Рентгенограмма, КТ, МРТ при хондромиксоидной фиброме

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Энхондрома (хондрома [7]) относительно доброкачественная интрамедуллярная хрящевая опухоль c характерной картиной визуализации, которая часто встречается в коротких трубчатых костях кистей и стоп, дистального отдела бедренной кости и проксимального отдела плечевой кости. Иногда встречаются в литературе под общим термином "хондрома низкой степени злокачественности". Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры.

Эпидемиология

Энхондромы часто диагностируются в детском и раннем взрослом периоде. Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие и равен между мужчинами и женщинами. Они составляют до ~5% (в диапазоне 3-10%) всех опухолей костей и ~17.5% (в диапазоне 12-24%) всех доброкачественных опухолей костей [1].

Клиническая картина

В основном является случайной находкой. Обычно бессимптомны, но могут осложняться патологическим переломом или трансформироваться в хондросаркому низкой степени злокачественности (редко). Важно отметить, что энхондрома с болевым синдромом без патологического перелома должна рассматриваться как малигнизировавшаяся.

Патология

Локализация

Почти всегда локализуются центрально в костномозговом канале трубчатых костей. Типичная локализация:

  • малые трубчатые кости рук и стоп: 50% [4]
  • крупные трубчатые кости, например бедренная, малоберцовая или плечевая кости

Редко энходномы могут распространяться через надкостницу демонстрируя экзофитный паттерн роста, известный как enchondroma protuberans, что иногда встречается при болезни Олье [2,11]

Диагностика

Энхондромы имеют вытянутую, овальную форму и имеют четкие границы.

Рентгенография и компьютерная томография

При крупных поражениях зона просветления окружена эндостальным склерозом с истончением и вздутием коры, при этом компьютерная томография позволяет оценить целостность кортикального слоя. Кальцификация в поражении варьирует от точечных до кольцевидных. При локализации в фалангах, энхондромы характеризуются экспансивным литическим ростом. При других локализациях проявляются экспансивным ростом с характерной картиной в виде колец или арок за счет кальцинатов. Типично, энхондромы представляет собой небольшое 1-2 см лирическое поражение без признаков агрессивности:

  • узкая переходная зона
  • может встречаться вздутие кортикального слоя, но без патологического перелома целостность его не должна прерываться
  • могут визуализироваться кальцинаты: признак колец и арок
  • отсутствует периостальная реакция
  • отсутствует мягкотканный компонент

Большинство энхондром возникают в метафизах, предположительно за счет формирования в зоне роста [1], хотя они часто встречаются и в диафизах. Они редко встречаются в эпифизах, а хрящевые поражения эпифиза чаще всего представляют собой хондросаркому [3].

МРТ полезна в оценке окружающих мягких тканей. Энхондрома представляет собой хорошо отграниченное дольчатое образование в области костномозгового канала [1].

  • T1:
    • промежуточный или сниженный сигнал
    • усиление варьирует и может быть как периферическим так и септальным
    • схожий паттерн встречается при хондросаркомах [3,6]
    • повышенный МР сигнал
    • с зонами выпадения МР сигнала за счет кальцинатов
    • нет отека костного мозга и мягких тканей

    Дифференциальная диагностика энхондромы и хондросаркома низкой степени злокачественности затруднена, поскольку оба заболевания имеют схожие паттерны визуализации.

    Осложнения

    • патологический перелом
    • озлокачествление, трансформаця в хондросаркому

    Лечение и прогноз

    Большинство энхондром бессимптомны и не требуют лечения, а только подтверждения диагноза. Поражения, способные привести к перелому, подвергаются краевому экстракапсулярному иссечению с заполнением полости графтом [10].

    Дифференциальный диагноз

    Вопросы дифференциальной диагностики зависят от выбранной модальности и большинство нозологий может быть исключено из диффернциального ряда при проведении МРТ, исключение составляет хондросаркома:

    Хондромиксоидная фиброма

    Хондромиксоидная фиброма — редкая доброкачественная хрящеобразующия опухоль, составляет менее 1% от всех опухолей костей.

    В большинстве случаев манифестация приходится на второе и третье десятилетия, в примерно 75% случаев, в возрасте до 30 лет [1,5-7]. В целом, гендерная предрасположенность отсутствует [2,5,6].

    Характерной клинической картиной является прогрессирующая боль, часто длительные, с отеком и ограничением подвижности в пораженной конечности [3,5].

    Опухоль состоит из вариабельного соотношения хрящевой, миксоидной и фирозной тканей, организованных в псевдодольчатую архитектуру [8].

    Макросокпически

    Солидное блестящее желтовато-серое внутрикостное образование.

    Гистологически

    Остеокластоподобные гигантские многоядерные клетки, в особенности по периферии. Митотические фиругры редкие или отсутствуют [6].

    Большинство хондромтксоидных фибром локализуются в метафизически длинных трубчатых костей (60%), и могут распространятся через эпифизеальную линию, а в редких случаях даже примыкать к суставной поверхности [3,5]. Они почти никогда не локализуются только в эпифизе [3]. Классическим местом локализации считается верхняя треть большеберцовой кости, занимающая до 25% среди всех случаев. Далее идут мелкие трубчатые кости стоп, дистальные отделы бедренной кости и кости таза [5].

    Рентгенография

    • дольчатое эксцентрическая зона просветления
    • длинная ось ориентирована параллельно оси кости
    • периостальная реакция отсутствует (если нет осложнения в виде перелома)
    • географическая зона деструкции: почти в 100% случаев
    • четкие границы и контуры с склеротическими краями: ~85%
    • наличие септ(псевдотрабекулы): ~60% [2]
    • кальицификация матрикса в небольшом количестве случаев: 12.5% [1]

    Магнитно-резонансаная томография

    МР признаки зачастую не имеют практической специфичности. Сигнальные характеристики включают:

    • T1: низкая интенсивность сигнала
    • T1 C+ (Gd)
      • чаще (~70%) периферическое узловое повышение МР сигнала
      • ~30% диффузное усиление контраста, которое может быть как гомогенным так и гетерогеным

      Сцинтиграфия

      При сканировании определяется признак доната [9], который однако считается неспицефичным и встречается при других патологических процессах.

      Считается доброкачественным образованием поскольку озлокачествляется редко. Обычно применяется кюрретаж, который однако в 25% приводит к рецидиву заболевания.

      История и этимология

      Считается, что впервые была описана H L Jaffe и L Lichtenstein в 1948 году [4].

      Неоссифицирующая фиброма (фиброзный кортикальный дефект)

      Неоссифицирующая фиброма - это наиболее распространённое неопухолевое фиброзное поражение костей. По своей природе это более крупный вид фиброзного кортикального дефекта (< 3 см); оба состояния отражают термин фиброксантома или метафизарный фиброзный дефект.

      Неоссифицирующая фиброма очень часто встречается у детей и подростков и является наиболее частыми фиброзным поражением костей в этой возрастной группе, с пиком выявляемости 10-15 лет [4]. Распространенность составлеят до 30-40% среди здоровых детей. У мальчиков встречается в два раза чаще чем у девочек [6]. Обычно не встречается после 30 лет, поскольку самостоятельно спонтанно излечивается, постепенно замещаясь костной тканью.

      Большинство неоссифицирующих фибром бессимптомны. Крупные поражения могут быть болезненными и, ослабляя кость, являться предрасполагающим фактором для возникновения патологического перелома. Множественные неоссифицирующие фибромы сочетаются с нейрофиброматозом I типа, фиброзной дисплазией и синдромом Яффе—Кампаначи (Jaffe-Campanacci syndrome). Редко неоссифицирующая фиброма может вызывать гипофосфатемический витамин-D-резистентный рахит [5].

      Неоссифицирующая фиброма макроскопически представляет собой мясистое, волокнистое, желтое или коричнево-коричневое поражение с участками кровоизлияния [3].
      Микроскопически поражение характеризуется высокой клеточностью, с наличием веретеновидных клеток, на фоне стромы, формируя так называемый «муаровый» узор. Встречаются пенистые гистиоцит и многоядерные гигантские клетки. Митотические фигуры и /или дисплазия не характерны для фиброксантомы [3]. Считается, что костные островки являются самоизлечившимися фиброксантомами.

      Рентгенография /Компьютерная томография

      Неоссифицирующая фиброма характеризуется дольчатой формой, обычно имеет склеротический ободок. Локализуются эксцентрично, в прилежащем к ростовой пластинке метафизе. С ростом пациента, смещается и отдаляется от ростовой пластинки. Не сочетается с периостальной реакцией, нарушением целостности кортикальной пластинки и не имеет мягкоткпнного компонента.

      Магнитно-резонансная томография

      МР картина разнообразная и зависит отдлительности заболевания и репаративной фазы, при которой получены изображения. В начале заболевания, поражение характеризуется высоким или промежуточным сигналом на Т2 взвешенных изображениях, окружённым по периферии низкоинтенсивным ободком, отражающем склеротическую границу. С началом оссификации сигнал становится низкоинтенсивным на всех последовательностях [2]. Контрастное усиление варьирует.

      Данные сцинтиграфии зависят от фазы поражения. В целом они отрицательны; однако, во время процессов репарации присутсвуют умеренная гиперемия и умеренное поглащение. Если имеется выраженное поглощение или гиперемия, следует рассмотреть альтернативный диагноз или заподозрить перелом [3].

      Неоссифицирующая фиброма относится к категории поражений "не трогай и оставь меня в покое". В подавляющем большинстве случаев не требует биопсии и лечения. При вовлечении в процесс более половины диаметра кости, с целью профилактики патологического перелома, выполняется кюретаж с графитнгом/замещением кости [1].

      Хондромиксоидная фиброма — доброкачественная опухоль, состоящая из веретеновидных или звездчатых клеток, находящихся в миксоидкой или хондроидной строме. Между дольками этой опухоли располагается богатая клетками строма, в которой определяются округлые и веретеновидные клетки, а также полиморфные гигантские многоядерные клетки.

      Эпидемиология

      Встречаются редко менее 1% от всех костных опухолей. Чаще манифест 20-30 лет. Чаще болеют мужчины.

      Патология.

      Преимущественная локализация метафиз длинных трубчатых костей. Классический пример — поражение верхней трети голени (25%), мелкие трубчатые кости, бедро, таз.
      Локализация — метадиафизы длинных костей, главным образом большеберцовой.

      1-3

      Клиника.

      Клинические проявления ограничиваются умеренными болями и припухлостью.

      Радиологические находки.

      Рентгенография.

      Рентгенологическая картина достаточно характерна: четко очерченный неправильной овоидной формы эксцентричный деструктивный очаге фестончатыми контурами, ячеистой структурой.
      Кортикальный слой постепенно истончается, периостальная реакция не свойственна.

      Хондромиксоидная фиброма - это очень редкая хрящеобразующая доброкачественная опухоль. Чаще возникает в метафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей, однако может развиваться и других костях скелета. Течение обычно благоприятное, однако, склонна к рецидивированию и в некоторых случаях может озлокачествляться. Проявляется постепенно усиливающимися болями в области поражения, в тяжелых случаях (особенно в детском возрасте) возможна нерезкая или умеренная атрофия мышц пораженной конечности и ограничение движений в близлежащем суставе. Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке. Выполняется радикальное удаление опухоли для предотвращения рецидивов и злокачественного перерождения. Прогноз благоприятный. Рецидивы возникают у 10-15% пациентов, обычно - в первые два года после оперативного вмешательства.

      МКБ-10


      Общие сведения

      Хондромиксоидная фиброма - редко встречающееся доброкачественное новообразование, возникающее в костях и состоящее из хрящеобразующей ткани. Составляет 0,5-1% от общего числа костных опухолей. Может развиваться у людей любого возраста, мужчины и женщины страдают одинаково часто. Быстрый рост и выраженная симптоматика чаще наблюдается у детей. В 15% случаев протекает бессимптомно и становится случайной находкой травматолога или ортопеда во время рентгенологического исследования.

      Обычно локализуется в метафизарной и метаэпифизарной зоне длинных трубчатых костей нижних конечностей. Первое место по распространенности занимает хондромиксоидная фиброма проксимального конца большеберцовой кости. Нередко обнаруживается в метатарзальных костях и пяточной кости. Возможно поражение ребер, плечевых и тазовых костей, а также позвонков, грудины и костей черепа. 25% от общего числа случаев приходится на поражение плоских костей. Наиболее агрессивным ростом отличается опухоль в области позвоночника.

      Симптомы хондромиксоидной фибромы

      Клиническая картина заболевания в значительной степени зависит от возраста больных. У взрослых заболевание обычно развивается медленно и протекает со стертой симптоматикой либо вовсе бессимптомно. Для детей характерен более быстрый рост опухоли, прогрессивное усиление болей и выраженные клинические симптомы.

      Основной жалобой пациентов является боль, которая чаще появляется во время движения, однако, может беспокоить и в покое. Интенсивность болевого синдрома существенно различается у разных больных - от незначительного, стертого до интенсивного, ярко выраженного. При осмотре может выявляться местное повышение температуры, атрофия мышц пораженной конечности, ограничение движений в близлежащем суставе или боли при движениях.

      Диагностика

      Клиническая картина при данном заболевании неспецифична, поэтому диагноз выставляется по результатам дополнительных исследований. На рентгенограммах выявляется экзофитное образование с четкими фестончатыми очертаниями, которое обычно локализуется в метафизарной зоне и растет в сторону эпифиза. Опухоль представляет собой четко очерченный очаг деструкции, длина которого может колебаться от 1-2 до 6-8 сантиметров. Корковый слой над очагом вздут и истончен. По краю образования выявляется склеротический ободок, в очаге деструкции могут обнаруживаться вкрапления извести и трабекулярный рисунок. Если опухоль расположена субпериостально, кортикальный слой становится неровным. Периостальной реакции обычно нет. При локализации новообразования в области позвонков часто наблюдается прорастание надкостницы.

      Рентгенологическая картина при хондромиксоидной фиброме может напоминать изменения при хондросаркоме, энхондроме, доброкачественной хондробластоме и хондробластическом варианте остеосаркомы, поэтому для постановки окончательного диагноза выполняется трепанобиопсия кости. В ходе дифференциальной диагностики в первую очередь следует исключить высокоагрессивную злокачественную хондросаркому.

      Макроскопически ткань опухоли представляет собой дольчатое образование плотной консистенции синюшно-серого или серовато-белого цвета, хорошо отграниченное от здоровых тканей. По своему виду может напоминать гиалиновый хрящ. При микроскопическом исследовании выявляется хондроидное или миксоидное межклеточное вещество, внутри которого расположены вытянутые или звездчатые клетки. Участки соединительной ткани располагаются преимущественно в прослойках между дольками. Там же обнаруживаются мелкие сосуды. Наряду с коллагеновыми волокнами в ткани опухоли выявляется остеоид и гигантские многоядерные клетки.

      Строение долек в пределах одной опухоли может существенно различаться. Выявляются разнообразные фибробласты - как крупные, так и мелкие, некоторые клетки имеют 2 или 3 ядра. Клетки располагаются преимущественно по периферии долек. В каждом третьем случае клетки доброкачественной хондромиксоидной фибромы имеют атипичную структуру и по своему виду напоминают клетки злокачественной хондросаркомы. В 10% случаев в биоптате обнаруживаются очаги некроза.

      В ходе иммуногистохимического исследования выявляется положительная реакция с белком S-100. Клетки, расположенные на периферии долек, показывают иммунореактивность с CD 34 и гладкомышечным актином. Встречаются цитоплазматические фибриллы и клеточные отростки, отмечается наличие гликогена. Наряду с типичными миофибробластами и хондроцитами обнаруживаются промежуточные формы клеток.

      Лечение хондромиксоидной фибромы

      Лечение только хирургическое. Операция выполняется в плановом порядке в условиях отделения онкологии. Наиболее эффективным методом хирургического вмешательства, обеспечивающим минимальное количество рецидивов, является краевая резекция участка кости с последующей пластикой дефекта ауто- или аллотрансплантатом.

      В ряде случаев при данном заболевании производится кюретаж (операция, в ходе которой опухоль выскабливают кюреткой - хирургическим инструментом, по виду напоминающим ложку). Однако, этот подход не является предпочтительным, поскольку при таком вмешательстве повышается вероятность того, что в пораженной области останутся измененные опухолевые клетки, и хондромиксоидная фиброма со временем рецидивирует.

      Прогноз

      Данные о вероятности превращения хондромиксоидной фибромы в злокачественную опухоль неоднозначны. Это обусловлено как редкостью неоплазии, так и возможной гипердиагностикой (случаями, когда по результатам микроскопического исследования удаленную опухоль принимают за злокачественную из-за наличия похожих клеток). В целом прогноз при этом заболевании считается благоприятным.

      Читайте также: