Рефлекторная симпатическая дистрофия. Причины и механизмы развития симпатической дистрофии.

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Рефлекторная симпатическая дистрофия и вегетативные расстройства

Роль вегетативной нервной системы в патогенезе рефлекторной симпатической дистрофии и каузалгии противоречива, его этиология не ясна. Именно поэтому Международная ассоциация по борьбе с болью предложила заменить термины "рефлекторная симпатическая дистрофия" и "каузалгия" на "комплексный локальный болевой синдром I и II типов" соответственно.

Рефлекторная симпатическая дистрофия - это болевой синдром, возникающий после повреждения тканей (например, после инфаркта миокарда , незначительной травмы плеча , инсульта , парентерального введения препаратов). Характерна спонтанная боль , аллодиния ( ощущение боли при воздействии неболевым стимулом ) и гиперпатия ( выраженная болевая реакция на слабый стимул ), которые не соответствуют ни тяжести травмы, ни зоне иннервации какого-либо нерва.

Каузалгия - это болевой синдром, который развивается после повреждения нерва. Впервые он был описан хирургом В. Митчеллом во время гражданской войны в США. Спонтанные боли начинаются в зоне иннервации пораженного нерва, а в дальнейшем могут выходить за ее пределы.

Боль - главный признак данных синдромов. Однако для постановки диагноза должны также наблюдаться вазомоторные нарушения , изменения потоотделения и местные отеки . Если эти критерии не удовлетворяются, лучше использовать термин "боли в конечностях без дополнительного уточнения" (БДУ).

Выделяют 3 стадии рефлекторной симпатической дистрофии. I стадия развивается в промежутке от нескольких недель до 3 мес после травмы. Возникает спонтанная диффузная жгучая, пульсирующая боль в конечности , или ноющая боль в конечности . Характерны также гиперемия и отек пораженной области , боли в суставах , повышенное потоотделение и гипертрихоз . II стадия наступает через 3-6 мес после травмы. Кожа истончается, становится блестящей и холодной . Еще через 3-6 мес (III стадия) появляются атрофия кожи , атрофия подкожной клетчатки и сгибательные контрактуры . По последним данным, проявления и течение этого расстройства более разнообразны.

Вегетативные нарушения характерны как для рефлекторной симпатической дистрофии, так и для каузалгии. В пораженной конечности возникает усиление потоотделения в покое , изменяется кровоток; в результате меняется ее температура (по сравнению со здоровой конечностью). Возможно, это обусловлено повышенной чувствительностью к катехоламинам и ацетилхолину .

Лечение недостаточно эффективно. Испытания методов лечения имеют существенные недостатки - различия в диагностических критериях, отсутствие контрольных групп (больных, получающих плацебо), малый объем выборки, неудовлетворительное наблюдение за течением заболевания. Однако стремление помочь больным, страдающим тяжелыми, инвалидизирующими болевыми синдромами, привело к созданию различных хирургических и медикаментозных методов, результаты применения которых весьма противоречивы. По данным имеющихся испытаний, при рефлекторной симпатической дистрофии достаточно эффективны ранняя активизация с ЛФК и короткий курс глюкокортикоидов . Отдаленные результаты такого лечения неизвестны. Применяют также адреноблокаторы , НПВС , антагонисты кальция , фенитоин , наркотические анальгетики и кальцитонин . Часто применяют блокаду звездчатого ганглия и региональную в/в блокаду. По последним данным, эффективность в/в блокады гуанетидином на ранних стадиях рефлекторной симпатической дистрофии не выше, чем эффективность плацебо. Блокада звездчатого ганглия приводит к временному уменьшению боли, однако эффективность ее повторного применения не доказана.

Рефлекторная симпатическая дистрофия и каузалгия диагностируются методом исключения.

Периферическая вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность — поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма. Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики. Ведущее клиническое проявление — ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

Общие сведения

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) — комплексное понятие в неврологии, в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной. Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн. В 1991 г. он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Причины ПВН

Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона, наследственными полиневропатиями, мультисистемной атрофией. Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции, сифилисе, СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:

Эндокринные расстройства: недостаточность надпочечников, диабет, гипотиреоз. Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
Системные заболевания: болезнь Шегрена, амилоидоз, системная склеродермия. Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.
Хронические интоксикации при алкоголизме, уремическом синдроме, печеночной недостаточности. Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.
Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
Онкологические заболевания, сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома.
Дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

Патогенез

Согласованная регуляция работы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительных путей), экскреторной активности желёз обеспечивается симпатической и парасимпатической иннервацией. Возникающая под действием этиологических факторов дисфункция определённого участка ВНС вызывает функциональные нарушения в иннервируемых им структурах. Наиболее заметными являются сосудистые расстройства, проявляющиеся падением артериального давления при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Из-за отсутствия компенсаторного сужения периферических сосудов, кровь депонируется в нижних отделах туловища. Резко снижается кровоснабжение головного мозга, что клинически характеризуется предобморочным состоянием или обмороком.

Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации вен нижних конечностей ведёт к задержке в них большого объёма крови. Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению их тонической реакции. Сбой в работе афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об изменении сосудистого давления.

Классификация

По этиологическому признаку периферическая вегетативная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. В зависимости от течения выделяют острые и хронические нарушения. Ниже представлена классификация, предложенная в 1996 г. Low, дополненная в 2000 г. Mathias.

Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.

Изолированная вегетативная недостаточность — поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление — ортостатическая гипотензия.
Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.
Идиопатический ангидроз. Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи.
Постуральная ортостатическая тахикардия. Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом — тахикардия при переходе в вертикальное положение.
Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов — старше 60 лет.
Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).
Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри, синдром Райли-Дея и др.

Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.
ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.
ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре, ХВДП.
Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию, ботулизм, ВИЧ, боррелиоз, болезнь Хагаса.
ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.
ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК, болезнь Крона).
ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

Симптомы ПВН

Клинические проявления носят полисистемный характер и малоспецифичны. Сбой в функционировании симпатического отдела ВНС проявляется гипогидрозом, диареей, птозом, недержанием мочи, нарушениями эякуляции. Ослабление парасимпатической иннервации вызывает запоры, гипергидроз, задержку мочи, импотенцию. Первичная периферическая недостаточность протекает с преобладанием ортостатической гипотонии, вторичная — зависит от основного заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются ортостатической тахикардией и гипотонией, артериальной гипертензией в горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при вставании ощущается пациентом как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях приступ заканчивается обмороком продолжительностью около 10 с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на 30 уд/мин. при незначительном снижении АД. Больные жалуются на сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя (ЧСС фиксирована на уровне 95-100 уд/мин.), не зависящая от физической нагрузки.

Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства с блокировкой кардиоваскулярных рефлексов могут стать причиной внезапного смертельного исхода.

Расстройства ЖКТ включают дискинезии и атонии желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется чувством переполнения, анорексией, рвотой, тошнотой.

Мочеполовые нарушения могут сопровождаться полиурией в ночное время, учащением позывов, ощущением неполного опустошения мочевого пузыря, недержанием, затруднённым мочеиспусканием, расстройством эрекции у мужчин, понижением чувствительности клитора у женщин. До 90% мужчин с первичными формами ПВН страдают импотенцией.

Зрительные расстройства. Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации в темноте. В результате ухудшается сумеречное зрение.

Дисфункция экскреторных желёз. Работа потовых желез может нарушаться локально, симметрично, диффузно. Чаще отмечается гипогидроз. Гипергидроз может носить ночной характер. Уменьшение слёзопродукции обуславливает развитие синдрома сухого глаза, расстройство слюноотделения — сухость во рту.

Осложнения

Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными. Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда, что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу. Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита, уретрита, пиелонефрита; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита, кератита, увеита.

Диагностика

Периферическая автономная недостаточность отличается большим полиморфизмом симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования больного. Наличие синкопальных состояний с гипогидрозом свидетельствует в пользу ПВН. Более вероятен диагноз при сочетании указанных проявлений с расстройствами ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической патологии, если подозревается первичная периферическая недостаточность, для выявления основной патологии при вторичных формах. Диагностический комплекс включает:

Кардиоваскулярные пробы. Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления >20 мм рт. ст., диастолического - >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
Неврологическое обследование. Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза, органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных — основное заболевание (опухоль головного мозга).
Кардиологическое обследование. Необходимо для исключения/выявления сердечной патологии. Проводится консультация кардиолога, ЭКГ, ритмокардиография, УЗИ сердца.
ЖКТ-диагностику. Осуществляют гастроэнтеролог, эндоскопист. Назначается контрастная рентгенография желудка и кишечника, ЭГДС, по показаниям — МСКТ брюшной полости.
Исследование мочевыводящих путей. Проводит уролог. Обследование включает пробу Реберга, уродинамические пробы, цистоскопию, экскреторную урографию.
Биохимический анализ крови. Помогает выявить токсическую этиологию заболевания, оценить функцию почек, работу печени, степень дисметаболических нарушений.

Периферическая недостаточность ВНС требует дифдиагностики с абсансной эпилепсией, обмороками иной этиологии, синдромом Гийена-Барре, сердечно-сосудистой патологией (кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана), воспалительными полиневропатиями, эндокринными болезнями (феохромоцитомой, болезнью Аддисона). Необходимо исключить электролитные нарушения, побочные эффекты некоторых фармпрепаратов.

Лечение ПВН

Специфическая терапия пока не разработана. Лечение проводится неврологом-вегетологом, направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:

Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает. Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии. Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях — нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии — бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
Лечение расстройств мочеиспускания. Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря. При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения — холинэргические средства, при спазме сфинктера — адреноблокаторы.
Терапия атонических нарушений ЖКТ. Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
Стимуляция экскреции желёз. Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А. Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению — перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием. Профилактика ПВН не разработана.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна — наследуемая сцеплено с Х-хромосомой патология мышечной системы, проявляющаяся в первые 3-5 лет жизни и характеризующаяся быстро распространяющейся и усугубляющейся мышечной слабостью. Первоначально поражаются мышцы тазового пояса и бедер, затем — плеч и спины, постепенно наступает обездвиженность. Миодистрофия сопровождается скелетными деформациями и поражением сердца. Диагностика дистрофии Дюшенна включает неврологическое и кардиологическое обследование, определение уровня КФК, электромиографию, консультацию генетика, ДНК-анализ, биопсию мышц. Лечение симптоматическое. В связи со слабостью дыхательной мускулатуры на заключительном этапе заболевания требуется ИВЛ.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна - тяжелая форма миодистрофии, отличающаяся ранним началом, быстрым усугублением мышечной слабости, выраженными деформациями скелета и поражением сердечной мышцы. Впервые была описана французским неврологом Дюшенном в 1853 году. Ее распространенность составляет 1 случай на 4 тыс. новорожденных мальчиков. Патология передается рецессивно сцеплено с Х-хромосомой. Заболевают мальчики. Известны случаи заболевания среди девочек, что связано с кариотипом ХО, гонадотропным мозаицизмом или наличием аномалий в структуре хромосом. Миодистрофия Дюшенна характеризуется началом в первые 3-5 лет жизни ребенка, тяжелым течением, приводящим к полной обездвиженности и гибели пациентов в среднем к возрасту 15-25 лет.

Причины

Развитие мышечной дистрофии Дюшенна связано с наличием мутации в 21-ом локусе короткого плеча Х-хромосомы в гене, кодирующем белок дистрофин. Около 70% случаев болезни вызваны дефектным геном дистрофина, полученным от матери — носительницы патологической мутации. Остальные 30% связаны с появлением свежих мутаций в яйцеклетках матери. В отличие от миодистрофии Беккера, при дистрофии Дюшенна генетические аберрации приводят к сдвигу рамки считывания ДНК и полному прекращению синтеза дистрофина, что и обуславливает более тяжелое течение патологии.

В норме входящий в сарколемму миоцитов дистрофин обеспечивает ее целостность и устойчивость к растяжению, возникающему при сократительной активности мышечных волокон. Отсутствие дистрофина влечет за собой нарушение целостности сарколеммы, разрушение миоцитов и их замещение жировой и соединительной тканью. Клинически этот процесс выражается прогрессирующим снижением способности мышц к сокращению, утратой мышечной силы и тонуса, атрофией мышц.

Симптомы

Дебют миодистрофии Дюшенна приходится на период от 1 до 5 лет. Как правило, уже на 1-ом году жизни заметно некоторое отставание моторного развития ребенка. Отмечается задержка сроков начала сидения, самостоятельного вставания и ходьбы. Когда ребенок начинает ходить, он отличается неуклюжестью и большей, по сравнению со сверстниками, неустойчивостью; часто спотыкается.

Мышечная слабость возникает на 3-4-ом годах жизни. Первоначально она выражается в патологически повышенной утомляемости при ходьбе по лестнице или на длинные расстояния. Со временем становится заметной типичная для миодистрофий утиная походка. Обращают на себя внимание особенности поведения ребенка — каждый раз, поднимаясь из положения сидя на корточках, он активно опирается руками о собственное тело, как бы взбираясь по нему как по лесенке (симптом Говерса).

Мышечные атрофии начинаются с мышц бедер и тазового пояса. Для дистрофии Дюшенна характерно их быстрое восходящее распространение на плечевой пояс, мускулатуру спины и проксимальных отделов рук. Вследствие мышечных атрофий формируется «осиная» талия и отстоящие от спины «крыловидные» лопатки. Типичным симптомом выступает псевдогипертрофия икроножных мышц. Наблюдается выпадение сухожильных рефлексов: вначале — коленных, затем — рефлексов с трицепса и бицепса плеча. Ахилловы и карпорадиальные рефлексы могут длительное время быть сохранны. Со временем развиваются ретракции сухожилий и мышечные контрактуры.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна сопровождается нарушениями в костно-суставной системе. Характерны искривление позвоночника (кифоз, усиленный лордоз, сколиоз), деформации грудной клетки (килевидная или седловидная), деформации стоп. Сердечно-сосудистые расстройства обусловлены развитием кардиомиопатии и включают аритмию, лабильность артериального давления, глухость тонов сердца. У 50% больных фиксируются нейроэндокринные расстройства — адипозогенитальная дистрофия, синдром Иценко-Кушинга и др. Около 30% больных страдает олигофренией, как правило, ограничивающейся степенью дебильности. Могут отмечаться СДВГ, расстройства по типу аутизма, дислексия, нарушения краткосрочной памяти.

Уже к 7-10-летнему возрасту дистрофия Дюшенна приводит к выраженным двигательным ограничениям. К 12 годам больные, как правило, утрачивают способность ходить, а к возрасту 15 лет большинство пациентов полностью теряют возможность самостоятельных движений. Распространение дистрофического процесса на дыхательную мускулатуру приводит к прогрессирующему падению жизненной емкости легких (ЖЕЛ) и, в конечном итоге, невозможности совершать дыхательные движения.

Установить диагноз миодистрофии Дюшенна помогает анамнез, неврологическое обследование, результаты электрофизиологического тестирования, определение креатинфосфокиназы (КФК) в биохимическом анализе крови, морфологическое и иммунохимическое исследование образцов мышечной ткани, генетическое консультирование и анализ ДНК:

ЭФИ. Электронейро- и электромиография определяют сохранность проведения импульсов по нервным волокнам, пониженную амплитуду М-ответа, что свидетельствует о первично-мышечном типе поражения. Характерным является 30-50-кратный подъем уровня креатинфосфокиназы.
Генетическая диагностика. На консультации генетика проводится генеалогическое исследование, позволяющее выявить наличие случаев миодистрофии Дюшенна в семье больного и определить женщин, являющихся носительницами мутантного гена дистрофина. Диагностика ДНК позволяет выявить аномалии в гене дистрофина. Следует учитывать, что невыявление мутации при ДНК-анализе не говорит о ее отсутствии, поскольку поиск точковых мутаций обычно не входит в задачи анализа из-за его большой длительности и трудоемкости.
Биопсия. В случаях, когда имеется клиническая картина миодистрофии, а анализ ДНК не выявил наличие мутации, показана биопсия мышц. Морфологическое исследование биоптата определяет разнокалиберность и некроз миоцитов, их замещение соединительнотканными элементами. Иммунохимический анализ говорит о полном отсутствии дистрофина в исследуемых мышечных волокнах.
Другие исследования. Дополнительно осуществляется обследование костно-мышечной и сердечно-сосудистой систем — проводится консультация ортопеда, рентгенография позвоночника, обзорная рентгенография ОГК, консультация кардиолога, ЭКГ, эхокардиография. По показаниям рекомендуется консультация эндокринолога, пульмонолога и др. специалистов.

При этом дифференциальную диагностику следует проводить с другими миопатиями — метаболической, воспалительной, миодистрофией Беккера, мышечной дистрофией Дрейфуса, дистрофией Эрба-Рота, а также с полиневропатиями, полимиозитом, БАС.

Лечение мышечной дистрофии Дюшенна

Стандартная терапия

Терапия, применяемая в клинической практике, включает симптоматическое и патогенетическое направление. В рамках данных направлений применяется медикаментозная терапия, физическая реабилитация, респираторная поддержка:

Кортикостероиды. Основная роль в лечении мышечной дистрофии Дюшенна на сегодняшний день отводится глюкокортикостероидам, которые назначаются как способным, так и не способным к самостоятельному передвижению пациентам. ГКС помогают замедлить прогрессирование мышечной слабости, оказывают умеренный пульмопротективный и кардиопротективный эффект, снижают риск развития ортопедических осложнений. Из-а большого количества побочных эффектов глюкокортикостероидной терапии необходим тщательный мониторинг состояния ребенка, своевременная коррекция дозы и схемы приема препарата.
Метаболическая терапия. Направлена на улучшение обменных процессов в скелетной мускулатуре, костях, сердечной мышце, печени, снижение побочных эффектов от приема ГКС. Включает назначение витаминов группы В, левокарнитина, препаратов Са, витамина D.
Физическая терапия. С целью минимизировать образование контрактур и продлить двигательную активность пациентов проводится ЛФК, массаж, физиотерапия, пассивная и активная растяжка. Рекомендуется использование ортезов, вертикализатора, специальных шин, занятия лечебным плаванием.
Респираторная поддержка. Важное значение имеет контроль дыхательной функции и газового состава крови. При падении ЖЕЛ до 40% рекомендована искусственная вентиляция легких в период сна. В дальнейшем время ИВЛ растет пропорционально снижению ЖЕЛ. В начале ИВЛ может осуществляться при помощи масочного аппарата. Затем необходима трахеостомия, и ИВЛ проводится путем присоединения аппарата к трахеостомической трубке. Современные портативные аппараты ИВЛ работают на батареях и могут быть закреплены на инвалидной коляске.

Экспериментальная терапия

Из всех форм миодистрофии дистрофия Дюшенна имеет наиболее неблагоприятный прогноз. Манифестация заболевания в раннем возрасте приводит к тому, что к 15 годам пациенты становятся полностью обездвижены. Летальный исход неизбежен. Зачастую больные не достигают 25-летнего возраста. Обычно смертельный исход обусловлен интеркуррентными инфекциями, застойной пневмонией, сердечной или дыхательной недостаточностью.

Профилактические мероприятия направлены на выявление женщин-носительниц аномального гена дистрофина и предупреждение рождения у них больного ребенка. В рамках профилактических мер проводятся консультации генетика для планирующих беременность супружеских пар, консультации беременных и пренатальная ДНК-диагностика.

Синдром Зудека ( Алгонейродистрофия , Комплексный региональный болевой синдром I типа , Рефлекторная симпатическая дистрофия )

Синдром Зудека - это симптомокомплекс, который развивается после травм, проявляется болями, нарушением функции конечности, трофическими расстройствами. На начальных стадиях характеризуется хронической каузалгической болью, отеком, признаками местного воспаления, изменением окраски и температуры кожи, тугоподвижностью суставов. В исходе превалируют дистрофические изменения мягких тканей и остеопороз костей. Функция конечности снижена, возможно формирование анкилозов. Синдром Зудека диагностируется на основании клинической картины, данных рентгенографии, МРТ, других исследований. Лечение - фармакотерапия, ЛФК, физиотерапия, психотерапия.

МКБ-10

Причины заболевания в травматологии окончательно не выяснены, большинство исследователей считают, что синдром Зудека формируется под влиянием нескольких факторов, провоцирующих появление сходной симптоматики. Патология возникает после травм, однако взаимосвязь между тяжестью травматического повреждения и вероятностью развития болезни отсутствует. Чаще всего индуцирующим событием становятся переломы стопы и дистальных отделов предплечья. Факторами риска синдрома Зудека считаются:

Психоэмоциональные расстройства. У 80% пациентов в анамнезе выявляется тяжелая или затяжная стрессовая ситуация. Синдром Зудека чаще диагностируется у лиц, страдающих фобиями, психосоматическими заболеваниями, ипохондрией, тревожными и депрессивными расстройствами.
Соматические заболевания. Риск появления симптомов повышен у больных с поражениями ЖКТ, сердечно-сосудистой системы и опорно-двигательного аппарата: холециститом, гипертонической болезнью, коронаросклерозом, шейным остеохондрозом, дегенеративными процессами в мышцах, сухожилиях и околосуставных тканях.
Гормональные нарушения. Среди пациентов отмечается преобладание женщин старше 50 лет. Исследователи объясняют это возрастными изменениями гормонального фона и, как следствие, - нарушением механизмов регуляции минерального обмена.
Конституциональные особенности. Синдром Зудека обычно обнаруживается у низкорослых людей хрупкого телосложения, которые имеют вес, не превышающий 60 кг.

Ведущим механизмом развития синдрома Зудека становится вегетативная дисфункция в сочетании с эндокринным дисбалансом и изменением активности гистогормонов. Из-за нарушения деятельности вегетативных центров развивается стойкий спазм капилляров с одновременным расширением прекапиллярных сфинктеров. После истощения функций симпатической нервной системы спазм мелких сосудов сменяется их дилатацией.

Проницаемость сосудистой стенки нарушается. Формируются микроциркуляторные расстройства, метаболический ацидоз, тканевая гипоксия. Все перечисленное приводит к раздражению нервных окончаний, появлению болей, образованию очагов рассасывания костного вещества. На рентгенограммах обнаруживается характерная картина «пятнистого остеопороза».

В течении синдрома Зудека выделяют три четко выраженных стадии:

1 стадия (алгическая, острая). Длится 3-6 месяцев. Проявляется постоянными болями, локализующимися преимущественно в дистальных отделах конечности. Развитие сосудодвигательных расстройств сопровождается покраснением и локальной гипертермией. Выявляется типичный отек - тестообразный, с исчезновением кожного рисунка.
2 стадия (дистрофическая). Продолжается от 3 до 6 месяцев. Интенсивность болевого синдрома постепенно снижается. Нарастает тугоподвижность суставов. Отмечаются плотный отек, бледность, сухость и снижение локальной температуры кожи. Кожные покровы глянцевые, возможен гипертрихоз, гиперкератоз.
3 стадия (атрофическая). Боли и сосудодвигательные нарушения исчезают. Превалирует остеопороз, дистрофические изменения мягкотканных структур. Признаки атрофической стадии появляются через 6-12 месяцев. Спустя несколько лет в исходе формируется конечная атрофия. Могут наблюдаться фиброзные анкилозы и контрактуры, трофические язвы, патологические переломы, псевдопараличи.

Для синдрома Зудека характерна триада: боль, нарушение функции, вегетативные расстройства. Боли хронические, диффузные, не всегда соответствующие локализации травмы. Не коррелируют с тяжестью поражения. Отмечается интенсивный болевой ответ на незначительное воздействие (например, прикосновение), продленная жгучая боль, возникающая через некоторое время после раздражения, болезненное покалывание в конечности.

Болевые ощущения мучительны для пациента. Характеризуются склонностью к распространению с дистальных отделов на проксимальные, иногда - с вовлечением другой конечности. Боль усиливается при изменении погоды, волнении, движениях, прикосновении, сдавливании и согревании конечности. Нарушает ночной сон. При отсутствии лечения больной самостоятельно фиксирует пострадавшую конечность или постоянно придерживает больную руку здоровой.

Нарушения функции нарастают постепенно. Объясняются попытками пациентов минимизировать двигательную активность, чтобы уменьшить выраженность болевого синдрома, а также вегетативными и трофическими расстройствами. Больные синдромом Зудека жалуются на ощущение «оцепенения» пальцев. Примерно в половине случаев выявляются мышечные спазмы, дрожание. Ограничиваются движения в суставах (преимущественно - мелких).

Отек вначале тестообразный, затем - плотный, «резиновый». Кожа напряженная, блестящая, синевато-багровой окраски, сначала - горячая, потом - холодная. Несмотря на внешние признаки воспаления, характерные изменения крови (повышение СОЭ, лейкоцитоз) отсутствуют. Пальцы сосискообразные. Движения в межфаланговых суставах отсутствуют, в пястно-фаланговых резко ограничены. В исходе нарушается рост ногтей и волос, снижается эластичность кожи.

Типичным осложнением синдрома Зудека является грубое нарушение функции конечности с развитием контрактур и фиброзных анкилозов суставов. Снижается или утрачивается трудоспособность, возникают затруднения при самообслуживании. Выраженный болевой синдром, значительная продолжительность и вероятный неблагоприятный исход заболевания негативно влияют на психологический фон (зачастую - изначально нарушенный), становятся причиной развития или усиления ипохондрии и депрессивных расстройств, иногда - появления суицидальных тенденций.

Диагноз выставляется при наличии характерной триады и стадийного течения болезни. Для уточнения выраженности проявлений синдрома Зудека и определения тактики лечения проводятся следующие дополнительные исследования:

Рентгенография. На снимках обнаруживается типичный «пятнистый» остеопороз, при предшествующем переломе выявляются признаки костной мозоли.
Денситометрия. Позволяет точно оценить выраженность остеопороза.
МРТ. Назначается для объективного исследования тяжести отека конечности.
Термография. Применяется для определения локальной температуры (при гипертермии и гипотермии эффективны различные методы лечения).
Ультразвуковая допплерография. Используется для исследования состояния сосудов.
Электромиография. Дает возможность исследовать состояние мышечной ткани.

Дифференциальную диагностику осуществляют с посттравматической нейропатией локтевого и срединного нервов, травматическими повреждениями нервных стволов. Иногда для дифференцировки выполняют симпатическую блокаду, которая влияет на выраженность болей при синдроме Зудека и не влияет при поражении периферических нервов.

Лечение синдрома Зудека

Лечение длительное, комплексное, преимущественно консервативное. Предполагает сотрудничество врачей нескольких специальностей: травматологов, неврологов, психотерапевтов, физиотерапевтов. Существенную роль играют соблюдение двигательного режима, диета, богатая белками, витаминами и микроэлементами.

Консервативная терапия

Пациенту разъясняют суть синдрома Зудека, настраивают на продолжительное лечение. При возможности назначают консультации психотерапевта. Используют медикаментозные и немедикаментозные терапевтические методы:

Охранительный режим. Конечности обеспечивают покой. По показаниям осуществляют иммобилизацию в течение 2 недель. Внимательно отслеживают признаки сдавления, при нарастании отека повязку ослабляют.
Мочегонные средства. Для уменьшения отека на протяжении 1-2 недель применяют петлевые диуретики. Сроком на 2-3 недели назначают верошпирон, обладающий более медленным и равномерным действием.
Противовоспалительные средства. Рекомендованы НПВС с выраженным обезболивающим эффектом. При интенсивном болевом синдроме в первые дни или недели препараты вводят внутримышечно, в последующем используют таблетированные формы.
Транквилизаторы и антидепрессанты. Показаны антидепрессанты длительными курсами (не менее 3 месяцев). На начальной стадии приема (до появления устойчивого эффекта антидепрессантов) для коррекции психологического состояния больных применяют транквилизаторы.
Профилактика остеопороза. Медикаменты для лечения остеопороза (бисфосфонаты, гормональные средства) вводятся в течение всего периода болезни.
Физиотерапия. После устранения острой боли назначают магнитотерапию, ультразвук, чрескожную электронейростимуляцию, иглорефлексотерапию, ГБО, ЛФК, массаж. В ходе лечения учитывают возможную непереносимость физиотерапевтических методов, нередко наблюдающуюся у пациентов с синдромом Зудека.

При упорных болях выполняют симпатические блокады, осуществляют инфильтрационную анестезию вовлеченного сегмента, используя смесь местного анестетика и глюкокортикоидов.

Хирургическое лечение

Операции показаны только при неэффективности консервативных мероприятий и необходимости коррекции отдаленных последствий, наблюдающихся в исходе синдрома Зудека. При невозможности устранения каузалгических болей другими методами проводят следующие вмешательства:

невротомия;
невролиз;
экстирпация звездчатого узла;
различные варианты симпатэктомии.

Для улучшения функции конечности в атрофической стадии по показаниям производят артродез в функционально выгодном положении, резекцию внесуставных сращений, артропластику.

Прогноз

Исход синдрома Зудека в значительной степени зависит от времени установления диагноза. При ранней диагностике и своевременном адекватном лечении возможно полное или почти полное восстановление функции конечности. Минимальные сроки восстановления составляют 4-6 месяцев, легкие нарушения могут сохраняться в течение нескольких лет. При наличии атрофических изменений прогноз неблагоприятный.

Профилактика

Профилактика предполагает проведение мероприятий по снижению уровня травматизма. Все пациенты с травмами, особенно - из группы риска (пожилые, с соматическими заболеваниями, психическими расстройствами, характерными конституциональными особенностями) должны находиться под тщательным наблюдением для раннего выявления признаков синдрома Зудека.

1. Синдром Зудека - рефлекторная симпатическая дистрофия, альгонейродистрофия (лекция)/ Шамов И.А.// Вестник ДГМА - 2012 - №3 (4).

2. Синдром Зудека с позиций медицинской экспертизы/ Николаева Е.В., Смбатян С.М., Абхази С.Д.// Заместитель главного врача - 2009 - №5.

3. Рефлекторная симпатическая дистрофия в практике врача-интерниста/ Шостак Н.А.// Клиницист - 2006 - №4.

Синдром Зудека - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Зудека известен также в медицинской среде, как алгонейродистрофия, рефлекторная симпатическая дистрофия, комплексный региональный болевой синдром I типа. Так называется комплекс осложненных последствий, возникших после травм конечностей. Клинически проявляется болями, нарушением функциональных свойств конечности, трофическими расстройствами.

В начале развития патология проявляется болевыми ощущениями, отёчностью. Проявляются такие местные признаки воспаления, как изменение цвета кожи, локальное повышение температуры, ограниченная подвижность сустава. Далее происходят дистрофические явления в мягких тканях и развивается остеопороз костей, нередко полностью теряется подвижность травмированного сустава, т. е. развивается анкилоз.

В последнее время в моей практике ортопеда-травматолога медицинской клиники "Целитель" в гор. Каспийске всё чаще встречаются пациенты с данной патологией. Согласно статистике, синдром Зудека диагностируется у каждого третьего пациента с повреждениями конечностей. При этом возраст особого значения не имеет, но надо отметить, что среди женского пола патология встречается чаще. Также больше встречается случаев поражения верхних конечностей по сравнению с нижними.

Каковы причины заболевания?

Прежде всего здесь следует отметить психоэмоциональные расстройства. У подавляющего большинства больных причиной развития патологии оказалась тяжёлая, длительная стрессовая ситуация. Больше всего подвержены заболеванию граждане с различными психосоматическими патологиями, фобиями, депрессиями и другими психическими расстройствами.

Далее следует отметить, что в группе риска находятся люди с соматическими заболеваниями. Это различные болезни желудочно-кишечного тракта, сердца, сосудов и опорно-двигательной системы.

Фактором риска являются также гормональные отклонения. Именно поэтому синдром Зудека чаще встречается у женщин после 50 лет. Т. е. в возрасте, когда происходят возрастные гормональные изменения, что приводит, в свою очередь, к дисбалансу минерального обмена веществ в организме.

Следует отметить среди причин заболевания и особенности конституции человека. Практика свидетельствует о том, что синдром Зудека, как правило, выявляется у людей невысокого роста и хрупкого телосложения, весом до 60 кг.

Симптомы болезни

Наиболее характерными симптомами синдрома Зудека являются:

хронические боли различной степени интенсивности, которые не всегда соответствуют месту травмы и её тяжести;
развитие отёчности;
ограничение подвижности сустава;
вегетативные нарушения;
трофические расстройства.

Болевые ощущения усиливаются при изменении погоды, при движении сустава, прикосновении к нему, надавливании. У больного нарушается покой. Он старается зафиксировать пострадавшую конечность, поддерживает больную руку здоровой. Большинство больных жалуются на мышечные спазмы, дрожание конечностей, отсутствие движения в межфаланговых суставах. Пальцы приобретают сосискообразную форму, изменяется цвет кожи.

При непринятии своевременных лечебных мер, нередко развиваются различные осложнения. Существенно ухудшается трудоспособность, возникают реальные трудности обслуживанием самого себя. Постоянная боль, длительное время преследующая больного, отрицательно сказывается на его психическом состоянии, нередко приводя к развитию или усилению ипохондрии и депрессивных нарушений, а иногда даже и к мыслям о суициде.

Диагностика и лечение синдрома Зудека

Опытный ортопед-травматолог для постановки достоверного диагноза синдрома Зудека принимает во внимание проявления заболевания, а также результаты таких исследований, как:

рентгенография;
денситометрия;
магнитно-резонансная томография (МРТ);
термография;
ультразвуковая допплерография (УЗДГ);
электромиография.

Лечение, как правило, консервативное, предполагает помимо лечащего врача-травматолога совместную работу нескольких узконаправленных специалистов, таких как: невролог, психотерапевт, физиотерапевт, ортопед. Больному надо быть готовым к продолжительному курсу терапии, в ходе которой используются медикаментозные и немедикаментозные методы лечения.

Травмированному суставу обеспечивается покой, возможно обеспечение неподвижности в течение пару недель. Для уменьшения отёчности назначаются мочегонные препараты. Применяются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) для обезболивания и снятия воспаления. В целях улучшения и стабилизации психологического состояния больного показано применение транквилизаторов и антидепрессантов. Помимо этого, принимаются меры по профилактике развития остеопороза с назначением бисфосфонатов, гормональных препаратов.

Для снятия приступов сильной боли применяются симпатические блокады, проводится местная анестезия. После устранения острой боли назначаются курсы физиотерапии, включающей в себя:

магнитотерапию;
воздействие ультразвуком;
электронейростимуляцию;
иглоукалывание;
лечебный массаж;
физические упражнения;
гипербарическая оксигенация (ГБО).

При выборе методов лечения необходимо учитывать индивидуальные особенности больного и возможную непереносимость им некоторых из них.

Читайте также: