Синдром Боннье (Bonnier) - синонимы, авторы, клиника
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 03.02.2025
БРОУН-СЕКАРА СИНДРОМ (Ch. Brown-Sequard, франц. физиолог и невропатолог, 1817—1894 г.)— клинический симптомокомплекс, развивающийся при поражении половины поперечника спинного мозга. Описан в 1850—1851 гг.
В классическом видe Б.-С. с. проявляется следующими симптомами. На стороне патологического очага наблюдается парез или паралич конечностей по спастическому типу; нарушение глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства, давления, веса), двухмернопространственной и дискриминационной чувствительности, чувства локализации по проводниковому типу; нарушения чувствительности в виде анестезии или гиперестезии в зонах иннервации пораженных сегментов, а также сосудодвигательные расстройства, нарушения потоотделения.
Рис. 1. Схема двигательных и чувствительных расстройств при синдроме Броун-Секара (правостороннее поражение спинного мозга): 1 — сегментарные расстройства; 2 — центральный паралич и расстройства мышечной и суставной чувствительности; 3 — расстройство болевой и температурной чувствительности.
На стороне, противоположной очагу поражения, нарушается поверхностная чувствительность (болевая, температурная, частично тактильная) по проводниковому типу на два-три сегмента ниже уровня поражения; выпадает болевая чувствительность глубоких тканей (сухожилий, мышц, суставов) и появляется гиперестезия в корешковой зоне над верхней границей аналгезии (рис. 1).
В зависимости от уровня половинного поражения спинного мозга к проявлениям Б.-С. с. добавляется следующая симптоматика: при процессе в верхнешейных сегментах (CI—CIV) на стороне очага определяется спастический гемипарез, расстройство чувствительности на лице (вовлечение в процесс спинального корешка тройничного нерва); при поражении нижнешейных и верхнегрудных сегментов (CV—ThI) на стороне очага поражения определяется нарушение симпатической иннервации (см. Бернара-Горнера синдром); при поражении пояснично-крестцовых сегментов (LI—SII) на стороне очага появляются корешковые нарушения чувствительности, могут наблюдаться преходящие нарушения функции тазовых органов.
Рис. 2. Схема поражения спинного мозга при синдроме Броун-Секара (пораженный сегмент заштрихован): 1 — задний корешок; 2 — передний корешок; 3 — боковой пирамидный путь; 4 — пути задних столбов; 5 — спино-таламический путь.
Клинические симптомы Б.-С. с. обусловлены распределением афферентных и эфферентных путей в спинном мозге (рис. 2). Пирамидный путь перекрещивается на границе продолговатого и спинного мозга, волокна задних канатиков (мышечносуставная чувствительность, сложные виды поверхностной чувствительности) перекрещиваются в продолговатом мозге, чем объясняется гомолатеральная очагу симптоматика. Вегетативные нарушения на стороне очага объясняются поражением вегетативно-эффекторных путей, проходящих в спинном мозге в непосредственной близости от пирамидных путей. Спино-таламический путь, несущий в основном болевую, температурную, частично тактильную чувствительность, перекрещивается в спинном мозге в передней комиссуре, чем объясняется контрлатеральная патологическому очагу симптоматика. Зоны сегментарных нарушений чувствительности связаны с поражением сегментов спинного мозга.
Кроме классического типа, наблюдаются инвертированный и парциальный варианты Б.-С. с. Инвертированный вариант проявляется всеми симптомами, характерными для Б.-С. с., но распределение их иное: 1) на стороне патологического очага могут наблюдаться расстройства поверхностных видов чувствительности, на противоположной — парезы или параличи и нарушения мышечно-суставной чувствительности; 2) вся симптоматика определяется лишь на стороне очага; 3) на стороне патологического очага — двигательные нарушения и расстройства болевой и температурной чувствительности, контрлатерально — нарушения глубокой чувствительности.
Парциальный вариант Б.-С. с.: в синдроме отсутствуют или выражены субклинически некоторые составляющие его симптомы или они выявляются зонально, напр, «плоскостной» вариант парциального Б.-С. с., когда нарушения чувствительности в соответствующих зонах выявляются лишь на передней или задней поверхности тела.
Разнообразие клинических вариантов Б.-С. с., а также их изменения при нарастании или обратном развитии патологического процесса обусловливаются: 1) локализацией патологического процесса (интра- или экстрамедуллярная, экстрадуральная), его характером и особенностями течения (опухоли спинного мозга, ножевые и огнестрельные ранения и контузии спинного мозга, эпидуральные гематомы, гнойный эпидурит, рассеянный склероз, нарушения спинального кровообращения и др.); 2) различной чувствительностью афферентных и эфферентных проводников спинного мозга к компрессии и гипоксии; 3) особенностями соматотопической организации этих проводников в спинном мозге (закон эксцентрического расположения более длинных проводников в пирамидном и спино-таламическом трактах, вследствие чего при интра- или экстрамедуллярной локализации процесса могут наблюдаться частичные нарушения чувствительной и двигательной сферы); раздельным расположением путей болевой и температурной чувствительности в составе спино-таламического тракта, в связи с чем при его частичном поражении развиваются изолированные нарушения болевой или температурной чувствительности по проводниковому типу; 4) особенностями васкуляризации спинного мозга (напр., при нарушении кровообращения в передней спинальной артерии наблюдается парциальный Б.-С. с., т. к. суставно-мышечная чувствительность не страдает в связи с сохранностью задних канатиков спинного мозга, снабжающихся задней спинальной артерией); 5) возможностью экстраспинальной передачи болевых импульсов (через пограничный симпатический ствол) из зон иннервации ниже уровня спинального поражения.
Прогноз и лечение определяются характером заболевания, вызвавшего Б.-с. с.
Библиография: Богородинский Д. К. и Скоромeц А. А. Инфаркты спинного мозга, с. 146, Д., 1973; Литвак Л. Б. Расстройства чувствительности, Многотомн. руководство по неврол., под ред. Н. И. Гращенкова, т. 2, с. 9, М., 1962; Филатова А. Д. Патогенетические варианты синдрома Броун-Секара в клинике опухолей спинного мозга, Вопр, нейрохир., № 55 с< 54^ 1964; Brody I. А. a. Wilkins R. H. Brown-S6quard syndrome, Arch. Neurol. (Chic.), v. 19, p. 347, 1968; Russman B. S. a. Kazi Κ. H. Spinal epidural hematoma and the Brown-Sequard syndrome, Neurology (Minneap.), v. 21, p. 1066, 1971.
Боннье синдром
Один из синдромов ствола мозга понтинного уровня. Возникает при поражении ядер V и VIII пар краниальных нервов.
Клинические симптомы и субстрат поражения:
- Вестибулярные симптомы (головокружение, тошнота, рвота, нистагм) в сочетании со снижением слуха вплоть до глухоты - за счёт поражения области ядра Дейтерса (латерального вестибулярного ядра).
- Невралгия/невропатия тройничного нерва ипсилатрально - за счёт поражения ядра спинномозгового пути тройничного нерва.
- Локомоторная слабость, общая подавленность, тахикардия, глазодвигательные расстройства (напр., парез аккомодации, диплопия), жажда, анорексия - за счёт поражения многочисленных связей ядра Дейтерса.
Развивается чаще при травматическом или дегенеративном повреждении области ядра Дейтерса.
Описан французским врачом Пьером Боннье в 1903г. (P.Bonnier. Un nouveau syndrome bulbaire // Presse médicale, 1903. - Vol.11. - P.174-177, 861-862).
Синдром Боннье (P. Bonnier, 1861-1918, франц. оториноларинголог) - сочетание головокружения, дрожания конечностей и расстройств зрения и слуха, наблюдаемое при поражении латерального преддверного ядра (ядра Дейтерса) и проводящих путей вестибулярного анализатора.
Википедия
Статьи для врачей
- 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
- 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
- 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
Статьи для пациентов
SPRINT: О целевом уровне артериального давления у пожилых
Антидепрессанты. Влияние на сон и когнитивные функции у пожилых
IDSA/ ATS. Рекомендации по лечению внутрибольничных пневмоний
Головная боль у взрослых. Виды головных болей.
Головная боль. Вопросы и ответы
Мигрень
Болезнь Альцгеймера и антидепрессанты
Артериальная гипертензия. Какое из имеющихся руководств лучше
Насыщенные жиры и риск сердечно-сосудистых заболеваний. Первые шаги революции?
Терпены
Терпены - группа природных ненасыщенных углеводородов, содержащихся гл. обр. в эфирных маслах (камфора, ментол и др.); применяются, напр., при изготовлении лекарственных средств и инсектицидов.
Тандлера схема
Тандлера схема (J. Tandler, 1869-1936, австрийский анатом) - схема расчета проекции долей и извилин большого мозга на кости черепа по наружным костным ориентирам.
Сустав локтевой
Сустав локтевой (a. cubiti, PNA, BNA, JNA) - сложный сустав, объединяющий плечелоктевой, плечелучевой и проксимальный лучелоктевой сустав, заключенные в одну суставную капсулу; в суставе локтевом возм.
Синдром Шарля Бонне: клинический случай и обзор литературы
Синдром Шарля Бонне (СШБ) включает зрительные галлюцинации у больных со снижением/утратой зрения на оба глаза либо с изменением полей зрения, не связанные с нарушением когнитивных функций или помрачением сознания. Приведено клиническое наблюдение, в котором у больной 77 лет отмечались ежедневные сложные подвижные зрительные галлюцинации, возникавшие преимущественно в предрассветные часы при открытых глазах и ясном сознании. Пациентка была направлена в сосудистый центр в связи с выявленным при магнитно-резонансной томографии лакунарным инсультом, который был бессимптомным и не мог явиться причиной галлюцинаций. Впервые галлюцинации появились у пациентки за год до развития инсульта на фоне резкого двустороннего снижения зрения, обусловленного пролиферативной диабетической ретинопатией. Галлюцинации расценены как проявление СШБ. Адекватная терапия привела к их прекращению. Представлен обзор современных публикаций, посвященных распространенности, причинам, особенностям клинических проявлений и лечению СШБ.
Ключевые слова
Об авторах
Контакты: Вера Наумовна Григорьева
603950, Нижний Новгород, Верхне-Волжская набережная, 18
ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России; ГБУЗ Нижегородской области «Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко»
Россия
603950, Нижний Новгород, Верхне-Волжская набережная, 18
603126, Нижний Новгород, ул. Родионова, 190
Список литературы
1. Pang L. Hallucinations Experienced by Visually Impaired: Charles Bonnet Syndrome. Optom Vis Sci. 2016 Dec;93(12):1466-1478. doi: 10.1097/OPX.0000000000000959
2. Madill SA, Ffytche DH. Charles Bonnet Syndrome in patients with glaucoma and good acuity. Br J Ophthalmol. 2005 Jun;89(6):785-6; author reply 786. doi: 10.1136/bjo.2005.066027/10.1136/bjo.2005.068510
3. Chokron S, Perez C, Peyrin C. Behavioral Consequences and Cortical Reorganization in Homonymous Hemianopia. Front Syst Neurosci. 2016 Jun 28;10:57. doi: 10.3389/fnsys.2016.00057. eCollection 2016.
4. Vale TC, Fernandes LC, Caramelli P. Charles Bonnet syndrome: characteristics of its visual hallucinations and differential diagnosis. Arq Neuropsiquiatr. 2014 May;72(5):333-6. doi: 10.1590/0004-282x20140015
5. Захаров ВВ, Вахнина НВ, Парфенов ВА. Когнитивные нарушения и их лечение при артериальной гипертензии. Медицинский совет. 2017;(1S):6-12.
6. O’Hare F, Bentley SA, Wu Z, et al. Charles Bonnet Syndrome in advanced retinitis pigmentosa. Ophthalmology. 2015 Sep;122(9):1951-3. doi: 10.1016/j.ophtha.2015.03.006. Epub 2015 Apr 11.
8. Sacks O. Hallucinations. New York: Knopf; 2012. 288 p.
9. Mü ri RM. Thalamic and brainstem regulatory systems - why disturbances external to the visual system can cause hallucinations. In: Collerton D, Mosimann U, Perry E, editors. The Neuroscience of Visual Hallucinations. Wiley-Blackwell: 2015. P. 255-80.
10. Diederich NJ, Goetz CG, Stebbins GT. The pathology of hallucinations: one or several points of processing breakdown? In: Collerton D, Mosimann U, Perry E, editors. The Neuroscience of Visual Hallucinations. Wiley-Blackwell: 2015. P. 281-306.
12. Ffytche DH. Visual hallucinatory syndromes: past, present, and future. Dialogues Clin Neurosci. 2007;9(2):173-89.
13. Sarkar S, Subramanium E, Jha KN. Multimodal Hallucinations in a Visually Impaired Elderly Female: Is it a Variant of Charles Bonnet Syndrome? Indian J Psychol Med. 2017 May-Jun;39(3):366-368. doi: 10.4103/0253-7176.207331.
15. Onofrj M, Thomas A, Martinotti G, et al. The clinical associations of visual hallucinations. In: Collerton D, Mosimann U, Perry E, editors. The Neuroscience of Visual Hallucinations. Wiley-Blackwell: 2015. P. 91-118
16. Teeple RC, Caplan JP, Stern TA. Visual hallucinations: differential diagnosis and treatment. Prim Care Companion J Clin Psychiatry. 2009;11(1):26-32. doi: 10.4088/pcc. 08r00673
17. Hughes DF. Charles Bonnet Syndrome: a literature review into diagnostic criteria, treatment and implications for nursing practice. J Psychiatr Ment Health Nurs. 2013 Mar;20(2): 169-75. doi: 10.1111/j.1365-2850.2012.01904.x. Epub 2012 Mar 27.
18. Cohen SY, Safran AB, Tadayoni R, et al. Visual hallucinations immediately after macular photocoagulation. Am J Ophthalmol. 2000 Jun; 129(6):815-6. Doi: 10.1016/s0002-9394(00) 00374-3
Синдром Шарля Бонне (клинический случай)
Синдром Шарля Бонне, названный в честь швейцарского философа, впервые описавшего его в 1790 г., характеризуется наличием сложных зрительных галлюцинаций у психически здоровых людей без признаков измененного сознания, слабоумия, метаболических расстройств или очаговых неврологических заболеваний [5, 6]. В большинстве случаев у данных пациентов имеются низкие зрительные функции или слепота обоих глаз вследствие какой-либо офтальмологической патологии. В большинстве случаев развитие заболевания происходит при далеко зашедшей глаукоме, макулярной дегенерации, после энуклеации [1, 3, 4, 7].
Содержание галлюцинаций варьируется, наиболее распространенным является образ человека, а также лица людей, животных, сложные рисунки. Изображения могут быть черно-белыми или цветными и яркими, причем последние наиболее распространены. Одной из отличительных черт галлюцинаций при синдроме Шарля Бонне является отчетливое осознание больным, что видимые им предметы и люди не являются реальными.
Провоцирующими факторами являются повышенная утомляемость, стресс, низкий уровень освещения, а также яркие огни. Галлюцинации могут возникать как при открытых, так и при закрытых глазах. Подобные явления могут проходить через несколько лет [5, 6].
Точной теории, объясняющей причины возникновения зрительных галлюцинаций, не существует. Учитывая выраженную корреляцию между развитием синдрома и степенью потери зрительных функций, в возникновении данного состояния подчеркивается важная роль процесса деафферентации, т.е. невозможности распространения зрительных импульсов от органа зрения в соответствующие участки коры головного мозга. Это приводит к изменению корковой возбудимости и возникновению галлюцинаций. Также рассматривается теория, согласно которой галлюцинации возникают в результате аномальной электрической активности определенных областей головного мозга, которые содержат конкретные воспоминания и образы. Учитывая развитие данного синдрома преимущественно у пациентов старше 65 лет, возрастные изменения, происходящие в ЦНС, также могут быть предрасполагающим фактором возникновения зрительных галлюцинаций [2, 7].
Развитие данного синдрома часто недооценивается и не диагностируется в клинических условиях. Так, в исследовании, проведенном Teunisse R. и соавт., выявлено, что 73% пациентов не рассказывали о наличии зрительных галлюцинаций, опасаясь, что врачи не примут их всерьез или направят их к психиатру. Изучая информированность врачей о существовании данного заболевания, авторы указывают, что из 16 врачей, обследовавших пациентов с синдромом Шарля Бонне, у 7 была негативная реакция в ответ на жалобы пациента, в одном случае врач посоветовал пациенту «не говорить о таких глупых вещах», и только в одном случае был поставлен правильный диагноз. В этой связи следует подчеркнуть, что пациенты испытывают значительное облегчение в ответ на информацию о том, что возникновение зрительных галлюцинаций при наличии низких зрительных функций является известным состоянием и не связано с развитием психического заболевания [8, 9].
Мы представляем клинический случай синдрома Шарля Бонне, возникший у пациентки с выраженными нарушениями органа зрения.
Пациентка Л, 86 лет, находилась под амбулаторным наблюдением с 2010 по 2015 гг. Справа острота зрения составляла неправильную светопроекцию, что было обусловлено атрофическими изменения зрительного нерва и макулярной области. Данное состояние развилось как следствие неоднократных хирургических вмешательств по поводу экспульсивной геморрагии, возникшей во время витрэктомии по поводу отслойки сетчатки. Полное отсутствие зрительных функций слева было обусловлено наличием воронкообразной отслойки сетчатки давностью около 5 лет. Пациентка в течение 2-х лет предъявляла жалобы на возникающие зрительные образы - красочные узоры ковров и картин, яркие лица людей, появляющиеся в разное время суток, преимущественно при закрытых глазах. Данные симптомы беспокоили не только пациентку, но и ближайших ее родственников. Больная была обследована психиатром, был назначен прием препарата галоперидол, при этом психического расстройства выявлено не было. На фоне приема препарата возникновение галлюцинаций уменьшилось, однако полностью не прекратилось. После самостоятельного прекращения приема препарата пациентка продолжала жаловаться на возникновение галлюцинаций, возникающих с разной периодичностью в течение года. На четвертый год после развития данного синдрома пациентка отметила исчезновение зрительных галлюцинаций в течение длительного периода.
Изучив данные литературы, возникновение зрительных галлюцинаций при здоровом психическом статусе пациентки, мы расценили ее состояние как развитие синдрома Шарля Бонне. Следует подчеркнуть, что раннее информирование пациентки и ее родственников о существовании данного синдрома могло значительно предотвратить их переживания.
Таким образом, необходимо информировать пациентов о возможном возникновении синдрома Шарля Бонне при выраженном билатеральном снижении зрительных функций и задавать прямые вопросы при подозрении на появление зрительных галлюцинаций.
Читайте также: