Рост опухоли глаза в придаточные пазухи носа. Прорастание опухоли глазницы в полость черепа

Добавил пользователь Cypher
Обновлено: 14.12.2024

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

ГБУ НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва;
Отделение нейрохирургии Нижегородского научно-исследовательского института травматологии и ортопедии

МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, Москва, Россия

Эпидемиология, диагностика, клиническая симптоматика и классификация первичных злокачественных опухолей, поражающих основание черепа

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(3): 106‑113

В обзоре литературы представлена современная информация по распространенности, встречаемости, клиническим проявлениям, диагностике и классификации первичных злокачественных опухолей, поражающих основание черепа (ПЗООЧ). В структуре общей онкологической заболеваемости злокачественные опухоли головы и шеи составляют 5% всех ежегодных смертей от рака в США, они одни из пяти самых встречаемых групп опухолей у мужчин во всем мире. Чаще всего эти опухоли возникают на шестой декаде жизни, и в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. В России по состоянию на 2012 г. заболеваемость ПЗООЧ составила 0,62% от всех впервые выявленных злокачественных опухолей и насчитывает 0,66 случая на 100 000 населения, значительно превышая общемировой уровень (0,44 на 100 000). Среди всех злокачественных опухолей основания черепа примерно половина имеет эпителиальную природу и поражает передние отделы основания черепа. Наиболее частыми гистологическими вариантами являются плоскоклеточный рак, аденокарцинома и неходжкинская B-клеточная лимфома. Лечение опухолей, поражающих основание черепа, является междисциплинарной проблемой и входит в сферу интересов отоларингологов, стоматологов, офтальмологов, нейрохирургов, пластических хирургов, радиологов, химиотерапевтов. На начальном этапе обследования наиболее важными для верификации, определения стадийности и выработки правильной тактики лечения онкологического процесса являются: физикальный и эндоскопические осмотры; эндоскопическая трансназальная биопсия опухоли; КТ и МРТ; ПЭТ/КТ (позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией); УЗИ. В обзоре приведены критерии стадийности по системе TNM для злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух в соответствии с 7-й версией TNM рекомендаций Американского объединенного комитета по раку (AJCC). В зависимости от локализации (опухоли верхнечелюстной пазухи, полости носа или лабиринта решетчатых костей) и гистологической структуры опухоли стадирование по классификации TNM различается и соответственно изменяются тактика комплексного лечения и группа прогноза.

Эпидемиология

В структуре общей онкологической заболеваемости злокачественные опухоли головы и шеи составляют 5% всех ежегодных смертей от рака в США. Эти злокачественные опухоли входят в список пяти самых встречаемых опухолей у мужчин во всем мире и занимают 6-7-е место по распространенности среди всех злокачественных новообразований [1]. По данным литературы, при адекватном комплексном лечении 5-летняя выживаемость больных с раком головы и шеи составляет 80%. Средний возраст при диагностировании плоскоклеточного рака головы и шеи составляет примерно 60 лет, однако частота заболевания людей среднего возраста (моложе 45 лет) начинает возрастать, что, вероятно, связано с распространением вируса папилломы человека (ВПЧ) [2].

Публикации, посвященные опухолям головы и шеи, распространяющимся на основание черепа, малочисленны [3]. Следует отметить, что опухоли основания черепа многообразны по морфологической структуре и локализации. Чаще всего встречаются эпителиальные раки, исходящие из околоносовых пазух, при этом их трудно дифференцировать с опухолями верхних отделов носоглотки. Морфологически эти новообразования могут быть очень близки, но между ними имеются принципиальные различия в лечении и исходах заболевания. Кроме того, в области головы и шеи могут встречаться опухоли, исходящие из костной и хрящевой ткани. Как правило, эти опухоли злокачественны и способны к метастазированию.

Опухоли могут проникать интракраниально, разрушая кости основания черепа или распространяясь через естественные отверстия (периневрально), поражая несколько анатомических зон, при этом нередко страдают функционально важные структуры основания черепа. Распространение опухоли на наружное основание, область подвисочной и крылонебной ямок, глазницу в сочетании с интракраниальным ростом требует согласованных действий онкологов и нейрохирургов, а также радиологов и химиотерапевтов [4].

Среди всех злокачественных опухолей, поражающих основание черепа, примерно половина имеет эпителиальную природу и поражает передние отделы основания черепа [5]. Подавляющее большинство этих опухолей развиваются из слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух.

Злокачественные опухоли околоносовых пазух, поражающие основание черепа, составляют 0,2% от всех злокачественных опухолей и 3-5% от злокачественных новообразований, поражающих верхние дыхательные пути. Наиболее частым источником этих опухолей является верхнечелюстная пазуха и слизистая оболочка полости носа. Чаще всего они возникают на шестой декаде жизни, и у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. По последним данным, у мужчин наблюдается рост заболеваемости [6], который, помимо ВПЧ, обусловлен другими канцерогенными факторами. Так, формальдегид достоверно повышает риск развития плоскоклеточного рака и аденокарциномы. Иприт, асбест, никель и радий вызывают развитие плоскоклеточного рака, а древесная пыль и работы с кожей предрасполагают к развитию аденокарциномы [7]. Доказанным является влияние ВПЧ на малигнизацию процесса при инвертированной папилломе и плоскоклеточном раке [8]. Известно также, что ВПЧ-индуцированный плоскоклеточный рак околоносовых пазух имеет лучший прогноз по сравнению с другими формами [9].

В России по состоянию на 2012 г. заболеваемость злокачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух, носоглотки и среднего уха составляет 0,54% от всех впервые выявленных злокачественных опухолей. Заболеваемость мужчин в 2 раза превышает заболеваемость женщин, общая заболеваемость составляет 0,66 случая на 100 000 населения, значительно превышая общемировой уровень (0,44 на 100 000) [10].

В 46% случаев источником опухолей является полость носа, в 33% - верхнечелюстная пазуха, другие локализации составляют 20%. Самые распространенные гистологические варианты: плоскоклеточный рак - 42%; неходжкинская В-клеточная лимфома - 11%; аденокарцинома - 10%. При исходном росте опухоли в полости носа быстрое появление симптомов обструкции дыхательных путей позволяет раньше установить диагноз, что отражается в статистике распределения по классификации TNM. Так, встречаемость T1 и Т4 опухолей полости носа составляет 44,9 и 22,5% соответственно. Опухоли околоносовых пазух длительно растут бессимптомно, поэтому чаще обнаруживаются на поздних стадиях: встречаемость T1 и Т4 опухолей околоносовых пазух составляет 10 и 55% соответственно. Та же закономерность прослеживается и в отношении стадий заболевания: опухоли полости носа IV стадии составляют 21%, в то время как опухоли IV стадии околоносовых пазух составляют в среднем 52%. При установлении диагноза опухоль часто не имеет регионарных и отдаленных метастазов. Так, регионарное метастазирование отмечается в среднем в 20% случаев, а отдаленное - лишь в 10%. Общая 5-летняя выживаемость на фоне комплексного лечения при злокачественных опухолях полости носа и околоносовых пазух составляет 55,8%. Она выше при опухолях полости носа (68%), чем при опухолях околоносовых пазух (от 42 до 48%). Наиболее благоприятным гистологическим вариантом с точки зрения общей 5-летней выживаемости среди наиболее распространенных эпителиальных опухолей является аденокарцинома (63,7%), затем следуют плоскоклеточный рак (53%) и все остальные эпителиальные опухоли (37,8%) [11].

В настоящее время, по данным Национального института здоровья США, проводится более 900 активных клинических исследований по злокачественным новообразованиям указанной локализации, однако какого-то однозначного алгоритма диагностики и лечения не разработано, например, больные раком основной пазухи из подавляющего большинства таких исследований исключаются.

В период с 2000 по 2015 г. в России было выполнено 9 научных исследований по данной проблеме: 3 исследования - в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко 14; 2 работы - в Российском онкологическом научном центре им. Н.Н. Блохина (Москва) [15, 16]; по одной работе в Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А.Л. Поленова (Санкт-Петербург) [17], Северном государственном медицинском университете (Архангельск) [18], Медицинском радиологическом научном центре РАМН (Обнинск) [19], Институте повышения квалификации ФМБА (Москва) [20].

В этих работах были затронуты преимущественно хирургические аспекты лечения больных со злокачественными опухолями основания черепа, а также вопросы химиотерапии и лучевой терапии опухолей без интракраниального роста.

Нозологические формы первичных злокачественных опухолей, поражающих основание черепа

Первичные злокачественные опухоли, поражающие основание черепа (ПЗООЧ), являются гетерогенной группой опухолей, что обусловлено широким разнообразием тканей, локализующихся в этой анатомически сложной области. При интракраниальной инвазии опухоли пациенту необходима, в дополнение к онкологической, нейрохирургическая помощь, которая в ряде случаев носит экстренный характер при наличии признаков внутричерепной гипертензии и вклинения. Переход в плоскоклеточную форму рака органов головы и шеи является финальной точкой процесса изменения тканей эпителия из нормального состояния в гиперплазию, дисплазию, карциному in situ и, наконец, инвазивную карциному [21]. Появляющиеся частичные повреждения хромосом ассоциированы с различными стадиями развития опухоли. Основные генетические изменения, включая потерю гетерозиготности определенных хромосом (3p14, 9p21, 17p13, 8p, 11q, 13q, 14Q, 6р, 4q27 и 10q23) и увеличение экспрессии, удаление, усиление регулирования или снижение регулирования некоторых онкогенов или опухолевых супрессоров, в том числе рецептора эндотелиального фактора роста (EGFR), р53, Rb, p65, циклооксигеназы 2 (ЦОГ-2), р16, циклина D1 и фосфатазы, гомолога ангиотензина (PTEN), являются характерными для каждой из патологических стадий данного заболевания [21].

Основные гистологические группы первичных синоназальных злокачественных опухолей отличаются выраженным разнообразием и описаны в классификации ВОЗ [22].

1. Эпителиальные опухоли

• Плоскоклеточный рак (карцинома)

• Опухоли слюнных желез

• Синоназальная недифференцированная карцинома (sinonasalis undifferent carcinoma, SNUC)

2. Нейроэктодермальные опухоли

3. Нейроэндокринные опухоли

• Синоназальная нейроэндокринная карцинома (sinonasalis neuroendocrine carcinoma - SNEC)

Рак полости носа и околоносовых пазух

Рак полости носа и околоносовых пазух - злокачественные опухоли, поражающие носовую полость, верхнечелюстные, лобные, решетчатую или клиновидную придаточные пазухи. Проявляется ощущением давления, затруднением носового дыхания, выделениями из носа и носовыми кровотечениями. В ряде случаев отмечаются онемение и ощущение мурашек на коже лица, экзофтальм, лицевые деформации и выпадение зубов. Диагноз рака околоносовых пазух и носовой полости устанавливается с учетом анамнеза, данных внешнего осмотра, риноскопии, рентгенографии, КТ, МРТ и результатов биопсии. Лечение оперативное в сочетании с предоперационной радиотерапией и химиотерапией.

Общие сведения

Рак полости носа и околоносовых пазух - новообразования эпителиального происхождения, локализующиеся в носовой полости и придаточных синусах. Составляют 1,5% от общего количества онкологических заболеваний. Обычно поражают людей старше 40 лет. Мужчины болеют чаще женщин. Рак околоносовых пазух в 75% случаев возникает в зоне верхнечелюстного синуса, в 10-15% - в носовой полости и основной (решетчатой) пазухе, в 1-2% - в зоне клиновидного и лобного синусов. Рак полости носа и придаточных синусов распространяется на близлежащие ткани, включая костные структуры, метастазирует в регионарные лимфоузлы, но очень редко дает отдаленные метастазы. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, отоларингологии и челюстно-лицевой хирургии.

Причины

Причина рака полости носа пока не выяснена, но установлены три группы факторов, способствующих развитию данной патологии: профессиональные вредности, хронические воспалительные процессы и вредные привычки. Риск развития рака околоносовых пазух и носовой полости повышается при постоянном контакте с вредными веществами, вдыхаемыми в процессе выполнения профессиональных обязанностей. Наибольшая вероятность возникновения онкологических поражений наблюдается у пациентов, занимающихся деревообработкой, обработкой кожи и производством никеля. Особенно значим контакт с химическими соединениями, используемыми при производстве мебели. По статистике, у краснодеревщиков рак полости носа и придаточных пазух становится причиной гибели в 6,6 раз чаще, чем в среднем по популяции.

Большую роль в развитии рака околоносовых пазух и полости носа играет курение. Некоторые специалисты в числе факторов риска указывают употребление алкоголя. Вероятность развития этой группы заболеваний увеличивается при хроническом рините, риносинусите, гайморите (воспалении надчелюстных пазух), фронтите (воспалении лобных пазух), сфеноидите (воспалении клиновидной пазухи) и этмоидите (воспалении решетчатого лабиринта). Имеет значение национальность пациентов - рак околоносовых пазух и носовой полости чаще выявляется у жителей Китая и Средней Азии.

Классификация

В связи с особенностями локализации выделяют пять видов данной патологии: рак полости носа и четыре типа рака околоносовых пазух: верхнечелюстной, фронтальной, основной и решетчатой. С учетом особенностей гистологического строения различают семь разновидностей опухоли: плоскоклеточный, переходноклеточный, мукоэпидермоидный, аденокистозный и недифференцированный рак, аденокарцинома и прочие виды рака.

При определении прогноза и тактики лечения используют сложную классификацию TNM, в которой отражены особенности каждой стадии рака околоносовых пазух (прорастание тканей, уровень поражения тех или иных близлежащих органов) с учетом локализации. В клинической практике нередко пользуются упрощенной классификацией:

1 стадия - рак полости носа и околоносовых пазух не распространяется на костные структуры, регионарные лимфоузлы не задействованы.
2 стадия - новообразование распространяется на костные стенки, но не выходит за пределы пазухи, лимфоузлы интактны.
3 стадия - рак околоносовых пазух и носовой полости разрушает кость и прорастает в соседние полости, есть метастазы в регионарных лимфоузлах.
4 стадия - опухоль прорастает скуловые кости, нижнюю челюсть и кожу лица. Регионарные лимфоузлы теряют подвижность, спаиваются с окружающими тканями с образованием инфильтратов или распадом.

Из-за редкого отдаленного метастазирования в этой классификации не отражен вариант рака околоносовых пазух с гематогенными метастазами.

Симптомы рака полости носа

Симптомы этой группы болезней отличаются большим разнообразием. Картина заболевания определяется локализацией, размером и видом новообразования. На начальных стадиях обычно наблюдается бессимптомное течение или скудные проявления, напоминающие хронический ринит либо синусит. Пациенты с раком околоносовых пазух предъявляют жалобы на боль в зоне придаточных пазух, головную боль, заложенность носа и носовые выделения. Некоторые больные отмечают снижение обоняния. Иногда первым признаком болезни становится увеличение регионарных лимфоузлов.

Остальные проявления обусловлены локализацией рака полости носа и околоносовых пазух и повреждением близлежащих анатомических структур. При опухолях внутренних отделов гайморовой пазухи наблюдаются боль в верхней челюсти, отдающая в ухо либо висок, сильная головная боль, выделения и кровотечения из соответствующей половины носа. При новообразованиях в задненаружном отделе верхнечелюстного синуса возможны затруднения при приеме пищи, вызванные прорастанием рака околоносовой пазухи в жевательные мышцы.

Опухоли передненижнего отдела гайморовой пазухи могут распространяться на верхнюю челюсть и твердое небо, вызывая интенсивную зубную боль, потерю зубов и образование язв на деснах. При прорастании таких новообразований в жевательные мышцы и височно-нижнечелюстной сустав выявляются затруднения при попытке открыть рот. При поражении мягких тканей лица отмечаются лицевые деформации. Отек век, слезотечение, сужение глаза или экзофтальм характерны для рака околоносовой пазухи, локализующегося в верхней части задневнутренней зоны верхнечелюстного синуса. Рак лобных пазух проявляется резко выраженными болями в области лба, отеком век, смещением глаза и деформацией лица.

Диагностика

Диагноз рака околоносовых пазух и полости носа основывается на жалобах, данных анамнеза, результатах осмотра и дополнительных исследований. При сборе анамнеза отоларинголог выясняет наличие вредных привычек, профессиональных вредностей и хронических воспалительных заболеваний. При внешнем осмотре врач обращает внимание на деформации лица, состояние век, наличие одностороннего экзофтальма, возможность свободных движений нижней челюстью и т. д.

Рак полости носа обнаруживаются при проведении риноскопии. Фарингоскопия позволяет выявлять вторичные изменения, обусловленные прорастанием рака околоносовых пазух в ротовую полость и полость носоглотки. Наряду с фарингоскопией осуществляют фиброскопию, в процессе которой специалист изучает поверхность носоглотки и берет с измененного участка образец ткани для гистологического исследования. При расположении опухоли в придаточном синусе врач выполняет пункцию с забором материала.

Всех пациентов с подозрением на рак полости носа и придаточных пазух направляют на обзорную рентгенографию соответствующей области. При возможности проводят рентгенографию с использованием контрастного вещества, КТ и МРТ. При подозрении на прорастание рака околоносовых пазух в полость черепа назначают рентгенографию черепа. В некоторых случаях осуществляют диагностическую гайморотомию. Для выявления гематогенных метастазов выполняют рентгенографию грудной клетки и УЗИ брюшной полости.

Лечение

Лечебная тактика при раке околоносовых пазух и носовой полости определяется индивидуально с учетом локализации, размера, гистологического типа и распространенности новообразования. Как правило, используют комбинированную терапию, включающую в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В предоперационном периоде пациентам с раком полости носа и околоносовых синусов назначают дистанционную телегамматерапию и химиотерапию. Операцию проводят через 3 недели после окончания химио- и радиотерапии.

Объем хирургического вмешательства зависит от вовлечения различных органов и анатомических структур. В ряде случаев при раке околоносовых пазух приходится выполнять экзентерацию глазницы, удаление верхней челюсти и другие травматичные операции. При прорастании новообразования в полость черепа к участию в оперативном лечении привлекают нейрохирурга. В послеоперационном периоде назначают антибиотики и сосудосуживающие средства, проводят радио- и химиотерапию. При серьезных косметических дефектах осуществляют пластические операции в отдаленном периоде. При распространенном и рецидивирующем раке полости носа и синусов лечение консервативное.

Прогноз

Прогноз при раке околоносовых пазух и носовой полости в первую очередь зависит от стадии заболевания. На 1-2 стадии средняя пятилетняя выживаемость после хирургического удаления новообразования составляет 75%. Применение комбинированной терапии позволяет повысить этот показатель до 83-84%. На 3-4 стадиях выживаемость резко снижается. При метастазах в регионарных лимфатических узлах до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить всего 37% пациентов, получавших комбинированную терапию. При использовании только лучевой терапии или только оперативного вмешательства пятилетняя выживаемость на этой стадии по различным данным колеблется от 18 до 35%. Трехлетняя выживаемость на 4 стадии составляет чуть более 30%.

Эстезионейробластома

Эстезионейробластома — это злокачественное новообразование из клеток ольфакторного нейроэпителия, возникающее в полости носа и быстро распространяющееся в параназальные пазухи, полость глазницы, решетчатую кость и основание черепа. Основными симптомами являются: заложенность носа, обильные слизистые выделения, аносмия, отечность скуловой области. В диагностике эстезионейробластомы полагаются на данные риноскопии, КТ околоносовых синусов, МРТ головного мозга, гистологического анализа биопсийного материала. Лечение зависит от особенностей опухоли, как правило, представляет собой сочетание радиологического, хирургического и химиотерапевтического методов.

МКБ-10

Эстезионейробластома (от греч. «esthesio» — ощущаю) берет свое начало в нейронах обонятельного (ольфакторного) эпителия, в связи с чем известна под названием ольфакторная нейробластома. Ольфакторный эпителий выстилает полость носа, носоглотку и решетчатый лабиринт. Находящиеся в нем нейроны осуществляют выделение и передачу в церебральные обонятельные центры информации о качестве и интенсивности запаха.

Эстезионейробластома - достаточно редкая злокачественная опухоль. Наиболее часто она наблюдается у детей в возрасте после 10 лет. На долю ольфакторной нейробластомы приходится около 3% от всех новообразований полости носа. Поскольку опухоль быстро прорастает в ячейки решетчатой кости и на основание черепа, она является предметом совместной курации специалистов в области отоларингологии и неврологии.

Патоморфология

Первоначально ольфакторная нейробластома располагается в верхних отделах носовой полости. Обладая местно-деструирующим агрессивным ростом, эстезионейробластома быстро заполняет полость носа, распространяется в носоглотку, параназальные пазухи, переднюю черепную ямку и орбиту. Регионарное метастазирование происходит в верхнешейные, заглоточные, поднижнечелюстные и околоушные лимфатические узлы. Отдаленные метастазы, как правило, поражают легкие, плевру, печень, кости. Характерно, что при возникновении эстезионейробластомы у пациентов детского возраста регионарное и отдаленное метастазирование наблюдается относительно редко.

По своему морфологическому строению эстезионейробластома является нейроэпителиомой, она состоит из недифференцированных эктодермальных клеток. Микроскопия тканей опухоли выявляет типичные черты нейрогенной опухоли: присутствие специфических гранулированных мембран и формирование розеток. Особенности гистологического строения позволяют выделить 3 типа опухоли: эстезионейроэпителиому, собственно эстезионейробластому и эстезионейроцитому.

Согласно Международной классификации опухолей, носа выделяют 4 стадии эстезионейробластомы:

В I стадии опухоль не выходит за пределы 1 стенки полости носа и носовой раковины, не вызывает костной деструкции и не дает метастазов.
Во IIа стадии наблюдается локальная костная деструкция, эстезионейробластома захватывает другую стенку носовой полости, но не дает метастазов.
IIб стадия аналогична предыдущим и отличается от них наличием одиночного регионарного метастаза на стороне возникновения опухоли.
Эстезионейробластома IIIа стадии переходит на вторую половину носовой полости или за пределы костных структур, распространяется на соседние анатомические зоны, но не дает метастазов.
IIIб стадия — эстезионейробластома, как в предыдущей стадии или с меньшей распространенностью, но с множественным регионарным одно- или двусторонним метастазированием.
Эстезионейробластома IVа стадии характеризуется прорастанием в носоглотку, полость черепа или мягкие ткани лица, но без метастазирования.
Выявление отдаленных или несмещаемых регионарных метастазов соответствует IVб стадии, независимо от степени распространенности опухолевого процесса.

Симптомы эстезионейробластомы

Характерным манифестационным симптомом ольфакторной нейробластомы является упорная заложенность носа. Она сопровождается сперва слизистыми, а затем слизисто-гнойными выделениями. Первоначально такие симптомы могут приниматься за проявления ринита, аденоидита или гайморита. Настораживающим моментом является прогрессирование нарушения носового дыхания, несмотря на проводимую терапию риносинусита, а также развитие полной аносмии — невозможности воспринимать запахи.

Следует отметить, что в начальной стадии заложенность носа носит односторонний характер. По мере роста эстезионейробластомы происходит смещение носовой перегородки в здоровую сторону, что приводит к сужению интактного носового хода и двустороннему расстройству носового дыхания.

Дальнейшее развитие заболевания зависит от направления роста опухоли и места ее регионарного метастазирования. При прорастании в передние отделы полости носа, эстезионейробластома заполняет ее так, что может быть обнаружена при визуальном осмотре носовых ходов. Если рост опухоли происходит в верхнечелюстную пазуху, то появляется припухлость скуловой области на стороне поражения и отечность края верхней челюсти. Прорастание эстезионейробластомы в ротовую полость приводит к шаткости и выпадению зубов.

Распространение эстезионейробластомы в полость черепа манифестирует признаками гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления. К ним относятся: постоянная головная боль, чувство давления на глазные яблоки, тошнота, не имеющая связи с приемом пищи. В более поздних стадиях возникают нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, корешки которых расположены на основании черепа.

В некоторых случаях через ячейки решетчатого лабиринта эстезионейробластома распространяется в орбитальную полость. При этом отмечается экзофтальм и затруднение движений глазным яблоком. В следствии смещения глаза возникает диплопия (двоение в глазах). Метастазирование эстезионейробластомы в шейные лимфоузлы приводит к некоторой припухлости шеи. При метастазировании в заглоточные лимфоузлы пациенты отмечают затрудненное глотание.

Диагностический поиск при эстезионейробластоме зачастую проводится совместными усилиями отоларинголога, невролога, нейрохирурга и офтальмолога. Применяются методы инструментальной визуализации:

Риноскопия. Перед ее проведением электроаспиратором отсасывают из полости носа мешающую обследованию густую слизь. Риноскопия обнаруживает резкое смещение носовой перегородки и наличие опухолевой массы, имеющей красновато-синюшнюю окраску и бугристую поверхность, часто кровоточащей при проведении исследования. Риноскопия дает возможность дифференцировать эстезионейробластому от инородного тела, полипов носа и аденоидов.
Исследование ППН. Эстезионейробластома может быть обнаружена по данным рентгенографии околоносовых пазух. Более информативными методами являются КТ носовых пазух и МРТ головного мозга, дающие исчерпывающую информацию о размерах опухоли и границах ее распространения.
Методы цитоморфологии. В 70-50% случаев эстезионейробластомы опухолевые клетки обнаруживаются при цитологическом анализе носового отделяемого. Однако их отсутствие в мазке не позволяет исключить опухоль. Окончательно верифицировать диагноз «Эстезионейробластома» возможно только по результатам гистологического исследования тканей новообразования, взятых путем биопсии в ходе риноскопии.

Поиск регионарных и отдаленных метастазов эстезионейробластомы проводится с использованием КТ глотки, УЗИ тканей шеи, сцинтиграфии скелета, КТ грудной клетки, МРТ печени и МСКТ брюшной полости.

Лечение эстезионейробластомы

В зависимости от размеров и расположения эстезионейробластомы, наличия и локализации метастазов, а также возраста пациента и общего состояния его здоровья, лечебная тактика может заключаться в хирургическом удалении опухоли, ее облучении или системной химиотерапии. Как правило, целесообразно комбинирование этих методов.

Хирургическая тактика

Хирургическое удаление эстезионейробластомы особенно эффективно при локализованном характере опухоли без прорастания на основание мозга и метастазирования. При небольшом размере опухоли оперативное вмешательство может быть проведено трансназально при помощи эндоскопа. Распространение процесса в переднюю черепную ямку требует проведения сложной нейрохирургической операции. При этом полное удаление опухоли не всегда возможно. Если эстезионейробластома прорастает в глазницу, то с участием офтальмохирургов или офтальмоонкологов производится экзентерация глазницы с последующим глазопротезированием.

Противоопухолевая терапия

Лучевая терапия эффективна как в отношении эстезионейробластомы, так и ее регионарных метастазов. Она может осуществляться в виде протоновой терапии, интенсивно-модулированной лучевой терапии или брахитерапии. Особым видом лучевой терапии выступает радиохирургия. Последняя подходит для лечения эстезионейробластом с труднодоступным расположением, при невозможности проведения открытого оперативного вмешательства в связи с тяжелым соматическим состоянием пациента.

Химиотерапия необходима при значительном распространении онкопроцесса и наличии метастазов. Обычно она проводиться на предоперационном этапе лечения и комбинируется с облучением.

В прогностическом плане эстезионейробластома внушает мало оптимизма. Агрессивный рост опухоли, ее прорастание в полость черепа и глазницу, метастазирование и рецидивирование приводят к быстрому прогрессированию онкопроцесса и гибели пациента. Ранее 5-летняя выживаемость не превышала 25%. В последнее время, благодаря применению новых методик комбинированной химиолучевой терапии, она повысилась до 50-60%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются: возраст старше 50 и моложе 20 лет, интракраниальное прорастание эстезионейробластомы, ее отдаленное метастазирование, высокая степень анаплазии клеток опухоли.

Остеома лобной пазухи

Остеома лобной пазухи - это доброкачественное новообразование, которое развивается из костной ткани и имеет экзофитный рост. К предрасполагающим факторам принадлежат нарушения эмбриогенеза, застарелые травмы, болезни соединительной ткани и нарушения обмена веществ. Маленькие остеомы протекают бессимптомно, при увеличении опухоли в размерах присоединяются жалобы на головные боли, частые фронтиты, нарушения зрения. Для диагностики применяется риноскопия, компьютерная томография, гистологический анализ. Лечение остеомы фронтального синуса проводится хирургически: удаление патологической ткани с последующими реконструктивно-пластическими вмешательствами.

Остеома — редкая патология в практической оториноларингологии, она отличается медленным ростом и зачастую диагностируется спустя 10-20 лет от начала своего развития. Лобная пазуха является типичной локализацией новообразования: здесь располагаются более 96% всех костных опухолей данного типа. Заболевание чаще встречается у мужчин среднего и пожилого возраста. У молодых пациентов остеомы редко диагностируются, поскольку они имеют небольшие размеры и не вызывают клинических проявлений, которые могут насторожить больного и стать причиной его обращения к врачу.

Этиология заболевания до сих пор точно не выяснена. Среди ученых существует две основных теории появления остеомы. Первая связана с травматизацией лобной пазухи при повреждениях лицевого черепа, несчастных случаях, спортивных и других видах травм. Изредка провоцирующим фактором выступают инвазивные отоларингологические манипуляции. Однако факторы риска сложно обнаружить, поскольку между началом роста опухоли и ее диагностикой проходит много лет.

Вторая теория связана с метаплазией и неоплазией костной ткани, которая расположена в зоне лобно-решетчатого шва. Такое предположение подтверждается гистологическим исследованием удаленных остеом, при котором определялись разросшиеся участки эмбриональной ткани. К предрасполагающим факторам относят системные заболевания соединительной ткани, нарушения обмена витамина Д и кальция, инфекционные заболевания параназальных синусов.

Патогенез

Опухоль фронтального синуса состоит из клеток костной ткани, которые не имеют патологических митозов. Остеома лобной пазухи имеет полностью доброкачественное течение и экспансивный характер роста с отодвиганием или сдавлением соседних тканей. Размеры новообразования колеблются от нескольких миллиметров до 3 см, причем опухоли более 3 см относятся к гигантским и являются прогностически неблагоприятным. Темпы роста остеомы составляют не более 2 мм в год.

Симптомы остеомы лобной пазухи

У большинства пациентов опухоль никак себя не проявляет, поэтому человек долгие годы живет, не зная о наличии у себя патологии. Нередко диагностика происходит случайно, когда пациенту назначают рентгенографию лобной пазухи по другим показаниям. Интенсивность клинических проявлений коррелирует с размерами остеомы. Гигантские и отличающиеся быстрым ростом (до 6 мм в год) новообразования зачастую имеют выраженную симптоматику.

Больные жалуются на частые обострения синусита и хронического насморка, который практически не поддается лечению. Может беспокоить головная боль, боли в области лба и переносицы. Болевой синдром имеет умеренный характер, усиливается при случайном надавливании на лоб в месте локализации остеомы. Некоторые пациенты жалуются на дискомфорт во время сна на боку или на животе, поскольку в этой позе возможно давление подушки на лоб.

Если симптомы продолжаются длительное время, они выступают причиной нарушений сна, снижения работоспособности, эмоциональной неустойчивости. При сдавлении стенок орбиты пациенты сообщают о двоении в глазах, болях в глазных яблоках. Крупные остеомы, которые располагаются по передней стенке фронтального синуса могут прощупываться или визуально выделяться на ровной поверхности лба.

Осложнения

Негативные последствия остеомы зависят от ее исходной локализации и направления роста. Если опухоль увеличивается в сторону верхневнутреннего угла глазницы, глазное яблоко смещается кнаружи, пациенты страдают от прогрессирующего снижения зрения и слезотечения. При разрастании остеомы в носовую полость развивается обструкция соответствующей половины носа и затруднения назального дыхания, что может стать причиной гипоксии и хронических головных болей.

Наиболее неблагоприятным является орбитальный вариант распространения остеомы, при котором опухоль сдавливает клетчатку, мышцы и нервные структуры орбиты. Патология проявляется глазными симптомами: птозом верхнего века, затруднениями при движениях глазного яблока вниз и кнаружи, двоением в глазах (диплопией). Серьезную угрозу представляет сдавление зрительного нерва, проявляющееся прогрессирующим ухудшением видения вплоть до полной слепоты.

Со своими жалобами пациенты первично обращаются к ЛОР-врачу либо к неврологу, если в клинической картине преобладают постоянные головные боли. При первичной консультации обращают внимание на давность и периодичность появления жалоб, отсутствие связи с внешними факторами. Остеомы большого размера могут проявляться внешне в виде болезненного бугорка на лбу. Для постановки диагноза обязательно назначаются инструментальные методы:

Риноскопия. Осмотр носовых ходов необходим для исключения искривлений носовой перегородки, полипов носа и других распространенных ЛОР-патологий, которые имеют схожее клиническое течение. Для более тщательного осмотра всех отделов используют эндоскопию носа.
КТ придаточных пазух носа. Компьютерная томография дает наиболее четкое изображение образования: форму, контуры, размеры и локализацию. По результатам рентгенологической диагностики определяют вид остеомы: периферическая краевая, наружная угловая, опухоль задней стенки, новообразование из носового отростка лобной кости.
Дентальная 3D-томография. Такой вариант рентгенодиагностики выполняется как альтернатива классической КТ либо в дополнение к ней, если требуется расширенная диагностическая информация. Исследование проводится для исключения патологии других придаточных пазух и дифференцировки стоматологическими заболеваниями верхней челюсти, которые могут давать сходные симптомы.
Лабораторная диагностика. Материал, полученный после операции, направляется в лабораторию для подтверждения доброкачественности остеомы. С этой целью достаточно стандартного гистологического и цитологического исследования, при котором исключают внешние признаки озлокачествления. Результаты также помогают точно определить происхождение опухоли.

Дифференциальная диагностика

При визуализации объемного новообразования лобной пазухи необходимо отличать доброкачественные и злокачественные патологии. Важное диагностическое значение имеет контуры и характер роста, поскольку для остеомы типична компрессия окружающих тканей, для рака лобной пазухи — инвазивный рост с деструкцией даже при небольших размерах новообразованиях. Также необходимо исключить хронические синуситы, опухоли орбиты, неврологические заболевания.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух

Рак полости носа и придаточных пазух - злокачественная опухоль чаще эпителиального характера, поражающая верхние дыхательные пути до носоглотки, а так же гайморовой, лобной, основной пазух и клетки решетчатого лабиринта.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Основными симптомами заболевания являются: затруднение дыхания носом, гнойные выделения из носа, боли в зубах, смещение глазного яблока, деформация лица и твердого нёба.

Опухоли полости носа. В полости носа наблюдаются как первичные, так и вторичные новообразования (прорастающие из окружающих полостей). Несмотря на доступность осмотру, большинство больных поступают на лечение с распространенными процессами, т.к. длительно лечатся по поводу хронических заболеваний.

Опухоли верхнечелюстной пазухи. От момента начала заболевания до появления первых признаков опухоли этой локализации проходит от 6 до 10 месяцев. Большое значение при этом имеет исходное место роста опухоли в пазухе: верхняя, нижняя, медиальная и другие стенки. Позднее всех появляются жалобы при опухолях, расположенных на задней стенке пазухи, т.к. они прорастают в крылонёбную ямку.

Опухоли решетчатого лабиринта. Изолированные поражения решетчатой пазухи наблюдаются редко (8-10%), обычно опухоли диагностируются уже при прорастании в окружающие образования. При этом чаще поражаются полость носа, верхнечелюстная пазуха, орбита, основная пазуха, носоглотка.

Основными первыми жалобами больных являются затруднение дыхания носом, гнойные выделения, припухлость в области внутреннего угла орбиты, экзофтальм.

Опухоли лобных пазух встречаются редко. Наиболее ранними проявлениями могут быть припухлость тканей лобной области или верхневнутренней стенки орбиты, экзофтальм. Эти опухоли обычно диагностируют как гнойный фронтит. Ошибка обнаруживается во время операции по поводу фронтита.

Опухоли основной пазухи. Обычно эта пазуха поражается вторично. При первичном поражении больные жалуются на тупые головные боли в затылке, что характерно для гипертонии. Диагностируют эти заболевания поздно, когда опухоли прорастают в носоглотку или основание черепа и приводят к поражению отводящего нерва, птозу, диплопии и др.

Т2 - опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры, включая твердое нёбо и/или средний носовой ход.

Т3 - опухоль распространяется на любую из следующих структур: подкожная клетчатка щеки, задняя стенка гайморовой пазухи, нижняя или медиальная стенка орбиты, клетки решетчатой кости, крылонёбная ямка.

Т4а - опухоль распространяется на любую из следующих структур: передние отделы орбиты, кожу щеки, крыловидные пластинки, подвисочную ямку. Решетчатую пластинку, основную или лобные пазухи.

Т4b - опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме места разделения тройничного нерва V2, носоглотку, скат.

Т1 - опухоль находится в пределах одной части носовой полости или клеток решетчатой кости с или без разрушения кости.

Т2 - опухоль распространяется на две части одного органа или на смежный отдел в пределах назоэтмоидального комплекса с или без инвазии кости.

Т3 - опухоль распространяется на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку.

Т4а - опухоль распространяется на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку.

Т4b - опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме V2.

Регионарными лимфатическими узлами для носа и придаточных пазух являются подчелюстные, подбородочные и глубокие шейные лимфатические узлы,

расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Однако злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух метастазируют относительно редко.

N1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см и менее в наибольшем измерении.

N2 - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон, или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении.

N2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении.

N2с - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении.

Определения R-классификации применимы ко всем локализациям опухолей головы и шеи. Эти определения следующие:

Все локализации:
N1 Односторонний одиночный лимфоузел 3 см
N2 (а) односторонний одиночный лимфоузел 3 до 6 см
(б) односторонние множественные лимфатические узлы 6 см
(с) двусторонние, контрлатеральные лимфоузлы 6 см
N3 6 см

Факторы и группы риска

I-II стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, возможны головные боли.
Деформация лица, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.

На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование в полости носа, или в одной из придаточных пазух носа, при второй стадии возможна деструкция участка костной ткани.

III стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.

На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование, занимающее полость носа, распространяющееся на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку.

IV стадия - жалобы на отсутствие носового дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, опухолевое образование в проекции верхнечелюстной пазухи, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.

На КТ или рентгенографии определяется дополнительное опухолевое образование, занимающее полость носа распространяющееся на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку, верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме V2.

На основании жалоб, анамнеза, клинико-инструментального обследования необходима консультация онколога.

Обнаружение затемнения полости, разрушения кости и др. является основанием для более углубленного исследования:

9. Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, определение группы крови и Rh-фактора, анализ крови на RW , ВИЧ.

Дифференциальный диагноз

Периодически появляется чувство тяжести в соответствующей половине головы, чувство распирания в области верхней челюсти. Гомогенное затемнение верхнечелюстной пазухи.

Медленно увеличивающаяся деформация. Отсутствие болей. Множественные округлые очаги просветления округлой формы, разного размера.

Схемы химиотерапии, применяющиеся при лечении рака полости носа и придаточных пазух носа, могут включать следующие комбинации препаратов:

При проведении как неоадъювантной, так и адъювантной полихимиотерапии возможно применение следующих схем и комбинаций химиопрепаратов:

- рецидивирующий или метастатический плоскоклеточный рак головы и шеи в случае неэффективности предшествующей химиотерапии на основе препаратов платины;

- монотерапия рецидивирующего или метастатического плоскоклеточного рака головы и шеи при неэффективности предшествующей химиотерапии.

Цетуксимаб вводят 1 раз в неделю в начальной дозе 400 мг/м 2 (первая инфузия) в виде 120-минутной инфузии и далее в дозе 250 мг/м 2 в виде 60-минутной инфузии. При применении Цетуксимаба в сочетании с лучевой терапией, лечение цетуксимабом рекомендуется начинать за 7 дней до начала лучевого лечения и продолжать еженедельные введения препарата до окончания лучевой терапии. У пациентов с рецидивирующим или метастатическим плоскоклеточным раком головы и шеи в комбинации с химиотерапией на основе препаратов платины (до 6 циклов) Цетуксимаб используется как поддерживающая терапия до появления признаков прогрессирования заболевания. Химиотерапия начинается не ранее чем через 1 час после окончания инфузии Цетуксимабом.

В случае развития кожных реакций на введение Цетуксимаба терапию можно возобновить с применением препарата в редуцированных дозах (200 мг/м 2 после второго возникновения реакции и 150 мг/м 2 - после третьего).

Больным с новообразованиями данной локализации показано только комбинированное лечение с предоперационной лучевой или химиолучевой терапией. При распространенных опухолях верхней челюсти лечение целесообразно начинать с системной или регионарной химиотерапии. Через несколько дней после окончания химиотерапии начинают дистанционную лучевую терапию до СОД 40-50 гр. (2 гр./день).

После 2-3 недельного перерыва выполняют хирургическое вмешательство в необходимом объеме (от резекций различных стенок и частей верхней челюстной пазухи до расширенных резекций с окружающими тканями и органами). При распространенном раке решетчатого лабиринта показана системная химиотерапия или проводится только предоперационное лучевое лечение СОД 40-60 гр. с последующим хирургическим вмешательством наружным доступом (ринотомия по Муру).

При раке лобной и основной пазух без прорастания в череп тоже показано комбинированное лечение. При прорастании опухолей в полость черепа необходимо дополнительное обследование для решения вопроса о возможности краниоорбитальных или краниофациальных резекций.

При опухолях верхнечелюстной пазухи облучение проводится с переднего и бокового полей на стороне поражения. При облучении с бокового поля создается наклон его на 5-10° кзади, что позволяет исключить из зоны облучения глаз на противоположной стороне. Для исключения попадания языка и нижней челюсти в зону облучения лечение следует проводить с открытым ртом (фиксирующее приспособление).

При поражении верхнечелюстной пазухи в зону облучения включается вся верхняя челюсть - верхняя граница поля проходит выше нижнеглазничного края, а при прорастании опухоли в орбиту в зону облучения включаются также нижние отделы орбиты или вся орбита. Нижняя граница поля устанавливается с учётом инвазии новообразования в сторону полости рта и щеки + 1 см клинически неизмененных тканей.

Задняя граница бокового поля зависит от степени распространения опухоли в область бугра челюсти и крылонёбной ямки. Расположение медиальной границы переднего поля обусловлено распространением опухоли в полость носа и по твёрдому нёбу. Если опухоль не прорастает в полость носа и не распространяется до средней линии твёрдого нёба, медиальная граница проходит по средней линии. Зоны регионарного метастазирования шеи облучаются с передних или переднезадних полей.

Лечение рака придаточных пазух носа в зависимости от стадии:

I-II стадии (Т1-2 N0). Лечение комбинированное: оперативное вмешательство различными доступами с послеоперационной дистанционной лучевой терапией в СОД 40-50 гр. на очаг. При низкодифференцированных опухолях - облучение зоны регионарных метастазов на стороне опухоли в СОД 50 гр., неоадьювантные курсы полихимиотерапии с последующим оперативным лечением.

III стадия (Т1-2 N1 M0). Лечение комбинированное: предоперационная химиотерапия, дистанционная лучевая терапия в СОД 40-50 гр. на первичный очаг + операция наружным доступом. Зоны регионарного метастазирования на стороне опухоли облучаются в СОД 40-50 гр. В случае недостаточной эффективности лучевого лечения - радикальная шейная диссекция.

III-IVА стадии (Т3-4а N0-3 M0). Лечение комплексное: неоадьювантные курсы полихимиотерапии, дистанционная лучевая терапия в СОД 40-50 гр. на очаг и 50 гр. на зону регионарных лимфатических узлов на стороне поражения (N0). Операция на первичном очаге и при наличие регионарных метастазов радикальная шейная диссекция.

Читайте также: