Синдром Клейна-Левина (Kleine-Levin) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

С нарушением сна связны многие заболевания, развитие которых специалисты объяснить не могут. Одно из них - синдром Kleine-Levin (Клейна-Левина). Уникальная патология встречается редко и поражает чаще мальчиков, чем девочек. Болезнь названа именами врачей, которые ее описали. Для расстройства характерна избыточная продолжительность сна и сильное чувство голода в короткие периоды пробуждения.

Клиническая картина

Обычно, нарушения появляются в подростковом возрасте, совпадают с пубертатным периодом. Во время приступа СКЛ в организме происходят эндокринологические сдвиги. Больной спит по 16-20 часов, поэтому болезнь часто называют синдромом спящей красавицы. Гиперсомния возникает периодически без всяких причин и длится от нескольких дней до 2-4 недель. Желание спать сопровождается расстройством пищевого поведения. В часы бодрствования больной много ест, но не может насытиться. Кроме компульсивной гиперфагии (переедания) наблюдаются:

раздражительность;
апатия;
спутанность сознания;
акроцианоз (синюшная окраска кожи на пальцах рук и ног);
гипергидроз (повышенное потоотделение);
потеря ощущения реальности;
агрессивность;
забывчивость;
бедность эмоциональных побуждений;
снижение скорости мыслительных процессов и концентрации внимания;
депрессия (преимущественно у женщин);
повышенное половое влечение (преимущественно у мужчин).

Часто в периоды пробуждения случаются галлюцинации, болезненно-повышенное настроение, растерянность, расстройства мышления, усиление двигательной и психической активности. Больные не могут себя обслуживать, испытывают сильную слабость, остро реагируют на малейшие внешние раздражители. Приступ повышенной сонливости заканчивается спонтанно, как и начинался. Обычно, больные не помнят, что с ними происходило. В период ремиссии отклонения отсутствуют, между эпизодами проходит несколько месяцев. Через несколько лет приступы синдрома Клейна-Левина становятся мене продолжительными, периоды ремиссии более длительными, и заболевание исчезает.

Причины и условия возникновения синдрома Клейна-Левина

Точные причины заболевания не выяснены. Специалисты выдвигают несколько версий:

гипоталамическая дисфункция;
результат органического поражения мозга после нейроинфекции;
влияние наследственности;
нарушение функции иммунной системы;
гибель орексиновых нейронов, которые отвечают за цикл сна и бодрствования.

В процессе исследования во время эпизодов гиперсомнии наблюдаются: преждевременное начало фазы быстрого сна и снижение продолжительности медленного сна, высокоамплитудные вспышки активности, замедление обмена веществ в таламусе, медиальной (внутренней) лобной и височной долях мозга, уменьшение уровня сахара, недостаточность кровоснабжения в области гипоталамуса.

К причинам, увеличивающим вероятность развития синдрома Клейна-Левина, относят заболевания, возникшие в перинатальном периоде, родовые травмы, наследственность.

Лечение

Эффективного лечения и профилактики не существует. Лекарственные средства назначают для облегчения симптомов. Антидепрессанты применяются для устранения проявлений депрессии. Транквилизаторы снимают психоэмоциональное напряжение и тревожность. Антипсихотические препараты подавляют возбуждение ЦНС, проявляющиеся галлюцинациями, расстройством мышления, агрессивным поведением. Препараты на основе солей лития стабилизируют расстройства настроения, снижают проявления импульсивности и раздражительности.

Синдром Клейна-Левина в большинстве случаев проходит самостоятельно к 20-30 годам.

Случаи из жизни

Зимой 2004 года в психиатрическую больницу украинского областного центра поступила на обследование двадцатичетырехлетняя женщина по поводу чрезмерной сонливости, сильной усталости, раздражения, спутанности сознания. Первый приступ появился в 18 лет и регулярно повторялся 3-4 раза в год. Больная не могла ухаживать за собой, раздражалась. Девушка получила профессию бухгалтера, но из-за частых приступов не работала по специальности. Врачи предположили, что СКЛ спровоцировала перенесенная нейроинфекция.

Британской спящей красавице Хелене 36 лет. Ее случай не совсем типичный для синдрома Клейна-Левина. Женщина получила высшее образование, работала в кредитной компании. С 2009 года Хелена борется с гиперсонливостью, и пока ее состояние только ухудшается. Она не помнит многих событий из жизни, не может выполнять работу по дому.

Студентка Бэт заболела в 17 лет. За пять последних лет жизни она бодрствовала примерно 25% времени. Во время ремиссии Бэт познакомилась с парнем, который ее поддерживает.

Американец Эрик Холлер заболел в 11 лет. Несколько раз в год он впадал в сонное состояние. В такие периоды юноша не мог решить даже простой арифметической задачи. Эрик занимался по индивидуальной программе и смог закончить университет.

Тринадцатилетний подросток из Англии несколько лет впадает в состояние спячки и ждет выздоровления. Гарри не ходит в школу, пока его состояние ухудшается.

Синдром Клейна-Левина практически во всех зафиксированных случаях проходил самостоятельно. Все заболевшие выпадают из нормальной жизни, не могут работать или учиться, создать семью. Им только остается ждать, когда расстройство сна исчезнет.

Синдром Клейне-Левина

Синдром Клейне-Левина — это редкая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа характерна гиперсомния — больной спит 18 часов в сутки. Короткие промежутки между сном сопровождаются сильным чувством голода, изменением поведения и психики. Диагноз устанавливается соответственно клиническим критериям с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования. Лечение находится в стадии разработки. С целью укорочения гиперсомнических эпизодов возможно применение психостимуляторов, для купирования психических отклонений — препаратов лития.

МКБ-10

Общие сведения

Первое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в сочетании с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе немецкого психиатра В.Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено американским неврологом М.Левином. В честь исследователей феномена в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с особенностями клинической картины в научно-популярной литературе употребляется название «синдром спящей красавицы». Распространённость заболевания составляет 1-2 случая на 1 млн. населения. В большинстве случаев синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают чаще девушек.

Причины

Приводящие к развитию болезни этиофакторы не определены. Благодаря обследованию больных при помощи позитронно-эмиссионной томографии установлена ведущая роль дисфункции ретикулярной формации, таламуса. Важной функцией ретикулярной формации является регулирование циклов «сон-бодрствование». Её тесная связь с нейроэндокринной системой (гипоталамусом, гипофизом) объясняет характерный дебют симптоматики в период гормональной перестройки организма.

Триггерными факторами считаются черепно-мозговые травмы, вирусные инфекции, сильный стресс, гипертермия неясного генеза. Известны случаи заболевания членов одной семьи, свидетельствующие о возможной генетической детерминированности патологии. Большинство авторов считают, что в основе болезни лежит наследственная предрасположенность, реализующаяся под действием триггеров на фоне эндокринной перестройки.

Патогенез

Высказано предположение, что патогенетическую основу заболевания составляют аутоиммунные механизмы. Согласно данной теории, синдром Клейне-Левина представляет собой аутоиммунный энцефалит с изолированным поражением гипоталамуса, развивающийся вследствие перенесённой ОРВИ. Ряд исследований показал ведущую патогенетическую роль церебральных орексиновых нейропептидов. Ответственные за синтез орексинов нейроны гипоталамуса связанны аксонами практически с любым участком головного мозга. Орексин-продуцирующие клетки активируют нейроны, вырабатывающие моноамины. Последние обладают возбуждающим влиянием на мозговую кору и таламус. Таким образом, орексины поддерживают состояние бодрствования. Ингибирование орексин-продуцирующих нейронов приводит к возникновению сонливости, переходу в состояние сна.

Симптомы

Булимия приводит к поеданию всего съедобного, что пациент способен найти. Употребление пищи происходит без вкусовых предпочтений, сочетаемость продуктов не учитывается, чувство насыщения длительно не наступает. В период подобного бодрствования возможны психические изменения: агрессивность, гиперсексуальность, эмоциональная лабильность, психомоторное возбуждение, сужение сознания, галлюцинации, шизофреноподобная симптоматика. Гиперсомния сопровождается симптомами вегетативной дисфункции: повышенной потливостью, синюшностью дистальных отделов конечностей, носогубного треугольника, появлением тёмных кругов под глазами.

В типичных случаях синдром Клейне-Левина протекает с полной амнезией гиперсомнического периода. Окончательно пробудившиеся пациенты считают, что проснулись после обычного ночного сна. Периоды спячки отмечаются ежегодно 2-3 раза. Они полностью выключают больного из социальной и семейной жизни, лишают возможности учиться, вести профессиональную деятельность. Между приступами гиперсомнии самочувствие пациента не нарушено, физически и психически он здоров. Следствием булимии может являться избыточный набор массы тела с развитием предожирения.

Диагностика

Верификация диагноза основывается преимущественно на клинической симптоматике с типичными приступами гиперсомнии, включающими эпизоды длительного сна, чередующиеся с кратковременными периодами бодрствования, протекающими с булимией, психическими отклонениями различной выраженности. Отличительной особенностью гиперсомнии является отсутствие энуреза. Осмотр невролога не выявляет существенных отклонений неврологического статуса. Инструментальные обследования имеют вспомогательное значение, включают:

Электроэнцефалографию. В большинстве случаев исследование выявляет диффузное неспецифическое замедление основного ритма. Возможна регистрация симметричных низкоамплитудных пиков височной, височно-теменной локализации.
Полисомнографию. Отмечается укорочение 3-4-й фаз сна, уменьшение периода задержки фазы сна, времени REM-латентности. Снижение средней латенции менее 10 мин. свидетельствует о средней тяжести гиперсомнии, менее 5 мин. — о тяжёлых нарушениях.
ПЭТ-КТ головного мозга. В межприступном периоде соответствует норме. В фазе гиперсомнии выявляет резкое снижение перфузии в области гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации.

Диагностический поиск проводится при участии сомнолога, эпилептолога, инфекциониста, психиатра. Дифференцировать синдром Клейне-Левина необходимо от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита, сомнамбулизма. Нарколепсия отличается короткими эпизодами гиперсомнии (не более 2-3 часов), возможностью разбудить спящего, бодрым самочувствием после пробуждения. Гиперсомния при энцефалите протекает с наличием неврологической симптоматики: глазодвигательных расстройств, атаксии, экстрапирамидных нарушений.

Лечение синдрома Клейне-Левина

Специфическая терапия не разработана. Редкость патологии обуславливает сложности клинических исследований, вследствие чего отсутствуют препараты с достоверно доказанной эффективностью. Симптоматическая терапия имеет 2 основных направления:

Лечение сонливости. Направлено на уменьшение длительности периодов спячки. Осуществляется назначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
Купирование психических отклонений. Проводится между эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и прочих психопатологических симптомов. В литературе по клинической неврологии встречается указание на перспективность назначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.

Прогноз и профилактика

Синдром Клейне-Левина отличается доброкачественным течением. Со временем гиперсомнические периоды укорачиваются, межприступные промежутки удлиняются, наблюдается постепенное самопроизвольное выздоровление. Длительность течения болезни 10-14 лет, максимальный описанный в литературе стаж заболевания составляет 18 лет. Присутствие симптома гиперсексуальности может являться прогностическим признаком продолжительного течения синдрома. Поскольку этиопатогенез болезни остаётся неясен, её профилактика не разработана.

1. К вопросу об этиологии, клинической картине и диагностике синдрома Клейне — Левина/ Ульянова О.В., Куташов В.А.// Саратовский научно-медицинский журнал.- 2017.

2. Синдром Клейне-Левина. Современные данные и описание трех случаев/ Торопина Г.Г., Яхно Н.Н.// Неврологический журнал. - 2016.

3. Синдром Кляйне-Левина на фоне приема рекреационных препаратов/ Семёнова Е.И., Токарева Ю.В., Белова Ю.А., Котов А.С., Елисеев Ю.В.// Русский журнал детской неврологии. - 2015.

4. Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение/ Стрыгин К.Н.// Эффективная фармакотерапия. - 2015 - №53.

Синдром Клейне — Левина

Сегодня перед вами новая статья из цикла «О сне». Статья о странном, таинственном, малоизученном заболевании - синдроме Клейне-Левина. В общей сложности в медицинской литературе описано около 200 случаев повторяющейся гиперсомнии, патологической спячки, в которую на дни и недели погружается человек.

В красивой сказке Шарля Перро рассказывается о принцессе, которая сто лет проспала зачарованным сном.

Это сказка, но и в реальной жизни человек может проспать от несколько суток до нескольких недель, просыпаясь только, что бы сходить в туалет и поесть. Причем сон настигает его в любом, самом неподходящем месте, невзирая на время суток.

Хронологически анализ заболевания выглядит таким образом:

1786 год - первое научное исследование синдрома периодической спячки врачом-французом де Бошеном;
1925 год - подробное описание симптомов и проявлений патологического состояния немецким психиатром Вилли Клейне (Клейном) у девяти пациентов;
1936 год - невролог из Соединенных Штатов Макс Левин добавляет пять новых эпизодов. Диагностика Левина позволила выявить фокусный момент — сочетание «сонных приступов» и аномальное изменение пищевого поведения, то есть ценностного отношения к пище.

Макс Левин первым отнес СКЛ к болезням неврологии, а не психиатрии.

«Синдром Клейне-Левина» (СКЛ) — самое распространенное название заболевания.

В медицинской практике используются так же его синонимы: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы.

СКЛ считается редким патологическим состоянием с частотой случаев 1-2 на миллион. До сих пор не изучены ни причины, ни механизмы запуска заболевания.

МРТ головного мозга, пробы спинномозговой жидкости, исследования суточных колебаний уровня гормонов не выявили каких-либо критических отклонений.

У некоторых пациентов фиксировалось снижение обмена веществ в таламусе и гипоталамусе, в височных долях головного мозга.

Изменения носят стабильный характер: они не обостряются в период приступов и не исчезают во время ремиссий. Вот почему можно говорить лишь о теориях возникновения заболевания или о факторах, возможно, его провоцирующих.

Теории развития

Генетическая теория

Когда кто-то в семье страдал синдромом периодической спячки. Генные мутации приводят к нарушениям в работе тех секторов головного мозга, которые отвечают за нормальный сон и чувство голода.

В пользу теории говорит то, что встречается она чаще всего среди евреев-ашкеназов, независимо от того, в какой стране мира проживают их представители. Почему болезнь «выбрала» именно этот народ, остается неизвестным.

Теория нарушения функций головного мозга после перенесенных нейроинфекций

Здесь в первую очередь рассматриваются менингит - воспаление оболочки головного мозга и энцефалит, вирусный или аутоиммунный - воспаление тканей мозга с преимущественным поражением гипоталамуса.

В ряде случаев СКЛ наблюдался в сочетании с опухолевыми образованиями в головном мозге.

Теория гормональной перестройки организма

В подавляющем большинстве случаев стартовые эпизоды проявляются в период пубертата, когда уровень гормонов то повышается до максимальной отметки, то падает до минимума.

Патологический сон в этом случае - своеобразная защитная реакция организма.

Теория гипотоламо-гипофизарной дисфункции. Последние исследования позволили выявить нарушения процессов метаболизма в гипотоламусе.

Теория гибели или недостаточности орексиновых нейронов

Именно система орексинов помимо прочего, отвечает за цикл сна-бодрствования и регулирование питания и энергии.

При недостатке орексина нарушаются поведенческие проявления сна, мышечный тонус, развивается нарколепсия.

Триггерные факторы

Сами по себе причинами не являются, это, скорее рычаги, воздействующие на механизм запуска болезни:

поражение плода во внутриутробный период;
механическое повреждение мозга;
вирусные инфекции;
опухолевидные образования в головном мозге;
перманентные стрессовые ситуации.

Как проявляется

Заболеванию подвержены представители любой расы и любой национальности. При этом наибольшее количество случаев было зафиксировано среди ашкеназов.

Синдром спящей красавицы - болезнь молодых. Проявляется в пубертатном возрасте и чаще всего наблюдается у мальчиков подростков 12-16-ти лет. У девочек проявляется реже и связывается со скачками уровня прогестерона.

Сон может длиться 16, 18, 20 часов. Наибольшая его продолжительность составила 6 недель. Не установлена периодичность эпизодов сонливости. Приступы могут следовать один за другим, могут отстоять друг от друга на недели и месяцы.

По окончании эпизода сна человека настигает приступ обжорства. Аппетит после пробуждения неукротим, больной ест все, что «попадется под руку» в неограниченном количестве. В этот момент нет вкусовых предпочтений, поглощаются даже те продукты, которые раньше вызывали стойкое отвращение.

При всем том, поедание пищи в гигантских объемах не приносит ни удовлетворения от ее вкуса, ни чувства насыщения. Больше того, иногда в ход идут совсем уж несъедобные объекты.

Попытки разбудить человека не приносят успеха. Если все же пациента удается насильственно вывести из состояния сна, по пробуждении он становится гневливым и агрессивным.

В таком состоянии больной ругается, оскорбляет близких, но существенного физического вреда принести не может из-за постоянного чувства усталости и слабости.

В период «сон-бодрствование» у пациента отмечается неясность и спутанность сознания, отсутствует логичность мышления, наблюдается дезориентация в пространстве и времени.

Помимо прочих расстройств возникает амнезия на недавние события, прочно усвоенная информация либо полностью стирается из памяти, либо воспроизводится с большим трудом.

У части больных в промежуток времени между сном и бодрствованием появляются стойкие зрительные и слуховые галлюцинации.

Как правило, человека преследуют идеи, что его хотят убить, отравить, нанести физический вред. Все окружающие воспринимаются как враги.

Больной становится недоверчивым и подозрительным по отношению к самым близким людям.

Специфическое проявление заболевание чувствительность к незначительным раздражителям. Во время бодрствования шум за окном, громкий разговор, слишком резкий и яркий свет вызывают недовольство и агрессию.

У мужчин, страдающих синдромом Клейне-Левина может наблюдаться расстройство сексуального поведения. Отмечены случаи гиперсексуальности и сексуальных домогательств.

Во время стихания симптомов все когнитивные способности полностью восстанавливаются. И психически и физически люди выглядят полностью здоровыми, и могут вести совершенно обычную жизнь.

Первый шаг диагностики составление анамнеза жизни и анамнеза болезни. СКЛ диагноз строится исходя из следующих критериев:

аномальная длительность сна - от 16-29 часов. Появление «сонных приступов» 1-2 раза в год;
чувство усталости и апатии после пробуждения;
гиперфагия - приступы обжорства во время пробуждения;
неконтролируемая нервозность и агрессия;
появление зрительных и слуховых галлюцинаций;
потливость во время сна и в момент пробуждения. Синюшность ладоней, пальцев рук и ног, губ и носогубного треугольника;
падение уровня глюкозы в крови;
гиперсомния не сочетается с такими неврологическими и психическими расстройствами, как эпилепсия или депрессия;
синдром не сочетается с такими патологическими состояниями, как апноэ (прекращение легочной вентиляции) или миоклониями (непроизвольными вздрагиваниями в момент засыпания);
отсутствие энуреза.

Инструментальная диагностика имеет второстепенное значение и включает:

электроэнцефалографию. Позволяет записать и расшифровать функциональную деятельность головного мозга. При СКЛ регистрируются низкоамплитудные пики зоны локализации которых - височная и височно-теменная зоны;
полисомнографию. Позволяет выявить укорочение 3-ей и 4-ой фазы сна, уменьшение периода засыпания;
ПЭТ-КТ головного мозга. В период между приступами никаких изменений не фиксируется. Во время обострений выявляется нарушение кровоснабжения мозга в зонах таламуса и гипоталамуса.

Внимание уделяется дифференциальной диагностике. Синдром Клейне-Левина дифференцируется от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита.

В силу того, что причины и механизмы развития СКЛ неизвестны, не существует и протокола лечения. Речь может идти только о симптоматической и паллиативной (поддерживающей) терапии и психологической помощи.

Психологическое лечение

Методы психологического лечения действенны при легких формах заболевания, они не только позволяют сократить периоды сонливости, но и поддержать пациента:

Психоанализ. Давно и широко используемая практика, основанная на теории и учении Фрейда о сочетании сознательного и бессознательного, о тайных сексуальных желаниях и скрытых переживаниях. Психотерапевт предлагает больному высказать все, что мучает или когда-то мучало его. В таких откровенных беседах пациент делится всем сокровенным, скрытым даже от близких людей. Анализ скрытых переживаний позволяет выявить первопричину заболевания.
Арт-терапия. Лечение творчеством. Очень хорошо зарекомендовало в лечении детей. Сюда входят рисование, лепка, куклотерапия, когда психоэмоциональное состояние корректируется при помощи кукольного театра.
Символдрама или сновидения наяву. Пациенту задается определенная тема-задача, некая жизненная ситуация из которой может быть найдено несколько выходов: трагический, драматический, оптимистический. Исходя из того, какой выход выбирает больной, становится ясным, нуждается ли он в психологической помощи.

Медикаментозная терапия

Прием медикаментов целесообразен в тяжелых случаях заболевания. В медицинской практике используются ноотропики, психостимуляторы, нормотимики:

Психостимуляторы. Купируют приступы сонливости. Наиболее часто применяются медикаментозные средства кофеиновой группы.
Препараты класса ноотропиков. Улучшают обменные процессы в тканях мозга, укрепляют память, стимулируют умственную деятельность, улучшают мозговое кровообращение.
Нормотимики. Снижают раздражительность, купируют агрессивность и вспыльчивость, убирают чувство неприязни к окружающим. И, ко всему прочему, корректируют пару «сон-бодрствование». Самый широко используемый препарат этой группы - лития карбонат, оказывающий выраженное антипсихотическое действие.

При СКЛ легкой степени применение медикаментов нежелательно. Это обусловлено тем, что болезнь имеет тенденцию к естественному угасанию.

Использование ноотропиков и психостимуляторов принесет больше вреда, чем пользы из-за массы побочных эффектов.

Прогнозы

Неожиданно манифестируя, СКЛ постепенно угасает, симптоматика исчезает.

Если в подростковом возрасте заболевание характризуется частыми и продолжительными по времени приступами, то с возрастом они сокращаются, промежутки становятся все более длительными.

В народе говорят, что ребенок «перерастает болезнь». При этом никаких видимых физических или психических проблем не возникает.

Профилактика

С точностью предугадать, когда начнется приступ, нельзя, каждый случай индивидуален. Можно только в некоторой степени облегчить их течение.

Здесь важно выполнение нескольких условий, от которых зависит качественный сон и легкое пробуждение:

С синдромом спящей красавицы можно научиться жить. Со временем симптомы затихают, марш болезни прекращается.

Во всех известных и описанных в литературе случаях синдром спящей красавицы проходил самостоятельно.

Синдром Клейна-Левина (Kleine-Levin) - синонимы, авторы, клиника

статью в формате PDF

Синдром Клейне - Левина (СКЛ; син.: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы) характеризуется приступами сна, продолжающимися часами или днями, с императивным началом и трудностью пробуждения.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) не включает СКЛ в разряд поведенческих синдромов, связанных с физиологическими расстройствами и физическими факторами (F50 - 59). Этот синдром рассматривается как заболевание органического происхождения и классифицируется в главе VI «Болезни нервной системы» (G47.8).

Cиндром относится к редкими малоизученным заболеваниям не только в нашей стране, но и во всем мире. Впервые синдром был описан в 1786 г. французским врачом Эдме Пьером Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из 9 случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 г. В 1936 г. Макс Левин добавил еще 5 случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушений пищевого поведения. Название «синдром Клейне-Левина» впервые предложил британский невролог M. Critchley в 1942 г.

СКЛ имеет доброкачественное клиническое течение со спонтанным исчезновением симптомов. С возрастом приступы исчезают, однако имеются наблюдения болезни длительностью 18 лет (Hong S.B. et al., 2006). Заболевание встречается на всех континентах и имеет преимущественно спорадический характер. В последнее время количество описаний случаев заболевания СКЛ увеличилось, что может быть связано с улучшением диагностики.

Этиология синдрома остается неизвестной. Заболевание может встречаться в сочетании с опухолями головного мозга, травмами черепа и нарушениями обмена веществ. Очевидна связь с нейроэндокринными нарушениями. Вероятными причинами считают наличие у пациентов вирусного или постинфекционного аутоиммунного энцефалита с преимущественным поражением гипоталамуса. В пользу аутоиммунной теории свидетельствует идентификация лейкоцитарного антигена (Human Leucocyte Antigens, HLA) HLADQB*0602 как возможно ассоциированного с заболеванием. Большое значение также предается изучению роли некоторых нейропептидов (орексина, нейропептида Y, лептинов) в патогенезе заболевания. Последние исследования связывают развитие СКЛ с апоптозом орексиновых (гипокретиновых) нейронов, что снижает способность к пробуждению и сокращает фазу REM-сна (Afshar K. et al., 2008). Орексины (гипокретины) - это группа нейропептидов, синтезирующихся нейронами латерального гипоталамуса, аксоны которых достигают практически всех участков мозга. Основной их функцией является поддержание состояния бодрствования. Эндогенный недостаток орексина приводит к нарколепсии. Орексин-продуцирующие нейроны регулируют активность нейронов, продуцирующих моноамины по типу реципрокной связи. Моноамины возбуждают таламус и кору больших полушарий, поддерживая состояние бодрствования. В состоянии сна происходит постоянное ингибирование орексиновых нейронов вентролатеральным ядром преоптической области (ventrolateral preoptic nucleus).

Большинство пациентов с СКЛ имеют незначительные изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в виде неспецифического диффузного замедления фоновой активности до 7 - 8 Гц, реже регистрируются низкочастотные высокоамплитудные волны (дельта или тета) билатерально в височных или височно-теменных участках. Иногда отмечаются изолированные разряды спайков, произвольные фотопароксизмальные реакции и острые волны. При помощи полиграфической записи обнаруживаются нарушения циклической организации сна - преждевременное включение фазы быстрого сна. У ряда больных регистрируются нормальные проявления сна. При проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии во время приступа возможно определение значительной гипоперфузии в гипоталамусе, таламусе и области базальных ганглиев.

Лечение. На сегодняшний день специфического лечения СКЛ не разработано. В многочисленных случаях заболевания, описанных в литературе, применялись различные препараты. Стимуляторы, в том числе метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, эфедрин, метамфетамин, амфетамин и др., применялись для лечения сонливости, однако в целом не улучшали когнитивный и эмоциональный статус пациентов. В нормализации поведения больных и предупреждении возникновения эпизодов заболевания хорошо проявили себя препараты лития. В некоторых случаях эффективным было применение карбамазепина. [ . ] Малоперспективными оказались попытки использования антидепрессантов, нейролептиков и транквилизаторов (описаны случаи применения флумазенила, хлорпромазина, галоперидола, тиоридазина, клозапина и др.).

использованы материалы статьи: «Синдром Кляйне - Левина на фоне приема рекреационных препаратов» Е. И. Семёнова, Ю. В. Токарева, Ю. А. Белова, А. С. Котов, Ю. В. Елисеев; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского», Россия, Москва (журнал «Русский журнал детской неврологии» том 10 / vol. 10, №3, 2015) [читать]

О синдроме Клейне - Левина из статьи «Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение» Стрыгин К.Н., Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №53, 2015)

Синдром Клейне - Левина (син.: периодическая гиперсомния, синдром периодической спячки) характеризуется рецидивирующими эпизодами тяжелой сонливости, ассоциированной с когнитивными, психиатрическими и поведенческими расстройствами. Длительность типичного эпизода составляет в среднем около десяти дней (в диапазоне от 2,5 до 80 дней). В редких случаях такое состояние может длиться несколько недель или месяцев.

Синдром Клейне - Левина является редким заболеванием, с частотой один-два случая на миллион. Как правило, оно начинается в раннем подростковом возрасте (81%). К факторам риска развития синдрома относятся родовые травмы и перинатальная патология. Семейные случаи синдрома наблюдаются в 5% случаев.

Синдром Клейне - Левина, при котором эпизоды гиперсомнии ассоциировались исключительно с менструальным циклом (возникали непосредственно перед менструацией или во время нее), - состояние, которое было описано только у 18 женщин. При этом сонливость сочеталась с гиперфагией в 65%, сексуальной расторможенностью в 29% и депрессивным настроением в 35% случаев. Эпизоды длились от трех до 15 дней и повторялись менее трех раз в год. Связанная с менструальным циклом сонливость может быть вариантом синдрома Клейне - Левина, хотя положительный ответ на применение противозачаточных доз эстрогена и прогестерона предполагает в этих случаях эндокринные нарушения.

В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественное течение. Со временем отмечается уменьшение частоты, продолжительности и тяжести и эпизодов гиперсомнии. Средняя длительность его составляет 14 лет. Мужской пол, дебют заболевания в возрасте моложе 12 лет или старше 20 лет, а также наличие гиперсексуальности во время эпизодов гиперсомнии являются прогностическими признаками более длительного срока течения болезни.

Результаты полисомнографических исследований трудно интерпретировать, и они во многом зависят от продолжительности записи, а также от времени регистрации относительно начала эпизода гиперсомнии и длительности заболевания. В целом отмечено увеличение общего времени сна до 18 часов (в среднем 11 - 12 часов). На ЭЭГ во время эпизодов гиперсомнии регистрировались общее замедление фоновой активности и частые билатеральные высокоамплитудные пароксизмы в диапазоне от 5 до 7 Гц.

Патофизиология этого заболевания на сегодняшний день не известна. Различные исследования: магнитно-резонансная томография головы, анализы спинномозговой жидкости, определение концентрации гипокретина, уровня гормонов и его суточных колебаний - не выявили каких-либо значимых изменений. На позитронной эмиссионной томографии во время эпизодов гиперсомнии отмечено снижение метаболизма в таламусе, гипоталамусе, медиальной височной и лобной долях мозга. У половины пациентов эти изменения сохранялись в течение бессимптомных периодов. При патологоанатомических исследованиях больных синдромом Клейна - Левина обнаружены очаги локальной мультифокальной энцефалопатии в различных областях мозга. Причиной этих нарушений могут быть аутоиммунные, воспалительные или метаболические поражения ([читать] статью полностью).

статья «К вопросу об этиологии, клинической картине и диагностике синдрома Клейне-Левина» О.В. Ульянова, ФГБОУ ВО «Воронежский ГМУ имени Н.Н. Бурденко» Минздрава России, доцент кафедры психиатрии и неврологии института дополнительного профессионального образования, кандидат медицинских наук; В.А. Куташов, ФГБОУ ВО «Воронежский ГМУ имени Н.Н. Бурденко» Минздрава России, заведующий кафедрой психиатрии и неврологии института дополнительного профессионального образования, профессор, доктор медицинских наук (Саратовский научно-медицинский журнал, №1, 2017) [читать];

статья «Синдром Клейне-Левина. Современные данные и описание трех случаев» Торопина Г.Г., Яхно Н.Н.; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова; Москва; Научно-исследовательский отдел научно-исследовательского центра, Москва (Неврологический журнал, №4, 2016) [читать]

Синдром Клейна-Левина

Около века назад немецкий психиатр В. Клейн опубликовал сведения о 9 случаях длительного сна из личной врачебной практики. Десятью годами позже американец М. Левин описал собственные 5 историй наблюдения за тем, как расстройство пищевого поведения комбинируется с нарушениями сна и бодрствования. Позднее синдрому Спящей красавицы - так его окрестили в научно-популярных статьях - было присвоено имя синдром Клейна-Левина (СКЛ), по именам врачей, исследовавших данный феномен.

Во время «спячки» больной может просыпаться на короткий период, чтобы поесть. После этого он сразу снова засыпает, и разбудить его не представляется возможным. Впоследствии человек не помнит этих пробуждений.

СКЛ - редкая патология центральной нервной системы. Распространенность заболевания небольшая, всего 2-5 случаев на миллион человек. В период приступа пациент спит не менее 18 часов в сутки, а кратким промежуткам между сном сопутствует неадекватное чувство голода. Описаны случаи, когда периоды гиперсомнии (избыточного сна) длились 2-80 дней.

В большинстве описанных случаев синдром Клейна-Левина проявляется в период полового созревания. Несмотря на сравнение со сказочной литературным персонажем, юноши по статистике заболевают чаще девушек. Современная медицина выделяет синдром СКЛ в самостоятельное заболевание среди прочих расстройств сна.

По поводу причин заболевания среди ученых пока нет единства. Существует несколько теорий о том, что провоцирует развитие синдрома:

генетический фактор - наследственная предрасположенность объясняется тем, что на генетическом уровне случается сбой в части мозга, контролирующей сон и чувство голода;
нейроинфекция - причиной могут стать последствия энцефалита и менингита, которые поражают гипоталамус;
теория гормонального сбоя - в пубертатном периоде происходят резкие скачки гормонов, и организм в ответ на колебания запускает защитную реакцию;
теория дефицита орексиновых нейронов - в условиях нехватки нейронов, ответственных за чередование сна и бодрствования, снижается тонус и появляется сонливость;
теория гипоталамо-гипофизной дисфункции - СКЛ развивается на фоне нарушения обмена в тканях гипоталамуса.

Считается, что триггерами развития синдрома Клейна-Левина могут быть:

патологии внутриутробного развития;
вирусные инфекции;
травмы мозга;
сильный стресс;
развитие новообразований.

Ишемическая болезнь сердца Инфекционные заболевания Сердечная недостаточность Тиреодит Болезнь Паркинсона Расстройства желудка

Психические заболевания Беременность Нарушение зрения Синдром беспокойных ног Гипотензия Синдром Клейна-Левина

Сегодня механизм возникновения СКЛ находится на этапе активного изучения. Результаты обследования больных показывают, что ключевая роль принадлежит нарушению деятельности ретикулярной формации, которая находится в стволовом отделе головного мозга и регулирует циклы сна. Поскольку функция связана с одним из отделов эндокринной системы, симптомы чаще всего проявляются в пубертате. Существует также гипотеза о генетической основе патологии, где процесс запускают аутоиммунные механизмы.

Симптомы СКЛ

Синдром Клейна-Левина можно узнать по характерным признакам. Клиническая картина выглядит следующим образом:

пациент спит не менее 18 часов, разбудить его невозможно;
когда человек не спит, он с жадностью ест все подряд, следствием чего может быть избыточный набор веса и развитие предожирения;
эпизод может продолжаться несколько суток;
длительный сон не приносит больному чувства полноценного отдыха;
для СКЛ характерно отсутствие энуреза во время сна;
в минуты бодрствования человек раздражителен, эмоционален и даже агрессивен, проявляет симптомы сужения сознания, может галлюцинировать, гиперсексуален;
в ходе приступа происходит изменение показателя содержания глюкозы в крови, может наблюдаться посинение носогубной зоны, кистей и стоп, избыточная потливость;
после эпизода пациент ничего не помнит (амнезия приступа), считая, что проспал всего ночь.

Синдром периодической гиперсомнии (Клейна-Левина)характеризуется повторяющимися периодами чрезмерного количества сна, измененным пищевым поведением (гиперфагией) и сниженным пониманием мира.

Диагностировать синдром Клейна-Левина непросто, учитывая редкость заболевания и скудость практической базы. Диагностический поиск основан на клинических проявлениях (приступы гиперсомнии, короткие периоды бодрствования, неадекватное увеличение аппетита, психические изменения), а также на результатах инструментальных исследований:

полисомнографии;
электроэнцефалографии;
КТ головного мозга.

Диагностика осуществляется неврологом с привлечением сомнолога, психиатра, инфекциониста. Консультации смежных специалистов необходимы, так как во время обследования необходимо исключить такие диагнозы, как депрессия, сомнамбулизм, нарколепсия и другие патологии. Если у вашего родственника наблюдаются периоды чрезмерной сонливости, сочетающиеся с гиперфагией и когнитивными аномалиями, запишитесь на прием к специалисту клиники Исаева.

Специфической терапии синдрома Клейне-Левина на сегодня не существует. Поскольку точная причина патологии остается под вопросом, а симптомы постепенно регрессируют без следа, многие ученые считают медикаментозное лечение нецелесообразным. Но так как синдром Спящей красавицы отнимает у человека большую часть жизни, необходимо симптоматическое лечение. Есть ряд препаратов, уменьшающих длительность приступов и сглаживающих симптоматику, в связи с чем их применение считается оправданным.

Впадая в «спячку» не несколько дней, с неконтролируемыми приступами обжорства и психического расстройства, пациент оказывается совсем не в той ситуации, как принцесса из сказки. На этот период человек потерян для мира.

Вопросы:

— Чем нарколепсия отличается от СКЛ?

— В случае нарколепсии приступы сонливости короткие, сохраняется возможность разбудить больного. В отличие от нее, для СКЛ характерна длительная гиперсомния, а пациента во время эпизода невозможно разбудить. Впрочем, нарушение сна могут быть симптомом другого заболевания. Ставить себе диагнозы самостоятельно - опасное занятие. Если вы страдаете из-за проблем со сном, запишитесь на прием к профильному специалисту клиники доктора Исаева.

— Является ли синдром Клейна-Левина пожизненным диагнозом?

— Большинство расстройств успешно лечится, включая расстройства сна. Судя по имеющимся подтвержденным клиническим данным, СКЛ - это диагноз не на всю жизнь. При этом известно, что продолжительность эпизодов в отдельных случаях выходит за усредненные рамки. Если вы подозреваете, что у вас может быть синдром периодической гиперсомнии, обратитесь к нашим невропатологам.

—Какая длительность реабилитации пациентов с психическим диагнозом?

— Срок реабилитации психоневрологических больных в нашем центре зависит от индивидуальных факторов. Продолжительность этапа реабилитации определяется диагнозом и стадией заболевания. Получить консультацию по данному вопросу можно у врача. Родственникам пациентов с ослабленным психическим здоровьем предоставляется вся необходимая информация на первичном приеме.

— Можно ли в домашних условиях лечить тяжелое расстройство сна?

— Все зависит от диагноза и стадии развития патологии. Большинство заболеваний, связанных с бессонницей и гиперсомнией, лечатся амбулаторно. Если речь идет о таких редких явлениях, как синдром Клейна-Левина, здесь работа с психотерапевтом в промежутках и семейный надзор во время эпизодов имеют первостепенное значение.

— Каковы осложнения при расстройствах сна?

— Регулярные проблемы со сном не позволяют человеку наслаждаться жизнью. Усталость, сложности с концентрацией внимания, нарушения координации и памяти, раздражительность -это самые распространенные последствия нарушений сна.Длительные эпизоды короткого сна с нарушением его качества ведут к более тяжелымфизическим и психическим последствиям здоровья, вплоть до появления суицидальных мыслей. Не стоит игнорировать симптомы, лучше обратиться за помощью на раннем этапе.

Читайте также: