Примеры беспигментных вариантов меланомы хориоидеи

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

В «Евроонко» лечение беспигментной меланомы проводят по международным стандартам. В некоторых случаях пациенты могут принять участие в клинических испытаниях новых методов терапии.

Беспигментная меланома — что из себя представляет?

Это злокачественная опухоль, чьи клетки содержат крайне малое количество пигмента меланина (это он придает коричневый цвет «обычной» меланоме). В результате неоплазия очень похожа на различные другие кожные образования — как злокачественные, так и доброкачественные. Следовательно, поставить диагноз ахроматической меланоцитарной опухоли на ранней стадии довольно сложно.

Меланому, содержащую мало меланина, отличает довольно быстрый рост в жировую клетчатку и раннее изъязвление. Это создает условия для метастазирования.

Особенность беспигментной меланомы — прекращение ее роста после отсылки первых метастазов. Более того, вслед за этим первичная опухоль способна полностью исчезать.

В клетках бесцветных меланом содержится небольшое количество меланина из-за:

недостаточного содержания аминокислоты тирозина в организме;
нарушения образования меланина в процессе деления клеток опухоли.

Причины и факторы риска

Единственной причины меланомы — как пигментной, так и беспигментной — не существует. В 5-12% случаев заболевание возникает под воздействием наследственной предрасположенности. Тогда потомкам передается один из генов, подвергшихся мутации. Основными из них являются:

CDK4, отвечающий за выработку фермента, подавляющего развитие опухолей;
CDKN2A, необходимый для нормального деления клеток.

беспигментную меланому диагностировали у двоих или более братьев (сестер) человека, особенно если они являются близнецами;
злокачественное меланоцитарное образование было у обоих родителей;
диагноз меланомы был поставлен двоим или большему количеству детей человека.

Гены меланомы могут «накопиться» и передаваться в семьях, проживающих в регионах с высоким уровнем встречаемости этой опухоли. В таком случае риск развития такого новообразования составляет 5-10%. Приблизительно в каждом 12-50-й случае произойдет образование беспигментной неоплазии.

Большинство (около 90%) случаев развития меланомы приходится на спорадические, то есть не связанные с наследственной передачей, случаи. В этом случае причиной опухоли считают ультрафиолетовое излучение — лучи типа B и A.

Факторами риска злокачественных новообразований из клеток-меланоцитов являются:

светлая кожа (I и II фенотип по Фитцпатрику), особенно в сочетании с рыжими волосами и веснушками;
полученные солнечные ожоги (в том числе, и в раннем детстве);
применение PUVA терапии (для лечения псориаза, витилиго);
крупный врожденный невус — когда он занимает площадь более 5% (5 ладоней) площади тела;
иммунодефицит — врожденный, вызванный приемом глюкокортикоидных препаратов или цитостатиков для лечения ревматоидного артрита, аутоиммунных заболеваний, для предупреждения отторжения трансплантата.

В 70% меланомы развиваются не на «чистой» коже, а в результате перерождения таких доброкачественных образований как:

голубой невус;
невус Отта;
диспластический невус;
меланоз Дюбрейля;
сложный пигментный невус;
меланоз Пика.

Симптомы заболевания

Беспигментная меланома — это узелок на коже:

округлый или овальный;
плотноэластичный на ощупь;
«мясистый»;
телесного, розоватого, коричневатого или синюшно-красноватого цвета;
с поверхностью, на которой нет обычного кожного рисунка;
может иметь ножку;
не болит, но может зудеть.

В отличие от пигментной меланомы, опухоль из меланоцитов без пигмента чаще всего более симметричная, она менее склонна к отеку и образованию вокруг нее небольших сосочков-сателлитов.

Растут «бесцветные» меланомы быстро — вырастая с 2-3 мм до 2-3 см всего за 2-4 месяца. Такой «узелок» может быть бугристым, на нем можно обнаружить язвочки или похожие на маленькие папилломы образования.

Самое опасное, что рост ахроматической меланомы отмечается не только вверх, но и вглубь кожи. Оно склонно к распаду. Поэтому на поздних стадиях опухоль выглядит как язва, края которой плотные и приподнятые, а на дне видны мелкие сосочки.

Как распознать беспигментную меланому на начальных стадиях?

Первые симптомы беспигментной меланомы — возникновение на коже (чистой или в области пигментных образований) розового пятна. Такое пятно увеличивается в течение нескольких недель/месяцев, отличается повышенной рыхлостью и кровоточивостью.

Отдельные виды меланомы без пигмента выглядят как постепенно увеличивающаяся бородавка или папиллома. Другие беспигментные меланомы — как появление на ногте коричневой полоски, которая распространяется на кончик пальца.

На начальных стадиях беспигментные опухоли не болят и не зудят, поэтому на них редко обращают внимание.

Зоны локализации образований

Увидеть беспигментную меланому можно на любом участке кожи, в основном, в областях, открытых солнечному свету. Излюбленными местами локализации меланомы без пигмента являются:

Диагностика

При малейшем подозрении на меланому нужно обратиться к врачу онкологу или дерматоонкологу. С помощью обследования, которое на первом этапе несложное и безболезненное, врач сможет отличить беспигментную меланому от похожих заболеваний: себорейного кератоза, пиогенной гранулемы, невуса Шпитца, базально-клеточного рака кожи, гемангиомы.

Первое, с чего начинают диагностику меланомы врачи «Евроонко» — осмотр образования. Дерматоонкологу нужно оценить внешний вид, консистенцию, симметричность, кровоточивость опухоли, прощупать ближайшие лимфоузлы.

Далее он собирает анамнез — узнает у пациента, когда появилось беспигментное новообразование, устанавливался ли диагноз меланомы у кого-то из ближайших родственников, часты ли были травмы опухоли, подвергалась ли она чрезмерной инсоляции.

На этом же этапе врач проводит цифровую дерматоскопию — осмотр опухоли с помощью специального прибора. Дерматоскоп увеличивает новообразование и позволяет проанализировать строение его глубоких слоев, оценить расположение и ход сосудов. Это очень важно для диагностики беспигментной меланомы.

Если по данным дерматоскопии нельзя исключить злокачественность опухоли, назначается второй этап диагностики. Это биопсия — получение опухолевой ткани для исследований. Выполняется она под местной анестезией и является эксцизионной. Это означает, что полностью удаляется и опухоль, и участок окружающей ткани.

Полученный с помощью биопсии участок изучается под микроскопом. Проводится также иммуногистохимическое исследование (ИГХ). Оно предполагает определение в образце ткани (биоптате) определенных типов белков, и это позволяет узнать вид меланомы и ее чувствительность к химиотерапевтическим препаратам.

При подтверждении диагноза беспигментной меланомы проводится третий этап диагностики — определение распространенности процесса (стадии опухоли). Для этого выявляют метастазы в лимфатические узлы и во внутренние органы:

Метастазирование в лимфатические узлы выясняется с помощью биопсии «сторожевого» лимфоузла

Процедура не является обязательной. Врачи «Евроонко» рекомендуют пройти ее в том случае, если толщина удаленной меланомы составила более 1 мм. Связано это с тем, что в этой ситуации повышается риск появления метастазов в регионарные лимфоузлы. Так, уже при толщине опухоли в 0,75-1 мм микрометастазы в «сторожевом» узле отмечаются у 4-12% пациентов.

Биопсия «сторожевого» лимфоузла проводится следующим образом. В область удаленной меланомы вводится специальный препарат. Далее врач наблюдает, в какой именно лимфатический узел препарат попал в первую очередь, и удаляет его. Происходит это под местной анестезией.

После этого лимфоузел тщательно, с использованием в том числе и ИГХ-метода, исследуют под микроскопом. Если меланомных клеток не обнаруживается, значит, опухоль не отослала дочерние клетки за пределы занимаемой области.

Метастазирование во внутренние органы

Оно определяется методами магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной (КТ) томографии.

Классификация заболевания

Существует пять морфологических типов меланомы:

поверхностно-распространяющаяся;
по типу злокачественного лентиго;
узловая;
подногтевая;
акральнолентигинозная.

Каждый из этих видов может быть пигментным и беспигментным.

Определяют виды по исследованию биоптата.

Стадии

В своем развитии беспигментная меланома может пройти 4 стадии. Каждая из них, кроме четвертой, делится на несколько подстадий.

Определяются стадии по трем критериям:

толщине опухоли (глубине ее прорастания в кожу);
метастазам в регионарные лимфоузлы;
метастазам во внутренние органы.

Стадия	Толщина опухоли	Метастазы в регионарные лимфоузлы	Метастазы во внутренние органы
0	в пределах эпидермиса	нет	нет
I A	до сосочкового слоя дермы, сетчатый (глубокий) не затрагивает, язв нет	нет	нет
I B	проникает в глубокий слой дермы, возможно — в подкожную клетчатку (толщина — от 1 до 2 мм), язв нет	нет	нет
II A	толщина опухоли — от 1 до 2 мм, есть изъязвление или толщина от 2 до 4 мм, язв нет	нет	нет
II B	толщина от 2 до 4 мм, с изъязвлениями или толщина выше 4 мм, без язв	нет	нет
II С	толщина больше 4 мм, с изъязвлениями	нет	нет
III A	любая толщина, язв еще нет	есть микрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах	нет
III B	любая толщина, без образования язвы	или макрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах или метастазы в кожу возле опухоли, но без метастазов в регионарных лимфоузлах	нет
III B	любая толщина, с образованием язвы	или микрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах или метастазы в кожу возле опухоли, но без метастазов в регионарных лимфоузлах	нет
III С	любая толщина, с изъязвлением	или микро- или макрометастазы в 2-3 регионарных лимфоузлах	нет
III С	любая	метастазами поражено больше 3 регионарных лимфоузлов или есть несколько спаянных между собой пораженных лимфоузлов или есть метастазы в кожу возле опухоли при том, что они же есть и в регионарных лимфоузлах	нет
IV	любого размера	любое количество	есть

Осложнения и последствия болезни

Беспигментная меланома может осложниться отсевов дочерних опухолей, метастазов, во внутренние органы. Это приводит к ухудшению их работы:

метастазы в легких ухудшают насыщение крови кислородом;
метастазы в мозге вызывают судороги, изменение личности, нарушение движений и/или чувствительности конечностей. Дочерние опухоли в ствол мозга приводят к нарушению дыхания, сердцебиения, поддержания нормального уровня артериального давления;
метастазы в кости вызывают сильные боли, разрушение костей, затруднение движений — вплоть до полной их невозможности;
метастазы в печень приводят к нарушению пищеварения, пожелтению и зуду кожи, ухудшению работы мозга;
метастазы в кожу вызывают болевой синдром.

Когда неоплазию обнаруживает иммунная система организма, развивается интоксикация. Она проявляется слабостью, снижением аппетита, сонливостью, тошнотой. Человек перестает нормально питаться, и тело не получает нужных ему для жизнедеятельности и для борьбы с опухолью нутриентов.

Через время развивается раковая кахексия — истощение. Оно проявляется потерей веса, постоянной слабостью, отсутствием аппетита. Кахексия еще больше ухудшает состояние человека, нарушает метаболизм и работу всех его внутренних органов.

Лечение заболевания

В «Евроонко» беспигментная меланома лечится по современным протоколам, с учетом стадии процесса:

При I стадии заболевания проводится хирургическое удаление опухоли и ткани вокруг нее.
При II стадии удаляют новообразование, дополнительно проверяют лимфоузлы на предмет раковых клеток. Если в лимфатических узлах обнаруживаются мутировавшие меланоциты, узлы удаляются. К лечению могут подключать фотодинамическую терапию, лучевую терапию. Здесь же — при наличии мутации в гене BRAF — проводится лечение BRAF-ингибиторами.
III стадия лечится удалением опухоли и всех расположенных рядом лимфоузлов. Лечение дополняется химио- и радиотерапией. Подключается иммунотерапия и введение BRAF-ингибиторов. Обязательно проводится терапия, направленная на улучшение состояния и купирование симптомов.
На IV стадии удаляются крупные опухоли и метастазы, если это необходимо. Назначается химио-, радиотерапия и паллиативное лечение. Обязательно проводится иммунотерапия.

В современное лечение меланомы включается такое новое и очень перспективное направление как иммунотерапия. И если раньше проводилась только химиотерапия, которая была успешна только в 10% случаев, то сейчас концепция сильно изменилась в лучшую сторону.

Иммунотерапия предполагает введение специальных препаратов, которые связываются с определенными белками на мембранах лимфоцитов и «показывают» им, что в организме имеются раковые клетки. Тогда лимфоциты вновь включаются в работу и уничтожают их — по всему организму, а не локально.

Иммунопрепараты помогают организму бороться с онкологическим процессом. Даже при запущенных формах злокачественной меланоцитарной опухоли пациенты могут рассчитывать на успешное лечение.

При беспигментной меланоме, содержащей мутацию гена BRAF, в «Евроонко» проводится таргетная терапия препаратами BRAF-ингибиторами. Данные лекарственные средства подавляют прогрессирование опухоли и усиливают активацию иммунитета. Применяются BRAF-ингибиторы, начиная со IIC-III стадии. Они увеличивают долговременную выживаемость и рекомендованы к применению даже при неоперабельной опухоли или наличии отдаленных метастазов.

Терапия BRAF-ингибиторами проводится в течение длительного времени — 6-9 месяцев.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания зависит от его размеров и количества метастазов. Так, при толщине опухоли менее 0,75 мм беспигментная меланома вылечивается полностью. Если новообразование распространяется на 0,75-1,6 мм в толщину, 5-летняя выживаемость составляет около 85%. Узелковая форма опухоли из-за ее быстрого прогрессирования имеет плохой прогноз.

Профилактика заключается в защите от ультрафиолевого излучения — одеждой, солнцезащитным кремом, избеганием загара. Если в роду наблюдались случаи злокачественных образований кожи, или у человека есть факторы риска меланомы, можно определить наличие мутаций в отдельных генах. Если результат будет положительным, придется быть крайне аккуратным в отношении загара, избегать травм кожи и, в особенности, повреждения пигментных образований.

Меланома

На одной из них - INTERACTIVE WORKSHOP ON IMMUNOTHERAPY IN MELANOMA AND LUNG CANCER, прошедшей в Израиле, врачи «Евроонко» представили свой доклад на тему иммунотерапии . Кроме «Евроонко» участников от России на конференции не было.

Лечение осуществляется в сотрудничестве с зарубежными партнёрами. Это позволяет врачам «Евроонко» при необходимости назначать лечение препаратами, доступными для применения только в нескольких странах мира и предлагать пациентам участие в клинических испытаниях новейших препаратов.

В зависимости от внешнего вида и характера роста, выделяют несколько разновидностей меланомы кожи:

Поверхностно-распространяющаяся меланома встречается примерно в 60% случаев. Такие опухоли могут долго, в течение нескольких лет, находиться в фазе радиального роста, то есть расти вширь, не прорастая в более глубокие слои тканей. Метастазирование при этом происходит крайне редко. Но, рано или поздно, начнется фаза вертикального роста, и склонность меланомы к метастазированию резко возрастет.
Узловая форма внешне напоминает узелок, приподнимающийся над поверхностью кожи. Ее рост намного более агрессивен.
Меланома типа злокачественного лентиго выглядит как пятно на коже с неровными нечеткими краями. Это наиболее благоприятный тип. Как и поверхностно-распространяющаяся меланома, она может долго - до 10-20 лет - находиться в фазе радиального роста, и только потом начинает активно прорастать вглубь и метастазировать.
Акрально-лентигиозная форма чаще всего представляет собой пятно на ладони или стопе, в области ногтевого ложа. Она похожа на поверхностно-распространяющуюся меланому, но ведет себя агрессивнее, раньше метастазирует. Из-за «неудобного» расположения человек может долго не замечать эту опухоль и не обращаться к врачу.

Лечение меланомы

Эффективность лечения меланомы напрямую зависит от того, насколько быстро она диагностирована. Меланома, диагностированная на ранних стадиях, излечима.

На третьей стадии удаляют опухоль и все расположенные рядом лимфоузлы, дополняя лечение лучевой терапией и химиотерапией. Если болезнь зашла далеко, и клетки опухоли успели распространиться по организму, пациенту может быть назначено паллиативное лечение , направленное на купирование симптомов.

Как лечим мы

Помимо колоссального опыта и профессионализма врачей, помимо новейшей технической базы и актуального набора используемых препаратов, одним из существенных преимуществ лечения меланомы в клиниках «Евроонко» является личное отношение специалистов к данному заболеванию. Почему для Андрея Львовича Пылёва лечение меланомы является сферой особого научного интереса — в следующем видео:

Опасность меланомы

Меланома считается опаснейшей формой рака кожи из-за своей способности к быстрому и агрессивному метастазированию. Под эпидермисом располагается второй слой — дерма, или собственно кожа. Эти два слоя разделены особым барьером — базальной мембраной. Когда меланома становится распространенной, она прорастает сквозь базальную мембрану и распространяется в более глубокие слои кожи.

Клетки меланомы легко распространяются по всему организму, приводя к образованию метастазов, которые, в свою очередь, также способны к неограниченному росту, разрушающему окружающие опухоль ткани.

Факторы риска меланомы

Единой причины возникновения меланомы не существует. Опухоль развивается из меланоцитов. Эти клетки находятся в верхнем слое кожи (эпидермисе) и содержат темно-коричневый пигмент — меланин, который защищает нижележащие ткани от вредного ультрафиолетового излучения. Именно меланин определяет цвет нашей кожи и дает нам возможность загорать, поскольку под воздействием солнечного света (или ламп солярия) количество меланоцитов увеличивается. Если интенсивность ультрафиолетового излучения невелика, кожа постепенно потемнеет, на ней появится мягкий стойкий загар. Напротив, длительное пребывание на солнце, особенно в полуденные часы, приводит к ожогам, которые, в свою очередь, и являются основным фактором риска развития меланомы. Не менее опасны в этом плане и солярии. Вероятность развития меланомы напрямую зависит от цвета кожи: чем она светлее и чем легче человек обгорает, тем выше шансы перерождения меланоцитов. Людям с розовато-белой кожей вообще не рекомендуется загорать. Солнечные ожоги особенно опасны в детстве.

Другие известные факторы риска:

Наличие на коже более 100 родинок.
Наличие десяти и более диспластических невусов .
Рыжие волосы. В зависимости от чувствительности к ультрафиолетовым лучам, выделяют шесть фототипов кожи. Обычно люди с рыжими волосами имеют кожу первого фототипа, обладающую наибольшей чувствительностью к ультрафиолету.
Отягощенный семейный анамнез: если у многих родственников, особенно у близких, ранее была диагностирована меланома.
Синдром диспластических невусов - состояние, при котором тело человека буквально покрыто «неправильными» родинками.
Иммунодефицитные состояния, например, после трансплантации органа или при некоторых заболеваниях, когда нужно принимать препараты, подавляющие иммунитет. - наследственное заболевание, при котором повышена чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению.

Стоит ли бояться родинок? В большинстве случаев - нет. Хотя пигментный невус потенциально и может переродиться в злокачественную опухоль, исследования показывают, что чаще всего меланома возникает на неизмененной коже. Но если родинка начала быстро расти, и ее внешний вид меняется, нужно посетить врача.

Какими симптомами проявляется меланома?

В большинстве случаев первый признак меланомы - появление на коже новой «родинки» или изменения внешнего вида уже существующей.

Существует простая схема, которая поможет понять, что с родинкой, возможно, что-то не так. Основные проявления обозначаются первыми буквами английского алфавита. Если заметили у себя что-то из этого списка, нужно посетить врача и провериться:

A (Asymmetrical) - асимметрия. Родинка имеет неправильную форму, если мысленно сложить ее пополам, то контуры не совпадут.
B (Border) - края. У меланомы они неровные и нечеткие.
C (Colours) - меланома имеет неравномерный цвет, могут присутствовать разные оттенки, от светло-коричневого до практически черного.
D (Diameter) - диаметр. У доброкачественных родинок он обычно не более 6 мм.
E (Enlargement or elevation) - рост вширь или в высоту. Если родинка в течение длительного времени заметно растет, скорее всего, она окажется злокачественной.

Иногда во время обследования у пациента обнаруживают метастазы, которые явно произошли из меланомы, но самой первичной опухоли нет. Чаще всего это бывает из-за того, что меланома исчезла сама, или пациент ранее удалил ее у косметологов, приняв за обычную родинку. Поэтому, даже если вы хотите избавиться от обычной родинки, которая явно не выглядит злокачественной, лучше обращаться не в косметологические салоны, а в клинику, где можно пройти осмотр врача, выполнить биопсию.

Беспигментная меланома

Статистика показывает, что только 95% меланом пигментированы в разной степени. Остальные 5% — беспигментные меланомы.

Раковые клетки содержат небольшое количество пигмента меланина, опухоль имеет нехарактерный внешний вид, чаще выглядит как небольшая бугристость под кожей. Из-за этого беспигментная меланома более коварна, чем пигментированная. Ее сложнее выявить, такие больные позже обращаются к врачу. Диагноз часто устанавливается спустя год и позже. Это ухудшает результаты лечения и прогнозы.

Беспигментная меланома может иметь красную, розовую, лиловую окраску или выглядеть как нормальная кожа. Ее форма асимметричная, края нечеткие. Иногда возникают боль и зуд, кровоточивость, язвочки на коже. Ранняя диагностика беспигментной меланомы затруднена из-за отсутствия окраски, но при этом она так же агрессивна, как пигментированная, тоже рано дает метастазы.

Редкие виды меланомы

Меланома может возникать не только на коже. Пигментные клетки - меланоциты - есть в слизистых оболочках пищеварительного тракта и органов мочеполовой системы, в сосудистой оболочке глаза, мозговых оболочках. В любом из этих мест может возникать меланома.

Внутриглазная меланома развивается из меланоцитов, которые находятся в среднем слое стенки глазного яблока. Он называется увеальным трактом и состоит из трех частей:

Наиболее распространенное место локализации меланом - сосудистая оболочка. Она содержит кровеносные сосуды, питающие глазное яблоко. Меланома сосудистой оболочки - самая распространенная злокачественная опухоль глазного яблока у взрослых людей.
Ресничное (цилиарное) тело находится позади радужки и содержит мышцы, которые меняют размер зрачка, степень кривизны хрусталика. Здесь тоже может возникать меланома.
Радужная оболочка придает глазам цвет. В ее центре находится зрачок. Меланомы, которые возникают в радужке, обычно имеют небольшие размеры и редко метастазируют.

Зачастую внутриглазную меланому обнаруживают окулисты во время осмотра. Возможные симптомы заболевания:

Ухудшение зрения, «туман» перед глазами.
Окружающие предметы видятся как деформированные.
Темное пятно на радужной оболочке.
Цветные пятна, вспышки.
Изменение формы, размера зрачка. Заметно, что зрачки стали асимметричными.

Стадии меланомы

Окончательно установить стадию меланомы можно только после того, как выполнено гистологическое исследование. Стадирование осуществляется в соответствии с общепринятой международной классификацией TNM, где буква T обозначает размеры и глубину прорастания первичной опухоли, N - поражение регионарных лимфатических узлов, M - наличие отдаленных метастазов.

Определение стадии T основано на измерении наибольшей толщины опухоли, то есть глубины ее прорастания в кожу. Этот показатель называется толщиной по Бреслоу, по фамилии автора, предложившего метод в 1970 году:

Tis - раковые клетки находятся в пределах самого поверхностного слоя кожи - эпидермиса.
T1 - толщина менее 1 мм.
T2 - толщина 1-2 мм.
T3 - толщина 2-4 мм.
T4 - толщина более 4 мм.

Буква N обозначает наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах. Она может иметь значения 0, 1, 2 и 3. N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены. N3 - наличие метастазов более чем в трех регионарных лимфатических узлах.

Буква M обозначает наличие отдаленных метастазов. Она может принимать значения 0 и 1. M0 - отдаленных метастазов нет. M1 - обнаружены отдаленные метастазы.

Диагностика меланомы

Если вы подозреваете у себя меланому, необходимо обратиться к дерматологу или онкологу, чтобы пройти тщательное обследование. Как правило, оно начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. Врачу необходимо знать: когда на коже появилось подозрительное новообразование; факторы, которые могли спровоцировать его появление; была ли такая же опухоль у родственников. При осмотре специалист оценивает размер, форму и цвет подозрительных участков, определяет наличие шелушения и кровоточивости. Врач также ощупывает расположенные рядом лимфатические узлы.

Расспроса и осмотра без дополнительного специального обследования недостаточно — для диагностики меланомы применяют дерматоскопию, биопсию новообразования и близлежащих лимфатических узлов. Отдаленные очаги опухоли, метастазы, можно выявить с помощью КТ, МРТ или радиоизотопного сканирования .

Дерматоскопия - неинвазивный способ изучения пигментных новообразований, позволяющий рассматривать их в многократном увеличении прямо на коже. Это простой и объективный метод, который можно использовать для массового обследования.

Цифровая дерматоскопия — более современный вариант обычной дерматоскопии, при котором для получения изображения используется цифровая камера, а изображение выводится на монитор компьютера. Цифровая дерматоскопия позволяет в динамике сравнивать снимки с полученными ранее.

Биопсия

Биопсия — это прижизненное взятие небольшого кусочка ткани для изучения ее под микроскопом. Без данного исследования нельзя поставить окончательный диагноз «меланома». Биопсия обычно выполняется под местной анестезией. Материал после специальной обработки и окрашивания исследуют под микроскопом.

Есть несколько способов взятия биопсии, выбор конкретного зависит от места и характера поражения:

«бритвенная» биопсия выполняется при низком риске развития меланомы — хирургическим скальпелем срезают тонкий слой кожи, включая эпидермис и часть дермы;
пункционная биопсия позволяет получить больший кусочек образования, т.к. захватывает эпидермис, дерму и часть подкожной клетчатки;
эксцизионная и инцизионная биопсия проводится при глубоком прорастании меланомы в кожу, во время нее удаляется часть новообразования или вся опухоль.

Если есть подозрение на метастазы, а в образце клеток кожи, взятом на исследование, обнаружены клетки меланомы, необходимо выполнить хирургическую или тонкоигольную биопсию близлежащих лимфатических узлов или соседних органов. Исследование лимфатической системы заканчивают, если в «сторожевом » лимфоузле не обнаружено клеток меланомы. Это означает, что опухоль не распространилась за пределы определенной области.

Меланома встречается намного реже, чем другие формы рака кожи, однако она наиболее агрессивна. Эта опухоль легко прорастает сразу несколько слоев кожи и распространяется по организму с кровью и лимфой, давая метастазы во внутренних органах. За несколько месяцев у пациента может развиться необратимое поражение мозга, легких, костей и др.

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи - это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.

Общие сведения

Меланома хориоидеи - это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.

Причины меланомы хориоидеи

Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи - аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

Симптомы меланомы хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже - преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.

Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

Диагностика меланомы хориоидеи

Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».

Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

Лечение меланомы хориоидеи

Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи

Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм - 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
Т2 — размер новообразования 10-16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5-10 мм.
Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

Веретеноклеточный.
Эпителиоидный.
Смешанный (микстмеланома).
Фасцикулярный.
Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

Биомикроскопии.
Офтальмоскопии.
Ультразвукового исследования глаза.
Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

Опухоль значительного размера.
Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
Полное отсутствие зрительной функции.
Экстрабульбарный рост опухоли.
Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

Отсутствие признаков распада.
Диаметр новообразования до 15 мм.
Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Узловая меланома

Узловая меланома - одна из разновидностей меланомы, характеризующаяся быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. В отличие от других видов меланомы не имеет фазы горизонтального роста, с самого начала растет вертикально, глубоко проникает в подлежащие ткани. Представляет собой темно-коричневый, сероватый, черный либо темно-синий куполообразный экзофитный узел, либо полип на ножке с легко кровоточащей поверхностью. На поверхности опухоли выявляются участки некроза и изъязвления. Узловая меланома диагностируется с учетом анамнеза, данных эпилюминесцентной дерматоскопии и исследования крови на онкомаркеры. Лечение оперативное.

Узловая (нодулярная) меланома занимает второе место по частоте после поверхностно-распространяющейся меланомы (за исключением Японии, где узловые меланомы встречаются в 9 раз чаще поверхностно-распространяющихся). По различным данным, составляет от 14-15% до 30% от общего количества меланом. Может развиваться в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 40-60 лет. Отмечается преобладание пациентов мужского пола. В отличие от поверхностно-распространяющейся меланомы узловая меланома чаще возникает на неизмененной коже, а не на фоне пигментного невуса. Обычно поражает кожу головы, шеи или туловища. Из-за отсутствия фазы горизонтального роста быстро проникает в подлежащие ткани, рано дает лимфогенные и отдаленные метастазы. Прогноз при узловой меланоме менее благоприятен, чем при других видах меланом. Вероятность летального исхода достигает 56%. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины узловой меланомы

Причины возникновения точно не установлены. Специалисты выделяют несколько групп экзогенных и эндогенных факторов, увеличивающих риск развития узловой меланомы. Наиболее значимым экзогенным фактором является избыточное ультрафиолетовое излучение. Кроме того, в список вредных экзогенных воздействий, способных спровоцировать возникновение узловой меланомы, включают постоянную механическую травматизацию, большие дозы ионизирующего и электромагнитного излучения, а также продолжительный контакт с некоторыми токсичными соединениями.

В перечень эндогенных факторов риска развития узловой меланомы входят генетическая предрасположенность (наличие аналогичных опухолей у близких родственников), принадлежность к белой расе и светочувствительность I и II типов (скандинавский и среднеевропейский фототипы, для которых характерны светлая кожа, рыжие, светло-русые, русые либо темно-русые волосы). Исследователи указывают, что вероятность развития узловой меланомы увеличивается при возникновении иммунодефицитных состояний и в периоды гормональной перестройки. Опухоль может образовываться на неизмененной коже или трансформироваться из доброкачественных пигментных образований.

При гистологическом исследовании узловой меланомы всегда определяется глубокий уровень инвазии. Неоплазия распространяется не только по всем слоям эпидермиса, но и по подлежащей дерме и в ряде случаев прорастает подкожную клетчатку. По краю узла можно увидеть инфильтрацию меланоцитами. С учетом особенностей атипичных клеток выделяют несколько видов узловой меланомы: веретеноклеточную, эпителиоидноклеточную и невоклеточную. Встречаются также смешанные варианты (например, сочетание невоклеточной и веретеноклеточной меланомы), в том числе - беспигментные.

Симптомы и диагностика узловой меланомы

Развитие узловой меланомы в среднем занимает от 6 до 18 месяцев. На начальных стадиях необычные ощущения, как правило, отсутствуют. При прогрессировании могут возникать распирание, зуд или жжение. Узловая меланома обычно локализуется на голове, туловище или лице и представляет собой бляшку, возвышающуюся над поверхностью кожи, узел на широком основании либо полип на ножке. В отличие от других видов меланом, для которых характерны неправильная форма и неровные края, узловая меланома имеет правильную шарообразную или куполообразную форму.

Цвет опухоли может значительно варьировать. Чаще выявляются темно-коричневые, темно-синие либо черные неоплазии, реже встречаются слабопигментированные (светло-серые) и беспигментные узловые меланомы. По своему внешнему виду узлы с малым количеством пигмента могут быть похожими на телеангиэктазии. Достаточно крупные пигментированные опухоли нередко напоминают ягоду черники. Обычно неоплазии имеют равномерную окраску, иногда встречаются «пестрые» новообразования с преобладанием красных, бежевых и черных оттенков.

Поверхность узловых меланом шероховатая, легко кровоточит. На поверхности могут выявляться изъязвления и очаги некроза. Регионарное метастазирование проявляется увеличением соответствующих лимфоузлов. При появлении отдаленных метастазов наблюдаются боли и расстройства функций пораженных органов. Распространение онкологического процесса сопровождается нарастающей общей симптоматикой. Пациент чувствует постоянную слабость и теряет в весе. Наблюдается гипертермия.

Узловая меланома диагностируется с учетом данных анамнеза, анализа крови на онкомаркеры и результатов элюминесцентной дерматоскопии. При постановке диагноза учитывают увеличение плоскостных размеров, изменение формы, очертаний и окраски пигментного образования в течение короткого промежутка времени, необычные ощущения (жжение, зуд, распирание), а также повышенную кровоточивость, шелушение и наличие изъязвлений на поверхности узловой меланомы.

При подозрении на регионарное метастазирование назначают УЗИ лимфатических узлов. При необходимости выполняют биопсию. Для исключения гематогенных вторичных очагов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Дифференциальную диагностику узловой меланомы осуществляют с другими типами меланомы, гемангиомой, телеангиэктатической гранулемой, голубым невусом и пигментированной формой базальноклеточного рака кожи. Окончательный диагноз устанавливают по результатам гистологического исследования удаленной опухоли.

Лечение и прогноз при узловой меланоме

Опухоль удаляют хирургическим путем, широкое иссечение меланомы производят вместе с окружающими здоровыми тканями. Расстояние от границы узловой меланомы до края резекции может колебаться от 0,5 до 2 см. Дальнейшее увеличение объема вмешательства рассматривают как нецелесообразное, поскольку иссечение значительного массива окружающих тканей не предотвращает дальнейшее прогрессирование онкологического процесса. Удаленную узловую меланому отправляют на срочное гистологическое исследование, позволяющее подтвердить предварительный диагноз и оценить радикальность операции. При обнаружении злокачественных клеток в зоне резекции дополнительно иссекают пораженные ткани.

Тактика лечения регионарных и гематогенных метастазов узловой меланомы зависит от распространенности онкологического процесса. При регионарных метастазах производят тотальную лимфаденэктомию в пораженной анатомической зоне. При определении плана лечения пациентов с гематогенными метастазами узловой меланомы учитывают количество очагов (одиночные, множественные) и влияние метастазов некоторых локализаций на срок и качество жизни (например, при расположении в головном мозге).

Одиночные отдаленные метастазы узловой меланомы и вторичные опухоли, угрожающие сокращением срока и ухудшением качества жизни пациента, по возможности удаляют оперативным путем. В ряде случаев при локальных и распространенных процессах назначают комбинированную терапию, которая может включать в себя операции, химиотерапию, лучевое лечение и иммунохимиотерапию. При неоперабельных узловых меланомах используют радиотерапию или химиопрепараты. После радикального удаления неоплазии больных в течение 2 лет осматривают раз в 3 месяца, в последующем - раз в полгода.

Узловая меланома является самым неблагоприятно протекающим типом меланомы. В качестве одного из основных прогностических факторов указывают толщину новообразования. Узловые меланомы толщиной менее 1,5 мм рассматриваются как прогностически благоприятные, 1,5-3,5 мм - как сомнительные, более 3,5 мм - как прогностически неблагоприятные. Из-за первично вертикального роста узловая меланома очень рано проникает в подлежащие ткани, поэтому на момент постановки диагноза значительное количество неоплазий уже являются сомнительными или прогностически неблагоприятными. Смертность при узловой меланоме составляет 56%.

Читайте также: