черепно-мозговой травмой.

Лечение параганглиомы среднего уха

Хирургическое лечение хемодектомы проводится в отделении отоларингологии. Больному необходимо соблюдать палатный режим, а также придерживаться диеты с большим содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. К основным методам лечения относятся:

Лучевая терапия. Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалить опухолевые клетки и предотвратить дальнейший рост образования. Радиохирургия может быть использована в качестве дополнения к хирургическому лечению или в форме монотерапии у пожилых пациентов.
Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед ней осуществляется эмболизация источников кровоснабжения опухоли, способствующая деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с изменёнными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости осуществляется реконструкция барабанной перепонки.
Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме с целью облегчения общего состояния пациентам назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Для компенсации тугоухости используются классические слуховые аппараты.

Прогноз и профилактика

При своевременном удалении параганглиомы среднего уха прогноз для жизни и здоровья пациента благоприятный. Уже в первую неделю после оперативного вмешательства наблюдается исчезновение основных симптомов, нормализуется слух. При необоснованном отказе от хирургического лечения существует вероятность развития опасных для пациента осложнений. Профилактика развития параганглиомы сводится к проведению генетического исследования у людей, входящих в группу высокого риска, а также к защите организма от неблагоприятных воздействий внешней среды в течение жизни.

1. Хирургическое лечение параганглиом пирамиды височной кости/ Гуляев Д.А., Чеботарев С.Я., Яковенко И.В.// Креативная хирургия и онкология. - 2011.

2. О диагностике и тактике лечения гломусных опухолей с интракраниальным ростом/ Мустафин Х.А., Смагулов Ф.Х., Бердиходжаев М.С., Шпеков А.С., Толбаева Г.К., Сыздыкбаева Ш.М.// Нейрохирургия и неврология Казахстана. - 2012.

3. Гломусная опухоль (параганглиома) уха. Современное состояние проблемы. Литературный обзор/ Аникин И.А. , Комаров М.В.// Российская оториноларингология - 2010 - № 4.

Читайте также: