Пример операции при шуме в ухе. Эффективность хирургического лечения отосклероза

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Кафедра болезней уха, горла и носа ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова", Москва

Кафедра болезней уха, горла и носа Первого Московского медицинского университета им. И.М. Сеченова

Кафедра болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России, Москва

Принципы дифференциальной диагностики и комплексного лечения ушного шума

Обозначена актуальность проблемы диагностики и лечения ушного шума, основанная на широкой распространенности, многочисленности и разнообразии причинных факторов, вариабельности клинических параметров, сложностях регистрации шума в ушах. Представлены классификация и основные критерии дифференциальной диагностики ушного шума. Определена роль различных методов в комплексе лечебных мероприятий, используемых при ушном шуме. Сделан вывод о целесообразности применения индивидуально подобранного комплексного лечения, включающего рациональное сочетание фармакотерапии и немедикаментозных методов, в частности классической акупунктуры.

Шум в ушах до настоящего времени остается сложной проблемой, имеющей значимые медицинские и медико-социальные аспекты. Широкая распространенность в популяции, выраженное негативное влияние на психоэмоциональный статус человека, его привычный образ жизни, профессиональную сферу и учебный процесс, коммуникацию, и в целом на качество жизни, определяют необходимость и чрезвычайную актуальность работ, имеющих цель повысить эффективность диагностики и лечения ушного шума [1, 2]. Несмотря на многочисленные исследования, выполненные в нашей стране и за рубежом, не составлен общепринятый, удобный для клиницистов алгоритм диагностических и лечебных мероприятий при шуме в ушах, и далеко не всегда удается определить четкую этиопатогенетическую картину данного патологического состояния [2, 3]. Этим, вероятно, можно объяснить нередко встречающиеся в клинической практике случаи недостаточной удовлетворенности и врачей, и пациентов результатами лечения шума в ушах.

Шум в ушах может быть обусловлен разнообразными причинами и в подавляющем большинстве случаев рассматривается как патологическое состояние. Исключением можно считать «восприятие тишины» у здорового человека, находящегося в звукоизолированном помещении — проявление эндогенных соматических звуков, обычно маскирующихся звуками окружающей среды.

Диагностика ушного шума в обязательном порядке предполагает конкретизацию характера шума (шум в ушах, шум в голове) и дифференциацию с позиции современной классификации, базирующейся на понятиях объективного и субъективного шума. Характеристики шума разнообразны. Шум может быть односторонним или двусторонним, постоянным или периодическим, монотонным или пульсирующим, высокочастотным и низкочастотным, интенсивным или слабовыраженным. Шум может быть как основной, так и второстепенной жалобой пациента, обратившегося к врачу. Так, по классификации, предложенной А.П. Велицким, выделяют три степени шума. При шуме I степени пациент активно не жалуется на шум, отмечая его наличие лишь при расспросе, при шуме II степени пациент жалуется на наличие шума в ушах, но считает его второстепенной проблемой, при шуме III степени шум — ведущая жалоба пациента [3, 4].

Четко прослеживаются регулирующая роль ЦНС и участие вегетативной и эндокринной систем в появлении субъективного шума в ушах: возникновение или усиление шума при волнении, стрессе, что особенно ярко выражено у эмоционально лабильных пациентов, зависимость выраженности шума от температурных и метеорологических факторов. Нередко ушной шум сочетается с не менее мучительной для больного гиперакузией, нарушающей адекватное восприятие повседневного акустического окружения.

Ушной шум трудно поддается регистрации, поэтому в диагностическом алгоритме, безусловно, не теряет актуальности описательная методика. Так, субъективный ушной шум «периферического» генеза — преимущественно высокочастотный, интенсивный, мучительный, сочетающийся с тугоухостью, преимущественно односторонний, локализующийся в больном ухе. Шум, сравниваемый пациентами с треском, лопаньем пузырьков, отмечается при экссудативном и адгезивном отите. При отосклерозе шум большей частью низкочастотный, монотонный. У пациентов, страдающих болезнью Меньера, во внеприступном периоде шум преимущественно низкой тональности, перед приступом и во время приступа резко усиливается и приобретает свистящий или звенящий характер. О сосудистой этиологии шума в ушах свидетельствуют ритмическая пульсация, синхронная с пульсом, низкочастотная «шипящая» тональность шума. Если сдавление сосудисто-нервного шейного пучка вызывает исчезновение или резкое уменьшение шума, это свидетельствует о патологии в системе внутренней сонной артерии. Одна из частых причин сосудистого «венозного» шума — давление на яремную вену второго шейного позвонка. Шумом в ушах сопровождается высокий сердечный выброс при анемии, беременности, тиреотоксикозе. Односторонний пульсирующий низкочастотный шум в сочетании с кондуктивной тугоухостью может быть обусловлен гломусной опухолью среднего уха.

Объективный ангиогенный шум выслушивается фонендоскопом (в лобно-височной, лобно-теменной, позадиушной области, вокруг глазницы) и имеет пульсируюший, шипяший, синхронный с пульсом характер. Шум, обусловленный миоклоническими подергиваниями m. tensor tympani et m.stapedius, сокращениями мышц мягкого неба — зачастую интенсивный, напоминает хруст снега, стрекотание кузнечика, слышен даже на расстоянии от больного.

Причины шума в ушах крайне разнообразны. Объективный шум может быть обусловлен нейромышечными факторами: миоклонус мышц среднего уха и мягкого неба, зияние слуховой трубы, спонтанная отоакустическая эмиссия; мышечно-суставными нарушениями: патология височно-нижнечелюстного сустава; ангиогенными факторами: опухоль среднего уха, артериовенозный шунт, стеноз артерий, венозный шум, порок сердца, аномальное расположение сосудов. Субъективный шум встречается значительно чаще и имеет множество возможных причин. Метаболические причины: атеросклероз церебральных сосудов, гепатит, сахарный диабет, гипогликемия, гипо- и гипертиреоз. Заболевания наружного, среднего, внутреннего уха: серная пробка, экзостозы наружного слухового прохода, наружный отит, дисфункция слуховой трубы, острый средний отит, экссудативный отит, хронический гнойный средний отит, отосклероз, акустическая и барометрическая травма, болезнь Меньера, синдром Рамзая Хунта, пресбиакузис. Опухоли: наружного и среднего уха, мостомозжечкового угла, головного мозга, акустическая невринома. Интоксикация: ототоксические лекарственные препараты, бензол, метиловый спирт. Патология шейного отдела позвоночника: остеодистрофические изменения, нестабильность. Профессиональные факторы: вибрация, шум. Психоневрологические заболевания: рассеянный склероз, шизофрения, депрессивные состояния.

В практической работе врач-оториноларинголог зачастую сталкивается с ушным шумом при сенсоневральной тугоухости, в качестве наиболее распространенных возможных причин которой на сегодняшний день рассматриваются острая вирусная инфекция (в первую очередь ОРВИ и грипп), артериальная гипертензия, церебральный атеросклероз, стресс и переутомление, травматическое повреждение лабиринта (механическая травма, барометрическая травма, акустическая травма), шумовое воздействие, токсическое повреждение, в том числе обусловленное применением ототоксических лекарственных препаратов [5].

Обращая внимание на возможный ятрогенный фактор возникновения кохлеарных нарушений, не следует забывать об ототоксическом действии таких лекарственных препаратов, как антибиотики аминогликозидного ряда, диуретики (ацетазоламид, этакриновая кислота), нестероидные противовоспалительные препараты, ингибиторы АПФ, анестетики (лидокаин), антидепрессанты (ксанакс, амитриптилин, нортриптилин), противомалярийные препараты, блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, никардипин). Особая проблема — применение ототоксичных лекарственных препаратов в тех случаях, когда они являются препаратами выбора, в частности химиотерапия онкологических больных с использованием производных платины [6].

В формировании сенсоневральной тугоухости придается определенное значение аутоиммунным процессам, так, в 1979 г. описан синдром Сусака — аутоиммунный васкулит, поражающий артериолы сетчатки, улитки и головного мозга и клинически проявляющийся двусторонней сенсоневральной тугоухостью, ишемической ретинопатией и подострой энцефалопатией (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия). Одна из основных теорий развития сенсоневральной тугоухости — сосудистая — имеет в своей основе положение о тесной взаимосвязи церебральных сосудистых заболеваний и поражения рецепторных структур внутреннего уха. Важным является положение, согласно которому периферические кохлеарные нарушения рассматриваются как начальное проявление ангиогенной патологии головного мозга [5, 7]. Кровоснабжение внутреннего уха страдает из-за ишемии, являющейся следствием микроциркуляторных расстройств, изменений реологических свойств крови, атеросклеротических изменений сосудистой стенки, нарушений регулирующей роли вегетативной нервной системы. При стабильной артериальной гипертензии, при сердечно-сосудистых заболеваниях, сопровождающихся желудочковыми нарушениями ритма, аортальным стенозом, ортостатической гипотензией, наблюдаются хронические нарушения регуляции мозгового кровообращения и микроциркуляции лабиринтов, что в свою очередь сопровождается нарушением метаболизма кохлеарных структур, расстройством сосудистого тонуса и затруднением венозного оттока из полости черепа. Утяжеляют клиническую картину стенозирующие поражения брахиоцефальных сосудов и их изменения под влиянием вертеброгенной патологии. Современные диагностические возможности позволяют чаще выявлять нейроваскулярный конфликт: контакт сосудов с зоной выхода из ствола волокон преддверно-улиткового нерва приводит к появлению в клинической картине жалоб на шум и головокружение.

Шум в ушах является выраженным клиническим проявлением ряда синдромов, в частности синдрома Киари (аномалии развития атланта, дисплазия костного и перепончатого лабиринта, смещение в большое затылочное отверстие мозжечка, гидроцефалия), синдрома Клиппеля — Фейля (аномалии развития позвонков, дисплазия костного и перепончатого лабиринтов), синдрома Рамзая Хунта — Zoster oticus (опоясывающий лишай ушной области, поражающий лицевой нерв с односторонним участием коленчатого узла) [1].

Обследование больного, страдающего ушным шумом, помимо стандартного осмотра ЛОР-органов включает исследование слуха при помощи методик субъективного аудиологического исследования (тональная пороговая аудиометрия, ультразвуковая аудиометрия, акустическая импедансометрия, объективное аудиологическое исследование: регистрация акустических коротколатентных стволовых вызванных потенциалов (КСВП) и экстратимпанальная электрокохлеография (ЭкоГ)). Обязательным следует считать исследование гемостатических показателей (анализ крови общеклинический и биохимический (липидный спектр, холестерин), коагулограмма, гормональный статус) и гемодинамических параметров брахиоцефальных сосудов (дуплексное, триплексное сканирование, МР-ангиография). Актуальны микроотоскопия и эндоскопическая назофарингоскопия. Обследование предполагает проведение МРТ шейного отдела позвоночника, рентгенографию шейного отдела позвоночника с функциональными пробами, МРТ головного мозга, при односторонней тугоухости — с контрастным усилением для верификации акустической невриномы. Сохраняя особую онкологическую настороженность при односторонних кохлеовестибулярных нарушениях, не следует забывать о возможности двустороннего патологического процесса при синдроме Гарднера — Тернера (двусторонняя невринома n. statoacusticus (VIII). Периферические нейрофибромы) [1].

Используемые методы обследования пациента призваны дополнить клиническую картину с целью установления причины возникновения шума и определения лечебной тактики. Тщательно проведенное обследование позволяет верифицировать опухоли головного мозга, акустическую невриному, остеодистрофические изменения шейного отдела позвоночника, системные и психоневрологические заболевания (рассеянный склероз, шизофрения, депрессивные состояния).

Индивидуальный подход к пациенту с ушным шумом требует выявить коморбидные заболевания, учитывать характер его эмоционального профиля, определить наличие неблагоприятных профессиональных и бытовых факторов (производственные шум, вибрация, нерациональное использование акустической аппаратуры, интенсивная зрительная нагрузка, бытовая и производственная интоксикация, применение ототоксических лекарственных препаратов), выявлять и лечить сопутствующие заболевания, этиопатогенетически связанные с патологией внутреннего уха (сердечно-сосудистая патология: артериальная гипертония и гипотония, анемии, обменные, аллергические и вегетативные нарушения, болезни эндокринной и выделительной системы).

Лечебные методы, используемые при шуме в ушах, можно подразделить на консервативные и хирургические. Наиболее часто используют консервативные мероприятия, к которым относятся медикаментозные, физические, психотерапевтические методы. Хирургическая тактика предполагает проведение нейрэктомии, лабиринтэктомии, кохлеарной имплантации, интратимпанальное использование гентамицина, выполнение слухулучшающих операций (тимпанопластика при хроническом среднем отите, стапедопластика при отосклерозе). Рефлекторное воздействие на орган слуха оказывают исправление патологического прикуса и патологии височно-нижнечелюстного сустава, кристотомия и подслизистая резекция перегородки носа.

Рациональная комплексная терапия — непременное условие повышения эффективности лечения больных с ушным шумом. Современная фармакотерапия ушного шума предполагает возможность использования целого ряда лекарственных препаратов: вазоактивных, анксиолитических, седативных, гормональных. Из немедикаментозных методов используют рефлексотерапию (акупунктура, лазертерапия), баротерапию (гипербарическая оксигенация), гирудотерапию, электростимуляцию (Low Frequency Repetitive Transcranial Magnetic Stimulation), коррекцию слуховых нарушений (слухопротезирование), массаж, лечебную физкультуру.

Наш многолетний опыт лечения сурдологических больных, страдающих ушным шумом, позволяет сделать вывод о клинической эффективности комплекса лечебных мероприятий, важная составляющая которого — рациональное сочетание использования препарата танакан 40 мг 3 раза в сутки в течение 2—3 мес и рефлексотерапии (классическая акупунктура). Использование препарата танакан при ушном шуме обосновано его венотонизирующим, антиагрегантным, антиоксидантным и противоотечным эффектом, способностью препарата улучшать микроциркуляцию, положительно воздействовать на церебральный кровоток и метаболизм в нейронах головного мозга. Рефлексотерапия выполняется в виде 2—3 курсов по 10 сеансов, при этом интервал между первыми двумя курсами составляет 3—4 нед, между вторым и третьим курсами — 1—12 мес. Рецептура, предложенная нами для лечения больных с ушным шумом, включает воздействие на корпоральные точки верхних и нижних конечностей в сочетании с аурикулярными точками: зона противокозелка (точки ствола мозга, коры головного мозга, лба, височной области); точка шэнь-мэнь; точка почки. Также производится воздействие на периаурикулярные точки соответствующих меридианов, точки шеи — проекции магистральных сосудов. Эффективно включение в комплекс лечебных мероприятий мануальной терапии (преимущественно мягкотканные методики) и оздоровительной системы Цигун [6, 8].

Клиническая эффективность применения EGb 761 (препарат танакан, «Ипсен Фарма», Франция) при ушном шуме, сенсоневральной тугоухости, хронических ишемических нарушениях головного мозга наглядно проиллюстрирована рядом контролируемых и сравнительных исследований [9—11].

Н.Л. Кунельская и соавт. [15] приводят результаты клинического наблюдательного исследования, в котором танакан использовали в лечении ангиогенной хронической нейросенсорной тугоухости у 50 пациентов. Препарат назначали 90-дневным курсом монотерапии по 40 мг 3 раза в день, после перерыва в лечении на 180 дней проводили повторный 90-дневный курс. Проведено подробное обследование пациентов, включающее тональную пороговую аудиометрию, речевую аудиометрию, шумометрию, исследование субъективного ушного шума и разборчивости речи по данным сенсорно-аналоговой шкалы. Анализировали исходные данные и результаты контроля на 90, 180, 240 и 360-й день. Терапевтическое действие препарата проявилось после 3 мес лечения в стабильной положительной динамике ушного шума (субъективно — у 40% пациентов, по шумометрмии — у 48% пациентов), улучшении разборчивости речи (субъективно — у 69% пациентов, по речевой аудиометрии — у 62% пациентов), улучшении тонального слуха (понижение слуховых порогов по всему диапазону частот в среднем на 10 дБ в 28% случаев).

Таким образом, проблема диагностики и лечения ушного шума остается актуальной в современной клинической практике. Эффективность лечения определяется своевременностью и качеством диагностики, оптимальным индивидуальным подбором лечебных мероприятий. Препарат танакан (EGb 761) имеет широкое применение в практической оториноларингологии как рациональное средство лечения больных, страдающих сенсоневральной тугоухостью и ушным шумом. Целесообразно включение в комплексное лечение рациональной рефлексотерапии, предполагающей воздействие на корпоральные и периаурикулярные точки.

Отосклероз - симптомы и лечение

Что такое отосклероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Боденко Анны Анатольевны, ЛОРа со стажем в 23 года.

Над статьей доктора Боденко Анны Анатольевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Ольга Медведева и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Отосклероз (Otosclerosis) — это разрастание костной ткани внутри уха, из-за которого снижается слух и появляется шум в ушах.

При заболевании нарушается подвижность стремечка (слуховой косточки среднего уха), из-за чего гасится звуковая волна, которая должна проходить через барабанную перепонку, стремечко и поступать в мозг. В результате человек перестаёт нормально воспринимать звуки. Слух при этом снижается постепенно, часто пациенты не сразу замечают изменения.

При болезни поражены оба уха, но хуже слышит только одно, лишь при обследовании выясняется, что процесс двусторонний [1] [9] .

Отосклероз — это системное заболевание, при котором поражается не только внутреннее ухо, но и затылочная кость, позвоночник и кисти.

Распространённость отосклероза

Отосклероз с изменениями в среднем ухе, но без клинических проявлений выявляют у 10 % населения, со снижением слуха — у 1 %. Обычно заболевание начинается в возрасте от 15 до 45 лет, но может развиться и в раннем детстве. Чаще, в 80-85 % случаев, отосклерозом болеют женщины [1] [2] .

Причины отосклероза

Отосклероз относят к генетическим болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Если у родственников снижен слух, то вероятность развития заболевания значительно выше, но этот риск реализуется не более чем в 40 % случаев [1] .

Как правило, отосклероз прогрессирует при гормональных перестройках: в период полового созревания, при беременности, после родов, во время менопаузы. Поэтому гораздо чаще заболевание возникает у женщин, чем у мужчин [2] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы отосклероза

Основные симптомы отосклероза:

снижение слуха;
шум в ушах;
головокружение и нарушение равновесия.

Слух снижается у всех пациентов с отосклерозом. В первую очередь начинает неразборчиво звучать чужая речь. В начале заболевания тугоухость односторонняя, затем становится двусторонней, но лучше слышащее ухо кажется человеку здоровым.

Особенности тугоухости, по которым можно заподозрить отосклероз:

симптом Виллизия — слух парадоксально улучшается в шумной обстановке, например в трамвае или метро;
симптом Шира — речь сложнее разобрать при глотании и жевании;
симптомы Тойнби и Урбанчича — Вальбе — речь становится неразборчивой при одновременном разговоре нескольких людей и напряжённом внимании.

Слух при отосклерозе снижается постепенно, выраженная глухота развивается в среднем в течение 9-10 лет от начала заболевания. В редких случаях встречаются молниеносные формы, при которых повреждаются нервные элементы внутреннего уха, из-за чего за несколько месяцев развивается почти полная глухота. Также встречаются затянувшиеся формы, которые долго развиваются и проявляются в пожилом возрасте [1] .

Шум в ушах возникает у 75-93 человек из 100 больных отосклерозом [2] . Этот симптом иногда не беспокоит пациентов, но может стать основной жалобой и тревожить сильнее, чем снижение слуха. В начале заболевания ушной шум возникает только в тишине, но с ухудшением слуха он усиливается и становится постоянным. Шум при отосклерозе чаще всего низкотональный: напоминает звуки падающей воды, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение или щёлканье. Иногда он настолько сильный, что лишает сна, аппетита и доводит до отчаяния. Шум может нарастать под влиянием алкоголя, переутомления, после физической работы, спортивных занятий, волнений, во время насморка [2] .

Головокружение при отосклерозе встречается достаточно редко. Может проявляться как ощущением неустойчивости, так и приступами системного головокружения. Симптом возникает в определённом положении, например при повороте или запрокидывании головы, быстром наклоне и резком вставании с постели.

Патогенез отосклероза

Ушной лабиринт в отличие от остальных костей со временем не твердеет и в норме остаётся таким, как при внутриутробном развитии. При возникновении отосклеротического очага лабиринтная кость выходит из этого первичного, «застывшего » состояния и образуется зрелая, плотная кость.

Отосклеротический очаг — это участок вновь образованной губчатой ткани, чётко отграниченный от плотной капсулы лабиринта и пронизанный множеством сосудистых каналов [1] .

Отосклеротический процесс развивается как в основании стремечка и окружающей его связки, так и в костном лабиринте в целом. Очаги отосклероза чаще всего возникают в области окна преддверия и улитки, капсуле улитки и значительно реже в полукружных каналах. Более чем у трети больных такие очаги появляются в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в завитке улитки и даже во внутреннем слуховом проходе [2] . В капсуле лабиринта очаги располагаются в мозаичном порядке, но полностью капсулу никогда не замещают.

Отосклеротический процесс проходит четыре стадии:

Происходит частичное окостенение кольцевой связки основания стремечка.
В основании стремени развивается отосклеротический очаг, непоражённая часть основания атрофируется.
Костные изменения приобретают характер остеомы — доброкачественной опухоли, развивающейся из костной ткани. Процесс распространяется и захватывает половину основания стремени.
Отосклеротический процесс поражает всё основание стремени, выходит за его пределы и полностью обездвиживает стремя.

Существует много гипотез, которые объясняют механизмы развития отосклероза.

Можно выделить четыре основные группы:

Гипотезы, согласно которым отосклероз развивается из-за механических и других физических факторов, например при работе без наушников в шумных условиях.
Отосклероз рассматривается как наследственное или наследственно-конституциональное заболевание.
Причиной отосклероза считается нарушение работы эндокринных органов, в первую очередь регулирующих минеральный обмен: надпочечников, гипофиза, паращитовидных и половых желёз.
Отосклероз рассматривается как симптом других заболеваний. Предполагается, что его развитию способствуют некоторые нервно-трофические нарушения и отклонения в работе костной, сосудистой и вегетативной системы.

Точные причины отосклероза и факторы, провоцирующие его развитие, пока неизвестны [1] .

Классификация и стадии развития отосклероза

Отосклероз классифицируют по форме нарастания симптомов, локализации очага и периодам болезни. Также выделяют несколько стадий развития и периодов течения заболевания.

Стадии отосклероза:

Гистологическая стадия (протекает без симптомов) — здоровая костная ткань замещается губчатой костью. Затем незрелая губчатая кость рассасывается и превращается в плотную зрелую кость.
Клиническая стадия — отосклеротический процесс переходит на кольцевидную связку основания стремени и ограничивает его подвижность. Постепенно ухудшается проведение звуков в среднем ухе, что проявляется снижением слуха.

Три периода течения болезни:

Начальный период — снижается слух, возникает шум в одном ухе, появляются гистологические изменения со стороны второго уха.
Выраженное проявление основных симптомов — значительно ухудшается слух, появляются симптомы поражения второго уха.
Терминальный период — глубокое поражение звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва, центральных отделов слухового анализатора) [1][9] .

По нарастанию симптомов различают:

Быструю форму — встречается у 11 % пациентов. Обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также у людей с наследственной предрасположенностью к развитию отосклероза. Выраженная тугоухость у таких пациентов развивается за несколько месяцев или за год.
Медленную форму — встречается у 68 % больных. Слух ухудшается медленно, глухота возникает в течение 9-10 лет.
Скачкообразную форму — развивается у 21 % пациентов. При такой форме периоды стабилизации и значительного ухудшения слуха сменяют друг друга, но полностью слух никогда не восстанавливается [1] .

В зависимости от локализации очагов отосклероза выделяют:

Тимпанальную форму — ограничена или полностью исчезает подвижность основания стремени, из-за чего нарушается звукопроведение. Прогноз при этой форме наиболее благоприятен, операция позволяет достичь хорошего эффекта.
Кохлеарную форму — очаг отосклероза расположен в улитке, из-за чего снижается звуковосприятие. Это одна из самых неблагоприятных форм — она практически не лечится из-за развития сенсоневральной тугоухости.
Смешанную форму — страдает звукопроведение и частично звуковосприятие. Лечение позволяет частично восстановить слух.

Осложнения отосклероза

При отосклерозе неотвратимо, порой достаточно быстро, снижается слух, что приводит к глухоте и инвалидности. От возникшей тугоухости и глухоты можно избавиться с помощью слуховых аппаратов и хирургического лечения [11] .

Диагностика отосклероза

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, симптомов, течения болезни и инструментальных исследований.

Сбор анамнеза

Отосклероз может встречаться в нескольких поколениях, поэтому врач спросит о снижении слуха у родственников. Диагноз у них может быть не подтверждён, но ухудшение слуха у членов семьи, особенно прогрессирующее и выраженное, может свидетельствовать о наследственном характере заболевания.

В начале болезни пациенты жалуются на нарастающее снижение слуха и шум в одном ухе, затем вовлекается и второе ухо.

Заподозрить отосклероз позволяют особенности снижения слуха: парадоксальное улучшение слуха в шумной обстановке, снижение разборчивости речи при глотании или разговоре нескольких людей. Шум в ухе при отосклерозе тоже достаточно специфичен — напоминает гул проводов, шум ветра или падающей воды.

Основные клинические критерии отосклероза: двусторонняя кондуктивная тугоухость, нормальные барабанные перепонки и хорошая проходимость слуховых труб [2] . При кондуктивной тугоухости звуковые волны плохо проходят от наружного уха к барабанной перепонке, слуховым косточкам среднего уха и внутреннему уху.

Инструментальные исследования

Диагностика отосклероза начинается с аудиометрии и акустической импедансометрии. Если с помощью этих методов выявлены отклонения, то проводится мультиспиральная или конусно-лучевая компьютерная томография.

Тональная пороговая аудиометрия — это наиболее простой и доступный метод, который позволяет заподозрить наличие отосклероза. При аудиометрии определяют пороги слуха, т. е. звуки наименьшей интенсивности, которые человек способен услышать на разных частотах. Аудиометрические кривые будут различаться в зависимости от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия — это комплекс исследований, с помощью которого оценивают передачу звуковых колебаний, и тем самым определяют состояние среднего уха. Именно этот метод позволяет подтвердить диагноз. Импедансометрия включает тимпанометрию и исследование слухового рефлекса.

Тимпанометрия — это исследование подвижности барабанной перепонки под давлением воздуха в слуховом проходе. При отосклерозе тимпанометрическая кривая практически не изменяется, но её амплитуда может немного снизиться.

Характерным признаком заболевания является отсутствие или инверсия акустического рефлекса [10] . Акустический рефлекс — это сокращение под воздействием звука стременной мышцы среднего уха, при очень сильном звуке сокращаются ещё и мышцы, натягивающие барабанную перепонку.

Компьютерная томография височных костей высокого разрешения (КТ) — это высокоинформативный объективный метод диагностики отосклероза. КТ позволяет точно визуализировать структуры височных костей, выявлять расположение, распространённость очагов и активность отосклероза. Также можно выявить очаги как пониженной, так и повышенной плотности.

КТ-сканирование играет важную роль при диагностике перед кохлеарной имплантацией: позволяет оценить состояние связочного аппарата и слуховых косточек, определить объём, тактику и прогноз операции. Диагностическая чувствительность КТ височных костей составляет 80-95 % [3] .

Конусно-лучевая КТ височных костей — инновационная технология, которую проводят с помощью тонкого прерывистого конического пучка рентгеновского излучения. Конусно-лучевая КТ отличается от мультиспиральной КТ по форме рентгеновского луча. При конусно-лучевой КТ ниже лучевая нагрузка, цена исследования также ниже, при этом чувствительность метода составляет 100 %. Аппараты КЛКТ есть в государственных и частных медицинских учреждениях.

Магнитно-резонансная томография височных костей (МРТ) позволяет определить состояние жидкостных сред внутреннего уха и нервов внутреннего слухового прохода, что особенно важно при распространении процесса в просвет лабиринта. Также с помощью МРТ можно исключить сопутствующую ретрокохлеарную патологию: невриному слухового нерва, нейрофиброматоз II типа, изменения головного мозга [3] [8] .

Рентген височных костей при отосклерозе не информативен, так как не может показать мелкие структуры среднего уха и строение височной кости.

Лабораторная диагностика

Анализы при диагностике отосклероза сдавать не нужно. Они могут потребоваться только при подготовке к операции.

Дифференциальная диагностика

Отосклероз следует отличать от адгезивного среднего отита, нейросенсорной тугоухости, травмы слуховых косточек и врождённых аномалий среднего уха [9] .

Лечение отосклероза

Цель лечения — улучшить слух и предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни. Применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение позволяет уменьшить шум в ушах, показано при активном отосклеротическом процессе [3] . Основная терапия — это бифосфонаты в сочетании с фторидом натрия, витамином D и препаратами кальция. Наиболее эффективны азотсодержащие бифосфонаты 3-го поколения, но в России пока используются азотсодержащие бифосфонаты 1-2-го поколений [3] .

Медикаментозная терапия проводится в течение трёх месяцев: месяц приёма препаратов, перерыв на месяц, снова месяц приёма. Если положительной динамики нет, то назначают ещё 1-2 курса. Эффективность медикаментозной терапии контролируют с помощью КТ височных костей.

К побочным эффектам бифосфонатов относятся боли в верхней части живота, запор, диарея и метеоризм. Фторид натрия может провоцировать боль в суставах, дискомфорт в желудке, тошноту, рвоту, гастрит, язвенную болезнь, миелопатию, отложение кальция в связках и боли в костях.

Чтобы усилить эффект, лечение иногда дополняют электрофорезом фторида натрия с сульфатом магния на область уха [7] . Но научных доказательств эффективности этого метода пока недостаточно.

При лечении отосклероза врач постоянно контролирует состояние пациента. Проверка слуха (аудиометрия) проводится через 6 месяцев после начала лечения, а затем раз в год. Если слух продолжает ухудшаться, может потребоваться хирургическое лечение [3] .

Когда речь собеседника звучит неразборчиво или не воспринимается совсем, рекомендуется носить слуховой аппарат.

Хирургическое лечение

Основной метод хирургического лечения отосклероза — это стапедэктомия со стапедопластикой (удаление стремени и замена его протезом). Заметного и стойкого улучшения слуха удаётся достичь у большинства пациентов.

Во время операции частично или полностью удаляют стремя и вживляют тефлоновые, керамико-танталовые, титановые протезы или свой хрящ, который берут с задней поверхности ушной раковины. Операция обычно проводится под местной анестезией.

Чтобы уменьшить риск кровотечения и повреждения окружающих тканей, стремя удаляют с помощью лазера.

После хирургического лечения рекомендуется в течение 3-4 месяцев избегать тяжёлых физических нагрузок, резких движений головой, не бегать, не прыгать, не подвергать уши резким перепадам давления, громким звукам, шуму, сильно не сморкаться, избегать перегрева и переохлаждения, беречься от острых респираторных заболеваний. В течение 7-8 месяцев нельзя летать на самолёте.

При несоблюдении этих рекомендаций могут развиться осложнения. К возможным осложнениям после операции относятся фистула лабиринта и самопроизвольная ампутация длинного отростка наковальни. Чтобы устранить их, потребуется повторная операция.

Кохлеарная имплантация

При развитии тугоухости IV степени и глухоты спатедэктомия с протезированием не эффективны. Восстановить слух у таких пациентов можно с помощью кохлеарной имплантации — установки устройства, которое преобразует внешние импульсы в сигналы, понятные нервной системе [5] [6] . После установки имплант настраивает аудиолог. Чтобы пациент смог адаптироваться к новым слуховым ощущениям и научился снова узнавать звуки и речь, необходимо заниматься с сурдопедагогом и логопедом.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев прогноз при отосклерозе относительно благоприятный: даже при развитии тугоухости и глухоте слух после операции улучшается, как правило, у 80-90 % пациентов [11] .

Специфической профилактики отосклероза не существует, но есть правила, которые позволяют замедлить развитие болезни.

Эти правила просты, но эффективны:

нужно стараться вести спокойный образ жизни, избегать стрессовых ситуаций;
чаще гулять на свежем воздухе, особенно по лесу, больше времени проводить на даче, в сельской местности;
есть больше растительной пищи и продуктов, содержащих витамин Д (печень, желток, сливочное масло, рыбий жир);
отказаться от длительного загара — продолжительное солнечное облучение негативно влияет на состояние кожи, вызывает перегрев тела, при этом снижается иммунитет и нарушается работа эндокринных желёз;
обследоваться у ЛОР-врача не реже раза в год [1] .

Если у родственников были проблемы со слухом, то для профилактики нужно посетить ЛОР-врача.

Пример операции при шуме в ухе. Эффективность хирургического лечения отосклероза

Кафедра болезней уха, горла и носа

Кафедра лучевой диагностики и терапии ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова"

Поликлиника №1 Управления делами Президента РФ, Москва, Россия

Результаты хирургического лечения отосклероза у лиц пожилого возраста

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2014;(3): 17‑19

Кулакова Л.А., Полякова Е.П., Бодрова И.В., Лопатин А.С. Результаты хирургического лечения отосклероза у лиц пожилого возраста. Вестник оториноларингологии. 2014;(3):17‑19.
Kulakova LA, Poliakova EP, Bodrova IV, Lopatin AS. The results of the surgical treatment of otosclerosis in the elderly subjects. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2014;(3):17‑19. (In Russ.).

Это исследование было проведено для определения эффективности хирургического лечения отосклероза у лиц пожилого возраста. Ретроспективно изучили карты 19 больных отосклерозом старше 65 лет (20 ушей), которым было сделано 22 операции (4,49% - доля от общего числа операций (489) за период с 2001 по 2012 г.). Аудиометрическая оценка включала четыре частоты (0,5, 1, 2 и 4 кГц). Перед первичной операцией (n=18) выявлены высокие пороги воздушной (76,18 дБ) и костной (42,15 дБ) проводимости, средний костно-воздушный интервал (КВИ) составил 33,99 дБ. После операции во всех случаях было отмечено улучшение слуха, причем в 83,33% случаев сокращение КВИ составило 10 дБ и меньше. Таким образом, несмотря на глубокую потерю слуха, операция на стремени по поводу отосклероза у лиц старше 65 лет является безопасным и эффективным вмешательством.

Наиболее распространенным типом нарушения слуха в зрелом возрасте является сенсоневральная тугоухость старости (пресбиакузис), которой страдают 40% всех лиц в возрасте 65 лет и старше [1].

Одним из биологических факторов, способствующих потере слуха у пожилых людей, может быть деминерализация костной капсулы лабиринта в сочетании с возрастной потерей костной массы или метаболические заболевания костей, в том числе болезнь Педжета и отосклероз [2, 3].

Однако под маской «возрастных» изменений слуха можно пропустить заболевания, имеющие идентичную клиническую картину, но при которых возможно заметно улучшить слух. Прежде всего, речь идет, конечно же, об отосклерозе, который за последнее время заметно «повзрослел». Многолетний опыт работы с плохо слышащими пациентами убедил нас в том, что такие пациенты часто бывают не (до)обследованы и с большой отсрочкой получают (или не получают вообще) эффективную хирургическую помощь.

Учитывая высокий риск осложнений, в том числе связанных с возрастом, в подобных случаях требования к достоверности диагностики, оценке степени сложности и прогнозу предстоящего вмешательства возрастают на порядок. До сих пор среди отохирургов нет единого мнения о целесообразности операции на стремени у пожилых людей [4, 5].

В исследовании T. Meyer, P. Lambert [6] пациенты старше 40 лет имели небольшое преимущество по сравнению с более молодыми пациентами в достижении послеоперационного костно-воздушного интервала (КВИ) в

10 дБ или меньше.

По данным ряда авторов [7, 8], функциональные результаты почти не отличаются у пожилых и молодых пациентов. Более того, у лиц пожилого возраста при динамическом наблюдении отмечается большая стабильность результатов.

Эти данные отличаются от данных, представленных M. Marchese и соавт. [8], о том, что пациенты старше 50 лет имеют меньшую вероятность хорошего функционального результата первичной хирургии стремени. По их мнению, существует четкая корреляция между возрастом пациента и степенью улучшения слуха после операции на стремени при отосклерозе.

Население России стремительно взрослеет. Доля людей старше 50 лет в 1990 г. составляла 10%, в 2010 г. - 20%, а по прогнозу РАН к 2016 г. составит 30%. Таким образом, вопрос о целесообразности операции на стремени при отосклерозе у лиц пожилого возраста является актуальным.

Цель исследования - определить особенности и эффективность хирургического лечения отосклероза у лиц пожилого возраста.

Пациенты и методы

Исследование проводилось на базе кафедры болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с 2001 по 2012 г. В исследование были включены 19 больных отосклерозом (20 ушей) старше 65 лет (средний возраст 69,2 года). Больным проводили общеклиническое обследование, микроотоскопию, аудиологическое обследование (тональная пороговая аудиометрия, тимпанометрия и исследование акустического рефлекса), МСКТ и фМСКТ височных костей. Особое внимание обращали на причину, возраст начала заболевания и срок заболевания к моменту операции, локализацию (одно- или двусторонний) процесса, использование больным слухового аппарата. Аудиометрическая оценка включала предоперационные и послеоперационные значения порогов воздушной и костной проводимости (ВП и КП), а также КВИ на четырех частотах (0,5, 1, 2 и 4 кГц) в соответствии с рекомендациями Американской академии оториноларингологии - хирургии головы и шеи [9].

Послеоперационные данные учитывались через 6 мес и более после операции. ФМСКТ височных костей проводилась на базе кафедры лучевой диагностики и терапии с помощью мультиспирального компьютерного томографа Aquilion ONE «Toshiba» (Япония) по программе костной реконструкции в динамическом режиме с толщиной среза 0,5 мм, поле исследования составляло 4 см, напряжение 120 кВ, сила тока 300 мА. Оценивали наличие очагов отосклероза, анатомические и топографические особенности области окна преддверия [10], подвижность стремени и всей цепи слуховых косточек [11], которое достигалось одновременным воздействием на звукопроводящую систему прерывистым звуковым сигналом с частотой 1000 Гц и интенсивностью +20 дБ к пороговой, генерируемым с помощью аудиометра Impedance Audiometer AT235h, «Interacoustics» (Дания).

После подтверждения диагноза и прогнозирования результата всем больным одним хирургом было выполнено хирургическое вмешательство по одинаковой (поршневой) методике - всего 22 операции (4,5% от общего числа операций за весь период наблюдения), из них 18 - первичные стапедопластики и 4 - ревизионные (повторные) операции, трансканальным (20) или эндауральным (2) доступом под местной анестезией, с использованием протезов одинаковой длины (4,5 мм) из тефлона или титана (К-Piston немецкой фирмы «Kurz»). Интраоперационные находки сопоставляли с данными фМСКТ. Оценивали субъективную удовлетворенность больного результатами операции и потребность в использовании слухового аппарата после вмешательства. Проводили статистическую обработку материала: определяли среднюю арифметическую, стандартное отклонение и ошибку среднего, а также значение t-критерия Стьюдента.

Результаты и обсуждение

Практически у всех больных к моменту операции имелись те или иные соматические заболевания: чаще всего сердечно-сосудистые (у 2 пациентов в анамнезе был инфаркт, у 1 - острое нарушение мозгового кровообращения, у 2 - ЧМТ), остеохондроз, заболевания ЖКТ, сахарный диабет и др. Все больные были обследованы терапевтом на догоспитальном этапе, при необходимости прошли соответствующую предоперационную подготовку. Средний срок заболевания к моменту первичной операции составлял 29,06 года, средний возраст начала заболевания у этой группы больных - 40,06 года, причем у 44,44% из них - после 45 лет. У 13 (68,42%) пациентов в анамнезе была операция на стремени по поводу отосклероза на одном (в 11 случаях сохранился отличный результат) или обоих ушах (в 2 случаях произошло ухудшение слуха на одно ухо после ОРВИ спустя 10 лет и более после первой операции). По разным причинам больные до этого момента не обращались за помощью - были ориентированы на хирургию только одного уха, «не были морально готовы» к операции или не знали о возможности улучшения слуха, а 1 / 3 пациентов ранее было отказано в операции из-за возраста. Две трети обследованных не могли успешно пользоваться слуховым аппаратом из-за смешанного характера тугоухости с высокими порогами слышимости и выраженного ушного шума. При отоскопии барабанная перепонка не имела видимых изменений. У всех пациентов была выявлена тимпанограмма типа «А» с пологой кривой при отсутствии стременного рефлекса. При тональной пороговой аудиометрии перед первичной операцией выявлены достаточно высокие пороги ВП - 76,18 дБ (у 83,33% больных они были ≥60 дБ) и КП - 42,15 дБ (только в 13,64% случаев

В результате фМСКТ (n=8) височных костей удалось еще до операции объективно и неинвазивно подтвердить диагноз отосклероза (ограничение подвижности стремени и наличие очагов отосклероза). В 2 случаях (ушах) было обнаружено нависание канала лицевого нерва и в 3 - сужение ниши окна преддверия, в одном из них значительное. В двух случаях выявлен облитерирующий характер поражения окна преддверия. Степень сложности и возможные риски предстоящего вмешательства были обсуждены с больными. Накануне операции все пациенты дали свое письменное информированное согласие на нее.

Через 6 мес и более (третье исследование) после операции у всех пациентов было отмечено сокращение КВИ: в пределах 10 дБ и меньше - у 15 (83,33%) и 20 дБ и меньше - у 17 (94,44%), у одного больного (5,55%) КВИ остался более 20 дБ. Пороги ВП в среднем уменьшились на 30,93 дБ, пороги КП - на 3,92 дБ, но остались достаточно высокими - 38,24 дБ. Послеоперационный КВИ сократился в среднем на 26,42 дБ и составил в среднем 7,57 дБ.

У 7 пациентов отмечалось уменьшение порогов КП на ≥10 дБ, повышения порогов >5 дБ не выявлено. Пять пациентов испытывали умеренно выраженное головокружение, которое самостоятельно купировалось в течение 24 ч. Одной пациентке из-за выраженного головокружения, не стихающего, несмотря на консервативное лечение и отличный функциональный результат операции, пришлось удалить протез. На МСКТ уже после вмешательств была выявлена фистула верхнего полукружного канала.

Таким образом, больные отосклерозом пожилого возраста к моменту операции на стремени имеют высокие пороги как костной (42,15 дБ), так и воздушной (76,18 дБ) проводимости. Несмотря на это, хирургия стремени у них является безопасным и эффективным (94,44%) вмешательством, так как в результате устранения проводящего компонента тугоухости эти пациенты могут эффективнее использовать слуховой аппарат для усиления слышимости или обходиться без него.

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

МКБ-10

Общие сведения

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% - гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Читайте также: