Синдром Харады (Harada) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Введение. Синдром Фогта - Коянаги - Харада (увеоменингоэнцефальный синдром, ФКХ) - редкое тяжелое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется двусторонним увеитом с экссудативной отслойкой сетчатки, а также общесоматическими нарушениями (полиоз, алопеция, витилиго).

Описание клинического случая. Больной Б.Б.А., 35 лет обратился в ОКБ 5.11.2019 г с жалобами на головную боль в течение 1 недели. Из анамнеза известно: заболел остро. Был госпитализирован в неврологическое отделение ОКБ.Через 3 дня появились жалобы на снижения зрения. На момент осмотра офтальмолога острота зрения OD 0,02 н/к, OS 0,06 н/к. Объективно OU: передний отрезок не изменен, среды прозрачны. Диск зрительного нерва бледно-розовый, границы стушеваны. Отек сетчатки в макулярной области. Направлен на консультацию в КГБ СГМУ им.В.И.Разумовского.

При обращении 8.11.2019 г. острота зрения OD 0,02 н/к, OS 0,02 н/к.

Объективно OU: передний отдел не изменен, среды прозрачны. Диск зрительного нерва бледно-розовый, границы стушеваны. В заднем полюсе высокая экссудативная отслойка сетчатки с горизонтальным уровнем и симптомом перемещения жидкости. По данным ОКТ, в заднем полюсе - высокая куполообразная отслойка нейроэпителия сетчатки, участки элевации ретинального пигментного эпителия. Отек ДЗН.

Предположиетльный диагноз синдрому ФКХ.

В этот же день пациенту была назначена пульс-терапия, в течение 3 дней. С 4-го дня лечения больной переведен на пероральный прием 1 г/кг массы тела. Было проведено введение 1000 мг метилпреднизолона дважды с перерывом 2 дня. Совместно назначены мочегонные препараты, омепразол; дипроспан п/б; антигистаминная терапия; инфузионная терапия; продолжение введения в/м цефтриаксон 1000 мг - 2 р. Рекомендовано проведение дополнительного исследования на наличие антигена HLADP4.

На 5-й день после проведенного лечения пациентом отмечено улучшение общего состояния, офтальмологический статус: острота зрения OD 0,6 н/к, OS 0,6 н/к. Объективно OU: передний отдел не изменен, среды прозрачны. Диск зрительного нерва бледно-розовый, границы стушеваны. В макулярной области сохраняется небольшой отек. По данным ОКТ, отек диска зрительного нерва уменьшился, в макуле - сохранена небольшая отслойка НЭС, центральная ямка контурируется.

Продолжено проведение гормоно- и иммуносупрессивной терапии. При повторном осмотре 09.04.2021 г. острота зрения OU 1,0. По данным ОКТ, отслойка нейроэпителия полностью прилежит, центральная ямка контурируется.

Заключение. Диагноз, синдром Фогта-Коянаги-Харада, был установлен своевременно. Адекватно проведенное лечение привело к улучшению состояния больного.

Синдром Фогта—Коянаги—Харада

Синдром Фогта—Коянаги—Харада (ФКХ) представляет собой системное заболевание, характеризующееся поражением глаз, ушей, кожи, менингиальных оболочек. В литературе он также известен как увеоменингиальный синдром.

Эпидемиология

Заболевание развивается у лиц в возрасте 20—50 лет. В России чаще встречается в районе Среднего и Нижнего Поволжья.

Классификация

Этиология

Патогенез

Патогенез неясен. Считается, что определенную роль в патогенезе синдрома ФКХ играют аутоиммунные реакции, имеются данные о связи с HLA-DR4.

Клинические признаки и симптомы

Заболевание двустороннее. К основным жалобам относятся покраснение глаза, боль, светобоязнь, снижение остроты зрения.

Воспаление переднего отрезка глаза протекает по гранулематозному типу с появлением роговичных преципитатов в виде «бараньего жира», узелков радужной оболочки, задних синехий, перилимбального ветилиго, снижением внутриглазного давления. В стекловидном теле присутствуют воспалительные клетки. На глазном дне выявляются характерные изменения: гиперемия и отек ДЗН (у 87% больных), экссудативная отслойка сетчатки, занимающая, как правило, нижнюю половину глазного дна. На периферии в сосудистой оболочке определяются желтоватые четко очерченные очаги, напоминающие таковые при симпатической офтальмии.

Экссудативная отслойка сетчатки исчезает в среднем через 2—3 мес, при этом по мере ее прилегания по краям откладывается пигмент, образуя несколько линий самоотграничения. После прилегания сетчатки острота зрения существенно повышается. Воспаление в передней камере и отек ДЗН нередко сохраняются в течение длительного времени, несмотря на проводимую терапию. При полном купировании процесса на глазном дне появляется характерная депигментация, получившая название «свет солнечного заката». Могут присутвовать субретинальный фиброз, дисциформные рубцы. К осложнениям синдрома ФКХ относятся: катаракта, вторичная глаукома, неоваскуляризация радужки и угла передней камеры, а также неоваскуляризация сетчатки
и ДЗН.

Системные проявления:

  • снижение слуха;
  • менингеальные симптомы: головная боль, напряжение мышц шеи, плеоцитоз (в 84% случаев), паралич черепно-мозговых нервов, гемипарез, афазия;
  • психические расстройства;
  • поражение кожи: очаговая депигментация — витилиго (63% случаев), гнездное выпадение волос — алопеция (73%), преждевременное локальное поседение волос (90%), повышенная чувствительность волос и кожи к прикосновению (72%).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз устанавливают на основании особенностей клинической картины. Существенную помощь в диагностике оказывает ангиографическое исследование глазного дна. В начале заболевания в хориоидальной фазе ФАГД появляются множественные гиперфлюоресцирующие точки. В поздней фазе эти точки сливаются между собой, приводя к образованию обширной зоны гиперфлюоресценции; отмечается также гиперфлюоресценция ДЗН.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с симпатической офтальмией, ретинопатией «выстрел дробью», мультифокальным хориоидитом и панувеитом, острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией.

Общие принципы лечения

ЛС выбора (с применением пульс-терапии):


+
Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 3—6 р/сут, 15—30 сут
+
Фенилэфинефрин, 1% р-р, субконъюнктивально 0,2 мл в сочетании с дексаметазоном 1 мг (0,25 мл) 1 р/сут, 5—10 сут
+
Дексаметазон периокулярно 2—3 мг 1 р/сут, 5—10 сут
+
Бетаметазон периокулярно 1,0 мл 1 р/нед, 2—3 мес или
Метилпреднизолон депо периокулярно 40 мг 1 р/нед, 2—3 мес
+
Дексаметазон в/в капельно в течение 30 мин 32—40 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 180—240 мг), 10—12 сут или
Метилпреднизолон в/в капельно в течение 30 мин 500—1000 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 3—4,5 г), 10—12 сут
+
(по окончании пульс-терапии)
Дексаметазон внутрь 1—2 мг 1 р/сут утром, длительность терапии определяют индивидуально или
Метилпреднизолон внутрь 8—16 мг 1 р/сут утром, длительность терапии определяют индивидуально или
Преднизолон внутрь 10—20 мг 1 р/сут утром, длительность терапии определяют индивидуально.

Альтернативные ЛС (вместо пульс-терапии ГКС):

Дексаметазон внутрь 0,05 мг/кг/сут в 1—2 приема в первой половине дня, 3—8 нед, затем постепенно снижение дозы до 1—2 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально или
Метилпреднизолон внутрь 0,4 мг/кг/сут в 1—2 приема в первой половине дня, 3—8 нед, затем постепенное снижение дозы до 8—16 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально или
Преднизолон внутрь 0,5 мг/кг/сут в 1—2 приема в первой половине дня, 3—8 нед, затем постепенное снижение дозы до 10—20 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально.

Продолжительность терапии зависит от длительности сохранения активного процесса. Препараты отменяют постепенно (в течение 2—2,5 мес), через 3—4 мес после прилегания сетчатки и исчезновения отека ДЗН.

В отсутствие эффекта от ГКС применяют цитостатики в виде монотерапии или в сочетании с ГКС:

Азатиоприн внутрь 2 мг/кг/сут в 2 приема, длительно или
Метотрексат внутрь 2,5 мг 3 р/нед, длительно или
Циклоспорин внутрь 3,5—5 мг/кг 2 р/сут, длительно или
Циклофосфамид в/м 200 мг 1 р/нед или 1000 мг 1 р/мес, длительно
+
Преднизолон внутрь 10—15 мг 1 р/сут утром, длительно или
Циклоспорин внутрь 5 мг/кг 2 р/сут, длительно или
Циклофосфамид в/в 500 мг 1 р/мес, длительно
+
Метотрексат внутрь 2,5 мг 3 р/нед, длительно.

Оценка эффективности лечения

Осложнения и побочные эффекты лечения

Осложнения и побочные эффекты лечения связаны с системным применением ГКС и цитостатических препаратов.

Ошибки и необоснованные назначения

Связаны с ошибочным предположением об инфекционной природе заболевания и использованием препаратов, неэффективных при синдроме ФКХ.

Прогноз

Прогноз благоприятный при проведении адекватной терапии. В отсутствие лечения наступает слепота из-за отслойки сетчатки и атрофии зрительного нерва. При использовании метотрексата, циклофосфамида, азатиоприна уменьшение выраженности симптомов отмечается не ранее чем через 3—4 нед от начала лечения, а отчетливое улучшение состояния больных — через 2,5—3 мес.

Что такое синдром Фогта-Коянаги-Харада?

Синдром Фогта-Коянаги-Харада (ВКХ) это тип увеоменингеального синдрома, характеризующийся развитием важных заболеваний глаз и других неврологических, слуховых и дерматологических осложнений (Capella, 2016).

На клиническом уровне наиболее частые признаки и симптомы этого заболевания связаны с развитием тошноты, рвоты, головной боли, изменения остроты зрения, помутнения зрения, отслоения сетчатки, фотофобии, шума в ушах, потери слуха и т. Д. (Ортис Бальбуэна, Урета Репетитор, Ривера Руис и Меллор Пита, 2015).


Хотя этиология болезни Фогта-Коянай-Харады точно не известна, специалисты и исследователи указывают, что она может иметь аутоиммунное происхождение, связанное с меланин-содержащими клетками организма (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Мартинес-Морильо и Техера Сегура, 2012).

Диагноз этого заболевания ставится путем выявления клинических признаков и симптомов (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Могут быть выполнены некоторые дополнительные тесты, такие как МРТ, люмбальная пункция, индоцианиновая ангиография или флуоресцеиновая ангиография (Capella, 2016)..

Лечение синдрома Фогта-Коянаги-Харады основано на применении местных и системных кортикостероидных препаратов (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera and Cepeans, 2008).

Характеристика синдрома Фогта-Коянаги-Харады

Болезнь Фогта-Коянаги-Харада - это редкое заболевание с многоорганическим клиническим течением, характеризующееся наличием офтальмологических, слуховых, кожных и неврологических изменений (Национальная организация редких заболеваний, 2016).

Кроме того, он относится к группе патологий или увеоменингеальных синдромов (Clavettti and Laurent-Coriat, 2009).

Увеоменингеальные синдромы представляют собой разнообразные заболевания различного происхождения, характеризующиеся изменением увеа, сетчатки и мозговых оболочек (Рамирес-Росалес, Гонгора-Ривера, Гарсия Помпернайер, Родригес Роблес, Веларде-Магана, 2012).

В большинстве случаев эти расстройства проявляются развитием воспалительного процесса, который имеет тенденцию поражать пигментированные структуры и органы (Ramírez-Rosales et al., 2012).

Клинические и экспериментальные исследования указывают на наличие значительного воспаления меланоцитов. Это тип клеток, ответственных за выработку биологического пигмента, называемого меланином (Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям, 2016 г.).

Меланин - это вещество, которое отвечает за окрашивание волос, кожи или глаз (Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям, 2016 г.). Хотя он также играет важную роль в других областях внутреннего уха или мозговых оболочек (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Эта патология была впервые описана Альфредом Виготом в 1906 году. В то время как Джоянаги и Харанда (1926) подробно описали некоторые из его медицинских последствий, таких как отслоение сетчатки, связанное с наличием пелоцитоза в спинномозговой жидкости ( Сунига, Родас, Моралес, Мадрид и Лагос, 2016 г.).

Однако именно Бабель в 1932 году классифицировал это расстройство как клинически определенную и независимую единицу, дав ему название болезни Фогта-Коянаги-Харада (ВКХ) (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid and Lagos, 2016).

В настоящее время это заболевание определяется наличием офтальмологических, слуховых и неврологических проявлений, вторичных по отношению к иммунологическому процессу (Walton, 2016)..

Это частая патология?

Болезнь Фогта-Коянаги-Харада является редким состоянием в общей популяции (Calvetti and Laurent-Coriat, 2009)

Различные эпидемиологические исследования оценили заболеваемость этим заболеванием примерно в 1 случае на каждые 400 000 тысяч человек в год во всем мире (Calvetti and Laurent-Coriat, 2009)

Также было выявлено несколько факторов, связанных с экспоненциальным увеличением его распространенности:

  • Увеличение числа случаев, связанных с пигментированными расами (азиат, латиноамериканец, афроамериканец и т. Д.) (Capella, 2016).
  • В Японии на болезнь Фогта-Коянаги-Харады приходится 7% всех увеитов.
  • В Соединенных Штатах, болезнь Фогта-Коянаги-Харада составляет 1-4% от общего увеита (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • В Бразилии на болезнь Фогта-Коянаги-Харада приходится 3% общего увеита (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Кроме того, типичное время появления колеблется от 30 до 50 лет, редко в детстве (Capella, 2016).

Признаки и симптомы

Клинические характеристики этого заболевания обычно подразделяются на три основные области: глазные проявления, неврологические проявления, слуховые проявления и дерматологические проявления (Capella, 2016).

Глазные Проявления

  • увеит: Это патологический процесс, характеризующийся воспалением пигментированной мембраны, расположенной в среднем слое глаза, увеа (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Увеа состоит из трех основных структур: сосудистой оболочки, радужной оболочки и ресничного тела..
  • coroiditis: эта аномалия характеризуется воспалением двух структур, сетчатки и сосудистой оболочки.

Сосудистая оболочка представляет собой слой между белой областью глазного яблока и сетчатки, состоящий из соединительной ткани и кровеносных сосудов..

Сетчатка, структура, расположенная в самой задней части глаза, выполняет важную функцию восприятия света и преобразования визуальной информации в электрические сигналы..

  • Экссудативная отслойка сетчатки: разрыв, растяжение или перфорация сетчатки происходит из-за фильтрации различных глазных жидкостей (Gegúndez and Nogueroles Bertó, 1999).
  • депигментация: пигментированные области глаза, такие как радужная оболочка или сосудистая оболочка глаза, могут демонстрировать значительное снижение их окраски.
  • Папиллярный отек: на диске зрительного нерва также может наблюдаться значительное воспаление. Эта структура является слепым пятном, расположенным на заднем уровне глаза, в котором сходятся нервные окончания.
  • Глаукома и катаракта: также могут развиваться патологии, связанные с повышением внутриглазного давления (глаукома) или снижением прозрачности хрусталика глаза.
  • Двусторонняя потеря зрения: люди, которые страдают от этого заболевания, обычно показывают значительное снижение остроты зрения. Часто сопровождается помутнением зрения.

Неврологические Проявления

Неврологические изменения происходят в основном от воспаления тканей спинного мозга:

  • Тошнота и рвота: внезапная необходимость удаления содержимого желудка или периодическая рвота является одним из первых проявлений этого заболевания.
  • Головокружение и головокружениеПериодическое ощущение нестабильности или движения обычно сопровождается тошнотой и рвотой. В некоторых случаях могут быть эпизоды потери сознания или падения.
  • менингизм: этот термин относится к наличию симптомов, совместимых с менингитом, без какого-либо инфекционного процесса.
  • Мышечная боль и скованностьОбычно наблюдается локальная жесткость мышц шеи и спины. В некоторых случаях это сопровождается мышечной гипотонией в верхних или нижних конечностях и гемипарезом.
  • мигрень: рецидивирующая или усиливающаяся головная боль также является еще одним из первых медицинских проявлений этого заболевания.
  • путаница: эпизоды дезориентации или путаницы в пространстве-времени также часты.

Слуховые Проявления

  • звон в ушах: этот термин относится к наличию слухового жужжания, дует или свистит при отсутствии внешней стимуляции.
  • Потеря слуха: слуховая способность также сильно снижается, достигая низкого уровня остроты зрения.

Дерматологические проявления

  • облысение: общая потеря волос (брови, голова, ресницы и т. д.) является очень распространенным симптомом при этом заболевании.
  • poliosisЭтот термин относится к снижению пигментации или окрашивания волос. Белые волосы, брови или ресницы часто появляются на голове.
  • витилигоЭта патология характеризуется уменьшением пигментации кожи. Таким образом, обычно выявляют белые пятна на коже, особенно возле глаз.

Каково ваше клиническое течение??

Признаки и симптомы синдрома Фогта-Коянаги-Харады обычно появляются постепенно.

Клинические исследования различают клиническое течение, определяемое 4 фазами (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Продромика

Первоначальная клиническая картина в основном характеризуется прогрессирующим появлением неврологических симптомов (тошнота, головокружение, головокружение и т. Д.) И слуха. Это обычно имеет приблизительную продолжительность около 3 или 5 дней.

2- острая уветика

Кроме того, из неврологических характеристик обычно добавляются офтальмологические проявления. Наиболее распространенным является то, что пострадавшие проявляют значительную потерю остроты зрения, которая обычно длится несколько недель..

3- выздоравливающий

Эта фаза обычно длится примерно 2 или 3 месяца и определяется развитием кожных проявлений, особенно характеризующихся гипопигментацией кожи или глаз.

4- Периодическая хроника

Вполне возможно, что во время выздоровления пострадавшего лица некоторые из симптомов предыдущих этапов снова сохранятся..

Наиболее повторяющиеся симптомы в основном связаны с офтальмологическими изменениями.

причина

Различные исследования по происхождению синдрома Фогта-Коянаги-Харады еще не смогли определить точные причины этой патологии (Информационный центр генетических и редких заболеваний, 2016).

Тем не менее, большинство из них связывают их возникновение с аутоиммунным процессом против пигментных клеток, меланоцитов (Информационный центр генетических и редких заболеваний, 2016)..

Кроме того, выявление распространенности, связанной с различными расовыми и этническими группами, может указывать на наличие генетического и / или наследственного их компонента (Информационный центр генетических и редких заболеваний, 2016 г.).

диагностика

Нет теста или теста, подтверждающего диагноз болезни Фогта-Коранаги-Харады (Эрнандес-Бел, Монтеро, Эрнандес-Бел, Торрихос Агилар, 2015).

Для его идентификации используются клинические критерии, основанные на выявлении признаков и симптомов, которые мы описали ранее (Hernández-Bel et al., 2015).

клинические критерии Больше сотрудников следующие (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Отсутствие истории болезни глазной травмы или недавнего хирургического вмешательства.
  2. Доказательства не выявлены с помощью лабораторных тестов на наличие других типов заболеваний глаз.
  3. Двустороннее офтальмологическое изменение.
  4. Неврологические и слуховые нарушения.
  5. Дерматологические признаки.
  6. гипоксия
  7. Значительная депрессия центральной нервной системы.

Кроме того, для определения специфических характеристик изменений и исключения других возможных патологий обычно используется широкий спектр дополнительных тестов..

Наиболее распространенными являются люмбальная пункция, нейровизуальные тесты, флуоресцеиновая ангиография или индокайанин (Capella, 2016).

лечение

На ранних стадиях этого заболевания лечение основано на введении высоких доз системных стероидных лекарств (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Впоследствии начальное лечение обычно сочетается с назначением иммуносупрессивной терапии для контроля происхождения заболевания (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Лечение также обычно включает паллиативные медицинские вмешательства при вторичных медицинских осложнениях. Наиболее распространенным является управление симптомами и симптомами с помощью междисциплинарной медицинской бригады (невролог, офтальмолог, дерматолог и т. Д.) (Calvetti and Laurent-Coriat, 2009).

О синдроме Фогта-Койанаги-Харада (обзор литературы)

1. Мамбеткулова Г.К. Иммунологические и иммуногенетические особенности увеитов при синдроме Фогта-Коянаги-Харада / Г.К. Мамбеткулова, В.Б. Мальханов, Л.Ш. Ишбердина // Клин. офтальмол. - 2003. - № 4. - С. 157-159.

2. Сорокин Е.Л. Клинический случай синдрома Фогта-Коянаги-Харада / Е.Л. Сорокин, Н.В. Воронина, С.Ю. Авраменко, Н.В. Помыткина // Современные технологии в офтальмологии. - М., 2014. - С. 166-168.

3. Шпак Н.И. Некоторые особенности синдрома Фогта-Койанаги-Харада / Н.И. Шпак, Л.И. Федорова, Р.Н. Чуйко // Офтальмол. журн. - 1975. - № 7. - С. 546-548.

4. Andrade R.E. Intravitreal triamcinolone in the treatment of serous retinal detachment in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome / R.E. Andrade, C. Muccioli, M.E. Farah [et al.] // Am. J. Ophthalmol. - 2004. - Vol. 137, № 3. - P. 572-574.

5. Bouchenaki N. The contribution of indocyanine green angiography to the appraisal and management of Vogt-Koyanagi-Harada disease / N. Bouchenaki // Ophthalmol. - 2001. - Vol. 108, № 1. - P. 54-64.

6. ChiChao Chan. Relationship between sympathtic ophthalmia, phacoanaphylatic endophthalmitis, and Vogt-Koyanagi-Harada disease / Chan. ChiChao // Ophthalmology. - 1988. - Vol. 95, № 5. - P. 619-624.

7. Da Silva F.T. Revised Diagnostic Criteria for Vogt-Koyanagi-Harada Disease: Considerations on the Different Disease Categories / F.T. Da Silva, F.M. Damico, M.L. Marin [et al.] // Elsevier Inc. All rights reserved. - 2009. - Vol. 147, № 2. - P. 339-345.

8. Federman D.G. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome and ulcerative colitis / D.G. Federman, J.D. Kravetz, C.B. Ruser [et al.] // South Med. J. - 2004. - Vol. 97, № 2. - P. 169-171.

9. Hayasaka Y. Almost simultaneous onset of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome in co-workers, friends, and neighbours / Y. Hayasaka, S. Hayasaka // Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. - 2004. - Vol. 17, № 3. - P. 1283-1288.

10. Helveston W.R. Treatment of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome with intravenous immunoglobulin / W.R. Helveston, R. Gilmore // Neurology. - 1996. - Vol. 46. - P. 584-585.

11. Hosoda Y. Relationship Between Retinal Lesions and Inward Choroidal Bulging in Vogt-Koyanagi-Harada Disease / Y. Hosoda, A. Uji, M. Hangai [et al.] // Elsevier Inc. All rights reserved. - 2014. - Vol. 157, № 5. - P. 1056-1063.

12. Kuo I. Subretinal fibrosis in patients with Vogt-Koyanagi-Harada disease / I. Kuo, A. Rechdouni, N.A. Rao // Ophthalmology. - 2000. - Vol. 107, № 9. - P. 1721-1728.

13. Lertsumitkul S. Subretinal fibrosis and choroidal neovascularization in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome / S. Lertsumitkul, S.M. Whitcup, R.B. Mussenblatt [et al.] // Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. - 1999. - Vol. 237, № 12. - P. 1039-1045.

14. Matsuo T. Frosted branch angiitis associated with Harada disease-like manifestations recurs 10 years later / T. Matsuo, N. Kanata, M. Itami / Jpn. J. Ophthalmol. - 2002. - Vol. 46, № 6. - P. 682-684.

15. Rao N.A. Vogt-Koyanagi-Harada disease diagnostic criteria / N.A. Rao, S. Sukavatcharin, J.H. Tsai // Int. Ophthalmol. - 2007. - Vol. 27. - P. 195-199.

16. Read R.W. Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease: report of an international committee on nomenclature / R.W. Read, G.N. Holland, N.A. Rao [et al.] / Am. J. Ophthalmol. - 2001. - Vol. 131. - P. 647-652.

17. Read R.W. Vogt-Koyanagi-Harada disease / R.W. Read // Ophthalmol. Clin. North Am. - 2002. - Vol. 15, № 3. - P. 333-341.

19. Stanga P.E. Indocyanine green angiography in chorioretinal disease: indications and interpretation: an evidence - based update / P.E. Stanga, J.I. Lim, P. Hamilton // Ophthalmology. - 2003. - Vol. 110, № 1. - P. 15-21.

20. Sugiura S. Some observations on uveitis in Japan, with special reference to Vogt-Koyanagi-Harada and Behcet diseases / S. Sugiura // Nippon Ganka Gakkai Zasshi. - 1976. - Vol. 80. - P. 1285-1326.

21. Sylvestre D.L. Vogt-Koyanagi-Harada disease associated with interferon alpha-2b/ribavirin combination therapy / D.L. Sylvestre, A.R. Disston, D.P. Bui // J. Viral Hepat. - 2003. - Vol. 10, № 6. - P. 467-470.

22. Yamanaka E. Evalution of pulse corticosteroid therapy for Vogt-Koyanagi-Harada disease assessed by optical coherence tomography / E. Yamanaka, N. Ohguro, S. Ymamoto [et al.] // Amer. J. Ophthalmol. - 2002. - Vol. 134, № 3. - P. 454-456.

23. Yamaki K. Application of revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease in Japanese patients / K. Yamaki, K. Hara, S. Sakuragi // J. Jpn. Ophthalmol. - 2005. - Vol. 49. - P. 143-148.

24. Yang P. Resistance of lymphocytes to FAS-mediated apoptosis in Behcet’s disease and Vogt-Koyanagi-Harada syndrome / P. Yang, L. Chen, H. Zhou [et al.] // Ocul. Immunol. Inflamm. - 2002. - Vol. 10, № 1. - P. 47-52.

25. Zhang M. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: glucocortocoid therapy and visual prognosis / M. Zhang, Q. Liu, H. Min [et al.] // Zhonghua Yan Ke Za Zhi. - 2002. - Vol. 38, № 4. - P. 200-203.

Синдром Фогта - Коянаги - Харада. Клинический случай

Введение. Синдром Фогта - Коянаги - Харада (ФКХ) (увеоменингеальный синдром) характеризуется двусторонним увеитом, а также общесоматическими нарушениями: преждевременным поседением волос и ресниц (полиоз), частичным выпадением волос (алопеция), очаговой депигментацией кожи (витилиго), нередко понижением слуха и различной степени выраженности менингиальными симптомами [4, 6-8].

Наиболее часто встречается в восточных странах (особенно в Японии), Юго-Восточной Азии, Дальнем Востоке, Южной Америке [4, 6, 8].

Этиология увеоменингитов неизвестна. В последнее время состояние расценивается как аутоиммунная реакция против антигенов меланоцитов, наружных сегментов фоторецепторов и мюллеровских клеток. Также установлена связь синдрома ФКХ с генами гистосовместимости - HLADP4 и HLA-Dw53, HLA-Bw22, HLA-DRMT3 [6, 7].

В клинической картине всегда доминирует хронический увеит с роговичными преципитатами, появляющийся одновременно на обоих глазах, без обычных субъективных симптомов, за исключением зрительных расстройств. При вовлечении в процесс заднего отрезка глаза отмечают задний увеит экссудативного типа с выраженным помутнением стекловидного тела, иногда с геморрагиями и картиной экссудативного хориоидита и отёком сетчатки, который может приводить к тотальной отслойке сетчатки [1, 3, 4, 7, 8].

При гистологическом исследовании кожи выявлено гнёздное поражение эпителиоидных клеток, содержащих гранулы меланина, окружённых валом из плазматических клеток и лимфоцитов.

Болезнь ФКХ чаще всего начинается в возрасте около 30 лет, однако описаны случаи заболевания у детей.

Лечение основано на системном применении кортикостероидов (внутривенная пульс-терапия или пероральная терапия высокими дозами). Применение цитостатиков оправдано в случае устойчивости воспаления к стероидам [1-3, 5].

При отсутствии адекватной терапии могут развиваться осложнения: катаракта, вторичная глаукома, атрофия зрительного нерва, формирование субретинальных неоваскулярных мембран, экссудативной отслойки сетчатки, а также субатрофии глазного яблока. Прогноз определяется ранними сроками выявления и эффективностью подавления воспаления.

Цель - анализ клинического случая синдрома Фогта - Коянаги - Харада.

В нашей клинике с 2008 года наблюдается пациент Л., 1981 г. р., кореец по национальности. Больной Л. впервые обратился в КФ МНТК в декабре 2008 года с жалобами на двустороннее снижение зрения, что было подтверждено данными визометрии (VisOD 0,01 с sph +3,0D = 0,2; OS 0,01 c sph +3,0D = 0,16). Показатели ВГД по Маклакову соответствовали нормальным значениям (OD - 19 мм рт. ст., OS - 17 мм рт. ст.). При биомикроскопии на обоих глазах выявлялись симметричные изменения: умеренно выраженная смешанная инъекция сосудов глазного яблока, большое количество преципитатов на эндотелии роговицы, в передней камере определялась выраженная клеточная взвесь (феномен Тиндаля 3+), а также экссудативные нити в виде паутины. Зрачок имел неправильную форму за счёт иридо-хрусталиковых синехий и не реагировал на свет. Под действием мидриатиков зрачок незначительно расширился, задние синехии по краю зрачка частично лизировались, как и нити экссудата. В условиях медикаментозного мидриаза под задней капсулой хрусталика определялись локальные помутнения. Рефлекс с глазного дна был снижен за счёт катаракты и экссудативной взвеси как в передней камере, так и в стекловидном теле. Глазное дно не визуализировалось. По данным ультразвукового офтальмосканирования в В-режиме, в полости стекловидного тела определялась умеренно выраженная экссудативная взвесь, зон отслойки сетчатки выявлено не было. На основании полученных данных пациенту был поставлен диагноз: OU - хронический увеит, осложнённая катаракта.

При более тщательном сборе анамнеза было выявлено, что начало заболевания сопровождалось головными болями, болями за глазом, тошнотой, рвотой, гипертермией. При осмотре пациента обратили на себя внимание участки седых волос на голове, бровях, ресницах, единичные участки депигментации кожи (витилиго) в области кистей рук. На основании вышеперечисленных симптомов и наличия двустороннего хронического увеита был поставлен диагноз - синдром Фогта - Коянаги - Харада (увеоменингеальный синдром). Иммунологические обследования и медико-гигиеническое обследование не проводились.

Пациенту была назначена местная и системная гормональная терапия с использованием кортикостероидов в дозировке 1 мг преднизолона на 1 кг веса с последующим пероральным приёмом препарата по убывающей схеме до 4 мес. В течение периода лечения больной находился под наблюдением, регулярно проводились плановые осмотры. На фоне ГКС терапии воспалительный процесс купировался. Пациент отмечал субъективное улучшение зрительных функций. При визометрии было зафиксировано улучшение остроты зрения в сравнении с первичным обращением (VisOD 0,6 с sph +0,5D = 0,8; OS 0,4 c sph +1,5D = 0,8). ВГД оставалось стабильным, не превышало нормальных показателей и составляло справа 22 мм рт. ст., слева - 23 мм рт. ст. Биомикроскопически также отмечалось улучшение состояния: оба глаза были спокойны, преципитаты рассосались, синехии лизировались, на передней капсуле хрусталика определялись участки отложения пигмента. Экссудативная взвесь в стекловидном теле не определялась, что подтверждалось данными ультразвукового исследования. При офтальмоскопии обращали на себя внимание зоны диспигментации в темпоральных сегментах глазного дна, диск зрительного нерва не был деколорирован и имел чёткие границы, макулярный рефлекс отсутствовал, определялись локальные участки эпиретинального фиброза в пределах центральной области сетчатки. Изменения, выявленные на глазном дне, были подтверждены данными СОКТ. При исследовании макулярной области определялись области дезорганизации ретинального пигментного эпителия и эллипсоидной зоны фоторецепторов в темпоральном сегменте с распространением до перифовеальной области, выявлялись участки уплотнения внутренней пограничной мембраны, толщина сетчатки была в пределах нормы. Несмотря на деколорацию ДЗН, патологических изменений выявлено не было: сохранялась физиологическая экскавация ДЗН, толщина слоя нервных волокон в перипапиллярной области была сохранена.

В связи с прогрессированием помутнений хрусталика и снижением зрительных функций (VisOD до 0,28 н/к, OS до 0,01 н/к) в 2010 году пациенту была проведена факоэмульсификация осложнённой катаракты с имплантацией ИОЛ на левом глазу, а в 2012 году - на правом. После проведённого хирургического лечения острота зрения улучшилась до 0,7 на OD и 0,6 на OS.

До 2016 года обострений заболевания не возникало, пациент в клинику не обращался. В ноябре 2016 года пациент вновь обратился в клинику по поводу очередного обострения хронического увеита. Состояние сопровождалось ухудшением зрения (OD - 0,4 н/к, OS - 0,28н/к). ВГД также не имело отклонений от нормы. Биомикроскопически на двух глазах определялась умеренная смешанная инъекция сосудов, выраженная клеточная реакция во влаге передней камеры (феномен Тиндаля 3+), множественные преципитаты на поверхности эндотелия роговицы, задние синехии. В стекловидном теле как биомикроскопически, так и по данным УЗ-исследования отмечалась слабо выраженная экссудация. На глазном дне выявлялись участки атрофии пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя в виде сливных округлых очагов в темпоральном сегменте парамакулярной области, а также на средней и крайней периферии, локальный эпиретинальный фиброз в пределах заднего полюса глаза, определялась деколорация ДЗН. При исследовании методом СОКТ отрицательной динамики со стороны сетчатки и ДЗН выявлено не было.

На фоне проводимой местной и системной кортикостероидной терапии состояние быстро стабилизировалось: преципитаты рассосались, синехии лизировались, влага передней камеры стала прозрачной.

Ввиду хорошего положительного эффекта от глюкокортикостероидной терапии иммуносупрессивная терапия не назначалась.

С конца 2016 по март 2017 г. пациент 3 раза обращался по поводу обострения увеита обоих глаз и получал стандартную противовоспалительную терапию.

На момент последнего обращения острота зрения: OD - 0,7 н/к; OS - 0,2 с sph +1,0D и cyl -1,5D ах 178° = 0,5; ВГД без отрицательной динамики (17 мм рт. ст. OD и 18 мм рт. ст OS). Помимо стандартного диагностического обследования пациенту также была проведена СОКТ, которая выявила зоны эпиретинального фиброза, а также сливные участки дезорганизации РПЭ и эллипсоидной зоны фоторецепторов на обоих глазах. На правом глазу по ходу верхне-височной сосудистой аркады визуализировался участок элевации РПЭ с гиперрефлектиными включениями под ним (субретинальный фиброз в исходе ХНВ), в макулярной области сетчатка не имела признаков отёка. Слева по данным СОКТ был выявлен фокальный кистозный макулярный отёк воспалительного характера. Визуализация сетчатки в ходе выполнения исследования была затруднена за счёт экссудации в стекловидном теле, а также локального фиброза задней капсулы хрусталика.

В мае 2017 г. выполнена операция - лазерная дисцизия вторичной катаракты OS, острота зрения левого глаза повысилась до 0,8.

Заключение. Анализ представленного клинического случая позволил прийти к заключению, что своевременное выявление и адекватная терапия данного заболевания помогают стабилизировать состояние и избежать таких тяжёлых осложнений, как вторичная глаукома, хориоидальная неоваскулярная мембрана, экссудативная отслойка сетчатки, а также субатрофия глазного яблока ввиду вышеперечисленных причин.

У пациента Л. отмечается достаточно благоприятное течение заболевания, что связано со своевременно установленным диагнозом, а также хорошим ответом на глюкокортикостероидную терапию. Однако в связи с участившимися за последний год обострениями хронического увеита на фоне синдрома ФКХ сохраняется риск развития осложнений в будущем.

Пациентам с установленным диагнозом - синдром ФКС - необходимо регулярное проведение комплексного офтальмологического обследования, которое должно включать в себя не только рутинные, но и специфичные методы диагностики (периметрию, офтальмосканирование в В-режиме, СОКТ макулярной зоны и ДЗН), а по возможности и электрофизиологические методы исследования (ЭРГ, ЭОГ, ЗВП) для полноценной оценки динамики развития заболевания и выявления осложнений с целью соответствующей коррекции лечения.

Читайте также: