Рентгенограмма, КТ, МРТ при внутрикостной остеосаркоме низкой степени злокачественности

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Остеосаркома — истинная высокозлокачественная, рано метастазирующая опухоль, клетки которой продуцируют опухолевый остеоид, костную, фиброзную и хрящевую ткань. По-видимому, это вторая по частоте (после плазмоцитомы) саркома — на нее прихолится около 20 % злокачественных новообразований скелета. Существуют первичные и вторичные разновидности.

Эпидемиология
Большинство первичных остеосарком встречаются во втором-третьем десятилетиях жизни.

Патология

Они могут развиваться в любом месте скелета, однако самая типичная локализация — метафизы длинных костей, составляющих коленный сустав. Диафизарное расположение — не редкость. У молодых пациентов преимущественно поражаются трубчатые, у взрослых — одинаково часто трубчатые и плоские, у лиц старше 50 лет — в основном плоские кости.

Локализация:

Бедро 40% (дистальная часть).
Берцовая кость 16% (проксимальная часть)
Плечевая кость 15%
Редкие локализации
Малая берцовая кость
Тазовая кость
Нижняя и верхняя челюсть
Позвонок

Клиника

Клинически остеосаркомы характеризуются коротким анамнезом (месяцы и недели), нарастающими болями, усиливающимися по ночам, увеличивающейся припухлостью, местной гипертермией, ограничением функции ближайшего сустава.

Радиологические находки

Рентгенологически условно различают:

2) остеолитическую и

3) смешанную разновидности остеосаркомы.

При остеобластическом типе превалирует склерозирование патологического очага, не распространяющееся через ростковую зону. Наблюдается раннее разрушение кортикального слоя, образование периостального «козырька», спикул, мягкотканного компонента, в структуре которого обнаруживаются участки патологического костеобразования. Примерно в каждом четвертом случае возникают т. н. «прыгающие» метастазы — очаги остеобластического роста в других отделах той же кости.

Остеолитические формы отличаются преобладанием деструкции без склеротической реакции. На ранних этапах единственным проявлением саркомы может служить нежная периостальная реакция с подлежащим участком разрежения костной структуры. Деструктивный очаг (центральный или эксцентричный) быстро распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов («изъеденность молью»), разрушается кортикальный слой. Наряду с многослойной линейной реакцией, периостальным «козырьком» можно наблюдать спикулы различной длины и толщины, исходящие как бы из одного центра (в отличие от костномозговых сарком). Примерно в 20 % случаев, в основном у детей, наблюдается патологический перелом.

В смешанных разновидностях остеолиз и остеосклероз сосуществуют в той или иной пропорции. Опухоли диафизарной локализации могут быть любого из трех указанных типов.
Особенность их изображения — выраженность периостальной реакции, в частности значительная длина спикул, что обусловлено развитием в зоне активной надкостницы. В отличие от костномозговых, остеосаркомы растут преимущественно не вдоль, а из кости.

Наряду с центральными и эксцентричными опухолями встречаются остеосаркомы преимущественно субпериостальной локализации, у которых мягкотканный компонент существенно доминирует над размерами костной деструкции. Мультицентричные остеосаркомы синхронно поражают две кости или более при отсутствии легочных метастазов, могут быть одного и разных рентгенологических типов. У детей и подростков порой наблюдаются симметричные остеобластические очаги в метафизах парных костей.
Метахронные остеолитические очаги различной величины обнаруживаются у подростков и взрослых в разных костях, причем дифференцировать множественные первичные новообразования от метастазов довольно трудно.
К редкой разновидности остеолитической саркомы относится телеангиэктатическоя, отличающаяся богатством сосудов, наличием обширных аневризматических полостей и очагов некроза в структуре. Данная опухоль характеризуется весьма быстрым ростом, коротким анамнезом, выраженными клиническими симптомами, крайне неблагоприятным прогнозом.

В рентгенологической картине преобладают очень большие размеры деструкции, вздутие кости, истончение и разрушение кортикального слоя, отсутствие патологического костеобразования. На ангиограммах имеются выраженные морфологические и функциональные признаки злокачественности.

Остеосаркома

Остеосаркома - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации. Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

интрамедулярная: ~80%

остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
телеангиэктатическая остеосаркома
остеосаркома низкой степени

интракортикальная остеосаркома
параостальная остеосаркома
периостальная остеосаркома

экстаоссальная остеосаркома

Макроскопическая картина

Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

Гистология

Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

Локализация

бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
плечевая кость: ~15%

Другие, менее частые локализации:

малоберцовая кость
кости таза
нижняя челюсть
верхняя челюсть
позвоночник

Сопутствующая патология

Маркеры

Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

Диагностика

Рентгенография

Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

деструкция кортикальной пластинки
деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
агрессивная периостальная реакция

отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса

Компьютерная томография

Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4].

мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли

мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

Лечение и прогноз

Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз

Базовый дифференциальный ряд включает:

При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:

Опухоли костей (системный подход и дифференциальный диагноз)

Важно понимать, что в дифференциальной диагностике опухолей костей рентгенография является модальностью выбора. КТ и МРТ полезны только в отдельных случаях.

Ключевыми моментами при анализе изображений с потенциальной опухолью кости являются:

морфология образования на рентгеновском снимке

склеротическое образование

остеолитическое образование

четко отграниченное
слабо отграниченное

Одним из надежных индикаторов в разграничении доброкачественных и злокачественных образований и определении характера морфологии для остеолитических образований является переходная зона между образованием и прилежащей неизмененной костной тканью.

После определения характера поражения (склеротический или остеолитический [четко или слабо отграниченный]), необходимо ответить на вопрос: каков возраст пациента? Поскольку возраст является следующим ключевым моментом.

Далее необходимо отметить локализацию, наличие периостальной реакции, деструкции кортикального слоя, наличия кальцификации матрикса образования, и т. д.

Зона перехода

Для разграничения остеолитических образований на слабо и четко отграниченные необходимо оценивать зону перехода между образованием и неизмененной костной тканью. Зона перехода является надежным индикатором в разграничении доброкачественных и злокачественных образований. Зона перехода оценивается только для остеолитических образований так как к склеротических образований переходная зона как правило узкая.

Узкая зона перехода

Узкая зона перехода дает четкие и резкие границы, она указывает на медленный рост образования. Склеротические контуры характерны для низкой активности.

Для пациентов старше 30 лет, а особенно старше 40 лет, в зависимости от других рентгенологических признаков в первую очередь в дифференциальном диагнозе необходимо рассматривать метастатическое поражение или плазмацитому (множественную миелому), как наиболее частые опухоли для данной возрастной группы. Метастазы в кости у пациентов младше 40 лет без известной первичной опухоли встречаются крайне редко. Однако при известной первичной опухоли (например нейробластоме, рабдомиосаркоме или ретинобластоме) метастазы включаются в дифференциальный диагноз даже у молодых пациентов.

Широкая зона перехода

Нечеткие границы и широкая зона перехода указывают на агрессивный рост и являются характерной чертой злокачественных опухолей костей. Однако при дифференциальном диагнозе необходимо помнит о двух опухолеподобных образованиях с аналогичными морфологическими чертами: эозинофильной гранулеме и инфекционной деструкции.

Возраст пациента и локализация

В зависимости от возраста и локализации опухоли и опухолеподобные образования костей в соответствии с соглашением ESSR от 2017 года можно разделить следующим образом [2]:

младше 20 лет

диафиз

эозинофильная гранулема
лимфома
адамантинома

простая костная киста

диафиз

эозинофильная гранулема
лимфома
адамантинома

диафиз

метастазы

метастазы
лимфома

Аксиальная локализация

Центрально в длинных трубчатых костях

Опухоли локализующиеся центрально в длинных трубчатых костях: простая костная киста, эозинофильная гранулема, фиброзная дисплазия, аневризмальная костная киста, энхондрома.

Экцентрично в длинных трубчатых костях

Кортиальная

Остеоид-остеомы локализуются в кортикальном слое и должны дифференцироваться с остеомиелитом.

Юкстокортикальная

При остеохондроме кортикальный слой должен распространяться на "ножку". Остеосаркома может возникать из периоста.

Периостальная реакция

О периостальных реакциях читайте в отдельной публикации.

Кортикальная деструкция

Кортикальная деструкция или деструкция кортикальной пластинки является довольно частой находкой и не позволяет достоверно дифференцироваться доброкачественные и злокачественные образования.

Полная деструкция может встречаться как при высокозлокачественных опухолях, так и при локально агрессивных процессах таких как эозинофильная гранулема и остеомиелит. Более однородная деструкция кортикальной пластинки может указывать на доброкачественность или низкую степень злокачественности. Изъеденность эндоста кортикального слоя встречается при фиброзной дисплазии и хондросаркоме низкой степени злокачественности.

Вздутие является одним из видов кортикальной деструкции. При вздутии разрушение кортикального эндоста и формирование костной ткани снаружи опухоли происходят с одинаковой скоростью и приводят к расширению. "Неокортекс" может быть гладким или неровным, локальная неровность встречается при более агрессивных образованиях (напр. гигантоклеточная опухоль).

В группе злокачественных мелкоклетночных опухолей, включающих саркому Юинга, костную лимфому и мелкоклеточную остеосаркому, кортикальный слой при рентгенографии может выглядеть практически не измененным, поскольку опухоль распространяется инвазивно через Гаверсовы каналы. Данные опухоли как правило характеризуются наличием крупного мягкотканного компонента без видимой деструкции кости.

Матрикс

Наличие кальцинатов или минерализации может быть важным ключевым моментом в дифференциальной диагностике. Выделяют два типа минерализации матрикса: хондроидный матрикс в хрящевых опухолях (например энхондрома или хондросаркома) и остеоидный матрикс в костеобразующих опухолях (напр остеоид остеома и остеосаркома).

Хондроидный матрикс

Кальцификаты в хондроидном матриксе описывают как "кольца и арки", "попкорн" или локальную исчерченность.

Остеоидный матрикс

Минерализация в опухолях может принимать трабекулярный или облаковидный паттерны при доброкачественных костеобразующих опухолях или аморфный паттерн при слабо отграниченных образованиях (напр. при остеосаркоме). Необходимо помнить, что склероз может быть реактивным (напр. при саркоме Юинга или лимфоме).

Литература

Henk Jan van der Woude and Robin Smithuis, Bone tumor - Systematic approach and Differential diagnosis, radiologyassistant.nl

Lalam et al. ESSR Consensus Document for Detection, Characterization, and Referral Pathway for Tumors and Tumor like Lesions of Bone DOI: 10.1055/s-0037-1606130

Общие данные, стадирование и классификация

Первичные опухоли костей редкая и разнородная группа новообразований человека. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями они составляют менее 1 % у взрослых и до 10% — у детей. В последние два десятилетия достигнут большой прогресс в лечении этих заболеваний. Благодаря современной химиотерапии, совершенствованию методов визуализации опухолей костей и успехам онкологической ортопедии в настоящее время большинство пациентов могут быть излечены, при этом конечность удается сохранить более чем в 80% случаев.

Биология первичных злокачественных опухолей костей

Биологическая активность сарком костей (остеосарком) и вероятность их метастазирования во многом зависит от морфологических особенностей, в частности степени полиморфизма, атипии, количества митозов и зон спонтанного некроза. Учет этих критериев позволяет выделить остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности.

Саркомы костей формируют в рамках того или иного анатомического отдела опухолевые массы, которые по периферии отличаются наименьшей степенью дифференцировки. Они отделены от внескелетных тканей псевдокапсулой или реактивной зоной, состоящей из клеток опухоли, элементов фиброзной ткани и воспалительного компонента, коррелирующего со степенью злокачественности. В результате прогрессирующего роста остеосаркома выходит за рамки одного отдела и вовлекает анатомические структуры соседнего отдела.

У большинства пациентов в момент установления диагноза остеосаркома поражены два анатомических отдела. Близлежащие суставные поверхности вовлекаются в опухолевый процесс редко, чаще это наступает при патологических переломах.

Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно. Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания, т.е. до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.

Стадирование

Процесс стадирования, влияющего на выбор тактики лечения, вида операции и оценку прогноза, включает определение степени злокачественности остеосаркомы, степени местной распространенности и наличия отдаленных метастазов.

Стандартная рентгенография — наиболее распространенный и доступный метод визуализации сарком костей (рис. 1). В специализированных клиниках точность установления диагноза и стадии процесса превышает 80%.

Рис. 1. Стандартная рентгенограмма больного с остеосаркомой большеберцовой кости

Компьютерная томография позволяет более точно оценить степень деструкции кости и структурные особенности внутрикостного и внекостного компонентов опухоли (рис. 2). КТ органов грудной клетки дает представление о наличии метастазов в легких и лимфатических узлах средостения.

Рис. 2. КТ бедренной кости у больного с остеосаркомой

С помощью МРТ удается лучше оценить распространение опухоли внутри кости а также степень вовлечения внескелетных тканей (рис. 3).

Рис. 3. МРТ в диагностике и стадировании сарком костей.

При местно-распространенных опухолях, когда есть подозрения в отношении вовлечения магистральных сосудов, выполняется ангиография (рис. 4).

Рис. 4. Роль ангиографии в диагностике и стадировании сарком костей

Планарная сцинтиграфия дает возможность определить распространенность опухоли по длине кости, а также выявляет отдаленные метастазы остеосаркомы в скелете (рис. 5).

Рис. 5. Радиоизотопное исследование скелета при саркомах костей

При саркоме Юинга более точно наличие костных метастазов можно установить с помощью ПЭТили ПЭТ/КТ (рис. 6).

Рис. 6. ПЭТ/КТ в стадировании сарком скелета

Широкое распространение среди специалистов получила классификация, разработанная в начале 80-х годов прошлого века американским исследователем W. Enneking. Впоследствии она была одобрена американским и европейским обществами по изучению костно-мышечных опухолей в качестве рабочей классификации. При стадировании опухолей костей по Enneking учитываются следующие критерии: G — степень злокачественности (G1-2 — низкая степень; G3-4 — высокая). Т — местная распространенность (Т1 — в пределах кости; Т2 — выход за пределы кортикального слоя) М — отдаленные метастазы (М0 — без метастазов; М1 — отдаленные метастазы). В таблице 1. представлена система стадирования опухолей костей по W. Enneking.

Таблица 1. Стадирование опухолей костей по Enneking
Стадия IА	G1, 2	T1	М0
Стадия IВ	G1, 2	T2	М0
Стадия IIА	G3, 4	T1	М0
Стадия IIB	G3, 4	T2	М0
Стадия IIIА	G3, 4	T1	М1
Стадия IIIВ	G3, 4	T2	М1

Классическая остеосаркома, опухоли семейства саркомы Юинга, а также ЗФГ относятся по определению к G3-4, т. е. ко II-ой стадии.

Для стадирования и определения тактики лечения остеосаркомы используется также классификация по системе TNM (табл. 2).

T — Первичная опухоль

ТX — Недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 — Первичная опухоль не определяется
Т1 — Опухоль ограничена кортикальным слоем
Т2 — Опухоль распространяется за кортикальный слой
Как в классификации Enneking, так и в системе стадирования ВОЗ выделение критериев T3 и T4 признано нецелесообразным.

N — Регионарные лимфатические узлы

NX — Недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов
N0 — Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов
N1 — Регионарные лимфатические узлы поражены метастазами
M — Отдаленные метастазы

МX — Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

М0 — Нет признаков отдаленных метастазов
М1 — Имеются отдаленные метастазы
Также учитывается степень дифференцировки опухоли (критерий G)

GX — Степень дифференцировки не может быть установлена

G1 — Высокая степень дифференцировки
G2 — Средняя степень дифференцировки
G3 — Низкая степень дифференцировки
G4 — Недифференцированные опухоли

Таблица 2. Группировка опухолей костей по стадиям
Стадия IА	G1, 2	T1	N0	M0
Стадия IВ	G1, 2	T2	N0	M0
Стадия IIА	G3, 4	T1	N0	M0
Стадия IIB	G3, 4	T2	N0	M0
Стадия III	Не определяется
Стадия IVА	любое G	любое Т	N1	M0
Стадия IVВ	любое G	любое Т	любое N	М1

Гистологическая классификация первичных злокачественных опухолей костей

Практически все злокачественные новообразования скелета в связи с их относительной редкостью создают в клинической практике значительные трудности, как в диагностическом, так и лечебном отношении. Врачи первичной лечебной сети в массе своей вообще плохо знакомы с этой областью онкопатологии, что нередко ведет на первых этапах обращения больных с нечеткими клиническими симптомами к постановке ошибочных диагнозов и назначению неадекватных лечебных мероприятий. Одной из главных проблем в этой области патологии является морфологическая верификация диагноза, которая абсолютно необходима для выбора режима ведения больных с саркомой костей, назначения лечебных мероприятий, осуществления контроля их эффективности и оценки прогноза заболевания.

В клинической онкологии особое значение приобрели вопросы классификации или уточненной нозологической систематики отдельных форм опухолевого поражения. В диагностическом и лечебном отношении эти классификационные схемы совершенно необходимы. Основным принципом классификаций опухолей является их гистологическое строение, которое в значительной мере отражает их гистогенез или тканевую принадлежность и в части случаев позволяет судить о степени их злокачественности. Классификации унифицируют признаки опухолей, что позволяет различным специалистам оценивать их с общих позиций и избегать разногласий в диагностической и лечебной трактовке.

Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года.

Следует особо подчеркнуть, что каждый патологоанатом, приступая к диагностике поражений скелета и, в первую очередь, костных опухолей, непременно должен лично ознакомиться с радиологическими данными (рентгенограммы, КТ и МРТ). До начала гистологического исследования патолог должен иметь представление о локализации поражения в пределах кости, его размерах, форме, степени разрушения костной структуры, наличии или отсутствии реактивных изменений в надкостнице и прилежащих мягких тканях. Полученная таким образом информация может в большинстве случаев оказаться весьма важной при диагностическом исследовании тканевого материала из очага поражения под микроскопом.

Остеосаркома ( Остеогенная саркома )

Остеосаркома - это злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. На начальных стадиях проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Патология диагностируется на основании анамнеза, результатов осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.

МКБ-10

Общие сведения

Остеосаркома (от лат. osteon кость, греч. sarkos мясо, плоть + oma опухоль) - злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.

По данным специалистов в сфере клинической онкологии, остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

Причины остеосаркомы

Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).

Патанатомия

Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем - кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном - у детей или у пожилых людей.

Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым. Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости - внутренний мыщелок, у плечевой - область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.

Классификация

При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование - оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:

Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.

Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований. Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.

Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается.

Симптомы остеосаркомы

Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует. Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.

Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна. Они появляются как при нагрузке, так и в покое и не снимаются обычными анальгетиками. Остеосаркома продолжает стремительно расти, распространяясь на соседние ткани, прорастая мышцы и заполняя костномозговой канал. Клетки опухоли разносятся с током крови, «оседая» в различных органах и образуя метастазы. При этом чаще всего поражается головной мозг и легкие.

Диагностика

Диагноз остеосаркома выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач-онколог расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.

В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит - тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».

При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.

Лечение остеосаркомы

Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов и т. д. Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:

Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию - сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.

Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:

Размер и место расположения опухоли.
Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
Возраст и общее состояние здоровья пациента.

После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз - при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции - ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше - 80-90%.

2. Ортопедия. Руководство для практикующих врачей/ Корнилов Н.В., Грязнухин Э.Г., Осташко В.И., Редько К.Г. - 2001

Читайте также: