Синдром периодической спячки. Пароксизмальная гиперсомния. Нарушения ночного сна.

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Что такое синдром Леннокса — Гасто? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Поздняковой А. А., детского невролога со стажем в 5 лет.

Над статьей доктора Поздняковой А. А. работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Макаров и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Леннокса — Гасто (Lennox — Gastaut Syndrome) — это тяжёлая форма эпилепсии, которая начинается в детстве.

Заболевание проявляется выраженным снижением интеллекта и частыми приступами трёх видов:

тоническими — внезапное напряжение всех мышц, основной признак заболевания;
атоническими — кратковременное расслабление мышц с потерей сознания;
атипичными абсансами — сокращение мышц, потеря сознания, автоматические действия; атипичные абсансы длятся дольше типичных, более постепенно начинаются и заканчиваются, их сложнее контролировать и лечить [14] .

Приступы при синдроме Леннокса — Гасто вызваны внезапными вспышками аномальной электрической активности в головном мозге и с трудом поддаются лечению противосудорожными препаратами.

Распространённость синдрома Леннокса — Гасто

Синдром Леннокса — Гасто — это редкое заболевание. Его выявляют у 2 из 100 000 детей, чаще у мальчиков. Среди всех форм эпилепсии на этот синдром приходится 2-5 % случаев [4] .

Заболевание проявляется в возрасте от года до 9 лет, чаще в 2-4 года [1] .

Причины синдрома Леннокса — Гасто

Выделяют криптогенный и симптоматический варианты синдрома.

Примерно у 40 % детей причина болезни неясна, в таких случаях синдром называют идиопатическим, или криптогенным [4] .

Вторичный, или симптоматический, вариант синдрома Леннокса — Гасто — это проявление диффузного поражения головного мозга (диффузные поражения, в отличие от очаговых, затрагивают весь мозг, а не отдельный участок). Причинами такого поражения могут быть:

тяжёлые генетические заболевания;
энцефалит и менингит;
черепно-мозговые и родовые травмы;
пороки развития коры головного мозга;
метаболические нарушения (митохондриальные заболевания);
опухоли головного мозга; .

При симптоматическом варианте прогноз хуже, чем при идиопатическом. У 30 % детей развитию заболевания предшествуют инфантильные спазмы (синдром Веста) [4] . Спазмы не являются причиной синдрома Леннокса — Гасто, но у таких детей болезнь протекает тяжелее.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Леннокса — Гасто

Для синдрома Леннокса — Гасто характерны различные типы приступов: тонические и атонические припадки, атипичные абсансы.

При тонических приступах напрягаются мышцы всего тела, рук и ног, чаще с разгибанием, чем со сгибанием. Эти приступы непродолжительны: не более полминуты, обычно около 10 секунд. Часто они возникают по ночам и могут остаться незамеченными для родителей ребёнка.

Атонические приступы состоят из миоклонического и атонического компонентов. При миоклоническом приступе пациент непроизвольно вздрагивает, выбрасывает руки вперёд и подгибает ноги. Затем следует атонический приступ, при котором слабеют мышцы, человек теряет сознание и падает, что нередко приводит к травмам. Как правило, атонический приступ длится всего несколько секунд.

Атипичные абсансы проявляются кратковременной потерей сознания, не больше чем на несколько минут. Во время приступа подёргиваются мышцы лица, пациент высовывает язык, кивает и часто моргает. Также человек может совершать автоматические действия, например включить свет, о чём в дальнейшем забывает.

У взрослых пациентов могут возникать генерализованные тонико-клонические приступы. Они проявляются потерей сознания, судорогами по всему телу, прикусом языка, непроизвольным мочеиспусканием. У детей таких приступов, как правило, не бывает.

Бессудорожный эпилептический статус часто встречается при синдроме Леннокса — Гасто. Это состояние может длиться от пары часов до нескольких недель. Проявляется в двух основных формах: спутанным сознанием и тоническими приступами. У пациента снижается психическая и двигательная активность, вплоть до ступора, лицо становится похожим на маску, слабеют мышцы, возникает слюнотечение, временами теряется ясность сознания. Такое состояние трудно распознать при тяжёлых когнитивных нарушениях — эпизоды спутанного сознания можно принять за нарушения интеллекта. Вероятно, бессудорожный статус усугубляет уже имеющиеся интеллектуальные нарушения [12] .

Умственная отсталость тоже относится к классическим проявлениям синдрома Леннокса — Гасто. У некоторых пациентов она наблюдается ещё до начала болезни. В течение пяти лет после начала заболевания умственная отсталость развивается у 90 % пациентов, но в литературе описаны редкие случаи нормального интеллекта при синдроме Леннокса — Гасто.

Также у многих пациентов наблюдается агрессивность, импульсивность и аутичные черты (задержка речи, повторяющиеся стереотипные движения, трудности в общении, ограниченный круг интересов) [3] .

Патогенез синдрома Леннокса — Гасто

Патогенез синдрома Леннокса — Гасто до конца не изучен. Это связано с разнообразием симптомов и причин заболевания, а также с ограниченными данными о генетических причинах болезни.

В основе синдрома Леннокса — Гасто лежит повышенная возбудимость коры головного мозга. Предполагается, что у детей с этим заболеванием нарушено формирование синапсов между нервными клетками, из-за чего в дальнейшем повышается их возбудимость. К такому нарушению может приводить повреждение как корковых, так и подкорковых структур (кортикоретикулярных связей и таламуса).

Нарушения в работе этих структур могут быть вызваны различными заболеваниями: гипоксически-ишемической энцефалопатией, менингоэнцефалитом, нейрокожными синдромами, опухолями и пороками развития головного мозга. Синдром Леннокса — Гасто может развиться при любом типе повреждения головного мозга.

Обычно в начале заболевания возникают тонические приступы, затем присоединяются атипичные абсансы, миоклонические и тонико-клонические приступы. Тонический компонент связан с поражением мезэнцефальной ретикулярной формации, а клонический — с поражением переднего мозга. Отсюда следует, что присоединение атипичных абсансов и клонических приступов вызвано возрастающим участием коры головного мозга.

При некоторых состояниях центральной нервной системы, например при кровоизлиянии или дефиците кислорода, повышается возбудимость в коре головного мозга. Неконтролируемая электрическая активность, возникающая при повышенной возбудимости, проявляется симптомами синдрома Леннокса — Гасто [5] .

Классификация и стадии развития синдрома Леннокса — Гасто

Согласно классификации Международной противоэпилептической лиги (ILAE), синдром Леннокса — Гасто относится к генерализованной криптогенной или симптоматической формам эпилепсии, т. е. болезнь вызвана аномальной электрической активностью в обоих полушариях, но причина может быть как выявлена, так и неизвестна.

Согласно Проекту классификации ILAE 2001 года, синдром Леннокса — Гасто входит в группу детских эпилептических энцефалопатий. К тяжёлым детским энцефалопатиями также относят синдромы Веста, Драве и Дуза [2] .

В Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром Леннокса — Гасто кодируется как G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов.

Осложнения синдрома Леннокса — Гасто

Синдром Леннокса — Гасто часто приводит к развитию эпилептического статуса, из-за чего значительно ухудшаются умственные способности. Пациент может утратить необходимые для жизни навыки, и в дальнейшем ему потребуется постоянный уход.

Во время эпистатуса слабеют и беспорядочно подёргиваются мышцы лица и рук, снижается двигательная и психическая активность. Контакт с пациентом затруднён, он может лежать неподвижно или его движения становятся замедленными. Чаще всего приступы происходят по утрам. Эпистатус свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и может угрожать жизни.

У многих пациентов с синдромом Леннокса — Гасто развиваются экстрапирамидные и мозжечковые расстройства, которые проявляются слюнотечением, нарушением походки, координации, глотания и речи (дисфагией и диазартрией). При нарастающей дисфагии трудно есть и принимать лекарства, может потребоваться установка гастростомы [1] .

Нарушение походки и атонические приступы часто приводят к падениям и черепно-мозговым травмам. Нередко пациентам приходится пользоваться инвалидной коляской.

Также синдром Леннокса — Гасто может осложняться нарушением сна и психозом.

Диагностика синдрома Леннокса — Гасто

Диагностика синдрома Леннокса — Гасто включает сбор анамнеза, электроэнцефалографию (ЭЭГ), магнитно-резонансную или компьютерную томографию (МРТ или КТ). Может потребоваться генетическое тестирование.

Сбор жалоб и истории болезни

Для постановки диагноза важна подробная история болезни: как протекала беременность, роды и перинатальный период, какие симптомы беспокоят.

Неврологические нарушения при идиопатическом синдроме Леннокса — Гасто обычно отсутствуют. При симптоматических формах могут возникать нарушения со стороны нервной системы: паралич, неустойчивость при ходьбе, микроцефалия, нарушения речи, косоглазие. Также на синдром Леннокса — Гасто будет указывать задержка в развитии или потеря уже приобретённых навыков и устойчивость судорог к противоэпилептическим препаратам.

Магнитно-резонансная и компьютерная томография (МРТ и КТ)

Характер нарушений зависит от формы заболевания. Идиопатический вариант синдрома Леннокса — Гасто протекает без структурных изменений головного мозга. У многих пациентов на КТ и МРТ выявляют диффузную атрофию головного мозга, при которой отмирают нейроны и разрушаются нервные связи. При симптоматической форме наблюдаются очаговые поражения коры головного мозга.

Электроэнцефалография (ЭЭГ)

При диагностике синдрома Леннокса — Гасто проводится ЭЭГ с записью во время ночного сна и бодрствования. ЭЭГ позволяет выявить эпилептиформную активность — острые волны и пики. Для записи и оценки различных типов приступов может проводиться видео-ЭЭГ-мониторинг.

В самом начале заболевания на ЭЭГ заметно только изменение основной биоэлектрической активности. Кроме того, судороги и клинические симптомы развиваются с течением времени, отставание в развитии также не всегда проявляется в начале болезни. Поэтому часто диагноз устанавливают после нескольких лет наблюдения за пациентом [3] .

Синдром Леннокса — Гасто проявляется характерным паттерном ЭЭГ: медленными спайк-волновыми комплексами между приступами и генерализованной пароксизмальной быстрой активностью во сне (т. е. изменениями потенциала в форме острых волн, пиков и др.). Спайк-волна — это комплекс, который имеет высокую амплитуду и возникает при комбинации спайка с медленной волной.

Чтобы установить диагноз, необходимо наличие минимум двух типов генерализованных приступов и медленных спайк-волн на ЭЭГ в состоянии бодрствования.

Генетическое тестирование

Иногда проводится тестирование для выявления генетических нарушений: дефекта транспортёра глюкозы (SLC2A1), позднего детского нейронального липофусциноза цероидов (CLN2) и туберозного склероза (TSC 1,2). У детей с такими нарушениями часто наблюдаются эпилептические приступы.

Дифференциальная диагностика

Синдром Леннокса — Гасто следует отличать от других ранних эпилептических энцефалопатий:

от синдромов Драве, Дуза, Ландау — Клеффнера, Веста и Ангельмана;
атипичной эпилепсии детства с центро-темпоральными спайками;
эпилептической энцефалопатии с продолженной спайк-волновой активностью во сне;
синдрома псевдо-Леннокса (при такой эпилепсии во время засыпания или пробуждения быстро сокращаются мышцы лица и плеч, нарушается речь и усиливается потливость).

Также проводится дифференциальная диагностика с некоторыми наследственно-дегенеративными заболеваниями, например нейрофиброматозом 1-го типа [3] [12] .

Лечение синдрома Леннокса — Гасто

При синдроме Леннокса — Гасто применяют противосудорожные препараты, кортикостероды, кетогенную диету, стимуляцию блуждающего нерва и хирургическое лечение. Не доказано, что какой-то определённый препарат помогает лучше, чем другой. Поэтому терапию для каждого пациента подбирают индивидуально [8] .

Медикаментозное лечение

Судороги при синдроме Леннокса — Гасто устойчивы к лечению — полностью устранить их не получится, но можно уменьшить частоту.

Наиболее эффективны противосудорожные препараты широкого спектра: Вальпроат натрия, Клобазам, Ламотриджин, Топирамат и Зонисамид. Вальпроат натрия — это препарат первой линии в лечении синдрома Леннокса — Гасто. Часто сочетают два лекарства, например Вальпроат натрия с Ламотриджином или Клобазамом. Ламотриджин хорошо помогает при атонических припадках. Также могут быть эффективны Леветирацетам и Перампанел.

Если противосудорожные препараты не помогают, то назначают кортикостероиды: адренокортикотропный гормон, Преднизолон, Метилпреднизолон. При приёме кортикостероидов часто возникают побочные эффекты, например отёки, высокое давление, ожирение.

Для экстренного лечения частых атипичных абсансов, бессудорожного эпистатуса или других тяжёлых приступов обычно назначают бензодиазепины. При бессудорожном эпилептическом статусе может применяться короткий курс Клобазама или бензодиазепинов, высокие дозы кортикостероидов или вальпроевой кислоты. В некоторых случаях бензодиазепины могут увеличить частоту тонических судорог.

Кетогенная диета

Кетогенная диета показана, если лечение противосудорожными препаратами неэффективно. При такой диете потребляют много жиров, умеренное количество белков и мало углеводов. В рацион входят орехи, сыр, масло, жирная рыба. Исключают конфеты, картофель, выпечку, мёд, шоколад [13] .

Стимуляция блуждающего нерва

Стимуляцию блуждающего нерва проводят с помощью вживлённого электрода, подключённого к генератору импульсов. Этот метод рекомендован пациентам с атоническими приступами, которые могут привести к травмам и инвалидности. Стимуляция блуждающего нерва позволяет уменьшить частоту приступов.

Хирургическое лечение

При синдроме Леннокса — Гасто может проводиться мозолотомия и гемисферэктомия. Операции позволяют облегчить симптомы и в некоторых случаях уменьшить частоту приступов.

Мозолотомия — это рассечение мозолистого тела, т. е. пучка нервных волокон, соединяющих полушария мозга. После операции припадки не могут распространяться из одного полушария в другое.

Гемисферэктомия — это частичное или полное удаление полушария головного мозга. Проводится в редких случаях, когда остальные методы лечения неэффективны.

Прогноз. Профилактика

Судороги при синдроме Леннокса — Гасто часто не поддаются лечению. Они вызывают у пациентов страх перед физической травмой, при постоянных и плохо контролируемых приступах ухудшаются умственные способности. У пациентов часто возникают трудности в учёбе, социальной и личной жизни.

Практически во всех случаях судороги продолжаются и во взрослом возрасте. При этом заболевание сопровождается слюнотечением, нарушением походки, речи и глотания.

Прогноз лучше, если до начала приступов не было поражения мозга и отклонений в интеллектуальном развитии. Обычно если синдрому Леннокса — Гасто предшествовали инфантильные спазмы, то судороги тяжелее контролировать. Умственные способности у таких пациентов ухудшаются сильнее.

Как правило, частота припадков снижается в период полового созревания. Однако у 2/3 пациентов спустя десять лет после начала болезни приступы по-прежнему происходят ежедневно.

Атипичные абсансы иногда сменяются фокальными приступами: двигательными нарушениями, ощущением онемения и ударов током в руках, ногах или лице, покраснением кожи, дискомфортом в верхней части живота.

Гиперактивность, агрессия и аутистические черты могут сохраняться во взрослом возрасте, но чаще развивается медлительность и апатия. Большинство пациентов нуждаются в посторонней помощи, лишь немногие могут жить самостоятельно [7] .

Профилактика заключается в раннем выявлении заболевания, что позволит облегчить симптомы болезни [8] .

Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение

Способность поддерживать адекватный окружающим условиям уровень бодрствования - важная функция, необходимая для нормальной жизнедеятельности человека, его самореализации, достижения успеха. Нарушение этой функции и возникновение патологической сонливости могут значительно снижать качество жизни и работоспособность, иметь значимые социальные последствия и приводить к дезадаптации. Патологическая сонливость определяется как состояние, которое характеризуется неспособностью поддерживать достаточный уровень бодрствования в течение дня, сопровождается возникновением эпизодов неудержимой потребности во сне, приводящих к непреднамеренным (императивным) засыпаниям.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: сон, гиперсомния, синдром Клейне - Левина, императивное засыпание, флуоксетин, модафинил

Гиперсомнии - это раздел, включающий группу заболеваний, которые объединяет основной симптом - чрезмерная дневная сонливость, не обусловленная нарушением ночного сна или циркадианных ритмов. При гиперсомниях в большинстве случаев чрезмерная сонливость является хроническим симптомом и должна присутствовать по крайней мере в течение трех месяцев до постановки диагноза.

В настоящее время, согласно третьей редакции Международной классификации расстройств сна [1], раздел гиперсомний включает следующие заболевания:

нарколепсия первого типа;

нарколепсия второго типа;

синдром Клейне - Левина;

вторичная гиперсомния; гиперсомния при приеме лекарственных или других препаратов; гиперсомния при психических расстройствах;

синдром недостаточного сна.

Как видно из представленной классификации, к гиперсомниям центрального генеза можно отнести нарколепсию, идиопатическую гиперсомнию и синдром Клейне - Левина. Сонливость при остальных нозологиях в большей степени носит вторичный характер.

Методы диагностики

Для оценки выраженности дневной сонливости используют интроспективные методы, такие как Эпвортская шкала сонливости, Стенфордская и Каролинская шкалы сонливости, и объективные - множественный тест латентности сна, актиграфию, полисомнографию. Результаты этих исследований не всегда коррелируют друг с другом и должны подвергаться соответствующей клинической оценке.

С помощью множественного теста латентности сна оценивается способность человека засыпать в спокойной обстановке. Перед исследованием необходимо проведение полисомнографии, которая подтверждает, что длительность предшествующего ночного сна составляет не менее семи часов. По окончании теста рассчитывается средняя латентность сна, которая у здорового человека, как правило, превышает десять минут. При гиперсомниях диагностическое значение имеет время засыпания менее восьми минут. Другим не менее важным аспектом оценки результатов теста является наличие эпизодов раннего, в течение менее 15 минут, начала быстрого сна (sleep onset REM period - SOREMP). Важно отметить, что наличие SOREMP может быть зафиксировано у людей при хронической недостаточности сна, расстройстве циркадианных ритмов, нарушениях дыхания во сне, а иногда и у здоровых людей (в 4-9% случаев). Для диагностики идиопатической гиперсомнии используют длительную актиграфию и полисомнографию с непрерывной записью показателей в течение суток.

Нарколепсия

Это заболевание из группы гиперсомний характеризуется избыточной дневной сонливостью, приступами полной или частичной утраты мышечного тонуса (катаплексией) и другими феноменами, связанными с фазой быстрого сна.

В 1880 г. французский врач J.B. Gelineau подробно описал это заболевание и назвал его нарколепсией (от греческого narke - оцепенение и lepsis - приступ). Клиническая картина нарколепсии хорошо изучена, основные симптомы получили название «нарколептическая пентада» [2]:

дневная сонливость, императивные засыпания;

дневные приступы катаплексии; гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации;

катаплексии пробуждения и засыпания;

нарушения ночного сна.

При нарколепсии необязательно наличие всех вышеперечисленных симптомов.

Избыточная сонливость в дневное время - это первый и кардинальный симптом заболевания, зачастую наиболее инвалидизирующий пациента. Эпизоды непреодолимой потребности во сне могут возникать неоднократно в течение дня и заканчиваться засыпаниями. Длительность сна при этом может варьировать от двух-трех до нескольких десятков минут. При этом после пробуждения большинство пациентов отмечают некоторое облегчение, но через короткое время сонливость вновь усиливается. Как правило, она возрастает в ситуациях, не требующих активного участия больного, например при просмотре телепрограмм, чтении, в транспорте. Физическая активность может временно подавлять желание спать, однако в ряде случаев сонливость проявляется в виде внезапных «атак» сна, которые могут возникнуть, например, при ходьбе или во время еды. Многие пациенты с нарколепсией на фоне выраженной сонливости отмечают провалы в памяти, иногда в сочетании с эпизодами автоматического поведения.

Катаплексия - внезапная кратковременная полная или частичная потеря мышечного тонуса при сохранении сознания. Как правило, катаплексии возникают на фоне выраженных эмоций, в большей степени положительных. Практически все пациенты отмечают возникновение катаплексий в ситуациях, связанных с весельем: смехе, при рассказе анекдота и т.д. Однако страх, гнев также могут провоцировать эпизоды. Приступы могут возникать с частотой менее одного в месяц и более 20 раз в день. Со временем больные учатся избегать ситуаций, провоцирующих приступы катаплексии, и в какой-то степени могут контролировать их возникновение. Проявления катаплексии могут значительно варьировать у разных пациентов - от редких фокальных приступов, вызванных смехом, до частых генерализованных, сопровождающихся падениями.

Гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации возникают при засыпании или пробуждении из сна. Как правило, галлюцинации бывают «целостными», часто комбинируются из визуальных, слуховых и тактильных симптомов, могут быть яркими, носить фантастический характер. Считается, что они отражают сновиденческую активность, возникающую «не вовремя». Случаясь в первый раз, они часто пугают больных, со временем пациенты привыкают к ним и могут четко отличить от реальных событий.

Катаплексии пробуждения и засыпания (паралич сна) - состояние, возникающее при пробуждении из сна, реже перед засыпанием, характеризующееся невозможностью совершать произвольные движения. При этом больной находится в полном сознании, адекватно оценивает происходящие вокруг события, но не может шевелиться, иногда даже открыть глаза. Катаплексии пробуждения длятся от нескольких секунд до нескольких минут и могут быть мучительными для больных. Галлюцинации и паралич сна отмечают от 33 до 80% пациентов с нарколепсией. Они не являются специфическими для данного расстройства, могут обнаруживаться как изолированные симптомы и диагностироваться как парасомнии, связанные с фазой быстрого сна.

Нарушение ночного сна при нарколепсии встречается довольно часто. Более 70% больных отмечают неудовлетворенность своим сном. Засыпание для них не составляет проблемы, но они часто жалуются на неспособность поддерживать непрерывный сон (частые пробуждения, трудности при повторных засыпаниях, плохое качество сна). Время засыпания больных нарколепсией редко превышает 8 минут, в 50% случаев отмечается раннее наступление фазы быстрого сна - менее 15 минут. По сравнению со здоровыми лицами у них увеличены количество пробуждений, время бодрствования внутри сна, представленность первой стадии сна, количество электроэнцефалографических (ЭЭГ) активаций, снижена представленность дельта-сна, зафиксирована более высокая двигательная активность (рисунок) [3]. Инсомния при нарколепсии представляет собой не коморбидное расстройство, а симптом заболевания, коррелирующий с выраженностью дневной сонливости, снижающий качество жизни больных и требующий терапии.

Кроме того, нарколепсии очень часто сопутствуют другие расстройства сна. Исследователи из Инсбрука сообщают, что у 24% из ста пациентов с нарколепсией, обследованных с помощью полисомнографии, был диагностирован синдром обструктивного апноэ сна разной степени тяжести, а у 34% выявлены парасомнии (в 24% случаев - быстрый сон без атонии, а в 10% случаев - парасомнии, не связанные с фазой быстрого сна). Двигательные расстройства отмечались у 55% пациентов (у 31% - бруксизм, у 24% - синдром беспокойных ног) [4].

Помимо основных симптомов при нарколепсии в два раза чаще по сравнению с популяцией диагностируются ожирение (определяется как индекс массы тела ≥ 30 кг/м²), симптомы депрессивных или тревожных расстройств с паническими атаками. В 20% случаев выявляются социальные фобии. Более половины больных нарколепсией отмечают повышенную утомляемость, не связанную с сонливостью.

Нарколепсия первого типа

К диагностическим критериям нарколепсии первого типа (синдрома дефицита гипокретина, нарколепсии с катаплексией) относятся жалобы на дневную сонливость или императивные засыпания в течение более трех месяцев, а также один или оба из следующих критериев:

1) наличие катаплексии. При проведении множественного теста средняя латентность сна ≤ 8 минут, фиксируются два или более эпизодов SOREMP. При этом эпизод SOREMP, зафиксированный во время ночной полисомнографии, может заменить один SOREMP на множественном тесте латентности сна;

2) уровень гипокретина 1 в спинномозговой жидкости ≤ 110 пг/мл или 110 пг/мл, или > 1/3 средних значений здоровых лиц в популяции.

Гиперсомния

Гиперсомния — существенное увеличение продолжительности сна, обычно сопровождающееся дневной сонливостью. Основными признаками гиперсомнии являются: длительность ночного сна более 10 ч, постоянная или приступообразная дневная сонливость, отсутствие существенного улучшения состояния после дневного сна, затрудненное и пролонгированное просыпание, часто с наличием симптома «опьянения сном». Диагностируется гиперсомния на основании клинических данных, результатов тестирования и полисомнографии. Терапия гиперсомнии заключается в соблюдении определенного режима сна, лечении причинного заболевания и применении стимулирующих препаратов.

МКБ-10

Общие сведения

Гиперсомния представляет собой нарушение сна в виде увеличения его продолжительности и повышенной сонливости. Следует отметить, что нормальная длительность сна значительно варьирует и у разных людей может составлять от 5 до 12 часов. Поэтому, говоря о гиперсомнии, продолжительность сна оценивают индивидуально в сравнении с периодом до возникновения проблем со сном. Необходимо отличать гиперсомнию от повышенной дневной сонливости при недостаточной продолжительности ночного сна, обусловленной сложившимися жизненными обстоятельствами или бессонницей.

В клинической практике гиперсомния встречается значительно реже, чем инсомния (бессонница). Она не всегда замечается самим пациентом, но может быть выявлена при прохождении им специального теста. Гиперсомния может наблюдаться при недосыпании и переутомлении; являться побочным эффектом некоторых лекарственных препаратов, входить в клиническую картину нарколепсии и психических расстройств; сопровождать синдром сонных апноэ, травмы и органические поражения головного мозга, соматические заболевания.

Классификация гиперсомнии

В клинической неврологии гиперсомния классифицируется в основном по этиологическому принципу. В соответствии с причиной возникновения гиперсомния делится на психофизиологическую, посттравматическую, нарколепсическую, психопатическую, идиопатическую, связанную с расстройствами дыхания во сне и обусловленную соматическими заболеваниями.

По особенностям проявления различают перманентную и пароксизмальную гиперсомнию. Перманентная гиперсомния сопровождается постоянной сонливостью и дремотным состояние на протяжении дня. Пароксизмальная гиперсомния характеризуется внезапно возникающими приступами непреодолимого желания поспать, приводящими к засыпанию даже в самых неподходящих для этого условиях. Пароксизмальная гиперсомния отмечается при нарколепсии и катаплексии.

Причины возникновения гиперсомнии

Режим сна и бодрствования в организме человека регулируется сложной системой взаимных активирующих и тормозящих воздействий, происходящих между корой головного мозга, подкорковыми структурами, лимбической системой и ретикулярной формацией. Гиперсомния развивается в результате нарушения функционирования этой системы, что может быть обусловлено целым рядом разнообразных причин.

Психофизиологическая гиперсомния может возникать у здоровых людей после длительного недосыпания, физического и психического переутомления, перенесенного стресса. Развитие этого вида гиперсомнии может быть связано с приемом некоторых медикаментов, например, нейролептиков, транквилизаторов, антигистаминных, сахароснижающих и гипотензивных средств.

Посттравматическая гиперсомния обусловлена функциональными нарушениями ЦНС, возникающими после перенесенной черепно-мозговой травмы. Наряду с травмой причиной гиперсомнии может быть органическое поражения мозга: внутримозговая опухоль, абсцесс головного мозга, внутримозговая гематома, инфекционные заболевания (нейросифилис, менингит, энцефалит), сосудистые нарушения (геморрагический инсульт, хроническая ишемия, ишемический инсульт). Развитие гиперсомнии у пациентов с происходящими во сне нарушениями дыхания возникает вероятнее всего из-за хронической гипоксии тканей головного мозга.

Гиперсомния является основным клиническим симптомом нарколепсии и часто отмечается при катаплекии. Гиперсомния может также наблюдаться при психических расстройствах (неврастении, истерии, шизофрении) и соматических заболеваниях (гипотиреозе, сахарном диабете, сердечной недостаточности, циррозе печени, хронической почечной недостаточности). В тех случаях, когда повышенная сонливость возникает без определенных причины и вне связи с каким-либо заболеванием, ее относят к идиопатической гиперсомнии.

Клинические признаки гиперсомнии

Основным признаком гиперсомнии является периодическая или постоянная дневная сонливость при большой продолжительности ночного сна. Зачастую гиперсомния сопровождается увеличением длительности ночного сна до 12-14 часов. Характерно затрудненное пробуждение, невозможность встать по будильнику, увеличение времени перехода от сна к бодрствованию. Некоторое время после просыпания пациенты с гиперсомнией могут оставаться заторможенными и не совсем проснувшимися. При этом их состояние напоминает опьянение, за что данный симптом и получил название «опьянение сном».

Дневная сонливость при различных формах гиперсомнии может иметь постоянный или приступообразный характер. Она понижает внимательность и работоспособность, мешает полноценно вести трудовую деятельность, затрудняет нормальный жизненный ритм и вынуждает пациентов делать перерывы на дневной сон. В некоторых случаях после дневного сна пациенты отмечают облегчение, но чаще состояние сонливости сохраняется даже после продолжительного или неоднократного дневного сна.

Нарколепсическая гиперсомния отличается наличием приступов насильственного засыпания, при котором желание спать настолько непреодолимо, что больные засыпают в самых неподходящих для сна местах и позах. Со временем у пациентов с нарколепсией развивается предчувствие наступающего приступа и они стараются заранее принять более удобное положение для сна. Нарколепсическая гиперсомния может сопровождаться появлением в период засыпания и пробуждения галлюцинаций, а также катаплексией пробуждения — значительным снижением мышечного тонуса, не позволяющим пациенту произвести какие-либо произвольные движения в первые минуты после сна.

Психопатическая гиперсомния характеризуется непредсказуемой клинической картиной дневной сонливости. Например, у пациентов с истерией после психотравмирующей ситуации может наблюдаться «сон» продолжительностью в несколько дней. Однако проведение полисомнографии в дневное время не находит у них настоящих признаков сна, а напротив, ЭЭГ демонстрирует состояние напряженного бодрствования. Зачастую оказывается, что пациенты просто лежат с закрытыми глазами.

Посттравматическая гиперсомния чаще развивается после травм, не сопровождающихся значительными повреждениями мозговых тканей, и скорее всего связана с пережитым во время травмирования стрессом. В таких случаях ее клиническая картина может быть сходна с проявлениями психопатической гиперсомнии.

Идиопатическая гиперсомния чаще имеет место у лиц молодого возраста (15-30 лет). Пациенты жалуются на постоянную сонливость, затрудненное пробуждение от сна, ощущение невыспанности по утрам при достаточной длительности ночного сна. Может отмечаться симптом «опьянения сном». Дневной сон у таких пациентов приносит некоторое облегчение, однако окончательно не избавляет их от сонливости. В некоторых случаях идиопатическая гиперсомния может сопровождаться эпизодами амбулаторного автоматизма длительностью в несколько секунд. Чаще всего подобный симптом наблюдается у пациентов, отказывающихся от дневного сна.

Состояние непрерывного сна, продолжающегося более суток, называется летаргическим сном. Подобная гиперсомния зачастую является проявлением эпидемического летаргического энцефалита или различных поражений ретикулярной формации.

Диагностика гиперсомнии

Поскольку сами пациенты не всегда могут объективно оценить имеющиеся у них проблемы со сном, для диагностики гиперсомнии применяются общепринятые тесты: стэнфордская шкала сонливости и тест латенции сна.

Важное диагностическое значение имеет проведение полисомнографии. В случае нарколепсической гиперсомнии при проведении полисомнографии выявляется укорочение периода засыпания, частые ночные пробуждения и раннее наступление фазы быстрого сна, в то время как в норме быстрый сон возникает в среднем через 80 мин после засыпания. Похожая картина сна может наблюдаться при гиперсомнии, связанной с синдромом сонных апноэ. В этом случае поставить правильный диагноз позволяет выявление в ходе полисомнографии сопутствующих дыхательных нарушений. Для идиопатической гиперсомнии, как и для нарколепсической, характерно укорочение периода засыпания, однако при этом сохраняется нормальное соотношение фаз сна и ночной сон без частых пробуждений.

Гиперсомния требует дифференциации от астении, депрессивного состояния, синдрома хронической усталости. Для исключения органической природы патологической сонливости проводится тщательное неврологическое обследование, консультация офтальмолога с офтальмоскопией, Эхо-ЭГ, МРТ или КТ головного мозга. Выявление связи гиперсомнии с наличием соматического заболевания может потребовать дополнительной консультации терапевта, эндокринолога, кардиолога, гастроэнтеролога, нефролога.

Диагноз гиперсомнии, как правило, устанавливается неврологом в том случае, если ее признаки наблюдаются в течение как минимум 1 месяца и не связаны с нарушением ночного сна или приемом лекарственных средств. Если после исчезновении гиперсомнии в течение до 2-х лет ее симптомы появляются вновь, то говорят о рецидивной форме заболевания.

Лечение гиперсомнии

Успешная терапия гиперсомнии тесно связана с эффективным лечением того заболевания, одним из симптомов которого она является. Если полное излечение основного заболевания невозможно (например, в случае нарколепсии), то лечение гиперсомнии направлено на максимальное улучшение качества жизни пациента.

Важное значение в лечении гиперсомнии имеет соблюдение режима сна. Пациенту необходимо исключить работу в вечерние и ночные смены, придерживаться одного и того же времени отхождения ко сну, обязательно включить в свой распорядок 1-2 дневных сна. Желательно, чтобы продолжительность ночного сна не превышала 9 ч. При идиопатической гиперсомнии рекомендованная длительность дневного сна составляет 45 мин. Наряду с гигиеной сна следует избегать употребления алкогольных напитков и слишком тяжелой пищи, а также приема пищи непосредственно перед сном.

Для устранения дневной сонливости при гиперсомнии применяют стимулирующие средства: пемолин, дексамфетамин, модафинил, мазиндол, пропранолол. Если у пациента имеется катаплексия, то ему показан прием антидепрессантов: протриптилина, имипрамина, кломипрамина, флуоксетина, вилоксазина. Дозировки указанных препаратов подбирают индивидуально, стараясь добиться максимальной терапевтической эффективности при минимальных побочных эффектах.

Прогноз гиперсомнии

Симптомы посттравматической гиперсомнии зачастую имеют обратимый характер. Хуже обстоит дело с гиперсомнией, развивающейся при нарколепсии или вследствие органического поражения головного мозга. И хотя гиперсомния сама по себе не представляет угрозы для жизни пациента, она значительно повышает риск его смерти от несчастного случая на производстве или при вождении автомобиля.

Парасомнии

Парасомнии — разнотипные пароксизмальные состояния, возникающие в период засыпания, сна или ближайшее время после пробуждения. К ним относятся ночные кошмары и страхи, ночной энурез, сонное опьянение, сомнамбулизм, сонный паралич, связанные со сном диссоциативные расстройства и нарушения пищевого поведения, ночные стоны, бруксизм и многое др. Диагноз парасомнии устанавливается по данным полисомнографии с видеомониторингом. Дополнительно проводится нейропсихологическое обследование, ЭЭГ с провокационными пробами, МРТ головного мозга, консультация психиатра. В лечении парасомнии используют психотерапию, фармакотерапию, психологическое консультирование, рефлексотерапию, «программируемое пробуждение».

Ранее парасомнии считали напрямую связанными с содержанием сновидений и относили к области психиатрии. Последнее время, в связи с выделением фаз сна и определенными успехами в изучении их нейрохимии, основополагающим стало представление о том, что подобные нарушения сна являются результатом функциональных расстройств церебральной регуляции сна. Различают фазу быстрого (ФБС) и фазу медленного (ФМС) сна. Предполагают, что в основе парасомнии лежит внедрение компонентов одной фазы сна в другую. Зависимость от фаз сна положена в основу классификации парасомнии, используемой в клинической неврологии с 2005г. Согласно ей выделяют расстройства пробуждения, парасомнии, ассоциирующиеся с ФБС, прочие парасомнии.

В отдельных случаях парасомнии не нарушают социальной адаптации пациента и не требуют терапии. Однако зачастую они приводят к возникновению инсомнии или гиперсомнии, могут сопровождаться опасным поведением по отношению к окружающим и к себе. Кроме того, парасомнии могут иметь вторичный характер и являться симптомом различных психиатрических, неврологических и общесоматических болезней.

Расстройства пробуждения

Ночные страхи

Ночные страхи — эпизоды ночного крика, сопровождаемые поведенческими проявлениями, соответствующими сильному страху. Пик встречаемости приходится у детей на возраст от 4 до 12 лет, у взрослых — на третий десяток жизни. У детей с эпилепсией наблюдается в 2 раза чаще, чем в среднем в популяции. Во время пароксизма человек внезапно садится в постели и кричит. Его глаза открыты, но он неконтактен. Отмечается мидриаз, тахикардия, гипергидроз, тахипноэ, мышечный гипертонус.

Приступ заканчивается переходом в сон или пробуждением с некоторой дезориентацией. Характерно его полное амнезирование. В некоторых случаях эпизод ночного страха сопровождается агрессивным поведением. Полисомнография показывает возникновение пароксизмов в период дельта-сна, ЭЭГ не выявляет эпи-разрядов. Для людей с этим видом парасомнии типично наличие в фазу бодрствования неспецифической медленной билатерально-синхронной активности.

Сомнамбулизм

Лунатизм (сомнамбулизм, снохождение) — парасомния, характеризующаяся происходящей во сне неосознанной сложной двигательной активностью. Чаще встречается в 4-12 лет, что связывают с незрелостью церебральной регуляции сна; у взрослых — эпизодически после сильных потрясений или положительных глобальных жизненных событий. Во время приступа снохождения пациенты могут выполнять простые действия (ощупывать собственную одежду, потирать глаза), сидя в кровати, или встают, ходят, могут рисовать, играть на пианино, выходить на улицу. При этом они имеют «отсутствующий» вид, неконтактны, не сознают опасности и могут нанести вред другим или себе.

Разбудить человека в период снохождения не всегда возможно, если это удается, то такое пробуждение может спровоцировать у него приступ страха. Эпизоды сомнамбулизма наблюдаются в период медленного сна. Могут иметь вариативную ЭЭГ-картину: вспышки дельта-активности, монотонный альфа-ритм, низкоамплитудный билатерально-синхронный тета-ритм.

Сонное опьянение

Сонное опьянение (пробуждение со спутанным сознанием). Этот тип парасомнии часто сочетается с ночными страхами, лунатизмом и ночным энурезом; чаще встречается у долго и глубоко спящих детей. Типично удлинение времени перехода сон-бодрствование. Спутанность сознания при пробуждении проявляется заторможенностью, некоторой временной и пространственной дезориентацией. Эпизод такой парасомнии протекает с пониженной моторной активностью, но может сопровождаться автоматизмами, агрессивным и/или неадекватным поведением.

Длительность сонного опьянения варьирует от 1-2 мин до часа. Спустя некоторое время наступает амнезия на события, происходившие во время эпизода парасомнии. Полисомнография определяет начало пароксизмов в фазу медленного сна, ЭЭГ - слабо выраженный диффузный альфа-ритм или периодическую дельта-активность.

Парасомнии, ассоциирующиеся с ФБС

Сонный паралич

Сонный паралич — длящийся несколько минут эпизод невозможности совершения произвольных движений, при сохранении нормальной дыхательной экскурсии грудной клетки и глазодвигательной функции. Возникает в период погружения в сон или при просыпании. Сопровождается чувством тревоги или страха. Периодические приступы данного вида парасомнии отмечались примерно у 5-6% людей, описано несколько семейных случаев. При проведении полисомнографии специфические изменения отсутствуют. Парасомнии, ассоциирующиеся с ФБС, необходимо дифференцировать от нарколепсии, каталепсии, психогенных параличей, атонических эпиприступов, гипокалиемического паралича, утреннего локального паралича вследствие сдавления периферического нерва во время сна.

Ночные кошмары

Ночные кошмары — сложные и длительные сказочные сновидения, угрожающего характера. Преобладают у детей. Могут происходить на фоне алкоголизма, барбитуромании, злоупотребления метилфенидатом или амфетамином; при приеме психостимуляторов с медицинскими целями. Пугающая составляющая ночных кошмаров нарастает с течением времени. Как правило, эмоционально-аффективная реакция страха сочетается с некоторыми вегетативными симптомами (гипергидрозом, сердцебиением, чувством нехватки воздуха и др.).

Отличительной особенностями этого вида парасомнии являются: быстрое восстановление полной ясности сознания при пробуждении и отчетливые воспоминания о содержании кошмарного сна. Полисомнография показывает возникновение приступа в период быстрого сна, что позволяет дифференцировать ночные кошмары от парасомнии в виде ночных страхов, происходящих в период медленного сна.

Другие нарушения

Связанные с ФБС нарушения поведения — возникающая в период быстрого сна сложная двигательная активность, тесно связанная со сновидением. Чаще отмечаются у мужчин. Моторные феномены варьируют от простых (например, движения только одной рукой) до очень сложных двигательных актов, сопровождающихся сноговорением или криками; в некоторых случаях напоминают снохождение. Примерно 60% данного вида парасомнии составляют идиопатические случаи, наблюдающиеся преимущественно у лиц старше 60 лет.

Симптоматические (вторичные) эпизоды нарушения поведения в период ФБС встречаются при деменции, хронической ишемии головного мозга, субарахноидальном кровоизлиянии, внутримозговых опухолях, оливо-понто-церебеллярной дегенерации.

Прочие парасомнии

Сонный энурез

Сонный энурез — происходящие во сне непроизвольные мочеиспускания. Парасомния может характеризоваться единичными эпизодами ночного энуреза за неделю или еженощным непроизвольным мочеиспусканием. Встречается преимущественно в детском возрасте, причем с увеличением возраста частота встречаемости падает. Так, среди детей 4-х лет ночное недержание мочи наблюдается у 30 детей из 100, а в возрасте 12 лет — лишь у 3. Это связывают с постепенным созреванием регуляторных механизмов как сна, так и ночного мочеиспускания. Отмечено, что последний имеет иные регуляторные механизмы, чем дневное мочеиспускание, и тесно связан с регуляцией сна.

Полисомнография выявляет возникновение сонного энуреза при переходе от ФМС к ФБС, которому предшествует разряд дельта-волн высокой амплитуды, сопровождающийся учащением дыхания и пульса, а также двигательной активностью во сне. Вторичный ночной энурез, как правило, развивается спустя несколько лет после подобных эпизодов парасомнии в раннем детском возрасте. Он является симптомом некоторых урологических заболеваний (цистита, уретрита), серповидно-клеточной анемии, сахарного диабета.

Нарушения пищевого поведения

Нарушение пищевого поведения, связанное со сном — повторяющиеся неосознанные эпизоды питья воды и приема пищи, возникающие при ночном пробуждении. 65-80% заболевших составляют женщины. Как правило, парасомнии с нарушением пищевого поведения возникают на фоне затяжной депрессии; возможны при энцефалите, гепатите, в период отказа от курения, прекращения употребления наркотиков или алкоголя при существовании зависимости.

Обычно эпизоды парасомнии протекают в состоянии неполного пробуждения, частично или полностью амнезируются. Во время пароксизма могут быть съедены странные комбинации продуктов и даже ядовитые вещества (например, средства бытовой химии), пациент может травмироваться ножом и получить ожог. Подобные парасомнии могут приводить к анорексии, увеличенному содержанию холестерина в крови, развитию ожирения, аллергии и проблем со стороны органов ЖКТ (гастрита, язвенной болезни, острого панкреатита).

Диссоциативные расстройства

Диссоциативные расстройства, связанные со сном — эмоционально-поведенческие психогенные реакции, происходящие перед отходом ко сну или сразу после перехода к бодрствованию. Отмечаются у жертв насилия и представляют собой реконструкцию случая насилия. Сопровождаются автоматизмами и спутанным состоянием сознания. Длятся от минут до 1 часа. Обычно полностью амнезируются.

Ночные стоны

Ночные стоны — серийные достаточно громкие звуки, издаваемые пациентом во время сна. Причины этой парасомнии пока не определены. Длительность серии может колебаться от 1 минуты до часа, за ночь может быть несколько таких серий. Особенностью является сохранение спокойного выражения лица стонущего, окончание серии стонов «мычанием» или вздохом, отсутствие жалоб на расстройство сна.

Синдром «взрывающейся головы»

Синдром «взрывающейся головы» - ощущение громкого резкого шума, по описанию пациентов напоминающего «взрыв» или «громкий удар», который «происходит прямо из головы». Эпизоды парасомнии возникают перед засыпанием или во время ночных пробуждений. Причины не установлены. Известно, что подобные пароксизмы наблюдались у здоровых людей после сильного стресса или переутомления.

К парасомниям также относят бруксизм, ночные судороги, связанные со сном галлюцинации, ночная пароксизмальная дистония, синдром беспокойных ног, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.

Диагностика парасомнии

Диагностический поиск при парасомнии проводится совместными усилиями невролога и сомнолога. Он направлен как на установление диагноза, так и на выявление вторичного характера парасомнии и стоящего за ней основного заболевания. Последнее имеет первостепенное значение у взрослых пациентов, т. к. именно у них в подавляющем большинстве случаев парасомния является вторичной.

В качестве основного диагностического метода выступает полисомнография с видеомониторингом. Полисомнография позволяет выделить фазы сна, проанализировать их течение, выявить сбой в смене фаз. В ходе обследования регистрируются данные о биоэлектрической активности головного мозга, состоянии сердечно-сосудистой и дыхательной систем; проводится ночная пульсоксиметрия и капнография. Видеонаблюдение позволяет отследить эмоционально-аффективные реакции и двигательные феномены. В плане дифдиагностики парасомнии с эпилепсией дополнительно может проводится дневной ЭЭГ-мониторинг и ЭЭГ с провокационными пробами, по результатам которых назначается консультация эпилептолога.

При диагностике парасомнии у взрослых для исключения церебральной органической патологии рекомендована КТ или МРТ головного мозга, УЗДГ экстракраниальных сосудов и транскраниальная УЗДГ. Оценка психо-эмоциональных особенностей пациента проводится путем психологического тестирования, исследования структуры личности, нейропсихологического обследования. При подозрении о возникновение парасомнии на фоне психического расстройства назначается консультация психиатра.

Лечение парасомнии

В случаях, когда парасомния не несет негативного влияния на повседневную жизнь пациента, она не требует лечения. В других случаях в зависимости от первопричины и особенностей парасомнии, наличия фонового заболевания ее терапия осуществляется неврологом, психологом, психиатром или их коллегиальными усилиями.

Немаловажное значение имеет создание правильного «ритуала» засыпания и соблюдение гигиены сна. У детей практикуют т. н. «программируемое пробуждение» - за 15-20 мин до времени, когда обычно происходит эпизод парасомнии, ребенка будят, а затем снова укладывают спать. При ночном энурезе пациентов специально будят, чтобы они сходили в туалет. Если эпизоды парасомнии связаны с активными двигательными актами, то принимают меры, чтобы обезопасить пациента во время сна. Например, убирают из комнаты острые и бьющиеся предметы, закрывают окна.

Среди немедикаментозных методов лечения основными являются психологическое консультирование, когнитивно-поведенческая психотерапия, психоанализ, психоаналитическая психотерапия. Применяется рефлексотерапия, электросон, лечебные фитованны с седативными сборами. В фармакотерапии парасомнии ведущее место отводится препаратам с ГАМК-ергическим эффектом, т. е. потенцирующим тормозное влияние ГАМК в ЦНС. К ним относятся бензодиазепины: клоназепам, лоразепам, диазепам, гидазепам и пр. По показаниям возможно применение седативных средств (корень валерианы, пустырник, настойка пиона и комбинированные фитопрепараты), антидепрессантов (имипрамин) и анксиолитиков (мепробамат, бенактизин, гидроксизин). В комплексной терапии парасомнии у детей используют ноотропные препараты, позволяющие ускорить созревание механизмов регуляции сна.

Читайте также: