Сенсорные (теменнодолевые) и затылочнодолевые припадки у детей подростков
Добавил пользователь Alex Обновлено: 14.12.2024
Затылочная эпилепсия принадлежит к гетерогенной группе заболеваний, начальные клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о фокальном характере эпилептических припадков. Локализация эпилептогеннных очагов размещается в затылочной доле вследствие первичного поражения. Заболевание может дебютировать в любом возрасте.
Затылочная эпилепсия может развиваться при конституцианальнойэпипредиспозиции или возникнуть, как наследственное заболевание.
Что провоцирует / Причины Затылочной эпилепсии у детей:
Причинами симптоматических затылочных эпилепсий являются дисгенезии мозга (фокальная корковая дисплазия, микрогирия и др.), опухоли, нейрофиброматоз, киста затылочной доли, врожденные пороки развития мозга, синдром MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактатацидоз, разорванные красные волокна), нейроинфекции.
Патогенез (что происходит?) во время Затылочной эпилепсии у детей:
При затылочной эпилепсии происходят изменения нейрональной активности головного мозга. При этом наблюдается непредвиденная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая ведет к существенным нарушениям процессов таламокортикального взаимодействия и повышению чувствительности кортикальных нейронов. Напоявление приступов влияет излишнее выделение возбуждающих нейротрансмиттеров - аспартата и глутамата, а также нехватка тормозных нейромедиаторов, прежде всего, ГАМК.
Симптомы Затылочной эпилепсии у детей:
Затылочная эпилепсия, как и теменная, характеризуется преимущественно простыми парциальными пароксизмами без нарушения сознания. Клинические ее проявления подразделяются на начальные и последующие симптомы. Начальные клинические симптомы обусловлены эпилептической активностью непосредственно в затылочной доле, тогда как последующие симптомы являются результатом распространения эпилептической активности на другие области мозга. К начальным клиническим симптомам затылочных пароксизмов относятся простые зрительные галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргание, девиация головы и глаз. Простые зрительные галлюцинации представляют собой яркие вспышки света перед глазами, светящиеся пятна, круги, звезды, квадраты, прямые или зигзагообразные линии. Они могут быть как одного цвета, так и многоцветными, неподвижными или перемещающимися в поле зрения горизонтально, вращательно или приближаться и удаляться. Простые зрительные галлюцинации, как изолированный симптом или как часть более сложного приступа, всегда указывают на локализацию эпилептогенного очага в затылочной доле.
Пароксизмальныйамавроз проявляется в виде нечеткости или временной утраты зрения. Больные обычно описывают свои ощущения как «черноту перед глазами», реже - как «белую пелену перед глазами». Пароксизмальный амавроз нередко сочетается с простыми зрительными галлюцинациями, а иногда - с мигренозной головной болью. Пароксизмальные нарушения полей зрения встречаются относительно редко в виде пароксизмальной гемианопсии или квадрантной гемианопсии в течение нескольких секунд или нескольких минут. Субъективные ощущения в области глазных яблок выражаются преимущественно чувством движения глаз при отсутствии объективных симптомов. Данный признак является типичным для затылочной эпилепсии. Моргание при эпилепсиях отмечается в самом начале приступа, имеет насильственный характер и напоминает трепетание крыльев бабочки. Девиация головы и глаз характерна для эпилептических пароксизмов различной локализации. При затылочной эпилепсии девиация головы и глаз нередко является одним из начальных симптомов приступа, при этом голова и глаза поворачиваются в противоположную сторону. Эпилептическая активность часто распространяется на другие области мозга, вследствие чего возникают различные клинические симптомы.
Диагностика Затылочной эпилепсии у детей:
В диагностировании используется межприступная ЭЭГ (электроэнцефалограмма) с применением поверхностных электродов, данное исследование является достаточно информативным. Однако в ряде случаев регистрируются фокальные эпилептические образцы, преимущественно в затылочной или задневисочной области. Наличие эпилептических образцов в задневисочных областях может свидетельствовать о возможной затылочной природе эпилептических пароксизмов.
MPT-исследование проводится для исключения локальной патологии головного мозга. МРТ обязательно при впервые возникших приступах затылочной эпилепсии, имеет высокую диагностическую значимость и позволяет в большинстве случаев идентифицировать патологические изменения в затылочной доле.
Нейровизуализация направлена на выявление неэпилептогенных органических дефектов типа вентрикуломегалии, арахноидальных кист.
Нейропсихологическое исследование проводиться с целью определения речевых и поведенческих расстройств, зрительных отклонений, снижения внимания и нарушений памяти.
Диагноз ставят после проведения выше упомянутых исследований и дифференциальной диагностики, которая проводится при ранней форме на основание нарушений кровообращения мозга.
Лечение Затылочной эпилепсии у детей:
Медикаментозное лечение при затылочной эпилепсии показано при наблюдении частых приступов или нарушении качества жизни больного. Приступы часто влияют на психосоциальное поведение ребенка.
Препараты выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) - карбамазепины и валъпроаты. В целом при парциальных припадках ряд препаратов (карбамазепины, вальпроаты, фенитоин, фенобарбитал) достаточно эффективны, однако фенобарбитал и фенитоин не являются препаратами выбора вследствие побочного действия.При резистентности к карбамазепинам и вальпроатам или плохой их переносимости применяют новые противоэпилептические препараты, наиболее эффективный из них при парциальных формах эпилепсии топирамат (топамакс). Топамакс назначается детям старше 2 лет при монотерапии в первую неделю лечения в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки (суточную дозу делят на 2 приема). Детям старше 2 лет при монотерапии топамаксом рекомендуются дозы 3-6 мг/кг в сутки. Детям старшего возраста и подросткам в начале монотерапии топамакс следует принимать по 25 мг 1 раз в сутки перед сном в течение 1 нед. Затем дозу повышают с интервалом в 1-2 нед. на 25-50 мг/сут. Рекомендуемая доза составляет 100 мг/сут, максимальная суточная - 500 мг. При политерапии у детей старше 2 лет рекомендуемая суммарная суточная доза топамакса составляет от 5 до 9 мг/кг в 2 приема. Подбор дозы начинают с 25 мг/сут (или менее - 1-3 мг/кг в сутки), препарат принимают на ночь в течение 1 нед. В дальнейшем с 1-2-недель-ным интервалом дозу можно увеличить на 1-3 мг/кг в 2 приема. У подростков начальная доза топамакса при политерапии 50 мг 1 раз в сутки на ночь в течение 1 нед. Далее следует увеличивать дозу на 50-100 мг каждую неделю до подбора эффективной дозы. Средняя суточная доза составляет 200-600 мг, кратность приема - 2 раза в сутки.
В терапии затылочной эпилепсии нет необходимости в длительном медикаментозном лечении. Ребенок нуждается в курсе лечения у психотерапевта, потому что клиническая симптоматика заболевания без своевременного лечения может сделать ребенка социально неприспособленным. Прогноз лечения данной формы эпилепсии благоприятный.
Профилактика Затылочной эпилепсии у детей:
В профилактических целях доктора рекомендуют родителям следить за тем, чтобы ребенок не переедал, соблюдал молочно-растительную диету и режим дня. Детям, больным затылочной эпилепсией запрещается находиться на большой высоте и заниматься туризмом, подыматься в горы, пребывать у огня или в душных помещениях, у движущихся механизмов. При этом детям показаны прогулки на свежем воздухе и легкие посильные физические нагрузки, дети должны соблюдать режим труда и отдыха.
Родителям стоит побеспокоиться о спокойной семейной атмосфере, дети с затылочной эпилепсией должны избегать стрессовых ситуаций (в детском саду, школе, дома).
К каким докторам следует обращаться если у Вас Затылочная эпилепсия у детей:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Затылочной эпилепсии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Эпилепсии затылочной и теменной доли
Эпилепсии затылочной и теменной доли встречается значительно чаще, чем ЗЭ.
Что провоцирует / Причины Эпилепсий затылочной и теменной доли:
При эпилепсии затылочной и теменной доли наиболее часто встречаются в этиологии нейроинфекции и черепно-мозговые травмы, опухоли и артериовенозные аневризмы. Вместе с тем приступы ТЭ могут являться следствием резидуального мозгового поражения. При ЗЭ преобладают любые деструктивные корковые нарушения; в пожилом возрасте - чаще опухоль, последствия НМК.
Симптомы Эпилепсий затылочной и теменной доли:
Возраст начала любой. Большинство больных с эпилепсией затылочной и теменной доли к началу заболевания были старше 16 лет. Заболевание редко начинается до 6 лет. Эта особенность отличает ТЭ от ЗЭ.
Припадки при ТЭ представляют собой простые парциальные сенсорные приступы в виде ощущений покалывания, онемения, с ощущением электризации. Парестезии могут быть ограниченными или распространяться по типу джексоновских. Может возникнуть желание перемещения части тела или ощущение, как будто часть тела уже двигалась. Чаще всего поражаются те участки, которым соответствует наибольшая площадь коркового представительства - например, рука, плечо и лицо. Могут возникать ощущения онемения с покалыванием языка, жесткого или холодного языка. Сенсорные нарушения в области лица могут быть двусторонними. Иногда, особенно при поражении нижней и латеральной париетальных долек, появляется ощущения тошноты, захлебывания или удушья. Ощущение боли возникает редко, воспринимается чаще как поверхностное жжение или эпизодически возникающее, неопределенное очень болезненное ощущение.
Зрительные проявления поражения париетальной доли могут быть красочными и приобретать звериный вид. Может возникать метаморфопсия с искажением, сокращением или удлинением образа, которая чаще наблюдается при разрядах в недоминантном полушарии. Наряду с этими «положительными» феноменами или продуктивной симптоматикой образуются и так называемые негативные феномены, проявляющиеся, кроме онемения, ощущением отсутствия какой-либо части тела, утратой способности осознавать часть или половину тела - асоматогнозия (чаще при правосторонних припадках). Тяжелое головокружение может свидетельствовать о вовлечении супрасильвиевой париетальной доли. Припадки левой задней доли сопровождаются рецептивными и кондуктивными нарушениями речи (центр Вернике).
Довольно редко встречающееся сенсорное нарушение с участием парацентральной дольки охватывает обе нижние конечности. Припадки парацентральной дольки имеют тенденцию к вторичной генерализации.
При ЗЭ обычно припадки проявляются зрительными симптомами: простыми - летучие зрительные порропсии (скотома, гемианопсия, амавроз, или искры, вспышки). Чаще они в поле зрения, противоположном месту разряда в зрительной коре. Иллюзии восприятия с искажением предметов: односторонняя диплопия, изменения размера, расстояния, расположение объектов в определенной части пространства, искажение предметов, внезапное изменение формы. Зрительные галлюцинаторные припадки могут быть комплексными и принимать вид красочных сцен. Наряду с этим сцена может быть искажена или уменьшена, иногда человек может увидеть свое собственное изображение (разряды в височно-затылочной коре).
Припадки могут проявляться без зрительных симптомов - контраверсией глаз или головы и глаз, подергиванием век, насильственным закрыванием глаз, ощущением дрожания глаз или всего тела, головокружением изолированным или головокружением и шаткой ходьбой, вместе с головной болью и мигренью.
Неврология - очаговая неврологическая симтоматика.
Диагностика Эпилепсий затылочной и теменной доли:
Исходит из этиологических факторов, клинических типов припадков, психических и неврологических особенностей, нейрорадиологической диагностики, ангиографии и ЭЭГ данных. ЭЭГ при эпилепсии париетальной доли сопровождается соответствующим образом локализованными разрядами острых волн. При ЭЭГ эпилепсии затылочной доли разряды фокальные, могут распространяться в височную долю (тогда присоединяются симптомы задневисочного, гиппокампального или амигдалярного припадка). Если первичный фокус находится в area supracalcarinea - разряд может распространяться на супрасильвиеву зону и приобретать симптоматику приступов париетальной доли или дополнительной моторной зоны.
Дифференциальная диагностика
Следует учитывать, что данные формы эпилепсии как по клиническим проявлениям, так и по специфическим изменениям ЭЭГ значительно труднее в дифференциальной диагностике, чем при дифференциации других парциальных эпилепсии. Объем специальных исследований и проведение дифференциального диагноза - как и при других парциальных симптоматических эпилепсиях.
Прогноз
Зависит от прогредиентности этиологического фактора. Течение имеет три основных типа: с быстрым нарастанием частоты и тяжести приступов, стабильный тип с относительным постоянством приступов и доброкачественный с постепенным урежением и ослаблением приступов.
Лечение Эпилепсий затылочной и теменной доли:
Медикаментозное лечение симптоматических фокальных эпилепсии в большинстве случаев является сложным. Средства первого выбора АК - Карбамазепин. Второй выбор - Вальпроат, Дифенин, Гексамидин. Этиологическая (симптоматическая) терапия. При неэффективности - хирургическое лечение.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпилепсии затылочной и теменной доли:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эпилепсий затылочной и теменной доли, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Фокальная эпилепсия
Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.
Общие сведения
Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.
Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.
Причины и патогенез фокальной эпилепсии
Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.
Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.
Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.
Классификация фокальной эпилепсии
Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.
Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.
Симптомы фокальной эпилепсии
Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.
Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.
Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.
Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага
Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.
Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.
Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.
Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля - наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.
Диагностика фокальной эпилепсии
Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.
Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.
Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.
Лечение фокальной эпилепсии
Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.
Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.
Прогноз фокальной эпилепсии
Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.
Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.
Эпилепсия у детей
Эпилепсия у детей - это хроническое церебральное расстройство, характеризующееся повторяющимися, стереотипными припадками, возникающими без явных провоцирующих факторов. Ведущими проявлениями эпилепсии у детей служат эпилептические припадки, которые могут протекать в виде тонико-клонических судорог, абсансов, миоклонических судорог с нарушением сознания или без его нарушения. Инструментальная и лабораторная диагностика эпилепсии у детей включает проведение ЭЭГ, рентгенографии черепа, КТ, МРТ и ПЭТ головного мозга, биохимического анализа крови и спинномозговой жидкости. Общие принципы лечения эпилепсии у детей предполагают соблюдение охранительного режима, терапию антиконвульсантами, психотерапию; при необходимости - нейрохирургическое лечение.
МКБ-10
Эпилепсия у детей - хроническая патология головного мозга, протекающая с периодически повторяющимися неспровоцированными судорогами или их вегетативными, психическими, сенсорными эквивалентами, обусловленными гиперсинхронной электрической активностью нейронов мозга. Согласно имеющейся в педиатрии статистике, эпилепсия встречается у 1-5% детей. У 75% взрослых, страдающих эпилепсией, дебют заболевания приходится на детский или подростковый возраст.
У детей, наряду с доброкачественными формами эпилепсии, встречаются злокачественные (прогрессирующие и резистентные к проводимой терапии) формы. Нередко эпилептические припадки у детей протекают атипично, стерто, а клиническая картина не всегда соответствует изменениям на электроэнцефалограмме. Изучением эпилепсии у детей занимается детская неврология и ее специализированный раздел - эпилептология.
Причины
Фактором эпилептогенеза в детском возрасте выступает незрелость мозга, характеризующаяся преобладанием процессов возбуждения, необходимых для формирования функциональных межнейронных связей. Кроме этого, эпилептизации нейронов способствуют преморбидные органические поражения мозга (генетические или приобретенные), вызывающие повышенную судорожную готовность. В этиологии и патогенезе эпилепсии у детей немалую роль играют наследственная или приобретенная предрасположенность к заболеванию.
- Наследственный фактор. Развитие идиопатических форм эпилепсии у детей в большинстве случаев связано с генетически обусловленной нестабильностью мембран нейронов и нарушением нейромедиаторного баланса. При наличии идиопатической эпилепсии у одного из родителей, риск развития эпилепсии у ребенка составляет около 10%. Эпилепсия у детей может быть ассоциирована с наследственными дефектами обмена веществ (фенилкетонурией, лейцинозом, гиперглицинемией, митохондриальными энцефаломиопатиями), хромосомными синдромами (болезнью Дауна), наследственными нейрокожными синдромами (нейрофиброматозом, туберозным склерозом) и др.
- Пренатальное поражения головного мозга. Среди пренатальных факторов ведущую роль играют токсикозы беременности, гипоксия плода, внутриутробные инфекции, фетальный алкогольный синдром (ФАС), внутричерепные родовые травмы, тяжелая желтуха новорожденных.
- Раннее органическое поражение мозга. Может быть связано с врожденными аномалиями мозга, перенесенными ребенком нейроинфекциями (менингитами, энцефалитами, арахноидитами), ЧМТ; осложнениями общих инфекционных заболеваний (гриппа, пневмонии, сепсиса и др.), поствакцинальными осложнениями и пр. У детей с ДЦП эпилепсия выявляется в 20-33% случаев.
Криптогенные формы эпилепсии у детей имеют предположительно симптоматическое происхождение, однако их достоверные причины так и остаются невыясненными даже при использовании современных методов нейровизуализации.
Классификация
В зависимости от характера эпилептических припадков, выделяют:
1. Фокальную эпилепсию у детей, протекающую с фокальными (локальными, парциальными) приступами:
- простыми (с двигательными, вегетативными, соматосенсорными, психическими компонентами)
- сложными (с нарушением сознания)
- с вторичной генерализацией (переходящими в генерализованные тонико-клонические приступы)
2. Генерализованную эпилепсию у детей, протекающую с первично-генерализованными приступами:
- абсансами (типичными, атипичными)
- клоническими припадками
- тонико-клоническими припадками
- миоклоническими припадками
- атоническими припадками
3. Эпилепсию у детей, протекающую с неклассифицируемыми припадками (повторными, случайными, рефлекторными, эпилептический статус и пр.).
Локализационно-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии у детей с учетом этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Среди идиопатических фокальных форм заболевания у детей чаще всего встречается доброкачественная роландическая эпилепсия, эпилепсия с затылочными пароксизмами, эпилепсия чтения; среди генерализованных идиопатических форм - доброкачественные судороги новорожденных, миоклоническая и абсансная эпилепсия детского и юношеского возраста и др.
Симптомы эпилепсии у детей
Клинические проявления эпилепсии у детей многообразны, зависят от формы заболевания и типов приступов. В этой связи остановимся лишь на некоторых эпилептических припадках, встречающихся в детском возрасте.
В продромальном периоде эпилептического припадка обычно отмечаются предвестники, включающие аффективные нарушения (раздражительность, головную боль, страх) и ауру (соматосенсорную, слуховую, зрительную, вкусовую, обонятельную, психическую).
При «большом» (генерализованном) припадке ребенок, страдающий эпилепсией, внезапно теряет сознание и падает со стоном или криком. Тоническая фаза приступа длится несколько секунд и сопровождается напряжением мускулатуры: запрокидыванием головы, сжиманием челюстей, апноэ, цианозом лица, расширением зрачков, сгибанием рук в локтях, вытяжением ног. Затем тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые длятся 1-2 минуты. В клоническую фазу приступа отмечается шумное дыхание, выделение пены изо рта, нередко - прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После стихания судорог дети обычно не реагируют на окружающие раздражители, засыпают и приходят в себя в состоянии амнезии.
«Малые» припадки (абсансы) у детей, страдающих эпилепсией, характеризуются кратковременным (на 4-20 секунд) выключением сознания: замиранием взгляда, остановкой движений и речи с последующим продолжением прерванной деятельности и амнезией. При сложных абсансах могут иметь место моторные феномены (миоклонические подергивания, закатывание глазных яблок, сокращения мышц лица), вазомоторные нарушения (покраснение или побледнение лица, саливация, потливость), двигательные автоматизмы. Приступы абсансов повторяются ежедневно и с большой частотой.
Простые фокальные припадки при эпилепсии у детей могут сопровождаться подергиваниями отдельных мышечных групп; необычными ощущениями (слуховыми, зрительными, вкусовыми, соматосенсорными); приступами головных и абдоминальных болей, тошнотой, тахикардией, потливостью, повышением температуры; психическими нарушениями.
Осложнения
Длительное течение эпилепсии приводит к изменению нервно-психического статуса детей: у многих из них наблюдается синдром гиперактивности и дефицита внимания, трудности в обучении, нарушения поведения. Некоторые формы эпилепсии у детей протекают со снижением интеллекта.
Диагностика
Современный подход к диагностике эпилепсии у детей основывается на тщательном изучении анамнеза, оценке неврологического статуса, проведении инструментальных и лабораторные исследований. Детскому неврологу или эпилептологу необходимо знать частоту, продолжительность, время возникновения приступов, наличие и характер ауры, особенности течения припадка, постприступного и межприступного периодов. Особое внимание обращается на наличие перинатальной патологии, раннего органического поражения мозга у детей, эпилепсии у родственников. Инструментальная диагностика:
- Электроэнцефалография. Проводится с целью определения участка повышенной возбудимости в головном мозге и формы эпилепсии. Типичным для эпилепсии у детей служит наличие ЭЭГ-знаков: пиков, острых волн, комплексов «пик-волна», пароксизмальных ритмов. Поскольку эпилептические феномены не всегда обнаруживаются в покое, нередко возникает необходимость записи ЭЭГ с функциональными пробами (световой стимуляцией, гипервентиляцией, депривацией сна, фармакологическими пробами и т. д.) ночного ЭЭГ-мониторинга или длительного ЭЭГ-видеомониторинга, увеличивающих вероятность выявления патологических изменений.
- Методы нейровизуализации. Для определения морфологического субстрата эпилепсии у детей проводится рентгенография черепа, КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга.
- ЭФИ сердца. С целью исключения пароксизмов кардиогенного происхождения выполняется электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ ребенку.
- Лабораторная диагностика. Для выяснения этиологического характера эпилепсии у детей может потребоваться исследование биохимических и иммунологических маркеров крови, проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости, определение хромосомного кариотипа.
Эпилепсию необходимо дифференцировать с судорожным синдромом у детей, спазмофилией, фебрильными судорогами и другими эпилептиформными приступами.
Лечение эпилепсии у детей
Первая помощь при эпилептическом приступе
Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).
Консервативная терапия
При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях - длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.
Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и др.). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.
Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия, БОС-терапия. Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.
Нейрохирургическое лечение
Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством гемисферэктомии, передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции, ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов, детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.
Прогноз
Успехи современной фармакотерапии эпилепсии позволяют добиться полного контроля над приступами у большинства детей. При регулярном приеме противоэпилептических препаратов дети и подростки с эпилепсией могут вести обычный образ жизни. При достижении полной ремиссии (отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ) через 3-4 года врач может постепенно полностью отменить прием антиэпилептических препаратов. После отмены у 60% пациентов приступы в дальнейшем не возобновляются.
Менее благоприятный прогноз имеет эпилепсия у детей, характеризующаяся ранним дебютом приступов, эпилептическими статусами, снижением интеллекта, отсутствием эффекта от приема базовых лекарственных препаратов.
Профилактика
Профилактика эпилепсии у детей должна начинаться еще во время планирования беременности и продолжаться после рождения ребенка. В случае развития заболевания необходимо раннее начало лечения, соблюдении схемы терапии и рекомендованного образа жизни, наблюдение ребенка у эпилептолога. Педагоги, работающие с детьми, страдающими эпилепсией, должны быть информированы о заболевании ребенка и о мерах оказания первой помощи при эпилептических приступах.
Эпилепсия - причины возникновения у подростков
Эпилепсия - тяжелое неврологическое заболевание, причины возникновения которого у подростков (мальчиков и девочек) бывают различны, как и симптомы, из-за которых назначается лечение.
Болезнь имеет генетическую предрасположенность, но проявляется в разные периоды жизни под влиянием внешних факторов, служащих толчком к развитию процесса. Может пробудиться во младенчестве, а может в 17 лет и позже.
При вовремя начатом лечении дети могут жить полноценной жизнью, не страдая от тяжелых приступов. В некоторых случаях, после 1-3 лет лечения, диагноз снимается.
Патологические процессы в мозгу, приводящие к началу приступа эпилепсии у подростков, возникают как в раннем детстве, так и в 14-15 лет, от чего может показаться, что ею можно заразиться. Однако это не так. Спровоцировать проявление заболевания могут многие внешние факторы.
Запустить процесс регулярных припадков способно формирование и постепенное разрастание эпилептических очагов в коре головного мозга.
Эпилептический очаг - это участок, где нейроны предрасположены к повышенному возбуждению, поэтому легко откликаются на внезапные электрические разряды. Со временем количество очагов может расти.
Ведущие причины, провоцирующие эпилептический синдром в подростковом возрасте:
- генетическая предрасположенность;
- травма, множественные ЧМТ;
- сосудистые патологии в мозге;
- инфекционные, вирусные заболевания.
- гормональная перестройка организма.
- сбои в обмене веществ.
- систематическая психологическая или физическая усталость.
- сильные стрессы.
Задумываясь, от чего бывает эпилепсия у подростков, важно помнить, что основной фактор - генетический.
Если у кого-то из близких родственников в какой-то из периодов жизни наблюдалась болезнь, значит и у ребенка есть шанс ее развития.
Значит, на его здоровье необходимо обращать особое внимание.
Симптомы
Первые признаки развития эпилепсии у подростков и детей могут возникнуть в любом возрасте под влиянием внешних факторов.
Часто первые слабые припадки остаются без внимания, вследствие чего болезнь укореняется, прогрессирует.
Патология может начинаться безобидно:
- внезапные симметричные судороги, приводящие к резкому сгибанию, разгибанию конечностей;
- резкое непроизвольное сокращение мышц рук, из-за которого роняются или кидаются предметы;
- онемение, непроизвольные движения мышц лица;
- онемение, непроизвольные движения мышц лица;
- лунатизм, нарушение сна;
- внезапные краткие провалы в памяти;
- периодическое замирание на 5-50 секунд без движения.
- кратковременные нарушения речи;
- сильные головные боли, возникающие быстро, беспричинно;
- изменения в поведении, повышенная агрессия, нервозность.
Наиболее опасными являются классические приступы с судорогами, потерей сознания, памяти. Они говорят о серьезной степени поражения мозга, требуют серьезного лечения.
На вопрос: «излечима ли эпилепсия у подростков, можно ли вылечить ее, избавившись от приступов», в каждом конкретном случае врач будет отвечать по-разному. Все зависит от причин, спровоцировавших ее, состояния головного мозга, выбранной терапии.
Варианты заболевания
Разнообразие эпилептической симптоматики объясняется расположением очагов в коре головного мозга. Определенный вид эпилепсии у детей 11-12-13 лет и подростков (мальчиков и девочек) до 15 лет, не зависит от причин ее возникновения.
Со временем, либо под действием лекарств, либо вследствие прогрессирования заболевания, форма ее может смениться на более легкую или тяжелую.
Распространенные виды эпилепсии в подростковом возрасте:
- С генерализованными приступами. Тяжелый вариант, при котором поражаются оба полушария мозга. Приступы случаются от 1 раза в год до 1 раза в неделю. Припадки сильные, с судорожной симптоматикой, потерей сознания, памяти.
- Юношеская миоклоническая форма развивается чаще всего после полового созревания. Проявляется на ранних стадиях в подёргивании мышц плечевого пояса и рук. Без лечения приступы усиливаются, учащаются. Переходят в генерализованную форму.
- Катамениальная форма у девочек. Подвид, приступы которого привязаны к гормональным изменениям менструального цикла. Наблюдается только у юных девушек. Как правило, проходит со временем, после выравнивания гормонального фона.
- Абсансная эпилепсия - одна из самых легких форм. Проявляется периодическими легкими припадками (абсансами) без потери памяти, сознания. С течением времени без лечения прогрессирует до генерализованного типа.
Диагностика и лечение
При первых симптомах необходимо сразу обратиться к невропатологу и пройти полное обследование биоэлектрической работы мозга, с целью выявления очагов развития болезни:
- МРТ;
- МР-ангиографию;
- ЭЭГ при пробуждении;
- Суточный мониторинг ЭЭГ.
После получения результатов всех анализов станет понятно, как можно помочь при эпилепсии у подростков, развившейся в переходном возрасте.
Читайте также: