Синдром Бамбергера (Bamberger) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, генерализованный гиперпластический периостит) характеризуется множественным гиперпластическим, оссифицирующим периостозом, возникающим обычно в связи с наличием хронической легочной патологией - гнойных процессов, злокачественных новообразований, туберкулеза, эхинококка, плеврита, лимфогранулематоза. Отсюда и другое распространенное наименование этого страдания - гипертрофическая легочная остеоартропатия (Marie). Однако возникновение синдрома Мари-Бамбергера может быть обусловлено также и хроническими поражениями сердца, циррозом печени, хроническим сепсисом и др. Патогенез заболевания связывают с токсическим воздействием продуктов тканевого (в частности, легочного) распада на надкостницу, аллергической реакцией последней на указанные токсины, гипоксемией и др.

Клинически выявляются боли в области диафизов костей, а также симптомы «барабанных палочек» (булавовидное утолщение пальцев главным образом за счет мягких тканей концевых фаланг) и «часовых стекол» (выпуклообразная деформация ногтей).

Синдром Мари-Бамбергера часто сопровождается выраженными артральгиями и нередко припухлостью суставов и ограничением их подвижности (Voit и Gamp). Морфологическая картина суставных изменений относительно скудна и характеризуется умеренным отеком синовии. Суставные концы костей не обнаруживают каких-либо закономерных рентгенологических изменений. В области же диафизов и метафизов обнаруживаются явления симметричного периостоза, на чем и базируется диагностика синдрома. При эффективной терапии основного заболевания явления периостоза могут уменьшаться и, как отмечалось выше, даже полностью исчезать.

Бамбергера синдром

(Bamberger H., 1859). Редкая форма истерии. Характерны клонические сокращения мышц нижних конечностей, подпрыгивания, танцеподобные движения, возникающие при соприкосновении ног с землей.

Толковый словарь психиатрических терминов . В. М. Блейхер, И. В. Крук . 1995 .

Смотреть что такое "Бамбергера синдром" в других словарях:

БАМБЕРГЕРА СИНДРОМ — (описан H. Вamberger; синонимы - «прыгающие рефлекторные судороги», «прыгающий спазм») - разновидность хореи в виде ритмичного прыганья вследствие миоклонических судорог нижних конечностей (главным образом икроножных мышц). Возможно, является… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

МАРИ - БАМБЕРГЕРА СИНДРОМ — - см. Пьера Мари - Бамбергера синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

БАМБЕРГЕРА - (ПЬЕРА) МАРИ СИНДРОМ — - см. Пьера Мари - Бамбергера синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Мари-Бамбергера синдром — (P. Marie, 1853 1940, франц. невропатолог; Е. Bamberger, 1858 1921, австрийский врач; син.: Мари болезнь, остеодистрофия легочная, остеопатия гипертрофическая легочная) сочетание склероза и утолщения длинных трубчатых костей (за счет… … Большой медицинский словарь

ПЬЕРА МАРИ - БАМБЕРГЕРА СИНДРОМ — (описан французским неврологом P. Marie, 1853-1940, австрийским врачом E. Bamberger, 1858-1921; синонимы - гипертрофическая остеоартропатия, системные оссифицирующие периостозы) - множественные периостозы, обычно симметричные, главным образом в… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Мари болезнь — (P. Marie, 1853 1940, франц. невропатолог) см. Мари Бамбергера синдром … Большой медицинский словарь

остеодистрофия легочная — (о. pulmonalis) см. Мари Бамбергера синдром … Большой медицинский словарь

остеопатия гипертрофическая легочная — (osteopathia hypertrophica pulmonalis) см. Мари Бамбергера синдром … Большой медицинский словарь

Мари́ боле́знь — (P. Marie, 1853 1940, франц. невропатолог) см. Мари Бамбергера синдром … Медицинская энциклопедия

Остеодистрофи́я — (osteodystrophia; Остео + Дистрофия) дистрофия костной ткани, обусловленная парушением процессов внутритканевого обмена веществ; характеризуется перестройкой костной структуры с замещением костных элементов остеоидной и фиброзной тканью, иногда… … Медицинская энциклопедия

БАМБЕРГЕРА СИНДРОМ (описан H. Вamberger; синонимы - «прыгающие рефлекторные судороги», «прыгающий спазм») - разновидность хореи в виде ритмичного прыганья вследствие миоклонических судорог нижних конечностей (главным образом икроножных мышц). Возможно, является редким вариантом истерии.

