Синдром Грефе-Шегрена (Graefe-Sjogren) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

Синдром Шегрена является вторым по распространенности среди аутоиммунных заболеваний после ревматоидного артрита 1 . Развитие этого синдрома связано с нарушениями работы иммунной системы и характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез. Чаще всего это приводит к сухости слизистых оболочек (в т. ч. глаз и полости рта), а также к утомляемости и боли в суставах. В трети случаев синдром может поражать и другие органы. Доступная в данный момент терапия является методом для облегчения проявления симптомов синдрома Шегрена, но не способна предотвратить дальнейшее развитие этого заболевания.

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, при котором нарушается функционирование иммунной системы: она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и вырабатывать антитела против них. Заболевание поражает железы внешней секреции, главным образом слюнные и слёзные.

человек из 100 000 страдают синдромом Шегрена - одним из самых распространенных аутоиммунных заболеваний. 1

случаев заболевание возникает у женщин. 2

- средний возраст, когда диагностируется синдром Шегрена. Он может быть выявлен в любом возрасте, в том числе и у детей, но такие случаи встречаются редко. 2

Причины развития синдрома Шегрена неизвестны. Считается, что это заболевание может провоцировать множество факторов, среди которых - окружающая среда и нарушения регуляции иммунной систему у людей с генетической предрасположенностью .

Существует несколько форм синдрома Шегрена: он может быть первичным (изолированным) или вторичным (связанным с другими аутоиммунными заболеваниями, например, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом или системной склеродермией). В любом случае это хроническое и медленно прогрессирующее заболевание требует постоянного наблюдения врачей в зависимости от тяжести симптомов и / или развития заболевания. 3

Сухость слизистых оболочек, в особенности глаз и ротовой полости. Также возможны поражения слизистой влагалища.
Повышенная утомляемость
Боль в суставах и / или мышцах

Эти симптомы наблюдаются у более чем 80% пациентов и являются причиной значительного ухудшения качества жизни и снижения производительности на работе (главным образом из-за ощущения постоянной сильной усталости). 1

У 30% пациентов наблюдается системное поражение - то есть от синдрома страдают и другие органы, такие как лимфатические узлы, кожа, легкие, почки, кровеносные сосуды, а также периферическая и/или центральная нервная система. 4

Пациенты с синдромом Шегрена в большей степени подвержены развитию лимфомы: вероятность возникновения рака лимфоузлов в 15-20 раз выше, чем в среднем по популяции. 5

Диагностика и лечение синдрома Шегрена

Медленное развитие заболевания, а также различные неспецифичные симптомы затрудняют своевременную постановку диагноза - человеку зачастую требуются консультации врачей разной специализации. Однако существуют специальные тесты, проведение которых способно подтвердить диагноз 1 :

Тест на антитела к SS-A и SS-B
Биопсия слюнной железы

На данный момент ни один вариант лечения не продемонстрировал эффективности в предотвращении развития синдрома Шегрена - вся существующая терапия помогает только в устранении симптомов.

В первую очередь, специалисты рекомендуют изменение образа жизни 1 :

Необходимо обращать внимание и стараться избегать ситуаций, вызывающих сухость слизистых рта и глаз;
Следует регулярно проводить осмотр полости рта (у стоматолога) и глаз (у офтальмолога), чтобы избежать осложнений, связанных с сухостью этих органов.

Устранение сухости глаз или рта включает в себя использование глазных капель, заменителей слюны, а также лекарственных препаратов, стимулирующих слюноотделение. Для устранения или смягчения боли используются анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, а также низкие дозы кортикостероидов. 6

При серьезных повреждениях органов используют методы, которые применяются для терапии других аутоиммунных заболеваний - например, системной красной волчанки. Для того, чтобы уменьшить влияние гиперактивной иммунной системы на организм может быть назначена неспецифическая иммуносупрессия.

При этом все пациенты должны находиться под постоянным наблюдением специалистов, поскольку такие методы лечения могут вызывать множество побочных эффектов и увеличивать риски развития инфекций.

В настоящее время проводится ряд клинических исследований лекарственных препаратов, которые способны оказывать влияние на различные иммунологические механизмы, участвующие в формировании нарушений при синдроме Шегрена - для такой терапии могут использоваться, в частности, моноклональные антитела.

Роль компании «Сервье»

В партнерстве с OSE Immunotherapeutics компания «Сервье» проводит два исследования II фазы для изучения моноклональных антител, блокирующих рецептор интерлейкина-7 при синдроме Шегрена. «Сервье» возглавляет исследование первичного синдрома Шегрена, поскольку IL-7R высоко экспрессируется в слюнных железах.

Компания OSE Immunotherapeutics также разрабатывает это соединение для лечения язвенного колита - иммуновоспалительного заболевания, поражающего толстый кишечник.

Уделяя особое внимание первичному синдрому Шегрена, «Сервье» активно участвует в разработке терапии и других аутоиммунных заболеваний, включая вульгарную пузырчатку и хроническую спонтанную крапивницу (заболевания, поражающие кожу).

Синдром Грефа-Шегрена

Данный лор синдром характеризуется рядом врожденных пороков и аномалий развития со стороны лор органов, вестибулярного аппарата, органа зрения, нервной системы.

Клиническая картина

Основным лор симптомом при данном лор заболевании является стойкое и стремительное снижение слуха, приводящее к её полной потере. Со стороны вестибулярного аппарата возможно развитие вестибуло-мозжечковой атаксии и нистагма. Со стороны нервной системы возможно развитие микроцефалии, олигофрении. Офтальмологически отмечается пигментный ретинит. Антропометрически такие лор пациенты имеют недостаточный рост и врождённую аномалию развития стоп.

Диагностика

Консультация лор врача, отомикроскопическое исследование, акуметрическое исследование слуха, аудиометрическое исследование слуха, импедансометрическое исследование, исследование в позе Ромберга, воздушная нистагмометрия, консультация отоневролога, консультация невролога, консультация офтальмолога, исследование глазного дна.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Шегрена - что это такое? Причины, симптомы и лечение

Синдром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

Патоморфология

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

Стрессовые ситуации
Вирусы
Гормональные изменения

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

К основным железистым признакам относят:

При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких

К внежелезистым проявлениям патологии относят:

Кашель и одышку
Увеличение лимфатических узлов
Боли в мышцах и суставах
Повышение общей температуры тела
Поражения щитовидной железы
Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
Воспаление сосудов
Сыпь на теле с жжением и зудом

Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

Диагностика

Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

Осложнения

К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

Васкулит - воспалительные процессы в сосудах
Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
Угнетение процессов кроветворения
Вторичные инфекции

Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

Лечение заболевания

Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

Для устранения воспалительного процесса назначаются:

Цитостатики
Гормональные препараты
Мононуклеальные антитела

В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

Прогноз

Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше - после обнаружения первых же признаков патологии.

Болезнь Шегрена: причины, симптомы, лечение

Болезнь Шегрена, или первичный синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, когда собственные клетки организма атакуются иммунными клетками. Мишенью могут оказаться слюнные и слезные железы, что провоцирует соответствующие симптомы — сухость. Поэтому болезнь Шегрена (Съёгрена, по имени шведского офтальмолога Henrick S. C. Sjögren) иногда называют сухим синдромом. О проявлениях синдрома, его причинах, связях с другими патологиями и лечении, которое предлагают врачи, расскажет MedAboutMe.

Болезнь или синдром Шегрена: в чем разница

Стоит отметить, что при болезни и синдроме Шегрена пациенты жалуются на одинаковые симптомы, да и суть проявлений одна с одной лишь разницей: болезнь или первичный синдром является самостоятельным заболеванием. Вторичный синдром связан с другими болезнями, например, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и др.

Суть болезни Шегрена заключается в атаке лейкоцитами слюнных и слезных желез, других тканей, что приводит к сухости в полости рта, синдрому сухого глаза, отмечается также сухость кожи, полости носа, влагалища и многое другое.

И первичный, и вторичный синдром Шегрена — сложные и довольно серьезные патологии, и симптомы возникать могут в любом возрасте, но чаще диагноз выставляется у пациентов после 40 лет. Отмечается, что чаще всего от подобных проявлений страдают женщины — в 90% случаев. Если рассматривать мировую статистику, то от болезни страдает около 8% населения всего земного шара.

Сухость слизистых оболочек сами по себе причиняют довольно много неудобств пациентам, кроме того, они могут провоцировать некоторые осложнения, которые сложно поддаются лечению.

Характерные симптомы

Классические симптомы болезни Шегрена сводятся к формированию сухости полости рта и глаз, женщины могут приходить на прием к врачу с жалобами на сухость влагалища. Сами проявления болезни могут провоцировать осложнения, для которых характерны и другие симптомы:

неприятный запах изо рта;
множественная форма кариеса, болезни десен;
кашель;
изменение голоса, появление охриплости;
отек слюнных желез, что может проявляться на внешнем виде;
непроходящие стоматиты в полости рта;
ощущение песка в глазах, жжение;
усталость глаз, зуд;
повышенная чувствительность глаз к свету;
отек век;
помутнение зрения, ощущение «пленочки» на глазах.

Некоторые условия внешней среды, например, пересушенный воздух, особенно в отапливаемых помещениях, могут значительно ухудшить симптомы.

Симптомы болезни Шегрена могут отражаться и на общем самочувствии пациентов. На прием к врачу пациенты приходят с жалобами на повышенную усталость, снижение работоспособности, боль в суставах, онемение конечностей и многое другое.

Если говорить о вторичном синдроме Шегрена, то на первое место выходят симптомы, характерные для основной патологии.

Причины и факторы агрессии

Врачи пока не могут указать точную причину появления болезни. Существуют лишь теория, которая определяет заболевание как генетическое, но не отрицает влияния внешней среды: инфекций, экологии, болезней эндокринной и нервной систем. В некоторых источниках литературы описывается гормональная причина болезни. Но все причины, кроме генетических, принято рассматривать как предрасполагающий фактор.

Период менопаузы — время, когда чаще всего выставляется диагноз. Эта мысль натолкнула врачей на роль эстрогена как защитного фактора. Снижение его концентрации и выработки могут спровоцировать некоторые изменения.

Как проходит диагностика?

За счет схожести симптома с другими патологиями, для постановки диагноза необходим ряд исследований. Нередко в процесс диагностирования и лечения вовлекается несколько специалистов: стоматологи, офтальмологи, гинекологи, терапевты, эндокринологи и врачи других специальностей.

Врач может поставить диагноз при появлении следующих симптомов и критериев:

если пациент вынужден использовать капли для глаз для устранения сухости более 3-х раз в день;
при ощущении постоянного раздражения в глазах;
при отеке слюнных желез;
при необходимости запивать пищу, при этом при глотании даже активные жевательные движения не стимулируют достаточную выработку слюны;
симптомы сухости сохраняются более 3-х месяцев.

Врач может назначать ряд тестов, с целью оценки степени изменений и их прогрессии:

Назначается с целью выявления специфических антител, которые могут обнаруживаться у 60-70% пациентов с заболеванием. Получение отрицательного результата не говорит о том, что болезнь можно исключить и искать другую причину.

Врач определяет выраженность сухости глаза, а также исключает другие патологии, которые могут иметь схожие симптомы.

Скорость выработки слюны в кресле стоматолога

Собирается слюна за определенное количество времени, если ее объёма оказывается недостаточно, то можно выставлять диагноз. Собранную слюну дополнительно исследуют для исключения других патологий, связанных с нарушением состава и ее свойств.

Рентгенографическое исследование слюны с использованием контрастного вещества для оценки скорости выработки слюны, а также исключения закупорки протоков.

Врач назначает рентгенографическое исследование легких, почек. Ведь болезнь может затронуть и эти органы.

Какое лечение предлагают врачи

Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным, причем каждый врач разрабатывает тактику лечения и профилактики болезней в своей области. Для лучшего понимания: стоматолог составляет план лечения кариозных зубов, болезней десен, дает советы по питанию, а также разрабатывает план профилактики осложнений.

Если говорить в общем, то врачи могут дать следующие рекомендации по лечению:

использование лекарственных препаратов, стимулирующих выработку слюны;
использование препаратов искусственной слюны и слезы;
использование противогрибковых препаратов для борьбы с грибковой инфекцией, которая может поражать полость рта и влагалище;
использование вагинальных смазок, которые помогут не только сохранить активную половую жизнь, но и избавить женщин от крайне неприятных симптомов;
использование хирургических методов лечения.

Также врачи дают рекомендации по питанию и другие советы, включающие полное исключение факторов, которые могут привести к осложнениям и нежелательным последствиям.

Правила питания

Определенной диеты для болезни Шегрена нет, но существуют принципы питания, которые сдерживают неприятные симптомы. Кроме того, если говорить о здоровье полости рта, то именно питание может выступать фактором агрессии или защиты полости рта.

Врачи настоятельно рекомендуют отказаться от употребления алкоголя, из рациона необходимо исключить раздражающие продукты, а также те, которые содержат большое количество фруктовых кислот.

Основное питание пациентов должно состоять из жидких и полужидких блюд. Врачи рекомендуют использовать различные соусы, а также добавлять овощи и фрукты, отличающиеся наибольшей сочностью, например, огурцы, помидоры и др.

Наиболее оптимальным выбором будет питание с большим содержанием свежих овощей, фруктов, а также с уменьшением в рационе сладостей, насыщенных жиров.

Синдром Грефе-Шегрена (Graefe-Sjogren) - синонимы, авторы, клиника

Это хроническое прогрессирующее системное аутоиммунное заболевание с поражением желез внешней секреции, обязательно слюнных и слезных. Название дано в честь шведского офтальмолога Хенриха Шёгрена, который впервые описал данный синдром.

При отсутствии лечения или неадекватной терапии, у пациентов, страдающих болезнью Шёгрена, могут развиться тяжелые осложения: васкулит с поражением внутренних органов (почек, легких, периферической и центральной нервной системы, и других), а также лимфомы. У 25% больных в первые 10 лет от начала болезни развиваются MALT-лимфомы слюнных желез, через 17 лет у 4-10% нелеченных пациентов диагностируют высокоагрессивные В-клеточные лимфомы.

Прогноз при правильно подобранной терапии благоприятный.

Симптомы

Стойко повышенная СОЭ;
Позитивность по антинуклеарному фактору (антиядерным антителам) и/или ревматоидному фактору;
Лейкопения (лейкоциты менее 4,0);
Паротит рецидивирующий (более 1 эпизода) у взрослых или детей (припухлость околоушных слюнных желез с лихорадкой);
Сухость во рту, необходимость запивать сухую пищу водой;
Пришеечный кариес с разрушением зубов;
Сухость в глазах, ощущение «песка» в глазах, покраснением глаз, светобоязнью;
Сухой кератоконъюнктивит с/без язвы роговицы;
Рецидивирующая геморрагическая сыпь на коже нижних конечностей с или без язвенных элементов;
Фотосенсибилизация с возникновением эритематозных высыпаний на открытых участках кожи области лица, рук, зоны «декольте»;
Стойкое увеличение околоушных слюнных желез;
Неспецифические проявления: припухлость суставов/ боли в суставах/ субфебрильная лихорадка/ одышка/ зябкость пальцев кистей.

Диагностика

Диагноз болезни Шегрена ставится ревматологом на основании комплексного обследования пациента:

стоматологом с проведением сиалометрии, сиалографии околоушных слюнных желез и биопсии малой слюнной железы;
офтальмологом (тесты Ширмера, проба Норна, окраска витальными красителями роговицы и конъюнктивы);
иммунологических анализов крови (позитивные АНФ, РФ, aRo, aLa антитела).

Институт ревматологии им. В.А. Насоновой является «пионером» по изучению болезни Шёгрена и ведущим учреждением в России в этой области.

Сотрудниками Института во главе с ведущим специалистами разработаны Российские критерии болезни Шёгрена, выделены группы риска развития лимфопролиферативных заболеваний, разработаны схемы лечения железистых или системных форм, MALT-лимфом слюнных и слезных желез.

У нас разработаны и внедрены уникальные и индивидуальные подходы к терапии болезни Шегрена без применения высоких доз кортикостероидов, с использованием цитостатиков и генно-инженерных биологических препаратов.

Сотрудниками нашей лаборатории накоплен большой опыт по диагностике различных заболеваний, протекающих с поражением орбит и слюнных желез:

IgG4-связанное заболевание;
Васкулиты системные (гранулематоз с полиангиитом);
Ревматические заболевания (болезнь Шегрена и редкие заболевания: рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и другие);
Идиопатическое воспаление орбиты;
Гистиоцитозы;
Саркоидоз;
Первичные Неходжкинские лимфомы;
Опухоли доброкачественные/злокачественные (плейоморфные аденомы, рак);
Сиалозы при сахарном диабете/гипоменструальном синдроме/циррозе печени и др.

В Институте ревматологии им. В.А. Насоновой вследствие многолетней работы с данной группой больных создана уникальная лечебно-диагностическая группа специалистов различных медицинских направлений (ревматолога, стоматолога, офтальмолога, хирурга, патоморфолога, гематолога), проводящих диагностику и лечение болезни Шёгрена и ее осложнений согласно современным международным критериям и стандартам.

Запишитесь на приём к специалисту:

Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Читайте также: