Развитие лабиринта внутреннего уха. Развитие среднего уха эмбриона
Добавил пользователь Дмитрий К. Обновлено: 14.12.2024
Лаборатория слуха и речи Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия, 197022
Лаборатория слуха и речи Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова
Слуховая функция у детей, родившихся недоношенными
Журнал: Вестник оториноларингологии. 2015;80(6): 71‑76
В обзоре литературы проанализированы данные о морфофункциональных аспектах антенатального онтогенеза слуховой системы, а также функциональные особенности ее формирования в постнатальном периоде у детей, родившихся недоношенными. Рассмотрены результаты психоакустических (пороговая аудиометрия, вербальные и невербальные тесты, оценивающие процессы центральной обработки звуковой информации) и объективных методов исследования слуха (акустической импедансометрии, регистрации отоакустической эмиссии, слуховых вызванных потенциалов). Незрелость слуховой системы недоношенного ребенка проявляется функциональными особенностями всех ее составляющих. Представлены параметры последних, а также прослежена динамика их созревания. Затронут вопрос о центральных слуховых расстройствах, которые с большой степенью вероятности могут иметь место у недоношенных детей.
Эпидемиологические исследования, проводимые в России, свидетельствуют о том, что более 1 млн детей и подростков имеют различные нарушения слуховой функции. На каждую 1000 физиологических родов приходится рождение 2—3 детей с тугоухостью, причем у 1 из них она носит глубокий характер. У пациентов отделений патологии новорожденных, в том числе у младенцев, родившихся недоношенными, частота обнаружения тугоухости возрастает до 20—40 случаев на 1000 родов [1, 2].
У 82% детей с тугоухостью патология слуха является врожденной или развивается на 1—2-м году жизни, т. е. до развития речи или в период ее становления. Этот возраст является критическим для слухоречевого, психоэмоционального, когнитивного развития ребенка [3]. В связи с этим очевидна актуальность ранней диагностики слуховых расстройств в детском возрасте с целью адекватной (ре)абилитации, способствующей нормальному формированию высших корковых функций, в том числе второй сигнальной системы, а следовательно речи.
На фоне ежегодного повышения рождаемости увеличивается и число преждевременных родов, которое в развитых странах составляет 5—10%, а в США достигает 13%. Достижения современной медицины, совершенствование методов выхаживания недоношенных младенцев способствуют росту их числа среди общего количества новорожденных [4, 5].
Недоношенными считаются младенцы, родившиеся ранее 37-й недели гестации, при этом новорожденные с гестационным возрастом менее 32 и более 22 нед, относятся к группе глубоконедоношенных [4].
В последние десятилетия все больше внимания уделяется изучению слуховой функции детей, родившихся недоношенными. Целью этих работ является прежде всего определение возрастных функциональных характеристик слуховой системы в онтогенезе, изучение процессов ее «созревания» [6, 7]. Как правило, недоношенность, особенно глубокие ее формы, сама по себе является фактором риска, способствующим в той или иной степени нарушениям слухоречевого развития ребенка (даже при нормальном периферическом слухе), поскольку в большинстве случаев сопровождается формированием патологических состояний центральной нервной системы (ЦНС), известных как «энцефалопатия недоношенных», следствием которых могут быть и центральные слуховые нарушения. Кроме того, собственно «энцефалопатия», имея структурные эквиваленты, выявляемые с помощью лучевых методов исследования (главным образом посредством магнитно-резонансной томографии — МРТ), способствует различным нарушениям в психоневрологическом развитии недоношенного ребенка [8, 9], которые в конечном счете сопряжены с процессами становления речи.
Эмбриональное развитие слухового анализатора начинается с 3—4-й недели беременности, а к 37-й неделе гестации наружное и среднее ухо в целом уже сформированы. К моменту рождения полости среднего уха заполнены рыхлой эмбриональной (миксоидной) тканью, которая полностью абсорбируется к 6-месячному возрасту [10, 11].
Внутреннее ухо можно идентифицировать уже на 3-й неделе беременности. В это время оно представлено слуховой ямкой, которая к 5-й неделе трансформируется в слуховой пузырек [10], являющийся предшественником перепончатого лабиринта. К 25-й неделе улитка соответствует размерам у взрослого человека, рецепторный аппарат в целом сформирован за исключением синаптических терминалей эфферентных проводящих путей, связывающих улитку со стволом мозга, размеры и количество которых значительно меньше, чем у взрослых. К возрасту 30 нед морфологическая дифференциация спирального органа завершается [11].
В 7—8 нед гестации в области ствола мозга идентифицируются зачатки всех слуховых центров и проводящих путей. К 20—22-й неделям у всех клеток слуховой системы появляются отростки — первые признаки развивающихся дендритов. К 26-й неделе дендриты и аксоны напоминают таковые у взрослых [12]. К 27-й неделе беременности в переднем мозге уже отчетливо визуализируется височная доля. Окончательное созревание всех ретрокохлеарных и центральных структур слухового анализатора (в зависимости от локализации) длится от 6 мес до 12—16 лет фактической жизни ребенка [11, 12].
Результаты многочисленных исследований свидетельствуют о том, что созревание слухового анализатора является единым морфофункциональным процессом. Уже с 19—20-й недели внутриутробной жизни плод реагирует на акустические стимулы, проявляя двигательную активность и изменяя частоту сердечных сокращений. При этом в первую очередь формируется слуховая чувствительность к низкочастотным стимулам, а к 33—35 нед по мере развития связей между волосковыми клетками и нейронами спирального ганглия и слуховых ядер продолговатого мозга плод способен воспринимать также тоны частотой 1000—3000 Гц. Полностью частотное различение развивается у зрелого плода [13, 14]. По мере миелинизации и созревания центральных отделов слухового анализатора формируется временная разрешающая способность слуховой системы, от состояния которой во многом зависят различение речи и локализационная функция. Известно, что при сроке гестации 33—37 нед плод способен различать интонационно-ритмическую структуру речи, а у новорожденного доношенного ребенка можно наблюдать способность к локализации источника звука [13]. Таким образом, доношенные новорожденные обладают способностью различать такие характеристики звука, как частота, интенсивность и временная последовательность.
Незрелость слуховой системы недоношенного ребенка проявляется функциональными особенностями всех ее составляющих. Оценить параметры последних, а также проследить динамику их созревания позволяют психоакустические и объективные методы исследования слуха, среди которых, по понятным причинам, основное место отводится вторым. Ниже описаны основные аудиологические методики, используемые в детской практике, изложены сведения о специфике выполнения исследований и своеобразии результатов, характерных для недоношенных детей.
Акустическая импедансометрия позволяет оценить функциональное состояние среднего уха (тимпанометрия, акустическая рефлексометрия), а также отдельных структур слухового проводящего пути (акустическая рефлексометрия).
Даже в норме у детей первого полугодия жизни выражена морфологическая и, следовательно, функциональная незрелость среднего уха. В связи с этим в настоящее время при тимпанометрии и акустической рефлексометрии у детей в возрасте до 4 мес, а по некоторым данным — до 7 мес, применяют зондирующие тоны высоких частот, чаще всего 1000 Гц. Высокочастотная тимпанометрия у детей грудного возраста отличается большей чувствительностью и специфичностью, ее проведение, так же как и регистрация акустического рефлекса, возможно уже с первых дней жизни. Акустическая рефлексометрия при зондирующей частоте 1000 Гц предполагает ипсилатеральное отведение при использовании тонов 1000 и 2000 Гц, а также широкополосного шума, при котором пороги рефлекса существенно ниже [15, 16].
Еще в большей степени морфофункциональная незрелость наружного и среднего уха выражена у недоношенных детей, что обусловливает целесообразность использования у них высокочастотной импедансометрии, по крайней мере, до достижения ими соответствующего постконцептуального возраста (ПКВ) (определяется путем сложения гестационного возраста и возраста фактической жизни), то есть до 6—10 мес, а у глубоконедоношенных младенцев — вплоть до одного года фактической жизни [17, 18].
Аналогичные изменения с увеличением ПКВ претерпевает и ОАЭ на частоте продукта искажения (ОАЭПИ), амплитуда которой растет, а количество частотных полос, в которых она регистрируется, увеличивается по мере взросления недоношенного младенца [26].
Абсолютные латентности компонентов КСВП у недоношенных детей могут превышать соответствующие показатели у доношенных вплоть до достижения ими 2-летнего возраста. Однако вплоть до 3—5 лет фактической жизни велика вероятность зависимости временных характеристик КСВП от возраста недоношенного ребенка, а также срока гестации при рождении: наибольшие различия прослеживаются у глубоконедоношенных детей [29, 32]. В ряде случаев «становление» КСВП у недоношенных детей может задерживаться. При этом характерный паттерн КСВП формируется вплоть до двухлетнего возраста. С этой особенностью развития связана вероятность гипердиагностики слуховой нейропатии у детей, родившихся недоношенными [15, 33].
Изложенное свидетельствует о том, что периферический отдел слуховой системы недоношенных детей по сравнению с доношенными, оцениваемый на основании данных ОАЭ и ранних компонентов КСВП, отличается незрелостью, которая в целом нивелируется с увеличением ПКВ вплоть до сроков нормальных родов. В то же время характерный паттерн средних и поздних компонентов КСВП, отражающий состояние центральных проводящих путей, свидетельствует о задержке или патологии их созревания, что в дальнейшем может реализовываться центральными слуховыми расстройствами (ЦСР).
Длиннолатентный слуховой вызванный потенциал (ДСВП), в том числе отрицательный потенциал рассогласования (mismatch negativity — MMN), когнитивный потенциал (P 300 ), а также корковый СВП являются маркерами зрелости процессов центральной обработки в слуховой системе. В норме функциональное созревание ДСВП продолжается до 12—13-летнего возраста. Имеющиеся в литературе сведения, несмотря на их противоречивость и ограниченность, свидетельствуют о том, что у недоношенных детей (особенно это касается глубокой недоношенности) паттерн ДСВП в большинстве случаев отличается от такового у доношенных соответствующего ПКВ. Оценивая амплитуду, латентные периоды, полярность (для MMN) волн слухового ответа при регистрации ДСВП у недоношенных детей различных возрастных групп (от 30 нед ПКВ до 9—12 лет фактической жизни), авторы отмечают положительную динамику этих показателей в зависимости от ПКВ, однако при этом характеристики ДСВП не соответствуют значениям, полученным у доношенных детей, даже при достижении недоношенным ребенком возраста 12 лет. Это может свидетельствовать либо о задержке морфофункционального созревания центральных отделов слухового анализатора, либо о патологии их морфофункционального формирования [34—36]. Последняя в дальнейшем может реализовываться ЦСР в сочетании с когнитивной недостаточностью, что можно прогнозировать уже на первом году жизни или в период раннего детства [34, 37].
Психоакустические методы исследования слуховой функции у недоношенных детей используются как для определения тональных слуховых порогов, так и для оценки функционального состояния центральных отделов слуховой системы. Достоверное проведение пороговой аудиометрии, в частности условно-рефлекторной аудиометрии с визуальным подкреплением, возможно, как правило, уже в 8 мес ПКВ [38].
В процессе взросления ребенка, в том числе недоношенного, происходит дальнейшее развитие проводящих путей и центров слуховой системы с «созреванием» процессов центральной обработки звуковой информации. Нарушения в каком-либо из звеньев этой обработки может приводить к формированию ЦСР [(central)auditory processing disorders, (C)APD] [39]. Следует подчеркнуть, что деятельность слуховой системы тесно сопряжена анатомически и функционально с другими высшими корковыми функциями (память, внимание, обучаемость, речь, владение языком). ЦСР в обязательном порядке должны рассматриваться с учетом этой взаимосвязи [40].
ЦСР диагностируются на основе поведенческих реакций на вербальные и невербальные стимулы, а также электрофизиологического обследования, о чем упоминалось выше. Исследование позволяет не только обнаружить наличие дисфункции, но и с достаточной вероятностью диагностировать топику поражения слуховой системы.
Для выявления ЦСР «золотым стандартом» является батарея поведенческих тестов, адаптированная для детского возраста, включающая: 1) тесты слуховой дифференциации (определение дифференциальных порогов по частоте, интенсивности, длительности сигналов); 2) тесты, оценивающие временную разрешающую способность слуховой системы; 3) дихотические тесты, которые оценивают способность слуховой системы выделять (бинауральное разделение) или интегрировать (бинауральная интеграция) различные акустические стимулы; 4) тесты, оценивающие способность слуховой системы распознавать структуру временной последовательности акустических стимулов; 5) монауральные низкоизбыточные тесты, оценивающие способность слуховой системы распознавать редуцированные речевые стимулы; 6) тесты бинаурального взаимодействия, посредством которых оценивается способность слуховой системы к локализации, латерализации, определению различия в уровне маскировки [41].
Морфологический субстрат патологии высших корковых функций, в том числе речи, у пациентов, родившихся недоношенными, в настоящее время активно изучается с привлечением лучевых (неинвазивных) методов исследования, в первую очередь посредством МРТ головного мозга и ее вариантов. Традиционная МРТ, оценивая макроструктуру головного мозга, позволяет идентифицировать уменьшение объемов кортикального и субкортикального серого вещества, объемов миелинизированного белого вещества, мозолистого тела, таламуса, патологию области передней комиссуры мозга и др. [46]. В случаях отсутствия патологических изменений при анализе традиционной МРТ используются ее варианты, позволяющие обнаруживать нарушения микроструктуры головного мозга. С этой целью применяются, в частности, диффузионно-тензорная трактография (Diffusion Tensor Imaging, DTI), а также воксельная морфометрия (Voxel-Based Morphometry, VBM). У пациентов с когнитивными и речевыми проблемами, родившихся недоношенными, уменьшение коэффициента фракционной анизотропии обнаруживается в пределах соответствующих нервных трактов, включая слуховой, как внутри гемисфер головного мозга, так и при анализе межполушарных связей (область верхнего продольного пучка, внутренней и наружной капсул, нижних бугров четверохолмия, валика мозолистого тела, передней комиссуры и др.) [44, 47]. Данные VBM свидетельствуют об уменьшении объемов белого вещества в различных отделах головного мозга, включая лобные и височные доли, продольные пучки, мозолистое тело [48]. Обозначенные дефекты прослеживаются, начиная с младенческого возраста вплоть до раннего взрослого, свидетельствуя, в том числе, о нарушении процессов миелинизации в ЦНС, при этом они не коррелируют с нормальными данными ультразвукового исследования головного мозга, проводимого у этих пациентов на первом году жизни.
Для диагностики патологии высших корковых функций также используется функциональная МРТ (fMRI), результаты которой у подростков и молодых людей, родившихся недоношенными, с нарушениями памяти, внимания, языковыми проблемами, а также имеющих гипоплазию мозолистого тела, могут свидетельствовать о вовлечении альтернативных проводящих путей и центров (пластичности ЦНС), ответственных за формирование когнитивных процессов, речи и языка [49].
Резюмируя изложенное, можно сказать, что недоношенность, даже если она не сопровождается нарушением периферического слуха, может прогностически неблагоприятно сказываться на формировании процессов центральной слуховой обработки, что обусловлено либо морфофункциональными особенностями созревания центральной слуховой системы у пациентов, родившихся недоношенными, либо ее структурной, а следовательно, и функциональной патологией. ЦСР в этом случае являются частным проявлением нарушений психоневрологического развития недоношенных, которые в общем могут быть обозначены как «болезнь невральных связей» [50]. Однако, поскольку развивающийся головной мозг обладает высоким потенциалом пластичности и компенсаторных возможностей, ранняя диагностика ЦСР, а следовательно, и раннее вмешательство с абилитационной целью, предполагающие участие различных специалистов, позволит их нивелировать или свести к возможному минимуму. Для этого в первую очередь необходима разработка диагностического алгоритма, включающего, в частности, адаптированные для данной категории детей психоакустические методики, а также необходимый минимум электрофизиологического и лучевого обследования. Работа в этом направлении представляется нам перспективной и благодарной.
Развитие лабиринта внутреннего уха. Развитие среднего уха эмбриона
ЛОР-болезни:
Популярные разделы сайта:
Эмбриогенез органа слуха. Развитие и формирование уха у плода
Формирование органа слуха является одним из самых сложных процессов органообразования у человека. В дифференциации тканей висцерального скелета на 4-й неделе внутриутробной жизни появляется зачаток внутреннего уха, а в последующем, к 7-й неделе, и элементы среднего уха.
Внутреннее ухо развивается на основе образования утолщения эктодермальной пластинки («плакода») с дальнейшим ее погружением в мезодерму и образованием слухового пузырька, заполненного эндолимфой. Из верхнемедиального отдела пузырька последовательно отшнуровываются эндолимфатический ход и элементы лабиринта. Нижние части пузырька дают начало формированию улитки.
Постепенно возникают чувствительные рецепторы и первоначально единственный ganglion acusticum распадается на два нервных образования ganglion vestibulare и ganglion cochleare. Окостенение лабирипта в целом, которое происходит к 5-му месяцу внутриутробной жизни, процесс сложный и постепенный. Если отделы внутреннего уха, составляющие собственно лабиринт, проходят период превращения хряща в кость через спонгиозную стадию, то окостенение улитки происходит без предварительного перехода в хрящ.
Процесс развития внутреннего уха человека неразрывно связан с образованием другого, не менее важного по значению для функции слуха разделом анализатора, — формированием среднего уха. В конце 1-го месяца внутриутробной жизни из дорсального углубления первого внутреннего эктодермального кармана образуются барабапная полость и слуховая труба, которые носят в этот период общее наименование — recesses tube — tympanicus.
He менее сложным является процесс пневматизации височной кости, начало которой отмечается с момента образования recessus tubo-tympanicus. Антральная полость формируется па 21-й неделе утробной жизни плода. У новорожденных antrum выполнен миксоидной ткапыо, которая вскоре после рождения рассасывается, образуя воздухоносную полость. Постепеппо путем сложных превращений различных по строепию тканей происходит возникновение новых воздухоносных полостей уже на первом году ЖИЗНИ ребенка. Основной этап развития сосцевидного отростка с его ппевматизациой завершается у большинства детей к 3—5 годам жизни [Выренков Ю. Е.].
Известно, что наружное ухо формируется из элементов, окружающих первую жаберную щель. Образование cavi-tas conchae и окружающих ее шести бугорков относится ко 2-му месяцу утробной жизни. Эпителиальная трубка, являющаяся продолжением cavum conchac, образует в дальнейшем наружный слуховой проход. Одновременно появляется и барабапная перепонка, которая возникает из ментальной пластинки первичного слухового прохода. К моменту рождения ребенка костный отдел слухового прохода еще отсутствует и окончательное его формирование происходит в течение последующих 1— 1,5 лет [Кручинский Г. В.].
Таким образом, эмбриональное развитие органа слуха является сложным и продолжительным процессом, в котором участвуют разнообразные по строению и происхождению ткани. Длительность периода формирования наружного, среднего и внутреннего уха, сложность превращения тканей на различпых этапах создают множество условий для нарушений развития органа слуха, разнообразных по характеру и тяжести.
Развитие внутреннего уха.
Перепончатый лабиринт развивается у человека с участка эктодермы по бокам зачатка продолговатого мозга, называется слуховой плакодой. Она впивается и дальше погружается в мезенхиму, образуя слуховой пузырек. Последний построен с многорядного эпителия, секретирует эндолимфу, заполняющей полость пузырька. Одновременно пузырек контактирует с эмбриональным слуховым нервным ганглием, который далее делится на ганглий преддверия и ганглий улитки. В процессе дальнейшего развития пузырек меняет свою форму, разделяясь на две части: первая превращается в эллиптический мешочек с тремя полукружными протрками, вторая образует сферический мешочек и формирует проток завитки. Там, где слуховой ганглий прилегает к слуховому пузырьку, стенка последнего утолщается, образуя общее пятно, которое затем разделяется на верхнее и нижнее. С верхней развивается пятно эллиптического мешочка и ампульные гребешки, а с нижней - пятно сферического мешочка и спиральный орган.
Человек воспринимает частоты от 16-20 герц, высокий звук в 20000 колебаний в секунду (20000 Гц). У детей верхняя граница слуха достигает 22000 Гц, у пожилых людей она ниже - около 15000 Гц. У многих животных верхняя граница слуха выше, чем у человека. У собак, например, оно доходит до 38000 Гц, у кошек- 70000 Гц. У летучих мышей - 100000 Гц. Для человека звуки в 50-100 тыс. колебаний в секунду неслышимы-это ультразвуки. При действии звуков очень высокой интенсивности (шума) у человека возникает болевое ощущение, порог которого лежит около 140 Дб, а звук в 150 Дб становится непереносимым. Искусственные длительные звуки высоких тонов приводят к угнетению и гибели животных и растений. Звук пролетающего сверхзвукового самолета угнетающе действует на пчел (они теряют ориентировку и прекращают полеты), убивает их личинки, от него лопается скорлупа яиц в птичьих гнездах. Слишком много сейчас «меломанов», все достоинства музыки видящих в ее громкости. Не задумываясь, что их близкие страдают от этого. При этом барабанная перепонка колеблется с большим размахом и постепенно теряет свою эластичность. Чрезмерный шум не только ведет к потере слуха, но и вызывает психические нарушения у людей. Реакция на шум может проявляться и в деятельности внутренних органов, но особенно в сердечно - сосудистой системе.
Нельзя удалять серу из ушей спичкой, карандашом, булавкой. Это может привести к повреждению барабанной перепонки и полной глухоте. При ангине, гриппе микроорганизмы, вызывающие эти заболевания, могут попасть из носоглотки через слуховую трубку в среднее ухо и вызывать воспаление. При этом теряется подвижность слуховых косточек и нарушается передача звуковых колебаний к внутреннему уху. При болях в ухе нужно немедленно обратиться к врачу.
Снижение слуха на медицинском языке называется тугоухостью. Тугоухость, вызываемая препятствиями на пути усиления звуков, называется кондуктивной. Она возникает:
На уровне наружного уха (серная пробка, пороки развития наружного уха);
На уровне среднего уха (отверстия и повреждения барабанной перепонки; повреждение слуховых косточек; отосклероз, нарушающий подвижность слуховых косточек).
Такая тугоухость обычно исправляется хирургическим путем. В редких случаях необходимо дополнительное назначение очень простого слухового аппарата-он должен просто усиливать звуки.
Тугоухость связанная с нарушением преобразования механических колебаний в электрические импульсы, называется сенсоневральной. Для данного типа тугоухости характерно не только снижение звуковосприятия, но и его искажения.
103. Орган слуха. Развитие и тканевое строение. Цитофизиология восприятия слуха.
Орган слуха по строению относится к вторичночувствующим органам (дендриты чувствительных нейронов подходят к сенсоэпителиальным клеткам).
Развитие. Орган слуха имеет 3 источника развития:
Эктодерма. Из неё развивается эпителий, сенсорные и поддерживающие клетки.
Мезенхима. Она даёт начало соединительной ткани и сосудистым элементам.
Нервная трубка. Это источник развития слухового и вестибулярного нервов.
Тканевое строение. Орган слуха состоит из наружнего, среднего и внутреннего уха.
Наружное ухо включает ушную раковину (образована гиалиновым хрящем), наружный слуховой проход (имеет хрящевую и костную часть, покрытые кожей, в которой церуминозные железы) и барабанную перепонку (вогнутая, сращена с молоточком. Снаружи покрыта эпидермисом, внутри - слизистой.).
Среднее ухо состоит из барабанной полости (на медиальной поверхности имеет овальное окно, в котором располагается основание стремечка. Оно отделяет барабанную полость от вестибулярной лестницы улитки. Так же имеется круглое окно, отделяющее барабанную полость от барабанной лестницы), слуховых косточек (молоточек, наковальня, стремечко) и слуховой трубы (соединяет барабанную полость с носовой частью глотки. Просвет выстлан многорядным призматическим реснитчатым эпителием, имеет бокаловидные клетки).
Внутренне ухо представлено костным лабиринтом, внутри которого находится перепончатый лабиринт. Лабиринт делится на улитковую часть, в которой расположен орган слуха (спиральный орган), и вестибулярную часть, где находится орган равновесия (чувствительные пятна и чувствительные гребешки).
Кохлеарная (улитковая) часть внутреннего уха представлена костным каналом улитки, внутри которого находится перепончатый канал. Костный канал улитки делает 2,5 оборота вокруг костной оси (modeolus); длина канала составляет 3,5 см. От костной оси в костный канал улитки на всем его протяжении вдается спиральная костная пластинка (lamina spiralis ossea). В толще этой пластинки расположен спиральный нервный ганглий, состоящий из вторично чувствующих биполярных нейронов.
Спиральная костная пластинка покрыта утолщенной надкостницей, которая называется лимбом, или спиральным гребешком (crista spiralis), выстланным однослойным плоским эпителием, секретирующим жидкость. В спиральном гребешке имеется 2 губы. Губа, обращенная в сторону вестибулярной лестницы, называется вестибулярной (labium vestibularis), в сторону барабанной лестницы — барабанной губой (labium tympanicus). Между губами проходит центральная бороздка (sulcus centralis), выстланная крупными уплощенными эпителиоцитами.
Перепончатый лабиринт повторяет ход костного лабиринта, его длина тоже около 3,5 см. На поперечном срезе перепончатый канал улитки имеет треугольную форму. Острый угол треугольника обращен к спиральному гребешку, основание — кнаружи. Верхнемедиальная стенка перепончатого канала улитки называется рейснеровой, или вестибулярной, мембраной (membrana vestibularis); латеральная стенка представлена сосудистой полоской (stria vascularis), которая лежит на спиральной связке (ligamentum spiralis); нижняя стенка называется базилярной мембраной (membrana basilaris) или спиральной мембраной (membrana spiralis).
Между вестибулярной мембраной и стенкой костного канала улитки располагается вестибулярная лестница улитки (scala vestibularis), между спиральной мембраной и стенкой костного канала улитки — барабанная лестница (scala tympani). Обе лестницы заполнены перилимфой.
Вестибулярная мембрана представляет собой тонкую соединительнотканную пластинку, состоящую из коллагеновых волокон, погруженных в аморфный матрикс. Наружная поверхность этой мембраны покрыта эндотелием, внутренняя — однослойным плоским эпителием. Внутренний край вестибулярной мембраны прикрепляется к спиральному гребешку, наружный — к спиральной связке.
Сосудистая полоска состоит из низких широких светлых эпителиоцитов и высоких темных эпителиальных клеток, богатых митохондриями. Между эпителиоцитами проходят капилляры. Функция сосудистой полоски — секреция эндолимфы, заполняющей перепончатый канал улитки.
Спиральная мембрана представлена соединительнотканной пластинкой, состоящей из коллагеновых волокон, погруженных в аморфный матрикс. Коллагеновые волокна состоят из тонких фибрилл диаметром около 30 нм. Эти фибриллы соединены между собой еще более тонкими фибриллами. Коллагеновые волокна играют роль струн. Их длина у основания улитки равна 105 мкм, у вершины — 505 мкм. Короткие струны реагируют на высокий звук, длинные — на низкий звук.
Наружная поверхность спиральной пластинки покрыта эндотелием, на внутренней поверхности пластинки лежит базальная мембрана, на которой располагаются эпителиоциты спирального органа. Наружный край спиральной мембраны прикрепляется к спиральной связке, внутренний — к барабанной губе лимба. Эпителий, выстилающий внутреннюю поверхность перепончатого канала улитки (однослойный плоский эпителий вестибулярной мембраны, сосудистой полоски и эпителиоциты спирального органа), развивается из многорядного эпителия слухового пузырька, который сам развивается из эктодермы. Следовательно, эпителий, выстилающий внутреннюю поверхность стенок перепончатого лабиринта, развивается из эктодермы.
Спиральный орган лежит на базальной мембране. Он включает внутренние и наружные волосковые (сенсоэпителиальные) клетки (epitheliocytus sensorius pilosus internus et externus), поддерживающие внутренние и наружные клетки (epitheliocytus sustentans internus et externus) и столбовые внутренние и наружные поддерживающие клетки (epitheliocytus sustentans pilaris).
Внутренние и наружные столбовые клетки (клетки-столбы) расположены в один ряд и ограничивают внутренний туннель (cuniculus internus), заполненный эндолимфой. туннель является центром спирального органа. Клетки спирального органа, расположенные между туннелем и сосудистой полоской, называются наружными, между туннелем и лимбом — внутренними.
Внутренние волосковые клетки (epitheliocytus pilosus sensorius internus) располагаются в один ряд, имеют грушевидную форму. Их количество составляет около 3500. Закругленное основание волосковых клеток лежит на внутренних поддерживающих (фаланговых) клетках. Круглые ядра располагаются в базальной части клеток. В цитоплазме имеются органеллы общего значения и актиновые и миозиновые филаменты. На апикальной поверхности внутренних волосковых клеток находится кутикула, от которой отходит около 60 неподвижных ресничек (стереоцилий) длиной 2-5 мкм.
Наружные волосковые клетки (epitheliocytus pilosus sensorius externus) располагаются в 3-5 рядов. Их количество составляет 12 000-20 000. Они имеют призматическую форму, их основания лежат на наружных поддерживающих (фаланговых) клетках. Круглые ядра располагаются в средней части клеток. В цитоплазме имеются рибосомы, ЭПС, митохондрии. Апикальная поверхность клеток покрыта кутикулой, от которой отходят неподвижные реснички (волоски), располагающиеся в виде буквы V. На цитолемме волосков имеются холинорецепторные белки и фермент ацетилхолинэстераза. В волосках есть сократительные актиновые и миозиновые филаменты, благодаря которым волоски выпрямляются после их соприкосновения с покровной мембраной.
Внутренние поддерживающие (фаланговые) клетки (epitheliocytus sustentans internus) имеют призматическую форму, своим основанием лежат на базальной мембране, на их апикальной поверхности имеется вырезка (вдавление), в которой располагаются основания внутренних волосковых (сенсорных) клеток. В цитоплазме внутренних фаланговых клеток имеются органеллы общего значения, тонофиламенты, круглое ядро располагается в их центре.
От апикальной поверхности внутренних фаланговых клеток отходит лентовидный отросток (фаланга), который отделяет внутренние волосковые клетки друг от друга.
Наружные поддерживающие клетки (epitheliocytus sustentans externus) подразделяются на наружные фаланговые, наружные пограничные (клетки Дейтерса) и наружные поддерживающие (клетки Клаудиуса).
Наружные фаланговые клетки (epitheliocytus phalangeus externus) имеют призматическую форму, своим базальным концом лежат на базальной мембране, на их апикальной поверхности имеется вырезка, в которой располагается основание наружной волосковой клетки, их круглые ядра находятся в центральной части клетки. В цитоплазме содержатся органеллы общего значения, тонофиламенты. От апикальной поверхности отходит длинный отросток (фаланга), отделяющий наружные волосковые клетки друг от друга.
Наружные пограничные поддерживающие клетки (sustentocytus limitans externus) имеют призматическую форму, своим базальным концом лежат на базальной мембране. Эти клетки короче наружных фаланговых. На их апикальной поверхности имеются микроворсинки. Ядра располагаются в центральной части клеток. В цитоплазме кроме органелл общего значения имеются тонофиламенты и включения гликогена, что свидетельствует об их трофической функции.
Наружные поддерживающие клетки (sustentocytus externus) имеют кубическую форму и переходят в сосудистую полоску.
Столбовые внутренние и наружные клетки (epitheliocytus pilaris internus et externus) ограничивают внутренний туннель. Своим широким основанием они лежат на базальной мембране. В их базальном конце располагаются круглые ядра, апикальные концы внутренних столбовых клеток соединяются с апикальными концами наружных, в результате чего образуется внутренний туннель треугольной формы.
Покровная мембрана (membrana tectoria) представляет собой соединительнотканную пластинку, состоящую из радиально направленных коллагеновых волокон, погруженных в аморфный матрикс. Внутренний край покровной мембраны прикрепляется к спиральному гребешку, наружный — свободно нависает над спиральным органом на всем его протяжении (3,5 см). При колебании спирального органа волоски (стереоцилии) волосковых клеток прикасаются к покровной мембране, что способствует возникновению звукового импульса.
1 - лестница преддверия; 2 - бара-банная лестница; 3- вестибулярная мембрана; 4 - основная мембрана; 5- проток улитки; 6 - покровная (нависающая) мембрана; 7 - кортиев орган; 8 - секреторный эпителий; 9 - спиральная связка; 10 - чувствительные нейроны; 11 -наружные волосковые клетки; 12 - внутренние волосковые клетки; 13 - нервные волокна, подходящие к волосковым клеткам.
Цитофизиология восприятия слуха
Звуковая волна через наружный слуховой проход достигает барабанной перепонки и приводит ее в движение. Колебательные движения от барабанной перепонки через систему косточек передаются на овальное окно ->перилимфу вестибулярной лестницы -» к вершине улитки, где имеется переход от вестибулярной лестницы в барабанную лестницу (helicatrema) -* перилимфу барабанной лестницы.
Над барабанной лестницей натянута спиральная мембрана, которая тоже подвергается колебательным движениям. Если звук высокий, спиральная мембрана колеблется у основания улитки, низкий — у ее вершины. Вместе со спиральной мембраной колеблется спиральный орган и его волосковые клетки.
Во время колебательных движений холинорецепторы стереоцилий захватывают ацетилхолин, находящийся в эндолимфе перепончатого канала. Это приводит к изменению проницаемости цитолеммы волосковых клеток, и возникает слуховой импульс. В это время ацетилхолинэстераза разрушает захваченный рецепторами ацетилхолин.
Возникший слуховой импульс от волосковой (сенсоэпителиальной) клетки через синапс передается на дендрит вторично чувствующей нервной клетки, тело которой находится в спиральном ганглии. Аксоны биполярных нейронов спирального ганглия идут в 2 направлениях: часть — к задним (дорсальным) вестибулокохлеарным ядрам, часть — к передним (вентральным) вестибулокохлеарным ядрам.
Лабиринтит
Лабиринтит — воспалительное поражение структур внутреннего уха, возникающее в результате проникновения в него инфекции или являющееся следствием травмы. Клиника лабиринтита включает вестибулярные нарушения (головокружение, расстройство равновесия и координации) и симптомы поражения органа слуха (шум в ухе, снижение слуха). Диагностические мероприятия при подозрении на лабиринтит заключаются в проведении отоскопии, рентгенологического исследования, КТ, аудиометрии, электрокохлеографии, импедансометрии, вестибулометрии, электронистагмографии, калорической и прессорной пробы, лабораторных исследований для выявления возбудителя. Лечение лабиринтита может быть медикаментозным и хирургическим. В дальнейшем многим перенесшим лабиринтит пациентам необходима слуховая реабилитация: кохлеарная имплантация или слухопротезирование.
МКБ-10
Общие сведения
Внутреннее ухо представляет собой заполненный эндолимфой костный лабиринт, состоящий из улитки, преддверия и полукружных канальцев. В улитке находятся звуковоспринимающие клетки слухового анализатора. Преддверие и три полукружных канальца снабжены рецепторами вестибулярного анализатора, отвечающего за равновесие и ощущение расположения собственного тела в пространстве. Воспалительные изменения внутреннего уха при лабиринтите приводят к поражению рецепторного аппарата обоих анализаторов, что клинически проявляется сочетанием слуховых и вестибулярных нарушений.
Причины и патогенез возникновения лабиринтита
Вследствие внутреннего расположения лабиринта его инфицирование с развитием лабиринтита возможно только при распространении микроорганизмов или их токсинов из других инфекционных очагов. Наиболее часто причиной лабиринтита бывает средний отит. В костных структурах улитки и преддверия имеются окна, которые закрыты соединительнотканными мембранами. Таким образом внутреннее ухо отделено от барабанной полости среднего уха. При воспалении среднего уха происходит набухание и инфильтрация мембран, в результате чего они становятся проницаемы для микробных токсинов, проникающих из барабанной полости и обуславливающих серозное воспаление внутреннего уха. Развивающийся серозный лабиринтит приводит к повышению давления внутри лабиринта, что может сопровождаться прорывом соединительнотканных мембран окон в барабанную полость. Через возникшие отверстия во внутреннее ухо попадают патогенные микроорганизмы, вызывающие развитие гнойного лабиринтита.
Инфекционные агенты и их токсины через внутренний слуховой проход могут проникнуть во внутреннее ухо из полости черепа. Причиной лабиринтита в таких случаях является менингит, который в свою очередь может быть обусловлен менингококковой и пневмококковой инфекцией, гриппом, корью, туберкулезом, скарлатиной, сыпным тифом. Общие инфекционные заболевания (эпидемический паротит, простой и опоясывающий герпес, сифилис) могут стать причиной лабиринтита вследствие гематогенного заноса инфекции.
Возникновение лабиринтита возможно в результате проникновения инфекции через поврежденную барабанную перепонку при травмах уха. Лабиринтит может наблюдаться не только при прямых повреждениях — ранениях острыми предметами или травмировании перепонки инородным телом уха. Тупые черепно-мозговые травмы височно-теменной области, приводящие к переломам пирамиды височной кости и разрыву барабанной перепонки, также могут стать причиной лабиринтита.
Классификация лабиринтита
Клиническая отоларингология использует расширенную классификацию лабиринтита, основанную на нескольких критериях. По характеру возбудителя лабиринтит подразделяют на вирусный, бактериальный (специфический и неспецифический), грибковый.
В зависимости от механизма возникновения выделяют: тимпаногенный лабиринтит — вызван проникновением инфекции из среднего уха; менингогенный лабиринтит — возникает в следствие распространения инфекции с оболочек головного мозга при менингите; гематогенный лабиринтит — является результатом заноса инфекции в сосуды лабиринта с током крови; травматический лабиринтит — представляет собой инфекционное осложнение травмы уха или черепа.
По типу развившегося во внутреннем ухе воспаления лабиринтит классифицируют как серозный, гнойный и некротический. Серозный лабиринтит характеризуется выраженными экссудативными изменениями с увеличением количества эндолимфы, появлением в ней фибрина и клеток крови. При гнойном лабиринтите происходит лейкоцитарная инфильтрация, стихание воспаления сопровождается образованием грануляций. Некротический лабиринтит возникает, когда происходит нарушение кровоснабжения того или иного участка лабиринта за счет тромбоза или сдавления ветвей слуховой артерии. Некротический лабиринтит может наблюдаться в результате травмы с повреждением артерии или при сдавлении сосудов из-за выраженной отечности.
По распространенности воспалительного процесса различают диффузный и ограниченный лабиринтит.
По характеру течения лабиринтит бывает острый и хронический. Острый серозный лабиринтит характеризуется стиханием воспаления через 2-3 недели. Острый гнойный лабиринтит может иметь затяжное течение или перейти в хроническую форму. Хронический лабиринтит отличается постепенным развитием симптоматики; возможно его латентное, практически бессимптомное, течение.
Симптомы лабиринтита
Вестибулярные нарушения проявляются головокружением, возникновением спонтанного нистагма, расстройством координации движений и равновесия (вестибулярная атаксия), вегетативными нарушениями. Головокружение при лабиринтите носит системный характер. Пациенты жалуются на чувство вращения окружающих предметов или своего собственного тела в определенном направлении. В некоторых случаях лабиринтита системное головокружение сочетается с несистемным, при котором пациент отмечает неустойчивость и неуверенность при ходьбе, но не может определить направление падения.
При остром лабиринтите или обострении хронического лабиринтита головокружение возникает в виде приступов, продолжительность которых варьирует от 2-3 минут до нескольких часов. Во время приступа интенсивное головокружение сопровождается тошнотой и рвотой, усиливающимися при движении; отмечается повышенное потоотделение, бедность или гиперемия лица. Хронический лабиринтит вне обострения характеризуется периодически возникающим головокружением длительностью до нескольких минут. Характерный для лабиринтита спонтанный нистагм отличается тем, что изменяет свое направление в течение заболевания.
Расстройство равновесия у пациентов с лабиринтитом проявляется в различной степени от незначительного отклонения тела в положении стоя или при ходьбе, до падений и невозможности самостоятельного передвижения. Характерна неустойчивость в позе Ромберга. При этом отклонение или падение возможно в разные стороны в зависимости от поворотов головы. Нарушения координации выявляются при проведении пальце-носовой пробы, в ходе которой промахивание происходит в направлении медленного компонента нистагма.
Вегетативные нарушения, отмечающиеся при лабиринтите, включают изменение цвета кожных покровов (бледность или покраснение), рвоту, тошноту, брадикардию или тахикардию, дискомфорт в сердечной области. Выраженные вегетативные симптомы могут наблюдаться в период между обострениями хронического лабиринтита.
Нарушения слуха связаны с раздражением и гибелью звуковоспринимающих рецепторов. В первом случае отмечается шум в ухе, во втором — снижение или потеря слуха. При серозном лабиринтите тугоухость носит обратимый характер. При гнойном лабиринтите массовая гибель слуховых рецепторов приводит к стойким нарушениям слуха вплоть до глухоты.
Осложнения лабиринтита
Основные осложнения лабиринтита связаны с переходом воспаления на расположенные вблизи лабиринта структуры. Распространение воспалительного процесса из внутреннего уха в фаллопиев канал, где проходит лицевой нерв, приводит к возникновению периферического неврита лицевого нерва. Инфицирование сосцевидного отростка вызывает развитие мастоидита, распространением гнойного воспаления на височную кость — петрозита. Проникновение инфекции в полость черепа при гнойном лабиринтите вызывает появление отогенных осложнений: менингита, энцефалита, абсцесса головного мозга.
Диагностика лабиринтита
В зависимости от этиологии лабиринтита его диагностику отоларинголог осуществляет совместно с отоневрологом, неврологом, инфекционистом, травматологом или венерологом. Проводится отоскопия и микроотоскопия, в ходе которых могут быть выявлены характерные для среднего отита изменения барабанной перепонки или ее травматическая перфорация. Выполняется прицельная рентгенография или КТ височной кости. Травмы являются показанием для рентгенографии и КТ черепа. При подозрении на инфекционный процесс в полости черепа проводится МРТ головного мозга, при необходимости — люмбальная пункция.
Исследование слуха при лабиринтите включает: аудиометрию, исследование с камертоном, пороговую аудиометрию, акустическую импедансометрию, электрокохлеографию, исследование слуховых ВП, отоакустическую эмиссию, промонториальный тест. Исследование вестибулярной функции у пациентов с лабиринтитом осуществляется отоларингологом или вестибулологом. Оно заключается в проведении вестибулометрии, прессорной (фистульной) пробы, стабилографии, калорической пробы. С целью выявления скрытого, не заметного при визуальном осмотре, нистагма используется видеоокулография и электронистагмография.
Установление специфического возбудителя инфекции, ставшей причиной лабиринтита, осуществляется при помощи ИФА, РИФ и ПЦР-диагностики. При наличие выделений из уха производится и бактериологическое исследование. Для диагностики врожденного сифилиса проводят RPR-тест. В ходе диагностики лабиринтит необходимо дифференцировать с абсцессом мозжечка, атаксией, болезнью Меньера, кохлеарным невритом, невриномой слухового нерва, отосклерозом.
Лечение лабиринтита
Медикаментозная терапия лабиринтита требует комплексного подхода. Она включает назначение антибактериальных и противовоспалительных препаратов, медикаментов, улучшающих кровообращение внутреннего уха, нейропротекторов, гипосенсибилизирующих средств. Купирование приступов головокружения при лабиринтите производится вестибулолитиками.
Тимпаногенный гнойный лабиринтит подлежит хирургическому лечению, которое заключается в проведении санирующей операции на среднем ухе, лабиринтотомии или пластики фистулы лабиринта. Если лабиринтит сопровождается мастоидитом или петрозитом, соответственно производится мастоидотомия или вскрытие пирамиды височной кости. При наличие внутричерепных осложнений лабиринтита показана лабиринтэктомия (удаление лабиринта) с дренированием полости черепа.
Стойкие нарушения слуха в результате перенесенного лабиринтита нуждаются в коррекции с помощью слухопротезирования или путем проведения слуховосстанавливающей операции (кохлеарной имплантации). С целью выбора оптимальной для пациента методики слуховой реабилитации необходима консультация сурдолога и слухопротезиста.
Прогноз лабиринтита
Острый серозный лабиринтит при своевременном лечении оканчивается полным выздоровлением пациента с восстановлением как вестибулярной, так и слуховой функции. Гнойный лабиринтит приводит к стойким вестибулярными и слуховыми нарушениям. Со временем после перенесенного лабиринтита происходит адаптация механизмов равновесия за счет здорового лабиринта второго уха, функций коры головного мозга, работы зрительного анализатора, проприоцептивной и тактильной чувствительности. Однако утраченные в результате лабиринтита функции слухового анализатора не восстанавливаются, пациент теряет слух на пораженное ухо.
Читайте также: