Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) у детей: клиника, диагностика, лечение

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит (ЮИА) — хроническое, тяжелое прогрессирующее заболевание детей и подростков с преимущественным поражением суставов неясной этиологии и сложным, аутоиммунным патогенезом, которое приводит к постепенной деструкции суставов, нередко сопровождается внесуставными проявлениями, нарушает рост и развитие ребенка, негативно влияет на качество всей жизни.

Эпидемиология

Частота составляет 1-3 на 10 тыс. детей в год. В Европе и Северной Америке ЮИА встречается чаще, чем в Азии. Распространенность ЮИА составляет примерно 6 на 10 тыс. детей, у девочек встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. В России распространенность ЮИА у детей до 14 лет составляет 49,57 на 100 тыс. детского населения, а в возрасте 15-17 лет ЮИА регистрируют у 121,53 на 100 тыс. подростков.

Этиология и патогенез

Этиология ЮИА неизвестна до настоящего времени. ЮИА, как и ревматоидный артрит взрослых, — мультифакториальное заболевание с полигенным типом наследования, в развитии которого принимают участие ряд наследственных и средовых факторов, среди которых определенное значение придают инфекции. О роли наследственных факторов в развитии ЮИА свидетельствует достоверно более высокое, чем в популяции, число случаев ревматоидного артрита у родственников 1-й степени родства. В монозиготных (однояйцевых) парах, где один ребенок болен ЮИА, второй близнец страдает артритом более, чем в 44%, в то время как в дизиготных — только в 4%. Выявлены ассоциации ЮИА с Аг гистосовместимости (HLA) — A2, B27, B35 и HLA DR-5, DR-8.

Роль средовых (инфекционных) факторов в развитии ЮИА остается в рамках гипотез. Существует множество провоцирующих факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частые — вирусная или бактериально-вирусная инфекция, травмы, инсоляция или переохлаждение, психологические стрессы и даже профилактические прививки. Предполагают также первичную патологию самой иммунной системы в развитии ЮИА. В основе заболевания лежит активация клеточного и гуморального звена иммунитета. Чужеродный или измененный собственный Аг воспринимается и обрабатывается макрофагами или другими антигенпрезентирующими клетками, которые представляют его Т-лимфоцитам, приводя к активации и пролиферации Т-лимфоцитов. Макрофаги, активированные Т-лимфоциты, фибробласты, синовиоциты вырабатывают провоспалительные цитокины, вызывающие каскад патологических изменений с развитием прогрессирующего воспаления в полости сустава и системных проявлений заболевания. Выработка большого количества аутоантител свидетельствует о вовлеченности В-клеточного звена иммунной системы. Центральный провоспалительный цитокин, который определяет активность воспалительных и деструктивных изменений в суставах, — ФНОα. Системные проявления ЮИА — лихорадка, сыпи, лимфаденопатия, похудание и другие преимущественно связывают с повышением синтеза и активностью ИЛ-1 и ИЛ-6 (рис. 9.1). Активированные лимфоциты вырабатывают большое количество протеолитических ферментов, что приводит к резорбции хряща и даже костной ткани. Деструкция всех компонентов сустава вызвана формированием паннуса, состоящего из активированных макрофагов, фибробластов, активно пролиферирующих синовиальных клеток.

Рис. 9.1. Схема патогенеза ювенильного идиопатического артрита (ЮИА); ИЛ — интерлейкин; ФНО — фактор некроза опухоли

Таким образом, неконтролируемые реакции иммунной системы приводят к развитию хронического воспаления, необратимым изменениям в суставах, развитию экстраартикулярных проявлений.

Классификация и номенклатура

Современные классификационные критерии были приняты постоянным комитетом международной противоревматической лиги (ILAR) в апреле 1997 г. и скорректированы в 2001 г., когда был введен объединяющий термин — «ювенильный идиопатический артрит» (ЮИА).

ЮИА определяют как артрит неустановленной этиологии, присутствующий в течение 6 нед, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний.

Ювенильный ревматоидный артрит ( Юношеский ревматоидный артрит )

Ювенильный ревматоидный артрит - это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

МКБ-10

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит - диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
травма суставов;
инсоляция или переохлаждение;
инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит - самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

системный
полиартикулярный
олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют - в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало - в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая - III, средняя - II, низкая - I, ремиссия - 0) и 4 класса заболевания (I-IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II - спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

Дебют до 16 лет.
Длительность заболевания свыше 6 недель.
Наличие минимум 2-3-х признаков:

симметричный полиартрит,
деформации мелких суставов кистей,
деструкция суставов,
ревматоидные узелки,
позитивность по РФ,
положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

I - эпифизарный остеопороз;
II - эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
III - деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
IV - деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Увеит у детей

Увеит у детей — это общее название воспалительных болезней сосудистой оболочки глаза. Основные причины — системные аутоиммунные заболевания, инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые), аллергические и токсические воздействия на хориоидею. Передние увеиты проявляются корнеальным синдромом и болью в глазу, задние — резким ухудшением зрения при отсутствии болевого синдрома. Для диагностики назначаются биомикроскопия, когерентная оптическая томография, визометрия, другие инструментальные исследования. Лечение проводится противовоспалительными, десенсибилизирующими, этиотропными антибактериальными и противовирусными средствами. По показаниям выполняется хирургическая коррекция.

Распространенность заболевания в детской офтальмологии колеблется в пределах 15-38 случаев на 100 тыс. населения, а его удельный вес среди всех глазных болезней составляет 10-15%. Пик диагностики увеитов в педиатрической практике приходится на подростковый возраст, мальчики и девочки болеют одинаково часто. Полиэтиологичность, многообразие и неспецифичность симптоматики ставят увеит в ряд наиболее опасных заболеваний глаза и требуют от врача применения разных методов диагностики, чтобы своевременно выявить патологию и начать лечение.

Этиологические факторы увеитов у детей разнообразны, однако их не всегда удается выявить даже современными методами диагностики, поэтому в 28% случаев процесс имеет идиопатическую природу. Остальные причины воспалений хориоидеи подразделяются на несколько групп:

Инфекционные факторы. Основными возбудителями являются герпесвирусы: вирус простого герпеса, вирус ветряной оспы, цитомегаловирус. Задние и средние увеиты возникают как осложнение туберкулеза и сифилиса, а в эндемичных регионах они могут быть спровоцированы болезнью Лайма. Изредка увеит вызван кандидозной инфекцией.
Системные аутоиммунные процессы. Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА), который в 20-30% осложняется поражением глаз, является основным неинфекционным фактором увеитов у детей. Реже патология связана со спондилоартропатиями, дерматомиозитом, красной волчанкой. Описаны случаи повреждения хориоидеи при болезни Бехчета.
Регионарные воспалительные процессы. Высокий риск развития заболевания у детей наблюдается при нелеченых синуситах, отитах, пульпитах. В этом случае возбудители проникают через общие пути кровотока в глазное яблоко, провоцируя инфекционно-аллергическое поражения сосудистой оболочки.
Воздействие токсинов. Изредка болезнь возникает при длительном приеме сильнодействующих лекарств: сульфаниламидов, бифосфонатов, противотуберкулезных антибиотиков. Причины увеитов также включают экзогенные токсические влияния, применение медикаментов, изменяющих работу иммунной системы (ингибиторы контрольных точек).

Сосудистая оболочка представляет собой густую сеть из капилляров с замедленным кровотоком, что предрасполагает оседание в ней инфекционных возбудителей, токсинов и иммунных комплексов. Еще один важный фактор патогенеза — близость глазничной артерии, питающей хориоидею, к сосудистому бассейну других отделов лица, что повышает риск местного распространения воспалительного процесса из челюстно-лицевой зоны.

Инфекционные увеиты протекают по общим правилам воспаления. На клеточные и гуморальные механизмы влияют конкретные причины болезни (бактериальные, вирусные или грибковые агенты). В патогенезе неинфекционных воспалений хориоидеи у детей на первый план выходят иммунные реакции, которые возникают под влиянием генетической предрасположенности, молекулярной мимикрии и повышенной продукции провоспалительных цитокинов.

Патоморфологически болезнь характеризуется диффузной или очаговой инфильтрацией сосудистой оболочки активизированными иммунными клетками, среди которых преобладают макрофаги, плазматические клетки и Т-лимфоциты. Разнообразие клинических форм обусловлено активацией разных субклассов Т-хелперов и регуляторных молекул, что учитывает врач, когда подбирает лечение. Закономерный исход увеитов — фиброз, неоангиогенез и атрофические процессы.

По клиническому течению патология имеет острую (до 3 месяцев), хроническую (обострения с менее чем 3-месячным интервалом) и рецидивирующую формы. С учетом причины болезнь делится на эндогенную, вызванную внутренними факторами, и экзогенную форму, спровоцированную инфекциями или аллергическими триггерами. В практической офтальмологии широко используется систематизация по локализации процесса, согласно которой выделяют 4 вида увеитов:

Передний (37-62%). Воспаление развивается в радужке (ирит) либо одновременно поражаются радужка и цилиарное тело (иридоциклит).
Срединный (до 4%). В патологический процесс вовлекаются задние отделы ресничного тела (задний циклит), периферия сетчатки, подлежащие участки сосудистой оболочки (парспланит).
Задний (9-38%). Происходит поражение собственно сосудистой оболочки (хориоидит) и сетчатки (хориоретинит), реже в процесс вовлекается диск зрительного нерва (нейроретинит).
Генерализованный (7-38%). Тотальное вовлечение всей сосудистой оболочки глазного яблока (панувеит) с распространением на другие анатомические структуры.

По интенсивности воспаления выделяют активные формы, для которых типична клеточная реакция +0,5 и более, и патологию в стадии ремиссии. Передние увеиты по характеру воспалительных изменений классифицируются на серозные, фибринозные, гнойные и геморрагические. В зависимости от локализации патологического очага хориоидиты бывают центральными, парацентральными, экваториальными и периферическими.

Симптомы увеита у детей

Для увеитов детского возраста характерно малосимптомное постепенное начало, что затрудняет их раннюю диагностику. Клинические признаки определяются локализацией поражения. При иритах и иридоциклитах симптомы сходны с кератитами: пациент жалуется на слезотечение, светобоязнь, непроизвольное смыкание век. Больной глаз становится красным, при прикосновениях к нему через кожу верхнего века ребенок ощущает сильную боль.

При средних и задних увеитах основной жалобой ребенка является снижение зрения различной степени. Центральный хориоидит проявляется значительным ухудшением функции зрения, искажением видимых изображений и наличием вспышек света перед глазами (фотопсий). Для парацентральных форм типично преходящее затуманивание зрения и появление плавающих точек, периферический вариант протекает преимущественно бессимптомно.

В 25-30% случаев увеит сочетается с поражениями других внутренних органов, поэтому жалобы разнообразны и зависят от основной причины. При ревматических патологиях беспокоят суставные боли и скованность движений, над пораженным суставом заметны краснота и припухлость кожи. Увеиты аллергической природы дополняются признаками поллиноза, аллергобронхита, бронхиальной астмы.

У детей увеиты зачастую имеют тяжелое рецидивирующее течение, несмотря на комплексное лечение, поэтому у них быстрее наступают осложнения. При поражении передних отделов сосудистой оболочки формируются передние синехии — сращение радужки с эндотелием роговицы и задние синехии — фиброзные тяжи между радужкой и хрусталиком. В тяжелых случаях происходит полное заращение зрачка.

Опасным последствием увеитов является офтальмогипертензия или вторичная глаукома, возникающая при нарушении оттока внутриглазной жидкости. К наиболее частым осложнениям хориоидитов и хориоретинитов относят дистрофию и отслойку сетчатки, неврит зрительного нерва, кровоизлияния в стекловидное тело. Большая медицинская и социально-экономическая значимость увеита заключается в риске необратимого ухудшения зрения вплоть до слепоты.

При объективном осмотре пациента с иридоциклитом детский офтальмолог обращает внимание на перикорнеальную инъекцию сосудов, стушеванность рисунка радужки, появление преципитатов на роговице. Задний увеит не имеет типичных внешних проявлений. Для выявления воспалительного поражения и установления его возможной причины ребенку назначается полный комплекс лабораторно-инструментальных методов, в который включаются:

Биомикроскопия глаза. Диагноз переднего увеита ставится при наличии клеточной взвеси в передней камере более +0,5 (что соответствует 1-5 клеткам на поле площадью 1 мм 2 ). При хориоретинитах присутствуют экссудат в стекловидном теле, серовато-желтые ретинальные инфильтраты, макулярный отек сетчатки, ретиноваскулит.
Оптическая когерентная томография. Оптическое исследование сетчатки показано при хориоидитах и хориоретинитах для оценки макулярного отека, детальной визуализации структурных изменений задних отделов глазного яблока. Для уточнения зон ишемии и неоваскуляризации ОКТ у детей дополняется флюоресцентной ангиографией (ФАГ).
Дополнительные инструментальные методы. Острота зрения оценивается с помощью классической визометрии, а функции сетчатки и проводящих путей — при периметрии или электрофизиологическом исследовании. Реоофтальмография и ангиография ретинальных сосудов информативны для обнаружения очагов хориоретинита.
Анализы крови. При оценке биохимических показателей учитывают уровень острофазовых белков, данные протеинограммы и маркеры азотистого обмена. При подозрении на ревматические причины глазной патологии определяют антиген HLA-B27, антистрептолизин-О, ревматоидный фактор. При возможном сифилисе проводится ИФА на Treponema pallidum.

Лечение увеита у детей

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия заболевания преследует несколько целей: купирование активного воспалительного процесса, профилактику синехий, других фиброзных осложнений, по возможности устранение этиологического фактора. Лечение назначает офтальмолог в тесном сотрудничестве с врачами других специальностей — детским ревматологом, инфекционистом, иммунологом-аллергологом. В комплексной терапии увеитов у детей используются следующие группы препаратов:

Мидриатики. Глазные капли с М-холиноблокаторами вызывают стойкое расширение зрачка и предупреждают развитие фиброзных изменений. Они эффективны в остром периоде заболевания.
Противовоспалительные препараты. Купирование воспаления проводят при помощи системных нестероидных противовоспалительных средств и местных глюкокортикоидов (ГКС). Для повышения эффективности терапии ГКС вводятся субконъюнктивально или парабульбарно.
Иммуносупрессоры. Если гормональное лечение неэффективно, его усиливают системными цитостатиками. Такая терапия в основном применяется при увеитах на фоне заболеваний соединительной ткани.
Фибринолитики. Для предупреждения фибринозно-пластических процессов и других осложнений увеита рекомендованы ферментные растворы (лидаза, вобэнзим, коллализин) в виде субконъюнктивальных инъекций.
Дезинтоксикационные средства. Для десенсибилизации организма используются инфузии солевых и глюкозных растворов, при выраженных аллергических процессах назначаются антигистаминные препараты.
Антибиотики. Этиотропные средства применяются при задних увеитах после подтверждения чувствительности возбудителя. При инфицировании простейшими (токсоплазма) показаны специфические противопротозойные препараты.

Хирургическое лечение

Помощь офтальмохирургов необходима при осложненном течении заболевания. При неоваскуляризации и периферической отслойке сетчатки эффективна лазерокоагуляция, а круговые синехии удаляются методами лазерной синехиотомии и иридотомии. При распространенном фиброзном поражении стекловидного тела показана витрэктомия. При панувеитах сопровождающихся тотальным вовлечением глаза, иногда приходится выполнять эвисцерацию глазного яблока.

Раннее выявление и лечение заболевания повышает шансы на полное выздоровление. Прогноз благоприятный у детей с легким течением увеита, отсутствием системных патологий, хорошим ответом на проводимую терапию. Менее оптимистичный прогноз для больных с изначально низкой остротой зрения, развитием осложнений, длительным течением болезни с частыми рецидивами.

Профилактические мероприятия при увеитах не разработаны. Детям с ревматическими заболеваниями и другими факторами риска необходимы регулярные профосмотры у офтальмолога для контроля зрительной функции. Чтобы предупредить инфекционные формы, необходимо соблюдать общие противоэпидемические мероприятия. После перенесенного воспаления хориоидеи назначается диспансерное наблюдение каждые 3-6 месяцев для своевременного выявления и лечения обострений.

2. Вопросы классификации и эпидемиологии увеитов/ Е.А. Дроздова // РМЖ «Клиническая офтальмология». — 2016.

3. Воспалительные заболевания сосудистого тракта глаза (увеиты)/ Н.В. Волкова, А.А. Веселов, Ю.С. Самсонова, Д.А. Яблонская. — 2015.

4. Увеиты при болезни Бехчета у детей. Анализ литературы и описание случаев/ Л.А. Катаргина, Е.В. Денисова, А.В. Старикова, Н.А. Гвоздюк и др.// Российская педиатрическая офтальмология. — 2014.

Ювенильный идиопатический артрит (педиатрия)

Ювенильный идиопатический артрит определяют, как артрит неустановленной причины, присутствующий в течение 6 недель, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний [1].

НЖСС-ненасыщенная железосвязывающая способность сыворотки
НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ПВ-протромбиновое время
ПТИ-протромбиновый индекс
ПЦР-полимеразная цепная реакция
РПГА-реакция пассивной гемагглютинации
РФ - ревматоидный фактор
САМ-синдром активации макрофагов
СОЭ - скорость оседания эритроцитов
СРБ —С-реактивный белок
ТВ - тромбиновое время
ТТГ-тиреотропный гормон
Т3- трийодтиронин
Т4-свободный тироксин
ТПО - тиреопероксидаза
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЭКГ - электрокардиограмма
Эхо КГ - эхокардиограмма
ЮИА - ювенильный идиопатический артрит
ANA - антинуклеарные антитела
FDA - FoodandDrugAdministration (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США)
HLA B-27- HumanLeukocyteAntigen (HLA) B27( Человеческий лейкоцитарный антиген В 27)
IgG, IgM, IgA-иммуноглобулины G, М, А
ILAR - Международная лига ревматологических ассоциаций
Scl-70 - (ядерная топоизомераза)

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, ревматологи, врачи общей практики, врачи скорой помощи.

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) - артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет, при исключении другой патологии суставов.

Название протокола: Ювенильный идиопатический артрит

Код (ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
М08.0	Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+ и РФ-)
М08.1	Юношеский анкилозирующий спондилит
М08.2	Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом
М08.3	Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный)
М08.4	Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит
М08.8	Другие ювенильные артриты
М08.9	Юношеский артрит неустановленный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

ANA	антинуклеарные антитела
AKR (ACR)	Американская коллегия ревматологов (American College of Rheumatology)
АКРпеди	педиатрические критерии улучшения Американской коллегии ревматологов
HLA B-27	Human Leukocyte Antigen (HLA) B27 (Человеческий лейкоцитарный антиген В 27)
ILAR	Международная Лига Ассоциаций Ревматологов
IgG,IgM,IA	иммуноглобулины G, М, А
АЛТ	аланинаминотрансфераза
АСТ	аспартатаминотрансфераза
Анти-ФНО	анти-Фактор некроза опухолей
АНФ	антинуклеарный фактор
АЦЦП	антитела к циклическому цитруллинированному пептиду
БПВП	базисные противовоспалительные препараты
ГИБП/БП	генно-инженерные биологические препараты / биологические препараты
БМАРП	болезнь-модифицирующие антиревматические препараты
ВВИГ	внутривенный иммуноглобулин
ВАШ	визуально-аналоговая шкала
ГК	глюкокортикоиды
иАПФ	ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
ИЛ	интерлейкины
ИФА	иммуноферментный анализ
КТ	компьютерная томография
КФК	креатинфосфокиназа
ЛДГ	лактатдегидрогеназа
МКБ	международная классификация болезней
МНО	международное нормализованное отношение
МРТ	магнитно-резонансная томография
НПВП	нестероидные противовоспалительные препараты
ПМСП	первичная медико-санитарная помощь
РФ	ревматоидный фактор
САМ	синдром активации макрофагов
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
СРБ	С-реактивный белок
УДД	уровень достоверности доказательств
УЗИ	ультразвуковое исследование
ЭКГ	электрокардиограмма
ЦНС	центральная нервная система
ЮИА	ювенильный идиопатический артрит
сЮИА	системный ювенильный идиопатический артрит

Пользователи протокола: педиатры, ревматологи (детские, взрослые), врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Таблица 1- Классификация ювенильного идиопатического артрита по ILAR [1]:

Подтип	Диагностические критерии
Системный	Лихорадка как минимум 2 недельная длительность и артрит как минимум >1 суставе Плюс одни или более из нижеследующих: Эритематозная сыпь Лимфоаденопатия Серозиты Гепато и /или спленомегалия Исключение: а), b) с) d)
Олигоартрит	Артрит, поражающий ≤4 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания Есть 2 подкатегории: Персистирующий: поражает 4 или меньше суставов в течение всей болезни. Распространяющийся: поражает более 4 суставов после первых 6 месяцев заболевания. Исключение:а), b) с), d), е)
РФ (-) полиартрит	Артрит, поражающий ≥5 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания РФ-отрицательный Исключение: а), b) с), d), е)
РФ (+) полиартрит	Артрит, поражающий ≥5 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания Два или более анализа на РФ являются положительными не менее 3 месяцев в течение первых 6 месяцев заболевания Исключение:а), b) с), е)
Энтезит ассоциированный артрит	Артрит и энтезит, или артрит или энтезит с по меньшей мере 2 последующими симптомами: Персистенция или наличие в анамнезе болезненность в илеосакральных сочленениях и / или воспалительная пояснично-крестцовая боль Присутствие антигена HLA-B27 Начало артрита у мужчин старше 6 лет Острый (симптоматический) передний увеит История анкилозирующего спондилоартрита, связанного с энтезитом артрита, сакроилита с воспалительным кишечником болезни, синдрома Рейтера или острого переднего увеита у родственника первой степени Исключение: a), b),е)
Псориатический артрит	Артрит и псориаз, или артрит, и как минимум 2 из следующих симптомов: Дактилит Язва ногтей или онихолиз Псориаз у родственника первой степени Исключение: b) с), d),е)
Недифференцированный артрит	Артриты неизвестной причины у детей, не отвечающие полным критериям какой-либо категории или отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий.

РФ: ревматоидный фактор; HLA: антиген лейкоцитов человека. Одна из основных целей классификации ILAR является взаимной исключительностью подтипов. Поэтому был определен следующий список возможных исключений для каждой категории; а)Псориаз или история псориаза у пациента или родственника первой степени; b) Артрит у мужчин с HLA-B27-положительным началом после шести лет; c) Анкилозирующий спондилоартрит, энтезит-ассоциированный артрит, сакроилит с воспалительным заболеванием кишечника или острым передним увеитом или история одного этих расстройств у родственника первой степени; d) Наличие ревматоидного фактора иммуноглобулина M и по меньшей мере два раза не менее 3 месяцев; e) Наличие системной ЮИА у пациента.

с активными системными проявлениями и разной степенью активности артритом;
без активных системных проявлений и разной степенью активности артрита;
с признаками синдрома активации макрофагов.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [2-9,18]

Диагностические критерии вариантов ювенильного идиопатического артрита 6

Диагностика ЮИА:
Жалобы и анамнез:
Жалобы на (УД - D):

Осмотр каждого сустава проводят, сравнивая его с симметричным. Сначала проводят визуальный осмотр, затем пальпацию, и наконец, сравнивают объем пассивных и активных движений.

Лабораторные исследования [4,7,9,18]:

Общий анализ крови - увеличение СОЭ (≥20 мм/час). При олигоартикулярном ЮИА показатели крови могут не изменяться. Количество тромбоцитов может снижаться при САМ синдроме [18];
Биохимический анализ крови - повышение уровня СРБ. При олигоартикулярном ЮИА показатели крови могут не изменяться. Аспартат аминотрансфераза повышается при САМ синдроме [18].
Биохимический анализ крови РФ - положительный тест на РФ может указывать на серопозитивный ЮИА, 2-3 % от всех ЮИА, однако имеет прогностическую значимость [4,7,9].
Иммунологическое исследование - Антинуклеарные антитела (ANA), антинуклеарный фактор (АНФ)- определение методом непрямой иммунофлуоресценции обнаруживают у 40-75% детей с олигоартикулярным поражением. Он не является специфичным, но позволяет диагностировать особый подтип, при котором высок риск развития увеита, часто протекающий бессимптомно [4,7,9,21].
Иммунологическое исследование -Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) - определение суммарных антител к циклическим цитруллиновым пептидам в сыворотке крови ИФА-методом (если РФ+) [4,7,9].
Молекулярно-генетическое исследование - Человеческий лейкоцитарный антиген В 27 (HLA B-27) - с помощью метода проточной цитометрии показано при подозрении на полиартикулярный вариант ЮИА и на артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеитом, псориатическим артритом[4,7,9].
Иммунологическое исследование (Хемилюминесцентный иммуноанализ) Ферритин- определяют у пациентов с системным ЮИА и подозрением на САМ синдром [18].
Биохимический анализ крови -Триглицериды- повышается при САМ синдроме [18].
Коагулограмма- Фибриноген- понижается при САМ синдроме [18].
Иммунологическое исследование-Фактор некроза опухолей альфа (ФНО -альфа),интерлейкины (ИЛ -6, ИЛ-1) - определяют при вторичной неэффективности и сложности в подборе биологической терапии [4,7,9].

Инструментальные исследования [5]:

Рентгенологическое исследование суставов - остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза, сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.
УЗИ суставов: возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов.
МРТ суставов (с контрастированием): возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов.
Исследование синовиальной жидкости: при ЮИА количество лейкоцитов в синовиальной жидкости повышается до 25 000 в 1 микролитре за счёт нейтрофилов (25-90%), содержание белка достигает 40-60 грамм/литр. В цитоплазме лейкоцитов обнаруживают включения, вакуоли, похожие на кисть винограда (рагоциты). Эти клетки содержат фагоцитированный материал - липидные или белковые вещества, РФ, иммунные комплексы, комплемент. Рагоциты обнаруживают и при других заболеваниях: ревматических, псориатическом артритах, системной красной волчанке, бактериальных артритах, подагре, но не в таком количестве, как при ревматоидном артрите.

Показания для консультации узких специалистов:

консультация ревматолога - при наличии любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить ЮИА;
консультация онколога/онкогематолога - с целью исключения новообразования (лимфаденопатия, оссалгии и/или упорные артралгии и/или тяжелое не типичное состояние, и/или гематологические нарушения);
консультация фтизиатра - при положительной пробе Манту с целью исключения туберкулеза;
консультация инфекциониста - с целью исключения вирусных гепатитов, зоонозных и других инфекций;
консультация офтальмолога - с целью проведение биомикроскопии глаза щелевой лампой, офтальмоскопии глазного дна;
консультация ортопеда-травматолога - с целью исключения травмы, врожденной патологии костно-суставной системы, асептического некроза, новообразования, с целью ортопедической коррекции;
консультация невропатолога - с целью исключения неврологической симптоматики;
консультация иммунолога - с целью исключения ИДС;
консультация гастроэнтеролога - с целью исключения заболеваний желудочно-кишечного тракта на фоне медикаментозной терапии;
консультация нефролога - с целью исключения патологии почек (при сЮИА);
консультация нейрохирурга - с целью исключения объемного процесса головного мозга;
консультация пульмонолога - с целью исключения патологии легких при сЮИА;
консультация генетика - с целью исключения генетических синдромов, протекающих с поражением костно-суставной системы;
консультация оториноларинголога - с целью исключения инфекции, санации носоглотки;
консультация стоматолога-терапевта - с целью исключения инфекции, санации зубов;
консультация психолога - с целью диагностики и коррекции психических расстройств;
консультация эндокринолога - при нарушении роста, синдроме Кушинга;
консультация хирурга - с целью исключения острой хирургической патологии;
консультация клинического фармаколога - перед назначением лекарственных средств с узким терапевтическим индексом;
консультация врача по лечебной физкультуре и спорту - перед назначением реабилитационного лечения;
консультация физиотерапевта - с целью назначения физиотерапевтических процедур.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [3,7,9]

Таблица 2 - Дифференциальная диагностика ЮИА у детей [3,7,9]:

Читайте также: