Саркома печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Саркома - это разнородная группа злокачественных новообразований, развивающихся из клеток соединительной ткани в результате мутаций. Разновидностей соединительной ткани много, поэтому и классификация сарком весьма обширна. Они бывают костными и мягкотканными - из жировой ткани, хрящей, связок, сухожилий, мышц и др. Эти злокачественные опухоли чаще всего имеют агрессивное течение и склонны к рецидивированию даже после проведения радикального лечения.

Саркома - это злокачественная опухоль, но не рак. Термином «рак» называют только новообразования из эпителиальных тканей: кожи, слизистых оболочек, желез и пр.

Саркома мягких тканей - это редкая патология. В России заболеваемость в 2018 году составила 1,75 на 100 000 человек. Чаще всего эти новообразования поражают нижние конечности, на долю данной локализации приходится около 40% случаев. Саркомы внутренних органов встречаются редко и локализуются они в почках, сердце, матке и простате. Отдельно рассматривается саркома груди, при которой средний возраст больных составляет около 50 лет.

Классификация сарком мягких тканей

Саркомы классифицируются в зависимости от того, из каких тканей они произрастают:

Субстратом миосаркомы является мышечная ткань. В зависимости от того, поражена гладкая мускулатура или поперечно полосатая, выделяют лейомиосаркомы и рабдомиосаркому.
Липосаркома произрастает из жировой ткани.
Фибросаркома из фиброзной.
Ангиосаркома — из тканей стенки кровеносных сосудов.

Этиология и патогенез сарком мягких тканей

В большинстве случаев саркома возникает спонтанно, без видимых причин. Однако существуют некоторые факторы, которые могут увеличивать вероятность развития этого заболевания:

Длительный контакт с химическими канцерогенами, в частности с гербицидами, хлорфенолами и другими.
Некоторые наследственные заболевания, которые могут трансформироваться в саркомы — нейрофиброматоз 1 типа, синдром Гарднера.
Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в частности, проведение лучевой терапии по поводу другого злокачественного заболевания. Радиоиндуцированные саркомы могут возникнуть даже через 30 лет после облучения, но средний срок до их появления — 10 лет.
Снижение иммунитета. Речь не о длительном насморке или кашле, а о настоящей иммунодепрессии, например, при СПИДЕ, необходимости иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов или в результате химиотерапии. Кроме того, проведение химиотерапии в детском возрасте является фактором риска развития саркомы мягких тканей у взрослых.
Длительный лимфостаз и лимфедема.

Процесс развития саркомы начинается с появления мутаций в генетическом аппарате здоровых клеток. В норме клетки-носители таких мутаций вовремя распознаются клетками иммунной системы и уничтожаются. Но в случае развития злокачественного новообразования эти процессы в силу разных причин не срабатывают, и такая клетка начинает давать потомство. Причем делится она бесконтрольно, и за короткий срок опухоль существенно наращивает свои массу и объём. Опухоль прорастает в соседние ткани и органы, а также в кровеносные сосуды. Это дает возможность образования метастазов, возникающих в связи с распространением клеток опухоли по организму с током крови.

Саркомы мягких тканей часто имеют инфильтративный рост и прорастают в окружающие ткани. В таком случае определить ее края не представляется возможным. У некоторых опухолей может быть капсула, которая, впрочем, не мешает ей метастазировать.

Клинические симптомы саркомы мягких тканей

При поверхностном расположении саркомы на начальных этапах имеют вид припухлости. Она безболезненна и постепенно растет, в некоторых случаях достигая огромных размеров. Общее состояние пациента долгое время остается нормальным. Поэтому если человек нащупывает у себя какую-либо опухоль в мягких тканях, особенно если она длительное время не проходит, а тем более увеличивается в размерах, необходимо немедленно обратиться к врачу.

Дальнейшие симптомы будут зависеть от локализации саркомы. Если это внутренние органы, например, матка, то здесь отмечаются кровотечения и боль внизу живота. При ее расположении в области конечностей может быть отек, локальное покраснение кожи и боль при движении, а также деформация внешнего вида конечности. Множественные метастазы саркомы в лёгких со временем могут приводить к развитию дыхательной недостаточности, метастазы в головной мозг - к появлению очаговой и общемозговой неврологической симптоматики.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы предполагает комплексное обследование, которое направлено на обнаружение опухоли, верификацию диагноза и определение стадии заболевания. Первый этап - это обнаружение опухоли. Для этого проводится внешний осмотр и используются методы медицинской визуализации — УЗИ, КТ, МРТ. Эти методы не только позволяют обнаружить опухоль как таковую, но и определить ее взаимоотношение с окружающими тканями, например, есть ли распространение на соседние органы, вовлечены ли в процесс кровеносные сосуды и т. д.

Верификация саркомы проводится путем ее морфологического исследования под микроскопом. Для этого берется материал опухоли, удаленной во время операции, если ее размер менее 2 см. В остальных случаях либо же проводится специальная процедура - биопсия, во время которой из новообразования с помощью специального инструмента забирается столбик ткани. В ряде случаев требуется не только морфологическое исследование, но и более детальное изучение опухоли, например, исследуется наличие определенных генетических поломок или ее рецепторный статус. Такие данные могут помощь при выборе тактики лечения.

И наконец, для определения степени распространения саркомы проводится все та же медицинская визуализация, с помощью которой определяется наличие отдаленных метастазов. Здесь могут использоваться различные специфические тесты (ПЭТ-КТ, сцинтиграфия), которые позволяют обнаружить даже небольшие метастазы, невидимые с помощью обычных методов исследования.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Выбор тактики лечения сарком определяется следующими параметрами:

Локализация опухоли.
Степень ее злокачественности.
Степень ее распространения.

При низкозлокачественных опухолях достаточно их хирургического удаления, при высокозлокачественных саркомах необходимо комплексное воздействие, которое помимо удаления еще включает лучевую терапию и/или противоопухолевую лекарственную терапию. Это позволит отдалить время развития рецидива и уничтожить отдаленные метастазы.

Что касается рецидивов, то реже рецидивируют саркомы мягких тканей нижних конечностей, а чаще всего — забрюшинные опухоли. Если хирургически удалить саркому нельзя, используют химиотерапию, лучевую терапию или химиолучевое лечение.

При хирургическом лечении сарком мягких тканей конечностей проводятся органосохраняющие операции, во время которых опухоль иссекается с учетом принципов футлярности и зональности. Края резекции (отсечения) исследуются под микроскопом, и, если там обнаруживают злокачественные клетки, проводятся либо повторное иссечение опухоли (краёв резекции), либо послеоперационная лучевая терапия. Если опухоль располагается в глубоких тканях кистей и стоп, органосохраняющее лечение часто бывает невозможным, и тогда выполняется ампутация.

Лучевая терапия проводится в предоперационном и/или послеоперационном периоде. Перед операцией облучение назначают со следующими целями:

Уменьшение злокачественного потенциала саркомы.
Уменьшение объема опухоли.
Снижения интенсивности воспаления и перифокального отека вокруг опухоли.
Уменьшение риска развития рецидива и - опосредованно - отдаленных метастазов.
Создание условий для проведения радикальных операций, перевод саркомы из неоперабельного состояния в операбельное.
Создание условий для более четкого ограничения саркомы от окружающих тканей.

Послеоперационная лучевая терапия при радикальном удалении опухоли направлена на уничтожение злокачественных клеток, гипотетически оставшихся в краях раны, в том числе после нерадикально выполненной операции. Тем самым лучевая терапия снижает вероятность развития местного рецидива и отдаленных метастазов.

Химиотерапия используется при лечении нерезектабельных новообразований, совместно с лучевой терапией, для перевода саркомы в резектабельное состояние. При лечении диссеминированных форм химиотерапия (или другие варианты лекарственной противоопухолевой терапии, в зависимости от типа опухоли или наличия ряда генетических факторов) является основным методом.

При возникновении рецидива операбельные саркомы подвергают хирургическому удалению, а неоперабельные новообразования лечат с помощью химиотерапии, таргетной терапии или иммунотерапии.

Прогноз течения заболеваемости зависит от гистологической формы и степени злокачественности саркомы, чувствительности её к лечению, ее расположения и распространённости, возраста и общего состояния пациента на момент диагностики заболевания. Наиболее благоприятно протекают низкозлокачественные саркомы у сохранных пациентов. У них 5-летней выживаемости удается достичь в 50% случаев, а вот при высокозлокачественных опухолях этот показатель не превышает 10%. Необходимо отметить, что в силу своей редкости саркомы должны предпочтительно лечиться в медицинских центрах с большим опытом работы с пациентами именно с такими злокачественными новообразованиями - как в плане их диагностики, так и их лечения.

Саркома печени

Саркома печени - это неэпителиальная злокачественная опухоль, характеризующаяся быстрым инфильтрирующим ростом и вызывающая сдавление и атрофию окружающих тканей. Симптомы патологии зависят от типа и стадии новообразования, а также наличия сопутствующих заболеваний печени. Диагностика опухоли заключается в сборе жалоб, проведении тщательного внешнего осмотра и дополнительных лабораторных методов обследования: биопсии, УЗИ, КТ, МРТ и т. п. Лечение саркомы печени основано на сочетании химио- и радиотерапии, а также проведении оперативного вмешательства, но в большинстве случаев лечебные мероприятия не дают стойкого эффекта.

Общие сведения

Саркома печени - злокачественная опухоль печени, развивающаяся из ее соединительнотканных элементов и кровеносных сосудов. Это довольно редкая патология, она регистрируется лишь в 5% случаев всех злокачественных новообразований, но при этом занимает второе место по количеству летальных исходов. Отличительная черта заболевания - преимущественное поражение лиц молодого возраста, у людей после 40 лет оно практически не обнаруживается. В гастроэнтерологии выделяют первичную и вторичную саркому печени. Первичная опухоль развивается непосредственно из структурных элементов органа и встречается очень редко. Она имеет вид плотного бугристого узла серовато-красного или бело-желтого цвета. Если в него прорастает большое количество сосудов, то он становится синевато-красным. Опухоль отличается бурным ростом, в результате которого сдавливаются и атрофируются здоровые ткани печени. В большинстве случаев регистрируется вторичная саркома, возникающая в результате метастазов из других органов. Опухоль может быть представлена единичными или множественными узлами, которые полностью изменяют форму органа.

Причины саркомы печени

Развитие любого злокачественного новообразования связано с воздействием множества причин; к сожалению, точная этиология заболевания до сих пор не выявлена. Спровоцировать развитие саркомы печени могут различные факторы. Многие специалисты придают большое значение генетической предрасположенности и семейному анамнезу. Другие акцентируют внимание на воздействии радиации, химических веществ, лекарственных препаратов, онкогенных вирусов.

Важную роль в развитии патологии отводят нарушениям работы кровеносной, лимфатической и эндокринной систем. Обширные и длительно незаживающие травматические повреждения, оперативные вмешательства и инородные тела также могут стать причинами формирования опухоли. Все эти факторы наиболее агрессивны в молодом возрасте, так как вызвать сбой в работе развивающихся активных клеток довольно просто.

Чаще всего среди сарком печени встречаются ангиосаркома, лейомиосаркома; реже - злокачественная фиброзная гистиоцитома, фибросаркома. Метастатические опухоли в печени образуются преимущественно при саркомах пищеварительного тракта (кишечника, желудка), саркоме матки. Ангиосаркома является самым неблагоприятным видом сарком печени, так как широко метастазирует (в надпочечники, селезенку, регионарные и отдаленные лимфатические узлы, кости и легкие), быстро приводит к смерти больного даже при условии раннего начала терапии. Средняя продолжительность жизни пациента с ангиосаркомой - не более полугода. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома обладает более доброкачественным течением. Если данная опухоль выявлена своевременно (до появления метастазов), пересадка печени способна спасти жизнь пациента. Эмбриональная саркома и рабдомиосаркома печени встречаются преимущественно в детском возрасте, радикальное удаление такого типа опухоли значительно улучшает прогноз для жизни.

Симптомы саркомы печени

Клинические проявления саркомы схожи с признаками других злокачественных новообразований печени. Все симптомы развиваются постепенно, яркая картина наблюдается только на последних стадиях опухоли. Довольно часто развитию онкологических заболеваний печени предшествуют цирротические изменения, имеющие ярко выраженную симптоматику, поэтому признаки саркомы не выделяются на общем фоне. Если больной с циррозом печени находится под динамическим наблюдением гастроэнтеролога, врач может рано заподозрить развитие опухоли.

Ранние симптомы патологии - диспепсические расстройства: тошнота, рвота, чувство тяжести. Возможно появление болезненных ощущений в правом подреберье или в области верхней половины живота. Так как опухоль характеризуется прогрессивным ростом, интенсивность боли постепенно увеличивается.

Помимо этого, увеличение размеров саркомы печени приводит к сдавливанию окружающих тканей и желчных протоков, вызывая развитие желтухи. Нередко новообразование уменьшает просвет печеночных и портальной вен, а это ведет к возникновению асцита.

Последние стадии опухоли характеризуются резким ухудшением общего состояния, слабостью, повышением потоотделения, похудением, отсутствием аппетита, сильными болями, увеличением температуры тела. Очень часто саркома печени осложняется распадом опухолевых узлов, кровоизлиянием в окружающие ткани и кровотечением.

Диагностика саркомы печени

Ранний период патологии определить практически невозможно, так как она никак себя не проявляет. Не исключено случайное обнаружение опухоли во время медицинского осмотра при условии проведения тщательного обследования всего организма.

Заподозрить наличие новообразования может врач-гастроэнтеролог: во время пальпации печени обнаруживаются бляшки и узелки, увеличение размеров органа, изменение его формы, которые сопровождаются характерными клиническими признаками.

После проведения внешнего осмотра назначаются дополнительные методы: биопсия печени и гистологическое исследование опухоли, анализ крови на специфические маркеры саркомы печени, рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ и МРТ печени и МСКТ органов брюшной полости. Последние диагностические процедуры наиболее информативны, так как дают представление о размерах и локализации опухоли, ее структуре, а также информацию о степени воздействия на окружающие ткани.

Лечение саркомы печени

Максимальный эффект при лечении саркомы печени дает комбинированный подход: хирургическое вмешательство, использование химических препаратов и лучевая терапия. Способ лечения, дозы медикаментов и их комбинация зависят от стадии и типа опухоли, возраста пациента, его общего состояния, а также методов предшествующей терапии.

Оперативное вмешательство при саркоме печени оправдано в том случае, если опухоль представляет собой одиночный изолированный узел. Но если новообразование поражает всю ткань печени, имеет множественные узлы, то хирургическое вмешательство (резекция печени) невозможно.

Новообразования печени вносят определенные коррективы в тактику хирургического лечения: если патология затрагивает всю левую долю, то она полностью удаляется (лобэктомия), если узлы расположены в области правой трети, эта часть органа также иссекается. Но если опухоль локализуется в области средней трети, то радикальное удаление становится невозможным из-за близкого расположения жизненно важных кровеносных сосудов.

По данным статистики, лучевая терапия и химиотерапия не дают стойкой ремиссии, в редких случаях они улучшают общее состояние больных и способствуют уменьшению размеров опухоли.

Прогноз и профилактика саркомы печени

Прогноз патологии неблагоприятный, средняя продолжительность жизни пациентов после обнаружения первых симптомов не более 6 месяцев. Профилактика саркомы заключается в предотвращении развития заболеваний печени (цирроз, гепатит и т. п.), которые могут спровоцировать образование опухоли, а также уменьшении влияния неблагоприятных факторов. Помимо этого, следует периодически проходить медицинские осмотры с целью раннего выявления заболевания.

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени - это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток. Течение ангиосаркомы печени характеризуется абдоминальными болями, похуданием, слабостью, желтушной окраской кожи и слизистых, явлениями гепатомегалии, асцита. Патология диагностируется с помощью УЗИ, КТ, МРТ печени, на основании биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальная тактика при ангиосаркоме печени - радикальное хирургическое удаление опухоли; также проводится лучевая терапия, а при метастазах - полихимиотерапия.

МКБ-10

Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, саркома ангиобластическая) имеет крайне агрессивное течение, что проявляется ее быстрым инвазивным ростом, разрушением паренхимы печени, желчных ходов и капсулы органа, прорастанием в ветви печеночной и воротной вены, склонностью к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии ангиосаркома составляет 1,8% случаев первичных опухолей печени; преимущественно выявляется у мужского населения в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Причины

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди. У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) - радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз печени.

Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы. В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями - нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом.

Патанатомия

Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов - капилляров, расположенных в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% - в легкие.

Симптомы ангиосаркомы печени

Проявления малоспецифичны. Развитие опухоли сопровождается абдоминальными болями, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, снижением массы тела, слабостью, плохим аппетитом, лихорадкой, одышкой. Быстро прогрессируют гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит, свидетельствующие о холестазе и печеночной недостаточности.

Отмечаются изменения в биохимических пробах печени, тромбоцитопения. Характерный для ангиосаркомы печени ДВС-синдром обусловлен влиянием опухоли на факторы свертываемости. У четверти больных с ангиосаркомой печени развиваются массивные кровотечения в брюшную полость. В течение года после диагностирования ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники, кости.

Диагностика

Раннее обнаружение ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляется желтушность окраски кожных покровов, увеличение печени, иногда - пальпируемое объемное образование, при аускультации выслушиваются шумы в проекции печени.

По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена одиночными или множественными гиперэхогенными образованиями. При обзорной рентгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются отложения торотраста в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования. При отсутствии отложения торотраста на томограммах ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний). Характерно высокое стояние купола диафрагмы.

Диагноз ангиосаркомы подтверждается путем проведения биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, в котором определяется маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсийного или операционного материала выявляются кавернозные синусы, выстланные злокачественным анаплазированным эндотелием - веретенообразными клетками с гиперхроматическими ядрами.

Лечение ангиосаркомы печени

При операбельной ангиосаркоме необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед резекцией или замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени. Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию. При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками. Прогноз при ангиосаркоме печени неутешителен: большая часть пациентов погибает в течение первого года после диагностирования опухоли.

Опухоли печени

Опухоли печени - новообразования злокачественного и доброкачественного характера, исходящие из паренхимы, желчных протоков или сосудов печени. Наиболее частыми проявлениями опухолей печения служат тошнота, похудение, потеря аппетита, гепатомегалия, желтуха, асцит. Диагностика опухолей печени включает проведение УЗИ, исследование печеночных проб, КТ, биопсию печени. Лечение опухолей печени хирургическое и заключается в резекции пораженного участка органа.

В гепатологии принято различать первичные доброкачественные опухоли печени, первичные и вторичные (метастатические) злокачественные новообразования (рак печени). Знание вида и происхождения опухоли печени позволяет проводить дифференцированное лечение. Доброкачественные опухоли печени встречаются сравнительно редко. Обычно они протекают бессимптомно и выявляются случайно. Чаще в гастроэнтерологии приходится сталкиваться с первичным раком печени или вторичным метастатическим поражением органа. Метастазы в печени нередко обнаруживаются у пациентов с первичным раком желудка, легких, толстой кишки, раком молочной железы.

Доброкачественные опухоли печени

Классификация

Среди доброкачественных опухолей печени в клинической практике встречаются аденомы (гепатоаденомы, аденомы желчного протока, билиарные цистаденомы, папилломатоз). Они происходят из эпителиальных и соединительнотканных элементов печени или желчных протоков. К опухолям печени мезодермального происхождения относятся гемангиомы, лимфангиомы. Редко встречаются гамартомы, липомы, фибромы печени. Иногда к опухолям печени причисляют непаразитарные кисты.

Аденомы печени представляют собой одиночные или множественные круглые образования сероватого или темно-красного цвета различного размера. Они располагаются под капсулой печени или в толще паренхимы. Считается, что развитие аденом печени у женщин может быть связано с длительным использованием пероральной контрацепции. Некоторые виды доброкачественных опухолей печени (трабекулярные аденомы, цистаденомы) склонны к перерождению в гепатоцеллюлярный рак.

Сосудистые образования (ангиомы) встречаются среди доброкачественных опухолей печени наиболее часто. Они имеют пещеристое губчатое строение и исходят из венозной сети печени. Среди сосудистых опухолей печени различают кавернозные гемангиомы и каверномы. Существует мнение, что сосудистые образования печени являются не истинными опухолями, а врожденной васкулярной аномалией.

Узловатая гиперплазия печени развивается вследствие локальных циркуляторных и билиарных нарушений в отдельных зонах печени. Макроскопически данная опухоль печени может иметь темно-красный или розовый цвет, мелкобугристую поверхность, различную величину. Консистенция узловатой гиперплазии печени плотная, микроскопически обнаруживаются явления локального цирроза. Не исключается перерождение узловатой гиперплазии в злокачественную опухоль печени.

Происхождение непаразитарных кист печени может быть врожденным, травматическим, воспалительным.

Симптомы

Большая часть доброкачественных опухолей печени не имеет четко выраженной клинической симптоматики. В отличие от злокачественных опухолей печени, доброкачественные образования растут медленно и длительно не приводят к нарушению общего самочувствия.

Гемангиомы печени больших размеров могут вызывать боли и тяжесть в эпигастрии, тошноту, отрыжку воздухом. Опасность гемангиомы печени заключается в высокой вероятности разрыва опухоли с развитием кровотечения в брюшную полость и гемобилии (кровотечения в желчные протоки), перекрутом ножки опухоли. Крупные кисты печени вызывают тяжесть и давление в подреберье и эпигастрии. Осложнениями кист печени могут являться разрыв, нагноение, желтуха, кровоизлияние в полость опухоли.

Аденомы печени при достижении значительных размеров могут вызывать боли в животе, а также пальпироваться в виде опухолевидного образования в правом подреберье. В осложненных случаях может произойти разрыв аденомы с развитием гемоперитонеума. Узловатая гиперплазия печени обычно не имеет выраженных симптомов. При пальпации печени может отмечаться гепатомегалия. Спонтанные разрывы данной опухоли печени наблюдаются редко.

Диагностика

С целью диагностики доброкачественных опухолей печени используются УЗИ печени, гепатосцинтиграфия, КТ, гепатоангиография, диагностическая лапароскопия с прицельной биопсией печени и морфологическим исследованием биоптата. При аденомах или узловатой гиперплазии возможно проведение чрескожной биопсии печени.

Лечение доброкачественных опухолей печени

Ввиду вероятности малигнизации и осложненного течения доброкачественных опухолей печени основная тактика их лечения - хирургическая, предполагающая резекцию печени в границах здоровых тканей. Объем резекции определяется локализацией и размерами опухоли печени и может включать краевую резекцию (в т. ч. лапароскопическую), сегментэктомию, лобэктомию или гемигепатэктомию.

При кисте печени может производиться иссечение кисты, эндоскопическое или открытое дренирование, наложение цистодуоденоанастомоза, марсупиализация.

Злокачественные опухоли печени

Злокачественные опухоли печени могут быть первичными, т. е. исходить непосредственно из структур печени, или вторичными, связанными с разрастанием метастазов, занесенных из других органов. Вторичные опухоли печени встречаются в 20 раз чаще, чем первичные, что связано с фильтрацией через печень крови, идущей от различных органов и гематогенным заносом опухолевых клеток.

Первичные злокачественные опухоли печени - явление относительно редкое. Встречается преимущественно у лиц мужского пола старше 50 лет. По происхождению выделяют следующие формы первичных злокачественных опухолей печени:

гепатоцеллюлярная карцинома (печеночно-клеточный рак, гепатома), исходящая из клеток печеночной паренхимы
холангиокарцинома, исходящая из эпителиальных клеток желчных протоков
ангиосаркома, произрастающая из эндотелия сосудов
гепатобластома - опухоль печени, встречающаяся у детей

Причины

Среди причин образования первичных злокачественных опухолей печени первенство принадлежит хроническим вирусным гепатитам В и С. Вероятность развития гепатоцеллюлярного рака у пациентов с гепатитом увеличивается в 200 раз. Среди других факторов, связанных с риском развития злокачественных опухолей печени, выделяют цирроз печени, паразитарные поражения (шистосомоз, описторхоз), гемохроматоз, сифилис, алкоголизм, канцерогенное воздействие различных химических соединений (тетрахлористого углерода, нитрозаминов, органических хлорсодержащих пестицидов), алиментарные причины (пищевой микотоксин - афлатоксин).

Симптомы злокачественных опухолей печени

К начальным клиническим проявлениям злокачественных опухолей печени относятся недомогание и общая слабость, диспепсия (ухудшения аппетита, тошнота, рвота), тяжесть и ноющая боль в подреберье справа, субфебрилитет, похудание.

С увеличением размеров опухоли печень выступает из-под края реберной дуги, приобретает бугристость и деревянистую плотность. В поздних стадиях развивается анемия, желтуха, асцит; нарастает эндогенная интоксикация, печеночная недостаточность. Если опухолевые клетки обладают гормональной активностью, то возникают эндокринные нарушения (синдром Кушинга). При сдавлении растущей опухолью печени нижней полой вены, появляются отеки нижних конечностей. При эрозии сосудов возможно развитие внутрибрюшного кровотечения; в случае варикозного расширения вен пищевода и желудка может развиться желудочно-кишечное кровотечение.

Типичными для всех злокачественных опухолей печени являются сдвиги в биохимических показателях, характеризующих функционирование органа: снижение альбуминов, увеличение фибриногена, рост активности трансаминаз, повышение мочевины, остаточного азота и креатинина. В связи с этим при подозрении на злокачественную опухоль печени необходимо исследовать печеночные пробы и коагулограмму.

Для более точной диагностики прибегают к проведению ультразвукового сканирования, компьютерной томографии, МРТ печени, ангиографии печени. С целью гистологической верификации образования проводится пункционная биопсия печени или диагностическая лапароскопия.

КТ органов брюшной полости. Множественные вторичные опухоли печени (первичная опухоль - рак молочной железы)

При признаках метастатического поражения печени необходимо установление локализации первичной опухоли, для чего может потребоваться выполнение рентгенографии желудка, ЭГДС, маммографии, УЗИ молочных желез, колоноскопии, ирригоскопии, рентгенографии легких и т. д.

Лечение злокачественных опухолей печени

Полное излечение злокачественных опухолей печени возможно только при их радикальном удалении. Как правило, при опухолях печени производится резекция доли печени или гемигепатэктомия. При холангиокарциномах прибегают к удалению протока и наложению соустий (гепатикоеюноанастомоза, гепатикодуоденоанастомоза).

При единичных опухолевых узлах печени возможно выполнение их деструкции с помощью радиочастотной абляции, химиоабляции, криоабляции. Методом выбора при злокачественных опухолях печени является химиотерапия (системная, внутрисосудистая).

Прогноз

Неосложненные доброкачественные опухоли печени в прогностическом плане благоприятны. Злокачественные опухоли печени характеризуются бурным течением и без лечения приводят к гибели пациента в течение 1 года. При операбельных злокачественных опухолях печени продолжительность жизни в среднем составляет около 3-х лет; 5-летняя выживаемость — менее 20%.

Сразу стоит отметить, что термин саркома печени является достаточно условным, поскольку представляет собой злокачественное новообразование, развивающееся из соединительной ткани, например, сосудов или мышц в зоне печени. Если же источником опухоли являются клетки печени (гепатоциты), то говорят о раке печени (гепатоцеллюлярной карциноме).

Саркома печени является достаточно редкой злокачественной опухолью. В структуре всех видов злокачественных новообразований печени на ее долю приходится лишь 5%. При этом заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и очень высокой летальностью.

Особенностью саркомы печени является высокая распространенность у лиц молодого возраста. У людей, старше 40 лет, опухоль практически не встречается. Может развиваться как первичная опухоль, так и вторичная, являющаяся результатом метастазирования других видов рака. Второй вариант встречается чаще.

Почему развивается саркома печени

Точные причины, которые приводят к развитию заболевания, в настоящее время достоверно не установлены. Вероятно, саркома, как и любой другой вид злокачественных новообразований, формируется под действием нескольких факторов. Ученые считают, что наиболее существенный вклад в развитие болезни вносят генетические факторы, воздействие канцерогенных, химических и других вредных веществ, вирусов, специфических лекарственных препаратов и др.

Спровоцировать саркому печени могут сопутствующие заболевания (гепатит, цирроз), хирургические вмешательства на данном органе, патология кровеносной, эндокринной, лимфатической системы.

Виды саркомы печени

Как известно, печень состоит из нескольких видов тканей, каждая из которых может стать «основой» для роста злокачественных клеток. В зависимости от этого параметра, выделяют следующие виды саркомы печени:

Карциносаркома. Очень редкая злокачественная опухоль печени. За всю историю онкологии было зафиксировано около ста случаев карциносаркомы. Гистологически опухоль состоит из двух типов клеток — соединительнотканной саркомы и плоскоклеточной эпителиальной карциномы печени. Выраженный полиморфизм, а также быстрое прогрессирование заболевания значительно затрудняют лечение и увеличивают вероятность быстрого летального исхода.
Эмбриональная саркома. Еще один редкий вид опухоли, которая имеет мезенхимальное происхождение. Всего описано около 300 случаев данного вида саркомы. Большинство пациентов (практически 90%) имели возраст до 15 лет. Ввиду отсутствия специфических симптомов и стандартов диагностики, эмбриональная саркома печени практически всегда выявляется на последних стадиях. За счет этого, средняя продолжительность жизни пациентов не превышает одного года с момента постановки диагноза.
Рабдомиосаркома. Данная разновидность саркомы тоже является очень редкой. Она развивается из клеток поперечнополосатых мышц, которые входят в состав стенок желчных протоков.
Ангиосаркома. Эта опухоль произрастает из клеток эндотелия сосудов, которые пронизывают печень. Заболевания характеризуется ранним метастазированием и затрудненной диагностикой. Эффективное лечение возможно лишь при использовании хирургических методик, однако даже после удаления первичного очага, риск рецидива ангиосаркомы печени очень высок.

Как и большинство других видов злокачественных опухолей, саркома печени классифицируется по стадиям, в зависимости от размеров первичного очага, особенностей роста и распространенности на другие органы.

На первой стадии опухоль имеет относительно небольшие размеры и локализована в пределах одного сегмента печени. Окружающие ткани при этом не сдавливаются, функции органа практически не нарушаются.
Для второй стадии характерно значительное увеличение саркомы в размерах. Новообразование может захватывать половину печеночной паренхимы, в связи с чем его легко обнаружить. Клиническая картина становится более отчетливой, могут развиваться осложнения в виде внутренних кровотечений. На второй стадии в опухолевый процесс вовлекаются сосуды печени, однако метастазы еще отсутствуют.
Третья стадия выставляется в тех случаях, когда опухоль занимает более половины ткани печени и имеются вторичные опухолевые очаги в регионарных лимфоузлах.
На четвертой стадии саркома может замещать собой практически всю паренхиму. При этом, выявляются множественные метастазы в отдаленных органах. Состояние пациента становится критическим, поэтому провести эффективное лечение на последней стадии невозможно.

В отличие от других видов злокачественных новообразований, при саркоме печени стадии сменяют друг друга через месяцы или даже недели. Поэтому опухоль за короткий промежуток времени достигает терминальной стадии и распространяется на другие органы. Максимальные шансы на достижение ремиссии имеются у тех пациентов, когда новообразование выявлено в самые ранние сроки. Иногда это происходит случайно, например, во время профилактического обследования или диагностики других болезней.

Как проявляется саркома печени

Практически для всех видов злокачественных опухолей печени характерны одни и те же клинические проявления, и саркома не является исключением из этого правила. На начальных стадиях заболевание не имеет четкой симптоматики. Пациента могут беспокоить незначительные боли в правом подреберье, чувство тяжести, тошнота и др. Вместе с быстрым прогрессированием саркомы печени, отмечается и нарастание симптомов. Боль становится более выраженной, дополнительно развивается желтуха, асцит, отмечается быстрое снижение массы тела. На последних стадиях, когда опухоль достигает больших размеров и активно метастазирует, состояние пациента становится критическим. Брюшная полость может сильно увеличиваться в размерах, при распаде саркомы печени может развиваться внутреннее кровотечение и другие тяжелые осложнения, которые в конечном итоге приводят к смерти.

Если заболевание развивается на фоне цирроза печени или вирусных гепатитов, то у пациентов уже присутствует выраженная симптоматика, поэтому злокачественная опухоль может длительное время оставаться незамеченной.

Про очаговые заболевания печени рассказывает главный онколог Андрей Львович Пылёв

Методы диагностики саркомы печени

Обследование начинается с опроса пациента, выявления жалоб, сбора анамнеза и общего осмотра. После этого врач выдает направление на диагностику с использованием инструментальных методов, которые включают:

УЗИ печени.
КТ или МРТ.
Рентгенография органов грудной клетки.
ПЭТ-КТ и др.

Данные методики позволяют обнаружить первичную опухоль, оценить ее размеры и точную локализацию, а также выявить отдаленные очаги. Самым информативным методом диагностики является биопсия печени, так как именно она позволяет изучить клеточное строение опухоли и поставить точный диагноз.

Существует несколько способов проведения биопсии. При саркоме печени часто применяют чрескожную пункционную биопсию под контролем УЗИ. Данный метод является малотравматичным, не требует госпитализации и хорошо переносится. Однако он обладает одним недостатком. При таком способе можно получить лишь небольшой образец тканей печени, чего не всегда бывает достаточно для исследования. Поэтому у некоторых пациентов применяется альтернативный вариант биопсии, который подразумевает проведение хирургической операции. В большинстве случаев хирург выбирает лапароскопический доступ. Операция проводится под общим наркозом, а после ее выполнения, пациент остается в клинике под наблюдением персонала. Выбор метода проведения биопсии зависит от особенностей расположения саркомы печени и общего состояния пациента. При высоком риске развития кровотечения или других осложнений ограничиваются малотравматичными методами.

Особенности лечения

Наилучших результатов можно добиться при сочетании нескольких лечебных методов: хирургической операции, химиотерапии, лучевой терапии, таргетной терапии и др. Точная комбинация методов, препараты, дозировки и другие параметры подбираются индивидуально. Проблема заключается в том, что такой подход может применяться лишь на ранних стадиях саркомы печени, когда опухоль имеет небольшие размеры и локализована в пределах одного сегмента или доли. В этом случае проводится удаление измененных тканей, а дополнительное назначение консервативной терапии поможет замедлить распространение раковых клеток и продлить ремиссию.

Если же саркома располагается в тех участках печени, которые граничат с крупными сосудами, или если опухоль поражает большую часть паренхимы и распространяется на другие органы, то радикальное лечение провести невозможно. В таких случаях назначают только консервативное лечение. Добиться стойкой ремиссии при этом очень сложно, однако уменьшить размеры опухоли и снизить выраженность симптомов у некоторых пациентов удается. Дополнительно с целью улучшения качества жизни пациентов назначается симптоматическое лечение саркомы печени. Оно подразумевает назначение обезболивающих, противовоспалительных, гормональных и других препаратов, которые облегчают симптомы заболевания.

Читайте также: