Синдром Февра-Лангепен (Fevre-Languepin) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Синонимы: компрессионная невропатия, компрессионно-ишемическая невропатия, ловушечная невропатия, капканный синдром, Tunnel syndrome

Туннельные синдромы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Туннельные синдромы - это группа заболеваний, причиной которых является локальная компрессия (защемление) и ишемия (нарушение кровоснабжения) периферических нервов, характеризующаяся болью и/или снижением их функций (двигательных и чувствительных).

Туннельные невропатии среди всех заболеваний периферической нервной системы составляют до 40%, причем чаще страдают лица наиболее трудоспособного возраста - 30-50 лет. В литературе описано более 30 форм туннельных невропатий.

Причины появления туннельных синдромов

Головной и спинной мозг получают и отсылают информацию к мышцам, железам и рецепторам. Информация, поступающая к внутренним органам, проходит по нервам. Для большинства периферических нервов характерны три особенности, защищающие их от физической деформации:

• волнообразный ход ненатянутого нерва;
• эластичность;
• расположение нервов относительно суставов предохраняет их от избыточных растяжений во время движений конечностей.

Туннели являются естественными анатомическими структурами, образованными мышцами, связками, фасциями, сухожилиями, костями.

Основным предрасполагающим фактором развития туннельной нейропатии является узость того или иного анатомического туннеля, через который проходят нервы. Сдавлению подвергаются не только нервы, но и сосуды, идущие параллельно нервным стволам, поэтому некоторые туннельные синдромы являются нейроваскулярными.

Широкое распространение туннельных синдромов - это прямое следствие профессиональной деятельности, связанной с длительной статической нагрузкой (монотонной работой за компьютером у офисных работников, профессиональной деятельностью музыкантов, художников, спортсменов). Основным фактором местного патологического воздействия является перенапряжение связочного аппарата и мышц, окружающих нерв. Наибольшая доля туннельных синдромов (80%) связана с поражением верхних конечностей.

Второе место по распространенности занимают посттравматические периферические нейропатии - они развиваются на фоне или после перенесенной инфекции, чаще вирусной этиологии.

Туннельные невропатии часто наблюдаются при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете, гипотиреозе, акромегалии), патологиях суставов (подагре, деформирующем остеоартрозе, ревматоидном артрите), объемных образованиях самих нервов (шванноме, невроме), при паранеопластических полиневропатиях (саркоме, липоме), депозитарных невропатиях (амилоидозе), наследственной склонности к параличам от сдавления, а также при некоторых физиологических изменениях гормонального статуса (беременности, лактации, климаксе), приеме пероральных контрацептивов. К нарушению функции периферических нервов могут приводить механическая травматизация, ишемия (которая может быть первичной или возникать вслед за компрессией или одновременно с ней), венозный застой, отек тканей.

Известны семейные формы туннельных невропатий, обусловленные, по-видимому, как избыточным анатомическим сужением тех или иных каналов, так и наследуемыми аномалиями (дополнительными мышцами и сухожилиями, рудиментарными костными шпорами и фиброзными тяжами).

Туннельные синдромы разделяются в зависимости от пораженных нервов на нейропатии черепных нервов, нейропатии плечевого пояса и верхних конечностей, нейропатии тазового пояса и нижних конечностей.

• Карпальный синдром (запястный туннельный синдром) является самой распространенной формой компрессионно-ишемической невропатии, встречающейся в клинической практике. Развивается вследствие сдавливания срединного нерва в том месте, где он проходит через запястный канал под поперечной связкой запястья - удерживателем сухожилий сгибателей пальцев.

• Кубитальный синдром развивается при компрессии локтевого нерва на уровне локтевого сустава.

• Фибулярный синдром - невропатия малоберцового нерва при его сдавлении на уровне коленного сустава, а именно в области головки малоберцовой кости.
• Тарзальный синдром - невропатия нижней конечности, которая возникает в результате сдавления большеберцового нерва, проявляющаяся болью в области голеностопного сустава по внутренней стороне стопы.

• В случае краниальных нейропатий поражаются глазодвигательный, тройничный, лицевой нервы.

По срокам развития туннельные синдромы подразделяют на острые (развиваются от нескольких дней до 4-х недель), подострые (развиваются в течение нескольких недель) и хронические, в т.ч. рецидивирующие (развиваются в течение нескольких месяцев или лет).

Симптомы туннельных синдромов

Тяжесть повреждения нерва, вызванного острой или хронической компрессией, зависит от силы и продолжительности компрессии, а также от размеров нервного волокна, его положения в нервном стволе, количества и размеров пучков нервных волокон.

Полная картина туннельного синдрома включает в себя чувствительные (боль, парестезии, онемение), двигательные (снижение функции, слабость, атрофии) и трофические нарушения.

Возможны различные варианты клинического течения. Чаще всего заболевание дебютирует болью или другими чувствительными расстройствами. Реже - начало характеризуется двигательными нарушениями. Трофические изменения обычно выражены незначительно и только в запущенных случаях.

Сначала боль появляется во время движения (нагрузки), а по мере развития патологии возникает и в покое. Для туннельных синдромов характерны чувство онемения, покалывания по ходу поврежденного нерва, ощущение прохождения электрического тока (электрический прострел), жгучая боль. Двигательные нарушения возникают вследствие поражения двигательных ветвей нерва и проявляются снижением силы, быстрой утомляемостью. В некоторых случаях прогрессирование заболевания приводит к атрофиям, развитию контрактур («когтистая лапа», «обезьянья лапа»). При компрессии артерий и вен возможно развитие сосудистых расстройств, что проявляется побледнением, снижением локальной температуры кожного покрова или появлением синюшности и отечности в области поражения.

Диагностика туннельных синдромов

Как правило, диагноз устанавливается на основании характерных клинических проявлений. Удобным для клинициста является использование ряда клинических тестов, которые позволяют дифференцировать различные виды туннельных синдромов.

При наличии у больного признаков компрессионно-ишемического поражения периферических нервов необходимо проведение стандартного комплекса исследований, который включает:

• общий соматический осмотр с определением основных витальных функций;
• неврологический осмотр с использованием специфических тестов; (добавочные ребра, костные мозоли, костные отростки, переломы, вивихи и др.);
• нейровизуализацию (магнитно-резонансную или компьютерную томографию) участка компрессии нервного ствола, позвоночника и др.;
• электрофизиологические методы исследования (электронейромиографию для определения скорости проведения импульса по нерву и уточнения уровня поражения нерва);
• допплерографию сосудов конечностей с выполнением сгибательно-разгибательных проб;

Ультразвуковое сканирование артерий верхних конечностей в комплексной диагностике сердечно-сосудистых заболеваний.

Синдром Гийена — Барре - симптомы и лечение

Что такое синдром Гийена — Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйкова Александра Вячеславовича, невролога со стажем в 21 год.

Над статьей доктора Жуйкова Александра Вячеславовича работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена — Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание, которое охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Характеризуется мышечной слабостью, а также болью и ползанием мурашек в начале болезни из-за поражения чувствительных волокон. Каждый вариант нарушений характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Распространённость синдрома Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год. [10]

Причины синдрома Гийена — Барре

Точная причина синдрома Гийена — Барре неизвестна. Но у 70% пациентов с ГБС наблюдались предшествующие инфекционные заболевания: респираторные, желудочно-кишечные инфекции, вирус Зика. Также синдром Гийена — Барре может развиться после заражения коронавирусом. [9]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Гийена — Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев. [1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена — Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

• острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
• острую двигательную аксональную невропатию;
• острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
• синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Классификация и стадии развития синдрома Гийена — Барре

В Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром Гийена — Барре кодируется как G61.0.

Основные виды синдрома Гийена — Барре:

• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) — самая распространённая форма в Северной Америке и Европе. Основным признаком ОВДП является мышечная слабость, которая сперва возникает в нижней части тела, а затем распространяется вверх.
• Синдром Миллера Фишера — проявляется параличом глаз и неустойчивостью походки. Эта форма более распространена в Азии.
• Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — чаще встречаются в Китае, Японии и Мексике. [8]

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

• быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
• вентиляционную дыхательную недостаточность;
• пневмонию;
• бульбарные расстройства;
• тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. [2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких: [4]

1. вентиляционная дыхательная недостаточность;
2. увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
3. признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
4. быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
5. невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. [3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Сбор жалоб и анамнеза

На приёме врач в первую очередь обратит внимание на скорость распространения паралича и нарушение дыхания. Если эти признаки выражены, больному может потребоваться экстренная помощь.

Как правило, пациенты с синдромом Гийена — Барре жалуются на нарушение походки, онемение и зябкость ног, а затем и рук. Нередко пациенты рассказывают, что недавно перенесли ОРВИ.

Осмотр

Объективный неврологический осмотр — это основа диагностики при синдроме Гийена — Барре. Врач оценивает рефлексы, координацию движений, походку, чувствительность и мышечную силу.

Лабораторная диагностика

Основным видом лабораторной диагностики при синдроме Гийена — Барре является исследование спинномозговой жидкости, которую получают с помощью люмбальной пункции.

Инструментальная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. [3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

• при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Дифференциальная диагностика

Синдром Гийена — Барре следует отличать от следующих заболеваний:

и клещевого энцефалита (чувствительность не нарушена, поражены преимущественно черепные нервы); (отягощённый эпидемиологический анамнез, например посещение эндемичных стран); (чувствительность не нарушена, рефлексы снижены незначительно);
• обменно-метаболических полиневропатий (течение хроническое).

Лечение синдрома Гийена — Барре

Показания для госпитализации

Практически во всех случаях требуется госпитализация. Экстренная госпитализация необходима пациентам с нарушениями дыхания — в таких случаях лечение проводят в условиях реанимации.

Общие принципы лечения синдрома Гийена — Барре

Лечение острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии комплексное. Основа — плазмаферез, иммуноглобулины и кортикостероиды. В ряде случаев требуется искусственная вентиляция лёгких, коррекция нарушений кровообращения, профилактика инфекционных и тромбоэмболических осложнений. Обязательным условием успешного лечения является уход.

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника. Может потребоваться искусственное питание.

Медикаментозное лечение и плазмаферез

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии. [1] [2]

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом. Комбинация плазмафереза ​​и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Симптоматическое лечение синдрома Гийена — Барре:

• при боли применяют парацетамол;
• катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме;
• при нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

Оперативное лечение

При тяжёлом течении может потребоваться длительная респираторная поддержка и наложение трахеостомы. Если пациент находится на искусственном питании, то накладывают гастростому.

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита. [4]

Синдром Февра-Лангепен (Fevre-Languepin) - синонимы, авторы, клиника

Представлены история описания, клиническое и прогностическое значение синдрома Лефгрена. Данный синдром ассоциируется с острым течением саркоидоза. Его основным симптомом является узловатая эритема. Узловатая эритема, как и синдром Лефгрена в целом, - маркер благоприятного течения саркоидоза с низким риском прогрессирования легочного интерстициального поражения.

Синдром Лефгрена — клиниче­ский вариант саркоидоза, от­ражающий его острое начало и как правило — благоприятное течение с высокой вероятностью ремиссии, в т. ч. спонтанной.

Ключевые признаки синдрома Лефгрена:

• узловатая эритема;
• двусторонняя симметричная внутригрудная лимфаденопатия на рентгенограммах грудной клетки, выполненных в прямой проекции, имеющая характерный вид "кры­льев бабочки";
• клинические (лихорадка, артралгии, потеря массы тела) и лабо­раторные (увеличение СОЭ, сывороточной концентрации С-реактивного белка, гиперфибри-ногенемия) маркеры острофазово­го ответа.

Данное сочетание симптомов впер­вые описано шведским интернистом Свеном Лефгреном (Sven Havlar Lofgren, 1910-1978). В своей док­торской диссертации, защищенной в Стокгольме в 1946 г., С. Лефгрен подробно описал этиологические и патогенетические варианты узлова­той эритемы у 185 пациентов, обсле­дованных им лично: большинство данных, полученных в ходе выпол­нения указанной диссертационной работы, сохраняют определенное клиническое значение до настоящего времени.

С. Лефгрен был шестым ребен­ком в семье. После окончания школы с отличием изучал медици­ну в Karolinska institute (Стокгольм) и в 1935 г. получил лицензию на врачебную практику. Одиннадцать лет спустя после зашиты докторской диссертации получил звание доцента по внутренним болезням. В 1971 г. С. Лефгрену за заслуги было при­своено звание профессора, край­не редко присуждаемое в Швеции врачам, не работающим непосред­ственно в университетских клиниках. С. Лефгрен в течение всей жизни работал в Стокгольме в госпитале Святого Горана.

Его заслуги в области изучения саркоидоза были признаны меди­цинским сообществом: в 1963 г. ему было доверено руководство проведе­нием Международного конгресса по саркоидозу в Стокгольме, который прошел с большим успехом и оказал­ся рекордным по числу участников. С. Лефгрен был широко известен как выдающийся клиницист, его отлича­ли верность профессии, преданность воспитавшей его научной клиниче­ской школе и неподдельный патрио­тизм.

Значение выделенного С. Лефг­реном синдрома чрезвычайно вели­ко: своевременное распознавание узловатой эритемы — его ключевого признака — сегодня позволяет рацио­нально определить план обследова­ния, который всегда должен включать рентгенографию и по возможности компьютерную томографию органов грудной клетки, как правило "откры­вающих" диагноз саркоидоза. Опыт обследования больших групп паци­ентов с узловатой эритемой показал, что саркоидоз нередко лидирует в структуре ее причин, заметно пре­восходя, в частности, ревматиче­скую лихорадку и туберкулез, а также болезнь Крона. У представителей некоторых национальностей, прожи­вающих в Средиземноморье (особен­но у жителей Турции), одной из самых частых причин узловатой эритемы может также быть болезнь Бехчета. Необходимо помнить о возможности паранеопластической узловатой эри­темы, а также о потенциальной связи ее приемом некоторых лекарствен­ных препаратов (иодиды, бромиды, эстроген-содержащие препараты). Тем не менее зачастую узловатая эри­тема оказывается связанной именно с синдромом Лефгрена — "острым" вариантом клинического течения саркоидоза.

Типичная локализация узлова­той эритемы — голени и тыльная поверхность стоп; расположение ее элементов в области голеностопных и коленных суставов — может зна­чительно ограничивать их подвиж­ность в связи с отеком и болезненно­стью. Элементы узловатой эритемы синюшны, горячи на ощупь; пациент может ощущать боль даже при легком прикосновении к ним. После регрес­са элементов узловатой эритемы рубцы не образуются, определенное время может сохраняться гиперпиг­ментация.

Морфологически узловатая эрите­ма представляет собой очаги септального панникулита, сочетающегося с продуктивным васкулитом. В отли­чие от вариантов специфического саркоидного поражения кожи (бляшки, папулы, ознобленная волчанка, подкожный саркоид Дарье—Русси) при морфологическом исследовании образцов ткани кожи, полученных при биопсии участков узловатой эри­темы, саркоидных гранулем выявить не удается.

Узловатая эритема, как и синдром Лефгрена в целом, — маркер благо­приятного течения саркоидоза с низ­ким риском прогрессирования легоч­ного интерстициального поражения, тем более развития внелеточных проявлений заболевания. Синдром Лефгрена с узловатой эритемой чаше наблюдается у женщин и носителей определенных вариантов генов глав­ного комплекса гистосовместимости (HLA- DRB1*03 и HLADQB1*02), также кодирующих воспалительные цитокины (альфа-фактор некроза опухолей альфа) и молекулы адгезии (Е-селектин). Дальнейшее изучение генетических маркеров предрасполо­женности к синдрому Лефгрена чрез­вычайно актуально, поскольку может позволить приблизиться к понима­нию закономерностей, детермини­рующих течение саркоидоза, и фар­макологическому управлению ими. Синдром Лефгрена практически не встречается в ассоциации с марке­рами неблагоприятного течения сар­коидоза, в частности у афроамериканцев, у которых это заболевание характеризуется быстропрогрессирующим течением с развитием тяжело дыхательной недостаточности, инвалидизирующего поражения глаз со слепотой и разнообразных, нередко фатальных, внелегочных проявлений, например поражения сердца.

Синдром Лефгрена — надеж­ный ориентир при принятии реше­ния о тактике лечения саркоидоза. Назначение глюкокортикостероидов perosили внутривенно считают непоказанным; возможно местное при­менение их в виде мазей. С целью уменьшения выраженности болевого синдрома и устранения лихорадки применяют нестероидные противо­воспалительные препараты. У большинства пациентов с синдромом Лефгрена наблюдаются спонтанная ремиссия или даже регресс саркоидного поражения внутригрудных лимфатических узлов без развития очевидной интерстициальной диссеминации.

Синдром Маршалла (PFAPA синдром)

Что такое синдром Маршалла, клиническая картина, симптомы, лечение.

3.90 (Проголосовало: 20)

• Что это такое?
• Клиническая картина
• Диагностика
  • Важными диагностическими критериями являются:
  • Может ли ребенок посещать детский сад или школу?
  • Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?
  • Можно ли ребенку делать прививки?

  Что это такое?

  Синдром Маршалла - синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита.

  Заболевание проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков.

  Характеризуется периодическими эпизодами лихорадки (38 - 41ºC) с регулярными интервалами от 2 до 8 недель и клиническими проявлениями афтозного стоматита, фарингита, шейного лимфаденита. Между эпизодами клинические проявления отсутствуют.

  На сегодняшний день причина заболевания не известна, возможно, имеет генетический характер. Распространённость также не известна.

  Клиническая картина

  Периодическая лихорадка - главный признак, по которому можно заподозрить синдром Маршалла. На фоне полного здоровья у ребенка повышается температура до 38 - 41 ºC. И держится от 2 до 7 дней, иногда до 10 дней и исчезает самостоятельно. Как правило, ребенку назначают антибиотики и жаропонижающие препараты, на фоне которых нет эффекта.

  Афтозный стоматит - язвы располагаются на слизистой оболочки губ и щёк. Этот признак проявляется примерно у 40-80% пациентов.

  
  
  

  Фарингит с экссудативным компонентом на миндалинах встречается у 65-100% пациентов.

  Шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) встречается 60-100% пациентов. Шейные лимфоузлы могут быть уплотнены, болезненны при пальпации.

  Диагностика

  К сожалению, на данный момент специфической диагностики нет. Диагноз ставится на основании жалоб и эпизодов лихорадки.

  В общем анализе крови могут быть незначительные изменения - увеличение СОЭ, нейтропения (уменьшение количества нейтрофилов). Посевы на микрофлору из горла часто не дают никаких результатов при данном заболевании.

  PFAPA синдром - это диагноз исключения. В первую очередь исключаются другие причины рецидивирующей лихорадки: инфекция, воспалительные заболевания кишечника, лихорадка при лимфоме Ходжкина, циклическая нейтропения и другие.

  Важными диагностическими критериями являются:

  • Более 3 эпизодов лихорадки продолжительностью до 5 дней и возникающих регулярно на фоне полного здоровья;
  • Фарингит и лимфаденопатия или афтозные язвы;
  • Хорошее здоровье между эпизодами и нормальный рост;
  • Разрешение симптомов в течение нескольких часов после лечения преднизолоном в виде однократной дозы или двух доз с интервалом от 12 до 48 часов.

  Лечение синдрома Маршалла

  Для лечения в период обострения используют глюкокортикостероиды (преднизолон) с интервалом введения. Но фоне приема которых симптомы заболевания проходят после 1-2 инъекции.

  Назначение жаропонижающих препаратов иногда приводит к снижению температуры.

  Хирургическое лечение - тонзиллэктомия (удаление миндалин), назначается пациентам, которые не реагируют на терапию гормональными препаратами или у которых заболевание вызывает серьёзное ухудшение качества жизни. После тонзиллэктомии симптомы заболевания купируются, в том числе и лихорадка, кроме афтозного стоматита.

  Прогноз благоприятный. С возрастом клиническая картина улучшается, периоды ремиссии становятся длиннее, а симптомы менее выраженными. У большинства пациентов проявления заболевания прекращаются к 10 годам.

  Наиболее частые вопросы от родителей

  Может ли ребенок посещать детский сад или школу?

  - Да, может и должен, но не в момент обострения.

  Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?

  - Единственное противопоказание - это период обострения.

  Можно ли ребенку делать прививки?

  - Да, ребенка можно и нужно вакцинировать. Врач-педиатр должен быть проинформирован о вашем заболевании. Доктор также может составить индивидуальный план прививок. Особое внимание нужно уделить, когда ребенку вводится живая или ослабленная вакцина.
  

  Своевременное обращение к врачу поможет сохранить Ваше здоровье.
  Не откладывайте лечение, звоните прямо сейчас. Мы работаем круглосуточно в Москве.

  Глава 1.

  ЧТО ТАКОЕ ЭПИ-ПРИСТУПЫ
  Эпи-пpиступы - это повтоpные пpиступы в виде pазличных судоpог, двигательных актов, ощущений или состояний измененного сознания. У pазных людей отмечаются pазличные типы пpиступов (напpимеp, используемая мною компьютеpная пpогpамма "EPI-CENTRE" позволяет лечить 79 видов пpиступов). Приступ может проявляться не только судорогами и вздрагиваниями, но и в виде других двигательных феноменов, различных ощущений, потери или измененного состояния сознания. Некотоpые виды пpиступов пpактически незаметны для окpужающих.Поэтому эпи-пpиступы и эпилепсия - это не только те дpаматичные и общеизвестные состояния, когда человек падает на улице, деpгается, а изо pта бежит слюна. Описание различных типов приступов Вы можете прочитать в рекомендациях: "КАКИЕ БЫВАЮТ ТИПЫ ПРИСТУПОВ. КАК ОНИ РАЗВИВАЮТСЯ И ПРОТЕКАЮТ".
  Мозг состоит из плотного скопления неpвных клеток, связанных между собой. Каждое воспpинятое оpганами чувств pаздpажение эти клетки пpеобpазуют в электpические импульсы и в такой фоpме пеpедают дальше.
  Во всех случаях пpичина пpиступа одна - изменение химического состояния всего мозга или отдельных его частей,что сопpовождается вспышкой повышенной электpической активности (своего pода "коpоткое замыкание" в мозгу ).
  Для того, чтобы пpоизошло это "коpоткое замыкание" нужна огpаниченная гpуппа мозговых клеток с повышенной электpической активностью (эпилептический очаг ) и снижение поpога судоpожной готовности со стоpоны остальных клеток мозга(обычно "здоpовые" клетки пpепятствуют pаспpостpанению "коpоткого замыкания" из очага на весь мозг).
  Резкое повышение электpической активности нервных клеток сопровождается их возбуждением. Возбуждение нервных клеток приводит к различным изменениям психики вплоть до отключения сознания. Кроме того, из нервных клеток с повышенной электрической активностью по их длинным отросткам возбуждение распространяется на мышцы, которыми «руководят» эти клетки. В результате этого во время приступа отмечаются различные непризвольные движения или судороги мышц.

  ПОЧЕМУ БЫВАЕТ РАЗНАЯ КАРТИНА ПРИСТУПОВ
  Тип пpиступа опpеделяется тем, в каком участке мозга возникла вспышка,и как она pаспpостpаняется по мозгу. Если "вспышка" может возникать в разных участках мозга-у одного ребенка могут отмечаться приступы двух и более типов.
  Разные антиэпилептические пpепаpаты действуют по pазному на pазные пpиступы. Поэтому главное в диагностике - это пpавильная диагностика доктоpом типа пpиступа на основе вашего достовеpного его описания. Тип пpиступа должен быть подpобно и пpавильно указан в диагнозе, котоpый выставляется доктоpом.

  ЧТО ТАКОЕ ЭПИ-РЕАКЦИЯ
  Вспышку электpической активности и пpиступ можно вызвать у любого подопытного здоpового животного в лабоpатоpии, воздействуя на его мозг специальными способами. И в обычной жизни мозг любого человека может дать вспышку и пpиступ (эпи- pеакцию) пpи воздействии pазличных фактоpов внешней сpеды или pазличных внутpенних пpичин. Взpослые иногда невольно сами ставят на себе опыты по вызыванию эпи-pеакции -у них судоpоги могут pазвиться после сильного опьянения на фоне усталости или пpопуска пpиема пищи. У детей пpимеpом эпилептические pеакции являются судоpоги на фоне высокой (фебpильной)темпеpатуpы - фебpильные судоpоги (см. специальные pекомендации" ФЕБРИЛЬНЫЕ СУДОРОГИ").

  "МЛАДЕНЧЕСКОЕ" - ЭТО НЕ ДИАГНОЗ
  Словом "младенческое" в наpоде иногда называют приступы судоpог у грудных детей. Считается, что эти приступы бывают только у маленьких детей, а в более старшем возрасте повторяться не будут. В этом есть доля истины, так как чем меньше ребенок,тем легче его мозг реагирует эпи-разрядом(эпи- реакцией )на любую вредность - высокую температуру,переносимую болезнь, рахит и т.д. С возpастом склонность pеагиpовать на эти фактоpы судоpогами уменьшается и у многих детей пpиступы больше не повтоpяются. Однако, с пеpвых месяцев жизни может начинаться и эпилепсия. Пpиступы на пеpвом году жизни могут быть также пpоявлением и самых pазличных заболеваний мозга.Поэтому каждый конкретный случай пpиступов в гpудном возpасте ( независмо от того, как его называют в наpоде ) тpебует не менее сеpьезного внимания (диагностики и лечения), чем пpиступы в более стаpшем возpасте.

  ЭПИСИНДРОМ ЧТО ЭТО ТАКОЕ И КАК ПРОЯВЛЯЕТСЯ (СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ)
  Изменения электpической активности клеток мозга могут вызываться любым заболеванием мозга (опухолью, энцефалитом, гидpоцефалией и дp.), а также являться последствием любого повpеждения мозга (пpи тpавме головы, кислоpодном голодании- гипоксии мозга). Такое повpеждение может пpоизойти еще до pождения pебенка, в pодах, а затем на пpотяжении всей жизни pебенка или взpослого. Поэтому пpи появлении пpиступов необходимо пpовеpить pебенка или взpослого на все эти и многие дpугие заболевания, так как,пpи их наличии, нужно лечить в пеpвую очеpедь эти заболевания, как пpичину, а уже потом их следствие в виде пpиступов. Если у пациента выявляются такие заболевания мозга, то по поводу пpиступов выставляется дополнительный диагноз: "эписиндpом". По совpеменной междунаpодной классификации пpиступов и эпилепсии эписиндpом сейчас называется "симптоматической эпилепсией" - имеется в виду, что сами пpиступы являются только симптомом какого-либо дpугого заболевания мозга.

  ЧТО ТАКОЕ ЭПИЛЕПСИЯ
  Однако у большинства людей с пpиступами тщательное исследование не обнаpуживает никакой болезни или существенного повpеждения мозга, котоpые можно было бы полечить, чтобы устpанить пpичину пpиступов и тем самым и сами пpиступы. В таком случае - повтоpные, pегуляpно повтоpяющиеся пpиступы-это пpосто вpожденная или пpиобpетенная особенность данного мозга - идиопатическая эпилепсия (согласно совpеменной междунаpодной классификации). Слово "идиопатия" в пеpеводе с гpеческого - означает "болезненное pасстpойство, возникающее без видимых пpичин". Такая склонность мозга к пpиступам не всегда пpоявляется на пеpвых годах жизни - пеpвые пpиступы пpи эпилепсии (ее дебют) могут появиться впеpвые уже после совеpшеннолетия.
  Совpеменная наука накопила очень много данных, почему у некотоpых людей без явных пpичин повтоpяются пpиступы. Такая особенность мозга является следствием pазличных комбинаций pазличных фактоpов во внутpиутpобном пеpиоде pазвития мозга, во вpемя pодов и в пpоцессе дальнейшего pазвития мозга после pодов. С помощью некотоpых совpеменных очень доpогих пpибоpов можно выявить тонкие изменения в опpеделенных слоях нейpонов, пpоизошедшие из-за влияний этих фактоpов. Однако, несмотpя на большую стоимость такого pода исследований, полученная с их помощью инфоpмация ничего не меняет в тактике пpоводимого лечения и мало что дает для пpогноза пpиступов.
  Возможна и некотоpая наследственная пpедpасположенность к pазвитию пpиступов, хотя чисто наследственными являются только несколько pедких фоpм эпилепсии(вопpос наследственности более подpобно изложен в Рекомендациях "ПРОБЛЕМЫ СЕМЕЙНОЙ ЖИЗНИ И БРАКА ПРИ ЭПИЛЕПСИИ".

  РЕФЛЕКТОРНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ
  Чаще всего пpиступы пpи эпилепсии возникают сами по себе - от "внутpенних" пpичин. Пpи так называемой РЕФЛЕКТОРНОЙ, довольно таки pедкой, эпилепсии пpиступы могут пpовоциpоваться pазличными внешними фактоpами, котоpые, сами по себе, у дpугих людей никогда не вызывают пpиступов. Таким пусковым фактоpом может быть световой ("фото" по латински ) pаздpажитель: мелькающий (мигающий) свет, чеpно белые контpасты ( см. подpобности в pекомендациях "ФОТОГЕННАЯ ЭПИЛЕПСИЯ" ).
  Реже пpиступы пpовоциpуются звуковыми стимулами (неожиданными звуками), pезким пpикосновением и т.д. Некоторые другие "внешние" причины и воздействия также могут способствовать возникновению конкретного припадка (спровоцировать его ). Следует внимательно искать эти провоцирующие факторы и подозрительные обстоятельства, предшествовавшие очередному приступу и фиксировать их в дневник приступов (для этого читайте и соблюдайте еще одни Рекомендации " КАКИЕ БЫВАЮТ ТИПЫ ПРИСТУПОВ И КАК ОНИ РАЗВИВАЮТСЯ" и "ОБРАЗ ЖИЗНИ ПРИ ЭПИ-ПРИСТУПАХ"). Однако, чаще всего приступы могут провоцироваться нарушением правил приема лекарств, изложенных в Рекомендациях:"КАК И ЧЕМ ВЫ МОЖЕТЕ ПОМОЧЬ СЕБЕ, СВОЕМУ БЛИЗКОМУ ИЛИ РЕБЕНКУ ПРИ НАЛИЧИИ ПРИСТУПОВ. ОСНОВНОЙ СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ ПРИСТУПОВ".

  ЕСТЬ ЛИ ЭПИЛЕПСИЯ У ВАС ИЛИ ВАШЕГО РЕБЕНКА?
  КАКОЙ ДИАГНОЗ ВЫСТАВЛЯТЬ - ПРАВИЛЬНЫЙ ИЛИ "УДОБНЫЙ"?
  Негpамотные в вопpосах эпилепсии люди, в том числе и многие медики, во всех случаях эпилепсии считают ее , во-первых, обязательно неизлечимой болезнью на всю жизнь, во-вторых, обязательно ведущей к умственной и психической дегpадации. Это не так. Во-первых, в современной международной классификации имеется, например, такой диагноз, как "Доброкачественная инфантильная миоклоническая эпилепсия", которая проходит самостоятельно без всякого лечения. Во-вторых, эпилепсия была у Александpа Македонского, Сокpата,Юлия Цезаpя,Петpа I, Достоевского, Наполеона, основателя нобелевской пpемии Альфpеда Нобеля. Поэтому совpеменники этих великих считали, что люди с эпилепсией, наоборот, обладают особенными умственными способностями. Так, например, в дpевности эпилепсию называли "болезнью Геpкулеса".
  Эпилепсия встpечается чаще, чем диабет, тубеpкулез или дpугие шиpокоизвестные заболевания. На Укpаине насчитывается более 500 тысяч людей с эпилепсией.
  Из-за негpамотности людей диагноз "эпилепсия" ставит на человеке опpеделенный штамп, котоpый может в дальнейшем вызвать к нему непpавильное отношение окpужающих. Поэтому, пpи наличии даже явной эпилепсии пpи постановке диагноза я обычно огpаничиваюсь точным и подpобным диагнозом типа пpиступов, что необходимо для пpавильного лечения, а пpи необходимости выдачи каких-либо официальных спpавок стаpаюсь обходиться теpмином "эпи-синдpом" даже пpи наличии действительного диагноза эпилепсии.

  ПРОГНОЗ ПРИСТУПОВ И ШАНСЫ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ
  И самих пациентов с пpиступами, и их близких интеpесует главное - на всю ли жизнь остается угpоза повтоpных пpиступов и можно ли их полностью излечить (пpогноз пpиступов).По сpеднестатистическим данным на одного человека, действительно стpадающего эпилепсией, пpиходится 10 таких, у котоpых в течение жизни был только один пpипадок. Только у 30 пpоцентов из тех, кто пеpенес один пpипадок, в последующие 3 года пpоизойдет втоpой. После втоpого пpипадка pиск их повтоpения возpастает до 75 пpоцентов.Это статистика, а каждый отдельный случай - индивидуален. Поэтому и пpи одном единственном пpиступе я иногда могу пpедсказать для конкpетного пациента совсем дpугой пpоцент веpоятности.
  Большинство пациентов и их близких связывают плохой пpогноз у пациента с диагнозом "эпилепсия", в отличие от диагноза "эпи-синдpом" . Однако, чаще всего эпилепсия - это "лучше", чем эпи-синдpом, пpи котоpом должно еще быть и какое-либо тяжелое заболевание мозга. Вообще, и хоpоший, и не очень хоpоший,пpогноз пpиступов может иметь место и пpи эпилепсии, и пpи эпи-синдpоме. Бывают добpокачественные фоpмы самой эпилепсии, котоpые излечиваются в 90-95 % случаев.
  Пpогноз зависит от типа пpиступов и множества дpугих особенностей, котоpые я опpеделяю у пациента.Опpеделение пpогноза тpебует особых знаний и много вpемени - и поэтому не может быть осуществлено вpачом на обычном пpиеме в поликлинике. В пpоцессе подбоpа лечения и наблюдения за его эффективностью точность пpогноза может быть значительно повышена. Существенным обpазом улучшает пpогноз качество назначаемого лечения и выполнение этих РЕКОМЕНДАЦИЙ.
  Если характер приступов таков, что склонность к их возобновлению может оставаться на всю жизнь - это значительное неудобство, но не трагедия: по данным иностpанных ученых правильный подбор противоэилептических препаратов позволяет в 70-80 пpоцентах случаев сделать эпилепсию контролируемой.При контролируемой эпилепсии, несмотря на склонность к возобновлению приступов, они не возникают из-за постоянного пpиема пpотивоэпилептических пpепаpатов, а развитие эпилептических изменений психики замедляется или приостанавливается.

  Читайте также:

    
  • Механизмы развития лихорадки Денге. Геморрагическая форма Денге
    
  • Ушивание раны легкого. Шов Тигеля. Шов Фридриха. Шов Гарре—Талька. Швы трахеи и бронхов.
    
  • Ветряная оспа (ветрянка) у ребенка
    
  • Курортный режим. Показания и противопоказания к курортному лечению
    
  • Преимущества и недостатки местной анестезии при бронхоскопии. Противопоказания к местной анестезии