H. von Bamberger. Saltatorischer Reflekskrampf, eine merkwUrdige Form von Spinal-Irritation. Wiener medizinische Wochenschrift, 1859; 9: 49-52, 65-67.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Бамбергера синдром — (Bamberger H., 1859). Редкая форма истерии. Характерны клонические сокращения мышц нижних конечностей, подпрыгивания, танцеподобные движения, возникающие при соприкосновении ног с землей. Син.: сальтаторный спазм (лат. saltatio - пляска) … Толковый словарь психиатрических терминов

ВТОРИЧНАЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ ОСТЕОАРТРОПАТИЯ (СИНДРОМ ПЬЕРА МАРИ-БАМБЕРГЕРА)

Представлен клинический случай вторичной гипертрофической остеоартропатии (синдром Пьера Мари-Бамбергера) у онкологического больного. Проведено комплексное обследование, включающее планарную остеосцинтиграфию скелета, рентгенографию, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию, по результатам которых установлен основной диагноз: метастазы беспигментной меланомы во внутригрудных лимфоузлах без выявленного первичного очага и подтвержден синдром Пьера Мари-Бамбергера.

Ключевые слова

Об авторах

Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия
к. м. н., врач-радиолог; Каширское ш., 24, Москва, 115478

Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия
к. м. н., науч. сотр.; Каширское ш., 24, Москва, 115478

Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия
врач-рентгенолог; Каширское ш., 24, Москва, 115478

Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия
д. м. н., заведующий лабораторией радиоизотопной диагностики; Каширское ш., 24, Москва, 115478

Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия
д. м. н., ст. науч. сотр.; Каширское ш., 24, Москва, 115478

Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия
д. м. н., профессор, вед. науч. сотр.; Каширское ш., 24, Москва, 115478

Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия
врач-радиолог; Каширское ш., 24, Москва, 115478

Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

к. м. н., науч. сотр.; Каширское ш., 24, Москва, 115478

Список литературы

1. Martínez-Lavín M., Matucci-Cerinic M., Jajic I., Pineda C. Hypertrophic osteoarthropathy: consensus on its definition, classification, assessment and diagnosticcriteria. J. Rheumatol. 1993; 20 (8): 1386-7.

2. Tsai M.Y., Jo-Ching W., Wu F.Z. Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy in a patient with lung cancer. Intern. Med. 2014; 53 (23): 2757-8.

3. Armstrong D.J., McCausland E.M., Wright G.D. Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (HPOA) (Pierre Marie-Bamberger syndrome): two casespresenting as acute inflammatory arthritis. Description and review of the literature. Rheumatol. Int. 2007; 27 (4): 399-402.

4. Miller R.E., Illing R.O., Whelan J.S. Lung carcinoma with hypertrophic osteoarthropathy in a teenager. Rare Tumors. 2011; 3 (1): e8. DOI: 10.4081/rt.2011.e8

5. Nguyen S., Hojjati M. Review of current therapies for secondary hypertrophic pulmonary osteoarthropathy. Clin. Rheumatol. 2011; 30 (1): 7-13.

6. Рейнберг С.А. Рентгенодиагнос- тика заболеваний костей и суставов. М.: Медицина; 1963. [Reynberg S.A. X-ray diagnosis diseases of bones and joints. Moscow: Meditsina; 1963 (in Russ.).]

7. Munk P.L. Teaching atlas of musculoskeletal imaging. NY; 2008; 694-8.

8. Hartig I., Matveeva I., Braun M.G. If digital clubbing appears bear Marie-Bamberger disease in mind. Z. Rheumatol. 2015; 74 (8): 728-30. DOI: 10.1007/s00393-015-1662-6

9. Dogan A.S., Acaroglu G., Dikmetas O. Blepharoptosis and hypertrophic osteoarthropathy: A case report. Indian J. Ophthalmol. 2016; 64 (4): 317-9. DOI: 10.4103/0301- 4738.182948

10. Poormoghim H., Hosseynian A., Javadi A. Primary hypertrophic osteoarthropathy. Rheumatol. Int. 2012; 32 (3): 607-10. DOI: 10.1007/s00296-010-1667-z

11. Martinez-Lavin M., Vargas A., Rivera-Vin~as M. Hypertrophic osteoarthropathy: a palindrome with a pathogenic connotation. Curr. Opin. Rheumatol. 2008; 20 (1): 88-91. DOI: 10.1097/BOR.0b013e3282f14a5a

12. Elgazzar A.H. (ed.) The pathophysiologic basis of nuclear medicine second edition. New York: Springer; 2006.

Гипертрофическая легочная остеоартропатия. Болезнь Мари-Бамбергера


Вероятно, болезнь Мари-Бамбергера следовало бы называть синдромом, поскольку клиническая картина образуется множеством неспецифических изменений и проявлений, встречающихся при других заболеваниях. Однако гипертрофическую легочную остеоартропатию (ГЛОА, системный оссифицирующий периостоз, генерализованный гиперпластический периостит) чаще всего называют именно болезнью, несмотря на отчетливый вторичный характер.

Этот патологический процесс развивается, как правило, на фоне и в связи с тяжелым хроническим заболеванием легких, - нередко оказываясь его единственным продромальным или доклиническим проявлением, - однако при этом поражается совершенно иная система организма, а именно опорно-двигательный аппарат. Такие диагностические определения, как «оссифицирующий» и «гиперпластический» (см. выше), указывают на патологическое разрастание костных тканей; «периостит», «периостоз» - на воспалительное поражение надкостницы.

Согласно немногочисленным имеющимся эпидемиологическим данным, синдром Мари-Бамбергера в пять раз чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин. Наиболее часто первичный диагноз устанавливается в возрастном интервале от 40 до 50 лет.

2. Причины

Более 90% случаев ГЛОА обусловлено злокачественным опухолевым процессом в легких; и наоборот, вероятность развития ГЛОА при бронхогенном легочном раке составляет примерно 7,5%. Иными словами, далеко не каждому легочному онкозаболеванию сопутствует синдром Мари-Бамбергера, но если он имеет место, то прежде всего следует предполагать неопластический злокачественный процесс бронхолегочной локализации.

В остальных случаях почву для развития оссифицирующего периостоза составляют сердечнососудистые пороки и заболевания, цирроз печени, язвенные колиты, воспалительные процессы в органах дыхания, аутоиммунные коллагенозы. Основным этиопатогенетическим механизмом принято считать токсико-аллергическое действие на надкостницу, оказываемое продуктами распада паренхиматозных тканей.

3. Симптомы и диагностика

Классическая клиника ГЛОА включает симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол», - характерную деформацию, соответственно, конечных пальцевых фаланг и ногтевых пластин. В некоторых случаях поражение костей и суставов сопровождается ощутимым или интенсивным болевым синдромом, в других боль появляется только при пальпации.

Симптоматика носит двусторонний характер и может в известной степени имитировать клиническую картину ревматоидного артрита, включая припухлость и повышение температуры в области суставов (голеностопных, коленных, лучезапястных и др.), ограничение суставной подвижности, «приливы» жара, иногда повышенную потливость.

Диагноз устанавливают клинически и рентгенологически. Лабораторные исследования неинформативны, хотя отсутствие в крови ревматических факторов само по себе является дифференциально-диагностическим аргументом в пользу гипертрофической легочной остеоартропатии Мари-Бамбергера.

4. Лечение

Интенсивное, адекватное и, в конечном счете, успешное лечение основного заболевания, - будь то антибактериальная терапия пневмонии, хирургическое удаление опухоли или иное вмешательство, - может привести к быстрому обратному развитию успевших сформироваться изменений, т.е., по сути, к полной редукции симптоматики. Поскольку гипертрофическая легочная остеоартропатия носит вторичный характер (в отличие от первичной наследственной гипертрофической остеоартропатии, или пахидермопериостоза), то говорить о самостоятельном прогнозе или этиопатогенетическом лечении не имеет смысла - эти моменты определяются закономерностями изначального, основного заболевания. Симптоматически назначают нестероидные противовоспалительные и анальгезирующие средства.

Читайте также: