Синдром Каплана-Кляцкина (Kaplan-Klatskin) - синонимы, авторы, клиника
Добавил пользователь Morpheus Обновлено: 14.12.2024
КАПЛАНА СИНДРОМ (по имени британского врача A. Caplan, 1907-1976; синонимы - силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) - профессиональное заболевание рабочих силикозоопасных профессий, характеризующееся сочетанием признаков пневмокониоза с артритом, по клиническим и рентгенологическим признакам не отличающимся от ревматоидного. В легких возникают множественные гранулемы сферической формы с четкой демаркационной границей; клинические проявления поражения легких - умеренная одышка, боль в грудной клетке, кашель, кровохарканье, рентгенологически на фоне незначительного фиброза выявляют множественные округлые тени диаметром 1-2 см, которые могут трансформироваться в каверны, кальцифицироваться, временно исчезать. Артрит сопровождается появлением подкожных узелков; он может предшествовать поражению легких, развиваться параллельно с ним либо возникает после развития пневмокониоза. У большинства больных обнаруживают ревматоидный фактор. Заболевание развивается у шахтеров, плавильщиков меди и стали, работников фарфорового производства. Необходимо прекращение контакта с пылью, проводят лечение ревматоидного артрита. Прогноз: наблюдаются спонтанные ремиссии легочных поражений, что делает оценку проводимого медикаментозного лечения затруднительной, но в большинстве случаев наблюдается относительно ранняя стойкая инвалидизация больных. При быстром прогрессировании легочного процесса возможен летальный исход при явлениях дыхательной недостаточности.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .
Полезное
Смотреть что такое "КАПЛАНА СИНДРОМ" в других словарях:
Каплана синдром — (A. Caplan, совр. англ. врач; син.: Каплана болезнь, Колине Каплана синдром, пневмокониоз ревматоидный, силикоартрит) сочетание силикоза с ревматоидным артритом, при котором в легких формируются ревматоидные узелки … Большой медицинский словарь
Каплана синдром — I Каплана синдром (A. Caplan, английский врач, 1907 1976) своеобразное поражение легких у больных ревматоидным артритом, страдающих также пневмокониозом; характеризуется развитием в легких множественных округлых образований диаметром 1 2 см,… … Медицинская энциклопедия
Каплана синдром — редкое заболевание, характеризующееся поражением легочной ткани с сопутствующим ревматоидным артритом Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия … Медицинские термины
Колине-Каплана синдром — (Е. Colinet; A. Caplan, совр. англ. врач) см. Каплана болезнь … Большой медицинский словарь
синдром Каплана — rus синдром (м) Каплана, болезнь (ж) Каплана; синдром (м) Колине Каплана; ревматоидный пневмокониоз (м); силикоартрит (м) eng Caplan s syndrome, pneumoconiosis with rheumatoid arthritis, rheumatoid pneumoconiosis fra syndrome (m) de Caplan(… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки
синдром Колине-Каплана — rus синдром (м) Каплана, болезнь (ж) Каплана; синдром (м) Колине Каплана; ревматоидный пневмокониоз (м); силикоартрит (м) eng Caplan s syndrome, pneumoconiosis with rheumatoid arthritis, rheumatoid pneumoconiosis fra syndrome (m) de Caplan(… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки
Каплана болезнь — (a. Caplan, совр. англ. врач) см. Каплана синдром … Большой медицинский словарь
Синдром Мендельсона — МКБ 10 J95.495.4 МКБ 9 668.0668.0, 997.3 … Википедия
болезнь Каплана — rus синдром (м) Каплана, болезнь (ж) Каплана; синдром (м) Колине Каплана; ревматоидный пневмокониоз (м); силикоартрит (м) eng Caplan s syndrome, pneumoconiosis with rheumatoid arthritis, rheumatoid pneumoconiosis fra syndrome (m) de Caplan(… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки
Тяжёлый острый респираторный синдром — У этого термина существуют и другие значения, см. Торс. Тяжёлый острый респираторный синдром МКБ 10 U04.04. МКБ 9 079.82079.82 … Википедия
Ставинский Юрий Алексеевич
Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
The algorithm of proximal femoral nail
The algorithm of proximal femoral nail use for surgical treatment of trochanteric fractures
Фиксации при переломах костей голени
Фиксации при переломах костей голени
Мультфильм ортопеды Киева, Украина
Мультфильм ортопеды Киева, Украина
Видео ортопеды Киева, Украина
Видео ортопеды Киева, Украина
- 2016.02.05 Фиксации при переломах костей голени 2015.07.02 Мультфильм ортопеды Киева, Украина 2015.03.11 The algorithm of proximal femoral nail 2014.01.20 Артроскопия кистевого сустава Киев 2014.01.20 Видео ортопеды Киева, Украина 2014.01.15 Анкилозирующий спондилит 2014.01.15 Болезнь Бехтерева 2014.01.15 Эндопротезирование коленного сустава Киев 2014.01.15 Операции голеностопный сустав Киев 2014.01.15 Операции локтевой сустав Киев
Синдром Каплана - Кляцкина, s. Kaplan - Klatskin Главная » Справочник ортопеда » С » Синдром Каплана - Кляцкина
Синдром Каплана - Кляцкина (s. Kaplan - Klatskin). Описан американскими врачами Kaplan H. и Klatskin G.
Представляет собой сочетание саркоидоза, псориаза и подагры. У больных наблюдаются рецидивирующие подагрические артриты, чешуйчатый лишай и признаки саркоидоза. В крови выявляется гиперурикемия, гиперглобулинемия, иногда - гиперкальциемия и повышение уровня щелочной фосфатазы.
Информационно-консультативный партнер проекта Ортопеды Киева : ГУ "Институт травматологии и ортопедии" АМН Украины, отдел повреждений опорно — двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
Дни консультаций : понедельник - пятница с 9 до 18 (возможна предварительная договоренность по телефону)
Синдром Каплана: нелегкое дыхание
Работа, связанная с профессиональными вредностями, как правило, оставляет неизгладимый след в жизни и на здоровье человека. Плавильщики меди и стали, шахтеры и работники фарфорового производства подвержены такому профессиональному заболеванию, как синдром Каплана. В лучшем случае эта болезнь может стать причиной инвалидизации работника, а в худшем — причиной летального исхода.
Почему Каплан?
Еще в 1950 году, до открытия «синдрома Каплана», бельгийский доктор Эдвард Колине (Edward Colinet) обнаружил у одного больного случай пневмокониоза c прогрессирующим неспецифическим инфекционным полиартритом.
Но о профессии того больного упоминаний не было, следовательно, и связь с вредным производством не была установлена. И вот, несколько позже, в 1953 году, английский врач Энтони Каплан (Anthony Caplan, 1907-1976 гг.) обнаружил и описал подобную клиническую картину у углекопов в Южном Уэльсе. Именно поэтому синдром носит имя Каплана, однако в некоторых источниках его называют «синдром Каплана — Колине», по имени обоих ученых.
Пневмокониозы — это группа профессиональных заболеваний легких, обусловленных вдыханием пыли и характеризующихся развитием диффузного интерстициального фиброза. В зависимости от состава пыли пневмокониозы подразделяются на силикозы (двуокись кремния), асбестоз и т.д.
Всё начинается с пыли
Патогенез синдрома Каплана до сих пор не вполне ясен. Но «старт» заболевания начинается с воздействия пылевых частиц, которое приводит к атрофии мерцательного эпителия дыхательных путей. Вследствие этого снижается естественное выделение пыли, ее частицы задерживаются в альвеолах, в дальнейшем вызывая развитие склероза в интерстициальной ткани лёгких. Прогрессирование склеротических процессов нарушает кровообращение и лимфообращение, что усугубляет разрастание соединительной ткани.
Синдром Каплана (силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) — это профессиональное заболевание, встречающееся у рабочих на силикозоопасных производствах (шахтеры, работники фарфорового производства, производства меди, стали). Силикоз сочетается с артритом, который по клиническим и рентгенологическим признакам не отличается от ревматоидного. Чаще всего синдром встречается при антракозе, асбестозе и силикозах (в 0,1-0,6% случаев силикозов).
Наиболее агрессивны пылевые частицы размером 1-2 мкм. Вероятно, именно пылевые частицы вызывают продукцию антиглобулиновых факторов, в том числе ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в лёгких. Суставной синдром чаще развивается у больных с тяжелыми формами пневмокониозов. В соединительной ткани развивается своеобразное воспаление, в результате поражается суставной аппарат. В суставах преобладает прогрессирующее деструктивное воспаление с генерализацией процесса в виде полиартрита. В легочной ткани морфологически помимо классических силикотических узелков обнаруживаются также специфические гранулемы, имеющие в центре зону фибриноидного некроза, как и ревматоидные узелки.
Классическое течение синдрома Каплана предполагает постепенную медленную манифестацию болезни. Вначале поражаются отдельные группы суставов. Сначала, как бы исподволь в суставах появляются болезненные ощущения при движении и пальпации, чувство скованности, отмечается их припухлость, кожные покровы над суставами гиперемированы.
Характерный признак — симметричность поражения суставов. Наряду с локальными суставными изменениями может быть и «общая» симптоматика. Появляется «беспричинное» повышение температуры и остальные симптомы интоксикации: увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, кардит, серозиты, а лабораторно — лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Иногда признаки поражения суставов могут появиться спустя несколько недель или даже месяцев после общих симптомов интоксикации. Лабораторно при синдроме Каплана в сыворотке крови выявляется ревматоидный фактор.
Скудная симптоматика
Легочные симптомы также появляются исподволь и не характеризуются яркой картиной. Симптоматика обычно скудная: при физической нагрузке появляется одышка, иногда — болезненные ощущения нечеткого характера в грудной клетке, нередко сухой кашель.
Несмотря на скудность клинической картины, ранние симптомы эмфиземы можно обнаружить при внимательном осмотре: в нижнебоковых отделах грудной клетки при перкуссии определяется коробочный оттенок легочного звука, заметно уменьшение подвижности легких и снижение экскурсии грудной клетки, определяется ослабленное дыхание. Если поражается бронхиальное дерево, то появляется жесткое дыхание с сухими хрипами. Прогрессирование легочного склероза приводит к развитию легочного сердца.
Характерная рентгенологическая картина синдрома: на фоне диффузных и преимущественно интерстициальных изменений в легких определяются четко отграниченные округлые очаги затемнения размером от 0,5 до 5 сантиметров в диаметре. Они располагаются преимущественно по периферии обоих легких и при прогрессировании процесса имеют склонность увеличиваться в размерах.
Течение заболевания характеризуется ремиссиями и разгарами. Длительность ремиссий и обострений определяется давностью процесса и может варьироваться от 2-3 недель (при первичном проявлении заболевания) до нескольких месяцев (при «старом» процессе, с выраженными склеротическими изменениями). Важную роль в длительности обострений и ремиссий играет иммунная система: при достаточных компенсаторных механизмах периоды разгара укорачиваются, а ремиссия — удлиняется. Больные с синдромом Каплана должны избегать пребывания в запыленных помещениях с малой концентрацией кислорода в воздухе; простудные заболевания с поражением легочной системы также способны спровоцировать обострение. В разгар болезни одышка и кашель становятся постоянными, даже в покое, боли в груди усиливаются, кашель сопровождается отхождением мокроты, усиливается лихорадка.
Нужно отметить, что симптомы ревматоидного артрита могут появиться после симптомов пневмокониоза, предшествовать его появлению либо развиться с ним параллельно. В клинической картине заболевания ведущим может быть как легочный процесс, так и суставной.
Клинический случай ревматоидного пневмокониоза
В качестве примера приведу случай из своей практики. Пациент, мужчина, 55 лет, около двадцати лет проработавший на шахте, обратился к врачу с жалобами на одышку, скудный сухой кашель, субфебрилитет, продолжавшиеся около месяца. Вначале терапевт заподозрил классический пневмокониоз. Но через неделю у больного появились боли в крупных суставах. На рентгенограмме и обнаружили множественные четко ограниченные округлые очаги затемнения на легких размером 2 сантиметра в диаметре, что подтверждало предположение о пневмокониозе.
Точку над i в диагнозе поставила лабораторная диагностика, когда в сыворотке крови больного обнаружили ревматоидный фактор. Показатели ввели врачей в заблуждение — болезнь встречается достаточно редко, и многим за всю свою практику не приходится сталкиваться с ней. Но консилиум с привлечением докторов из других клиник пришел к заключению: у больного синдром Каплана. Действительно, после комплексной терапии больной пошел на поправку: суставной синдром стал менее выражен, одышка и кашель уменьшились, нормализовалась температура.
Дифференциальный диагноз
Синдром Каплана необходимо дифференцировать с первичным и метастатическим раком легких. Отличительный момент: при синдроме Каплана рентгенологическая картина имеет специфические характеристики (описаны ранее), а также увеличение титра ревматоидного фактора.
Синдром Каплана легко спутать с силикозом, сочетающимся с суставной формой ревматоидного артрита. В этом случае определиться с диагнозом поможет рентгенологическая картина: для синдрома Каплана характерны округлые тени в легких и отсутствие ревматоидного интерстициального пневмонита.
Туберкулезный процесс в легких отличается рентгенологической картиной — асимметричным и более разнообразным характером очагов, чем при синдроме Каплана. Также при туберкулезе легких присутствуют биохимические и гематологические изменения, указывающие на выраженный воспалительный процесс. Положительная диагностическая проба Манту в 8-6 разведениях, не характерная для синдрома Каплана, также свидетельствует о туберкулезе.
Ревматоидный пневмокониоз: лечение и прогнозы
Прежде всего, необходимо ограничение, а в идеале прекращение контакта с вредными агентами, вызвавшими развитие патологического синдрома, — то есть с производственной пылью. Лечебная тактика при синдроме Каплана сводится к принципам терапии, принятым для лечения силикозов и ревматоидного артрита.
В первую очередь лекарственная терапия должна обеспечить восстановление бронхиальной проходимости: снятие спазма гладкой мускулатуры, отёка слизистой дыхательных путей и снижение гиперпродукции вязкого секрета. Используют бронходилататоры, муколитики, при присоединении инфекции — антибиотики. Немаловажное значение в терапии имеет оксигенотерапия. При развитии легочного сердца применяют сердечные гликозиды, диуретики. Суставной синдром купируют с помощью нестероидных противовоспалительных средств, а в тяжелых случаях подключают глюкокортикостероиды.
Комплексная терапия должна включать занятия дыхательной гимнастикой и физиотерапевтические процедуры. Учитывая, что при синдроме Каплана имеют место спонтанные ремиссии легочной и суставной патологии (после прекращения контакта с вредными пылевыми частицами), то оценка эффективности медикаментозного лечения может быть весьма затруднительной.
Быстрое прогрессирование легочных поражений встречается в 40-50% случаев заболеваний и без адекватной и своевременной терапии может через несколько лет привести к летальному исходу — вследствие тяжелой дыхательной недостаточности и развития легочного сердца. У большинства больных наблюдается относительно ранняя и стойкая инвалидизация (через 2-3 года после первых проявлений), однако при прекращении контакта с пылью прогноз для жизни, как правило, благоприятный.
Опухоль Клацкина или холангит?
В отделение гастроэнтерологии поступила 65-летняя женщина с подозрением на предшествующее желудочно-кишечное кровотечение. Из сопутствующих заболеваний — гипертоническая болезнь. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, а также толстой кишки, источника кровотечения не выявило. В ходе исследования диагностирован хронический Helicobacter pylori-ассоциированный гастрит, в связи с чем назначена эрадикационная терапия. При контрольном посещении через 6 месяцев пациентка предъявляла жалобы на частый маслянистый жидкий стул в течение нескольких месяцев, потерю 13,6 кг веса при отсутствии болей в животе. При опросе удалось выявить злоупотребление алкоголем в течение 5 лет. При осмотре патологических изменений не обнаружено. По данным лабораторных исследований показатели общего анализа крови, протромбиновое время, концентрации альбумина, свободного и связанного билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы (ЩФ) и γ-глутамилтранспептидазы (ГГТП) — в пределах нормы, уровень глюкозы крови был повышен.
При бактериологическом исследовании кала возбудителей кишечных инфекций не выявлено. Было повышено содержание жиров в кале — 72 г/день (норма 200 мкг/г, 55 в поле зрения, рис. 3С). В связи с полученными данными проведены дополнительные исследования, однако в сыворотке крови не выявлено антиядерных антител и ревматоидного фактора, уровень IgG4 также не был повышен.
Спустя три месяца после операции пациентка предъявляла жалобы на общую слабость, утомляемость и отсутствие аппетита. По данным биохимического анализа крови, уровень общего билирубина составил 21 мкмоль/л (норма 3,4-20,5 мкмоль/л), прямого билирубина — 9 мкмоль/л (норма до 7,9 мкмоль/л), ЩФ — 821 Ед/л, ГГТП — 624 Ед/л, АлАТ — 127 Ед/л, АсАТ — 143 Ед/л. При абдоминальном УЗИ признаков патологических изменений культи печени и желчного тракта не выявлено.
Основываясь на данных гистологического исследования и выявленной инфильтрации IgG4‑позитивными клетками, больной назначена терапия глюкокортикостероидами (ГКС) ex juvantibus. Назначенное лечение привело к нормализации биохимических показателей в течение 3 месяцев. В процессе подбора дозы ГКС у пациентки развилось выраженное увеличение подчелюстной слюнной железы, регрессировавшее после увеличения дозы препарата. Через 15 месяцев наблюдения с момента обнаружения обструкции желчного протока больная находится в удовлетворительном состоянии на фоне приема азатиоприна.
Заключение
Описанный клинический случай свидетельствует о важности для врача помнить про возможность аутоиммунного происхождения панкреатита и холангита, в особенности у пациентов с атипичным течением или поздно диагностированным заболеванием. В настоящее время из‑за невозможности верификации диагноза сложно предотвратить обширные хирургические вмешательства у таких пациентов. Гистохимическое исследование образцов операционного материала на наличие IgG4‑позитивных клеток после исключения малигнизации у больных с обструктивным холангитом может быть полезным в установлении верного диагноза и раннем начале терапии ГКС.
КАПЛАНА СИНДРОМ
КАПЛАНА СИНДРОМ (A. Caplan, современный англ. врач) — сочетанная форма пневмокониоза и ревматоидного артрита, характеризующаяся, наряду с основными проявлениями указанных заболеваний, также наличием рентгенологически выявляемых округлых теней в легких и высоким титром ревматоидного фактора в сыворотке крови. В литературе первое описание ревматоидного артрита у женщины, страдавшей силикозом, принадлежит бельг. врачу Колине (E. Colinet, 1950). В 1953 г. Каплан при обследовании большого контингента шахтеров отметил у 0,4% больных пневмокониозом ревматоидный артрит. При этом в 1/4 случаев сочетанного заболевания он обнаружил особую клинико-рентгенол. форму поражения легких. В последующем синдром был описан у горнорабочих, пескоструйщиков, рабочих литейных цехов и у лиц других силикозоопасных профессий. По данным отечественной и зарубежной литературы К. с. встречается в 0,1—0,6% случаев силикоза.
Содержание
Патогенез
Патогенез К. с. остается не вполне ясным. Отчетливое преобладание ревматоидного артрита у лиц с быстро прогрессирующим клинически тяжело протекающим пневмокониозом позволяет предполагать роль измененной иммунол, реактивности этих больных. Существует мнение, что именно пылевые частицы могут вызывать продукцию антиглобулиновых факторов, вт. ч. ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в легких.
По мнению Петри (Petri, 1954), H. А. Сенкевич (1974) и других акторов, развитие К. с. присуще силикозу с так наз. иммуноагрессивным компонентом.
Рентгенограмма грудной клетки больного с синдромом Каплана: видны множественные затемнения округлой формы.
Морфологически в легких наряду с классическими силикотическими узелками обнаруживаются также гранулемы с фибриноидным некрозом в центре, напоминающие ревматоидные узелки.
К. с. характеризуется развитием типичного ревматоидного артрита (см.) в сочетании со своеобразными рентгенол, изменениями со стороны легких. Рентгенологически на фоне диффузных, преимущественно интерстициальных, изменений определяются четко отграниченные округлые затемнения от 0,5 до 5,0 см в диаметре, располагающиеся гл. обр. по периферии обоих легких (рис.). С прогрессированием заболевания затемнения постепенно увеличиваются в количестве и размерах. Могут также наблюдаться и другие, присущие ревматоидному артриту, висцеральные поражения (почек, печени, сердца). Особенностью К. с. является обнаружение в сыворотке крови больных ревматоидных факторов (см.).
Ревматоидный артрит может присоединяться к пневмокониозу, развиваться параллельно с ним либо (значительно реже) предшествовать первым признакам проф. патологии легких с последующим формированием клин, картины К. с. Ведущим в клин, картине К. с. может быть как легочный процесс с тяжелой дыхательной недостаточностью, так и ревматоидный артрит.
Дифференциальный диагноз с первичным и метастатическим раком легких проводится с учетом характерных для К. с. рентгенол, проявлений и наличия высокого титра ревматоидных факторов.
К. с. следует отличать от силикоза в сочетании с суставной формой ревматоидного артрита без признаков легочных проявлений, от поражения легких по типу интерстициального ревматоидного пневмонита или васкулита при отсутствии характерных для синдрома округлых теней в легких.
Лечение
Лечение больных К. с. проводится с учетом формы и стадии силикоартрита в соответствии с принципами лечения, принятыми при силикозе и ревматоидном артрите.
Прогноз
Прогноз определяется особенностями клин, проявлений пневмокониоза и ревматоидного артрита. В большинстве случаев относительно ранняя стойкая инвалидизация больных сочетается с благоприятным прогнозом для жизни. При быстром прогрессирований легочного процесса возможны летальные исходы, обусловленные дыхательной недостаточностью и развитием хрон, легочного сердца. Реже прогноз обусловлен ревматоидными висцеритами.
Библиография Молоканов К. П. и др. Редкие формы пневмокониозов, Гиг. труда и проф. заболев., Jsfa 5, с. 12, 1972, библиогр.; Профессиональные болезни, под ред. E. М. Тареева и А. А. Безродных, с. 78, М., 1976; Сенкевич Н. А. Клинические формы силикоза и силико-туберкулеза, с. 113, М., 1974; G а р 1 а п А. Certain unusual radiological appearances in chest of coal-miners suffering from rheumatoid arthritis, Thorax, v. 8, p. 29, 1953; Unge G. a. Mellner C. Cap-lan’s syndrome, Scand. J. resp. Dis., v. 56, p. 287, 1975.
Читайте также: