Синдром Алажуанина (Alagouanine) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Ненаследственная поздняя
кортикальная атрофия мозжечка или
Синдром Мари-Фуа-Алажуанина был
описан в 1922 году французскими
неврологами: Пьером Мари, Шарлем
Фуа и Теофилем Алажуанином, в честь
которых и назван этот синдром.

Основными патоморфологическими
проявлениями синдрома служат
атрофия верхней передней части червя
мозжечка и клеток Пуркинье в коре
мозжечка.
Это заболевание носит спорадический
характер и возникает как правило в
зрелом и пожилом возрасте.
Средний возраст дебюта заболевания 47лет.

Этиология данного заболевания не ясна.
Это спорадическое, идиопатическое
заболевание, характеризующееся
отсутствием каких-либо наследуемых
генных мутаций.
Имеются указания на провоцирующую
роль интоксикации (прежде всего это
употребление алкоголя).
Болезнь характеризуется медленным
прогрессированием.

Основные проявления данного заболевания:
-атаксия туловища в пробе Ромберга и при
ходьбе;
-нарушение координации движений в ногах;
-дизартрия;
-снижение мышечного тонуса в ногах;
-дискоординация в руках обычно выражена
нерезко и не склонна к прогрессированию.
У отдельных больных могут выявляться также
пирамидные знаки, нистагм, тремор головы и
рук. Темп нарастания симптомов медленный,
продолжительность болезни составляет 20 лет
и более.

Атаксия
(беспорядок)нарушение
согласованности
движений различных
мышц при условии
отсутствия
мышечной слабости;
одно из часто
наблюдаемых
расстройств
моторики.

8. Виды атаксий

1.Сенситивная атаксия- связана с поражением
мышечно-корковых путей (спинноталамокорковый путь), т.е. с расстройством
функции двигательного анализатора.
Одновременно страдает и координация
движений и мышечно-суставное чувство.
Сенситивная атаксия у больных значительно
выражена в темноте и при закрытых глазах.
2.Корковая атаксия- связана с поражением
лобно-мосто-мозжечкового пути. Помимо
атаксии у больного выявляются и другие
симптомы поражения лобной доли. При
корковой атаксии характерна специфическая
походка, так называемая «лисья походка», при
которой больной ставит одну ногу перед другой
на одной линии.

3.Вестибулярная атаксия- возникает при
нарушении функции вестибулярного
анализатора, в частности его
проприоцепторов в лабиринте,- лабиринтная
или вестибулярная атаксия. При ней
расстраивается равновесие тела, во время
ходьбы больной отклоняется в сторону
пораженного лабиринта. Характерны
системное головокружение, тошнота, а также
горизонтально-ротаторный нистагм. На
стороне пораженного лабиринта может
нарушаться слух.
4.Мозжечковая атаксия- связана с
поражением мозжечковых систем.

При поражении червя мозжечка возникает
статическая атаксия, а при поражении коры
полушарий мозжечка возникает динамическая
атаксия(расстраиваются движения в конечностях).
При статической атаксии расстраиваются стояние
и ходьба. Больной стоит с широко расставленными
ногами, покачивается. При ходьбе туловище
отклоняется в стороны, походка напоминает
походку пьяного. Особенно затруднены повороты.
Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону
мозжечкового поражения. Устойчивость
проверяется в позе Ромберга. При стоянии в позе
Ромберга может наблюдаться пошатывание в
передне-заднем направлении( при поражении
передних отделов червя мозжечка)

Проверяется также фланговая походкашаговые движения в сторону. При этом
обращают внимание на четкость шага и
возможность быстрой остановки при
внезапной команде. В случае поражения
мозжечковых систем при этих исследованиях
выявляется нарушение походки описанного
характера. Такая походка называется
атактической или мозжечковой.
Также нарушается сочетание простых
движений, составляющих последовательную
цепь сложных двигательных актовасинергия или диссинергия.

Что касается топической диагностики
поражения мозжечка, то следует
сказать, что если нарушается
координация движений при стоянии и
ходьбе, то это поражение ростральной
части червя мозжечка. А если
туловищная атаксия нарушения
равновесия при сидении, то возникает
поражение каудальной части червя
мозжечка.

Также исследуется:
- симптом Ожеховского;
-симптом отсутствия «обратного толчка
Стюарта-Холмса»;
При динамической атаксии исследуются:
-ПНП;
-ПКП;
-проба на диадохокинез;
-проба на соразмерность движений;
-указательная проба;
-проба Шильдера;

Диагностика заболевания основывается
на клинической картине и данных МРТ
исследования.
Лечение симптоматическое.
Прогноз заболевания относительно
благоприятный.

Подострый некротизирующий миелит

Синдром Фуа-Алажуанина является следствием хронической закупорки внешних пиальных вен в спинного мозга и внутренней субпиальной сети. Заболевание характеризуется прогрессирующим восходящим дефицитом в течение нескольких месяцев или лет.

Распространенность неизвестна. Синдром чаще всего поражает мужчин старше 50 лет.

Причина поражения - приобретенный дуральный артериовенозный шунт медуллярной эмиссарной вены. Он питается ветвями спинальных мозговых оболочек. Шунт ассоциирован с рефлюксом в венозный дренаж спинного мозга, что приводит к застою и хронической мозговой ишемии.

Первоначальные симптомы разнообразны и включают в себя дизестезию нисходящих отделов (симметричную в большинстве случаев), связанную с прогрессирующим восходящим моторным дефицитом. Восходящая параплегия в конечном итоге приводит к недержанию мочи.

Радиологические исследования и магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга выявляют расширенные перимедуллярные вены, ассоциированные с гиперсигналом от внутренней части спинного мозга, а в хронических формах - с различной степенью атрофии спинного мозга. Для идентификации артериовенозного шунта может использоваться медуллярная ангиография.

Эндоваскулярная коррекция возможна примерно в двух третях случаев. В остальных случаях хирургическое отсоединение эмиссарной вены от зоны шунта приводит к разрешению свища. В 80% случаев улучшение происходит незамедлительно и симптомы постепенно регрессируют в порядке обратном их хронологическому появлению. В более тяжелых случаях улучшения не происходит. В некоторых редких формах может возникать вторичный тромбоз, усугубляющий предоперационные клинические проявления. Ранняя диагностика заболевания позволяет проводить более эффективное лечение. Наиболее тяжелые формы чаще всего связаны с поздней постановкой диагноза.

Синдром Фуа-Алажуанина

Порок развития сосудов спинного мозга и вторичная его ишемия, формирование в нем полостей, глиоз. Характеризуется прогрессирующей клиникой дисциркулаторной миелопатии. При этом чаще проявляются признаки поражения поясничного отдела спинного мозга - нижний периферический парапарез, расстройства чувствительности, тазовые нарушения. В ликворе, полученном при поясничном проколе, нередко белково-клеточная диссоциация (см.). Диагностику обеспечивают МРТ, спинальная ангиография. Прогноз неудовлетворительный. Описали в 1926 г. французские невропатологи Ch. Foix (1882-1927) и Th. Alajouanine (род. в 1890 г.).

описан C. Foix и французским неврологом T. Alajouanine, 1890-1980) - обусловлен патологическим разрастанием сосудов спинного мозга и его оболочек с последующим некрозом ткани спинного мозга. Проявляется признаками поражения поясничного отдела спинного мозга (нижний спастический парапарез, расстройства чувствительности, тазовые нарушения); в спинномозговой жидкости нередко выявляют белково-клеточную диссоциацию (увеличение содержания белка при нормальном или незначительно измененном ее клеточном составе); диагноз уточняют при спинномозговой ангиографии. В основе заболевания - порок развития сосудов спинного мозга и вторичная его ишемия, образование в нем полостей, глиоз. Прогноз плохой.
C. C. Foix, T. Alajouanine. La myelite necrotique subaigu? (Myelite centrale angiohypertrophique a evolution progressive). Paraplegie amyotrophique lentement ascendante dabord spasmodique, puis flasque. Revue neurologique, Paris, 1926; 2: 1-42.

Синдром Алажуанина (Alagouanine) - синонимы, авторы, клиника

статью в формате PDF

Синдром Фуа-Алажуанина (СФА) - это редкое сосудистое заболевание спинного мозга, которое проявляется быстро прогрессирующей миелопатией, и развивающееся на фоне (вследствие) врожденных аномалий спинальных вен (интрамедуллярных сосудистых уродств), спинальных дуральных артериовенозных фистул (СДАВФ) и тромбофлебита спинальных вен (как осложнение и патогенетический процесс). Соотношение мужчин и женщин с СФА составляет почти 5 : 1. Расстройство обычно возникает у пациентов старше 50 лет; о пациентах моложе 30 лет сообщается редко.

Обратите внимание! Синдром (болезнь) Фуа-Алажуанина - это крайний вариант спинальных дуральных артериовенозных фистул. СФА поражает наименьшую часть больных с СДАВФ (СФА редкое осложнение указанной патологии). В типичных случаях в дебюте СДАВФ в нижних конечностях отмечаются боль и парестезии, расстройство чувствительности (чаще в дистальных отделах) и двигательные нарушения в форме нижнего вялого парапареза. Указанные проявления могут носить симметричный и асимметричный характер, усиливаться (наиболее часто боль и парестезии) на фоне ходьбы, стояния или иных видов физической нагрузки и ослабевать в покое. Из-за неспецифичности клинических проявлений пациенты часто первоначально наблюдаются с диагнозами: полиневропатия, поясничный стеноз, компрессионные радикулопатии. Заболевание, как правило, носит медленно прогрессирующий характер (а не острый и подострый характер, отмечаемый при СФА). До установления диагноза проходит в среднем от 12 до 44 месяцев.

подробнее о СДАВФ читайте:

в статье «Спинальная дуральная артериовенозная фистула» Г.Ю. Евзиков, Т.С. Федорова, Е.В. Шашкова, Д.В. Бублиевский (Клиника нервных болезней Первого МГМУ им. И. М. Сеченова), С. А. Кондрашин (кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии Первого МГМУ им. И. М. Сеченова), В. Е. Синицын (Центр лучевой диагностики ФГУ Лечебно-реабилитационный центр Минздравсоцразвития РФ, Москва); Неврологический журнал, № 1, 2012 [читать]

в лекции «Спинальные дуральные артериовенозные фистулы: патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение» Евзиков Г.Ю., Бублиевский Д.В., Кондрашин С.А., Шашкова Е.В. (Кафедра нервных болезней и нейрохирургии и 2кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия) Cиницын В.Е. (Центр лучевой диагностики ФГБУ «Лечебно-реабилитационный центр» Минздрава России, Москва, Россия); журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» № 3, 2015 [читать]

Следует обратить внимание на следующее: во-первых, врожденные пороки (уродства, аномалии) развития сосудов чаще наблюдаются в нижне-грудном и поясничном отделах спинного мозга (специфично для СФА), что объясняют поздним закрытием невральной трубки на этом уровне (данный уровень спинного мозга снабжается кровью артерией Адамкевича, которая и в норме имеет артеривенозые анастомозы и извитой ход); во-вторых, в тех случаях, когда при СФА в процесс вовлекаются пиальные, субпиальные вены спинного мозга, происходит первичное страдание спиноталамических трактов (в боковых канатиках) и вегетативных структур, а также оболочечных и корешковых сосудов, поражение которых, вероятно, и вызывает выраженный локальный болевой синдром) [см. далее]).

Обратите внимание! Когда речь идет о быстро прогрессирующем миелите неясной этиологии, всегда надо обращать внимание на возможность первичного сосудистого поражения спинного мозга вследствие сосудистой мальформации, о чем может свидетельствовать скорость нарастания очаговых неврологических симптомов.

Для постановки диагноза СФА следует учитывать не только вариант клинического течения болезни, но и данные дополнительных методов исследования: МРТ позвоночника, спинальной МР-ангиографии, МР-трактографии и др. Оптимальной является селективная спинальная ангиография. При нейровизуализации (МРТ) можно не обнаружить специфических сосудистых изменений в спинном мозге и окружающем пространстве, а поражение самого спинного мозга напоминает картину миелита или ишемической миелопатии. Однако могут выявляться измененные (тромбированные, кальцинированные) сосуды спинного мозга. Для диагностики СФА следует дополнительно использовать анализ крови на D-димер, креатин-фосфокиназу (КФК), КФК-МВ; анализ ЦСЖ на антитела к вирусам герпеса, ЦМВ, ВЭБ и др.

Оптимальный метод лечения больных с СФА - хирургический, в виде раннего внутрисосудистого вмешательства. Если невозможна «хирургия», то в лечении на самых ранних этапах болезни целесообразно использовать антикоагулянты в лечебной дозе в сочетании с нейропротективной (цераксон), противоотечной (L-лизина эсцинат) и симптоматической терапией. Обязательна профилактика тромбоэмболических, трофических и гнойных осложнений (при необходимости проводится антибактериальная терапия).

Литература:

статья «Что такое синдром Фуа-Алажуанина?» Н.В. Шулешова, А.А. Скоромец, Ч. Лу, Г.М. Нутфуллина, В.С. Краснов (ГБОУ ВПО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», Санкт-Петербург), Ю.М. Забродская (ГБОУ ВПО «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. профессора А.Л. Поленова», Санкт-Петербург), А.Н. Сартакова-Коржова (ГБУЗ «Городская многопрофильная больница №2», Санкт-Петербург); Журнал неврологии и психиатрии, №9, 2014 [читать];

статья «Особенности клинического течения синдрома Фуа-Алажуанина (описание клинического наблюдения с обзором литературы)» Лу Чжуцзин, Н. В. Шулешова, А. А. Скоромец, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова (журнал «Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова» №1, 2014 [читать];

статья «Спинальная дуральная артериовенозная фистула с синдромом венозной гипертезионной миелопатии» Ю.В. Мозолевский, Д.В. Бублиевский (Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова), Е.А. Новиков, А.Н. Кружалов (Городская клиническая больница № 68 Департамента здравоохранения г. Москвы); журнал «Лечение заболеваний нервной системы» №1, 2015 [читать].

Мари - Фуа - Алажуанина болезнь

Заболевание, характеризующееся практически исключительным поражением коры мозжечка с развитием её атрофии. Эпонимический термин служит в основном для выделения чисто мозжечкового характера атрофии ЦНС, в отличие от других наследственных заболеваний, ядром клинической картины которых является мозжечковая атаксия, но при которых присутствует поражение других систем ЦНС (группа т.н. «оливопонтоцеребеллярных атрофий»). Иногда с такой же целью используется термин «атаксия Мари». Чаще проявляется в виде спорадических случаев, но описаны и аутосомно-доминантные варианты (аналоги АДМА-3 или СЦА-4,5,6,10,11,14,15,22,26).

При патоморфологическом исследовании находят симметричную атрофию мозжечка, особенно верхней его поверхности и передних отделов, причём грубее страдает червь. Отсутствуют клетки Пуркинье, уменьшены зернистые клетки. В зубчатых ядрах, мосту изменений не находят; оливы, как правило, атрофичны. Некоторые изменения отмечаются в пирамидных и спинно-мозжечковых путях.

Заболевание обычно дебютирует в возрасте 40-75 лет (в среднем 57 лет). Первым симптомом является нарушение походки - она становится неустойчивой, больной пошатывается в стороны, особенно при поворотах. При координаторных пробах выявляется грубейшая динамическая атаксия в ногах; атаксия при пальценосовой пробе отсутствует. Вместе с тем отчётливо выявляется дисдиадохокинез. Речь страдает мало, нистагм почти всегда отсутствует. Характерна мышечная гипотония, особенно в ногах. Сухожильные рефлексы иногда несколько повышены. При КТ и МРТ выявляется чёткое уменьшение в объёме мозжечка, резкая выраженность его борозд.

Дифференциальный диагноз следует проводить с хроническим алкоголизмом, рассеянным склерозом, дифениновой интоксикацией, гипотиреозом, паранеопластической дегенерацией мозжечка (например, при синдроме Барракер-Бордаса - Руиз-Лары) и т.п.

Описана французскими неврологами Пьером Мари, Шарлем Фуа и Теофилем Алажуанином в 1922г. (Marie P., Foix Ch., Alajouanine T. De l’atrophie cérébelleuse tardive à prédominance corticale // Revue neurologique, Paris, 1922. - Vol.38. - P.849-885, 1082-1111).

Читайте также: