Примеры семейной кавернозной гемангиомы сетчатки

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 14.12.2024

Внутриглазные сосудистые опухоли - это группа редких доброкачественных образований сосудистой оболочки глаза и сетчатки.

К таким заболеваниям относятся: ограниченная гемангиома хориоидеи, диффузная гемангиома хориоидеи (синдром Стюржа-Вебера), капиллярная гемангиома сетчатки (с-м Гиппель-Линдау), кавернозная ангиома, рацемозная ангиома (синдромом Уайберна-Мэйсона) и вазопролиферативная опухоль.

Данные новообразования не угрожают жизни пациента, однако зачастую сопровождаются снижением зрения, а также могут стать причиной развития серьезных осложнений, таких как вторичная отслойка сетчатки, кровоизлияния в полость глаза и повышение внутриглазного давления (глаукома).

Учитывая возможный системный характер заболевания, необходимо проведение комплексного обследование такого пациента (в частности, МРТ головного мозга, почек и др.).

При определении тактики лечения внутриглазных сосудистых образований основной задачей врача является не только достижение регрессии образования, но и максимально возможное сохранение зрительных функций.

Мы владеем самыми современными на сегодняшний день методами лечения данной патологии: диод-лазерной термотерапией (ТТТ) и фотодинамическая терапией, осуществляемыми при участии специалистов лазерного отдела, а также брахитерапией, криодеструкцией. В ряде случаев совместно с хирургами витреоретинального отдела проводится эндовитреальное (хирургическое) удаление новообразования.

Клинические примеры:

№1. Пациент К. Возраст 2,5 г. Диагноз: ОД - кавернозная гемангиома сетчатки, состояние до лечения.

Состояние через год после проведенной брахитерапии с Ru-106+Rh-106 - полная регрессия опухоли, остаточный рубцовый очаг в заинтересованной зоне.

№ 2. Пациент М., 45 лет. Диагноз: ОД - гемангиома хориоидеи, вторичная отслойка сетчатки, острота зрения до лечения 0.2.

Состояние после 3 курсов диод-лазерной термотерапии, полная регрессия опухоли, острота зрения 1.0, сетчатка прилежит

№ 3. Пациентка К., 55 лет. Диагноз: ОД - парамакулярная гемангиома хориоидеи, острота зрения до лечения 0.7

Спустя 3 месяца после ТТТ отмечена значительная регрессия опухоли, признаки активной опухолевой ткани отсутствуют, острота зрения 1.0

№ 4. Пациент Л., 51 год. Диагноз: ОС - юкстапапиллярная ограниченная гемангиома хориоидеи до лечения, острота зрения 1,0

Состояние после 4 курсов ТТТ, достигнута частичная регрессия опухоли, зрительный нерв не поврежден, острота зрения 1.0.

Гемангиома глаза

Гемангиома глаза - это доброкачественная сосудистая опухоль, располагающая на коже век или конъюнктиве и состоящая из патологических сосудистых сплетений. Причины возникновения гемангиомы глаза точно неизвестны. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы, а также смешанные варианты. Клинические проявления зависят от вида гемангиомы. Диагностику проводят с помощью визуального осмотра и биомикроскопии, из дополнительных методов используют УЗИ глаза, МРТ или КТ орбит, ангиографию. Лечение проводят консервативно или оперативно, в зависимости от размеров и места расположения гемангиомы. При раннем обращении и правильном лечении прогноз благоприятный.

Общие сведения

Гемангиома глаза - доброкачественное сосудистое новообразование, возникающее из гиперплазированного эндотелия кровеносных сосудов, которое проявляется преимущественно в детском возрасте, характеризуется довольно быстрым ростом и частым прорастанием в окружающие ткани. Гемангиома глаза является одной из самых частых доброкачественных опухолей в детской офтальмологии. Встречается у новорожденных детей, чаще у недоношенных. Обнаруживается в первые дни после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Девочки болеют чаще, чем мальчики. Наиболее высокая заболеваемость наблюдается у детей из развитых стран. Если у ребенка появилась гемангиома глаза, то в течение первого полугодия жизни у таких детей возможно появление гемангиом на других участках тела. Являясь морфологически доброкачественными образованиями, гемангиомы часто отличаются неблагоприятным клиническим течением и характеризуются быстрым инфильтрирующим ростом, достигая максимальной величины в первые недели и месяцы жизни.

Причины гемангиомы глаза

Причины возникновения гемангиом глаза до сих пор вызывают много споров у офтальмологов. В настоящее время ещё не найдены специфические генные мутации, отвечающие за развитие гемангиомы глаза, наследственность не является фактором риска. Неизвестны точные механизмы, запускающие нарушения в ангиогенезе (процесс образования и развития новых сосудов). Имеются определённые доказательства, что гемангиома глаза у новорожденных детей образуется в результате повреждения ангиобластов (клетки сосудистой стенки). Эти процессы возникают в первом триместре беременности, между 7 и 10 неделей. Процесс внутриутробного развития сосудов достаточно сложен и окончательно не изучен. Любые изменения в ангиогенезе могут приводить к спонтанному росту кровеносных сосудов, отмечаемому при гемангиомах глаза у детей.

Симптомы гемангиомы глаза

Выделяют капиллярную и кавернозную гемангиому глаза, а также смешанные варианты. Капиллярная гемангиома, или «земляничный» невус, проявляется у новорожденных детей в виде ограниченного опухолевидного разрастания ярко-красного цвета. Выступает над уровнем кожи, бледнеет при надавливании и увеличивается в размерах во время крика или плача ребёнка. Чаще встречается на верхнем веке и может распространяться в орбиту. У данного вида гемангиомы активный рост отмечается в первый год жизни ребёнка и останавливается к двум годам. Затем происходит обратный регресс опухоли с полным исчезновением к 5-6 годам. В редких случаях гемангиома глаза может сочетаться с поражениями других органов и систем в виде синдрома Казабаха-Мерритта (характеризуется тромбоцитопенией, анемией и нарушением свёртывания крови), или синдрома Маффуччи (сочетается с хондроматозом рук, ног и искривлением трубчатых костей).

Кавернозная гемангиома, или пламенеющий невус, проявляется в виде пятна, чётко отграниченного, мягкого по консистенции, розового цвета, не бледнеющего при надавливании. Возникают также у новорожденных. С возрастом не увеличивается в размерах и не проходит самостоятельно, меняется цвет пятна до тёмно-красного или фиолетового. Кожа под образованием может грубеть, гипертрофироваться, становиться узловатой, рыхлой, кровоточить или воспаляться. Поражение носит сегментарный характер, но встречаются и двусторонние невусы. Сочетанные поражения возникают при обширных гемангиомах, затрагивающих ветви тройничного нерва. Проявляются в структуре синдрома Штурге-Вебера (характеризуется нарушением в развитии сосудов сетчатки и оболочек головного мозга).

Из осложнений гемангиом глаза выделяют: механический птоз (большой размер опухоли мешает нормальной работе мышц век), как результат птоза развивается обскурационная амблиопия; косоглазие (новообразование в области глаза мешает полноценному движению глазного яблока в какую-либо сторону). На месте регрессировавшей опухоли может оставаться рубец или гипопигменация. Гемангиомы глаза большого размера могут осложняться кровотечениями, инфицированием или нагноением.

Диагностика гемангиомы глаза

Диагностика всех видов гемангиом глаза обычно не вызывает затруднений и основывается на визуальном осмотре ребёнка офтальмологом с помощью метода биомикроскопии при помощи щелевой лампы. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики с другими сосудистыми опухолями проводят дополнительные исследования, такие как УЗИ глазного яблока (для уточнения структуры и глубины распространения гемангиомы), КТ орбит или МРТ (при недостаточности данных УЗИ, для уточнения размеров новообразования и возможного поражения соседних органов).

При необходимости оперативного лечения гемангиомы глаза дополнительно проводят ангиографию для более точного определения границ опухоли и распространения патологических сосудов. При изменении поверхности гемангиомы, окраски или консистенции выполняют биопсию, для исключения злокачественного перерождения новообразования. Также могут назначаться консультации онколога, дерматолога, гематолога или инфекциониста.

Лечение гемангиомы глаза

При лечении гемангиомы применяют консервативный или хирургический метод. Консервативная терапия включает в себя использование препаратов из группы глюкокортикостероидов (препарат вводят перорально ребёнку при первых проявлениях новообразования), интерфероны (подкожное введение препарата используется при обширных гемангиомах). При малых размерах гемангиомы глаза для удаления используют метод криодеструкции или диатермокоагуляции (воздействие на гемангиому низкой или высокой температурой, в результате чего происходит разрушение и отторжение новообразования). Использование лазерных методик оправдано также при небольших размерах гемангиомы глаза. Оперативное лечение показано при обширных гемангиомах с расположением в анатомически сложных областях. Кроме того, хирургический метод используют для удаления косметических дефектов, оставшихся от гемангиом.

При своевременном обращении к офтальмологу с первыми признаками формирования гемангиом, правильно подобранной терапии - прогноз благоприятный, удается добиться полного исчезновения новообразования без видимых дефектов.

Профилактика гемангиомы глаза

Учитывая, что гемангиомы глаза закладываются на эмбриональном этапе, профилактические мероприятия включают в себя тщательный контроль и обследование женщин как в период беременности, так и на этапе подготовки к зачатию. За несколько месяцев до зачатия необходимо пройти лечение всех хронических очагов инфекции (ЛОР-органов, глаз, зубов). Обязательно информировать женщин о вреде курения и алкоголя в период беременности, своевременно освободить беременную от работы на вредных химических производствах или перевести на более лёгкий труд. У рожениц старше 35-40 лет необходимо тщательно контролировать артериальное давление для предотвращения возникновения эклампсии. При обнаружении у новорожденного гемангиомы глаза необходимо максимально быстро обратиться к офтальмологу для обследования и уточнения диагноза, а также строго соблюдать рекомендации врача.

Гемангиома печени

Гемангиома печени - это доброкачественная сосудистая опухоль, поражающая одну или обе доли печени. Чаще всего ее размер не превышает 5 см, а стертая симптоматика появляется только при значительных размерах образования. Первичная диагностика обычно является случайной и происходит при обследовании по поводу другой патологии. Заподозрить неоплазию позволят УЗИ, КТ или МРТ гепатобилиарной системы. Уточняют диагноз с помощью статической сцинтиграфии печени - метод позволяет доказать доброкачественный характер новообразования. Лечение только оперативное - при достижении опухолью больших размеров, сдавлении сосудов и соседних органов, кровотечении показано удаление части печени.

Гемангиома печени - сосудистое новообразование, локализующееся в паренхиме печени, не склонное к малигнизации. О происхождении гемангиом до сих пор ведутся споры, однако большинство ученых склоняются к врожденному генезу данного вида новообразований. Вероятнее всего, формирование гемангиоматозного узла в печени происходит в первом триместре беременности, в период закладки кровеносных сосудов плода, вследствие патологического воздействия на организм беременной.

Гемангиома печени встречается у 7% населения. Несмотря на бытующее мнение о редкости данного вида новообразований, неоплазия занимает второе место среди всех опухолей печени. До 80% сосудистых новообразований, обнаруженных в первые три месяца жизни, в последующем подвергаются спонтанному регрессу. Заболевание чаще выявляют у молодых женщин - это связывают со стимулирующим влиянием эстрогенов на рост сосудистых опухолей. Опасность данного образования в том, что первым его проявлением может быть массивное кровотечение с вероятным летальным исходом. Следует отметить, что распространенность патологии среди населения в последние годы неуклонно растет.

Причины

Считается, что гемангиома печени начинает формироваться еще внутриутробно из эмбриональной ткани, как дефект закладки сосудов венозного русла. Многочисленные исследования морфологического субстрата сосудистых опухолей ставят гемангиомы на промежуточную ступень между пороками развития и эмбриональными бластомами. Среди всех гемангиом внутренних органов самая частая локализация - в печени, при этом в 7-10% случаев диагностируются гигантские опухоли (более 5 см). В практической гастроэнтерологии гемангиома лидирует среди всех доброкачественных опухолей печени.

Несмотря на множество исследований, посвященных сосудистым опухолям, до сих пор не принято единого решения - является ли гемангиома истинной опухолью или же это аномалия развития сосудов. В пользу опухолевой теории говорит инвазивный рост, гормонозависимость, рецидивирование после удаления. На сторону порока развития склоняет частое возникновение множественных гемангиом, что нехарактерно для опухолей. Нередок и гемангиоматоз печени, когда практически вся паренхима поражена мелкими (от нескольких миллиметров до 2 см) гемангиомами. Иногда тотальный гемангиоматоз приводит к тяжелой печеночной недостаточности и циррозу.

Ученые связывают рост новообразования не только с размножением клеток, а также с кровоизлияниями, тромбозом и расширением опухолевых сосудов. Наибольшая из известных доброкачественных сосудистых опухолей весила более пяти килограммов, хотя средний диапазон веса составляет 300-1500 г. Обычно новообразования растут очень медленно, к зрелому возрасту достигая размеров не более нескольких сантиметров. Кавернозные гемангиомы обычно растут быстрее капиллярных. У женщин рост сосудистых опухолей более интенсивный из-за высокого уровня эстрогенов, которые стимулируют деление клеток гемангиомы.

Классификация

Само понятие "гемангиома печени" является собирательным, многие авторы сюда относят разнообразные доброкачественные сосудистые новообразования печени: доброкачественную гемангиоэндотелиому, кавернозную, гроздевидную, венозную ангиомы. Гемангиома может быть кавернозной или капиллярной. Кавернозная гемангиома состоит из полостей больших размеров, которые объединяются в одну. Многие авторы в понятие каверномы включают не только опухоль, но и пороки развития, телеангиэктазии. Капиллярная гемангиома печени состоит из множества мелких полостей, каждая из которых содержит сосуд.

Симптомы гемангиомы печени

В 70% случаев выявленная неоплазия не превышает в размерах пяти сантиметров. Такие маленькие сосудистые опухоли никак не проявляются ни клинически, ни лабораторно. При достижении больших размеров (иногда до 20 см) может появиться стертая симптоматика: увеличение печени, боли в правом подреберье, тошнота. Чаще всего проявления гемангиомы бывают связаны со сдавлением крупных сосудов и соседних органов.

Иногда первым проявлением гемангиомы печени может быть массивное внутреннее кровотечение. Вызвать разрыв сосудов гемангиомы и кровопотерю могут разнообразные факторы: резкие движения, травмы живота (даже незначительные), высокие нагрузки. Кровотечение может быть столь массивным, что приводит к смерти пациента. Именно поэтому при возникновении резких болей в животе, после травмы брюшной полости пациентам с данной неоплазией следует незамедлительно обратиться к врачу.

Диагностика

Консультация врача-гепатолога редко позволяет своевременно выявить гемангиому печени, поскольку она практически никак не проявляет себя. Обычно доброкачественная сосудистая опухоль печени обнаруживается как случайная находка во время обследования по поводу другой патологии. УЗИ печени и желчного пузыря может обнаружить в паренхиме округлое образование с четкими контурами, неоднородным содержимым. Те же данные, но гораздо более точные, получают и при МРТ печени и желчевыводящих путей, МСКТ брюшной полости.

КТ ОБП С+. Гиперваскулярное объемное образование в правой доле печени, соответствующее плотности пула крови во всех фазах - гемангиома

Убедиться, что выявленная опухоль является гемангиомой печени, позволят ангиография чревного ствола (целиакография), статическая сцинтиграфия печени. Гепатосцинтиграфия используется для дифференцировки злокачественных и доброкачественных новообразований. Биохимические пробы печени (печеночные пробы) при гемангиоматозе обычно не изменены, если у пациента нет другой сопутствующей патологии (например, цирроза печени, гепатита). Клинические анализы также остаются в пределах нормы. Пункционная биопсия печени для диагностики сосудистой опухоли не используется, так как может привести к массивному кровотечению.

Большое внимание уделяется изучению генетических маркеров заболевания. Так, доказана связь А (II) группы крови с повышенным риском развития гемангиомы печени. Ученые предполагают, что развитие опухолевого процесса может иметь наследственную природу. Если исследования в данном направлении увенчаются успехом, то в будущем станет возможным выявлять группу риска по данной патологии, проводить диспансеризацию таких пациентов и диагностировать патологию еще на субклиническом этапе развития новообразования. Дифференцировать гемангиому печени следует с другими доброкачественными и злокачественными опухолями, кистами паразитарной и неинфекционной этиологии.

Лечение гемангиомы печени

От того, какого размера опухоль будет выявлена при обследовании, зависит дальнейшая тактика ведения и лечения данного пациента. Так как опухолевидное образование не всегда имеет шаровидную форму, принята единая методика измерения усредненного размера - фиксируется диаметр гемангиомы в трех взаимно перпендикулярных плоскостях ее наибольшего сечения. Неоплазии небольших размеров (до 5 сантиметров) не требуют каких-либо лечебных мероприятий. При первичном выявлении небольшой гемангиомы рекомендуют повторить УЗИ печени через 3 месяца для оценки динамики роста опухоли и общего состояния больного. В дальнейшем следует проводить ультразвуковое обследование каждые 6-12 месяцев, чтобы при повторной консультации гастроэнтеролога вовремя выявить показания к оперативному вмешательству.

Показания к удалению гемангиомы печени постоянно пересматриваются и дополняются. Специалисты сходятся во мнении, что необходимость операции должна оцениваться в каждом случае индивидуально. При этом учитываются размеры, локализация и количество новообразований, общее состояние пациента, сопутствующая патология. Главным критерием при определении показаний является сопоставление эффективности и риска операции. На сегодняшний день в пользу оперативного вмешательства свидетельствуют:

Размеры опухоли более 50 мм.
Быстрый рост опухоли - более чем на 50% ежегодно.
Разрыв тканей опухоли с кровотечением.
Тяжелая симптоматика, вызванная сдавлением опухолью сосудов или соседних органов.
Сомнения в доброкачественности новообразования.

Однако существуют и противопоказания к проведению оперативного вмешательства - это прорастание основных венозных сосудов печени, цирроз печени, множественные гемангиомы в обеих долях печени.

При оперативном удалении неоплазий могут использоваться различные хирургические методики, в зависимости от размеров и локализации узла: сегментарная резекция печени, резекция доли печени (лобэктомия), гемигепатэктомия. Достаточно эффективными являются склерозирование и эмболизация. Указанные методы интервенционной радиологии могут использоваться и при множественных гемангиоматозных узлах, когда радикальная операция невозможна. В качестве подготовки к операции может применяться гормонотерапия - она позволяет уменьшить сосудистый узел в размерах, что в дальнейшем сводит объем операции и риск послеоперационных осложнений к минимуму.

В настоящее время разрабатывается множество современных неинвазивных методик лечения доброкачественных опухолей печени. Один из таких способов экспериментальной терапии заключается во введении в ткани гемангиомы ферромагнитных частиц с последующим созданием высокочастотного электромагнитного поля. При этом локальная температура в области опухолевого узла значительно повышается, вызывая асептический некроз, а затем - лизис поврежденных тканей.

Прогноз и профилактика

Прогноз при гемангиоме небольших размеров благоприятный. Так как данное новообразование закладывается еще внутриутробно, то единственным методом профилактики является тщательная подготовка к беременности, соблюдение здорового образа жизни и правильное питание, особенно в первом триместре. Методы профилактики возникновения неоплазия после завершения беременности не разработаны. Женщинам с данной патологией следует сообщить о своем диагнозе гинекологу, поскольку назначение данным специалистом эстрогенов может привести к росту опухоли и кровотечению.

Кавернома головного мозга

Кавернома головного мозга — это церебральная сосудистая мальформация, состоящая из заполненных кровью полостей. Клинически проявляется менее чем в половине случаев. Основные симптомы включают цефалгию, судорожные пароксизмы, кровоизлияния в головной мозг. Диагностика осуществляется с применением электроэнцефалографии, церебральной МРТ, ангиографии. Консервативное лечение проводится с назначением противосудорожным препаратов. Хирургическая тактика заключается в полном иссечении каверномы. При глубинном расположении мальформации возможно использование радиохирургии или лазерной облитерации.

МКБ-10

Согласно классификации сосудистых мальформаций, кавернома относится к кавернозной форме гемангиом. Ранее была отнесена к новообразованиям. В настоящее время считается аномалией развития сосудов. На долю каверномы головного мозга приходится около 10-15% всех мальформаций сосудов ЦНС. Более 70% имеют супратенториальную локализацию. Распространенность каверном среди населения не превышает 0,5%. Клинически проявленные случаи заболевания наблюдается у 40-45% пациентов, остальные являются бессимптомными носителями аномалии. Выявляемость патологии значительно улучшилась с внедрением в медицинскую практику методов нейровизуализации.

Около 50% каверном головного мозга носят наследственный характер, что доказано обнаружением патологии при проведении МРТ ближайшим родственникам. В семейных случаях прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. Выявлено, что к образованию церебральной каверномы приводят мутации генов CCM1 и ССМ2, расположенных на 7-й хромосоме, и гена ССМ3, локализованного на 3-й хромосоме. Продолжаются исследования роли гена ССМ4, предположительно также участвующего в ангиогенезе.

Этиология спорадических случаев остается неясной. Считается, что спорадическая кавернома формируется в результате нарушений церебрального ангиогенеза, происходящего на 3-8 неделях внутриутробного развития. Триггерами аномалии выступают любые мутагенные факторы, действующие на организм беременной в этот период. Основными мутагенами являются: интоксикации, вирусные заболевания, прием медикаментов с тератогенным эффектом. Доказан радиоиндуцированный механизм возникновения каверном.

Патогенез

Гены ССМ1, ССМ2, ССМ3 кодируют синтез протеинового комплекса, необходимого для нормального морфогенеза эндотелиального слоя сосудистой стенки. Мутации указанных генов приводят к нарушению образования и миграции эндотелиоцитов с формированием каверн. Очевидно, подобные изменения эмбриогенеза возникают и под действием мутагенных факторов. Считается, что кавернома головного мозга имеет врожденный характер, однако она редко выявляется у детей до года, что связано с ее первоначально малыми размерами.

Точно не изучен механизм возникновения кавернозных гемангиом под воздействием радиоактивного излучения. Известны случаи их появления после лучевой терапии по поводу новообразования головного мозга, особенно у детей до 10 лет. Остается открытым вопрос, являются ли они результатом стимуляции роста имеющейся аномалии или образуются de novo.

Морфологически кавернома головного мозга представляет собой конгломерат высланных эндотелием полостей, разделенных соединительнотканными перегородками. Полости содержат кровь и тромботические массы, находящиеся в различной стадии формирования. Размер образования варьирует от 1-2 мм до 9 см. В стенке каверны отсутствуют типичные для нормального сосуда гладкомышечные элементы и эластические волокна.

По этиологии каверномы головного мозга классифицируются на семейные и спорадические. По локализации в пределах головного мозга выделяют супра- и субтенториальные формы, по количественной характеристике — единичные и множественные. Микроскопическое изучение позволило выделить 3 базовых гистологических типа кавернозных гемангиом:

Классический (I тип) — составляет 94% всех каверном. Образование состоит из каверн, разделенных соединительной тканью. Церебральное вещество между кавернами не определяется.
Смешанный (II тип) — встречается у 5% пациентов. Характеризуется наличием между полостями прослоек мозгового вещества. Местами определяются слабо дифференцированные сосудистые элементы.
Пролиферативный (III тип) — наиболее редкий. Наряду с типичной тканью кавернома содержит участки пролиферации эндотелия. По своему строению последний тип имеет сходство с морфологией капиллярных телеангиоэктазий.

Симптомы

Более половины выявленных каверном имеют асимптомное течение. Манифестация симптоматически проявленной каверномы возможна в любом возрасте. Клиническая картина зависит от локализации и размеров сосудистой аномалии. Наиболее типичным проявлением является судорожный синдром, наблюдающийся в 63% случаев супратенториальной формы. При локализации в неокортексе эпиприступы имеются у 90% больных.

Эпилептические пароксизмы варьируют от генерализованных до простых парциальных. Характерным является их достаточно редкое возникновение. Генерализованные эпиприступы типичны для лобной локализации, парциальные припадки — для каверномы височной доли головного мозга. В 34% случаев прослеживается тенденция к генерализации и учащению эпиприступов с течением заболевания, несмотря на проводимую противосудорожную терапию. Резистентность к антиконвульсантам наиболее характерна для мальформаций височной локализации.

У ряда больных на первый план выходит общемозговая симптоматика в виде цефалгий различной интенсивности. Возможны нарушения функции отдельных черепных нервов. При локализации каверномы вблизи ликворных путей наблюдается интенсивная головная боль, сопровождающаяся такими симптомами повышенного интракраниального давления, как тошнота, давление на глазные яблоки, рвота.

Расположение каверномы в глубинных отделах полушарий головного мозга проявляется очаговыми симптомами: парезами, сенсорным дефицитом, глобальной афазией. Мозжечковый синдром в виде дизартрии, грубых нарушений координации, походки характерен для кавернозной гемангиомы мозжечка. Наиболее тяжело протекает кавернома ствола головного мозга. Она проявляется альтернирующим синдромом, глазодвигательными расстройствами, бульбарными симптомами.

Осложнения

Наиболее часто кавернома головного мозга осложняется кровоизлиянием. Возможно субарахноидальное кровотечение, формирование внутримозговой гематомы. Кровоизлияние манифестирует внезапным появлением и быстрым прогрессированием очаговых симптомов. В ряде случаев наблюдается серия эпиприступов, переходящая в эпилептический статус. Повторные кровоизлияния приводят к формированию стойких неврологических нарушений. Кровоизлияния в ствол мозга могут иметь летальный исход в связи с параличом сосудистого или дыхательного центра.

Асимптомная кавернома головного мозга диагностируется врачом-неврологом при прохождении МРТ по поводу другого заболевания или в связи с наличием диагноза у родственника. При симптомном течении в неврологическом статусе возможно выявление очаговых расстройств, нарушений речи и координации. Среди инструментальных методов исследования для диагностики каверном в современной неврологии применяются:

Электроэнцефалография (ЭЭГ). В обязательном порядке проводится пациентам с эпилептическими пароксизмами. Возможно выявление типичных форм эпиактивности, высокоамплитудных вспышек, гиперсинхронности альфа и бета ритмов.
КТ головного мозга. Диагностирует наличие объемного округлого образования с четкими границами. Неоднородность структуры свидетельствует о наличие петрификатов в стенках каверн. Позволяет диагностировать гематому, субарахноидальное кровоизлияние. Малоинформативно в отношении каверном среднего и малого размера.
МРТ головного мозга. Наиболее информативный метод диагностики каверномы. Визуализирует мальформацию с 98% специфичностью. На снимках наблюдается наличие гетерогенного образования с четкими контурами с типичным ободком сигнала низкой интенсивности в режиме Т2 за счет отложений гемосидерина.
Ангиография. В большинстве случаев не фиксирует патологические изменения. Иногда визуализирует каверному как бессосудистую область. Ангиография применяется для исключения артериовенозной мальформации, сосудистой опухоли, аневризмы.
Гистологическое исследование. Проводится на материале, полученном при проведении операции. Выявляет наличие характерных полостей, в ряде случаев — кальцификацию, кровоизлияния. Позволяет точно верифицировать морфологический тип мальформации.

Дифференциальная диагностика

Каверному головного мозга необходимо дифференцировать от интракраниальной опухоли, аневризмы, артериовенозной мальформации (АВМ). Церебральное новообразование отличается неуклонным нарастанием клинической симптоматики, при прорастании в окружающие ткани ‒ нечеткими границами образования, по данным МРТ. В отличие от каверномы, аневризмы и АВМ остаются включенными в кровоток, поэтому визуализируются при ангиографическом исследовании.

Лечение каверномы головного мозга

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение направлено на купирование основных проявлений заболевания. Проводится при расположении мальформации в функционально значимой зоне головного мозга, при отсутствии очагового дефицита, у пациентов с редкими эпилептическими пароксизмами. Консервативная терапия показана после первичного кровоизлияния из каверномы функционально важной области при условии полного восстановления неврологических функций.

Основу фармакотерапии у больных с судорожными приступами составляют антиконвульсанты. Препарат подбирается индивидуально, его дозировка регулируется в зависимости от частоты приступа. Лечение осуществляется длительно, поскольку его прекращение ведет к возобновлению или учащению пароксизмов.

Хирургическое лечение

Показанием к операции являются проявившиеся кровоизлиянием каверномы головного мозга, локализующиеся за пределами функционально значимых областей. При расположении каверномы в значимой зоне хирургическое вмешательство рекомендовано в случае тяжелого эписиндрома, повторных кровоизлияний, прогрессирования неврологического дефицита, нарастающих признаков поражения ствола. Основными методиками хирургического лечения выступают:

Хирургическая резекция. Является золотым стандартом лечения. Операция проводится с применением микрохирургической техники для полного удаления конгломерата каверн. При неполном удалении оставшиеся патологические ткани служат источником кровоизлияний и триггером эпилептической активности.
Стереотаксическая радиохирургия. Показана при глубинном расположении каверномы с опасностью повреждения функциональных зон. Операция позволяет существенно снизить частоту кровоизлияний.
Стереотаксическая лазерная абляция. Относительно новый метод лечения с малым количеством клинических наблюдений. Сообщается об эффективности данной методики в отношении каверном, расположенных в хирургически недоступных зонах.

В целом наблюдается доброкачественное течение каверномы головного мозга. Возникающий при первичном кровоизлиянии очаговый дефицит обычно имеет тенденцию к полному регрессу. Повторные кровотечения из каверномы влекут инвалидизацию больного. Полное иссечение мальформации в ходе операции гарантированно предотвращает появление кровоизлияний, в 60% случаев приводит к полному прекращению эпиприступов, в 20% ‒ к уменьшению их частоты.

Специфические меры профилактики каверномы головного мозга не разработаны. Для предотвращения спорадических мутаций необходимо соблюдение охранительного режима в период беременности.

1. Кавернозные ангиомы ствола головного мозга. Клинические проявления, диагностика и результаты лечения/ Коновалов А.Н., Гаврюшин А.В., Хухлаева Е.А.// Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. - 2020. - 84(2).

2. Наследственные каверномы головного мозга: анализ 12 семей/ Белоусова О.Б., Коновалов А.Н., Окишев Д.Н., Сазонова О.Б., Шамов А.Ю.// Вопросы нейрохирургии. - 2011. - №4.

3. Современные подходы к хирургическому лечению кавернозных ангиом головного мозга/ Родич А., Смеянович А., Сидорович Р., Шанько Ю., Капацевич С., Щемелев А., Сусленков П. // Наука и инновации. - 2018. - №188.

4. Characteristics of cavernomas of the brain and spine/ J. Kivelev, M. Niemelä, J. Hernesniemi// Journal of Clinical Neuroscience. - 2012. -19(5).

Примеры семейной кавернозной гемангиомы сетчатки

Type of changes of orbital fatty tissue in nonmalignant orbital tumors according to computer tomography

A.F. Brovkina, O.Yu. Yatsenko

RMAPO , academic group of RAMN acad. Brovkina A.F.,
NCSSH RAMN named after Bakulev A.N., Moscow
Purpose: to analyze type of changes of orbital fatty tissue in nonmalignant orbital tumors according to computer tomography.
Materials and methods: 23 patients with cavernous orbital haemangioma were examined with CT.
Results and conclusion: Nonmalignant long-persistent orbital tumors lead to atrophy of orbital fatty tissue. This proves inexpediency of long observation of this patients. They should be recommended surgical treatment despite of visual functions.

Доброкачественные образования орбиты являются наиболее распространенной группой и составляют, по данным литературы и собственного опыта, до 4/5 всей орбитальной патологии [1,10,12].
В ряде случаев они могут приводить к нарушению зрительных функций, нарушению положения глаза и его подвижности, способствовать появлению косметических нарушений.
Методы прижизненной визуализации (КТ и МРТ) являются сегодня наиболее информативными в диагностике заболеваний орбиты. С их помощью возможно диагностировать новообразование, установить истинное его положение, оценить размеры и рассчитать объем опухоли [2,3,4,5,8,9,11,13]. Однако в литературе мы не встретили данных о зависимости между объемом опухоли и состоянием орбитальной клетчатки, а также о возможностях прогнозирования послеоперационного положения глаза в орбите.
В большинстве случаев доброкачественные новообразования подлежат хирургическому удалению. Однако ряд больных даже после успешно проведенной операции предъявляют жалобы на асимметрию положения глаза в орбите.
Наиболее частым представителем среди всех первичных новообразований орбиты являются кавернозные гемангиомы [1,6,7,12,14]. Учитывая данное обстоятельство, в своей работе мы провели исследование состояния орбитальной клетчатки у больных с доброкачественными новообразованиями орбиты на примере кавернозной гемангиомы.
Целью работы явилось изучение состояния орбитальной клетчатки в зависимости от размеров инкапсулированного новообразования и возможность прогнозирования послеоперационного косметического исхода.
Материалы и методы. Обследовано 23 больных с кавернозной гемангиомой орбиты. Контролем во всех случаях служила контрлатеральная здоровая орбита. Учитывая, что кавернозная гемангиома относится к врожденным новообразованиям, анамнез заболевания учитывали по возрастному фактору: 21 больной обратился за помощью возрасте 45-60 лет; один в 30 лет и один в 68 лет. Таким образом, преобладала группа с длительным анамнезом.
КТ исследование проводили по стандартной методике с проведением срезов по орбитомеатальной линии. Толщина исследуемого среза составляла 1,0 мм, шаг - 1,0 мм.
Обработку материала осуществляли на персональном компьютере с использованием программы 3D - DOCTOR. Объем новообразования определяли методом суммирования объема отдельных последовательных срезов (рис. 1).
Объем орбитальной клетчатки у пациентов с отсутствием патологических изменений в орбите рассчитывали по формуле:
Vкл = Vорб - Vгл(ор) - Vэом - Vзр.н , где

Vкл - объем орбитальной клетчатки
Vорб - объем костной орбиты
Vгл(ор) - объем орбитальной части глаза
Vэом - объем экстраокулярных мышц
Vзр.н - объем орбитального отрезка зрительного нерва.
У больных с новообразованием применяли следующую формулу расчета объема орбитальной клетчатки:

Vкл = Vорб - Vгл(ор) - Vэом -Vнв- Vзр.н , где

Vкл - объем орбитальной клетчатки
Vорб - объем костной орбиты
Vгл(ор) - объем орбитальной части глаза
Vэом - объем экстраокулярных мышц
Vнв- объем новообразования
Vзр.н - объем орбитального отрезка зрительного нерва.
Степень экзофтальма рассчитывали по КТ на нейроокулярном срезе, проводя перпендикуляр от переднего полюса глаза к линии, соединяющей латеральный и медиальные края костной орбиты (рис. 2).
Результаты и обсуждения. В зависимости от объема новообразования (объем колебался от 0,327 до 12,58 см3) опухоли были разделены на три группы (табл. 1). Как следует из таблицы 1, преобладали пациенты с маленькими опухолями, которые были диагностированы более чем у половины обследуемых пациентов (один больной был в возрасте 30 лет, возраст остальных - 45-60 лет). Средние опухоли наблюдались у 6 пациентов (45-60 лет), крупные выявлены у 3 больных (49, 55 и 68 лет).
Как видно из таблицы 1, при увеличении объема новообразования происходит уменьшение объема орбитальной клетчатки. Так, у пациентов с маленькими гемангиомами объем орбитальной клетчатки уменьшается незначительно (около 0,5 см3). Для больных со средними гемангиомами уменьшение объема превышает уже 1 см3 по сравнению с нормой. Наиболее значительно орбитальная клетчатка атрофируется при локализации в орбите крупных кавернозных гемангиом (на 17,5%).
Проведенные нами ранее расчеты доказали, что увеличение орбитального содержимого на 0,9 см3 сопровождается увеличением выстоянием глаза на 1 мм [Бровкина А.Ф. с соав. 2008]. Приняв во внимание данное обстоятельство, а также полученные показатели атрофии орбитальной клетчатки, можно вычислить величину энофтальма при удалении новообразования орбиты. Так, у пациентов первой группы после удаления новообразования можно ожидать появления энофтальма в 0,48 мм, что не является косметически значимым. У больных средними и крупными кавернозными гемангиомами постоперационный энофтальм составит 1,25 мм и 3,09 мм соответственно, что необходимо учитывать при подготовке пациента к операции.
Выводы. Проведенные расчеты позволяют сделать заключение, что доброкачественные новообразования при длительной локализации в орбите приводят к атрофии орбитальной клетчатки. Данное обстоятельство подтверждает нецелесообразность длительного наблюдения за такими больными. Независимо от состояния зрительных функций им следует рекомендовать раннее хирургическое лечение.

Читайте также: