Синдром Конна (Conn) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Что такое Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна) -

В 1955 г. Конн описал синдром, сопровождающийся артериальной гипертонией и снижением уровня калия в крови, развитие которого связано с опухолью (аденомой) коры надпочечников, вырабатывающей гормон альдостерон. Эта патология получила название синдрома Конна.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) - заболевание, характеризующееся увеличением секреции альдостерона надпочечниками, проявляющееся в снижении активности специфического вещества - ренина плазмы крови - играющего важную роль в регуляции работы организма, артериальной гипертензии и уменьшении содержания калия в крови. Позднее были описаны многие другие случаи гиперплазии (избыточного разрастания ткани и ее изменения) коры надпочечников с увеличением секреции альдостерона, и теперь термин «первичный гиперальдостеронизм» используется как для описания самого синдрома Конна, так и другой патологии, сопровождающейся гиперсекрецией альдостерона, например, гиперплазии коры надпочечников. В настоящее время первичный гиперальдостеронизм (ПГА), и в частности синдром Конна, является наиболее частой причиной вторичной артериальной гипертензии.

Что провоцирует / Причины Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

В настоящий момент выделено две основные причины ПГА, сопровождающегося увеличением секреции альдостерона:

односторонняя альдостерон-продуцирующая опухоль - аденома или синдром Конна (50-60% случаев);
двусторонняя гиперплазия коры надпочечников или идиопатический гиперальдостеронизм (40-50% случаев).

Существуют редкие виды заболеваний и опухолей, которые сходны по симптомам, в том числе наследственное заболевание, сопровождающиеся повышением концентрации альдостерона.

Еще реже встречаются секретирующие альдостерон рак коры надпочечника или опухоли яичников.

Наиболее частой причиной ПГА является синдром Конна, при этом аденома обычно не превышает 3 см в диаметре, является односторонней и ренин-независимой. Это означает, что секреция альдостерона не зависит от изменения положения тела. Реже аденома может быть ренин-зависимой (то есть, уровень альдостерона увеличивается в вертикальном положении). Синдром Конна встречается в 50-60% случаев.

Оставшиеся 40-50% случаев приходится на двустороннюю гиперплазию коры надпочечников, когда уровень альдостерона увеличивается в вертикальном положении. Реже встречается первичная гиперплазия надпочечников, при которой уровень альдостерона не зависит от положения тела, как при ренин-независимой аденоме.

Альдостерон могут секретировать опухоли вненадпочечниковой локализации - в почках или яичниках.

Симптомы Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Жалобы пациентов с тяжелой гипокалиемией: утомляемость, мышечная слабость, судороги в мышцах, головные боли и приступы сердцебиения. У таких пациентов также могут наблюдаться повышенная жажда: как результат - они много пьют, и полиурия (много выделяют мочи) вследствие так называемого несахарного диабета, развившегося в результате гипокалиемии и соответствующих изменений со стороны почек, обусловленных влиянием на них альдостерона.

Развивается относительная гипокальцемия (уменьшение содержания кальция в крови) с развитием чувства онемения в области конечностей и вокруг рта, мышечных спазмов в области кистей и стоп и, в крайней степени, спазма гортани с возникновением ощущения удушья и судорог. При этом препараты кальция не назначаются, так как общее содержание кальция в крови нормально, но из-за гормонального нарушения изменяется баланс кальция в организме.

Длительно существующая артериальная гипертензия может привести к возникновению осложнений со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем со всеми сопутствующими симптомами.

Диагностика Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Специфических проявлений синдрома Конна не существует.

При развитии у пациентов сердечной недостаточности, инсульта или внутричерепного кровоизлияния вследствие повышения АД появляются соответствующие симптомы.

Лабораторные исследования

Исследования содержания натрия, калия и кальция в плазме крови (биохимический анализ) могут показать увеличение содержания натрия в крови, наличие гипокалиемии и «защелачивания» крови, что является следствием действия альдостерона на почки. Также можно легко выявить относительное уменьшение содержания кальция в крови. Почти у 20% пациентов можно выявить нарушение углеводного обмена (повышение уровня глюкозы в крови), хотя диабет развивается редко. Следует учесть, что нормальное содержание калия в крови не исключает ПГА. Исследования показывают, что от 7 до 38% пациентов с ПГА имеют нормальный уровень калия в сыворотке крови. Гипокалиемия развивается при употреблении в пищу значительного количества натрия.
Характерно снижение уровня ренина в плазме крови у пациентов с ПГА, причем эта цифра не поднимается выше определенных значений при введении мочегонных препаратов или переходе в вертикальное положение (что обычно происходит в норме). Некоторые специалисты предлагают анализ уровня ренина в плазме крови считать специальным тестом для выявления ПГА. Однако согласно некоторым данным, пониженный уровень ренина встречается и у 30% пациентов с гипертонической болезнью. Поэтому низкий уровень ренина в плазме крови не следует считать специфичным тестом для ПГА.
Достаточно чувствительным тестом для ПГА следует считать определение отношения активности альдостерона плазмы (ААП) к активности ренина плазмы (АРП). Следует учитывать возможные взаимодействия различных препаратов при проведении теста.
При положительном тесте на ААП/АРП отношение проводят дополнительные тесты: определение уровня альдостерона в суточной порции мочи с поправкой на уровень калия в сыворотке крови (так как эти показатели влияют друг на друга).

Инструментальное обследование

Компьютерная томография (КТ) брюшной полости. Является обязательным методом обследования в случае ПГА. При установленном диагнозе ПГА целью КТ является определение типа патологии и возможности ее хирургического лечения (аденома надпочечника или двусторонняя гиперплазия). При КТ определяется объем операции.
Сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом используется для выявления одностороннего функционального (секретирующего гормоны) образования надпочечника. Однако данная процедура не имеет широкого распространения ввиду необходимости тщательной подготовки пациента, высокой стоимости и того, что метод редко выявляет образование больше 1,5 см в диаметре.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). Не является более чувствительным методом, чем КТ.

Другие методы диагностики

Постуральная проба (переход из горизонтального положения тела в вертикальное). Может использоваться в поликлинике для первичной диагностики ренин-зависимой аденомы надпочечника. В настоящее время используется редко.

Ввиду сложности дифференцировки диагноза между гиперплазией надпочечника и аденомой после КТ-исследования может быть проведена процедура взятия анализа непосредственно из вены надпочечника. При этом производится введение катетера в вену надпочечника через вену на бедре. Анализы крови берутся из обеих вен надпочечников, а также из нижней полой вены. Определяется уровень альдостерона после максимальной стимуляции АКТГ.

Лечение Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Основная цель - предотвратить возникновение осложнений вследствие гипокалиемии и артериальной гипертензии.

Если при синдроме Конна гипертензия корректируется с помощью односторонней адреналэктомии, то двустороннее поражение чаще всего лечится консервативно, так как эффективность односторонней или двусторонней адреналэктомии составляет всего 19%. В случае аденомы медикаментозная терапия также проводится с целью контроля кровяного давления и коррекции гипокалиемии, что уменьшает риск последующей хирургической операции.

Основные компоненты терапии:

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство - основной метод лечения синдрома Конна. Проводится по возможности лапароскопическая адреналэктомия (см ниже).

У пациентов с синдромом Конна показателем эффективности будущей односторонней адреналэктомии в отношении артериальной гипертензии служит снижение кровяного давления в ответ на спиронолактон в предоперационный период. Спиронолактон назначается курсом по крайней мере на 1-2 недели (лучше на 6 недель) до хирургического вмешательства с целью снижения риска операции, коррекции гипокалиемии и установления контроля за артериальным давлением.

Следует учесть, что гипертония обычно не исчезает сразу после операции. Артериальное давление постепенно снижается в течение 3-6 месяцев. Почти все пациенты отмечают снижение цифр артериального давления после операции. Продолжительный терапевтический эффект наблюдается после односторонней адреналэктомии по поводу синдрома Конна в среднем у 69% пациентов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Альдостерома ( Первичный альдостеронизм , Синдром Конна )

Альдостерома - это гормонально активная опухоль клубочкового эпителия коры надпочечников, приводящая к развитию клинического синдрома Конна - первичного альдостеронизма. Среди симптомов альдостеромы выделяют сердечно-сосудистые (артериальную гипертензию, головные боли, кардиалгию, нарушение зрения), нервно-мышечные (миопатию, миалгию, парестезии, судороги), почечные (полиурию, полидипсию, изостенурию). Диагноз альдостеромы устанавливают по характерной клинической картине заболевания, результатам лабораторных анализов и инструментальных исследований: УЗИ, сцинтиграфии, КТ (МРТ), ангиографии и селективной венографии надпочечников. При альдостероме показано радикальное удаление опухоли с пораженным надпочечником (адреналэктомия).

МКБ-10

Общие сведения

Симптомокомплекс, обусловленный повышенной продукцией минералокортикоидного гормона альдостерона, был впервые описан Д. Конном, и получил название «первичного альдостеронизма» или синдрома Конна. В 70-85 % случаев причиной первичного гиперальдостеронизма являются аденомы надпочечников, в остальных случаях - гиперплазия коры надпочечников, опухоли щитовидной железы или яичников, обладающие гормональной активностью.

Под альдостеромой в клинической эндокринологии понимают альдостеронсекретирующую аденому надпочечников, развитие которой сопровождается признаками первичного альдостеронизма. Альдостеромы в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, менее чем в 5% случаев - злокачественный. Альдостерома, как правило, выявляется в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Описаны случаи развития альдостеромы в детском возрасте.

Причины альдостеромы

Причины возникновения альдостеромы, как и многих других опухолевых образований коры надпочечников, достоверно неизвестны. Предположительно определенную роль в ее развитии играет наследственность.

Патогенез

Альдостерома проявляется автономной избыточной (увеличенной в 40-100 раз) секрецией минералокортикоидного гормона - альдостерона, регулирующего водно-электролитный обмен в организме. Высокий уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах и повышенной экскреции ионов калия, магния и водорода с мочой, что способствует задержке жидкости, гиперволемии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу, патологическим изменениям в различных органах и системах. Особенностью первичного альдостеронизма при альдостероме является низкая активность ренина в плазме крови.

Доброкачественная альдостерома представляет собой небольшую (не более 1-3 см) опухоль надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную тонкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией или гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников. Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных элементов коры надпочечников, характеризуется быстрым ростом, большим размером и массой; иногда при небольших размерах образования уже могут быть признаки метастазирования.

Альдостеромы чаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев - множественные с двусторонней локализацией. Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, сходных с клетками пучковой или сетчатой зоны.

Симптомы альдостеромы

Клинические проявления альдостеромы обусловлены нарушениями, связанными с первичным альдостеронизмом, и представлены тремя основными синдромами - сердечно-сосудистым, нервно-мышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром при альдостероме вызван, главным образом, задержкой натрия и воды, гиперволемией, развитием отека внутренней оболочки сосудистой стенки (интимы) и сужением просвета сосудов, увеличением периферического сопротивления, повышением реактивности сосудов на действие прессорных факторов, в частности, альдостерона. Клиническая картина альдостеромы характеризуется постоянной умеренной или выраженной артериальной гипертензией, головной болью, развитием изменений глазного дна (гипертонической ангиопатией, ангиосклерозом, ретинопатией и нейроретинопатией), кардиалгией, гипертрофией, а в дальнейшем - дистрофией миокарда левого желудочка.

Нервно-мышечный синдром связан с дефицитом калия и магния, гиперхлоремическим ацидозом, дистрофическими изменениями мышечной и нервной ткани. При альдостероме это проявляется утомляемостью, мышечной слабостью различной степени выраженности, запорами, болями в пальцах рук и стоп, икроножных мышцах, нередко - парестезиями и судорогами. При альдостероме могут наблюдаться гипокалиемические кризы, сопровождающиеся острой головной болью, рвотой, одышкой, снижением (потерей) зрения, миоплегией, иногда наступлением вялого паралича или судорожными приступами, осложняющиеся развитием острой коронарной недостаточности, острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта).

При злокачественных альдостеромах наряду с основными симптомами могут появляться боли в животе, повышение температуры тела и другие признаки интоксикации. Около 10% альдостером протекают бессимптомно.

Осложнения

При альдостероме развивается калиепеническая нефропатия, проявляющаяся нарушением концентрационной способностью почек, жаждой, обильным и частым мочеиспусканием (суточный диурез до 10 литров), никтурией, изостенурией. Периферические отеки для альдостеромы не характерны. При выраженной хронической гипокалиемии нарушаются возбудимость миокарда, секреция инсулина b-клетками поджелудочной железы и толерантность к глюкозе.

Диагностика

Диагностика альдостеромы основана на характерных клинических проявлениях синдрома, результатах лабораторных анализов, функциональных проб, инструментальных исследований. За 2 недели до обследования пациенту желательно прекратить прием гипотензивных препаратов.

Инструментальная визуализация. УЗИ надпочечников и радиоизотопное сканирование (сцинтиграфию) надпочечников используют для выявления имеющихся патологических изменений и уточнения их характера (гиперплазия, опухоль), КТ надпочечников и МРТ надпочечников - для определения локализации и величины альдостеромы.
Ангиография. Рентгенологические методы диагностики альдостеромы - пневмосупраренография и ангиография надпочечников могут давать неточные результаты из-за малых размеров опухоли и ее плохой васкуляризации. Селективная венография надпочечников с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен является наиболее информативной, хотя ее проведение технически сложно и чревато осложнениями. Для альдостеромы характерно многократное увеличение соотношения альдостерон/кортизол.
Лабораторная диагностика. В общем анализе мочи при альдостероме выявляется низкая относительная плотность и щелочная реакция, протеинурия, повышение суточной экскреции калия и альдостерона. Биохимический анализ крови обнаруживает гипернатриемию, гипокалиемию, высокий базальный уровень альдостерона в сыворотке, снижение активности ренина плазмы, гипохлоремический алкалоз.
Специальные пробы. С целью диагностики первичного альдостеронизма при альдостероме проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гидрохлоротиазидом, «маршевую» пробу.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика альдостеромы проводится с диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников, артериальной гипертонией, обусловленной другими синдромами (синдромом Иценко-Кушинга, злокачественной АГ, реноваскулярной АГ, синдромом мнимого избытка минералокортикоидов и др.), нефритом с потерей калия, несахарным диабетом, гиперпаратериозом, тетанией, вторичным альдостеронизмом.

Лечение альдостеромы

Лечение больных с альдостеромой заключается в проведении радикального удаления опухоли вместе с пораженным надпочечником - адреналэктомии. Если локализация альдостеромы известна, при оперативном вмешательстве применяется поясничный или торако-люмбальный доступы на соответствующей стороне, если локализация не определена - используется чрезбрюшинный доступ к обоим надпочечникам.

В предоперационном периоде (в течение 7-10 дней) назначают диету с ограничением содержания натрия, прием препаратов калия и антагонистов альдостерона. Для профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников вследствие хирургического вмешательства по поводу альдостеромы показана терапия глюкокортикоидами. После операции необходим контроль уровня электролитов и показателей ЭКГ.

Прогноз

Удаление альдостеромы в 50-70% случаев способствует нормализации или значительному снижению артериального давления, в случае сохранения умеренной гипертензии проводится корректирующая консервативная терапия. При доброкачественной альдостероме и отсутствии необратимых изменений со стороны почек прогноз благоприятный. Злокачественные альдостеромы имеют неблагоприятное течение и прогноз.

2. Случай из клинической практики: Альдостерома надпочечника/ Жансеитова Д.П.// Вестник Казахского Национального медицинского университета. - 2013.

4. Первичный гиперальдостеронизм в терапевтической практике/ Киселева Е.Р. и др.// Сибирский медицинский журнал. - 2016.

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм) - симптомы и лечение

Что такое синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 18 лет.

Над статьей доктора Лукьянова Сергея Анатольевича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм) — это гормональное расстройство, при котором надпочечники в избыточном количестве вырабатывают гормон альдостерон. Проявляется повышением артериального давления.

Основная задача альдостерона состоит в регулировании уровня натрия и калия в крови. Если этого гормона становится слишком много, организм начинает терять калий и удерживать слишком много воды, из-за чего объём крови и артериальное давление увеличиваются.

Первичный гиперальдостеронизм может быть вызван гиперактивностью либо одного, либо обоих надпочечников, т. е. быть односторонним или двусторонним. Одностороннее заболевание обычно вызывается альдостерон-продуцирующей аденомой (доброкачественной опухолью ), гиперплазией (усиленным ростом клеток) или, реже, раком одного надпочечника. На развитие этих причин влияют генетические факторы. Двустороннее заболевание обычно вызывает двусторонняя гиперплазия, т. е. усиленный рост клеток обеих желёз . Причиной такой гиперактивности надпочечников могут быть редкие генетические синдромы: семейный гиперальдостеронизм 1-го и 2-го типа.

Наиболее часто синдром Конна встречается у людей 30-50 лет, преимущественно среди женщин — в 60-70 % случаев. Изначально он считался крайне редким заболеванием. В настоящее время установлено, что это одна из наиболее распространённых причин симптоматической артериальной гипертензии. Последние исследования показывают, что данное заболевание встречается у 5-15 % пациентов с гипертонией. Но так как пациентов, устойчивых к лечению артериальной гипертензии, редко направляют для обследования к эндокринологу, синдром Конна, по-видимому, часто остаётся недиагностированным [1] .

Хотя первичный гиперальдостеронизм всё ещё является значительной диагностической проблемой, его распознавание имеет решающее значение, поскольку артериальную гипертонию при этом заболевании можно полностью вылечить с помощью хирургического вмешательства (в отличие от гипертонической болезни, когда пациенты вынуждены пожизненно принимать гипотензивные препараты).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Конна

Высокое давление является постоянным и зачастую единственным симптомом первичного гиперальдостеронизма. Оно наблюдается в 75-98 % случаев, вызывает головные боли, помутнение зрения и головокружение [2] [4] .

Повышение артериального давления может быть как незначительным, так и очень высоким. Причём высокие цифры при синдроме Конна обычно трудно контролировать, поэтому пациенты вынуждены принимать по четыре препарата для снижения давления или даже больше.

Часто у больных могут наблюдаться гипертонические кризы, при которых верхнее (систолическое) давление поднимается выше 250 мм рт. ст [3] . Клиническая картина таких кризов при синдроме Конна не отличается от обычного гипертонического криза: пациентов беспокоит головная боль, тошнота, рвота, головокружение, мелькание мушек перед глазами, избыточная потливость, боли в области сердца, учащённый пульс, чувство страха, звон в ушах и др.

Гипокалиемия (низкий уровень калия в крови) — второй по частоте симптом первичного гиперальдостеронизма. Его выявляют у 9-37 % больных [5] . Гипокалиемия может вызвать такие симптомы, как усталость, онемение, учащённое мочеиспускание, жажда, судороги и мышечная слабость. Увеличение объёма мочи (полиурия) и ночные пробуждения из-за позыва к мочеиспусканию (ноктурия) являются результатом нарушения работы почек. Иногда гипокалиемия может быть вызвана приёмом диуретиков. Уровень натрия в этом случае может быть нормальным или умеренно повышенным. Отёчный синдром, в отличие от других заболеваний почек, при этом встречается редко.

Все перечисленные жалобы часто встречаются и при других заболеваниях. Заподозрить именно синдром Конна можно, если у пациента:

очень высокое артериальное давление, плохо поддающееся лекарственной терапии;
семейный анамнез первичного альдостеронизма;
высокое артериальное давление в возрасте до 40 лет;
высокое артериальное давление и опухоль в одном из надпочечников;
высокое артериальное давление и низкий уровень калия;
высокое артериальное давление и апноэ во время сна.

Патогенез синдрома Конна

В связи с высоким уровнем альдостерона почки начинают сильнее всасывать натрий, задерживать воду и выводить калий из организма. Повышенное всасывание натрия почками, в свою очередь, увеличивает объём плазмы, что является первичным инициирующим механизмом гипертонии. Все эти изменения могут вызвать воспаление и отёк тканей с последующим развитием фиброза в жизненно важных органах, таких как сердце, почки и сосудистая сеть. В результате этого в дальнейшем развивается хроническая почечная недостаточность, мерцательная аритмия, инсульт, ишемическая болезнь сердца и застойная сердечная недостаточность.

Первичный гиперальдостеронизм может быть семейным (наследственным) и спорадическим (ненаследственным). Семейный вариант заболевания вызывает один из 4-х генетических вариантов гиперальдостеронизма, которые передаются по наследству. Также он может возникать спорадически, т. е. от случая к случаю. Генетические формы болезни связаны с мутацией генов, спорадические — с развитием альдостерон-продуцирующей аденомы или двусторонней гиперплазии надпочечников. До 2011 года причина возникновения этих аденом была не известна. Позже врачи установили, что в возникновении этих заболеваний особую роль также играют различные мутации [14] .

Не менее 6 % всех случаев первичного гиперальдостеронизма передаётся по наследству. Первый тип вызывается химерным геном, который содержит определённую последовательность структурных элементов ДНК гена 11β-гидроксилазы (CYP11B1). Этот ген регулируется АКТГ — адренокортикотропным гормоном, поэтому при первом типе заболевания также нарушается синтез глюкокортикоидов — других гормонов надпочечников. Тяжесть гиперальдостернизма может быть различной, отмечается раннее начало заболевания и высокая частота инсульта.

Клиническое течение второго типа неотличимо от спорадической формы болезни. Он диагностируется тогда, когда по крайней мере у двух членов семьи установлен этот диагноз. Генетическая основа данного типа остаётся неизвестной.

Третий тип ассоциируется с мутациями в гене KCNJ. Данные мутации приводят к нарушению транспорта калия и увеличению проводимости для натрия. В результате этого клеточная мембрана деполяризуется и вызывает открытие зависимых от каналов ионов кальция, который затем активирует выработку альдостерона. Для этого типа характерен дебют заболевания в раннем возрасте.

Недавно был описан новый, четвёртый тип семейного гиперальдостеронизма. Его вызывает мутация в гене CACNA1H, который кодирует работу кальциевых каналов. Этот тип также часто развивается ещё в детском возрасте и протекает с высоким артериальным давлением.

Спорадические формы гиперальдостеронизма (ненаследственные), тоже обусловлены различными мутациями, но уже соматическими (возникающими в течение жизни). Это в основном мутации усиления функции в генах, кодирующих ионные каналы или транспортёры (KCNJ5, CACNA1D, ATP1A1 и ATP2B3), которые приводят к избыточной продукции альдостерона [6] .

Достижения в области секвенирования генома человека (направленного на определение последовательности структурных элементов в молекуле ДНК) значительно продвинули наше понимание патогенеза первичного гиперальдостеронизма и показали, что чрезмерная выработка альдостерона при этой наиболее распространённой форме эндокринной гипертензии не так проста, как считалось ещё каких-то 10 лет назад.

Классификация и стадии развития синдрома Конна

Первичный гиперальдостеронизм классифицируется на основании анатомических характеристик и физиологических реакций.

Анатомически синдром Конна можно разделить на неопластический (аденомы, карциномы и эктопический гиперальдостеронизм) и неопухолевый (односторонняя или двусторонняя гиперплазия надпочечников).

Физиологически выделяют две формы заболевания:

Ангиотензин чувствительная форма. К ней относится двусторонняя гиперплазия надпочечников и редкие формы односторонней аденомы. Они частично зависят от гормональной системы человека, которая регулирует артериальное давление.
Ангиотензин нечувствительная форма. К ней относятся большинство альдостерон-продуцирующих аденом, рак или гиперплазия одного надпочечника. Они полностью не зависят от гормональной системы, регулирующей артериальное давление.

Частота встречаемости различных типов заболевания:

Альдостерон-продуцирующие аденомы — 60 %.
Первичная двухсторонняя гиперплазия надпочечников — 40 %.
Односторонняя гиперплазия надпочечников — менее 1 %:
альдостерон-продуцирующие ненадпочечниковые опухоли;
альдостерон-продуцирующий рак коры надпочечника;
глюкокортикоид-зависимый гиперальдостеронизм [7] .

Осложнения синдрома Конна

Повышенное артериальное давления и низкий уровень калия при синдроме Конна становятся причинами развития других проблем [8] . Так, гипокалиемия может привести к слабости, нарушению сердечного ритма, мышечным судорогам, чрезмерной жажде или мочеиспусканию, а постоянно высокое давление — к проблемам с сердцем и почками, в том числе инфаркту, инсульту и почечной недостаточности.

Риск возникновения сердечно-сосудистых проблем у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом гораздо выше, чем у людей, которые имеют только высокое артериальное давление. Чтобы избежать возможных последствий синдрома Конна, больным с гипертонией, не поддающейся лечению, следует обратиться к эндокринологу для проведения обследования.

Диагностика синдрома Конна

Первичный гиперальдостеронизм диагностируется путём измерения в крови уровня альдостерона и ренина (гормона, вырабатываемого почками). Для более точной диагностики анализы необходимо сдавать утром. При синдроме Конна уровень альдостерона будет высоким, а уровень ренина — низким. При этом уровень калия может быть низким или нормальным.

Если результаты этих анализов будут положительными, то пациенту могут назначить дополнительные тесты для подтверждения диагноза. Они направлены на снижение количества альдостерона. Это можно сделать несколькими способами: ввести определённое лекарство, выполнить внутривенное вливание солевых растворов или ввести дополнительную соль с помощью диеты. Если после этих тестов уровень альдостерона останется высоким, а уровень ренина снизится, то диагноз подтверждается.

Альдостерон-рениновое соотношение (АРС). Этот анализ крови является скрининговым тестом, то есть он проводится при подозрении на гиперальдостеронизм. В настоящее время АРС является самым надёжным тестом по выявлению синдрома Конна. Однако различные методики определения этого соотношения часто приводят к ложноположительным или ложноотрицательным результатам. Об этом обязательно нужно помнить. Поэтому даже при высоком АРС, которое указывает на первичный гиперальдостеронизм, для подтверждения диагноза может потребоваться дополнительное тестирование.

Существует ряд правил по выполнению этого анализа:

кровь необходимо брать в утренние часы (с 8:00 до 10:00);
перед забором крови пациенту необходимо спокойно посидеть 5-10 минут;
если у пациента есть гипокалиемия, то перед проведением анализа уровень калия необходимо нормализовать. Для этого в течение трёх дней перед забором крови рекомендуют соблюдать диету без ограничения соли, при которой пациенту нужно употреблять минимум 5-6 г поваренной соли в день;
приём препаратов, которые могут повлиять на уровень альдостерона, необходимо отменить (например диуретики, противовоспалительные средства и др.) [9] .

Тест на подавление каптоприлом. Этот анализ крови измеряет реакцию альдостерона на каптоприл — лекарство, используемое для лечения высокого артериального давления. При отсутствии первичного гиперальдостеронизма уровень альдостерона в крови снизится более чем на 30 % от исходного.

24-часовая экскреция альдостерона с мочой. Для проведения этого теста пациент в течение пяти дней придерживается диеты с высоким содержанием соли, а затем сдаёт анализ мочи, собранной за сутки. Если уровень альдостерона в моче будет высоким, то наличие первичного гиперальдостеронизма будет подтверждено.

Тест на подавление физиологическим раствором. В этом тесте пациент получает солевой раствор через капельницу, затем ему измеряют уровень альдостерона и ренина. Первичный гиперальдостеронизм может быть подтверждён, если уровень альдостерона в крови после такой солевой нагрузки останется высоким, а уровень ренина понизится.

Для пациентов с доказанным первичным гиперальдостеронизмом следующим шагом является выяснение, каким заболеванием он вызван, — односторонним или двусторонним. Это очень важно, так как лечение каждого из них отличается. Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяют увидеть, есть ли опухоль в надпочечнике. Если пациент младше 40 лет и у него есть опухоль только в одном надпочечнике, то в этом случае можно приступать к лечению. Если пациент старше 40 лет и/или у него либо нет опухоли, либо есть опухоль, но в обоих надпочечниках, то возникает необходимость в проведении специального теста — селективного забора венозной крови из центральной вены надпочечников. В ходе этого теста хирург или рентгенолог берёт кровь непосредственно из вен обоих надпочечников, чтобы определить, какой именно орган вырабатывает патологическое количество гормона.

Лечение синдрома Конна

Лечение синдрома Конна зависит от его основной причины.

У пациентов с односторонней аденомой надпочечника единственным способом лечения является адреналэктомия — удаление опухоли вместе с надпочечником. Эта операция обычно выполняется ретроперитонеоскопически, т. е. через несколько очень маленьких разрезов со стороны спины. После односторонней адреналэктомии почти у 100 % пациентов снижается артериальное давление и нормализуется уровень калия в крови. При этом более чем у 50 % пациентов артериальная гипертензия полностью излечивается (без приёма лекарственных препаратов). Причинами стойкого повышения артериального давления после адреналэктомии может быть сопутствующая гипертоническая болезнь неизвестной причины и пожилой возраст пациентов.

В крайних случаях проводится открытая адреналэктомия. Во время такой операции выполняется широкий разрез через грудную, брюшною полость и диафрагму. По сравнению с таким вмешательством, эндоскопическая адреналэктомия снижает сроки пребывания в стационаре и сочетается с меньшим количеством осложнений. Уже через неделю при эндоскопической операции пациент может вернуться к работе и обычным физическим нагрузкам.

Медикаментозное лечение рекомендуется пациентам с крайне высоким уровнем риска оперативного лечения (например при тяжёлой сердечной недостаточности). Поскольку односторонняя эндоскопическая адреналэктомия может полностью избавить пациента от медикаментозного лечения, её необходимо выполнять во всех остальных случаях. При этом важно, чтобы такое лечение выполнял хирург-эндокринолог, имеющий большой опыт проведения эндоскопических адреналэктомий.

Перед операцией артериальное давление и уровень калия в крови необходимо привести в норму. Если достичь этого в короткие сроки не удаётся, то операцию следует отложить.

После операции следует измерять уровень активности альдостерона и ренина в плазме крови, чтобы сделать предварительные выводы об эффективности оперативного лечения. Также в послеоперационном периоде нужно отменить приём добавок калия, прекратить приём спиронолактона и, при необходимости, уменьшить антигипертензивную терапию. Обычно артериальное давление улучшается или нормализуется через 1-6 месяцев после односторонней адреналэктомии, но у некоторых пациентов оно может оставаться повышенным до 1 года.

Для пациента с двусторонней гиперплазией лучшим способом лечением является консервативное — приём препарата под названием спиронолактон, который блокирует действие альдостерона. Кроме того, пациент должен придерживаться диеты с низким содержанием соли [10] .

Прогноз. Профилактика

Заболеваемость и смертность при синдроме Конна в первую очередь связаны с гипокалиемией и артериальной гипертензией. В случае своевременной диагностики болезнь излечивается полностью.

Причиной смерти могут стать сердечно-сосудистые осложнения. Установлено, что факторами риска развития этих осложнений при первичном гиперальдостеронизме являются гипокалиемия, односторонний первичный гиперальдостеронизм и высокий уровень альдостерона в плазме (не менее 125 пг/мл) [13] . Так, гипокалиемия, особенно тяжёлая, вызывает нарушения сердечного ритма, которые могут привести к летальному исходу.

Другими осложнениями гиперальдостеронизма являются инфаркт миокарда, цереброваскулярные болезни и сердечная недостаточность. Также у пациентов с синдромом Конна с большей вероятностью, чем у пациентов с гипертонией, развиваются острые коронарные синдромы, гипертрофия левого желудочка и инсульт [12] .

Существуют доказательства того, что хронический гиперальдостеронизм при отсутствии повышенного кровяного давления (как это происходит при вторичном гиперальдостеронизме) также связан с повышенным риском сердечных осложнений, включая ишемические, гипертрофические и фиброзные повреждения [11] .

Профилактика синдрома Конна предполагает своевременное лечение болезней, которые могут его вызвать. Пациентам с длительно существующей или трудно контролируемой артериальной гипертензией рекомендуется проходить скрининг на гиперальдостеронизм. В зоне риска находятся молодые люди до 40 лет и те, чьи родители страдают гипертонией.

Синдром Конна

Синдром Конна — довольно редкое заболевание, которое связано с избыточным продуцированием альдостерона в надпочечниках. В результате повышения уровня этого гормона наблюдаются нарушения в работе кровеносной, выделительной, мышечной и нервной систем.

Впервые болезнь была описана еще в 1955 году. В то время известный врач Конн исследовал неизвестное заболевание, которое сопровождалось стойкой гипертонией и снижением в крови уровня калия. Позднее такие случаи были описаны врачами не раз. Заболевание было названо в честь первого исследователя — таким образом, в справочниках появился раздел «Синдром Кона».

К слову, на сегодняшний день все еще ведутся активные исследования данного заболевания, а также поиск оптимальных способов лечения и профилактики.

Болезнь Конна и ее причины

К сожалению, причины развития подобного заболевания можно определить далеко не всегда. Тем не менее, наиболее часто нарушение работы надпочечников связано с аденомой клубочковой зоны этих органов. Как правило, эти образования доброкачественны, поэтому легче поддаются лечению. Стоит отметить, что синдром намного чаще диагностируется среди молодых людей, особенно, среди женщин.

Образование и разрастание опухоли сопровождается повышенным синтезом альдостерона. Такое нарушение сказывается на состоянии всего организма. Сначала нарушается минеральный обмен, в результате чего в почечных канальцах происходит усиленное всасывание натрия и одновременное выведение калия. Снижение количества калия в организме негативно сказывается на состоянии почек и кровеносной системы.

Синдром Конна: симптомы болезни

На сегодняшний день врачи выделяют три группы основных симптомов, которые проявляются со стороны почечной, кровеносной и мышечной систем.

Наиболее явным признаком заболевания является повышенное давление, с которым не справляются привычные средства от гипертонии. Стойкое повышение давления вызывает массу сопутствующих проблем. Пациенты жалуются на головокружения и головные боли, слабость, тошноту и рвоту. Иногда может наблюдаеться приступ тетании или развитие вялого паралича. Возможны также боли в сердце, регулярные приступы удушья, одышка даже при малейших физических нагрузках. В наиболее тяжелых случаях развивается коронарная или желудочковая недостаточность. Иногда развивается гипертрофия левого желудочка.

Повышенное давление сказывается и на состоянии зрительного анализатора — глазное дно изменяется, наблюдается отек зрительного нерва, снижение остроты зрения (вплоть до полной слепоты).

Синдром Конна, как правило, сопровождается повышением суточного количества выделяемой мочи — иногда этот показатель составляет 10 литров.

Синдром Конна: диагностика и лечение

При наличии подобных проблем с самочувствием лучше всего сразу обратиться за врачебной помощью. Диагностика болезни — процесс длительный. Обычно пациент должен сдать анализы мочи и крови. Врач также проверяет уровень калия и альдостерона в крови, используется в диагностике и компьютерная томография.

На сегодняшний день единственным способом лечения является хирургическое вмешательство. Во время операции удаляют либо саму доброкачественную опухоль, либо же часть коры надпочечников.

В любом случае, после операции пациент должен тщательно следить за питанием, придерживаться здорового образа жизни и регулярно проходить профилактические обследования.

Симптомы

Симптомы заболевания во многом сходны с симптомами других почечных и опухолевых патологий, поэтому болезнь Кона диагностируется достаточно сложно. Помимо резкого снижения концентрации калия в крови и артериальной гипертонии при заболевании наблюдаются симптомы:

Мышечная слабость и вялость, даже после продолжительного отдыха;
Пациентов беспокоят частые приступы мышечных судорог, что связано с возникновением биохимических реакций, вызванных недостатком калия в мышечных тканях;
Постоянные головные боли, отчасти вызванные высоким артериальным давлением;
Периоды учащенного сердцебиения, аритмия и другие нарушения функционирования сердечно-сосудистой системы;
Часто встречаемые и характерные симптомы синдрома Конна - это постоянное чувство жажды у пациента, в результате которого больные пьют огромное количество жидкости, следствием чего является частое и обильное мочеиспускание;
В результате низкого содержания калия и высокой концентрации гормона альдостерона происходят нарушения функционирования почек и мочевыводящих путей, которые присущи так называемому несахарному диабету;
Резкое калиевое обеднение организма приводит к специфическим симптомам, например, судороги кистей рук и онемение некоторых участков лица, чаще всего в области рта;
При более тяжелом течении заболевания у пациентов возникают мышечные судороги и спазмы в области шеи и дыхательных путей, а у больного создается ощущение нехватки воздуха и удушья, что вызывает сильные приступы паники.

Продолжительное состояние высокого артериального давления приводит к осложнению и нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы со всеми вытекающими последствиями.

Классификация

Первичный гиперальдостеронизм имеет следующие формы:

Альдостерома надпочечника - характеризуется доброкачественным опухолевидным новообразованием в коре надпочечника, чаще образуется в одном надпочечнике, очень редко в двух (в 5% случаев). Данный вид заболевания отрицательно влияет на сердечно-сосудистую систему и зрение, вызывается синдромом Конна.
Идиопатический гиперальдостеронизм - представляет собой двустороннюю мелкоузелковую гиперплазию коры надпочечника, чувствительна к ренину, который регулирует синтез альдостерона. В 40% случаев является причиной болезни.
Дексаметазоновый альдостеронизм - имеет дексаметазоновую зависимость, симптоматика исчезает при лечении данным препаратом.

Выделяют также вторичный гиперальдостеронизм, который, в отличие от первого, не вызывает нарушений, связанных с электролитным балансом.

Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Клинико-биологический синдром, который описал американский эндокринолог Джером Конн в 1955 г., при лечении пациентки с аденомой коры надпочечника. Д. Конн решился удалить альдостерому (опухоль коры надпочечника) после чего наступило выздоровление.

Синдром Конна представляет собой постоянное сочетание повышенного артериального давления со значительной потерей калия, причем оба симптома обусловлены чрезмерной секрецией альдостерона корковым слоем надпочечных желез. Подобный гиперальдостеронизм наблюдается при синдроме Бартера.

Этот синдром появляется в литературе и под синонимами: «первичный гиперальдостеронизм», «первичный альдостеронизм Конна-Льюиса», или «нефрит с потерей калия».

Статистика синдрома Конна.

Синдром Конна или первичный гиперальдостеронизм чаще встречается у женского пола, чем у мужского.

Этиопатогенез синдрома Конна.

Появление синдрома Конна обусловлено присутствием аденомы или злокачественной опухоли кортикального слоя надпочечников (в особенности у взрослых), или гиперплазией (у детей), с преобладающей пролиферацией пучковой зоны кортикального слоя надпочечной железы, местонахождение выработки альдостерона.

Как в одном случае, так и в другом, происходит чрезмерная секреция альдостерона; излишек альдостерона влияет на дистальную часть почечных канальцев, обуславливая увеличение рассасывания иона натрия, вместо иона калия и, соответственно, воды. Последовательно этим изменениям, появляется гипокалиемический алкалоз с гипернатриемией, ответственной за появление головной боли, повышение артериального давления, мышечной астении, периодических парезов и параличей, тетаноидных приступов, изменения ЭКГ, наступление изостенурии с полиурией.

Клиника синдрома Конна.

повышенное артериальное давление, раннее и постоянное. Сопровождается головными болями в области лба или лобно-теменными болями, полидипсией, полиурией;
астения. На фоне мышечной астении появляются периодические приступы парезов, или параличей. Позже, появляются тетаноидные или спастические приступы, а в еще далее зашедшей стадии — постоянные параличи вялого типа;
отеки, локализованные, главным образом, на конечностях.

Диагностика синдрома Конна.

КТ (компьютерная томография надпочечников).
Электрокардиографическое обследование (ЭКГ) устанавливает наличие признаков гипокалиемии (удлинение интервала Q—Т, сплющивание волны Т).
Электромиографическое исследование отмечает изменения, которые выявляют повышенную мышечную возбудимость.
Биохимическое обследование дает убедительные и значительные результаты, доказывая тяжелые изменения, появляющиеся под влиянием излишка альдостерона на гидро-электролитное и щелочно-кислотное равновесие организма.

значительная гипокалиемия (всегда меньше 160 мг/л), в качестве биохимического постоянного и характерного явления;
умеренная гипернатриемия;
метаболический алкалоз;
моча щелочная с малым удельным весом;
повышенное выделение альдостерона и калия;
альбуминурия.

5. Сцинтиграфия с йодохолестеролом. Применяется редко из-за того, что выявляет опухоли надпочечника размером до 2 см.

Течение и прогноз синдрома Конна благоприятны по мере того, как быстро обнаруживается и купируется причина, обусловливающая развитие гиперальдостеронизма.

Лечение синдрома Конна.

В совокупности, лечение должно устранить причину (опухоль или гиперплазию надпочечных желез); после устранения причины, все нарушения становятся обратимыми.

Диетотерапия. Снижения уровня натрия в потребляемой пищи, снижение массы тела при ее избытке.

Хирургическое лечение показано при аденоме или опухолях надпочечников; чаще всего ведет к хорошим результатам; неудачи хирургического лечения связаны или с двусторонним существованием аденомы или с наличием далеко зашедших сосудисто-почечных поражений. Спиронолактон назначают на 3-4 нед. (лучше 6 нед) до оперативного вмешательства для предотвращения возникновения послеоперационных осложнений. Артериальное давление после адреналэктомии приходит в норму через 3-4 месяца после операции.

Медикаментозное лечение, показано в случаях гиперплазии кортикального слоя надпочечников. Заключается в применении антагонистов альдостерона.

Например, спиронолактон (Верошпирон) у детей начальная доза составляет 1-3.3 мг/кг массы тела 1-4 раза в день, через 3-4 дня проводят коррекцию дозы в сторону увеличения.

Электрокардиографические изменения приходят в норму при помощи препарата Альдактон (канреноат калия) Если ребенок весит до 50 кг высшая суточная начальная доза составляет 4-5 мг/кг массы тела, через 4-5 дней доза составляет не более 2-3 мг/кг массы тела. Для грудных детей высшая суточная начальная доза равна 2-3 мг/кг массы тела, затем — не более 1.5-2 мг на кг массы тела. Препарат вводится в/в медленно в крупные вены.

Для лечения синдрома Конна обычно достаточно применение спиронолактона, который корректирует содержание калия. Гипокалиемия, при применение спиронолактона, может исчезнуть в первый день применения. На устранение гипертензии потребуется от 4 до 7 дней лечения. Если спиронолактон не справляется с тяжестью заболевания, тогда назначают дополнительные препараты: мочегонные средства, гипотензивные.

Причины развития синдрома Конна

Синдром Конна развивается в результате избыточной выработки надпочечниками гормона альдостерона. В большинстве случаев это происходит на фоне наличия доброкачественной опухоли коры надпочечника. Реже причиной может стать увеличение массы и объема коры надпочечников или наличие опухолей на обоих надпочечниках, также причиной могут являться и злокачественные опухоли.

Лечение патологии

Восстанавливают баланс химических веществ в организме, а саму опухоль удаляют. Также назначаются препараты калия и диета.

Желательно вовремя проходить профилактические осмотры у врача.

К доктору следует обращаться также и при наличии частых головокружений, повышенной утомляемости, болей в сердце, обильном мочеиспускании, спазмах мышц, приступах мышечной слабости, повышенном кровяном давлении.

Течение болезни

Болезнь может протекать по различному типу. В случаях, когда опухоль секретирует избыточное количество гормона альдостерона, симптомы заболевания могут проявляться стремительно. Начинается головокружение, нарушается сердечный ритм и сознание, появляется усталость. Помимо этого, возможны и прочие недомогания общего характера, но в большинстве случаев клинические проявления незначительны, и диагноз устанавливается только на основании данных, полученных при профилактическом осмотре больного. Изменения в концентрации электролитов в организме при отсутствии терапии приводят к изменению кислотности организменных жидкостей, довольно часто начинает развиваться вторичное воспаление почек хронического характера (пиелонефрит). Больной начинает употреблять большое количество жидкости, мочеиспускание также обильно, особенно это заметно в ночное время. Также могут возникнуть изменения глазного дна, слабеет острота зрения. Именно поэтому нужно регулярно проходить медосмотр.

При наличии вышеперечисленных признаков нужно посетить врача. При отсутствии своевременного адекватного лечения возникают состояния, которые несут угрозу жизни больного.

Насколько опасен синдром Конна?

В случае своевременной диагностики и адекватного лечения синдром Конна не опасен для человека. Однако при уменьшении уровня калия в крови могут возникать нарушения сердечного ритма, а также функций почек. Когда причиной развития синдрома Конна выступает злокачественное новообразование в надпочечниках, прогноз обычно неблагоприятный. Но стоит отметить, что такие опухоли возникают довольно редко.

Гиперальдостеронизм, синдром Конна

Синдром Конна, или первичный гиперальдостеронизм, - заболевание, которое впервые получило подробное и аргументированное клиническое описание сравнительно недавно, в 1955 году (J.Conn, США). Этот синдром действительно имеет четко очерченную этиопатогенетическую специфику и характеризуется рядом эндокринных и биохимических изменений (в частности, избыточной секрецией гормона альдостерона), что позволяет специалистам достаточно уверенно дифференцировать его от симптоматически близких состояний, - в первую очередь, от вторичного гиперальдостеронизма, который может развиваться как осложнение ряда сердечнососудистых, почечных, печеночных заболеваний, или же как побочный эффект лечения таких болезней.

Первичный гиперальдостеронизм до недавнего времени считался редким заболеванием, причем точных и достоверных эпидемиологических данных нет до сих пор. Сегодня многие авторы поднимают вопрос о том, что терапевтически резистентная артериальная гипертензия в ряде случаев может быть связана именно с первичным гиперальдостеронизмом, т.е. реальная распространенность данного синдрома может оказаться значительно выше, чем было принято считать ранее.

2. Причины

Альдостерон - один из гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Как и другие гормоны, альдостерон участвует в регуляции одновременно нескольких физиологических процессов: в частности, к основным его функциям относится поддержание нормального артериального давления, кислотно-щелочного и водно-солевого баланса (необходимой концентрации ионов натрия и калия). В строгом изначальном значении термина, синдром Конна обусловлен гормонпродуцирующей опухолью надпочечников, секреторная активность которой приводит к аномально высокому содержанию альдостерона. В основе работ Дж.Конна лежит причинно-следственная связь между удалением подобной доброкачественной опухоли (альдостеромы), с одной стороны, и, с другой, - последующей нормализацией ряда показателей у прооперированных пациентов.

В настоящее время к первичному гиперальдостеронизму, т.е. синдрому Конна, относят не только те симптомокомплексы, что обусловлены доброкачественными опухолевыми процессами в надпочечниках. Аналогичную клиническую картину может давать также гиперплазия (т.е. неонкологическое разрастание, увеличение надпочечников в размерах, которое выявляется примерно в половине всех случаев), рак надпочечника (обнаруживается менее чем в 1% случаев), генетически обусловленная гиперпродукция альдостерона обоими надпочечниками (также около 1% всех случаев первичного альдостеронизма).

3. Симптомы

Классическая симптоматика первичного альдостеронизма включает стойкое повышение артериального давления в сочетании с дефицитом калия в крови и относительной нехваткой кальция. Пациенты жалуются на утомляемость, головные боли и боли в сердце, судороги и онемения в различных мышечных группах. Во многих случаях имеет место полидипсия и полиурия (соотв., постоянная неутолимая жажда и увеличенный объем мочеиспускания), - симптомы, характерные для нефрогенного несахарного диабета, который в данном случае развивается как тяжелое осложнение со стороны почек.

Диагностика и дифференциация от сходных заболеваний может потребовать тщательного и длительного обследования, - как лабораторного, так и инструментального. В частности, при подозрении на семейную форму назначают сложные генетические анализы (ПЦР); в более типичных случаях производят различные пробы под нагрузкой, суточные анализы мочи, биохимические исследования крови. Состояние надпочечников (форма, размер, гистологическая однородность и т.д.) исследуют посредством томографических методов, УЗИ, сцинтиграфии; по мере диагностической необходимости могут быть назначены контрастные ангиографические исследования в сочетании с анализом гормональной картины в крови надпочечниковых вен.

4. Лечение

Очевидно, что терапевтическая стратегия в каждом случае определяется диагностированными причинами гиперальдостеронизма. Так, при односторонней альдостероме методом выбора является лапароскопическая адреналэктомия; эффективность хирургического вмешательства в данном случае очень высока - практически у всех пациентов постепенно нормализуется давление и прочие связанные с альдостероном показатели.

В других случаях предпочтительным может оказаться консервативное лечение, главной задачей которого является предотвращение тяжелых осложнений, вызванных гипертензией и гипокалиемией. Назначают специальные калийсохраняющие препараты, гипотензивные средства, ингибиторы АПФ, особую диету. В некоторых случаях показана и эффективна гормональная терапия (дексаметазон, гидрокортизон). Необходимыми мерами являются также нормализация массы тела, лечебные упражнения на воздухе.

Заболевания

Заболевания щитовидной железы (гипотериоз, йододефицитные заболевания, опухоли щитовидной железы, хронический аутоиммунный тиреоидит, тиреотоксикоз) и сахарный диабет 2 типа
Заболевания надпочечников (недостаточность коры надпочечников, гормонально-активные образования, феохромоцитома, альдостерома, артериальная гипертензия эндокринного генеза)
Гиперпролактинемия
Заболевания паращитовидных желез (гипопаратиреоз, гиперпаратиреоз)
Эндокринные заболевания репродуктивной системы (бесплодие, аменорея, поликистоз у женщин, возрастной андрогенный дефицит у мужчин, гипогонадизм, гинекомастия)
Нейроэндокринные нарушения (остеопороз, аденома гипофиза, гипопитуитаризм)

Жалобы и симптомы

Беспричинное снижение или увеличение веса
Общее недомогание, слабость
Нарушения сна
Постоянное чувство жажды, сухость во рту
Частые простудные заболевания
Головные боли
Склонность к депрессии
Дискомфорт в области шеи, чувство «кома в горле» при глотании
Сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, угревая сыпь
Отеки
Бесплодие, нарушение менструального цикла, выделения из груди при надавливании у женщин
Бесплодие и снижение потенции у мужчин
Повышение артериального давления, не поддающееся лечению традиционными методами

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

Диагностика остеопороза
УЗИ щитовидной железы

Наши цены

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Читайте также: