Рекомендации по лечению рака полости носа и его пазух

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Вам поставили диагноз: опухоль полости носа и околоносовых пазух?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор данного онкологического заболевания.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отделения лучевого и хирургического лечения заболеваний верхних дыхательных путей МРНЦ имени А.Ф. Цыба - филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующего отделением к.м.н. Феликса Севрюкова.
Данная брошюра содержит информацию о диагностике и лечении опухоли полости носа и околоносовых пазух. Здесь собраны основные методики лечения данного заболевания, в том числе, последние разработки отечественных и зарубежных ученых-онкологов.

Филиалы и отделения, где лечат опухоль полости носа и околоносовых пазух

МНИОИ им. П.А. Герцена - филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

1. Введение

Особенностями опухолей полости носа и околоносовых пазух является их локализация, тесная, а иногда интимная, связь с жизненно важными органами и системами (головной мозг, глаз, среднее ухо, магистральные сосуды и т.д.).
Полость носа состоит из носовых ходов (нижний, средний, верхний и общий); перегородки носа, делящей полость носа на две половины; и носовых раковин (нижняя, средняя и верхняя). Кзади полость носа посредством хоан сообщается с полостью носоглотки. На боковой стенке полости носа имеется выводные отверстия околоносовых пазух: верхнечелюстной, лобной, пазухи основной кости и клеток решетчатого лабиринта или решетчатой кости. Все элементы полости носа и околоносовых пазух покрыты слизистой оболочкой, элементы которой в большинстве случаев служат основой для возникновения опухолей данной локализации.

2. Статистика опухоли полости носа и околоносовых пазух (эпидемиология)

Злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух встречаются приблизительно в 3% от всех злокачественных опухолей и до 20% от опухолей верхних дыхательных путей, после опухолей гортани, гортанноглотки и ротоглотки. Наиболее часто поражаются опухолью верхнечелюстные пазухи и собственно полость носа. Реже встречаются опухоли решетчатого лабиринта, лобной и основной пазух. Наиболее часто распространенные опухоли данной локализации поражают глазницу, включая все ее стенки и собственно глазное яблоко, кости основания черепа, иногда распространяясь и в полость черепа, особенно при поражении лобной, основной пазух и клеток решетчатого лабиринта. Опухоли данной локализации приблизительно в 2 раза чаще встречаются среди мужчин, чем у женщин, при этом заболевают чаще в наиболее трудоспособном возрасте - 40-60 лет, однако имеет место заболеваемость как в более раннем, так и старшем возрастах.

Мы хотим Вам помочь победить рак!

3. Морфологическая классификация опухоли полости носа и околоносовых пазух

Среди злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух наиболее часто встречаются раковые опухоли разной степени дифференцировки.
• Плоскоклеточный ороговевающий рак - 50% и более,
• Плоскоклеточный неороговевающий - 10-13%,
• Низкодифференцированный рак 7-8%.
• Опухоли другого морфологического строения (саркомы, меланомы, цилиндромы, эстезионейробластомы, малигнизированные переходно-клеточные папилломы и др.) - 28%&

4. Стадии и симптоматика опухолей полости носа и околоносовых пазух

Подавляющее большинство пациентов имеют распространенные формы рака полости носа и околоносовых пазух. Так, пациенты с распространенностью опухоли T3N0M0 составили 22% случаев, T3N1-3M0 - 3,4%, T4N0 - 32,0% и с T4N1-3 - 9,6%. Только у 4,6% больных распространенность опухолевого процесса классифицировалась как T1-2N0.
Перечень симптомов, позволяющих заподозрить опухолевое поражение полости носа и околоносовых пазух:
1. быстро нарастающее одно редко двухстороннее нарушение носового дыхания;
2. упорные серозно-гнойные или кровянистые выделения из полости носа, чаще односторонние;
3. снижение обоняния;
4. нарушение конфигурации лица;
5. нарушение чувствительности кожи щеки или зубов верхней челюсти (как правило - одностороннее);
6. усиливающаяся подвижность зубов верхней челюсти;
7. смещение глазного яблока;
8. безболезненная припухлость щеки;
9. нарастающее нарушение зрения;
10. изменение конфигурации твердого неба или альвеолярного отростка верхней челюсти;
11. появление неприятного запаха.

5. Причины возникновения опухоли полости носа и околоносовых пазух и факторы риска

Как и для всех опухолей, причина возникновения злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух, достоверно не установлена. Можно предполагать, что возникновению опухолей данной локализации способствуют ряд факторов, таких как хронические болезни полости носа и околоносовых пазух, полости рта, в частности зубов, производственные вредности, особенно пыль, в частности - асбестовая, древесная, вдыхание паров горюче-смазочных материалов, дыма - в частности, при сварочных работах, у работников никелевой промышленности и кожевенного производства.
Развитию опухолей может способствовать различные травмы (бытовые, производственные, спортивные и т.д.). К факторам риска может быть отнесена - генетическая предрасположенность, а также хроническая травма, например при пользовании зубными протезами.

6. Диагностика опухоли полости носа и околоносовых пазух

Перечень диагностических процедур подразделяется на обязательные и дополнительные. При этом особое значение имеет тщательный сбор анамнеза заболевания и анализ данных эндоскопического обследования ЛОР органов и данных СКТ и МРТ-исследований. Морфологическое подтверждение заболевания является обязательной процедурой для диагностики как первичной опухоли, так и ее метастазов. При этом особое значение имеют иммуноморфологические данные.
Перечень обязательных диагностических процедур:
•анкетные данные больного и анамнез заболевания
•врачебный осмотр (включающий ЛОР-осмотр)
•назофаринголарингоскопия
•ультразвуковое исследование шеи, печени, с пункцией лимфоузлов увеличенных более 1 см.
ультразвуковое исследование опухоли при разрушении опухолью костных структур и выходом в мягкие ткани лица
•СКТ головы с контрастированием (включая оценку инвазии в головной мозг) и шеи (до биопсии, шаг 3 мм)
•биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим исследованием, через полость носа, путем гайморотомии с использованием видеоассистированной техники, трепонобиопсии.
•рентгенологическое исследование органов грудной клетки при Т1-2 КТ грудной клетки при Т3 - Т4, или при подозрении на метастазы в легкие при рентгеновском снимке Т1-2
•ЭКГ стандартная
•консультация стоматолога
•совместный консилиум с участием ОНКОЛОГА, радиотерапевта, химиотерапевта
•консультация терапевта
•консультация анестезиолога для пациентов, планируемых для хирургического лечения
Дополнительные процедуры
•пункция лимфатических узлов шеи с последующим цитологическим исследованием (при подозрении на метастатическое поражение)
•гастроскопия
•КТ/МРТ шеи (до биопсии, шаг 3 мм) (по показаниям)
•компьютерная томография органов грудной клетки (при подозрении на метастатическое поражение легких)
•компьютерная томография органов брюшной полости (при подозрении на метастатическое поражение печени)
•магнитно-резонансная томография головного мозга (при наличии очаговой неврологической симптоматики)
•сцинтиграфия костей (при подозрении на метастатическое поражение)
•позитронно-эмиссионная томография /ПЭТ-КТ (при III-IV стадиях процесса, по показаниям)
•консультация специалистов (по показаниям)
•флуоресцентная диагностика (по показаниям)
•ЭХО-КГ, Холтеровское мониторирование - по показаниям
Специфических онкомаркеров для диагностики злокачественных опухолей данной локализации не существует. Скрининговых программ для диагностики этой патологии нет.

7. Лечение опухоли полости носа и околоносовых пазух

Основным методом лечения злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух является хирургический. При этом объем хирургического вмешательства зависит от распространенности и локализации опухолевого поражения, которые определяются в результате клинического и инструментального обследований.
При начальных стадиях (Т1, Т2) опухолевого роста возможно выполнение щадящих органосберегающих хирургических вмешательств. При операбельных распространенных процессах (Т3, Т4), как правило, проводятся различные по объему расширенные, комбинированные операции, с включением в блок удаляемого препарата близ расположенных органов и тканей (глаз, стенки и ткани глазницы, клетчатка подвисочной и крылонебной ямок, скуловая кость, кожа и др.). Одновременно или отсрочено выполняются различные реконструктивно-пластические вмешательства, позволяющие минимизировать функциональные и косметические потери (пластики перемещенными кожно-жировыми и кожно-мышечными лоскутами, фрагментами мало-берцовой кости или гребня подвздошной кости на сосудистой ножке и др.). Наиболее часто изготавливаются либо разделительные пластины обеспечивающие разобщение возникшего послеоперационного дефекта и полости рта, или замещающие протезы с восстановленным зубным рядом.
Практически во всех случаях используется послеоперационная лучевая терапия в дозе ≈ 50-60 Гр. Предоперационное облучение применяется реже. Самостоятельная лучевая терапия проводится только в случаях неоперабельности опухоли или отказе пациента от хирургического лечения.
Лекарственная противоопухолевая терапия самостоятельного значения не имеет и применяется либо с предоперационной целью (неоадъювантная терапия), либо в послеоперационном периоде (адъювантное лечение), либо в сочетании с лучевой терапией (химиолучевое лечение). Применяются в основном препараты платины в сочетании с 5-фторурацилом, лучший эффект получается при использовании в данной схеме таксанов (таксотер и др.).
В предоперационном периоде проводится 2-3 цикла химиотерапии каждые 3 недели. В послеоперационном периоде возможно проведение до 6 циклов ПХТ (полихимиотерапии). При химиолучевом лечении применяется, в основном, цисплатин в дозе 100 мг/м2 1 раз в 3 недели или в дозе 75 мг/м2 каждую неделю. Для получения лучшего результата химио- или химиолучевой терапии иногда применяются таргетные препараты, в частности - Эрбитукс (Цетуксимаб).

8. Осложнения противоопухолевого лечения и их коррекция

Как уже было отмечено, хирургическое лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух ведет прежде всего к косметическим и функциональным нарушениям и касается в основном, возникновением обширных послеоперационных дефектов, разговорной речи и акта приема пищи. С целью минимизации таких осложнений осуществляются различные реконструктивно-пластические вмешательства, как неотсроченные (во время основного хирургического вмешательства), так и отсроченные (в разные периоды после операции), а также сложное зубное и разобщающее протезирование.
При проведении лучевой терапии при данной патологии наиболее часто возникают острые лучевые реакции (дерматиты) и поздние постлучевые осложнения (постлучевые отеки мягких тканей, фиброзы, постлучевые язвы и некрозы). При возникновении острых лучевых реакций проводятся в основном, противовоспалительные и противоотечные мероприятия. Возможно, при необходимости, назначение обезболивающих препаратов. Как правило, данные реакции купируются в течение 10-12 дней. Поздние лучевые осложнения требуют более сложных и длительных лечебных мероприятий, а иногда и сложных хирургических вмешательств.
При химиотерапии данной патологии наиболее частым нежелательным явлением оказывается возникновение гематологической токсичности разной степени выраженности, заключающейся в нарушении нормального кроветворения (анемии, нейтропении, тромбоцитопении и т.д.), приводящие к развитию инфекционных осложнений, кровотечениям (преимущественно носовым). Проводимое лечение может сопровождаться выпадением волос, развитием воспаления слизистой оболочки полости рта, глотки, желудка и кишечника. Вовремя и в необходимом объеме проведенные лечебные мероприятия позволяют купировать эти нежелательные явления и полностью завершить запланированный объем лечения.

9. Использование уникальных методик

В последнее время достаточно широкое применение получили такие методики как гипертермия (локальное нагревание опухоли СВЧ- или УВЧ - излучением); фотодинамическая терапии (либо при начальных формах опухолей, либо на ложе удаленного новообразования); химиоэмболизация питающих опухоль сосудов, видеоэндоскопическое удаление новообразований и др.

10. Особенности реабилитации

Как уже отмечалось, практически все больные с злокачественными опухолями полости носа и околоносовых пазух в той или иной степени требуют различных по сложности реабилитационных мероприятий. Эти мероприятия проводятся как в клиниках, занимающихся лечением данной категории больных, так и в специализированных учреждениях, занимающихся реконструктивно-пластическими операциями.

11. Прогноз заболевания

Прогноз эффективности лечения зависит как от локализации опухолевого поражения, так и от распространенности, морфологического строения опухоли, так и от проведенного лечения.
При правильном лечении у больных с начальными формами злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух возможно излечение в течении 5 лет практически у 100% пациентов.
При распространенности опухоли Т3 излечение в этот период времени возможен более чем в 70% случаев, в зависимости от примененного вида лечения. Безусловно, лучший результат имеет место при использовании комбинированного лечения (операция + лучевое и химиолучевое лечение).
При опухолях, распространенностью Т4, 5-летний результат лечения не превышает 30-40% наличия метастазов в зонах регионарного метастазирования ухудшает результаты проводимой терапии.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль полости носа и околоносовых пазух

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Рак полости носа и околоносовых пазух

Рак полости носа и околоносовых пазух - злокачественные опухоли, поражающие носовую полость, верхнечелюстные, лобные, решетчатую или клиновидную придаточные пазухи. Проявляется ощущением давления, затруднением носового дыхания, выделениями из носа и носовыми кровотечениями. В ряде случаев отмечаются онемение и ощущение мурашек на коже лица, экзофтальм, лицевые деформации и выпадение зубов. Диагноз рака околоносовых пазух и носовой полости устанавливается с учетом анамнеза, данных внешнего осмотра, риноскопии, рентгенографии, КТ, МРТ и результатов биопсии. Лечение оперативное в сочетании с предоперационной радиотерапией и химиотерапией.

Общие сведения

Рак полости носа и околоносовых пазух - новообразования эпителиального происхождения, локализующиеся в носовой полости и придаточных синусах. Составляют 1,5% от общего количества онкологических заболеваний. Обычно поражают людей старше 40 лет. Мужчины болеют чаще женщин. Рак околоносовых пазух в 75% случаев возникает в зоне верхнечелюстного синуса, в 10-15% - в носовой полости и основной (решетчатой) пазухе, в 1-2% - в зоне клиновидного и лобного синусов. Рак полости носа и придаточных синусов распространяется на близлежащие ткани, включая костные структуры, метастазирует в регионарные лимфоузлы, но очень редко дает отдаленные метастазы. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, отоларингологии и челюстно-лицевой хирургии.

Причины

Причина рака полости носа пока не выяснена, но установлены три группы факторов, способствующих развитию данной патологии: профессиональные вредности, хронические воспалительные процессы и вредные привычки. Риск развития рака околоносовых пазух и носовой полости повышается при постоянном контакте с вредными веществами, вдыхаемыми в процессе выполнения профессиональных обязанностей. Наибольшая вероятность возникновения онкологических поражений наблюдается у пациентов, занимающихся деревообработкой, обработкой кожи и производством никеля. Особенно значим контакт с химическими соединениями, используемыми при производстве мебели. По статистике, у краснодеревщиков рак полости носа и придаточных пазух становится причиной гибели в 6,6 раз чаще, чем в среднем по популяции.

Большую роль в развитии рака околоносовых пазух и полости носа играет курение. Некоторые специалисты в числе факторов риска указывают употребление алкоголя. Вероятность развития этой группы заболеваний увеличивается при хроническом рините, риносинусите, гайморите (воспалении надчелюстных пазух), фронтите (воспалении лобных пазух), сфеноидите (воспалении клиновидной пазухи) и этмоидите (воспалении решетчатого лабиринта). Имеет значение национальность пациентов - рак околоносовых пазух и носовой полости чаще выявляется у жителей Китая и Средней Азии.

Классификация

В связи с особенностями локализации выделяют пять видов данной патологии: рак полости носа и четыре типа рака околоносовых пазух: верхнечелюстной, фронтальной, основной и решетчатой. С учетом особенностей гистологического строения различают семь разновидностей опухоли: плоскоклеточный, переходноклеточный, мукоэпидермоидный, аденокистозный и недифференцированный рак, аденокарцинома и прочие виды рака.

При определении прогноза и тактики лечения используют сложную классификацию TNM, в которой отражены особенности каждой стадии рака околоносовых пазух (прорастание тканей, уровень поражения тех или иных близлежащих органов) с учетом локализации. В клинической практике нередко пользуются упрощенной классификацией:

1 стадия - рак полости носа и околоносовых пазух не распространяется на костные структуры, регионарные лимфоузлы не задействованы.
2 стадия - новообразование распространяется на костные стенки, но не выходит за пределы пазухи, лимфоузлы интактны.
3 стадия - рак околоносовых пазух и носовой полости разрушает кость и прорастает в соседние полости, есть метастазы в регионарных лимфоузлах.
4 стадия - опухоль прорастает скуловые кости, нижнюю челюсть и кожу лица. Регионарные лимфоузлы теряют подвижность, спаиваются с окружающими тканями с образованием инфильтратов или распадом.

Из-за редкого отдаленного метастазирования в этой классификации не отражен вариант рака околоносовых пазух с гематогенными метастазами.

Симптомы рака полости носа

Симптомы этой группы болезней отличаются большим разнообразием. Картина заболевания определяется локализацией, размером и видом новообразования. На начальных стадиях обычно наблюдается бессимптомное течение или скудные проявления, напоминающие хронический ринит либо синусит. Пациенты с раком околоносовых пазух предъявляют жалобы на боль в зоне придаточных пазух, головную боль, заложенность носа и носовые выделения. Некоторые больные отмечают снижение обоняния. Иногда первым признаком болезни становится увеличение регионарных лимфоузлов.

Остальные проявления обусловлены локализацией рака полости носа и околоносовых пазух и повреждением близлежащих анатомических структур. При опухолях внутренних отделов гайморовой пазухи наблюдаются боль в верхней челюсти, отдающая в ухо либо висок, сильная головная боль, выделения и кровотечения из соответствующей половины носа. При новообразованиях в задненаружном отделе верхнечелюстного синуса возможны затруднения при приеме пищи, вызванные прорастанием рака околоносовой пазухи в жевательные мышцы.

Опухоли передненижнего отдела гайморовой пазухи могут распространяться на верхнюю челюсть и твердое небо, вызывая интенсивную зубную боль, потерю зубов и образование язв на деснах. При прорастании таких новообразований в жевательные мышцы и височно-нижнечелюстной сустав выявляются затруднения при попытке открыть рот. При поражении мягких тканей лица отмечаются лицевые деформации. Отек век, слезотечение, сужение глаза или экзофтальм характерны для рака околоносовой пазухи, локализующегося в верхней части задневнутренней зоны верхнечелюстного синуса. Рак лобных пазух проявляется резко выраженными болями в области лба, отеком век, смещением глаза и деформацией лица.

Диагностика

Диагноз рака околоносовых пазух и полости носа основывается на жалобах, данных анамнеза, результатах осмотра и дополнительных исследований. При сборе анамнеза отоларинголог выясняет наличие вредных привычек, профессиональных вредностей и хронических воспалительных заболеваний. При внешнем осмотре врач обращает внимание на деформации лица, состояние век, наличие одностороннего экзофтальма, возможность свободных движений нижней челюстью и т. д.

Рак полости носа обнаруживаются при проведении риноскопии. Фарингоскопия позволяет выявлять вторичные изменения, обусловленные прорастанием рака околоносовых пазух в ротовую полость и полость носоглотки. Наряду с фарингоскопией осуществляют фиброскопию, в процессе которой специалист изучает поверхность носоглотки и берет с измененного участка образец ткани для гистологического исследования. При расположении опухоли в придаточном синусе врач выполняет пункцию с забором материала.

Всех пациентов с подозрением на рак полости носа и придаточных пазух направляют на обзорную рентгенографию соответствующей области. При возможности проводят рентгенографию с использованием контрастного вещества, КТ и МРТ. При подозрении на прорастание рака околоносовых пазух в полость черепа назначают рентгенографию черепа. В некоторых случаях осуществляют диагностическую гайморотомию. Для выявления гематогенных метастазов выполняют рентгенографию грудной клетки и УЗИ брюшной полости.

Лечение

Лечебная тактика при раке околоносовых пазух и носовой полости определяется индивидуально с учетом локализации, размера, гистологического типа и распространенности новообразования. Как правило, используют комбинированную терапию, включающую в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В предоперационном периоде пациентам с раком полости носа и околоносовых синусов назначают дистанционную телегамматерапию и химиотерапию. Операцию проводят через 3 недели после окончания химио- и радиотерапии.

Объем хирургического вмешательства зависит от вовлечения различных органов и анатомических структур. В ряде случаев при раке околоносовых пазух приходится выполнять экзентерацию глазницы, удаление верхней челюсти и другие травматичные операции. При прорастании новообразования в полость черепа к участию в оперативном лечении привлекают нейрохирурга. В послеоперационном периоде назначают антибиотики и сосудосуживающие средства, проводят радио- и химиотерапию. При серьезных косметических дефектах осуществляют пластические операции в отдаленном периоде. При распространенном и рецидивирующем раке полости носа и синусов лечение консервативное.

Прогноз

Прогноз при раке околоносовых пазух и носовой полости в первую очередь зависит от стадии заболевания. На 1-2 стадии средняя пятилетняя выживаемость после хирургического удаления новообразования составляет 75%. Применение комбинированной терапии позволяет повысить этот показатель до 83-84%. На 3-4 стадиях выживаемость резко снижается. При метастазах в регионарных лимфатических узлах до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить всего 37% пациентов, получавших комбинированную терапию. При использовании только лучевой терапии или только оперативного вмешательства пятилетняя выживаемость на этой стадии по различным данным колеблется от 18 до 35%. Трехлетняя выживаемость на 4 стадии составляет чуть более 30%.

Рак носоглотки

Рак носоглотки - злокачественная опухоль носовой части глотки. Может проявляться заложенностью носа, беспричинными носовыми кровотечениями, болями в зоне носоглотки и области уха, заложенностью уха, шумом и звоном в ушах, нарушением слуха, головными болями, неврологическими расстройствами, нарушениями жевания и глотания. В процессе диагностики рака носоглотки учитывают жалобы, клиническую симптоматику, данные риноскопии, фарингоскопии, эндоскопии носоглотки, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, рентгенографии черепа, биопсии и других исследований. Лечение - лучевая терапия, химиотерапия, стереотаксическая хирургия, традиционные хирургические вмешательства.

Рак носоглотки - злокачественная неоплазия, происходящая из эпителиальных клеток верхней части глотки. Характеризуется выраженной неравномерностью распределения среди людей разных рас. В среднем, по данным различных авторов, злокачественные новообразования носоглотки составляют от 0,25 до 3% от общего количества онкологических поражений. При этом на территории Южного Китая рак носоглотки является самой часто диагностируемой формой рака у мужчин и третьей по распространенности у женщин. Уровень заболеваемости лиц, проживающих в странах Африки и Юго-Западной Азии, а также выходцев из этих стран, эмигрировавших в США, составляет около 18%. Обычно симптомы рака носоглотки появляются в возрасте старше 50 лет. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и отоларингологии.

Причины возникновения этой патологии точно не выяснены. Факторами риска, повышающими вероятность развития рака носоглотки, являются курение, злоупотребление алкоголем, пристрастие к острой, пряной, соленой и горячей пище. Определенную роль играют хронические риносинуситы. Установлено, что данным заболеванием чаще страдают пациенты, зараженные вирусом Эпштейна-Барр. Отмечается связь рака носоглотки с ионизирующим излучением (при проживании в экологически неблагоприятных районах, предшествующей лучевой терапии или многократных радиологических исследованиях), избыточной инсоляцией и длительным профессиональным контактом с определенными токсичными веществами. Некоторые исследователи указывают на существование наследственной предрасположенности.

С учетом особенностей гистологического строения опухоли выделяют три основных типа рака носоглотки:

Плоскоклеточная ороговевающая карцинома.
Дифференцированная и недифференцированная неороговевающая карцинома.
Базалоидная карцинома.

Наряду с перечисленными новообразованиями в области носоглотки могут возникать саркомы, лимфомы и некоторые другие виды злокачественных неоплазий. Из-за неэпителиального происхождения такие опухоли не включаются в группу раков носоглотки и рассматриваются в других разделах онкологии.

В клинической практике используют четырехстадийную классификацию рака носоглотки:

1 стадия - выявляется локальный узел, не выходящий за пределы носоглотки.
2А стадия - рак носоглотки распространяется на среднюю часть глотки, в процесс могут вовлекаться полость носа, миндалины, мягкое небо и корень языка.
2В стадия - обнаруживаются метастазы в лимфоузлах на стороне поражения.
3А стадия - выявляется поражение средней части глотки и двусторонние метастазы в шейных лимфоузлах / рак носоглотки распространяется на околоносовые пазухи, отмечается одно- или двухстороннее поражение шейных лимфоузлов / опухоль прорастает зону вокруг зева, распространяется на ипсилатеральные и контрлатеральные лимфоузлы.
4А стадия - рак носоглотки прорастает орбиту, верхнюю челюсть и черепные нервы, обнаруживается двухстороннее поражение регионарных лимфоузлов.
4В стадия - выявляются метастазы в надключичных лимфоузлах.
4С стадия - наблюдается отдаленное метастазирование.

Симптомы рака носоглотки

На ранних стадиях возможно бессимптомное течение. При прогрессировании процесса возникает клиническая картина, включающая в себя три группы симптомов: носовые, ушные и неврологические. В список носовых симптомов, характерных для рака носоглотки, входят заложенность носа, гнусавость, носовые кровотечения, неприятный запах из носа или изо рта, наличие плотного опухолевидного образования и боли в области носоглотки, не связанные с инфекционным заболеванием. В число ушных симптомов включают боли, нарушения слуха, серозный отит, шум или звон в ушах. Неврологические симптомы рака носоглотки проявляются в виде упорных головных болей, нарушений речи, расстройств жевания и глотания, парезов и параличей лицевых мышц.

Возникновение неврологических расстройств при раке носоглотки обусловлено внедрением неоплазии в основание черепа. Прорастание ретросфеноидального пространства сопровождается поражением II-VI черепных нервов. Возможны парез жевательных мышц, невралгия тройничного нерва, птоз и нарушение движений глазного яблока. При распространении рака носоглотки на область, расположенную кзади от околоушной слюнной железы, выявляются признаки поражения IX-XII черепных нервов: расстройства вкуса, дисфагия, сухость во рту или избыточная саливация, нарушения дыхания, синдром Горнера (экзофтальм, миоз, птоз и ангидроз лица) и слабость мышц языка.

Время появления и выраженность перечисленных симптомов рака носоглотки могут различаться в зависимости от расположения, скорости и направления роста новообразования. При достаточном увеличении размеров рака носоглотки выявляется синдром Троттера, включающий в себя одностороннюю боль в ухе, языке и нижней челюсти, одностороннюю тугоухость и нарушение подвижности мягкого неба вследствие сдавления нижнечелюстного нерва. При лимфогенном метастазировании рака носоглотки обнаруживается одно- или двухстороннее увеличение заднешейных и глубоких шейных лимфоузлов, в последующем в процесс вовлекаются надключичные лимфоузлы.

На момент постановки диагноза лимфогенные метастазы выявляются у 80% больных раком носоглотки. В половине случаев поражение лимфоузлов носит двухсторонний характер. У 30-35% пациентов наблюдается отдаленное метастазирование. При размере первичной опухоли более 6 см вероятность обнаружения отдаленных метастазов возрастает до 70%. Обычно при раке носоглотки поражаются кости, легкие и печень. На поздних стадиях возникают истощение, признаки раковой интоксикации и нарушения функций различных органов.

Диагноз рак носоглотки выставляется на основании жалоб, истории заболевания, данных осмотра, пальпации, неврологического исследования и дополнительных диагностических процедур. При пальпации шеи обнаруживают увеличенные лимфоузлы (в случае лимфогенного метастазирования). При проведении риноскопии и фарингоскопии выявляют опухолевидное образование. При преимущественно эндофитном росте рака носоглотки визуальные изменения в области первичного очага могут быть незначительными даже при прорастании соседних анатомических структур, наличии регионарных и отдаленных метастазов, поэтому для оценки распространенности опухоли необходимо углубленное обследование.

Обследование при подозрении на рак носоглотки включает в себя биопсию, рентгенографию черепа, КТ и МРТ головы и шеи. Перечисленные методики позволяют установить тип опухоли, оценить ее распространенность, а также степень вовлеченности твердых и мягкотканных структур головы и шеи. При проведении неврологического осмотра определяют уровень поражения черепных нервов и выявляют общие неврологические расстройства, свидетельствующие о наличии отдаленных метастазов в головном мозге.

Кроме того, для обнаружения вторичных очагов рака носоглотки назначают рентгенографию грудной клетки, УЗИ, КТ или МРТ печени и сцинтиграфию костей скелета. Дифференциальную диагностику рака носоглотки проводят с назофарингитом, гиперплазией лимфатического глоточного кольца и увеличением лимфоузлов, обусловленным другими патологическими состояниями (некоторыми воспалительными поражениями ЛОР-органов, инфекциями волосистой части головы, острым лейкозом, лимфомой и т. д.).

Лечение рака носоглотки

Проведение радикальных оперативных вмешательств при раке носоглотки зачастую невозможно, поскольку при попытке резекции новообразования обычно не удается полностью удалить злокачественные клетки, расположенные у основания черепа. Методом выбора является лучевая терапия. Западные онкологи при раке носоглотки используют сочетание радиотерапии и химиотерапии, однако, согласно результатам исследований, проведенных в странах Азии (зоне наибольшего распространения рака носоглотки) комбинированная терапия первичного очага не имеет преимуществ по сравнению с изолированным использованием лучевой терапии. Наряду с классической лучевой терапией в настоящее время все чаще применяют стереотаксическую хирургию (современный метод высокоточного облучения).

При лимфогенных метастазах рака носоглотки также осуществляют лучевую терапию. При недостаточной эффективности облучения (отсутствии уменьшения или незначительном уменьшении лимфоузлов) выполняют лимфаденэктомию. При наличии отдаленных метастазов радиотерапию сочетают с химиотерапией. Назначение химиопрепаратов позволяет почти вдвое улучшить показатели пятилетней выживаемости на поздних стадиях рака носоглотки, однако многие пациенты не могут получить лечение в достаточном объеме из-за ярко выраженных побочных эффектов. При местных рецидивах достаточно эффективна лучевая терапия, при ограниченном рецидивном поражении лимфоузлов показано хирургическое вмешательство.

Прогноз при раке носоглотки определяется распространенностью первичного онкологического процесса (особое прогностическое значение имеет степень инвазии опухоли в основание черепа), наличием, размером и количеством метастазов в лимфоузлах, возрастом пациента (возраст старше 50 лет рассматривается, как неблагоприятный прогностический фактор) и гистологическим типом неоплазии. Средняя пятилетняя выживаемость при раке носоглотки первой стадии составляет 90%, второй - 80%, третьей - 70%, четвертой - 50%.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух

Рак полости носа и придаточных пазух - злокачественная опухоль чаще эпителиального характера, поражающая верхние дыхательные пути до носоглотки, а так же гайморовой, лобной, основной пазух и клетки решетчатого лабиринта.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Основными симптомами заболевания являются: затруднение дыхания носом, гнойные выделения из носа, боли в зубах, смещение глазного яблока, деформация лица и твердого нёба.

Опухоли полости носа. В полости носа наблюдаются как первичные, так и вторичные новообразования (прорастающие из окружающих полостей). Несмотря на доступность осмотру, большинство больных поступают на лечение с распространенными процессами, т.к. длительно лечатся по поводу хронических заболеваний.

Опухоли верхнечелюстной пазухи. От момента начала заболевания до появления первых признаков опухоли этой локализации проходит от 6 до 10 месяцев. Большое значение при этом имеет исходное место роста опухоли в пазухе: верхняя, нижняя, медиальная и другие стенки. Позднее всех появляются жалобы при опухолях, расположенных на задней стенке пазухи, т.к. они прорастают в крылонёбную ямку.

Опухоли решетчатого лабиринта. Изолированные поражения решетчатой пазухи наблюдаются редко (8-10%), обычно опухоли диагностируются уже при прорастании в окружающие образования. При этом чаще поражаются полость носа, верхнечелюстная пазуха, орбита, основная пазуха, носоглотка.

Основными первыми жалобами больных являются затруднение дыхания носом, гнойные выделения, припухлость в области внутреннего угла орбиты, экзофтальм.

Опухоли лобных пазух встречаются редко. Наиболее ранними проявлениями могут быть припухлость тканей лобной области или верхневнутренней стенки орбиты, экзофтальм. Эти опухоли обычно диагностируют как гнойный фронтит. Ошибка обнаруживается во время операции по поводу фронтита.

Опухоли основной пазухи. Обычно эта пазуха поражается вторично. При первичном поражении больные жалуются на тупые головные боли в затылке, что характерно для гипертонии. Диагностируют эти заболевания поздно, когда опухоли прорастают в носоглотку или основание черепа и приводят к поражению отводящего нерва, птозу, диплопии и др.

Т2 - опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры, включая твердое нёбо и/или средний носовой ход.

Т3 - опухоль распространяется на любую из следующих структур: подкожная клетчатка щеки, задняя стенка гайморовой пазухи, нижняя или медиальная стенка орбиты, клетки решетчатой кости, крылонёбная ямка.

Т4а - опухоль распространяется на любую из следующих структур: передние отделы орбиты, кожу щеки, крыловидные пластинки, подвисочную ямку. Решетчатую пластинку, основную или лобные пазухи.

Т4b - опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме места разделения тройничного нерва V2, носоглотку, скат.

Т1 - опухоль находится в пределах одной части носовой полости или клеток решетчатой кости с или без разрушения кости.

Т2 - опухоль распространяется на две части одного органа или на смежный отдел в пределах назоэтмоидального комплекса с или без инвазии кости.

Т3 - опухоль распространяется на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку.

Т4а - опухоль распространяется на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку.

Т4b - опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме V2.

Регионарными лимфатическими узлами для носа и придаточных пазух являются подчелюстные, подбородочные и глубокие шейные лимфатические узлы,

расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Однако злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух метастазируют относительно редко.

N1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см и менее в наибольшем измерении.

N2 - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон, или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении.

N2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении.

N2с - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении.

Определения R-классификации применимы ко всем локализациям опухолей головы и шеи. Эти определения следующие:

Все локализации:
N1 Односторонний одиночный лимфоузел 3 см
N2 (а) односторонний одиночный лимфоузел 3 до 6 см
(б) односторонние множественные лимфатические узлы 6 см
(с) двусторонние, контрлатеральные лимфоузлы 6 см
N3 6 см

Факторы и группы риска

I-II стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, возможны головные боли.
Деформация лица, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.

На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование в полости носа, или в одной из придаточных пазух носа, при второй стадии возможна деструкция участка костной ткани.

III стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.

На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование, занимающее полость носа, распространяющееся на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку.

IV стадия - жалобы на отсутствие носового дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, опухолевое образование в проекции верхнечелюстной пазухи, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.

На КТ или рентгенографии определяется дополнительное опухолевое образование, занимающее полость носа распространяющееся на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку, верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме V2.

На основании жалоб, анамнеза, клинико-инструментального обследования необходима консультация онколога.

Обнаружение затемнения полости, разрушения кости и др. является основанием для более углубленного исследования:

9. Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, определение группы крови и Rh-фактора, анализ крови на RW , ВИЧ.

Дифференциальный диагноз

Периодически появляется чувство тяжести в соответствующей половине головы, чувство распирания в области верхней челюсти. Гомогенное затемнение верхнечелюстной пазухи.

Медленно увеличивающаяся деформация. Отсутствие болей. Множественные округлые очаги просветления округлой формы, разного размера.

Схемы химиотерапии, применяющиеся при лечении рака полости носа и придаточных пазух носа, могут включать следующие комбинации препаратов:

При проведении как неоадъювантной, так и адъювантной полихимиотерапии возможно применение следующих схем и комбинаций химиопрепаратов:

- рецидивирующий или метастатический плоскоклеточный рак головы и шеи в случае неэффективности предшествующей химиотерапии на основе препаратов платины;

- монотерапия рецидивирующего или метастатического плоскоклеточного рака головы и шеи при неэффективности предшествующей химиотерапии.

Цетуксимаб вводят 1 раз в неделю в начальной дозе 400 мг/м 2 (первая инфузия) в виде 120-минутной инфузии и далее в дозе 250 мг/м 2 в виде 60-минутной инфузии. При применении Цетуксимаба в сочетании с лучевой терапией, лечение цетуксимабом рекомендуется начинать за 7 дней до начала лучевого лечения и продолжать еженедельные введения препарата до окончания лучевой терапии. У пациентов с рецидивирующим или метастатическим плоскоклеточным раком головы и шеи в комбинации с химиотерапией на основе препаратов платины (до 6 циклов) Цетуксимаб используется как поддерживающая терапия до появления признаков прогрессирования заболевания. Химиотерапия начинается не ранее чем через 1 час после окончания инфузии Цетуксимабом.

В случае развития кожных реакций на введение Цетуксимаба терапию можно возобновить с применением препарата в редуцированных дозах (200 мг/м 2 после второго возникновения реакции и 150 мг/м 2 - после третьего).

Больным с новообразованиями данной локализации показано только комбинированное лечение с предоперационной лучевой или химиолучевой терапией. При распространенных опухолях верхней челюсти лечение целесообразно начинать с системной или регионарной химиотерапии. Через несколько дней после окончания химиотерапии начинают дистанционную лучевую терапию до СОД 40-50 гр. (2 гр./день).

После 2-3 недельного перерыва выполняют хирургическое вмешательство в необходимом объеме (от резекций различных стенок и частей верхней челюстной пазухи до расширенных резекций с окружающими тканями и органами). При распространенном раке решетчатого лабиринта показана системная химиотерапия или проводится только предоперационное лучевое лечение СОД 40-60 гр. с последующим хирургическим вмешательством наружным доступом (ринотомия по Муру).

При раке лобной и основной пазух без прорастания в череп тоже показано комбинированное лечение. При прорастании опухолей в полость черепа необходимо дополнительное обследование для решения вопроса о возможности краниоорбитальных или краниофациальных резекций.

При опухолях верхнечелюстной пазухи облучение проводится с переднего и бокового полей на стороне поражения. При облучении с бокового поля создается наклон его на 5-10° кзади, что позволяет исключить из зоны облучения глаз на противоположной стороне. Для исключения попадания языка и нижней челюсти в зону облучения лечение следует проводить с открытым ртом (фиксирующее приспособление).

При поражении верхнечелюстной пазухи в зону облучения включается вся верхняя челюсть - верхняя граница поля проходит выше нижнеглазничного края, а при прорастании опухоли в орбиту в зону облучения включаются также нижние отделы орбиты или вся орбита. Нижняя граница поля устанавливается с учётом инвазии новообразования в сторону полости рта и щеки + 1 см клинически неизмененных тканей.

Задняя граница бокового поля зависит от степени распространения опухоли в область бугра челюсти и крылонёбной ямки. Расположение медиальной границы переднего поля обусловлено распространением опухоли в полость носа и по твёрдому нёбу. Если опухоль не прорастает в полость носа и не распространяется до средней линии твёрдого нёба, медиальная граница проходит по средней линии. Зоны регионарного метастазирования шеи облучаются с передних или переднезадних полей.

Лечение рака придаточных пазух носа в зависимости от стадии:

I-II стадии (Т1-2 N0). Лечение комбинированное: оперативное вмешательство различными доступами с послеоперационной дистанционной лучевой терапией в СОД 40-50 гр. на очаг. При низкодифференцированных опухолях - облучение зоны регионарных метастазов на стороне опухоли в СОД 50 гр., неоадьювантные курсы полихимиотерапии с последующим оперативным лечением.

III стадия (Т1-2 N1 M0). Лечение комбинированное: предоперационная химиотерапия, дистанционная лучевая терапия в СОД 40-50 гр. на первичный очаг + операция наружным доступом. Зоны регионарного метастазирования на стороне опухоли облучаются в СОД 40-50 гр. В случае недостаточной эффективности лучевого лечения - радикальная шейная диссекция.

III-IVА стадии (Т3-4а N0-3 M0). Лечение комплексное: неоадьювантные курсы полихимиотерапии, дистанционная лучевая терапия в СОД 40-50 гр. на очаг и 50 гр. на зону регионарных лимфатических узлов на стороне поражения (N0). Операция на первичном очаге и при наличие регионарных метастазов радикальная шейная диссекция.

Рак носоглотки - симптомы и лечение

Что такое рак носоглотки? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Опря Анны Николаевны, онколога со стажем в 12 лет.

Над статьей доктора Опря Анны Николаевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Татьяна Остринская и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Рак носоглотки (Nasopharyngeal cancer) — это злокачественная опухоль верхней части глотки. На ранних стадиях болезнь протекает бессимптомно или маскируется под другие заболевания, например под острые респираторные инфекции. Одним из первых проявлений рака носоглотки могут стать увеличенные шейные лимфоузлы.

В 70 % случаев в носоглотке развивается плоскоклеточный рак — опухоль, исходящая из клеток эпителия слизистой оболочки [3] .

Но могут встречаться и другие злокачественные новообразования:

исходящие из малых слюнных желёз (аденокарцинома);
из мягких тканей (саркома);
из лимфоидной ткани (лимфома);
из нейроэпителия (эстезионейробластома) [1] .

Распространённость рака носоглотки

В России на рак носоглотки приходится 0,1-0,2 % от всех онкологических болезней. Самая высокая заболеваемость в двух возрастных группах: в 15-25 и 40-60 лет. Мужчины болеют раком носоглотки примерно в пять раз чаще, чем женщины [2] [3] .

Причины рака носоглотки

Причины заболевания до конца не изучены, но известно, что основным фактором развития болезни является вирус Эпштейна — Барр [6] . Этим вирусом заражено более 90 % населения планеты, зачастую заболевание протекает без симптомов и не вызывает осложнений. Лишь у немногих заражённых инфекция становится хронической, что впоследствии может привести к раку [15] .

К другим факторам развития рака носоглотки относятся:

Хронические воспалительные процессы, вызывающие гиперплазию и метаплазию слизистой оболочки носоглотки, т. е. разрастание и преобразование тканей.
Анатомические особенности некоторых рас. Рак носоглотки чаще встречается среди народов Юго-Восточной Азии, Африки и Индокитая.
Профессиональные факторы. Риск развития заболевания выше при работе, связанной с воздействием тепла, пара и пыли. Чаще заболевают сварщики, печники, пекари, кочегары, кузнецы, операторы кузнечных прессов, работники деревообрабатывающей и текстильной промышленности [6] .
Частое потребление солёной консервированной рыбы. Предположительно, если есть её ежедневно, риск развития рака повышается в несколько раз. Потребление других консервированных продуктов также может повышать риск развития болезни [6] .

В исследовании, проведённом в США, две трети случаев рака носоглотки I типа были связаны с курением, но для II и III типа такую взаимосвязь не выявили [6] . Также не доказано, что рак носоглотки чаще возникает при употреблении алкоголя.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

На ранних стадиях рак носоглотки протекает бессимптомно или скрывается под маской острых респираторных инфекций, ринофарингита и аденоидных вегетаций. Кроме того, опухоль не видна и не прощупывается, поэтому часто её выявляют только на поздних стадиях.

Симптомы рака носоглотки зависят от расположения опухоли и направления её роста.

Можно выделить следующие проявления болезни:

Со стороны полости носа — периодические носовые кровотечения, примесь крови в слюне и прогрессирующая заложенность носа.
Ушные — пощёлкивание и боли, заложенность уха, ухудшение слуха, односторонний рецидивирующий средний отит.
Офтальмологические — выпячивание и смещение глазного яблока, опущение верхнего века, косоглазие, снижение остроты зрения и двоение в глазах.
Расстройство глотания и произношения звуков, провисание мягкого нёба, гнусавость.
Неврологические — поражение черепно-мозговых нервов может привести к онемению лица, неподвижности половины гортани, отклонению языка в сторону и другим симптомам, связанным с параличом черепно-мозговых нервов. Чаще всего поражаются 3, 5, 6 и 12-й черепные нервы [1][16] .

Боль и затруднения при глотании, возникающие при других видах рака головы и шеи, редко встречаются на ранней стадии рака носоглотки, поскольку очаг находится выше ротоглотки.

Для рака носоглотки характерны метастазы, поражающие шейные лимфоузлы. Нередко первым и единственным симптомом становится их увеличение с одной или обеих сторон шеи, по поводу таких лимфоузлов пациент и обращается к врачу.

Неврологические, офтальмологические и другие симптомы, как правило, возникают на III-IV стадиях. К поздним проявлениям также относят спазм жевательной мускулатуры и головную боль [16] .

Патогенез рака носоглотки

Вирус Эпштейна — Барр связан с несколькими злокачественными опухолями: раком носоглотки, лимфомой и карциномой желудка. Инфекция передаётся через жидкости организма, особенно через слюну, а также половым путём.

Считается, что ядерный антиген вируса Эпштейна — Барр, т. е. его специфический белок, может поражать эпителиальную оболочку носоглотки и приводить к злокачественному перерождению тканей [16] .

Раковые опухоли носоглотки, связанные с вирусом Эпштейна — Барр, представляют собой недифференцированные карциномы с выраженной лимфоидной инфильтрацией — это означает, что опухоль содержит много лимфоцитов . Взаимодействие раковых клеток с лимфоцитами приводит к тому, что клетки опухоли распространяются через лимфоток и развиваются метастазы [1] .

Чаще всего ведущая роль в развитии рака носоглотки при вирусе Эпштейна — Барр принадлежит геномным изменениям, при которых активируется сигнальный путь NF-κB [5] . Этот путь связан с развитием воспаления, делением клеток и программируемой клеточной гибелью. Особую роль он играет в развитии B-лимфоцитов: при недостаточной активности NF-κB созревающие лимфоциты гибнут раньше времени, а при повышенной — могут развиваться злокачественные опухоли.

Вирус Эпштейна — Барр способен активировать путь NF-κB, а также механизмы уклонения от иммунитета, что приводит к неконтролируемому делению клеток и развитию рака [5] .

Связь потребления солёной рыбы с развитием рака объясняется тем, что консервирование в соли неэффективно и может приводить к частичному разложению рыбы. В результате в ней накапливаются нитрозамины. Считается, что они вызывают повреждение ДНК и хроническое воспаление в слизистой оболочке носоглотки, что способствует развитию рака [17] . Такая рыба содержит и другие вещества, которые активируют вирус Эптштейна — Барр и могут повышать риск развития рака [6] .

Классификация и стадии развития рака носоглотки

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, выделяют три подтипа карциномы носоглотки:

Ороговевающая плоскоклеточная карцинома, или кератинизирующий плоскоклеточный рак. В 85 % этот тип рака связан с вирусом Эпштейна — Барр.
Неороговевающая плоскоклеточная карцинома. Бывает дифференцированной и недифференцированной, причём второй тип такой карциномы — самая распространённая форма рака носоглотки.
Базалоидная плоскоклеточная карцинома — редкий тип опухоли [1][16] .

Международная классификация рака носоглотки по системе TNM (2017 г.) [7]

Наглядно это можно показать так:

Осложнения рака носоглотки

Характер осложнений зависит от распространения рака:

При прорастании опухоли в область глазницы пациент может потерять зрение.
При опухолях в области ротоглотки возникает спазм жевательных мышц, нарушается жевание и глотание, что способствует истощению и потере веса.
Распространение опухоли в кости черепа и головной мозг может вызывать сильную головную боль. При сдавливании нервной ткани может нарушиться дыхание и речь.
Массивная опухоль проявляется интенсивными носовыми кровотечениями. При распаде опухоли появляется неприятный гнилостный запах изо рта.
При выраженном поражении шейных лимфоузлов затруднена подвижность шеи, возникает боль в ней, из-за чего нарушается сон[4] .

При распространённом онкологическом процессе, наряду с сильной болью в области головы и/или шеи, может развиться кахексия, анорексия и анемия, что проявляется, прежде всего, выраженной слабостью [18] [19] .

Диагностика рака носоглотки

Лабораторная диагностика

При первичной диагностике, а также для дальнейшей оценки эффективности лечения может проводиться анализ крови на вирус Эпштейна — Барр (количественное определение ДНК методом ПЦР) [9] . С помощью этого анализа можно быстро и недорого оценить эффективность лечения.

Инструментальная диагностика

Эндоскопия носоглотки — для постановки диагноза проводится осмотр первичной опухоли. Наилучший обзор достигается с помощью гибкого или жёсткого носового эндоскопа. При заполнении опухолью всей полости носоглотки наиболее информативен осмотр через полость рта с помощью 30 ° или 70 ° жёсткого гортанного эндоскопа [1] . Если эндоскопа нет, может использоваться носоглоточное зеркало [11] .

МРТ (предпочтительно) и/или КТ носоглотки с контрастом — позволяют оценить распространение опухоли и определить стадию болезни.
УЗИ шейных лимфоузлов — можно выявить изменённые лимфатические узлы. В сочетании с биопсией позволяет подтвердить или исключить метастазы в лимфоузлах.
УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства — позволяет выявить метастазы в печени и сопутствующие патологии (кисту, мочекаменную болезнь, аденому надпочечников, цирроз печени и др.). Если обнаружены узловые образования, то для уточнения их характера проводится КТ или МРТ брюшной полости с контрастом.
КТ грудной клетки — позволяет выявить или исключить метастазы в лёгких и сопутствующие болезни (туберкулёз, пневмонию, саркоидоз и др.).
ПЭТ-КТ — показана при подозрении на распространённый процесс. Также это обследование проводят после лучевой или химиолучевой терапии, чтобы подтвердить полное рассасывание метастазов, выявить возможный рецидив и понять, нужна ли операция по удалению лимфоузлов (лимфаденэктомия) [1][3] .

Биопсия

Для гистологического подтверждения диагноза выполняется биопсия. Образец ткани берут через нос или через рот.

Консультации других врачей

До и после лечения пациентам потребуются консультации смежных специалистов:

Стоматолог — обучает правильной гигиене полости рта и при необходимости проводит лечение зубов и дёсен. Санация полости рта, проведённая до начала лучевой терапии, позволяет снизить частоту и тяжесть лучевых мукозитов. При выраженном мукозите приходится делать перерыв в лучевой терапии, что плохо влияет на результаты лечения.
Эндокринолог — консультация проводится после лучевой терапии. Она необходима, потому что после лечения, в среднем через 6-12 месяцев, может развиться постлучевой гипотиреоз. Врач оценивает уровень тиреотропного гормона (ТТГ) через 6, 12,18, 24 месяца после лечения. Также может потребоваться УЗИ щитовидной железы.
Репродуктолог — консультирует молодых пациентов перед химиотерапией по вопросам фертильности [11] .

По показаниям может потребоваться консультация офтальмолога, оториноларинголога, сурдолога и логопеда.

Оценка нутритивного статуса

Нутритивная поддержка — это лечебное питание, цель которого обеспечить организм всеми необходимыми веществами. Нутритивная поддержка позволяет скорректировать уровень макро- и микронутриентов, улучшить переносимость и ослабить побочные эффекты химио- и лучевой терапии, повысить качество жизни.

Онколог оценивает нутритивный статус как до лечения, так и на всех этапах терапии.

Необходимость нутритивной поддержки определяется по следующим показателям: индекс массы тела (ИМТ) меньше 20, похудение более чем на 5 % за полгода, невозможность есть через рот, среднее или тяжёлое поражение тонкого кишечника, уровень белка в плазме крови менее 60 г/л, уровень альбумина менее 30 г/л. При лечении эти показатели желательно оценивать раз в 7 дней.

Дифференциальная диагностика

Рак носоглотки следует отличать:

от плоскоклеточной и инвертированной папилломы;
доброкачественных и злокачественных заболеваний малых слюнных желёз (онкоцитомы, полиморфной аденомы, аденокарциномы, цистаденокарциномы);
доброкачественных и злокачественных новообразований мягких тканей (юношеской ангиофибромы, нейрофибромы, шванномы, хемодектомы, фибросаркомы, рабдомиосаркомы, нейрофибросаркомы);
опухолей лимфоидной и кроветворной ткани (лимфосаркомы, ретикулосаркомы, плазмоцитомы, болезни Ходжкина);
опухолей смешанного происхождения (солидной тератомы, дермоидной кисты, гипофихарной аденомы, менингиомы, хордомы, краниофарингиомы); ;
эстезионейробластомы;
метастазов других опухолей в носоглотку, но такие случаи очень редки;
опухолеподобных состояний (псевдоэпителиальной гиперплазии, онкоцитарной метаплазии и гиперплазии, кисты, гемангиомы, фиброматоза, амилоидоза, инфекционной гранулёмы, гранулёмы Стеварта, гранулематоза Вегенера); и полипозного риносинусита [4] .

Злокачественные опухоли носоглотки высокочувствительны к химио- и лучевой терапии, поэтому эти методы предпочтительны для первичного лечения [11] .

При I стадии рака носоглотки показана лучевая терапия [3] . На этой стадии её проводят без химиотерапии: не доказано, что химиолучевое лечение повышает выживаемость по сравнению с лучевой терапией, но побочных эффектов возникает больше.

При II-IVA стадиях рекомендуется провести химиолучевую терапию с последующей химиотерапией или химио-, а затем химиолучевую терапию [3] . Если после проведённого лечения останутся метастазы в шейных лимфоузлах, потребуется операция. Хирургически удалить опухоль носоглотки очень сложно, поэтому в качестве первичного лечения операция не рассматривается [1] .

При IVB стадии (наличии отдалённых метастазов) назначается химиотерапия с препаратами платины [8] . После химиотерапии может проводиться лучевая и химиолучевая терапия, симптоматическое лечение, операция (при единичном метастазе) [3] .

Основной побочный эффект лучевой терапии в области головы и шеи — это мукозит (эпителиит), который проявляется болью и воспалением слизистой оболочки полости рта. При заболевании затруднён приём пищи, тяжело говорить, иногда трудно открывать рот. Полностью предотвратить это осложнение нельзя, но его течение можно облегчить. Для этого до лечения нужно обратиться к стоматологу, чтобы провести санацию полости рта, а также соблюдать рекомендации врача во время терапии.

Самым грозным осложнением лучевой терапии является остеомиелит. Как правило, заболевание развивается при удалении зуба после лучевой терапии. Удалять плохие зубы нужно за 14 дней до лучевой терапии, в течение двух лет после лечения следует избегать манипуляций, затрагивающих кость челюсти.

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от времени постановки диагноза, степени распространения опухоли в носоглотке и наличия метастазов [16] . Пятилетняя выживаемость при I стадии составляет 98 %, при II стадии — 92 %, при III стадии — 83 %, при IVA стадии —71 % [12] .

Высокие изначальные или сохраняющиеся к концу лучевой терапии уровни ДНК вируса Эпштейна — Барр являются признаком неблагоприятного прогноза [14] [16] .

Профилактика рака носоглотки

Первичная профилактика. В некоторых исследованиях выявлено, что риск развития рака носоглотки снижается при употреблении фруктов и овощей: моркови, китайской капусты, зелёных листовых овощей, свежих соевых продуктов, апельсинов и мандаринов. Также риск развития болезни был ниже при приёме витаминов Е, С, А по отдельности или в сочетании. Защитное действие фруктов и овощей можно объяснить тем, что они оказывают антиоксидантный эффект и предотвращают образование нитрозаминов [6] .

При наличии профессиональных факторов риска снизить вероятность развития рака носоглотки можно с помощью средств защиты.

Не существует стандартных скрининговых тестов для определения рака носоглотки. Скрининг с тестом на антитела к вирусу Эпштейна — Барр или на ДНК вируса не помог снизить смертность от рака носоглотки [13] .

Вторичная профилактика заключается в знании симптомов, своевременном обращении за медицинской помощью и онконастороженности врачей — повышенной бдительности к симптомам, которыми может проявляться рак.

Во время лечения важно предотвратить развитие побочных эффектов, чтобы не пришлось прерывать цикл терапии. При прохождении химиотерапии рекомендуется заниматься ЛФК, будет полезна психологическая поддержка и курс массажа для уменьшения слабости. Также следует лечить стоматит, гематологические осложнения, ксеростомию и спазм жевательных мышц [3] [10] [20] .

Курильщикам необходимо бросить курить, а бывшим курильщикам воздержаться от курения [11] .

После завершения лечения нужно посещать врача:

в первый год — раз в 1-3 месяца;
во 2-й год — раз в 2-6 месяцев;
на 3-5-й год — каждые 4-8 месяцев, далее раз в год.

При возникновении новых симптомов необходимо сразу же обратиться к врачу.

Читайте также: