Синдром Геллера (Heller) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Синдром Геллера (Heller'S Syndrome), Психоз Дезинтегративный (Disintegrative Psychosis) — редкое психическое заболевание у детей. Сначала могут быть заметными лишь незначительные отклонения в их поведении, однако впоследствии заболевание начинает прогрессировать, и к имевшимся ранее симптомам прибавляются психические нарушения… … Медицинские термины

СИНДРОМ ГЕЛЛЕРА, ПСИХОЗ ДЕЗИНТЕГРАТИВНЫЙ — (disintegrative psychosis) редкое психическое заболевание у детей. Сначала могут быть заметными лишь незначительные отклонения в их поведении, однако впоследствии заболевание начинает прогрессировать, и к имевшимся ранее симптомам прибавляются… … Толковый словарь по медицине

ГЕЛЛЕРА - ЦАППЕРТА СИНДРОМ — (описан немецкими врачами T. Heller, J. Zappert; синонимы - симбиотический психоз, детская деменция) - прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста. Нормально развивавшийся до 2-3 лет ребенок в течение 6-12 месяцев утрачивает речь,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ХЕЛЛЕРА СИНДРОМ — - см. Геллера - Цапперта синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ДЕЛЕ - ГЕЛЛЕРА СИНДРОМ — (по именам немецких патологов К. J. P. Dohle, 1855-1928, A. L. G. Heller, 1840-1913; устар. название сифилитического аортита) - хронический аортит при висцеральном сифилисе. Клинически может проявляться болью в грудной клетке (аорталгией при… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Дезинтегративный психоз — Гетерогенная группа состояний, обычно возникающих в возрасте трех четырех лет, когда, после общих продромальных симптомов у нормального в других отношениях ребенка в течение нескольких месяцев развивается потеря речи и приобретенных социальных… … Большая психологическая энциклопедия

Психоз Дезинтегративный (Disintegrative Psychosis) — 1. См. Синдром Геллера. 2. Всеобъемлющее нарушение развития, часто сопровождающееся чертами аутизма; возникает в результате различных заболеваний головного мозга, например, энцефалита, в детском возрасте.ПСИХОЗ МАНИАКАЛЬНОДЕПРЕССИВНЫЙ (manic… … Медицинские термины

ПСИХОЗ ДЕЗИНТЕГРАТИВНЫЙ — (disintegrative psychosis) 1. См. Синдром Геллера. 2. Всеобъемлющее нарушение развития, часто сопровождающееся чертами аутизма; возникает в результате различных заболеваний головного мозга, например, энцефалита, в детском возрасте … Толковый словарь по медицине

ОЛИГОФРЕНИЯ — - группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Геллера (-Цапперта) синдром

Прогрессирующая деменция у детей раннего возраста. Относится к расстройствам аутистического спектра (син.: дезинтеграционный психоз, первазивное дезинтегративное расстройство), к которым также принадлежат синдромы Аспергера, Каннера, Ретта. Характеризуется началом заболевания в 2-6-летнем возрасте с расстройств речи (нечёткость и смазанность, вплоть до лепетания), в дальнейшем речевые навыки утрачиваются. Наблюдается также утрата понимания речи. Музыкальный слух сохраняется дольше речи. Характерны беспокойство, тревога, приступы гнева и страха, стереотипность движений, изредка - кататония, насильственный смех и плач, судорожные припадки. В дальнейшем (приблизительно через год) развивается полная утрата навыков и знаний. Соматически дети остаются обычно здоровыми, при глубоком слабоумии лицо сохранят осмысленное выражение.

Этиология и патогенез, так же как и нозологическая самостоятельность синдрома, окончательно не уточнены. Поражение локализуется преимущественно в моторных центрах речи и «немых» моторных областях головного мозга (лобно-височные отделы). При ПЭГ и КТ выявляют гидроцефалию и корковую атрофию. Дифференциальный диагноз проводят с афазией и шизофренией у детей и эпилептической деменцией.

Теодор Геллер, австрийский психиатр, педагог и детский психолог, в 1908г. описал 6 случаев синдрома, названного им «dementia infantilis» (юношеской деменцией) (Heller T. Über Dementia infantilis: Verblödungsprozeβ im Kindesalter // Zeitschrift für die Erforschung und Behandlung des Jugendlichen Schwachsinns, 1908. - Bd.2. - S.17-28). Юлиус Цапперт, австрийский педиатр, в 1911г. уточнил клиническую картину синдрома.

Синдром Геллера

Синдром Геллера - первазивное расстройство психического развития, характеризующееся внезапной утратой сформированных функций и навыков. Дебютирует в период с 2 до 10 лет. Ребенок утрачивает речь, способность решать интеллектуальные задачи, выполнять бытовые ритуалы. Не пытается использовать невербальные средства коммуникации, не интересуется играми. Становится раздражительным, тревожным, непослушным, гиперактивным. Диагностика проводится методом беседы, наблюдения, психологического исследования когнитивной сферы. Специфическое лечение не разработано, назначаются коррекционные занятия, симптоматическая медикаментозная терапия.

Общие сведения

Синдром впервые был описан австрийским педагогом Т. Геллером, в честь которого получил название. Синонимы - детское дезинтегративное расстройство, детская деменция, дезинтегративный психоз, симбиотический психоз, синдром Крамера-Польнова. Заболевание встречается редко, по различным данным, частота составляет 0,001-0,0017%. До недавнего времени считалось, что распространенность не зависит от пола, но развитие методов диагностики позволило различать случаи болезни Геллера с синдромом Ретта у девочек, в результате было установлено, что эпидемиологические показатели среди мальчиков выше в 4 раза. В МКБ-10 заболевание отнесено к рубрике «другие дезинтегративные расстройства детского возраста».

Причины синдрома Геллера

Этиологические факторы остаются неизвестными. Данные последних исследований указывают на связь патологического процесса с нейробиологическими механизмами центральной нервной системы. По результатам электроэнцефалографического обследования почти у 50% больных детей обнаруживается изменение электрической активности в головном мозге. Продолжается изучаться связь синдрома с судорогами, лейкодистрофией, болезнью Шильдера. Выдвигается предположение об инфекционном происхождении болезни, существовании фильтрующегося вируса - возбудителя малых размеров, недоступного исследованию под микроскопом.

Патогенез

Патогенетическая основа синдрома Геллера неизвестна, однако выделены закономерности развития патологических процессов. Заболеванию предшествует не менее двух и не более десяти лет нормального развития: ребенок частично или полностью овладевает речью, понимает обращения взрослых, использует социальные навыки. Внезапно возникают первые симптомы - гиперактивность, эмоциональные нарушения. В течение 6-12 месяцев распадается большинство приобретенных навыков, интеллектуальное развитие снижается до степени глубокой умственной отсталости (идиотии), теряется контроль опорожнения мочевого пузыря, кишечника. Затем регресс останавливается, состояние стабилизируется. Дальнейшее развитие, восстановление утраченных навыков происходит медленно при массивной психолого-педагогической помощи.

Симптомы синдрома Геллера

В продромальном периоде наблюдаются эмоциональные отклонения: ребенок проявляет своенравность, раздражительность, гневливость, тревожность. К аффективной вспыльчивости добавляется гиперактивность. Становятся недоступными сложные виды деятельности, требующие концентрации и распределения внимания, усидчивости, выполнения действий по образцу. Практически утрачиваются ранее существовавшие способности: сбор сложных моделей конструктора, рисование, разукрашивание, участие в сюжетно-ролевых играх («больница», «магазин»). Ребенок неусидчив, злится, отказывается от занятия при ошибках, затруднениях. На данном этапе признаки интеллектуального снижения отсутствуют, определить начало синдрома Геллера невозможно.

После нескольких месяцев эмоциональной неустойчивости, гиперактивности развиваются более специфические симптомы. Речь прогрессивно обедняется: сокращается словарный запас, развернутые фразы заменяются простыми, структурированные предложения - командами и односложными ответами («дай», «иди», «да», «нет»). В конечном итоге речь распадается, утрачивается разговорный язык, понимание обращений. Одновременно снижается интерес к сотрудничеству и общению. Ребенок замкнут, аутичен, не участвует в играх с другими людьми, не проявляет желания выполнять совместную деятельность. Исчезает стремление познавать окружающий мир, обедняются эмоции, упрощаются игровые навыки, развивается своеобразное «равнодушие».

Сложные двигательные навыки распадаются, заменяются стереотипными действиями. Больной неспособен выполнять ежедневные ритуалы - умываться, чистить зубы, надевать одежду, убирать игрушки, принимать пищу, ходить в туалет. Усиливаются проявления гиперактивности. Нарушается контроль мочеиспускания, опорожнения кишечника. Зачастую к признакам синдрома добавляются симптомы неврологической патологии. Спустя год после начала заболевания ребенок полностью утрачивает речевые, социальные, бытовые навыки.

Осложнения

После интенсивного прогрессирования болезни наступает стабильный период. Осложнения соматического и психического характера отсутствуют, но становится фактически невозможной социальная адаптация. При синдроме Геллера дети нуждаются в специальном обучении. Они не могут получать образование в средних и профессиональных учебных заведениях, не овладевают профессией, не создают семьи. Развитие медленное, поэтому им необходим постоянный посторонний уход, который в благоприятных случаях заменяется контролем. Заболевание ребенка изменяет социальное функционирование родителей, большинству приходиться отказываться от профессиональной деятельности, увлечений.

Диагностика

Диагностика синдрома Геллера зачастую начинается с консультации педиатра и невролога. Родители обращаются к специалистам на этапе постепенной утраты сформированных ранее навыков. Из-за редкости заболевания в первую очередь проводится осмотр ребенка и инструментальные обследования, позволяющие выявить более вероятные неврологические патологии - эпилепсию, опухоль и травму головного мозга. После исключения этих диагнозов ребенок направляется к врачу-психиатру. Специфическая диагностика включает:

Беседу. Опрашивая родителей, врач выясняет характерные особенности течения болезни: период правильного развития, прогрессивный распад существующих функций, регресс более чем двух сфер. Отмечается нарушение языковых, социальных, бытовых, игровых, двигательных навыков.
Наблюдение. В ходе консультации специалист фиксирует особенности эмоциональных реакций и поведения ребенка. Для синдрома Геллера характерна гиперактивность в сочетании с аутистическими проявлениями - стереотипиями, отсутствием интереса к общению, нежеланием использовать мимику, пантомимику, жесты как инструменты коммуникации.
Психологическое тестирование. Психолог проводит исследование интеллектуальных способностей ребенка. Набор методик определяется глубиной дефекта, возрастом пациента, его способностью устанавливать и удерживать продуктивный контакт. Используется тест прогрессивных матриц Равена, невербальная часть теста Векслера, «коробка форм», пирамидка.

Синдром Геллера дифференцируют с ранним детским аутизмом, болезнью Ретта, детской шизофренией. Основные диагностические критерии: период обычного развития, предшествующий болезни, не меньше 2 лет; появление симптомов до десятилетнего возраста; быстрый прогрессирующий распад навыков (от 6 до 12 мес.). В клинической картине преобладает дефицитарность, обеднение психических функций.

Лечение синдрома Геллера

Терапия детского дезинтегративного расстройства имеет общее направление с лечением раннего детского аутизма - основное внимание уделяется ранним и интенсивным мероприятиям, методы основаны на бихевиоральном походе, имеют высокую степень структурированности. Эффективность медикаментозного лечения не доказана, лекарства используются на первоначальном этапе для купирования выраженных поведенческих нарушений. Программа развития составляется индивидуально, к процессу реабилитации подключаются врачи, психологи, специальные педагоги, родители. В комплексный подход включены:

Развивающие и коррекционные мероприятия. Занятия по восстановлению речи, интеллектуальных функций проводятся индивидуально специалистами различных профилей - психологами, олигофренопедагогами, дефектологами, логопедами. Мероприятия, направленные на формирование социальных навыков, коррекцию эмоциональных нарушений осуществляются в небольших группах. Дети учатся сотрудничать, помогать, принимать помощь.
Семейное консультирование, психотерапия. Работа с родителями ориентирована на обучение уходу за детьми, информирование об особенностях заболевания, прогнозе. В рамках групповых занятий реализуется психотерапевтическая помощь. Встречи родителей, имеющих детей с болезнью Геллера и РДА, позволяют уменьшить изоляцию семей, получить эмоциональную поддержку, практический опыт организации быта, досуга, развивающих домашних занятий.
Социальная реабилитация. Усилия педагогов нацелены на формирование практических полезных навыков. Дети обучаются одеваться, умываться, использовать столовые приборы, держать карандаш и рисовать, лепить из глины, пластилина. Параллельно происходит коррекция поведенческих и эмоциональных отклонений - развивается усидчивость, концентрация внимания.

Прогноз и профилактика

Прогноз для детей, имеющих синдром Геллера, неблагоприятный, потерянные навыки остаются утраченными либо восстанавливаются крайне медленно, не полностью. При ранней интенсивной терапии около 20% пациентов приобретают способность изъясняться простыми фразами, осваивают самообслуживание, базовые бытовые и трудовые навыки, становятся социально активными в семье, реабилитационных и лечебных заведениях, которые посещают. Меры профилактики данного заболевания не разработаны, так как не установлены его причины и патогенетическая база. Исследования продолжаются.

Синдром Геллера: симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Геллера (синонимы: другое дезинтегративное расстройств детского возраста, детская деменция, дезинтегративный психоз) - быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с потерей ранее приобретённых навыков, нарушением социального, коммуникативного и поведенческого функционирования.

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста.

Точные данные о распространённости отсутствуют. Этиология и патогенез неизвестны. Существует предположение, что заболевание вызывает фильтрующийся вирус.

Симптомы синдрома Геллера

До 2-3 лет у детей отмечают нормальное развитие; в дальнейшем в течение 5-12 мес происходит потеря ранее приобретённых навыков, нарушается речь, отмечают регрессию в уровне игры и адаптивного поведения, часто утрачивается контроль функции кишечника и мочевого пузыря. Это сопровождается нарушением социального функционирования, более типичного для детского аутизма, чем интеллектуального снижения. Интерес к окружающей обстановке, общению с людьми отсутствует, характерны повторные стереотипные действия. Период прогредиентного течения сменяется состоянием плато с последующим незначительным улучшением.

Под синдромом Геллера понимают серьёзное нарушение функций психики ребёнка, когда он внезапно и почти полностью утрачивает те навыки, которые были сформированы у него раньше. Период манифестации заболевания — возраст от двух до десяти лет, с постепенной утратой речевых и других сложных интеллектуальных функций.

Немного об истории заболевания

Впервые его описал педагог из Австрии, Т. Геллер. Также синдром Геллера известен и под другими названиями в виде:

детского дезинтегративного расстройства;
деменции, наблюдаемой в детском возрасте;
дезинтегративных психозов;
синдрома Польнова-Крамера.

Это очень редкая патология, которая чаще встречается у мальчиков.

Этиология синдрома Геллера и её проблемы

Происхождение и причины болезни неизвестны и по сей день. Однако последние исследования в этой области показывают чёткую связь между патологическим процессом и нейробиологией ЦНС. Согласно данным ЭЭГ, половина детей демонстрирует изменения электроактивности мозга. Некоторые специалисты полагают, что развитию синдрома Геллера могут способствовать такие патологии как болезнь Шильдера или лейкодистрофия. Есть гипотеза и о том, что болезнь имеет инфекционное происхождение. Выдвигаются предположения о фильтрующемся вирусе, который настолько мал, что его невозможно рассмотреть в лабораторный микроскоп.

О патогенезе

Он неизвестен, но, тем не менее, врачи выделяют несколько чётких закономерностей, на основании которых развивается заболевание. Важно: в течение длительного времени, предшествующему болезни (он составляет от двух до десяти лет) ребёнок растёт и развивается в пределах нормы. Он начинает разговаривать, всё понимает и социально адаптирован. Первая тревожная симптоматика появляется внезапно. Дети становятся:

гиперактивными;
эмоционально нестабильными.

Они очень быстро теряют навыки, которые были получены ими ранее. Это происходит в течение полугода или года. Наблюдается полная остановка интеллектуального развития вплоть до идиотии, являющей собой глубокую степень умственной отсталости. В итоге ребёнок теряет контроль над мочеиспусканием и дефекацией. Далее происходит стабилизация состояния, но вернуть утраченные навыки очень сложно. В данном случае требуется усиленная психолого-педагогическая коррекция.

О симптоматике более подробно

Заболеванию предшествует период «предвестников». В медицине его ещё называют продромальным. Ребёнок демонстрирует ряд эмоциональных отклонений, которые поначалу не вызывают у родителей особой тревоги. Он становится:

раздражительным;
вспыльчивым;
тревожным;
гиперактивным.

Дети не могут сконцентрировать внимание на сложных вещах и предметах и даже повторить за кем-либо аналогичные действия. Если раньше ребёнок свободно и с удовольствием собирал конструктор, рисовал или разукрашивал картинки, при синдроме Геллера он отказывается заниматься и не хочет ничего делать, если задание хотя бы минимально усложнено. Безусловно, в продромальном периоде диагностика затруднена и определить, развивается серьёзное заболевание или нет, пока нереально.

Специфическая симптоматика, характерная непосредственно для заболевания, проявляет себя через несколько месяцев. Происходит прогрессирующее обеднение речевых функций с сокращением словарного запаса. Если раньше ребёнок мог разговаривать более сложными фразами, при болезни он употребляет примитивные речевые конструкции в виде «да» или «нет», «дай» или «иди». Как итог — полная деградация внятной речи с утратой нормального разговорного языка и понимания того, что говорят другие люди.

Также пациенты абсолютно теряют интерес к тому, чтобы как-то сотрудничать и общаться. Они замкнуты, не хотят играть с другими детьми, у них отсутствует любознательность по отношению к окружающему миру. Эмоциональный фон выглядит обеднённым, с признаками внешнего равнодушия ко всему происходящему.

Поскольку для синдрома Геллера характерен практически полный распад сложных двигательных навыков, больные заменяют их на однообразные, стереотипные действия. Ежедневный моцион в виде умывания, чистки зубов, посещения туалета затруднён и в итоге становится невозможным. Часто к поведенческим проявлениям синдрома Геллера добавляется и неврологическая патология. Через 12 месяцев после начала болезни у детей полностью угасают навыки:

речи;
бытового самообслуживания;
адаптации в социуме.

Период интенсивного развития заболевания спустя 12 месяцев сменяется стабильностью, без осложнений любого характера, однако о социальной адаптации ребёнка не может идти и речи. Таких детей нужно обязательно переводить на спецбоучение, так как они не смогут учиться ни в одном учебном заведении для обычных детей. Овладеть профессией они не могут, равно как и создать семью. Развиваются пациенты чрезвычайно медленно и всегда нуждаются в уходе со стороны родных и близких. Многие родители из-за болезни ребёнка вынуждены отказаться от прежней работы и даже хобби.

Методы диагностики синдрома Геллера

Прежде всего, ребёнка консультируют педиатр и невролог. Обращение родителей за медицинской помощью происходит тогда, когда дети постепенно начинают утрачивать навыки, сформировавшиеся у них ранее. Поскольку речь идёт о редком и неизученном заболевании, первое, что должен сделать специалист — внимательно осмотреть ребёнка с целью подтверждения или исключения опасных неврологических патологий:

эпилепсии;
черепно-мозговых травм;
опухолевых процессов в головном мозге.

Если ни один из этих диагнозов не подтвердился, ребёнка осматривает врач-психиатр. При сборе анамнеза доктор выясняет, как протекало заболевание, с чего всё началось и как долго длился период нормального развития. Важно, что при синдроме Геллера должен быть диагностирован регресс больше двух сфер деятельности, с нарушением целого спектра навыков, в том числе и двигательных.

Консультируя больного, врач заостряет внимание на том, каковы у него эмоциональные и поведенческие реакции. Обычно в таких случаях дети поочерёдно демонстрируют симптоматику гиперактивности и аутизма, а интерес к общению у них полностью отсутствует. Нарушены процессы использования мимики и коммуникативных жестов.

Кроме того, дети проходят тестирование у психологов с углублённым исследованием интеллектуальных функций. Набор методов исследования зависит от выраженности когнитивных дефектов. С помощью тестирования психолог оценивает, способен ли ребёнок хотя бы отчасти выстраивать отношения с окружающими и устанавливать с ними психоэмоциональные контакты.

Дифференциальную диагностику заболевания следует проводить, исключая детский аутизм, болезнь Ретта и начало шизофрении в детском возрасте.

Существует ли терапия и насколько она эффективна?

Лечение имеет много общего с терапией аутизма у детей, с акцентом на мероприятия, которые должны быть максимально ранними и интенсивными. Специалисты используют так называемый бихевиоральный подход, обладающий чёткой структурой. Иными словами, основная задача — скорректировать поведение ребёнка оптимальным образом, чтобы он мог выполнять хотя бы элементарные интеллектуальные и бытовые задачи. Медикаментозная терапия особого эффекта не имеет, лекарственные препараты применяют только для того, чтобы устранить тяжёлые нарушения поведения пациентов. Терапевтическую программу составляют в индивидуальном порядке с подключением врачей, психотерапевтов и педагогов специального направления.

В целом, реабилитационный курс состоит:

из мероприятий по развитию ребёнка и коррекции его поведения. В процессе таких занятий педагоги пытаются помочь маленьким пациентам восстановить речевые и интеллектуальные функции. Сфера деятельности таких педагогов весьма обширна: психология, дефектология, логопедия и т.д. Работа проводится в малых группах, чтобы максимально эффективно скорректировать серьёзные психоэмоциональные нарушения. Дети вырабатывают навыки помощи друг другу, сотрудничества, а также учатся принимать оказываемую им помощь;
из психотерапевтических семейных консультаций. При работе с родителями психотерапевты рассказывают им о том, как следует ухаживать за такими детьми. Также специалисты описывают взрослым особенности течения болезни и открыто говорят о возможных прогнозах на будущее. Работа психотерапевтов прежде всего направлена на уменьшение социальной изоляции семей, где есть дети, страдающие синдромом Геллера;
из социально-реабилитационных мероприятий. С помощью наставников дети вырабатывают практические навыки, которые окажутся для них нужными и полезными в плане самообслуживания (начиная от умения умыться и заканчивая рисованием). По мере возможностей детей учат концентрировать внимание и сосредотачиваться на получаемой информации.

Прогнозы врачей и профилактические меры

Дети, у которых диагностировано это расстройство, к сожалению, утрачивают большую часть навыков навсегда. В некоторых случаях возможно их частичное восстановление, но оно проходит очень медленно и тяжело. Раннее лечение, при условии, что оно является интенсивным и постоянным, может отчасти скорректировать поведение и социализацию таких детей. Они:

употребляют в общении простые, но понятные фразы;
учатся себя обслуживать;
учатся трудиться в быту;
проявляют социальную активность.

Профилактических мер заболевания не существует — в силу того, что специалисты пока не располагают ни его чёткими причинами, ни патогенетическими механизмами, обуславливающими его возникновение.

Читайте также: