Синдром Гужеро-Хейли-Хейли (Gougerot-Hailey-Hailey) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Болезнь Хейли-Хейли - редкий аутосомно-доминантный наследственный везикулобуллезный дерматоз, причиной развития которого являются мутации гена ATP2C1. Однако отсутствие в ряде случаев семейной предрасположенности и корреляции между типом мутации дефектного гена и характером клинических проявлений наводит на мысль о существовании дополнительных патоге- нетических факторов. В статье авторы приводят данные собственного исследования по изучению причастности иммунной системы к развитию болезни Хейли-Хейли. С помощью методов иммунофлюоресценции продемонстрировано наличие слабоаффинных IgG-аутоантител и растворимых иммунных комплексов в межклеточной связывающей субстанции эпидермиса с вовлечением системы комплемента. Поскольку в развитии болезни Хейли-Хейли возможно участие самых различных механизмов, требуются дальнейшие исследования этой проблемы.

Ключевые слова

Полный текст

Гужеро — Хейли — Хейли болезнь

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Гужеро — Хейли — Хейли болезнь" в других словарях:

Пузырчатка — I Пузырчатка акантолитическая (pemphigus acantholyticus) тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса. В патогенезе П. ведущую… … Медицинская энциклопедия

пузырчатка доброкачественная семейная хроническая — (р. chronicus benignus familiaris; син.: Гужеро Хейли Хейли пузырчатка, дискератоз буллезный наследственный, Хейли Хейли болезнь) наследственная П., характеризующаяся локализацией поражений на лопатках, шее, в подмышечных впадинах и паховых… … Большой медицинский словарь

Гужеро-Хейли-Хейли пузырчатка

Гужеро-Хейли-Хейли пузырчатка (Н. Е. Gougerot, 1881-1955, франц. дерматолог; W. Н. Hailey, род. в 1898 г., амер. дерматолог; Н. Hailey, род. в 1909 г., амер. дерматолог) см. Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая.

Большой медицинский словарь . 2000 .

Смотреть что такое "Гужеро-Хейли-Хейли пузырчатка" в других словарях:

ГУЖЕРО - ХЕЙЛИ - ХЕЙЛИ ПУЗЫРЧАТКА — (описана французским врачом H. E. Gougerot и позднее американскими дерматологами W. H. Hailey, 1898-1967, H. E. Hailey, род. в 1909; синоним - доброкачественная хроническая семейная пузырчатка) - наследственное заболевание кожи, характеризующееся … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли — см. Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая … Большой медицинский словарь

Современный взгляд на клинику, диагностику и лечение доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли. Обзор литературы

Описаны современные представления о предрасполагающих факторах, особенностях гистологических и генетических изменений, роли кодирующего мутантного гена ATP2C1, локализованного на хромосоме 3 в патогенезе доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли. Представлены диагностические критерии, дифференциальная диагностика с другими заболеваниями и современные методики лечения данного заболевания.

Об авторах

М. Б. Дрождина

к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии и косметологии Кировского ГМУ

610027, Российская Федерация, г. Киров, у л. К. Маркса, д. 112

С. В. Кошкин

д.м.н., профессор, заведующий кафедрой дерматовенерологии и косметологии Кировского ГМУ

Список литературы

Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

ХЕЙЛИТ

Болезнь Хейли-Хейли редкий аутосомно-доминантный наследственный везикулобуллезный дерматоз, причиной развития которого являются мутации гена ATP2C1.

Особенности манифестации и диагностики болезни Хейли-Хейли в Московской области

Представлены данные ретроспективного анализа историй болезни 36 больных болезнью Хейли-Хейли в Московской области.

Болезнь Хейли-Хейли: эпидемиология и характер клинического течения

Болезнь Хейли-Хейли наследственный везикуло-буллезный дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание распространено повсеместно, страдают как мужчины, так и женщины преимущественно в возрасте 20-40 лет.

2008. 02. 005. Хейлигхен Ф. , Киллирс П. , Гершензон К. Сложность и философия. Heylighen F. , Cillie

Случаи клинических проявлений сегментарных форм болезни Хейли - Хейли

Болезнь Хейли Хейли (семейная доброкачественная хроническая пузырчатка Гужеро -Хейли Хейли) редкое кожное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся преимущественным симметричным поражением кожи в об

Болезнь Хейли-Хейли и множественный себорейный кератоз на фоне инсулинорезистентности: клинический с

Болезнь Хейли-Хейли (БХХ) редкий пузырный дерматоз, диагностика и лечение которого являются трудной задачей.

Клинический случай семейной доброкачественной хронической пузырчатки (болезни Хейли-Хейли)

Приведено наблюдение клинического случая семейной доброкачественной хронической пузырчатки (болезни Хейли-Хейли) и современные представления об этиопатогенезе, клинике, диагностике и лечении дерматоза.

Экспрессия белковых компонентов десмосомального аппарата и цитоскелета эпидермиса при болезни Хейли-

Болезнь Хейли-Хейли (доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли) наследственный везикуло-буллезный дерматоз, при котором морфологические изменения возникают в результате мутаций гена ATP2C1, приводящих к

2016.01.001. РОДУИТ Й., ХЕЙЛИНГЕР Я.-К., БАУМАНН Х. ИДЕИ СОВЕРШЕНСТВА И ЭТИКА УЛУЧШЕНИЯ ЧЕЛОВЕКА. RO

Опыт применения препаратов проктоседил и тридерм в терапии гландулярного хейлита с зкзематизацией у

Под наблюдением находилось 9 больных гландулярным хейлитом с экзематизацией (ГЭХ), страдающих сахарным диабетом (СД) типа 2 в возрасте от 43 до 72 лет (3 мужчин и 6 женщин).

Опыт комплексного лечения пациента с эксфолиативным хейлитом и хронической трещиной губы

Описан клинический случай успешного комплексного лечения эксфолиативного хейлита и хронической трещины нижней губы.