Синдром Муха-Габерманна (Mucha-Habermann) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

В статье описан случай вариолиформного (оспоподобного) парапсориаза Мухи - Габермана у подростка с формированием гипертрофических рубцов на местах разрешения патологических элементов. Парапсориазы - гетерогенная группа хронических воспалительных дерматозов, которые характеризуются наличием пятен и/или папул и бляшек, покрытых мелкопластинчатыми чешуйками. Актуальность парапсориазов обусловлена неясностью этиопатогенетических механизмов развития заболевания, отсутствием общепринятой классификации. Дано описание клинического случая. Пациент А., 14 лет, обратился в кожно-венерологический диспансер г. Сургута с жалобами на множественные высыпания на коже туловища, конечностей, сопровождающиеся незначительной болезненностью, жжением и умеренным зудом. Болен около 10 дней, начало заболевания связывал с переохлаждением. Появлению сыпи предшествовал резкий подъем температуры тела до 38 ˚С, озноб, слабость, недомогание. Объективно: патологический кожный процесс носил распространенный характер. Высыпания локализовались в области туловища на коже груди, спины, живота, верхних и нижних конечностей. Представлены множественными милиарными и лентикулярными папулами розово-красного цвета, пустулами. В центральной части большинства элементов визуализировались зоны некроза или язвенные дефекты от 0,2 до 2 см в диаметре, геморрагические корки. Диагноз острого вариолиформного парапсориаза выставили на основании клинико-анамнестических данных, результатов дополнительных методов исследования. В лечении использовались антибактериальные препараты, дезинтоксикационные методы, физиотерапия (светолечение). Исход лечения - улучшение. При активном вызове на осмотр спустя 8 месяцев были обнаружены гипертрофические и оспенновидные рубцы кожи туловища и конечностей. Приведенный клинический пример представляет интерес для дерматовенерологов и педиатров. Иллюстрирует относительную доброкачественность течения дерматоза несмотря на яркость и остроту клинических проявлений. Своевременно назначенное лечение позволило существенно улучшить как состояние ребенка, так и качество его жизни. Ввиду редкой встречаемости острого лихеноидного парапсориаза врачи могут испытывать сложности при постановке диагноза. Случай приведен с целью привлечения внимания медицинского сообщества к проблеме парапсориаза.

Ключевые слова

Об авторах

Бюджетное учреждение Ханты-Мансийского автономного округа - Югры Сургутский клинический кожно-венерологический диспансер
Россия

Павлова Евгения Викторовна, заместитель главного врача по медицинской части

628403, Ханты-Мансийский автономный округ - Югра, Сургут, ул. Береговая, 70

Улитина Ирина Владимировна, главный врач

Бюджетное учреждение высшего образования Ханты-Мансийского автономного округа - Югры Сургутский государственный университет
Россия

Ефанова Елена Николаевна, к.м.н., доцент кафедры многопрофильной клинической подготовки медицинского института

628412, Ханты-Мансийский автономный округ - Югра, Сургут, пр. Ленина, 1

Список литературы

1. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 5-е изд., перераб. и доп. М.: Деловой экспресс, 2016. 768 с. [Federal clinical recommendations. Dermatology 2015: diseases of the skin. Of sexually transmitted infections. 5th ed., Rev. and DOP. M: Business Express, 2016. 768 p.]

2. Каламкарян А. А., Мордовцев В. Н., Трофимова Л. Я. Клиническая дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. Ереван, 1989. С. 357-361. [Kalamkaryan A. A., Mordovtsev V. N., Trofimova L. J. Clinical dermatology. Rare and atypical dermatitis. Yerevan, 1989. 357-361 р. (In Russ.)]

4. Суколин Г. И. Иллюстрированная клиническая дерматология. М., 2009. 248 с. [Sukolin G. I. the Illustrated clinical dermatology. M., 2009. 248 p.]

5. Иванов О. Л. Парапсориаз. Клиническая дерматовенерология. Рук-во для врачей в 2 томах / Под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАРМедиа, 2009. Т. 2. С. 351-370. [Ivanov O. L. Parapsoriasis. Clinicaldermatovenerology. A guide for doctors in 2 volumes. Underthe editorship of Yu. K. Skripkin, Yu. S. Butov. M.: GEOTARMedia, 2009. Vol. 2. Р. 351-370.] Рис. 4. Высыпания на коже туловища и живота у пациента М. через 8 месяцев после лечения [данные получены авторами] / Rash on the skin of the trunk and abdomen in patient M. 8 months after treatment [data obtained by the authors] Рис. 5. Высыпания на коже спины у пациента М. через 8 месяцев после лечения [данные получены авторами] / Rash on the skin of the back in patient M. 8 months after treatment [data obtained by the authors]

6. Разнатовский И. М. Парапсориазы. В кн.: Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей / Под ред. Ю. К. Скрипкина, В. Н. Мордовцева. Т. 2. М., 1996; 2 (5): 157-170. [Raznatovsky I. M. Parapsoriasis. In The Book: «Skin and venereal disease. A guide for physicians», under the editorship of Yu. K. Skripkin, V. N. Mordovtseva. M., 1996; 2 (5): 157-170.]

8. Карпов В. В., Исламов В. Г., Гусев Е. В., Пирогов Ю. С. Парапсориаз у военнослужащих // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2011; 3: 23-27. [Karpov V. V., Islamov V. G., Gusev E. V., Pirogov Yu. S. Prepares havea militarycontingen ttroops // Russian journal of skin and venereal diseases. 2011; 3: 23-27.]

9. Bowers S., Warshaw E. M. Pityriasis lichenoides and its subtypes // J. Amer. Acad. Dermatol. 2006; 55: 557-572.

10. Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н. Эритематозно-сквамозные и папулезные дерматозы неясной этиологии. Патология кожи. В 2 т. Частная патоморфология кожи / Под ред. В. Н. Мордовцева, Г. М. Цветковой. М.: Медицина, 1992. Т. 2. С. 105-132. [Tsvetkova G. M., Mordovtsev V. N. Erythematous-squamous and papular dermatosis of unknown etiology. Skin Pathology. 2 vols. Private pathomorphology of the skin / Ed. by V. N. Mordovtseva, G. M. Tsvetkova. M.: Medicine, 1992. Vol. 2. Р. 105-132.]

11. Парфенова М. А., Белоусова И. Э., Самцов А. В. Язвенно-некротический подтип болезни Муха - Габермана: описание случая // Вестник дерматологии и венерологии. 2013; 4: 73-78. [Parfenova M. A., Belousova I. E., Males of A. B. Ulcero-necrotic subtype of the disease and Mucha - Haberman: description of the case // Vestnik of dermatology and venereology. 2013; 4: 73-78.]

12. Асхаков М. С. Парапсориаз // Вестник молодого ученого. 2017; 2 (17): 34-39. [Askhakov M. S. Parapsoriasis // Bulletin of a young scientist. 2017; 2 (17): 34-39.]

13. Gauglitz G. G., Korting H. C., Pavicic T., Rucicka T., Jeschke M. G. Hypertrophic scarring and keloids: pathomechanisms and current and emergingtreatment strategies // Mol Med. 2011; 17 (1-2): 113-25.

14. Van der Veen W. M., Bloemen M. C., Ulrich M. M., Molema G., van Zuijlen P. P., Middelkoop E. et al. Potential cellular and molecular causes of hypertrophic scar formation // Burns. 2009; 35 (1): 15-29.

Болезнь Шейермана-Мау ( Юношеский кифоз )

Болезнь Шейермана-Мау - это заболевание, при котором наблюдается прогрессирующее кифотическое искривление позвоночного столба. Возникает в пубертатном возрасте, одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. На ранних стадиях симптоматика стертая. В последующем появляются боли и видимая деформация позвоночника - сутулая круглая спина, в тяжелых случаях возможен горб. В отдельных случаях развиваются неврологические осложнения. Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию, КТ и МРТ. Лечение обычно консервативное, при тяжелых деформациях проводятся хирургические вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Точные причины болезни Шейермана-Мау неизвестны. Большинство специалистов считают, что существует генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания. Наряду с этим, в качестве пусковых моментов рассматриваются травмы в период интенсивного роста, остеопороз позвонков, избыточное развитие костной ткани в заднем отделе позвонков, некроз замыкательных пластинок позвонков и нарушение развития мышц спины. Предрасполагающим фактором являются неравномерные сдвиги гормонального баланса и обмена веществ в пубертатном периоде.

Патанатомия

Человеческий позвоночник имеет четыре естественных изгиба: поясничный и шейный отделы изогнуты вперед (лордозы), крестцовый и грудной - назад (кифозы). Эти изгибы появились в результате приспособления к вертикальному положению тела. Они превращают позвоночник в своеобразную пружину и позволяют ему без вреда переносить разнообразные динамические и статические нагрузки. Углы изгибов в норме составляют 20-40 градусов. Позвоночник состоит из множества отдельных костей (позвонков), между которыми расположены эластичные межпозвонковые диски. Позвонки состоят из тела, дужки и отростков. Массивное тело берет на себя нагрузку, дужка участвует в образовании позвоночного канала, а отростки соединяют позвонки между собой.

В норме тела позвонков имеют почти прямоугольную форму, их задние и передние отделы примерно равны по высоте. При болезни Шейермана-Мау несколько грудных позвонков уменьшаются по высоте в передних отделах, приобретают клиновидную форму. Угол грудного изгиба увеличивается до 45-75 градусов. Спина становится круглой. Нагрузка на позвоночник перераспределяется. Ткань межпозвонкового диска «продавливает» замыкательную пластинку и выпячивается в тело ниже- или вышележащего позвонка, образуются грыжи Шморля. Связки, удерживающие позвонки, компенсаторно утолщаются, что еще больше затрудняет восстановление и дальнейший нормальный рост позвонков. Форма грудной клетки меняется, что может приводить к сдавливанию внутренних органов.

Классификация

В травматологии и ортопедии различают следующие стадии болезни Шейермана-Мау:

С учетом уровня поражения различают:

Грудную форму. Выявляется поражение нижних и средних грудных позвонков.
Пояснично-грудную форму. Поражаются верхние поясничные и нижние грудные позвонки.

Симптомы

Первые проявления болезни Шейермана-Мау появляются в период полового созревания. Как правило, пациент в этот период жалоб не предъявляет. Патология обнаруживается случайно, когда родители замечают, что ребенок начал сутулиться и у него ухудшилась осанка. Примерно в это время больной начинает отмечать неприятные ощущения в спине, возникающие после продолжительного пребывания в положении сидя. Иногда возникают неинтенсивные боли между лопатками. Подвижность позвоночника постепенно ограничивается.

Со временем деформация позвоночника становится все более заметной. Возникает выраженная сутулость, в тяжелых случаях образуется горб. Интенсивность болевого синдрома возрастает, ребенок отмечает постоянную тяжесть и быструю утомляемость спины при нагрузках. Боли усиливаются под вечер и при поднятии тяжестей. При значительном искривлении позвоночника возможно нарушение функций легких и сердца. В отдельных случаях возникает подострое или острое сдавление спинного мозга, сопровождающееся парестезиями, нарушениями чувствительности и движений конечностей.

Диагностика

Врач опрашивает пациента с подозрением на болезнь Шейермана-Мау, выясняя жалобы, историю развития патологии и семейный анамнез (были ли случаи заболевания в семье). Ведущим методом инструментальной диагностики является рентгенография позвоночника. На рентгенограммах определяется характерная картина: увеличение угла грудного кифоза более 45 градусов, клиновидная деформация трех и более грудных позвонков и грыжи Шморля. Для выявления неврологических нарушений назначают консультацию невролога. При наличии таких нарушений пациента направляют на МРТ позвоночника и КТ позвоночника для более точной оценки состояния костных и мягкотканных структур. Также может быть назначена электромиография. Межпозвонковая грыжа является показанием к консультации нейрохирурга. При подозрении на нарушения функции органов грудной клетки необходима консультация пульмонолога и кардиолога.

Лечение болезни Шейермана-Мау

Лечением занимаются врачи-ортопеды и вертебрологи. Терапия длительная, комплексная, включает в себя ЛФК, массаж и физиотерапевтические мероприятия. При этом решающее значение в восстановлении нормальной осанки имеет специальная лечебная гимнастика. В течение первых 2-3 месяцев упражнения нужно делать ежедневно, в последующем - через день. Выполнение комплекса упражнений занимает от 40 мин. до 1,5 часов. Необходимо помнить, что при нерегулярных занятиях лечебный эффект резко снижается.

ЛФК для устранения кифоза и восстановления осанки включает в себя 5 блоков: укрепление мышц грудного отдела позвоночника, укрепление мышц ягодиц, расслабление мышц поясницы и шеи (при кифозе эти мышцы постоянно находятся в состоянии повышенного тонуса), растяжение грудных мышц, дыхательные упражнения. Занятия обычной физкультурой также полезны, однако физическая активность должна быть целенаправленной, продуманной с учетом противопоказаний и возможных последствий.

Так, при болезни Шейермана-Мау противопоказаны занятия с отягощениями более 3 кг для женщин и более 5 кг для мужчин. Не рекомендуется накачивать грудные мышцы, поскольку они начинают «стягивать» плечи вперед. Нельзя заниматься «прыжковыми» видами спорта (баскетбол, волейбол, прыжки в длину и т. д.), поскольку интенсивная одномоментная нагрузка на позвоночник может спровоцировать образование грыж Шморля. Плавание полезно при правильной технике (когда задействуются мышцы не только груди, но и спины), поэтому лучше взять несколько уроков у инструктора.

Кроме того, пациентам с болезнью Шейермана-Мау рекомендуют подобрать правильную мебель для работы, сна и отдыха. Иногда необходимо носить корсет. Медикаментозное лечение обычно не требуется. Прием препаратов для укрепления скелета (кальцитонин) показан в крайних случаях - при выраженной деформации позвонков и крупных грыжах Шморля. Нужно учитывать, что подобные препараты имеют достаточно большой список противопоказаний (в том числе по возрасту), могут провоцировать кальцификацию связок и образование камней в почках, поэтому их следует принимать только по назначению врача.

Показаниями к хирургическим вмешательствам при болезни Шейермана-Мау являются угол кифоза более 75 градусов, стойкие боли, нарушение работы органов дыхания и кровообращения. В ходе операции в позвонки имплантируются металлические конструкции (винты, крючки), позволяющие выравнивать позвоночник при помощи специальных стержней.

1. Болезнь Шейермана. Клинические рекомендации/ Общероссийская общественная организация Ассоциация травматологов-ортопедов России - 2015

Острый лихеноидный парапсориаз

Острый лихеноидный парапсориаз (болезнь Муха-Габермана) - острая доброкачественная папулосквамозная разновидность каплевидного парапсориаза. Клиническим отличием патологии является истинный полиморфизм высыпаний, папулы, пустулы, буллы, геморрагии, гетерогенные корки и варицеллеподобные (геморрагические) элементы, сочетающиеся с привычными для каплевидного псориаза розовыми каплевидными папулами. Первичные элементы рассеяны, располагаются симметрично. Заболевание дебютирует остро и очень быстро генерализуется. Возможны явления продрома. Способно к самостоятельному спонтанному разрешению. Единственным достоверным методом диагностики является биопсия. При необходимости назначают местные и системные стероиды и антибиотики.

Острый лихеноидный парапсориаз - полиморфный дерматоз неясной этиологии, который является разновидностью парапсориаза, характеризуется острым дебютом и спонтанным разрешением процесса. Известна также редкая тяжелая фебрильная язвенно-некротическая форма заболевания, требующая лечения в стационаре. Обычно на месте первичных вариолиформных элементов остаются оспоподобные рубчики, папулы разрешаются с явлениями гиперпигментации, что клинически напоминает каплевидный псориаз. Именно этот факт дал некоторым дерматологам основание считать острый лихеноидный парапсориаз разновидностью каплевидного. Патология чаще возникает у мужчин подросткового и молодого возраста, не имеет расовых особенностей, встречается во всех этнических группах и географических регионах, внесезонна. Актуальность проблемы на современном этапе связывают с возможностью спонтанной трансформации острого лихеноидного парапсориаза в злокачественный грибовидный микоз.

Причины острого лихеноидного парапсориаза

Этиология патологического процесса не ясна. В современной дерматологии рассматривают три возможных причины развития острого лихеноидного парапсориаза. Ведущей считается инфекционная теория. С этой точки зрения острый лихеноидный парапсориаз провоцируется внедрением в кожу инфекционного антигена-возбудителя, запускающего защитную реакцию антиген-антитело. Антигенное проникновение нарушает целостность клеток иммунной системы местного и общего уровня, начинается выработка медиаторов воспаления, итогом которой становятся реакции кожи в виде высыпания первичных элементов.

К инфекционной теории близка теория возникновения острого лихеноидного парапсориаза вследствие качественного нарушения Т-клеточной ткани. В этом случае воспаление кожи рассматривается как процесс, спровоцированный ответной реакцией (возможно на вирус) с участием комплекса Т-лимфоцитов +С04, подавляющих цитокины и продуцирующих интерлейкины, которые участвуют в пролиферации лимфоидной ткани. Результатом становятся высыпания на коже лимфопролиферативного характера, способные в любой момент трансформироваться в грибовидный микоз. Процесс диссеминирует с реактивным вовлечением лимфоузлов.

Третья теория предполагает возникновение аллергического васкулита в результате образования иммунных комплексов. При таком варианте в качестве повреждающего кожу фактора рассматривают аллергическое начало, которое при внедрении вызывает сенсибилизацию дермы. Аллергизированная кожа становится гиперчувствительной и в ответ на любое негативное воздействие начинает активно продуцировать антитела, в результате развивается аутоиммунный процесс с поражением сосудов.

Симптомы острого лихеноидного парапсориаза

Клинические проявления заболевания сводятся к внезапному появлению симметричных высыпаний на сгибательных поверхностях конечностей, животе и передней части грудной клетки. Первичные элементы представлены бурыми эритемами, мелкими (от 1 мм до 7 мм) розовыми выпуклыми папулами и буллами с центральным геморрагическим некрозом. Высыпания появляются на фоне быстро проходящего субъективного ухудшения общего самочувствия. Первоначально волосистая часть кожи головы, ладони и подошвы не поражаются, затем процесс может распространиться и на эти участки кожного покрова. Через несколько месяцев высыпания самостоятельно разрешаются. Возможно поражение слизистых полости рта, языка.

Появлению элементов в отдельных случаях предшествуют высокая температура, астения, чувство разбитости, слабость, миалгии. Затем возникает полиморфная сыпь, элементы которой сливаются в крупные очаги с приподнятыми краями, изъязвлением и центральным некрозом. В 70% случаев увеличиваются регионарные лимфатические узлы. При появлении перечисленных симптомов говорят о тяжёлом течении фебрильной язвенно-некротической формы заболевания. Такая разновидность способна хронизироваться и персистировать в течение нескольких месяцев или лет. Течение острого лихеноидного парапсориаза зависит от общего состояния здоровья пациента и его иммунитета.

Диагностика острого лихеноидного парапсориаза

Клинический диагноз ставит дерматолог на основании симптомов заболевания и результатов биопсии. В исследуемом фрагменте кожи из очага поражения находят выраженный гиперкератоз, некроз эпидермальных клеток и лимфоцитарный инфильтрат. В дерме инфильтрат состоит из Т-клеточных цитотоксических лимфоцитов. Дифференцируют острый лихеноидный парапсориаз с ветрянкой, хроническим лихеноидным и каплевидным парапсориазом, лимфоматоидным папулёзом, пустулёзным сифилидом, болезнью Джанотти-Крости, многоформной эритемой, аллергическим васкулитом, папулонекротическим туберкулёзом кожи и токсикодермией.

Лечение острого лихеноидного парапсориаза

Тактика лечения заболевания зависит от тяжести патологического процесса и его распространённости. В терапии патологического процесса дерматологи выделяют три линии. Первая линия - приём антибиотиков тетрациклинового ряда или макролидов внутрь по индивидуальным схемам, использование в лечении кортикостероидов и местных иммуномодуляторов. Вторая линия - применение физиотерапии: ПУВА-терапия, УФБ-терапия. Третья линия - назначение цитостатиков. В тяжёлых случаях возможна смешанная терапия патологического процесса. При отсутствии эффекта от амбулаторного лечения или распространении процесса пациента госпитализируют. Наружно назначают эмоленты (вещества на жировой основе, равномерно распределяющиеся по коже), гормональные мази, препараты с алклометазоном, снижающим боль, зуд и выраженность воспаления в коже. Методов профилактики пока не существует. Прогноз неопределенный, при этом острая форма поддается лечению лучше других разновидностей заболевания и реже трансформируется в грибовидный микоз.

Парапсориаз

Парапсориаз - несколько хронических неконтагиозных дерматозов неясной этиологии и генеза с псевдопсориатическими поверхностными высыпаниями на коже. Основные разновидности парапсориаза: каплевидный, лихеноидный, бляшечный. Отдельно выделяется острый парапсориаз Габермана-Муха. В клинике преобладает полиморфизм первичных элементов без существенного нарушения общего состояния пациента. Диагностика основывается на анализе клинических проявлений и данных гистологии. Главное в терапии парапсориаза - санация очагов хронической инфекции и лечение сопутствующей соматической патологии.

Парапсориаз (болезнь Брока) - незаразная патология кожи с малоизученным причинами и механизмом развития. Эпонимическое название заболевания связано с именем французского врача-дерматолога Л. Брока, описавшего бляшечную форму дерматоза и в 1902 году объединившего его с другими известными парапсориазами. Парапсориаз включает в себя, как минимум, три дерматоза, обладающих признаками самостоятельных нозологий: красного плоского лишая, розового лишая и «сухой» экземы. Все они клинически напоминают широко распространенный псориаз, однако лишены его классической триады: эффекта стеаринового пятна при попытке соскоблить чешуйки, лакированной терминальной пленки, точечного кровотечения по типу капель росы. Вплоть до конца ХХ столетия парапсориаз относился к редко встречающейся патологии. Сегодня, в связи с ухудшением экологической ситуации, бесконтрольным приемом медикаментов, высокой аллергизацией населения частота возникновения парапсориаза неуклонно растет.

Причины парапсориаза

Причины возникновения парапсориаза, механизм его развития находятся в стадии изучения. Существует несколько теорий, основные из которых - инфекционная и иммунная.

Инфекционная теория основывается на том, что парапсориаз по своей сути является поверхностным васкулитом с повышенной проницаемостью капиллярных стенок для бактерий и вирусов, в ответ на токсины которых кожа реагирует парапсориатическими высыпаниями. Об этом же говорит и тот факт, что возникает парапсориаз, как правило, либо на фоне инфекций (ангины, гриппа, тонзиллита, пневмонии, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита и др.), либо сразу после них. Однако, этих аргументов недостаточно, чтобы считать парапсориаз инфекционной патологией, поскольку та же картина наблюдается и при неинфекционных токсикозах, аллергии, коллагенозах. Более того, из крови пациентов с парапсориазом не выделено ни одного возбудителя, способного вызвать инфекционное заболевание, что однозначно подтверждает его неконтагиозность.

В иммунной теории речь идет об аутоиммунной реакции со стороны кожи на антигены различной природы, которые, попав в организм человека, снижают общий и местный иммунитет, участвуют в разрушении ДНК и клеточных Т-лимфоцитов. Нарушая иммунный баланс, они провоцируют начало болезни. Чем больше антигенов попадает в организм, тем мощнее и распространеннее ответная реакция. Именно так возникает парапсориаз на фоне очагов хронической инфекции желудочно-кишечного тракта, почек, суставов или в ответ на избыток ультрафиолета, переохлаждение, плохую экологию.

Классификация парапсориаза

Парапсориаз относится к заболеваниям, проявления, диагностика, лечение которых тесно связаны с определенной клинической формой. В дерматологии различают:

Каплевидный парапсориаз - форма дерматоза, отличительными морфологическими элементами которой являются узелки или папулы округлой или полусферической формы, напоминающие капли.

Бляшечный парапсориаз - характеризуется наличием чешуйчатых высыпаний - бляшек. В зависимости от размеров бляшек различают крупнобляшечный (воспалительный и пойкилодермический, или атрофический) и мелкобляшечный парапсориаз.

Лихеноидный парапсориаз - форма заболевания, первичный элемент которой - плоский, блестящий узелок цвета кожи, величиной с зерно, не возвышающийся над ее поверхностью, иногда с пупкообразным вдавлением в центре.

Парапсориаз Габермана-Муха - острый дерматоз, отличительной особенностью которого можно считать истинный и ложный полиморфизм высыпаний, а так же резкое ухудшение общего самочувствия пациента в момент дебюта.

Симптомы парапсориаза

Каплевидный парапсориаз

Каплевидный парапсориаз, или псориазиформный нодулярный дерматит, диагностируется чаще всего. Он может носить острое, подострое или хроническое течение. Дерматоз внесезонный, с рецидивирующим характером, не имеет гендерной составляющей. Пик заболеваемости приходится на 20-30 лет, обострения обычно случаются весной и осенью. Возникает на фоне тяжелых инфекций или после них, однако может дебютировать в I триместре беременности, на фоне гиперинсоляции, а также без каких-либо видимых причин. Первичным элементом сыпи является узелок размером с чечевицу любого оттенка розового цвета или плоская папула размером с булавочную головку, покрытая чешуйками.

Острая форма возникает внезапно, с явлений продрома. Характерен полиморфизм сыпи, отсутствие типичной локализации, поражение слизистых. Преобладание того или иного элемента в клинической картине свидетельствует о степени остроты процесса: появление пурпуры с геморрагическим компонентом говорит о начале заболевания, везикулы констатируют близость ремиссии, атрофические элементы подводят итог парапсориатической атаке. В период ремиссии на месте высыпаний могут остаться небольшие рубчики или пигментация.

Подострый каплевидный парапсориаз протекает без субъективных ощущений, но с более выраженным геморрагическим компонентом. Локализуется преимущественно на нижних и верхних конечностях. На месте высыпаний остается гипер- или депигментация. Хронические формы существуют годами. Их отличительной особенностью является специфическая триада симптомов: ложный полиморфизм (одни и те же элементы находятся на разных стадиях развития), симптом облатки (попытка удаления чешуйки с поверхности папулы или узелка приводит к ее полному снятию и обнажению кровоточащей поверхности), наличие «коллоидной пленки» при рассасывании первичного элемента. Отмечается практически полное отсутствие высыпаний на слизистых, а также выраженное улучшение летом.

Бляшечный парапсориаз

Бляшечный парапсориаз - классическая болезнь Брока, хронический пятнистый лишай, дерматоз без субъективных ощущений, клинически напоминающий псориаз или розовый лишай. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Период обострения - зима, ремиссии - лето. Провоцирующим моментом в развитии дерматоза считают заболевания ЖКТ и мочеполовой системы. Иногда достаточно санировать их, чтобы наступило улучшение или длительный «светлый промежуток».

Первичным элементом является пятно или инфильтрированная округлая бляшка бледно-розового цвета с желтовато-бурым оттенком. Ее размер составляет от 2 до 10 см, она не выступает над уровнем кожи, покрыта отрубевидными чешуйками или гофрированной пленкой, напоминающей папиросную бумагу. Высыпания располагаются на туловище - параллельно ребрам, на ногах и руках, не имеют тенденции к слиянию и распространению. Точечное кровоизлияние при поскабливании отсутствует. Кожа волосистой части головы, ладони и подошвы практически не поражаются.

Мелкобляшечный парапсориаз локализуется на боковых поверхностях туловища, бляшки в диаметре достигают максимум 2-3 см, иногда выглядят как полосы различной длины. Бляшки не зудят, но всегда шелушатся. Крупнобляшечный парапсориаз имеет принципиально иные размеры бляшек (до 10 см), пациента начинает беспокоить зуд. При воспалительном варианте вокруг бляшек появляется гиперемия и небольшая болезненность, а при пойкилодермическом - основным признаком становится атрофия в центре бляшки. Кроме того, на коже одновременно с бляшками могут присутствовать телеангиоэктазии, депигментация, сетчатая гиперпигментация, фолликулярный кератоз и пурпура. Именно этот вариант способен, по мнению ученых, переродиться в грибовидный микоз, лимфому кожи.

Редкие формы парапсориаза

Лихеноидный парапсориаз крайне редок. Не имеет гендерного деления, активно проявляется в возрасте 20-40 лет. Отличительной особенностью является локализация первичных элементов - конусовидных папул овальной формы всех оттенков красного - в области глаз, а не только на туловище и конечностях.

Обособленно стоит острый вариолиформный (оспоподобный) парапсориаз Габермана-Муха. Заболевание не имеет возрастных и гендерных различий. Некоторые считают его разновидностью лихеноидного парапсориаза, другие - вариантом каплевидного парапсориаза, третьи - одной из форм самостоятельного аллергического васкулита. Отличительными чертами являются: острое начало с обязательным продромальным синдромом (субфебрилитет, слабость, увеличение периферических лимфоузлов), полиморфизм сыпи, быстрая генерализация процесса по всему кожному покрову, вплоть до волосистой части кожи головы и подошв. Первичные элементы симметричны и не имеют тенденции к слиянию. В процесс вовлекаются слизистые полости рта, носа, половых органов. Если полный регресс не наступает в течение 6 месяцев, парапсориаз приобретает хроническое течение. На месте высыпаний остаются небольшие атрофические рубчики.

Диагностика и лечение парапсориаза

Парапсориаз очень трудно поддается диагностике, поскольку не имеет самостоятельных клинических признаков. В настоящее время нет и специальных лабораторных исследований для его точной диагностики. С учетом полиморфизма высыпаний единственный объективный способ подтверждения болезни - гистология, но и она не дает 100% результата, поэтому диагностику необходимо проводить у специалиста-дерматолога. Дифференциальную диагностику проводят, прежде всего, с псориазом, классической характеристикой которого является диагностическая триада: феномен стеаринового пятна, терминальной пленки и капельного кровотечения, отсутствующие у парапсориаза.

От розового лишая (лишая Видаля) парапсориаз можно отличить по цвету и шелушению. У лишая Видаля он ярко розовый, шелушение незначительное. Наконец, парапсориаз часто дифференцируют с папулезным сифилидом. В этом случае, кроме сифилитических папул медно-красного цвета с их осязаемой инфильтрацией, которые даже визуально отличаются от высыпаний бледно-розового парапсориаза, помогают серологические реакции на люэс (RPR тест).

С учетом полученного результата назначается комплексное лечение. Поскольку этиотропной терапии не существует, санируют очаги хронической инфекции, укрепляют иммунитет, проводят сеансы УФО и ПУВА-терапии, санаторно-курортное лечение. В лечении каплевидного парпсориаза используются антигистаминые препараты для снятия зуда (клемастин) в сочетании с ангиопротекторами (троксерутин), препаратами кальция. Показана комплексная витаминотерапия (В, С, РР, А, Е). В случае резистентности - наружные стероиды (преднизолон), антибиотики и антибактериальные препараты (от амоксициллина до фтивазида). Острые формы усиливают сосудистыми препаратами (ксантинола никотинат) и противоаллергическими (лоратадин).

Бляшечный парапсориаз является поводом для диспансерного наблюдения пациентов с обязательной курацией гастроэнтеролога. В случае резистентности применяют короткий курс гормонотерапии (преднизолон). Показана ПУВА-терапия в сочетании с лечебными ваннами (Нафталан, Мацеста). Лихеноидный парапсориаз резистентен к любому лечению, поэтому терапевтическую программу каждому пациенту врач-дерматолог разрабатывает индивидуально. В крайних случаях назначают противоопухолевые препараты (метатрексат). Хорошие результаты дает пребывание на Мертвом море.

Прогноз парапсориаза

Правильная диагностика и своевременность комплексной терапии - залог длительной ремиссии парапсориаза и хорошего качества жизни. Чтобы избежать осложнений парапсориаза, необходима своевременная и точная диагностика с целью исключения классического красного плоского лишая. Некорректное лечение, назначенное с опозданием, фиксирует нарушение сосудистой проницаемости, приводит к появлению форм, резистентных к терапии, образованию параоспенных рубцов на месте высыпаний. Кроме того, возникновение зуда - повод для пристального внимания к течению болезни, чтобы не допустить озлокачествление бляшечного парапсориаза.

Синдром Муха-Габерманна (Mucha-Habermann) - синонимы, авторы, клиника

Пациент не связан с известными аллергенами и раздражителями кожи, неблагоприятными физическими, химическими и биологическими факторами среды.

Распространённый острый патологический процесс имеет симметричный характер, локализован на коже шеи, груди, живота, спины, ягодиц, подмышечных впадин, плеч, предплечий, бедер и голеней. Единичный элемент сыпи на волосистой части головы. Лицо, половые органы, кисти и стопы свободны от высыпаний. Характерно центробежное распространение сыпи: более ранние элементы и в большем количестве на туловище (нижняя часть груди, живот, спина), более поздние и в меньшем количестве - на конечностях (количество уменьшается в дистальном направлении). Наблюдается полиморфизм элементов сыпи: пятна, папулы, эрозии, корочки, чешуйки. Обильная сыпь представлена диффузно рассеянными круглыми с яркой окраской розовато-коричневатыми отечными папулами диаметром 4-7 мм, которые не группируясь и не сливаясь друг с другом, расположены в одиночку и гроздьями. В центре папул эрозии, красно-коричневые геморрагические корки, что придает высыпаниям оспенновидный (варицеллиформный) характер. Заметны обычные для каплевидного парапсориаза папулы и пятна с феноменами облатки, скрытого шелушения и точечного кровоизлияния. Симптомы «псориатической триады» отрицательны. Субъективно: бессимптомные очаги. Зев чист. Шейные лимфатические узлы диаметром 3-4 мм, безболезненные при пальпации, плотноэластической консистенции, не спаянные с окружающими тканями, подвижные. Ногти без особенностей.

Ребенок соответствует возрасту и полу. Общее состояние удовлетворительное. Температура тела нормальная. Зев чист. Ногти без особенностей. Периферические лимфатические узлы, за исключением шейных, не увеличены. Физотправления в норме.

ветряная оспа, розовый лишай, лимфоматоидный папулез, реакции на укусы насекомых, чесотка, синдром Джанотти—Крости (папулезный акродерматит детского возраста)

Эритромицин по 0,2 г 4 раза в день, глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день, аскорутин по 1 таб. 3 раза в день

Читайте также: