Причины потери слуха до рождения (перинатальной потери слуха)

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Прямой эфир с Зинаидой Николаевной Морозовой - врачом-оториноларингологом- сурдологом, научным сотрудником отдела оториноларингологических заболеваний детского возраста ГБУЗ НИКИО им. Л.И. Свержевского ДЗМ.

Прямой эфир с Зинаидой Николаевной состоялся 1 июня в социальных сетях фонда “Право на чудо”, видеозапись эфира доступна на YouTube.

Наталья Зоткина, учредитель и директор фонда помощи недоношенным детям “Право на чудо”:

- Зинаида Николаевна, расскажите пожалуйста, с какими проблемами слуха сталкиваются дети, рожденные раньше срока.

- В среднем от 10 до 16% недоношенных детей имеют нарушения слуха. Напрямую корреляции определенных сроков с нарушениями слуха нет. Все связано с проблемами, с которыми сталкиваются малыши - прежде всего, это гипоксические состояния и состояния центральной нервной системы, которые оказывают влияние и на формирование слуховой системы тоже.

Есть определенные группы риска: дети, рожденные ранее 24 недели, с критической массой 500-1000 граммов - конечно, первые в группе риска. Состояние его слуха будет напрямую зависеть от того, как ребенок восстанавливается, как сказалось раннее появление на свет на его нервной системе.

Почему 22-24 неделя в группе риска: слуховая улитка - наше внутреннее ухо, которое воспринимает звук, формируется до 20 недели. На 20 неделе она такая же, как у взрослого. Но малыш внутриутробно начинает слушать звук где-то с 30-33 недели. Это связано с тем, что мы начинаем слышать, анализировать звук не только слуховой улиткой, но и корой головного мозга, височными долями. Процессы слуха связаны напрямую с миелинизацией, когда нервы покрываются специальным веществом миелином, который ускоряет передачу сигнала - для этого важно, чтобы максимально проходил кислород к мозгу, чтобы не было никаких внутрижелудочковых кровоизлияний. Где-то с 30 недели, когда начинается активная миелинизация, центры слуха начинают функционировать, и внутриутробно малыш начинает слышать голос мамы, различать интонации.

У детей, рожденных раньше срока, миелинизация будет проходить уже после рождения. Очень сильно на этот процесс будет влиять такой фактор как нахождение на ИВЛ. Нахождение на ИВЛ больше четырех дней также будет сказываться - не сама интубация, а бронхолегочная дисплазия в дальнейшем может накладываться на проверку слуха, так как шумное дыхание мешает проведению исследования слуха, и мы не можем точно понять, слышит малыш или нет.

Как мы устанавливаем как слышит малыш? Ярких реакций нет. Мы говорим прежде всего о рефлекторной реакции - рефлексе Маро, когда на громкий звук малыш вздрагивает. Малыши-торопыжки этой реакции еще не имеют, мы ждем, когда они подойдут к этим рефлексам. Поэтому ведем аудиологический скрининг, или текст отоакустической эмиссии (ОАЭ) - это аппарат, который пищит в ушко. На аппарате будет написано: тест пройден или не пройден. Иногда бывает результат “шумно”. Этот аппарат регистрирует звук внутри улитки - пищит на разных частотах, и в ответ регистрирует звук изнутри улитки, клетки-рецепторы дают звуковой ответ. Мы не ждем того, что ребенок зашевелится - беспокоиться, что нет ответа [телесного] у малыша не нужно. Доношенным детям тест проводится на 3-5 день от рождения, а для недоношенных мы обычно просим ориентироваться на срок ПДР, то есть берем скорректированный возраст.

У нас в больнице им. Сперанского есть два инфекционных отделения новорожденных, мы проводим тестирование там чуть раньше, и вместе с неонатологами решаем: если ребенок достаточно вырос, состояние стабилизировалось, нет хрипов, то мы можем попробовать проверить слух. У детей уже на 34 неделе очень часто тест проходит. Если тест положительный, мы условно успокаиваемся, но не говорим о том, что ребенку на 100% проверили слух. Мы проверили только улитку - что звук воспринимается. То, что касается вышележащих слуховых путей, нервов, головного мозга - это быстро проверить мы не можем.

Если тест не пройден, это ни в коем случае не значит, что ребенок глухой. Это значит, что есть какая-то проблема. У недоношенных детей это может быть связано с тем, что слуховые проходы еще очень маленькие, извитые, и звук не может пройти. Часто это бывает проблема слущенного эпителия, который скапливается в слуховом проходе. Иногда мешает первородная смазка. Это может быть проблема срыгиваний, поскольку срыгивания могут попадать в слуховую трубу и среднее ухо. Это может быть так называемая миксоидная ткань - среднее ухо у недоношенных малышей заполнено такими клеточками, которые как только малыш начинает сосать, начинают постепенно уходить из среднего уха. Все эти моменты накладываются, поэтому если малыш не проходит тест, мы просим повторить его через месяц после выписки - по месту жительства. Желательно провести скрининг по ПДР, или, если это ребенок рожденный

НЗ: - Вы говорите, что ребенок начинает воспринимать какие-то звуки примерно на 30 неделе беременности. Моя дочь родилась на 26 неделе, получается, до 30 недели она ничего не слышала?

ЗМ: - Мы можем сказать это только экспериментально, поскольку по опытам, которые проводились с исследованием малышей внутриутробно, было показано, что частота сердечных сокращений с 30 недели меняется в ответ на изменения речи мамы, на музыку. Конечно, все индивидуально, и говорить о том, что если малыш родился на 26 неделе, то он не слышит - это некорректно. Есть еще очень важный момент: когда мы даем речевую нагрузку. Есть такое понятие - материнская речь. Более медленная, спокойная, ласковая, с интонационными повторениями. Материнская речь будет стимулировать развитие слуховых центров в головном мозге ребенка. Принцип обратной связи: мы с ребенком общаемся, и таким образом поступают эти стимулы, и это развитие будет ускоряться. Даже если малыш родился раньше, мы должны разговаривать с ним, стимулировать слуховые центры, которые находятся в височных долях.

НЗ: - Мне кажется, я с 12 недель беременности начала с детьми общаться, когда увидела их на УЗИ. Мы все-таки надеемся, что они нас слышат, хотя бы интонации, пусть не понимают речь. И важно, когда мама общается с ребенком у кювеза.

ЗМ: - Улитка на 20 неделе сформирована, восприятие звука есть, а анализ звуков начинается вместе с развитием нервной системы. В первый год жизни малыша слухоречевое развитие ребенка идет вместе с моторным: обогащаются реакции подвижные и, соответственно, слуховые. К первому месяцу малыш фиксирует взор, потом начинает фиксировать звук - то есть, все идет вместе, нельзя делить: это все головной мозг, о развивается совместно. Поэтому однозначно: читаем сказки, общаемся - это все помогает развитию. Ребенок держит голову - гулит, ползет - лепечет, идет - говорит.

НЗ: - Тогда давайте вернемся к скринингам. Если первый скрининг мы не прошли, через месяц мама с ребенком обращаются для повторного исследования. В каком возрасте и что должно происходить, когда мама должна начать бить тревогу?

ЗМ: - Поскольку все индивидуально, мы говорим о том, что ребенку, рожденного от 22 до 27 недели, мы должны выполнить аудиологические тесты в 6 месяцев жизни. Неважно, есть у него кислородная поддержка, какое-то угнетенное состояние ЦНС или нет. Нам будет непросто разобраться, поскольку малыш особенный, требует наблюдения и коррекции. В три месяца жизни должны пройти скрининг дети, рожденные от 28 до 32 недели гестации. Дети старше 32 недель должны пройти тестирование где-то в 2 месяца.

Если тест не пройдет или шумно, для этого существуют объективные исследования слуха - это исследования слуха во сне, похожи чем-то на ЭЭГ, называется оно КСВП и параллельно проводится исследование ASSR. Малыш спит, мы ставим или наушники и надеваем датчики на лоб или за ухом. Подается сигнал, и м снимаем ответ головного мозга. Это исследование дает нам понять, есть ли нарушение слуха, одностороннее или двухстороннее, какой оно степени. Кислородная поддержка при таком исследовании обычно не мешает. По результатам мы можем говорить о плане дальнейшей слуховой реабилитации ребенку, если он в ней нуждается.

Дважды отрицательный ответ при аудиологических тестах - это повод насторожиться и обратиться к сурдологу. Врачи осмотрит ребенка и назначит исследование слуха во сне.

НЗ: - Нам часто пишут мамы, что им не делали аудиологический скрининг в роддоме. При этом, ребенок не реагирует - нет ни рефлекса Маро, ничего. В таком случае мы идем куда?

ЗМ: - Начинаем мы в любом случае с опытного невролога, потому что моторное развитие - это номер один. Если невролога будет что-то смущать, он порекомендует сурдолога.

Еще один момент: дети, у которых при рождении была диагностирована цитомегаловирусная инфекция, находятся в группе риска. Им важно перепроверять слух, так как могут быть отдаленные потери слуха. Если на этапе выхаживания скрининг был пройден, в 3 месяца его лучше повторить. Дополнительно - в полгода.

Также в группе риска дети, в семье которых есть люди с нарушениями слуха.

Если у ребенка было внутрижелудочковое кровоизлияние, если у вас есть какие-то сомнения, лучше также повторить исследование слуха. Главное, чтобы во время него малыш был спокоен, не кричал, так как микрофон очень чувствительный, и он может просто не записать исследование. Такая же проблема с детьми с БЛД - микрофон не может записать исследование, так как из-за кислородной поддержки идет шум.

НЗ: - Возвращаясь к первому вопросу, основные проблемы, с которыми недоношенные дети могут столкнуться - полная или частичная потеря слуха?

ЗМ: - Если малыш родился раньше срока, была интенсивная терапия в отделении реанимации, если мы видим какие-то логопедические проблемы - например, нет шипящих или ребенок не до конца воспроизводит звук, или на громкие звуки реагирует очень болезненно, это также повод обратится к лору и проверить слух. У недоношенных деток часто встречается аудиторная нейропатия - проблема, связанная с передачей сигнала по слуховым путям. Восприятие звука может быть нарушено: дети то слышат, то нет, могут быть нарушены частоты.

Если у вас есть сомнения, лучше обратиться за вторым мнением к специалисту, чем находиться в неведении.

На консультацию у сурдологу лучше принести выписки из роддома, реанимации, чтобы у врач ознакомился с полным анамнезом малыша.

НЗ: - Спасибо! Зинаида Николаевна, расскажите пожалуйста еще как ухаживать за ушками детей?

ЗМ: - Первое - совершенно точно не пользоваться ватными палочками. Лучше стерильной ватой протереть ушко, и если вы видите серу на входе в слуховой проход, также аккуратно ваткой ее убрать. Ватные палочки не стерильны - можно занести инфекцию, и утрамбовать серу только еще глубже или травмировать барабанную перепонку. Для чистки можно добавлять вазелиновое масло или перекись водорода. Все, что касается свечей и капель для растворения серы - их я крайне не рекомендую, так как они могут вызвать аллергическую реакцию.

Также старайтесь убирать мелкие предметы - фасолинки, батарейки, потому что все это может оказаться у ребенка в ушах в силу их любознательности. Если ваш ребенок что-то засунул в ухо или у нос, можно вызвать скорую и приехать в любое лор-отделение больницы, где вам быстро этот предмет вытащат.

НЗ: - Вопросы от родителей. Дочка родилась в 30 недель. В первые недели жизни было 5 кубиков… из-за пневмонии, поздно залепетала, речь началась только к трем годам. Порог 40 Дб, по этому исследования вставили нейросенсорную тугоухость 1-2 степени, чуть не запротезировали. В 3,5 года по показаниям сделали аденотомию, потом в 3,9 в другом городе снова повторили исследования слуха и сделали дополнительную аудиограмму. Итог: слух идеальный, нас отпустили и сняли с учета. Объясните, что это это было: ошибка протезирования или аденоиды?

ЗМ: - Совершенно правильно, что проверили слух. Есть два типа нарушений слуха - нейросенсорная и сенсоневральная тугоухость. Это проблема, связанная со слуховым нервом. И есть проблема среднего уха, так называемая кондуктивная тугоухость. По первому исследованию у малыша была нейросенсорная тугоухость двусторонняя. Вполне возможно, что это была погрешность исследования. При 1 степени слухопротезирование не показано, можно обойтись только помощью дефектолога, хорошего логопеда и сурдопедагога. Аденоиды могут закрывать слуховую трубу и вызывать кондуктивную тугоухость, то есть связанную со средним ухом. Скорее всего в данном случае тугоухость не была связана с аденоидами, но точно сейчас сказать сложно. Хорошо, что сейчас у ребенка все хорошо.

НЗ: - В каких случаях показано протезирование?

ЗМ: - Протезирование показано детям со среднетяжелой и тяжелой степенью снижения слуха. Это детки, которые слышат меньше 50 Дб - это достаточно громкий голос. Наши центры, анализирующие звук, стимулируются благодаря звуку. Если малыш не будет воспринимать звук, то дети к 1,5-2 годам дети с тяжелыми нарушениями слуха и глухие, замолкают. Поэтому идеально для детей, после того как проведено исследование, с 3-4 степенью тугоухости, глухота, им показаны либо слуховые аппараты или кохлеарная имплантация, при которой мы вживляем в слуховую улитку специальный электрод, который будет стимулировать улитку и давать звуки. Если мы это сделаем до двух лет - момента, когда слуховые центры окончательно формируются, эффект будет значительно выше. Однако, мы иногда монтируем и позже, и затем работаем совместно с дефектологом и сурдопедагогом, которые учат ребенка ориентировать и локализовать звук.

НЗ: - Спасибо большое за супер-интересный и полезный эфир! Друзья, мы с вами прощаемся, до новых встреч!

ВОЗМОЖНОСТИ ВОССТАНОВЛЕНИЯ СЛУХА в остром периоде нейросенсорной тугоухости в детском возрасте

За последние 20 лет частота поражений слуха возросла в два раза и составляет 6%; в структуре тугоухости нейросенсорное поражение слуха достигает 75-95% [1; 3; 4; 5; 6; 7].

Нейросенсорная тугоухость у детей в значительной степени является следствием перинатальной патологии, воздействия токсических и аллергических факторов, окружающей среды; отмечается увеличение роли вирусной и сосудистой патологии в этиологии этого заболевания. Социальная значимость проблемы обусловлена влиянием нарушений слуха у детей на их речевое развитие, формирование интеллекта и личности ребенка. Ограниченный доступ раздражителей с раннего возраста приводит к формированию депривационных изменений в центральной нервной системе, особенно при развитии тугоухости у грудных и детей раннего возраста.

Возникающая вследствие различных причин гемодинамическая гипоксия внутреннего уха сопровождается прогрессирующим падением парциального давления кислорода и снижением аэробного метаболизма с развитием энергетической недостаточности в клетках нейроэпителия кортиева органа. При этом возникают метаболические расстройства с нарушением окислительного фосфорилирования, белкового синтеза, ферментной активности. Одновременная активация и высвобождение литических ферментов сопровождается гибелью различных компонентов нервных клеток..

Мы располагаем опытом лечения 300 детей в возрасте от 2 месяцев до 14 лет в остром периоде развития нейросенсорного поражения слуха. В структуре этиологических факторов преобладали инфекционные заболевания (65%); применение ототоксических антибиотиков привело к нарушению слуха у 12% больных; контузионные поражения внутреннего уха имели место в 6% случаев (последствия тяжелой черепно-мозговой травмы, аэробаротравма и акустическая травма внутреннего уха). У остальных больных нарушение слуха отмечено в связи с острой гипоксией лабиринта различного генеза, психогенной травмой, лабиринтитом. В единичных случаях выявлена генетическая быстропрогрессирующая форма заболевания. Сравнительный анализ причин заболевания выявил возрастание роли нейроинфекции, токсического фактора, поствакцинального энцефалита. Среди пациентов преобладали дети ясельного возраста (47%). В 23% случаев заболевание выявлено у детей дошкольного возраста, остальную группу детей составили школьники.

Преобладала тяжелая степень нейросенсорной тугоухости (3-я степень потери слуха 44%, 4-я - 35%, 2-я - 19%) и лишь трое детей поступили в клинику с 1-й степенью тугоухости.

Комплексное обследование детей включало тональную и компьютерную аудиометрию с изучением коротколатентных и длиннолатентных слуховых потенциалов, проведение реоэнцефалографии, кардиоинтервалографии, электроэнцефалографии наряду с отоневрологическим, неврологическим и офтальмологическим обследованием.

При динамическом исследовании длиннолатентных и коротколатентных вызванных слуховых потенциалов установлено три основных типа графической зависимости их амплитудно-временных параметров, имеющих прогностическое значение: а) постепенное и плавное уменьшение латентности при увеличении интенсивности стимула; б) выявление электрофизиологического эквивалента феномена ускорения нарастания громкости; в) отсутствие закономерных выраженных изменений амплитудно-временных параметров при увеличении интенсивности стимула. Положительная динамика слуха в процессе лечения получена у детей с достаточно хорошо выраженными закономерностями изменения амплитудно-временных параметров слуховых вызванных потенциалов от нарастающей интенсивности стимула.

Мы придаем большое значение расхождению параметров порогов слуха при тональной и компьютерной аудиометрии, указывающему на функциональные возможности органа слуха в плане его реабилитации. Чем больше эта разница, тем более вероятно в процессе лечения и аудиолого-педагогической улучшение работы слуховой реакции ребенка. Полное совпадение порогов слуха при компьютерной и тональной оценке свидетельствует о том, что ребенок работает на пределе своих сенсорных возможностей, и активное использование в этих случаях сильнодействующих средств может привести к обратному функциональному эффекту.

Комплексное лечение острой нейросенсорной тугоухости

ГБО
Дегидратационная терапия
Глюкокортикоиды и препараты микроциркуляторного воздействия
Спазмолитики
Детоксические препараты
Антигистаминные препараты
Метаболиты ЦНС
Седативные препараты
Антихолинэстеразные средства

Изучение реоэнцефалограмм у больных выявило расстройство церебрального кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне в виде снижения артериального кровотока на фоне повышения или понижения артериального сосудистого тонуса на уровне сосудов среднего и малого калибра и затруднении венозного оттока. Указанные изменения были отмечены уже на ранних стадиях заболевания (через две недели) и имели выраженную тенденцию к нормализации в процессе лечения.

Кардиоинтервалография и электроэнцефалография выявили срыв адаптационно-приспособительных механизмов и дисфункцию регулирующих систем центральной нервной системы у детей в остром периоде заболевания.

Основными факторами, определяющими успех слухоулучшающей терапии, являются сроки начала лечения, его полноценность и особенно использование гипербарической оксигенации (ГБО), позволяющей экстренно и надежно компенсировать кислородную задолженность в условиях нарушенного общего и регионарного кровотока. Наряду с этим важным является регуляция гемодинамики в вертебро-базиллярном бассейне и нормализация метаболического процесса во внутреннем ухе. Слухоулучшающая медикаментозная терапия проводилась с учетом проницаемости гематолабиринтного барьера и была направлена на улучшение функционального состояния рецепторных структур, нормализацию лимфоциркуляции во внутреннем ухе, улучшение тканевого и клеточного метаболизма ЦНС, снятие блока синаптической передачи препаратами антихолинэстеразного действия, активацию анаболических процессов. Принимая во внимание то обстоятельство, что основу дисфункции, дезинтеграции и дегенерации нейроэпителия кортиева органа наряду с гипоксией составляют гемодинамические нарушения в его капиллярной сети (в периневральных и межневральных сосудах и мелких сосудах стержня улитки), применялись препараты и физиотерапевтические методы воздействия на микроциркуляторное русло, что являлось одним из важных патогенетических компонентов лечения.

Комплексное лечение включало средства, избирательно воздействующие на каждое звено патогенеза: умеренную дегидратацию в режиме форсированного диуреза для снижения внутрилабиринтного давления, глюкокортикоиды для улучшения условий кровообращения внутреннего уха, препараты микроциркуляторного воздействия для устранения венозного застоя, спазмолитики и детоксические средства, антигистаминные препараты, метаболиты центральной нервной системы, седативную терапию для снятия эмоционального напряжения, антихолинэстеразные средства для улучшения проведения импульса по нервному волокну. У детей, оглохших после нейроинфекции, обязательно применяли рассасывающую терапию. Применение антигипоксантов способствовало повышению резистентности тканей к кислородному голоданию, а следовательно, снижало пагубное влияние гипоксии на нервные клетки. Широко использовали унитиол как универсальное детоксическое средство после воздействия аминогликозидных антибиотиков. Антикоагулянты у детей в комплексе лечения не применялись.

В условиях острой дисциркуляции и ишемии лабиринта патогенетически обоснованным явилось включение в курс реабилитационного лечения фармакофизической ангиоактивной терапии с использованием магнитного и лазерного воздействия. Проведение магнитотерапии было эффективно в течение первого месяца заболевания. При длительности заболевания свыше одного месяца и при выраженных нарушениях интракраниального кровообращения более оправданно и целесообразно назначение лазеротерапии.

Комплексное обследование детей с острой нейросенсорной тугоухостью

Аудиометрия (тональная и компьютерная)
Реоэнцефалография
Электроэнцефалография
Кардиоинтервалография
Отоневрологические и офтольмалогические исследования

Для магнитотерапии использовали аппарат М. М. Усова, обеспечивающий одномоментное воздействие постоянного и низкочастотного переменного магнитного поля. Величина магнитной индукции 25-30 мт, средняя частота 5000 Гц, напряженность 15 эрстед. Продолжительность экспозиции 6-10 мин, курс лечения десять ежедневных процедур.

Режим лазеротерапии: облучение сосцевидного отростка в области проекции антрума с помощью расфокусированного когерентного света гелий-неонового лазера с оптическим квантовым генератором с длиной волны 0,63 нм и мощностью излучения на выходе световода 0,3-1,0 мВт. Длительность сеанса от 3 до 5 минут. Суммарная доза за сеанс 0,14-0,3 Дж. Курс лечения включает десять сеансов.

В результате проведенного лечения в 70% случаев удалось значительно улучшить слух и даже полностью восстановить его у 14% больных.

По нашим данным, основное значение в плане восстановления слуха имеют сроки начала лечения, использование ГБО и степень тугоухости. Наилучшие результаты получены в течение первого месяца после развития заболевания. Если лечение начиналось в первые две недели заболевания, улучшения слуха удавалось добиться у 96% пациентов, в том числе полное его восстановление происходило у 33%. При длительности заболевания от двух недель до месяца соответствующие показатели составили 83 и 21%, при длительности один-два месяца 63 и 4,7%, при длительности два-три месяца 17 и 0%.

Прогностически неблагоприятными факторами у детей с острой нейросенсорной тугоухостью являются полная глухота, объективно устанавливаемые вестибулярные симптомы, позднее начало лечения (более трех месяцев), сосудистые факторы риска, последствия перинатальной патологии.

При развитии острой нейросенсорной тугоухости показана срочная госпитализация детей в оториноларингологическое отделение для проведения полноценного курса реабилитационной терапии не позднее чем в течение трех месяцев после начала заболевания.

Дальнейший прогресс в решении этой проблемы связан с усовершенствованием ранней диагностики, своевременным проведением адекватной патогенетической терапии в остром периоде заболевания и последующим квалифицированным динамическим наблюдением за больными при соответствующей аудиолого-педагогической помощи и своевременной электроакустической коррекции слуха с использованием современных технических средств.

Нарушение слуха у новорожденных детей

Проблема поражения слуха у новорожденных важна как с медицинской, так и с социальной точки зрения. Снижение слуха у ребенка, в отличие от взрослого, приводит к отклонениям в речевом развитии, формировании интеллекта и личности в целом, особенно при возникновении тугоухости и глухоты у новорожденных и детей раннего долингвального возраста.

В соответствии со статистикой Всемирной организации здравоохранения, касающейся индустриально развитых стран, число детей в возрасте до 16 лет, страдающих нарушениями слуха различной этиологии, в России превышает 600 тыс.

Установлено, что у 82% детей с тугоухостью патология возникает на первом году жизни, т. е. до развития речи или в период ее становления, из них у 38,5% детей нарушения появляются в перинатальный период. Cчитается, что почти половина всех нарушений слуха у детей носит врожденный характер и, хотя по статистике на одну тысячу нормальных родов приходится один ребенок с выраженной степенью тугоухости, сведения о распространенности слабых и средних потерь слуха нуждаются в уточнении. По данным ученых разных стран (США, Канады, Мексики, Англии, Дании, Японии), частота врожденной тугоухости колеблется в пределах от 0,8 до 15,5/1000.

Неопределенность и разноречивость данных во многом зависят от трудностей, возникающих при исследовании слуха у ребенка, неточности ретроспективных оценок, отсутствия стандартов при определении различных форм тугоухости, флюктуирующей природы некоторых форм нарушения слуха.

Судьба ребенка с нарушением слуха определяется такими факторами, как возраст, в котором произошло нарушение слуховой функции, срок обнаружения дефекта, степень поражения слуха и правильность оценки потенциальных возможностей остаточной слуховой функции, а при прочих равных условиях — своевременность начала лечебных мероприятий.

Выявление врожденной (ранней) тугоухости в период новорожденности чрезвычайно важно, так как время начала лечения и сурдопедагогическая работа являются определяющими факторами в проблеме реабилитации детей с тугоухостью и глухотой. Своевременный и правильный диагноз делает возможной более успешную интеграцию ребенка в речевую среду.

Анализ возрастной характеристики детей на момент выявления нарушений слуха показал, что 33% детей ставят на учет в возрасте от 3 до 7 лет, т. е. позже критического возраста (1-2 года), дети, взятые на учет от 1 года до 3 лет, составляют 21%, а выявляемость детей с нарушениями слуха до одного года жизни составляет 4%. Это связано со многими факторами, но особенно с несвоевременным обращением родителей к врачу, непростительным откладыванием педиатром или ЛОР-врачом аудиологического обследования ребенка (даже при своевременном обращении родителей), а зачастую — с неполным исследованием или низким его уровнем. В определенной степени это зависит от отсутствия современной диагностической аппаратуры. По данным зарубежных авторов, средний возраст ребенка, когда выявляется врожденная (ранняя) тугоухость, при недейственности скрининговых программ составляет 18-30 мес, и это только при наличии глубоких, двусторонних потерь слуха, без учета слабых и средних потерь.

В связи с этим анализ этиопатогенеза врожденной тугоухости, своевременное выявление этой патологии приобретают первостепенную значимость.

Формирование органа слуха у плода начинается уже с пятой недели внутриутробной жизни и продолжается в течение всего периода беременности.

К 20-й неделе беременности внутреннее ухо плода созревает до размера внутреннего уха взрослого человека. Доказано, что именно с этого момента плод начинает различать частоту и интенсивность звука. Однако созревание височной области коры головного мозга, «ответственной» за слуховое восприятие, продолжается как минимум до 5-6 лет жизни ребенка.

Причины, приводящие к врожденной тугоухости, весьма разнообразны. В зависимости от того, на какой отдел органа слуха было оказано патологическое воздействие, может возникать кондуктивная (поражение звукопроводящего аппарата — наружное и среднее ухо), сенсоневральная (страдают рецепторный аппарат улитки или проводящие пути и кора головного мозга при ретрокохлеарном сенсоневральном поражении) тугоухость. Степень изменения слуха — от незначительного снижения до полной глухоты — зависит от силы патогенного фактора, сроков и продолжительности его действия, а также от сочетания различных факторов. При сочетанном поражении звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов наблюдается смешанная форма тугоухости.

В структуре всей детской тугоухости 91,4% этой патологии составляют сенсоневральные поражения, 7,1% — кондуктивные. В последние годы отмечается тенденция к смешиванию этих форм.

Основными причинами, приводящими к кондуктивной тугоухости, являются заболевания наружного слухового прохода, барабанной полости и слуховой трубы (в том числе и пороки развития). В большинстве случаев тугоухость и глухота новорожденных и грудных детей носят сенсоневральный характер.

У детей с проявлениями тугоухости может иметь место и сложный дефект: поражение слухового отдела периферического анализатора и патология центральной нервной системы. Это сочетание объясняется как общностью происхождения и свойств рецепторов улитки и нервной системы, так и патологическими механизмами формирования нарушений слуха. Неблагоприятные факторы в большинстве случаев оказывают влияние не только на слуховой анализатор, но и на различные отделы головного мозга.

Факторы, ответственные за развитие нарушений слуха у детей, т. е. причины тугоухости, в зависимости от момента воздействия подразделяются на антенатальные, интранатальные и постнатальные.

Антенатальные и интранатальные этиологические факторы ведут к формированию врожденных поражений слуха, постнатальные — к ранней тугоухости. Все нарушения слуха у ребенка, возникшие в перинатальный период, считаются врожденными. Отмечены наследственные факторы нарушения слуха, когда тугоухость или глухота наблюдаются у кого-то из близких родственников ребенка; до 50% глухих детей имеют патологию наследственного характера.

Наследственные потери слуха включают в себя большую разновидность генетических синдромов. Идентификация генов, ответственных за потерю слуха, возможна, однако генетически точный диагноз удается установить редко.

При генетической патологии тугоухость чаще проявляется на первом-втором десятилетии жизни и усугубляется с возрастом, а при рождении ребенка дифференциальная диагностика синдромальных и несиндромальных поражений слуха затруднена.

Среди антенатальных неблагоприятных факторов, действующих на плод во внутриутробный период, отмечают:

патологическое течение беременности (токсикозы I и II половины, нефропатия, угроза прерывания, анемия, резус-сенсибилизация и др.);
вирусные и бактериальные инфекционные заболевания матери во время беременности, к которым в первую очередь относятся цитомегаловирусная и герпетическая инфекции, грипп, краснуха, токсоплазмоз;
соматические заболевания матери (сахарный диабет, холестеринемия, сердечно-сосудистые заболевания, болезни почек и др.);
лечение матери во время беременности ототоксическими препаратами — антибиотиками (аминогликозидовый ряд), диуретиками (фуросемид, этакриновая кислота), салицилатами;
употребление алкоголя, наркотиков, курение, воздействие ряда сельскохозяйственных и промышленных веществ, а также радиации во время беременности и др.

К интранатальным причинам относятся:

действие неблагоприятных факторов в процессе родов, приводящих к асфиксии новорожденного, внутричерепной родовой травме;
стремительные или затяжные, преждевременные роды;
ягодичное, тазовое или лицевое предлежание;
хирургические пособия в родах (акушерские щипцы, вакуум-экстрактор, кесарево сечение);
кровотечение в родах, отслойка плаценты, угроза разрыва матки и др.

Постнатальные причины формирования тугоухости у детей раннего возраста оказывают неблагоприятное воздействие на организм ребенка уже после рождения. К ним относятся: гипербилирубинемия, инфекции, сепсис, менингиты, менингоэнцефалиты, воспалительные заболевания среднего и внутреннего уха, экзогенные ототоксины, недоношенность и др.

Большинство из перечисленных выше факторов приводят к асфиксии, гипоксии, что, в свою очередь, вызывает нарушение кровообращения во внутреннем ухе. Развивающаяся в результате этого ишемия нейросенсорной области лабиринта приводит к дальнейшему расстройству микроциркуляции и ликвородинамики, ацидозу, нарушениям тканевого обмена. Токсическое воздействие продуктов нарушенного метаболизма вызывает развитие микроангиопатии сосудов внутреннего уха и капилляров сосудистой полоски улитки, осуществляющих трофические, обменные и другие процессы, важные для полноценного функционирования улитки, а также поражение рецепторного аппарата спирального ганглия, высокочувствительного к гипоксии.

Внутриутробные вирусные и бактериальные инфекции могут вызывать нарушение гемодинамики внутреннего уха, поражение сосудистой полоски, дегенеративные изменения спирального ганглия, в результате чего возникает поражение сенсоневрального участка органа слуха за счет морфологических изменений его периферического отдела. Кроме того, возможно поражение и центральных отделов слухового анализатора.

Таким образом, развитие патологии слуха имеет в своей основе многообразные механизмы взаимодействия патологических факторов, действующих на разных этапах онтогенеза и приводящих к изменениям на разных уровнях органа слуха. Все это осложняет диагностику тугоухости, особенно в раннем возрасте, и затрудняет выбор правильного лечения и профилактики.

Современный уровень развития медицины позволяет с высокой точностью исследовать слух ребенка практически сразу после рождения. Чем раньше выявляется нарушение слуха, тем более успешными будут все мероприятия, связанные с коррекцией этого нарушения.

Когда же в идеале необходимо проводить диагностику слуха у малыша? По современным представлениям, которые подтверждаются данными наших исследований, диагностику целесообразно начинать в роддоме на третий-четвертый день жизни (в первые два дня в слуховом проходе еще могут сохраняться остатки околоплодных вод, первородной смазки, поэтому результаты более раннего исследования будут необъективными). Существует современный, безболезненный, информативный (хотя, к сожалению, требующий дорогостоящей аппаратуры) скрининговый способ исследования слуха у новорожденного — метод регистрации вызванной отоакустической эмиссии. Диагностика обычно занимает 5-15 мин. Для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии используют вводимый в наружный слуховой проход зонд, в корпусе которого размещены миниатюрные телефон и микрофон. Стимулами служат широкополостные акустические щелчки с частотой повторения 20-50 с. Отражаемый микрофоном ответный сигнал усиливается и направляется в компьютер через аналого-цифровой преобразователь. Исследования проводятся во время сна ребенка. Степень тугоухости и топика поражения обследованных детей определяются методом регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов. Данные методы являются высокоинформативными при проведении аудиологического скрининга новорожденных.

Излечение дефекта слуха у ребенка зависит, во-первых, от причин тугоухости или глухоты и, во-вторых, от того, насколько рано этот дефект удалось диагностировать. Нарушение слуха у новорожденных детей может быть стойкого или транзиторного характера.

Окончательное заключение о наличии или отсутствии врожденной (или ранней) тугоухости (даже при использовании в диагностике объективных методов исследования слуха) рекомендуется делать не ранее двух, но не позднее трех месяцев жизни ребенка.

Лечение как острой, так и хронической сенсоневральной тугоухости до настоящего времени представляет серьезную проблему. Недостаточная изученность патогенеза сенсоневральной тугоухости приводит к неоправданному применению лекарственных средств или вообще к отказу от лечения.

Успех последнего, в свою очередь, зависит от степени сохранности элементов внутреннего уха и обратимости патологических сдвигов. Считается, что при стойкой, длительно существующей сенсоневральной тугоухости в связи с разрушением морфологического субстрата звуковосприятия медикаментозное лечение неэффективно.

Однако, если на фоне лечения пороги восприятия слуха остаются стабильными, слуховое восприятие у больных улучшается. Замечено, что при регулярном лечении детей с врожденной сенсоневральной тугоухостью улучшаются память, процесс обучения речи, адаптация к слуховому аппарату, разборчивость речи. Поэтому лечение таких больных направлено на замедление и предотвращение процесса дегенерации волосковых клеток слухового анализатора. Сроки начала лечения и его адекватность являются одними из основных факторов, определяющих успех терапии.

Медикаментозная терапия тугоухости должна быть направлена на улучшение состояния рецепторных структур, нормализацию кровообращения и лимфоциркуляции во внутреннем ухе и головном мозге, на нормализацию тканевого и клеточного метаболизма ЦНС. Комплексное лечение включает средства, избирательно воздействующие на каждое звено патогенеза.

К препаратам, оказывающим сосудорасширяющее действие и улучшающим кровообращение в головном мозге и внутреннем ухе, а также приводящим к нормализации метаболизма, относятся компламин и кавинтон. Аналогично действуют винкапан, винкатон, стугерон, циннаризин. Положительной динамике нервных процессов в головном мозге способствуют препараты аминалон и энцефабол. Также при лечении таких больных можно использовать но-шпу и папаверин, обладающие сосудорасширяющим действием. Улучшение тканевого обмена достигается применением кокарбоксилазы, пирогенала, витаминов группы В и Е (додекс, витрум витамин Е, допппельгерц витамин Е, токофер 200, эвитол, веторон-Е, кудесан).

К средствам, стимулирующим проведение нервных импульсов за счет увеличения образования ацетилхолина, относятся галантамин и стрихнин (у детей эти препараты применяются преимущественно в виде электрофореза). Также для улучшения проведения импульса по нервному волокну используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, дибазол.

Широко применяются у детей биогенные стимуляторы: апилак, алоэ, калия йодид и др.

В остром периоде заболевания дополнительно используют умеренную дегидратацию в режиме форсированного диуреза для снижения внутричерепного давления, глюкокортикоидную терапию для улучшения условий кровообращения во внутреннем ухе, детоксические препараты — унитиол, гемодез.

Применение антигипоксантов способствует повышению резистентности тканей к кислородному голоданию.

Комплексная реабилитация включает в себя электроакустическую коррекцию слуха индивидуальными слуховыми аппаратами, дефектологическую и сурдопедагогическую помощь, двигательную реабилитацию, развитие коммуникативной функции и социальной ориентации. Несмотря на предложенные многочисленные схемы и методы лечения, у большинства детей с сенсоневральной тугоухостью единственным способом реабилитации является слухопротезирование.

Реабилитация детей с сенсоневральной тугоухостью и глухотой является комплексной проблемой, результативность решения которой во многом определяется гармоничным сочетанием медицинской и педагогической коррекции нарушенной слуховой функции.

Л. П. Пономарева, доктор медицинских наук, профессор НЦАГиП РАМН, Москва

Тугоухость у детей

Тугоухость у детей - понижение слуха различной степени выраженности, затрудняющее восприятие речи и окружающих звуков. Симптомами тугоухости у детей может служить отсутствие реакции на звук игрушки, материнский голос, зов, просьбы, шепотную речь; отсутствие гуления и лепета; нарушение речевого и психического развития и др. Диагностика тугоухости у детей включает проведение отоскопии, аудиометрии, акустической импедансометрии, регистрацию отоакустической эмиссии, определение слуховых ВП. С учетом причин и вида тугоухости у детей может использоваться медикаментозное и физиотерапевтическое лечение, слухопротезирование, методы функциональной отохирургии, кохлеарная имплантация.

Общие сведения

Тугоухость у детей - нарушение слуховой функции, при котором восприятие звуков затруднено, но в той или иной степени сохранно. Тугоухость у детей является предметом изучения детской отоларингологии, сурдологии, отоневрологии. В России число детей и подростков с тугоухостью и глухотой составляет более 600 тысяч, при этом у 0,3% больных нарушения слуха носят врожденный характер, а у 80% малышей возникают в первые три года жизни. Потеря слуха в детском возрасте тесно связана с развитием речевой функции и интеллекта ребенка, поэтому раннее выявление и реабилитация детей с тугоухостью является важно задачей практической педиатрии.

Классификация тугоухости у детей

С учетом этиологической обусловленности различают наследственную, врожденную и приобретенную тугоухость у детей. В зависимости от локализации повреждения в слуховом анализаторе принято выделять:

нейросенсорную (сенсоневральную) тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звуковоспринимающего аппарата: внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов слухового анализатора.
кондуктивную тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звукопроводящего аппарата: наружного уха, барабанной перепонки и среднего уха (слуховых косточек).
смешанную тугоухость у детей, при которой одновременно нарушаются функции звукопроведения и звуковосприятия.

В структуре детской тугоухости в 91% случаев выявляются сенсоневральные поражения, в 7% — кондуктивные, в остальных - смешанные.

Степень тяжести тугоухости у детей оценивается на основании данных речевой и тональной аудиометрии:

1 степень (26-40 дБ) - ребенок слышит разговорную речь с расстояния 4-6 м, шепотную речь - с расстояния 1-3 м; не различает речь на фоне постороннего шума, удаленную речь;
2 степень (41-55 дБ) - ребенок различает разговорную речь только с расстояния 2-4 м, шепотную речь - с расстояния 1 м;
3 степень (56-70 дБ) - ребенок слышит разговорную речь только с расстояния 1-2 м; шепотная речь становится неразличимой;
4 степень (71-90 дБ) - ребенок не различает разговорную речь.

Повышение слухового порога выше 91 дБ расценивается как глухота.

По времени возникновения снижения слуха различают прелингвальную (наступившую до развития речи) и постлингвальную (наступившую после появления речи) тугоухость у детей.

Причины тугоухости у детей

Наследственная нейросенсорная тугоухость у детей в большинстве случаев передается по аутосомно-рецессивному; реже - по доминантному типу. В этом случае у ребенка имеются необратимые, непрогрессирующие изменения органа слуха, обусловленные двусторонним нарушением звуковосприятия. Наследственная форма тугоухости у 80% детей встречается изолированно, в остальных случаях входит в структуру многих генетических синдромов. Из более чем 400 известных синдромов, включающих нейросенсорную тугоухость у детей, наиболее распространенными являются синдромы Дауна, Патау, Альпорта, Пендреда, Ледпарода, Клайпеля-Фейла и др.

Развитию врожденной тугоухости у детей способствуют различного рода патологические воздействия на слуховой анализатор во внутриутробном периоде. Наибольшую опасность для формирующегося органа слуха плода представляют инфекционные заболевания, перенесенные беременной в I триместре: краснуха, грипп, герпес, корь, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис. Эти и другие внутриутробные инфекции, как правило, приводят к поражению звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, а степень выраженности нарушения слуха у детей может варьировать от легкой тугоухости до полной глухоты.

Врожденная патология слуха у ребенка может быть обусловлена различными хроническими заболеваниями матери (тиреотоксикозом, сахарным диабетом, анемией, авитаминозами), приемом беременной ототоксических препаратов (неомицина, стрептомицина, гентамицина, канамицина и др.), профессиональными вредностями, алкогольной интоксикацией (фетальный алкогольный синдром) и пр. Нередко причиной тугоухости у ребенка выступает гемолитическая болезнь, асфиксия плода, внутричерепные родовые травмы, пороки развития органа слуха. Недоношенность (вес ребенка при рождении менее 1500 кг) является фактором риска развития врожденной тугоухости у детей.

Причины приобретенной тугоухости у детей воздействуют на нормально сформированный орган слуха уже в постнатальном периоде. Приводить к снижению слуха у ребенка могут серные пробки, инородные тела уха, перфорация барабанной перепонки, аденоиды, хронический ринит, тонзиллит, рецидивирующий средний отит, травмы различных отделов уха и другие заболевания ЛОР-органов. Кроме этого, тугоухость у детей может являться осложнением общих инфекций (ОРВИ, эпидемического паротита, скарлатины, дифтерии, энцефалита, менингита, сепсиса новорожденных), гидроцефалии, черепно-мозговых травм с вовлечением пирамиды височной кости, лекарственной интоксикации, вакцинации детей. Развитию приобретенной сенсоневральной тугоухости способствует увлечение подростков прослушиванием громкой музыки через наушники плеера.

Симптомы тугоухости у детей

Главная роль в распознавании тугоухости у детей отводится наблюдательности родителей. Взрослых должно насторожить, если до 4-х месяцев у ребенка отсутствует реакция на громкие звуки; к 4-6 месяцам отсутствуют предречевые вокализации; к 7-9 месяцам ребенок не может определить источник звука; 1-2 годам отсутствует словарный запас.

Дети постарше могут не реагировать на шепотную или разговорную речь, обращенную к ним сзади; не отзываться на свое имя; несколько раз переспрашивать одно и то же, не различать звуки окружающей среды, говорить громче, чем это необходимо, «читать с губ».

Для детей с тугоухостью характерно системное недоразвитие речи: имеется полиморфное нарушение звукопроизношения и резко выраженные трудности слуховой дифференциации фонем; крайняя ограниченность словарного запаса, грубые искажения звуко-слоговой структуры слова, несформированность лексико-грамматического строя речи. Все это обусловливает формирование у слабослышащих школьников различных видов дисграфии и дислексии.

Тугоухость на фоне терапии ототоксическими препаратами у детей обычно проявляется через 2-3 месяца после начала лечения и имеет двусторонний характер. Снижение слуха может достигать 40-60 дБ. Первыми признаками тугоухости у детей чаще выступают вестибулярные нарушения (неустойчивость походки, головокружение), шум в ушах.

Диагностика тугоухости у детей

На этапе скрининга ведущая роль в диагностике тугоухости у детей отводится неонатологу, педиатру и детскому отоларингологу. Особое внимание в первый год жизни должно уделяться выявлению врожденной и наследственной тугоухости у детей групп риска. У хорошо слышащих новорожденных в ответ на звуки в норме регистрируются различные безусловные реакции (мигание, расширение зрачков, рефлекс Моро, торможение сосательного рефлекса и пр.). С 3-4 месяцев у ребенка можно определить способность к локализации источника звука. Для выявления патологии наружного уха и барабанной перепонки проводится отоскопия.

Для исследования слуховой функции у детей младшего возраста с предполагаемой тугоухостью используется игровая аудиометрия, у школьников - речевая и тональная пороговая аудиометрия, камертональное исследование слуха. К методам объективной аудиологической диагностики относятся акустическая импедансометрия (тимпанометрия), регистрация слуховых вызванных потенциалов, отоакустическая эмиссия. С целью выяснения места поражения слухового анализатора используется электрокохлеография. Углубленное обследование слуховой функции позволяет судить о степени и характере тугоухости у детей.

При получении данных за наличие у ребенка снижения слуха дальнейшее ведение пациента осуществляется специалистами сурдологами, отоневрологами, слухопротезистами.

Лечение тугоухости у детей

Все методы лечения и реабилитации детей с тугоухостью делятся на медикаментозные, физиотерапевтические, функциональные и хирургические. В ряде случаев бывает достаточно проведения несложных процедур (удаления серной пробки или удаления инородного тела уха) для восстановления слуха.

При кондуктивной тугоухости у детей, обусловленной нарушением целостности барабанной перепонки и слуховых косточек, обычно требуется проведение слухулучшающей операции (мирингопластики, тимпанопластики, протезирования слуховых косточек и пр.).

Лекарственная терапия сенсоневральной тугоухости у детей проводится с учетом этиологического фактора и степени тугоухости. При снижении слуха сосудистого генеза назначаются препараты, улучшающие церебральную гемодинамику и кровоснабжение внутреннего уха (винпоцетин, никотиновую кислоту, папаверин, эуфиллин, бендазол). При инфекционной природе тугоухости у детей препаратами первой линии являются нетоксичные антибиотики. При острых интоксикациях проводится дезинтоксикационная, дегидратационная и метаболическая терапия, гипербарическая оксигенация.

Во многих случаях единственным способом реабилитации детей с сенсоневральной тугоухостью является слухопротезирование. При наличии соответствующих показаний детям с сеносневральной тугоухостью выполняется кохлеарная имплантация.

Комплексная реабилитация детей, страдающих тугоухостью, включает в себя помощь логопеда, сурдопедагога, дефектолога, детского психолога.

Прогноз и профилактика тугоухости у детей

Своевременное выявление тугоухости у детей позволяют избежать задержки речевого развития, отставания в интеллектуальном развитии, развития вторичных психологических наслоений. При раннем начале лечения тугоухости у детей в большинстве случаев удается добиться стабилизации слуха и успешно осуществлять реабилитационные мероприятия.

Профилактика тугоухости у детей включает исключение перинатальных факторов риска, проведение вакцинации, предупреждение заболеваний ЛОР-органов, отказ от приема ототоксических препаратов. Для обеспечения гармоничного развития детей, страдающих тугоухостью, им необходимо комплексное медико-педагогическое сопровождение на всех возрастных этапах.

Читайте также: