Синдром Хакстхаусена (Haxthausen) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

В соскобе с очагов мицелий грибка не обнаружен. Рекомендовано сдать биохимический анализ крови.Рекомендована консультация эндокринолога.

Климактерическая кератодермия (синдром Хакстхаузена) - гипоэстрогенный климактерический дерматит с преимущественным нарушением процессов кератинизации в роговом слое эпидермиса. Первым дерматологом, описавшим клинику данной формы кератодермии и связавшим ее начало с климаксом, был англичанин Генри Брук в 1891 году. Заболевание встречается преимущественно у женщин, но наблюдается и у мужчин. Возраст больных женщин колеблется от 26 до 70 лет, но средний возраст составляет 45-55, у мужчин подобные кератодермические изменения на ладонях и подошвах наблюдаются между 50 и 60 годами. Появление климактерического синдрома, в том числе ладонно-подошвенной кератодермии, особенно часто наблюдается ранней весной (февраль-апрель). Клинически заболевание проявляется симметричным диффузным или очаговым утолщением рогового слоя ладоней и подошв, обычно в сочетании с различными соматогенными расстройствами; кожа становится сухой, появляются болезненные трещины. Везикуляция, мокнутие и другие проявления экземы отсутствуют. Гиперкератоз особенно выражен в местах давлений и трения (по краю подошв). Зуд, нарастающий в ночное время, отмечается у многих больных. У отдельных больных кератодермия ладоней и подошв наблюдается в сочетании с псориазоподобными очаговыми высыпаниями на голенях, предплечьях и других участках кожного покрова. Высыпания могут регрессировать, уменьшаться, затем вновь обостряться. Как правило, после окончания климактерического периода кожные высыпания полностью регрессируют, однако у одной больной, наблюдавшейся Хастхаузеном, кожные высыпания продолжались около 12 лет.

Поражение кожи при снижении эстрогенов

Климактерическая кератодермия — это достаточно широко распространенное патологическое состояние, с которым сталкиваются женщины в период климакса. Такое заболевание имеет хроническое течение. Его суть заключается в том, что кожа ладоней и подошв покрывается очагами гиперкератоза. Появление данных очагов связано с тем, что нарушаются процессы кератинизации в роговом слое эпидермиса. В целом эта патология не несет серьезной угрозы для больной женщины. Однако она приводит к значительному снижению качества ее жизни.

Климактерическая кератодермия также называется синдромом Хакстхаузена. Согласно статистике, с таким поражением кожи сталкиваются около двадцати процентов женщин, перешагнувших сорокапятилетний возраст. Впервые данное заболевание было описано английским врачом Генри Бруком в тысяча восемьсот девяносто первом году. Именно он первым предположил наличие взаимосвязи между климаксом и появлением очагов гиперкератоза у женщин.

В тысяча девятьсот тридцать четвертом году было подробно описано десять клинических случаев этой болезни. Данная работа принадлежит Хакстхаузену, который в последующем сделал вывод о том, что развивающийся гиперкератоз связан с неправильным функционированием яичников. И только в тысяча девятьсот сорок третьем году удалось установить, что основную роль в возникновении данного патологического процесса играет недостаточная выработка стероидных женских половых гормонов.

В настоящее время климактерическая кератодермия рассматривается как одно из клинических проявлений климакса у женщин. Как мы уже сказали, в основе ее развития лежит постепенно нарастающий дефицит эстрогенов, связанный с физиологическим старением организма. На фоне происходящих изменений отмечается чрезмерно активное деление клеток рогового слоя кожи. Помимо этого, в результате угнетения обменных процессов изменяется и сама структура кератиноцитов.

Реагируя на снижение уровня эстрогенов, организм пытается компенсировать их недостаток повышением активности определенных внутренних систем. Один из таких механизмов представлен снижением клеточной десквамации. Суть десквамации заключается в слущивании поверхностно расположенных клеток рогового слоя. За счет такого процесса кожа поддерживает свою нормальную толщину.

Если говорить более подробно, то в обычных условиях в базальном слое эпидермиса образуются новые клетки, которые, постепенно продвигаясь вверх, доходят до рогового слоя и приходят на смену слущенным кератиноцитам. При развитии такой болезни нарушается процесс десквамации, клетки рогового слоя не отторгаются, что ведет к увеличению толщины эпидермиса.

За счет наличия большого количества кератиноцитов и образуются очаги гиперкератоза. Как мы уже говорили, такой патологический процесс имеет хроническое течение. Это говорит о том, что его клинические проявления периодически ослабевают, а затем вновь усиливаются. Существует мнение о том, что данная патология может способствовать возникновению неопластических процессов в организме больной женщины.

Симптомы при климактерической кератодермии

При климактерической кератодермии, как правило, поражается кожа ладоней и подошв. Это можно связать с тем, что именно ладони и подошвы имеют наиболее выраженный роговой слой.

В большинстве случаев симптомы при этом патологическом процессе нарастают постепенно. Первично больная женщина обращает внимание на появление воспалительной эритемы в пораженной области. Спустя некоторое время на фоне эритемы возникают мелкие папулы, сливающиеся между собой и распространяющиеся на всю площадь ладоней или подошв. При осмотре можно обнаружить на поверхности папулезных элементов тонкие чешуйки, которые позволяют ошибочно заподозрить псориаз. Непосредственно сами кожные покровы сухие и шелушащиеся.

По мере прогрессирования заболевания нарастают такие симптомы, как значительное утолщение кожи и ее растрескивание. Возникающие трещины зачастую имеют глубокий характер и локализуются в тех местах, где на кожные покровы оказывается наибольшее давление, например, в области края ладони. Кроме этого, образование трещин приводит к присоединению болевых ощущений.

Еще одним характерным симптомом является кожный зуд. Он имеет мучительный характер и становится еще более интенсивным в ночное время суток. Женщина расчесывает пораженную область, что создает благоприятные условия для присоединения вторичной бактериальной флоры. Нередко в патологический процесс вовлекаются и ногтевые пластины. Отмечается их помутнение и утолщение. Иногда в области околоногтевого валика развивается воспалительная реакция. Параллельно присутствуют признаки, характерные для климакса. К ним можно отнести повышенную потливость, ощущение сердцебиения, чувство жара и так далее.

Диагностика и лечение болезни

В целом данная болезнь может быть заподозрена уже на основании одного лишь внешнего осмотра. Для подтверждения диагноза необходимо провести оценку уровня половых гормонов, назначить консультацию гинеколога. На практике гистологическое исследование применяется редко. К его помощи прибегают только в особо сомнительных случаях. В результате гистологии могут обнаруживаться признаки гиперкератоза и паракератоза, наличие лимфоидной инфильтрации и так далее.

Для купирования признаков климактерической кератодермии показаны эстрогенные препараты. Они позволяют восполнить дефицит эстрогенов и уменьшить не только гиперкератоз, но и другие проявления климакса. Помимо этого, кожа обрабатывается кератолитиками, смягчающими и ранозаживляющими средствами, а также топическими глюкокортикостероидами. Показано назначение витаминов, содовых ванночек и так далее.

Профилактика поражения кожи

Принципы профилактики сводятся к обращению за консультацией к гинекологу при появлении первых признаков климакса. Необходимо с помощью врача подобрать правильную заместительную терапию и придерживаться ее для нормализации общего состояния организма.

Данный тест рассчитан ТОЛЬКО ДЛЯ ЖЕНЩИН. Как вы чувствуете себя физически? Давайте проверим это тестом, предложенным португальскими специалистами. Он поможет Вам определить уровень Вашего самочувствия.

Климактерическая кератодермия

Климактерическая кератодермия - хронический кератодерматит климактерического периода, вызванный недостатком эстрогенов в организме. Симптоматически проявляется спонтанно возникающими очагами гиперкератоза на ладонях и подошвах, существенно снижающими качество жизни, мешающими ходьбе и выполнению домашней работы из-за появления трещин на коже. Первичным элементом является плоская папула, имеющая тенденцию к слиянию и периферическому росту. Высыпания сопровождаются зудом, усиливающимся в ночное время. Диагностика клиническая, подтвержденная гистологическими исследованиями. Терапия патогенетическая (ЗГТ) и симптоматическая (кератолитики, стимуляторы регенерации, местные ванны).

Общие сведения

Климактерическая кератодермия (синдром Хакстхаузена) - гипоэстрогенный климактерический дерматит с преимущественным нарушением процессов кератинизации в роговом слое эпидермиса. Патология имеет яркую гендерную окраску. Болеют около 20% женщин старше 45 лет. Первым дерматологом, описавшим клинику данной формы кератодермии и связавшим ее начало с климаксом, был англичанин Генри Брук в 1891 году. Он посвятил большую половину своей жизни изучению «кератиновых дерматозов», открыв в 1886 году фолликулярный кератоз, а затем необычный эпителиальный невус. В 1934 году Хакстхаузен в деталях дал описание 10 клинических наблюдений за женщинами климактерического возраста с кератотическим поражением ладоней и подошв, имевшими глубокие трещины кожи, приносящие им настоящие страдания. Он же предположил наличие связи между гиперкератозом и патологией яичников. Но только в 1943 году Петер Линч определил ведущий фактор в развитии этой патологии - дефицит эстрогенов. Актуальность проблемы сегодня определяется возможной взаимосвязью климактерической кератодермии с хроническими неопластическими процессами в организме пациенток.

Причины климактерической кератодермии

Современная дерматология считает кератодермию Хакстхаузена одной из составляющих симптомов климакса, связанных с возрастным истощением функции яичников. Поскольку нейроэндокринная регуляция трофики кожи осуществляется через гормоны яичников, «работающие» в тесном контакте со щитовидной железой под контролем ЦНС, то общее состояние кожи напрямую зависит от гормонального фона пациентки. В процессе физиологического старения происходит перестройка этого фона. Естественным путём снижается уровень эстрогенов, сразу же уменьшается транспорт необходимых для строительства нормальных тканевых структур белков, жиров, углеводов. Гипоталамус пытается компенсировать эту нехватку усиленной работой других подконтрольных ему систем, вследствие чего возникают такие явления как гипергидроз и тахикардия, происходит сужение сосудов, повышение защитных свойств кожи.

Одним из механизмов усиления такой защиты служит минимальная десквамация (слущивание) клеток рогового, поверхностного слоя эпидермиса, непосредственно контактирующего с внешними факторами. В данном случае при развитии гиперкератоза клетки эпидермиса не просто начинают делиться с удвоенной скоростью, как при других кератозах, а дегенерируют в результате нарушения обменных процессов в коже. Белки, ответственные за кератинизацию, вырабатываются преждевременно, нарушая соотношение компонентов, участвующих в процессах ороговения. Клетки эпидермиса не успевают из-за нарушения трофики кожи получить необходимые питательные вещества, их ферментные системы работают с минимальными энергетическими затратами, нарушается липидный обмен, цитоплазма переполняется кератином, который вытесняет из клетки ядро и органеллы и в виде роговых чешуек появляется на поверхности.

Одновременно вокруг патологически развивающихся клеток возникает воспаление, продуцируется вещество, цементирующее роговые клетки. Это - липидные включения миелинового типа. В норме на поверхности кожи существует динамическое равновесие между слущивающимися клетками рогового слоя и живыми клетками базального слоя, приходящими им на смену. Это определяет толщину эпидермиса и рогового слоя. При уменьшении синтеза эстрогенов пролиферация клеток снижается, их десквамация уменьшается, а толщина эпидермиса за счёт клеток рогового слоя, остающихся на поверхности, увеличивается. Избыток мёртвых клеток образует очаги кератодермии на поверхности кожи.

Симптомы климактерической кератодермии

Первичным элементом климактерической кератодермии является воспалительная эритема, на фоне которой высыпают папулёзные элементы небольших размеров, имеющие тенденцию к слиянию и диффузному распространению по всей поверхности ладоней и подошв, на которых чаще всего локализуется патологический процесс. Папулы покрыты серебристыми чешуйками. Высыпание происходит в обезвоженном варианте, поэтому кожа сухая, шелушащаяся. Со временем гиперкератотические наслоения утолщают поверхность кожного покрова, из-за сухости в толще кератозных очагов возникают глубокие трещины, вызывающие сильные болевые ощущения. Поражение кожи симметрично, трещины локализуются чаще в местах давления на кожу, то есть по краям ладоней, подошв, однако могут поражать сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, другие участки кожного покрова.

Субъективные симптомы соответствуют климаксу: приливы, потливость, озноб, сердцебиение, повышение АД. Больных мучает сильный зуд, больше ночью. К первичным высыпаниям присоединяются расчёсы, вторичная инфекция, клиническая картина напоминает «сухую» экзему. В процесс вовлекаются ногти. Они мутнеют, утолщаются, становятся ломкими, околоногтевое ложе воспаляется, по периметру появляются заусенцы. Купирование симптомов климакса приводит к саморазрешению кожных проявлений. Однако, если кератодермия развивалась на фоне существующего латентного или явного опухолевого процесса, возможна её малигнизация.

Диагностика и лечение климактерической кератодермии

Клиника заболевания типична, не вызывает сомнений в диагностике. К гистологическому исследованию прибегают редко. Гистопатология неспецифична: явления гипер- и паракератоза с лимфоидной инфильтрацией, дегенерацией коллагеновых и эластических волокон дермы. Обязательна микроскопия соскоба из очага на грибы и консультация гинеколога-эндокринолога. Дифференцируют заболевание с другими формами локального гиперкератоза, «сухой» формой истинной экземы, псориазом, красным плоским лишаём, рубромикозом, кератодермическим сифилидом.

Терапия патогенетическая, направлена на восполнение недостатка эстрогенов. Параллельно применяют тиреоидин, витаминотерапию (А, Е), кератолитические мази, ранозаживляющие препараты. Хороший эффект дают тёплые содовые ванны, ванны с ромашкой, шалфеем. Прогноз относительно благоприятный с учётом частых рецидивов и нарушения качества жизни.

Климактерическая кератодермия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Кератодермия климактерическая (синонимы: болезнь Хакстхаузена, гипоэстрогенный кератодерматит ладоней и подошв, постклимактерическая кератодермия).

Впервые Haxthausen в 1934 г. привел подробное клиническое описание кожных изменений при климактерии у женщин и предложил название «Kеratodermia climacterium».

Причины и патогенез. В настоящее время многие дерматологи рассматривают кератодермию климактерическую как часть климактерического синдрома. Возникновение заболевания связывают с гипофункцией яичников (угасание функции половых желез) и щитовидной железы. Данным дерматозом страдают 15-20 % женщин.

Симптомы климактерической кератодермии. Кератодермия климактерическая встречается в основном у женщин. Заболевание у женщин наблюдается приблизительно в возрасте 45-55 лет, часто до или в период менопаузы, у мужчин - между 50-60 годами. Дерматоз начинается с симметричного покраснения и утолщения рогового слоя ладоней и подошв, шелушения. Борозды становятся подчеркнутыми, развивается очаговая или диффузная кератодермия. При этом кожа выглядит сухой, появляются болезненные трещины, а по краю ладоней и подошв наблюдается усиление роговых наслоений. У многих больных отмечается зуд, нарастающий в ночное время. Клиническая картина иногда напоминает роговую экзему. Однако характерные признаки экземы (появление пузырьков, мокнутия, образования корок и др.) отсутствуют. Часто кератодермия климактерическая сопровождается патологией внутренних органов. Заболевание протекая циклично - обострение чередуется с периодам ремиссии. У многих больных после окончания климактерического периода проявления заболевания исчезают.

Гистопатология. Отмечаются выраженный гиперкератоз и небольшой паракератоз; акантоза микроабсцессов не наблюдается. В дерме отмечаются различной степени выраженности инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток, paсширение капилляров, дегенерация эластических коллагеновых волокон.

Дифференциальный диагноз. Кератодермию климактерическую необходимо отличить от ладонно-подошвенного псориаза, рубромикоза ладоней и подошв, кератотической (роговой) экземы, ладонно-подошвенного сифилида.

Лечение климактерической кератодермии направлено на коррекцию эндокринных нарушений. Для этого применяют эстрогены, тиреодные препараты. Рекомендуются прием внутрь витамина А и Е (аевит), теплые содовые ванны для рук и ног, мази с 5-10%-ной салициловой кислотой, пасты и мази с нафталоном, дегтем, кортикостероидами.

Синдром Хакстхаусена (Haxthausen) - синонимы, авторы, клиника

Встречается у женщин старше 45 лет.Этиология и патогенез не ясны.Хакстхаусен - первый из исследователей описавших болезнь, связывал кератодермию с так называемой "климактерической триадой" - гипертонией, ожирением и артритом.

Роль половых гормонов в патогенезе заболевания точно не установлена.В одном исследовании у 10 больных женщин уровни эстрадиола, эстрона, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов находились в пределах нормы.Также были исключены контактный дерматит, грибковые инфекции, эндокринные заболевания и дефицит витмина А. Однако в другом исследовании кератодермия развивалась у молодых женщин после оофорэктомии, и проходила при заместительной терапии эстрогенами.Есть мнение что снижение содержания коллагена в коже, зависящее от содержания половых гормонов, может спосбствовать развитию кератодермии.

Заболевание начинается с появления круглых или овальных участков гиперкератоза желтоватого цвета в точках давления на подошве, чаще в области пятки.По мере развития заболевания очаги гиперкератоза сливаются, образуя обширные участки поражения без четких границ, покрытые толстым слоем роговых масс желто-коричневого цвета.Появляются эритематозные болезненные трещины затрудняющие ходьбу.

Ладони вовлекаются в процесс менее чаще и их поражение может быть как изолированное, так и , что наблюдается чаще, в сочетании с поражением подошв.Вначале в центре ладони появляется участок гиперкератоза серо-желтого цвета, который медленно распространяется на всю ладонь с образованием трещин.

Характерным признаком является отсутствие распространения очагов поражения за пределы ладоней и подошв.Зуд незначительный и наблюдается редко.Заболевание обостряется в зимнее время.Ожирение и ношение открытой сзади обуви способствуют прогрессированию болезни.

Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза.Гистологические данные неспецифичны и включают компактный ортокератотический гиперкератоз и гипергранулез эпидермиса.

Ретиноиды (этретинат, тигазон, ацитретин) из расчета 0, 5 мг/кг в сутки перорально в течении 6-8 недель.Наружное лечение - 0, 05% мазь эстрадиола и (или) препараты, содержащие 25-40% мочевины.

Читайте также: