Синдром Фогта-Коянаги (Vogt-Koyanagi) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Введение. Синдром Фогта - Коянаги - Харада (увеоменингоэнцефальный синдром, ФКХ) - редкое тяжелое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется двусторонним увеитом с экссудативной отслойкой сетчатки, а также общесоматическими нарушениями (полиоз, алопеция, витилиго).

Описание клинического случая. Больной Б.Б.А., 35 лет обратился в ОКБ 5.11.2019 г с жалобами на головную боль в течение 1 недели. Из анамнеза известно: заболел остро. Был госпитализирован в неврологическое отделение ОКБ.Через 3 дня появились жалобы на снижения зрения. На момент осмотра офтальмолога острота зрения OD 0,02 н/к, OS 0,06 н/к. Объективно OU: передний отрезок не изменен, среды прозрачны. Диск зрительного нерва бледно-розовый, границы стушеваны. Отек сетчатки в макулярной области. Направлен на консультацию в КГБ СГМУ им.В.И.Разумовского.

При обращении 8.11.2019 г. острота зрения OD 0,02 н/к, OS 0,02 н/к.

Объективно OU: передний отдел не изменен, среды прозрачны. Диск зрительного нерва бледно-розовый, границы стушеваны. В заднем полюсе высокая экссудативная отслойка сетчатки с горизонтальным уровнем и симптомом перемещения жидкости. По данным ОКТ, в заднем полюсе - высокая куполообразная отслойка нейроэпителия сетчатки, участки элевации ретинального пигментного эпителия. Отек ДЗН.

Предположиетльный диагноз синдрому ФКХ.

В этот же день пациенту была назначена пульс-терапия, в течение 3 дней. С 4-го дня лечения больной переведен на пероральный прием 1 г/кг массы тела. Было проведено введение 1000 мг метилпреднизолона дважды с перерывом 2 дня. Совместно назначены мочегонные препараты, омепразол; дипроспан п/б; антигистаминная терапия; инфузионная терапия; продолжение введения в/м цефтриаксон 1000 мг - 2 р. Рекомендовано проведение дополнительного исследования на наличие антигена HLADP4.

На 5-й день после проведенного лечения пациентом отмечено улучшение общего состояния, офтальмологический статус: острота зрения OD 0,6 н/к, OS 0,6 н/к. Объективно OU: передний отдел не изменен, среды прозрачны. Диск зрительного нерва бледно-розовый, границы стушеваны. В макулярной области сохраняется небольшой отек. По данным ОКТ, отек диска зрительного нерва уменьшился, в макуле - сохранена небольшая отслойка НЭС, центральная ямка контурируется.

Продолжено проведение гормоно- и иммуносупрессивной терапии. При повторном осмотре 09.04.2021 г. острота зрения OU 1,0. По данным ОКТ, отслойка нейроэпителия полностью прилежит, центральная ямка контурируется.

Заключение. Диагноз, синдром Фогта-Коянаги-Харада, был установлен своевременно. Адекватно проведенное лечение привело к улучшению состояния больного.

Синдром Фогта - Коянаги - Харада. Клинический случай

Введение. Синдром Фогта - Коянаги - Харада (ФКХ) (увеоменингеальный синдром) характеризуется двусторонним увеитом, а также общесоматическими нарушениями: преждевременным поседением волос и ресниц (полиоз), частичным выпадением волос (алопеция), очаговой депигментацией кожи (витилиго), нередко понижением слуха и различной степени выраженности менингиальными симптомами [4, 6-8].

Наиболее часто встречается в восточных странах (особенно в Японии), Юго-Восточной Азии, Дальнем Востоке, Южной Америке [4, 6, 8].

Этиология увеоменингитов неизвестна. В последнее время состояние расценивается как аутоиммунная реакция против антигенов меланоцитов, наружных сегментов фоторецепторов и мюллеровских клеток. Также установлена связь синдрома ФКХ с генами гистосовместимости - HLADP4 и HLA-Dw53, HLA-Bw22, HLA-DRMT3 [6, 7].

В клинической картине всегда доминирует хронический увеит с роговичными преципитатами, появляющийся одновременно на обоих глазах, без обычных субъективных симптомов, за исключением зрительных расстройств. При вовлечении в процесс заднего отрезка глаза отмечают задний увеит экссудативного типа с выраженным помутнением стекловидного тела, иногда с геморрагиями и картиной экссудативного хориоидита и отёком сетчатки, который может приводить к тотальной отслойке сетчатки [1, 3, 4, 7, 8].

При гистологическом исследовании кожи выявлено гнёздное поражение эпителиоидных клеток, содержащих гранулы меланина, окружённых валом из плазматических клеток и лимфоцитов.

Болезнь ФКХ чаще всего начинается в возрасте около 30 лет, однако описаны случаи заболевания у детей.

Лечение основано на системном применении кортикостероидов (внутривенная пульс-терапия или пероральная терапия высокими дозами). Применение цитостатиков оправдано в случае устойчивости воспаления к стероидам [1-3, 5].

При отсутствии адекватной терапии могут развиваться осложнения: катаракта, вторичная глаукома, атрофия зрительного нерва, формирование субретинальных неоваскулярных мембран, экссудативной отслойки сетчатки, а также субатрофии глазного яблока. Прогноз определяется ранними сроками выявления и эффективностью подавления воспаления.

Цель - анализ клинического случая синдрома Фогта - Коянаги - Харада.

В нашей клинике с 2008 года наблюдается пациент Л., 1981 г. р., кореец по национальности. Больной Л. впервые обратился в КФ МНТК в декабре 2008 года с жалобами на двустороннее снижение зрения, что было подтверждено данными визометрии (VisOD 0,01 с sph +3,0D = 0,2; OS 0,01 c sph +3,0D = 0,16). Показатели ВГД по Маклакову соответствовали нормальным значениям (OD - 19 мм рт. ст., OS - 17 мм рт. ст.). При биомикроскопии на обоих глазах выявлялись симметричные изменения: умеренно выраженная смешанная инъекция сосудов глазного яблока, большое количество преципитатов на эндотелии роговицы, в передней камере определялась выраженная клеточная взвесь (феномен Тиндаля 3+), а также экссудативные нити в виде паутины. Зрачок имел неправильную форму за счёт иридо-хрусталиковых синехий и не реагировал на свет. Под действием мидриатиков зрачок незначительно расширился, задние синехии по краю зрачка частично лизировались, как и нити экссудата. В условиях медикаментозного мидриаза под задней капсулой хрусталика определялись локальные помутнения. Рефлекс с глазного дна был снижен за счёт катаракты и экссудативной взвеси как в передней камере, так и в стекловидном теле. Глазное дно не визуализировалось. По данным ультразвукового офтальмосканирования в В-режиме, в полости стекловидного тела определялась умеренно выраженная экссудативная взвесь, зон отслойки сетчатки выявлено не было. На основании полученных данных пациенту был поставлен диагноз: OU - хронический увеит, осложнённая катаракта.

При более тщательном сборе анамнеза было выявлено, что начало заболевания сопровождалось головными болями, болями за глазом, тошнотой, рвотой, гипертермией. При осмотре пациента обратили на себя внимание участки седых волос на голове, бровях, ресницах, единичные участки депигментации кожи (витилиго) в области кистей рук. На основании вышеперечисленных симптомов и наличия двустороннего хронического увеита был поставлен диагноз - синдром Фогта - Коянаги - Харада (увеоменингеальный синдром). Иммунологические обследования и медико-гигиеническое обследование не проводились.

Пациенту была назначена местная и системная гормональная терапия с использованием кортикостероидов в дозировке 1 мг преднизолона на 1 кг веса с последующим пероральным приёмом препарата по убывающей схеме до 4 мес. В течение периода лечения больной находился под наблюдением, регулярно проводились плановые осмотры. На фоне ГКС терапии воспалительный процесс купировался. Пациент отмечал субъективное улучшение зрительных функций. При визометрии было зафиксировано улучшение остроты зрения в сравнении с первичным обращением (VisOD 0,6 с sph +0,5D = 0,8; OS 0,4 c sph +1,5D = 0,8). ВГД оставалось стабильным, не превышало нормальных показателей и составляло справа 22 мм рт. ст., слева - 23 мм рт. ст. Биомикроскопически также отмечалось улучшение состояния: оба глаза были спокойны, преципитаты рассосались, синехии лизировались, на передней капсуле хрусталика определялись участки отложения пигмента. Экссудативная взвесь в стекловидном теле не определялась, что подтверждалось данными ультразвукового исследования. При офтальмоскопии обращали на себя внимание зоны диспигментации в темпоральных сегментах глазного дна, диск зрительного нерва не был деколорирован и имел чёткие границы, макулярный рефлекс отсутствовал, определялись локальные участки эпиретинального фиброза в пределах центральной области сетчатки. Изменения, выявленные на глазном дне, были подтверждены данными СОКТ. При исследовании макулярной области определялись области дезорганизации ретинального пигментного эпителия и эллипсоидной зоны фоторецепторов в темпоральном сегменте с распространением до перифовеальной области, выявлялись участки уплотнения внутренней пограничной мембраны, толщина сетчатки была в пределах нормы. Несмотря на деколорацию ДЗН, патологических изменений выявлено не было: сохранялась физиологическая экскавация ДЗН, толщина слоя нервных волокон в перипапиллярной области была сохранена.

В связи с прогрессированием помутнений хрусталика и снижением зрительных функций (VisOD до 0,28 н/к, OS до 0,01 н/к) в 2010 году пациенту была проведена факоэмульсификация осложнённой катаракты с имплантацией ИОЛ на левом глазу, а в 2012 году - на правом. После проведённого хирургического лечения острота зрения улучшилась до 0,7 на OD и 0,6 на OS.

До 2016 года обострений заболевания не возникало, пациент в клинику не обращался. В ноябре 2016 года пациент вновь обратился в клинику по поводу очередного обострения хронического увеита. Состояние сопровождалось ухудшением зрения (OD - 0,4 н/к, OS - 0,28н/к). ВГД также не имело отклонений от нормы. Биомикроскопически на двух глазах определялась умеренная смешанная инъекция сосудов, выраженная клеточная реакция во влаге передней камеры (феномен Тиндаля 3+), множественные преципитаты на поверхности эндотелия роговицы, задние синехии. В стекловидном теле как биомикроскопически, так и по данным УЗ-исследования отмечалась слабо выраженная экссудация. На глазном дне выявлялись участки атрофии пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя в виде сливных округлых очагов в темпоральном сегменте парамакулярной области, а также на средней и крайней периферии, локальный эпиретинальный фиброз в пределах заднего полюса глаза, определялась деколорация ДЗН. При исследовании методом СОКТ отрицательной динамики со стороны сетчатки и ДЗН выявлено не было.

На фоне проводимой местной и системной кортикостероидной терапии состояние быстро стабилизировалось: преципитаты рассосались, синехии лизировались, влага передней камеры стала прозрачной.

Ввиду хорошего положительного эффекта от глюкокортикостероидной терапии иммуносупрессивная терапия не назначалась.

С конца 2016 по март 2017 г. пациент 3 раза обращался по поводу обострения увеита обоих глаз и получал стандартную противовоспалительную терапию.

На момент последнего обращения острота зрения: OD - 0,7 н/к; OS - 0,2 с sph +1,0D и cyl -1,5D ах 178° = 0,5; ВГД без отрицательной динамики (17 мм рт. ст. OD и 18 мм рт. ст OS). Помимо стандартного диагностического обследования пациенту также была проведена СОКТ, которая выявила зоны эпиретинального фиброза, а также сливные участки дезорганизации РПЭ и эллипсоидной зоны фоторецепторов на обоих глазах. На правом глазу по ходу верхне-височной сосудистой аркады визуализировался участок элевации РПЭ с гиперрефлектиными включениями под ним (субретинальный фиброз в исходе ХНВ), в макулярной области сетчатка не имела признаков отёка. Слева по данным СОКТ был выявлен фокальный кистозный макулярный отёк воспалительного характера. Визуализация сетчатки в ходе выполнения исследования была затруднена за счёт экссудации в стекловидном теле, а также локального фиброза задней капсулы хрусталика.

В мае 2017 г. выполнена операция - лазерная дисцизия вторичной катаракты OS, острота зрения левого глаза повысилась до 0,8.

Заключение. Анализ представленного клинического случая позволил прийти к заключению, что своевременное выявление и адекватная терапия данного заболевания помогают стабилизировать состояние и избежать таких тяжёлых осложнений, как вторичная глаукома, хориоидальная неоваскулярная мембрана, экссудативная отслойка сетчатки, а также субатрофия глазного яблока ввиду вышеперечисленных причин.

У пациента Л. отмечается достаточно благоприятное течение заболевания, что связано со своевременно установленным диагнозом, а также хорошим ответом на глюкокортикостероидную терапию. Однако в связи с участившимися за последний год обострениями хронического увеита на фоне синдрома ФКХ сохраняется риск развития осложнений в будущем.

Пациентам с установленным диагнозом - синдром ФКС - необходимо регулярное проведение комплексного офтальмологического обследования, которое должно включать в себя не только рутинные, но и специфичные методы диагностики (периметрию, офтальмосканирование в В-режиме, СОКТ макулярной зоны и ДЗН), а по возможности и электрофизиологические методы исследования (ЭРГ, ЭОГ, ЗВП) для полноценной оценки динамики развития заболевания и выявления осложнений с целью соответствующей коррекции лечения.

О синдроме Фогта-Койанаги-Харада (обзор литературы)

1. Мамбеткулова Г.К. Иммунологические и иммуногенетические особенности увеитов при синдроме Фогта-Коянаги-Харада / Г.К. Мамбеткулова, В.Б. Мальханов, Л.Ш. Ишбердина // Клин. офтальмол. - 2003. - № 4. - С. 157-159.

2. Сорокин Е.Л. Клинический случай синдрома Фогта-Коянаги-Харада / Е.Л. Сорокин, Н.В. Воронина, С.Ю. Авраменко, Н.В. Помыткина // Современные технологии в офтальмологии. - М., 2014. - С. 166-168.

3. Шпак Н.И. Некоторые особенности синдрома Фогта-Койанаги-Харада / Н.И. Шпак, Л.И. Федорова, Р.Н. Чуйко // Офтальмол. журн. - 1975. - № 7. - С. 546-548.

4. Andrade R.E. Intravitreal triamcinolone in the treatment of serous retinal detachment in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome / R.E. Andrade, C. Muccioli, M.E. Farah [et al.] // Am. J. Ophthalmol. - 2004. - Vol. 137, № 3. - P. 572-574.

5. Bouchenaki N. The contribution of indocyanine green angiography to the appraisal and management of Vogt-Koyanagi-Harada disease / N. Bouchenaki // Ophthalmol. - 2001. - Vol. 108, № 1. - P. 54-64.

6. ChiChao Chan. Relationship between sympathtic ophthalmia, phacoanaphylatic endophthalmitis, and Vogt-Koyanagi-Harada disease / Chan. ChiChao // Ophthalmology. - 1988. - Vol. 95, № 5. - P. 619-624.

7. Da Silva F.T. Revised Diagnostic Criteria for Vogt-Koyanagi-Harada Disease: Considerations on the Different Disease Categories / F.T. Da Silva, F.M. Damico, M.L. Marin [et al.] // Elsevier Inc. All rights reserved. - 2009. - Vol. 147, № 2. - P. 339-345.

8. Federman D.G. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome and ulcerative colitis / D.G. Federman, J.D. Kravetz, C.B. Ruser [et al.] // South Med. J. - 2004. - Vol. 97, № 2. - P. 169-171.

9. Hayasaka Y. Almost simultaneous onset of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome in co-workers, friends, and neighbours / Y. Hayasaka, S. Hayasaka // Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. - 2004. - Vol. 17, № 3. - P. 1283-1288.

10. Helveston W.R. Treatment of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome with intravenous immunoglobulin / W.R. Helveston, R. Gilmore // Neurology. - 1996. - Vol. 46. - P. 584-585.

11. Hosoda Y. Relationship Between Retinal Lesions and Inward Choroidal Bulging in Vogt-Koyanagi-Harada Disease / Y. Hosoda, A. Uji, M. Hangai [et al.] // Elsevier Inc. All rights reserved. - 2014. - Vol. 157, № 5. - P. 1056-1063.

12. Kuo I. Subretinal fibrosis in patients with Vogt-Koyanagi-Harada disease / I. Kuo, A. Rechdouni, N.A. Rao // Ophthalmology. - 2000. - Vol. 107, № 9. - P. 1721-1728.

13. Lertsumitkul S. Subretinal fibrosis and choroidal neovascularization in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome / S. Lertsumitkul, S.M. Whitcup, R.B. Mussenblatt [et al.] // Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. - 1999. - Vol. 237, № 12. - P. 1039-1045.

14. Matsuo T. Frosted branch angiitis associated with Harada disease-like manifestations recurs 10 years later / T. Matsuo, N. Kanata, M. Itami / Jpn. J. Ophthalmol. - 2002. - Vol. 46, № 6. - P. 682-684.

15. Rao N.A. Vogt-Koyanagi-Harada disease diagnostic criteria / N.A. Rao, S. Sukavatcharin, J.H. Tsai // Int. Ophthalmol. - 2007. - Vol. 27. - P. 195-199.

16. Read R.W. Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease: report of an international committee on nomenclature / R.W. Read, G.N. Holland, N.A. Rao [et al.] / Am. J. Ophthalmol. - 2001. - Vol. 131. - P. 647-652.

17. Read R.W. Vogt-Koyanagi-Harada disease / R.W. Read // Ophthalmol. Clin. North Am. - 2002. - Vol. 15, № 3. - P. 333-341.

19. Stanga P.E. Indocyanine green angiography in chorioretinal disease: indications and interpretation: an evidence - based update / P.E. Stanga, J.I. Lim, P. Hamilton // Ophthalmology. - 2003. - Vol. 110, № 1. - P. 15-21.

20. Sugiura S. Some observations on uveitis in Japan, with special reference to Vogt-Koyanagi-Harada and Behcet diseases / S. Sugiura // Nippon Ganka Gakkai Zasshi. - 1976. - Vol. 80. - P. 1285-1326.

21. Sylvestre D.L. Vogt-Koyanagi-Harada disease associated with interferon alpha-2b/ribavirin combination therapy / D.L. Sylvestre, A.R. Disston, D.P. Bui // J. Viral Hepat. - 2003. - Vol. 10, № 6. - P. 467-470.

22. Yamanaka E. Evalution of pulse corticosteroid therapy for Vogt-Koyanagi-Harada disease assessed by optical coherence tomography / E. Yamanaka, N. Ohguro, S. Ymamoto [et al.] // Amer. J. Ophthalmol. - 2002. - Vol. 134, № 3. - P. 454-456.

23. Yamaki K. Application of revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease in Japanese patients / K. Yamaki, K. Hara, S. Sakuragi // J. Jpn. Ophthalmol. - 2005. - Vol. 49. - P. 143-148.

24. Yang P. Resistance of lymphocytes to FAS-mediated apoptosis in Behcet’s disease and Vogt-Koyanagi-Harada syndrome / P. Yang, L. Chen, H. Zhou [et al.] // Ocul. Immunol. Inflamm. - 2002. - Vol. 10, № 1. - P. 47-52.

25. Zhang M. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: glucocortocoid therapy and visual prognosis / M. Zhang, Q. Liu, H. Min [et al.] // Zhonghua Yan Ke Za Zhi. - 2002. - Vol. 38, № 4. - P. 200-203.

Синдром Фогта-Коянаги (Vogt-Koyanagi) - синонимы, авторы, клиника

ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России

Применение оптической когерентной томографии высокого разрешения в визуализации структур глазного яблока при увеитах различной локализации

Журнал: Вестник офтальмологии. 2021;137(1): 116‑122

В статье представлен анализ публикаций в центральных отечественных и зарубежных журналах, посвященных использованию оптической когерентной томографии (ОКТ) в прижизненной визуализации структур глазного яблока для диагностики, оценки динамики изменений (в период обострения, реконвалесценции, ремиссии) и эффективности лечения при увеитах различной локализации. Подробно изложены результаты исследований, проведенных с помощью спектральной ОКТ, описаны изменения передней камеры и роговицы при передней локализации увеита, морфологические изменения стекловидного тела, витреомакулярного интерфейса, сетчатки, хориоидеи и диска зрительного нерва при передней и задней локализации воспаления. На основании данных литературы представлены особенности диагностики с применением ОКТ при ряде нозологических форм увеитов.

Дата принятия в печать:

Воспаление увеального тракта относится к категории тяжелой офтальмологической патологии и характеризуется хроническим или рецидивирующим течением с развитием осложнений, приводящих к слабовидению и слепоте в 10—15% случаев [1]. Диагностика увеита и его осложнений в первую очередь основывается на данных клинического осмотра, что не всегда дает возможность объективно и точно оценить патологический процесс, а также не позволяет выявить субклинические изменения, в частности, в заднем отрезке глазного яблока. Одним из информативных методов исследования оболочек глаза и внутриглазных структур на данный момент является оптическая когерентная томография (ОКТ) [2, 3]. Основными преимуществами этого метода являются безопасность и неинвазивность. ОКТ позволяет диагностировать микроскопические изменения в различных структурах глазного яблока, наблюдать их динамику [4], что важно для оценки эффективности лечения и дальнейшего прогнозирования течения заболевания. Первые исследования макулярной зоны сетчатки при увеитах, в основном задней локализации, с 2000 г. проводились с помощью аппаратов Time-domain OKT (ТД-ОКТ), характеризующихся довольно низкой скоростью сканирования (400 А-сканов в 1 мин) и низкой разрешающей способностью (до 10 мкм). Это было значимым прорывом в диагностике осложнений увеитов, но позволяло выявить лишь грубые изменения в зоне макулы в виде диффузного или кистозного макулярного отека, наличия отслойки нейро- и пигментого эпителия. В дальнейшем эволюция технологий ОКТ (Fourier-domain OCT) привела не только к увеличению скорости сканирования до 20 000—85 000 сканов в секунду, но и позволила повысить разрешающую способность до 3—5 мкм (аппараты Spectral-domain ОКТ). Внедрение в спектральную ОКТ (СОКТ) режима Enhanced Depth Imaging (EDI-OKT), а также появление Swept-Source OKT с длиной волны 1050 мкм и глубиной сканирования до 2,7 мм позволили увеличить глубину сканирования и детализацию структурных изменений сетчатки и хориоидеи вплоть до склеры, а также дали возможность получить изображение заднего гиалоида на одном скане [3, 4].

Возможности ОКТ в визуализации структур глазного яблока при увеитах

Передний отрезок глазного яблока

Оценка активности воспалительного процесса в переднем сегменте глаза осуществляется за счет оценки количества воспалительных клеток и экссудативного выпота в передней камере по шкале от 0 до 4+ методом биомикроскопии или лазерной фотометрии. В 2004 г. появились первые данные о методике автоматического определения активности воспаления с помощью ОКТ переднего отрезка на основании разработанной компьютерной программы расчета количества клеток [5]. Доказана высокая корреляция клинической оценки и ОКТ-сканов, преимущественно в центральной зоне передней камеры при негранулематозном увеите [6], и лазерной флерфотометрии [7]. Представлена возможность визуализировать клетки и в нижнем сегменте передней камеры, которые при биомикроскопии не видны [8]. Полученные данные положены в основу классификации оценки клеточной реакции влаги передней камеры по данным ОКТ [5]. Анализ ОКТ-сканов роговицы в режиме пахиметрии у пациентов с передним увеитом в стадии обострения и на фоне лечения выявил статистически значимое уменьшение толщины роговицы в центре и перицентрально [9, 10]. Преимуществом ОКТ перед другими методами, по мнению многих авторов, является визуализация передней камеры при недостаточной прозрачности роговицы. В то же время данный метод имеет и ряд недостатков: невозможность отличить пигментированные клетки от воспалительных, визуализировать цилиарное тело, заднюю камеру глазного яблока, а также переднюю камеру при гифемах и высокой оптической плотности роговицы (к примеру, при абсцессе роговицы) [5—8].

Стекловидное тело и витреоретинальный интерфейс

В большинстве исследований, посвященных визуализации структурных изменений стекловидного тела при увеитах, в качестве основной локализации рассматривается задний отдел, в частности, премакулярная область (bursa premacularis) и витреомакулярный интерфейс. При анализе ОКТ-сканов у пациентов с увеитом при болезни Бехчета обнаружена препапиллярная реакция в стекловидном теле в виде снижения прозрачности [11]. Также клеточная реакция в стекловидном теле была выявлена при проведении ОКТ у пациентов с хориоретинитом «выстрел дробью» [12]. G. Montesano и соавторы в период с 2016 по 2018 г. провели и опубликовали исследование ручной и автоматизированной оценки (программа VITreous ANalysis — VITAN) клеточной реакции в стекловидном теле [13]. Результаты были сопоставимы с клиническими, что открывает новые возможности для объективной оценки активности увеитов в заднем отрезке глаза. При исследовании витреоретинального интерфейса выявлены эпиретинальная мембрана (12,6%), витреомакулярный тракционный синдром, в том числе с развитием вторичного макулярного отека и макулярного разрыва — у 58,6% [14]. При промежуточном и заднем увеите изменения витреомакулярного интерфейса встречаются в два раза чаще, чем макулярный отек, в то же время эти изменения имеют прямую связь с продолжительностью заболевания и локализацией воспалительного процесса [15]. Недостатком методики является невозможность визуализировать передние отделы стекловидного тела из-за недостаточной проникающей способности современных аппаратов.

Сетчатка

В 2004 г. N. Markomichelakis и соавт. [16] описали следующие типы распределения жидкости в макулярной области у пациентов с увеитом: кистозный макулярный отек (КМО), диффузный макулярный отек (ДифМО) и серозная отслойка сетчатки. В дальнейшем дополнительно были выделены отслойка нейроэпителия (ОНЭ) и субклиническое увеличение толщины нейросенсорной сетчатки [17—22]. При ОКТ-сканировании макулярной области пациентов с увеитами различной локализации было выявлено, что анатомическое расположение воспаления значительно влияло на толщину сетчатки с самыми высокими значениями при промежуточном увеите и панувеите. КМО наблюдался у 25% и чаще диагностировался у пациентов с промежуточным увеитом, ДифМО — у 8%, серозная отслойка сетчатки — у 11%, преимущественно при панувеите и заднем увеите [23]. При передних увеитах (HLA-B27-ассоциированных и идиопатических) наблюдается увеличение фовеолярной толщины сетчатки в сравнении с интактным глазом [24]. Аналогичный результат был получен у пациентов с увеитом при спондилоартропатии, он коррелировал с активностью воспалительного процесса [25, 26]. В то же время существуют исследования, в которых достоверных изменений толщины сетчатки выявлено не было [27] либо они зависели от сроков продолжительности заболевания [25]. При изучении характера изменений макулярной области при эндогенных иридоциклитах был диагностирован как ДифМО, так и КМО [28], также были диагностированы субклинические изменения толщины сетчатки в фовеа [27—29]. Полученные результаты доказывают вовлеченность в патологический процесс заднего сегмента глазного яблока у большинства больных с воспалением переднего отдела глазного яблока. В доступной литературе найдена лишь одна публикация, в которой B. Simonazzi и соавт. [18] изучали в динамике изменение центральной фовеолярной толщины у пациентов с промежуточным увеитом на фоне системной или местной терапии. Показано, что толщина сетчатки увеличивается в фовеолярной области в остром периоде и уменьшается в течение 6 мес. Авторами доказаны высокая специфичность и умеренная чувствительность этого показателя. Полученные результаты были сопоставлены с максимально корригированной остротой зрения. По мнению авторов, субклиническое утолщение сетчатки не имеет функционального значения и спонтанно разрешается в течение 6 мес, и они рекомендуют начинать системную терапию при центральной толщине сетчатки в фовеа свыше 215,5 мкм. При ОНЭ область под ней может визуализироваться как гипоэхогенное пространство либо иметь точечные или линейные включения, что является неблагоприятным прогностическим фактором [20—22]. В исследованиях, проведенных на группе пациентов с ювенильным идиопатическим артритом, помимо макулярного отека (48%) были выявлены перифовеолярное утолщение сетчатки в области макулы (74%) и атрофические изменения (10%) [17, 19]. Исследование сетчатки при хориоретинитах в стадиях обострения и рубцевания у пациентов продемонстрировало возможность визуализации воспалительного очага (гранулемы) как области с повышенной рефлективностью в нейроэпителии, что достоверно увеличивало его толщину. При формировании хориоретинального рубца определялись нарушение архитектоники слоев сетчатки и усиление рефлективности [30, 31]. Также атрофические изменения и сетчатки, и хориоидеи наблюдались при хроническом течении увеита Фогта—Коянаги—Харада [32]. Изменения наружных слоев сетчатки (плексиформного и ядерного) преимущественно были выявлены у пациентов с хориоидитами методом СОКТ. Основные проявления — увеличение гиперрефлективности слоев и появление гиперрефлективных фокусов [33, 34], повреждение эллипсоидной зоны [12, 35—38], повреждение пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) [39].

Хориоидея

B. Basarir и соавт. [27] выявили достоверное увеличение субфовеолярной толщины хориоидеи в активной стадии и достоверное ее уменьшение в период реконвалесценции при использовании EDI-OKT у пациентов с HLA-B27-ассоциированным увеитом. Дальнейшие исследования [40] показали, что возможно ее истончение в исходе заболевания, вплоть до атрофии. Опубликованные данные не являются однозначными, так как, к примеру, в исследовании Z. Géhl и соавт. [26] при переднем и промежуточном увеите хориоидальная толщина достоверно не изменялась. Оценка проводилась в 9 точках — в фовеа, в 3 и 6 мм от центра в назальном, темпоральном, верхнем и нижнем сегментах. EDI-OKT позволяет визуализировать хориоидальные гранулемы и оценить их морфометрические показатели в динамике на фоне лечения [41].

Диск зрительного нерва

При ряде задних увеитов и панувеитов в воспалительный процесс может вовлекаться зрительный нерв. Исследование H. Cho и соавт. [42] показало возможность визуализации и оценки в остром периоде увеита изменений диска зрительного нерва и их длительную персистенцию после разрешения воспалительного процесса в остальных структурах глазного яблока. A. Philiponnet и соавт. [43] предложили использовать увеличение толщины перипапиллярной сетчатки как ранний признак развивающегося отека диска зрительного нерва.

ОКТ-особенности отдельных нозологических форм увеитов

Увеит при болезни Бехчета

По мнению A. Karadag и соавт. [44], с помощью SD-OCT возможно выявить изменения сетчатки и хориоидеи у пациентов с болезнью Бехчета даже в отсутствие симптомов поражения глаз. У пациентов толщина слоя нервных волокон сетчатки (RNFL), слоя ганглиозных клеток (GCC) и внутреннего плексиформного слоя была значительно ниже, чем у здоровых людей. Средняя толщина сосудистой оболочки была значительно больше у пациентов с активным увеитом, уменьшалась на фоне супрессивной терапии и имела минимальные показатели в период ремиссии [44—46]. Ухудшение остроты зрения коррелировало с утолщением RNFL и внутреннего ядерного слоя сетчатки [47].

Увеит Фукса

При исследовании переднего отрезка у пациентов с увеитом Фукса, используя аппарат Visante As-OCT, существенных изменений центральной толщины роговицы (в сравнении с парным глазом) не выявлено [48], но доказано, что глубина передней камеры была значительно больше в глазах с увеитом, как и толщина радужки в самой толстой части. В исследовании с применением SD-OCT оценивалась толщина радужки в разных сегментах. В верхнем и височном секторах были самые высокие показатели, но диапазон изменений в группе контроля был меньше, чем при увеите [49]. В ряде исследований выявлено, что хориоидея была значительно тоньше в глазах с увеитом Фукса. Толщина GCC была статистически достоверно больше в сравнении с интактным глазом даже при отсутствии клинических признаков поражения зрительного нерва. Существенных различий в средних значениях RNFL не было, либо имелось незначительное увеличение данного показателя [50, 51].

Синдром множественных быстроисчезающих белых пятен

Этот синдром на ОКТ преимущественно характеризуется поражением эллипсоидной зоны и наружного ядерного слоя в виде появления гиперрефлективных фокусов, которые затем бесследно исчезают [12, 36, 37]. Толщина хориоидеи в остром периоде увеличивается и потом либо возвращается к первоначальным значениям, либо незначительно уменьшается [52, 53].

Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия

Данный вид эпителиопатии характеризуется поражением слоя хориокапиляров, которое проявляется при ОКТ-сканировании увеличением гиперрефлективности наружных слоев сетчатки, субретинальным скоплением жидкости [33, 34], наличием интраретинальных кист во внешнем ядерном слое, повреждением эллипсоидной зоны, которые могут бесследно исчезнуть [35]. Поражение ПЭС встречается при тяжелом течении заболевания [39]. Увеличение толщины хориоидеи выявляется преимущественно за счет внутреннего слоя [54].

Увеит Фогта—Коянаги—Хорада

Основными симптомами при ОКТ-сканировании у пациентов с увеитом Фогта—Коянаги—Хорада являются ОНЭ и увеличение толщины хориоидеи в остром периоде [40]. ОНЭ встречается в 50—98% случаев; у некоторых пациентов в сочетании с гиперэхогенными включениями между отслоенной нейросенсорной сетчаткой и пигментным эпителием [19—22]. Описываются изменения линейной структуры внутренней пограничной мембраны, внутренних слоев сетчатки, вызванные острой стадией воспаления. Чувствительность и специфичность этого признака в диагностике увеита Фогта—Коянаги—Хорада составили соответственно 55 и 100% [19]. Патологические изменения ПЭС, в том числе его отслойка, также встречаются при проведении ОКТ у пациентов с этим заболеванием, но не носят специфического характера [19]. Исследование GCC при этом заболевании демонстрирует значительное увеличение его толщины в острую стадию, через 6 и 12 мес, но через 24 мес разницы с контрольной группой уже не отмечается [49]. В исходе воспалительного процесса наблюдается истончение хориоидеи [40].

Хориоретинит «выстрел дробью»

В исследованиях M. Papadia и соавт. [55] отмечаются увеличение толщины сетчатки на ранних стадиях заболевания и ее уменьшение, вплоть до истончения, при атрофии, с высокой частотой формирования эпиретинальной мембраны [55]. Наиболее значительные изменения толщины сетчатки, а также ее структурные повреждения (эллипсоидной зоны) на ОКТ преимущественно выявлялись экстрамакулярно [12]. Выявлено уменьшение толщины хориоидеи за счет слоя Сатлера, который в ряде случаев отсутствовал полностью, что позволило визуализировать супрахориоидальное пространство [56].

Гранулематозные хориоретиниты

Сканирование заднего отрезка глазного яблока позволяет визуализировать клеточную реакцию стекловидного тела в преретинальной области при различных очаговых хориоретинитах [57]. При формировании рубца интраретинально визуализируется гиперрефлективный очаг, слои сетчатки не дифференцируются в этой зоне, в ряде случаев возможно формирование эпиретинальной мембраны [58, 59]. При токсоплазмозе в острой стадии визуализируются деформация и утолщение всех слоев сетчатки в зоне очага воспаления, RNFL и хориоидеи, в стадию ремиссии фовеальная толщина и RNFL нормализуются. Тубекулезный хориоретинит характеризуется формированием гиперрефлективного очага суб- и интраретинально, может сопровождаться скоплением интра- и субретинальной жидкости в стадии обострения с развитием КМО в 63% случаев. Увеличение толщины слоя Саттлера может указывать на диагноз «увеит, связанный с саркоидозом», а утолщение сосудистой оболочки может быть признаком активного гранулематозного увеита [59, 60].

Заключение

Проведенный анализ публикаций демонстрирует возможности применения ОКТ высокого разрешения (спектральной и Swept-source) в диагностике воспалительных заболеваний глазного яблока. Метод позволяет производить послойное сканирование переднего и заднего отрезка для выявления увеличения толщины роговицы, изменений ее эндотелия, визуализации гиперрефлективных включений в передней камере, экссудативных пленок, синехий в области иридохрусталиковой диафрагмы. Наиболее информативными в диагностике задних и панувеитов представляются детальное исследование витреомакулярного интерфейса, выявление структурных изменений в слоях сетчатки (гиперрефлективных включений, интраретинальных кист, деструкции эллипсоидной зоны и ПЭС, скопление субретинальной жидкости), толщины хориоидеи и сетчатки, а также диска зрительного нерва и перипапиллярной области. Важно выполнить исследование не только в центральной зоне, но и во всех доступных визуализации отделах глазного дна. ОКТ высокого разрешения следует проводить в динамике в остром периоде и на фоне лечения даже в отсутствие явных клинических признаков воспаления.

Перспективы диагностики и эффективность лечения болезни Фогта-Коянаги-Харада

При дифференциальной диагностике двусторонних гранулематозных увеитов необходимо помнить о болезнь Фогта-Коянаги-Харада. Данная патология чаще встречается у представителей монголоидной расы (наиболее часто у японцев, американских индейцев), лиц испанского происхождения. У представителей белой расы встречается редко, чаще у женщин 30-50 лет с тёмной пигментацией волос и кожи. В продромальной стадии клиническая картина заболевания неспецифична, и единственным методом, помогающим поставить диагноз, является ангиография с индоцианином зелёным. На примере клинического случая представлены способы диагностики и наблюдения за пациентом с болезнью Фогта-Коянаги-Харада. Своевременно выявить рецидив поражения хориоидеи также позволяет только ангиография с индоцианином зелёным. Эффективное и своевременное лечение высокими дозами кортикостероидов, при необходимости, в сочетании с цитостатическими препаратами сохраняет пациенту высокие зрительные функции.

Ключевые слова

Об авторах

Юрий Сергеевич Астахов

Татьяна Игоревна Кузнецова

Кирилл Владимирович Хрипун

Янина Станиславовна Коненкова

Екатерина Вячеславовна Белозерова

Список литературы

Комментарии к статье

Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Читайте также: