Синдром Пламмера (Plummer) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Сидеропеническая дисфагия - состояние, официально относящееся к последствиям железодефицитных анемий, однако имеющее довольно спорный патогенез.

Патогенетические механизмы этого расстройства включают в себя дефицит железа и питательных веществ, генетическую предрасположенность, а также аутоиммунные факторы. Этот вид дисфагии связан со слизистой оболочкой желудка, претерпевающей изменения вследствие дефицита железа.

Нехватка в организме железа напрямую связана с выработкой окислительных ферментов и может привести к миастеничным изменениям в мышцах, участвующих в механизме глотания, а также вызвать атрофию слизистой оболочки пищевода. Кроме того, могут быть затронуты слизистые ткани и, как следствие, образуются эпителиальные осложнения.

Уменьшение проявлений дисфагии после терапии препаратами железа подтверждает связь между анемией и дегенеративными изменениями слизистой желудка. У некоторых пациентов, имевших сильные проблемы с моторикой желудка, после дополнительного курса железа восстановилась эта функция. Кроме того, симптомы сходили на нет после гармонизации пищевого рациона и введения в него препаратов, богатых железом.

Некоторые ученые рассматривают сидеропеническую дисфагию как аутоиммунный феномен. Синдром был связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, злокачественная анемия, целиакия и тиреоидит. Аутоиммунная теория появления дисфагии, однако, приобрела небольшую популярность на сегодняшний день.

Синдромы Пламмера-Винсона, Келли-Патерсона

Синдром Пламмера-Винсона или синдром Келли-Патерсона подразумевают классическую триаду дисфагии, железодефицитной анемии и повреждения тканей пищевода. Точные данные об эпидемиологиях данных синдромов не известны.

Синдромы встречаются крайне редко, большинство пациентов, поступающих в больницы с жалобами на эти состояния, имеют средний или пожилой возраст (категория от 40 до 70 лет). Встречаются также редкие случаи возникновения данных синдромов у подростков.

Дисфагия, как правило, протекает безболезненно и прерывисто, либо же прогрессирует. В последнем случае больной имеет сложности при проглатывании твердой пищи, иногда - потерю веса.

Историческая справка

Описание синдрома Пламмера-Винсона (Келли-Патерсона) было опубликовано доктором Генри Пламмером в Чикаго в 1911 году, а также Портером Винсоном в Филадельфии в 1919 году. Дональд Росс Паттерсон и Адам Браун-Келли опубликовали независимо друг от друга результаты идентичных исследований в Лондоне в 1919 году. Таким образом, английские врачи называют эти синдромы названием «Синдром Патерсона-Брауна-Келли», а остальному миру по обе стороны Атлантики он более известен как «синдром Пламмера-Винсона».

Симптомы

Основные симптомы синдромов Келли-Патерсона и Пламмера-Винсона, сидеропенической дисфагии:

слабость, бледность, утомляемость, тахикардия (эти симптомы могут доминировать в клинической картине заболевания);
глоссит;
ангулярный хейлит;
койлонихия;
увеличение селезенки и щитовидной железы;
часто синдром Пламмера-Винсона является признаком рака пищеварительного тракта.

Сопутствующие факторы

Начальным этиологическим фактором данных заболеваний можно назвать железодефицитную анемию (при любом из трех видов расстройств). Кроме того, к ним можно отнести недостаточность питания (скудность рациона, его однообразие), генетическую предрасположенность к анемии, аутоиммунные заболевания крови и любые другие аутоиммунные заболевания.

Синдром Пламмера-Винсона можно эффективно лечить путем введения в рацион больного добавок железа или механического расширения пищевода. В случае значительной обструкции просвета пищевода и устойчивой дисфагии необходимо искусственное расширение тканей. Поскольку синдром Пламмера-Винсона связан с повышенным риском плоскоклеточного рака глотки и пищевода, пациенты должны тщательно обследоваться до процедуры и в течение нескольких месяцев после.

Факторы риска

Дефицит железа всегда связан с плохим питанием или потерей крови. Сидеропенический синдром обычно начинается с перемежающейся дисфагии, при которой у пациента возникают трудности только с проглатыванием грубой пищи, но если состояние ухудшается (без лечения), трудности могут возникнуть и при глотании мягких продуктов и даже жидкости. В данном случае поражается именно верхняя часть пищевода. Потеря веса в этом случае происходит очень быстро.

Диагностика

Анализы крови (на уровень ферритина) - лучший метод диагностики анемии. При гипохромной и микроцетарной анемии, а также других разновидностях дефицита железа в организме уровень ферритина является крайне низким.

Биопсия тканей может потребоваться только в том случае, если есть подозрение на рак пищевода.

Лечение дисфагии

Пополнение запасов железа при помощи специальных препаратов - это самый основной способ лечения анемии. Кроме того, больному в обязательном порядке выписывают витамин С, который повышает усвоение данного микроэлемента. Добавки могут быть назначены на довольно длительное время, не только до нормализации анализов и исчезновения симптомов дисфагии, но и в дальнейшем, для систематического употребления (в течение года).

Другие причины потери крови, например, меноррагия, могут потребовать дополнительной терапии. В случаях тяжелой дисфагии может потребоваться эндоскопическая дилатация или аргон-плазменная коагуляция пищевода. Среди возможных осложнений после лечения можно отдельно выделить карциному пищевода, иногда развивающуюся, если верхняя часть пищевода была повреждена язвами.

Профилактические меры:

употребление железосодержащих продуктов, овощей, зелени;
получение нормальной дозы витамина С (в рацион должны входить такие продукты, как цитрусовые, ягоды, зелень, в том числе шпинат, щавель, брокколи. Можно употреблять отвары и настои шиповника, настойку эхинацеи, элеутерококка для иммунитета);
регулярные нагрузки, отсутствие сидячего образа жизни (бег, зал, плавание, йога);
разумная диета (разнообразная, нежирная пища, без избыточной жарки или копчения);
употребление йодированной соли или морских продуктов;
минимизация сопутствующих аутоиммунным заболеваниям факторов;
минимум алкоголя, отказ от курения;
регулярные визиты к специалистам (проверка сердца, анализы крови, мочи).

При первых признаках анемии (постоянная слабость, вялость, бледность кожи) необходимо сдать анализы и определить уровень гемоглобина. При низких показателях лечение следует начинать сразу же, чтобы избежать осложнений.

Синдром Пламмера-Винсона

Синдром Пламмера-Уинсона. Патологическое дисфагическое состояние обусловлено сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов желудочно-кишечного тракта на фоне железодефицитной анемии. Это проявляется трудностями при глотании в сочетании с бледностью кожи и слизистых оболочек, головокружением, болезненностью и покраснением языка, трещинами в уголках рта, сухостью кожи и деформацией ногтевых пластин. Поставлен диагноз: общий анализ крови, определение уровня железа, уровня ферритина, эзофагоскопия и рентгенография пищевода. Для лечения используются препараты, содержащие железо, витаминные комплексы. При стойкой обструкции проводится баллонная дилатация, пищеводное выпячивание.

Дополнительные факты

Сидеропеническая дисфагия (болезнь Пламмера-Уинсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 гг. Была разработана американским физиологом Г.С. Пламмер П.П. Винсон и британский ларинголог Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Белые женщины в период менопаузы более подвержены этой болезни, хотя случаи диагностики синдрома известны у подростков и даже детей. Патология обнаруживается очень редко, самые высокие показатели заболеваемости наблюдались в скандинавских странах в 20 веке. Снижение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной лекарственной коррекцией в условиях дефицита железа. Актуальность своевременной диагностики расстройства основана на высоком риске развития конъюгированного рака пищевода.

Причины

Хотя заболевание тесно связано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология до сих пор окончательно не установлена. Учитывая характерные патоморфологические и клинические проявления, специалисты в области гастроэнтерологии, гематологии и иммунологии выдвинули несколько теорий о происхождении сидеропенической дисфагии:
• Теория дефицита железа. Атрофия слизистой желудочно-кишечного тракта является одним из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за недостатка миоглобина и несостоятельности железосодержащих ферментных систем гипосидероз развивает мышечную слабость, а нарушения глотания характерны для дисфагии Пламмера-Уинсона.
• Теория системного гиповитаминоза. У некоторых пациентов снижается уровень рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминоз обычно проявляется анемией, повреждением слизистых оболочек, что послужило основанием для его рассмотрения в качестве этиологического фактора при сидеропенической дисфагии.
• Аутоиммунная теория. Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом и целиакией. Из-за преобладающих данных о возрасте менопаузы у женщин и несостоятельности железистого эпителия некоторые авторы рассматривают заболевание как простой вариант синдрома Шегрена.
Недоедание, наследственная недостаточность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, связанные с хронической кровопотерей (метроррагия, геморрой, язвенные заболевания ), Нарушение всасывания макронутриентов, витаминов против ахили, энтерита и других желудочно-кишечных агентов являются предпосылками для развития расстройства Патологии учтены. Нарушения инволюционного использования железа могут играть роль у пожилых пациентов.

Патогенез

Механизм развития синдрома Пламмера-Уинсона все еще изучается. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с дефицитом железа. Гиперкератизм и атрофические процессы возникают в эпителиальной мембране органов пищеварения, что приводит к сухости и истончению слизистых оболочек. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиальных клеток выводных протоков желез, выделением грубого секрета. В результате в верхней части пищевода образуются небольшие липкие мембраны (пищеводные мембраны), которые задерживают развитие твердой порции пищи и вызывают спастические сокращения мышц. Атония дистального отдела пищевода, вызванная низким содержанием миоглобина в мышечных клетках, нарушает перистальтику пищевода и нарушает нормальное прохождение пищевого сгустка.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале появляются признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, усталость, головные боли и головокружение, помутнение зрения, учащение пульса, снижение артериального давления. Типичными симптомами сидеропенической дисфагии являются воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется ее покраснением, жжением, гладкостью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характеризуется выделением небольшого количества вязкой слюны, появлением чувствительных трещин в уголках губ (угловой хейлит). У многих пациентов обнаруживается кератоконъюнктивит, кожа становится сухой, ногти приобретают форму ложки и отмечаются признаки себореи. По мере прогрессирования заболевания дисфагия (нарушение глотания) выявляется сначала твердой, а затем жидкой пищей. Может быть боль и тяжесть в левом подреберье из-за увеличенной селезенки. Типичное сезонное обострение синдрома весной.
Ассоциированные симптомы: Тяжесть в подреберье.

Возможные осложнения

В тяжелых случаях комплекса симптомов Пламмера-Винсона пациенты испытывают быструю потерю веса из-за кахексии, вызванную невозможностью глотать пищу из-за значительного сужения пищевода. Длительный голод по белковой энергии приводит к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При заметном снижении уровня гемоглобина может возникнуть анемическая кома из-за недостаточного поступления кислорода в структуры мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой оболочки желудка гастрит развивается с низкой кислотностью, усугубляя расстройства пищеварения. Наиболее опасным осложнением синдрома, выявляемым у 3-15% пациентов, является реже наблюдаемая плоскоклеточная карцинома пищевода, глотки, злокачественные новообразования дыхательных путей.

Диагностика

Диагностика может быть затруднена из-за неспецифической клинической картины и низкой распространенности заболевания. Возможное присутствие синдрома Пламмера-Уинсона подчеркивается сочетанием дисфагии с железодефицитной анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в плане диагностики являются:
• Общий анализ крови. Обнаружен анемический синдром: уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов, появление большого количества микроцитов, уменьшение среднего объема эритроцитов. Дефицит железа характерен для болезни Пламмера-Уинсона: снижение уровня ферритина и железа в крови, увеличение способности сыворотки связывать железо. Используя гибкий эндоскоп, вставленный в пищевод, в проксимальном органе можно обнаружить тонкие гладкие стенозы с эксцентрическим входом. Если есть подозрение на злокачественную опухоль, для гистологического анализа проводится эндоскопическая биопсия измененного эпителия.
• Рентген пищевода. Этот метод рекомендуется для пациентов с тяжелыми стенозами пищевода, которые препятствуют развитию эндоскопа. Выполнение серии рентгенограмм после перорального введения контрастного вещества эффективно обнаруживает место сужения органа. Рентгенография также позволяет оценить состояние пищеварительного тракта.
Чтобы исключить другие причины анемического синдрома, можно назначить исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). УЗИ селезенки делается для выявления структурных изменений при тяжелой спленомегалии. Дифференциальный диагноз проводится с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода, кардиоспазмом, пищеводом, спазмом пищевода, склеродермией, стриктурой органов после термических или химических ожогов, грыжей пищевода, наследственными формами анемии, меланомой, анемией, синдромом. Помимо обследования гастроэнтеролога пациенту рекомендуется проконсультироваться с онкологом, хирургом, отоларингологом, терапевтом, гематологом, неврологом, иммунологом и ревматологом.

Лечение

Тактика ведения пациентов основана на вероятных причинах и механизмах развития заболевания. Обычно стабильный терапевтический эффект можно получить консервативными методами и путем изменения рациона с использованием достаточного количества белка, продуктов, содержащих витамины группы B. Рекомендуемая схема лечения включает следующие препараты: Коррекция сидеропенического синдрома может уменьшить или полностью остановить дисфагию. Для улучшения усвоения железа используются лекарственные формы с большей биодоступностью, препараты в сочетании с аскорбиновой кислотой.
• Витаминные комплексы. Учитывая патогенетическую роль рибофлавина и фолиевой кислоты в возникновении расстройства Пламмера-Уинсона, пациентам дают отдельные препараты витаминов В2, В9. Мультивитаминные препараты еще более эффективны.
Если имеется информация о патологических состояниях, осложненных анемией и дефицитом железа, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится согласно соответствующим протоколам лечения. Пациентам с персистирующей дисфагией и тяжелой непроходимостью пищевода необходимо разорвать пленки, устранить спазм, выполнить бужевую или баллонную дилатацию пищевода.

Список литературы

1. Синдром Пламмера-Винсона/ Черноусов А.Ф., Ветшев Ф.П., Хоробрых Т.В., Рогаль М.М.// Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова - 2013 - №10.
2. Гастроэнтерология. Национальное руководство/ Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. - 2008.

Болезнь Пламмера ( Тиреотоксическая аденома , Токсический многоузловой зоб )

Болезнь Пламмера - это эндокринная патология, обусловленная развитием аденомы щитовидной железы, активно продуцирующей тиреоидные гормоны. Проявляется симптомами гипертиреоза: снижением массы тела, одышкой, слабостью, сонливостью, тахикардией, аритмией. В диагностический комплекс входит консультация и осмотр эндокринолога, УЗИ и сцинтиграфия щитовидной железы, анализ крови на тироксин, трийодтиронин и тиреотропный гормон. Лечение проводится хирургическими методами (реже медикаментозно), пациентам пожилого возраста показана терапия радиойодом, этаноловая склеродеструкция узлов щитовидной железы.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Пламмера (тиреотоксическая аденома, токсический многоузловой зоб) получила свое название по фамилии американского физиолога, врача-эндокринолога Генри Стенли Пламмера. В 1913 году он опубликовал работу, в которой описал патологическое состояние, проявляющееся тиреотоксикозом, но лишенное некоторых классических признаков диффузного токсического зоба и отличное от него по механизмам происхождения. Заболеваемости больше подвержены женщины, гендерное соотношение составляет 4:1. Редкие случаи токсической аденомы регистрируются среди подростков и детей. Общие эпидемиологические показатели выше в эндемических по зобу областях.

Природа тиреотоксической аденомы полиэтиологична и не всегда может быть установлена достоверно. Считается, что основную роль в возникновении эндокринопатии играют соматические мутации клеток железы и внешние провоцирующие воздействия (интоксикации, ионизирующая радиация). Встречаемость изменений генов, ведущих к развитию синдрома, учащается в регионах с йодным дефицитом. Предположительно, мутации запускают активацию домена рТТГ в тироцитах независимо от силы естественных регулирующих сигналов гипофиза и аутоанатител к рецепторам ТТГ, определяемых при аутоиммунных триеопатиях. Мутации ТТГ-рецепторов, расположенных на эпителии щитовидной железы, приводят к гиперактивации отдельных секреторных клеток, которые начинают автономно и бесконтрольно продуцировать тиреоидные гормоны.

Болезнь Пламмера сопровождается тиреотоксикозом, который вызван избыточным производством йодированных гормонов клетками автономной аденомы. Ключевым звеном патогенеза являются мутации рецепторов тиреотропина, приводящие к их аутоактивации - способности усваивать большее количество йода и синтезировать тироксин (Т4), трийодтиронин (Т3) без регулирующего воздействия тиреотропного гормона. Развивается гиперплазия и гиперфункция отдельных эпителиальных клеток. В дальнейшем под воздействием факторов роста тироциты пролиферируют, формируя доброкачественную гормонально-активную эпителиальную опухоль - токсическую тиреоаденому. Еще один патогенетический механизм образования опухоли - изменения гена G-белка, повышающего функциональную активность отдельных фолликулов.

Тиреотоксикоз возникает преимущественно вследствие влияния трийодтиронина. Уровень ТТГ и тиролиберина остается нормальным либо снижается. При продолжительном течении заболевания подавляется выработка тиреотропина гипофизом - срабатывает закон обратной связи. На морфологическом уровне для болезни Пламмера характерно микрофолликулярное строение аденом. Если формируется многоузловое образование, параллельно с характерными микрофолликулярными опухолями могут возникать макрофолликулярные.

Симптомы болезни Пламмера

Отличительная особенность заболевания - преобладание в клинической картине нарушений сердечного ритма и миопатии. У пациентов определяется синусовая тахикардия и трепетание предсердий - кардиологические синдромы, которые субъективно переживаются как учащенное сердцебиение, дискомфорт, чувство тяжести или боль в области сердца. При тяжелом течении болезни появляется ощущение нехватки воздуха, одышка, слабость, головокружения, снижение работоспособности.

Тиреотоксическая миопатия проявляется мышечной слабостью, гипотрофией, дрожью, реже - миалгиями. Снижение тонуса диафрагмальной мышцы усиливает одышку. Привычная ранее физическая нагрузка становится непосильной. Офтальмологические расстройства представлены симптомом Грефе (отделение верхнего века от радужки при взгляде вверх) и симптомом Мебиуса (неспособность сфокусироваться на близко расположенных объектах).

Изменяется эмоциональное состояние больных: они становятся чрезмерно возбудимыми, эмоционально неуравновешенными, часто плачут, провоцируют конфликты, испытывают беспричинный страх и беспокойство. Снижается целенаправленность поведения, ускоряется речь и мыслительные процессы, но концентрация внимания ухудшается. Наблюдается суетливость, бессонница, тремор пальцев рук.

Увеличивается скорость метаболизма, поэтому больные испытывают приливы жара, часто потеют, плохо переносят жару и повышенную влажность воздуха, теряют вес, несмотря на то, что их аппетит усиливается, а калорийность рациона растет. Температура тела нормальная или повышенная до субфебрильных значений. Нарушаются половые функции: у мужчин снижается потенция, у женщин менструальный цикл становится нерегулярным, месячные кровотечения сопровождаются сильными болями, обмороками. У представителей обоих полов увеличивается риск бесплодия.

Осложнения

При разрастании аденомы и отсутствии лечения болезни Пламмера увеличивается риск перерождения доброкачественной опухолевой ткани в злокачественную. Фолликулы трансформируются в карциноматозные клоны, которые служат основой для развития рака щитовидной железы, особенно его агрессивных форм. По данным статистики, частота данного осложнения среди взрослых пациентов составляет от 2 до 5%. Другой проблемой являются побочные эффекты от лечения радиойодом. Патофизиологи предполагают, что такая терапия может служить провоцирующим фактором аутоиммунной тиреопатии, например, болезни Грейвса-Базедова, тиреоидита Хашимото. Сочетание этих заболеваний с болезнью Пламмера встречается в 2-4% случаев всех аутоиммунных патологий щитовидной железы.

Обследование пациентов проводит врач-эндокринолог. Основными диагностическими задачами являются определение тиреотоксикоза и дифференциация болезни Пламмера с клинически схожими аутоиммунными тиреопатиями - болезнью Грейвса, тиреоидитом Хашимото. Комплексное исследование включает следующие методы:

Клинический опрос. Пациенты предъявляют жалобы, характерные для тиреотоксикоза - усталость, чувство жара, приступы учащенного сердцебиения, усиление жажды и аппетита, повышенная температура. Характерно, что среди симптомов особо подчеркиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы.
Физикальное обследование. Пальпация области шеи обнаруживает образование округой формы с ровными четкими контурами. Узел чаще эластический, гладкий, не вызывает боли, смещается в момент глотания. В ходе аускультации диагностируется тахикардия. При осмотре не выявляется эндокринная офтальмопатия и/или претибиальная микседема.
Инструментальное обследование. По итогам УЗИ щитовидной железы определяется округлое новообразование (четкий ободок, однородная гиперэхогенная структура). При радионуклидном исследовании наблюдается низкое накопление или полное отсутствие препарата в ткани, которая не входит в состав узла.
Лабораторные тесты. По результатам анализов крови выявляется повышенный или высокий уровень трийодтиронина, нормальная либо умеренно повышенная концентрация тироксина. Показатели уровня ТТГ снижены. Титры аутоантител к тиреопероксидазе и тиреоглобулину не превышают нормы.

Лечение болезни Пламмера

Схема терапии всегда подбирается индивидуально. На сегодняшний день в клинической эндокринологии наиболее распространенными способами лечения аденомы являются консервативный, хирургический и радиоактивный. Целесообразность и безопасность того или иного вмешательства оценивается врачом индивидуально в зависимости от объемов опухоли, прогрессирования патологии, возраста пациента. Известны четыре тактических подхода:

Медикаментозное лечение. Консервативная терапия проводится тиреостатическими препаратами в тех случаях, когда активность опухолевого процесса незначительна, новообразование небольших размеров, не наблюдается динамики роста, а также, если необходимо добиться ремиссии перед хирургическим вмешательством. Действие тиреостатиков направлено на ингибирование отдельных стадий биосинтеза йодсодержащих гормонов.
Хирургическая операция. Большинству пациентов показано оперативное устранение опухоли. Объем операции зависит от величины аденомы, ее локализации. Проводится энуклеация узла, резекция доли железы или тиреоидэктомия. После операции функции постепенно восстанавливается функционирование железистых тканей (кроме случая тиреоидэктомии).
Радиойодтерапия. При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству пациентам старше 50-60 лет назначается терапия радиоактивным йодом. Недостатки этого метода - риск развития гипотиреоза и присоединения аутоиммунных тиреопатий.
Этаноловая деструкция узлов. При небольших токсических аденомах могут применяться чрескожные склерозирующие инъекции этанола. Интервалы между сеансами и количество вводимого спирта определяется в процессе курса процедур. Данный способ лечения является относительно новым, исследования его эффективности и безопасности продолжаются.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и назначении адекватной терапии болезнь Пламмера не представляет опасности для здоровья и жизни пациента. Хирургическими и консервативными методами возможно полностью устранить опухоль и восстановить функции железистой ткани, а малигнизация аденом - достаточно редкое явление. Существует ряд мер, которые способны снизить вероятность развития данного заболевания. Рекомендуется придерживаться питания с достаточным поступлением йода, по назначению врача принимать йодсодержащие препараты, избегать ионизирующего облучения, поступления токсинов в организм.

1. Токсическая аденома щитовидной железы у детей/ Гостимский А.В., Скородок Ю.Л., Дитковская Л.В.// Вестник хирургии имени И.И. Грекова. - 2007.

2. Заболевания щитовидной железы, обусловленные дефицитом йода: учебно-методическое пособие/ Забаровская З.В., Мохорт Т.В., Шепелькевич А.П. - 2007.

4. Аденома щитовидной железы/ Пинский С.Б., Белобородов В.А.// Сибирский медицинский журнал (Иркутск). - 2010.

Синдром Меллори-Вейса ( Желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром )

Синдром Меллори-Вейса — линейные разрывы слизистой кардиоэзофагеальной зоны, возникшие на фоне рвоты, позывов на рвоту, икоты. Проявляется наличием крови в рвотных массах, эпигастральными или загрудинными болями, артериальной гипотензией, тахикардией. Диагностируется с помощью эзофагогастроскопии, обзорной рентгенографии брюшной полости. Для лечения применяется гемостатическая, кровезаместительная терапия, противорвотные препараты, сердечные аналептики, ингибиторы протонной помпы, Н2-гистаминоблокаторы, антациды. При необходимости выполняется эндоскопический гемостаз, терапевтическая эмболизация, гастротомия для ушивания повреждений.

Впервые клиника разрывно-геморрагического синдрома была описана в 1929 году американскими патологами Дж.К. Меллори и С. Вейсом. В настоящее время заболевание является одной из ведущих причин неязвенных кровотечений из верхних отделов пищеварительного тракта. Распространенность патологии достигает 5-10%. Болезнь Меллори-Вейса выявляется преимущественно у 45-60-летних пациентов, злоупотребляющих спиртными напитками. У мужчин разрывы желудочной и пищеводной слизистой возникают в 7 раз чаще, чем у женщин. У 79-80% больных поражается эзофагогастральный переход, у 16-17% — стенка пищевода, у 3-5% — кардиальная оболочка. Длина разрывов обычно составляет 0,4-4,5 см. В 77-78% случаев повреждения являются единичными, в 22-23% — множественными.

Продольные разрывы слизистой в области пищеводно-желудочного перехода возникают при локальном повышении давления у пациентов со сниженной резистентностью эпителиального слоя. Предпосылками к развитию разрывно-геморрагического гастроэзофагеального синдрома служат патологические процессы, при которых повреждаются эпителиоциты или наблюдается повышенное кровенаполнение сосудов верхних отдела ЖКТ: асептическое воспаление слизистой при частом употреблении спиртных напитков, воспалительные заболевания ЖКТ (эзофагиты, гастриты), длительный прием НПВС, кортикостероидов, скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, расширение пищеводных вен при портальной гипертензии у больных с гепатитами, жировым гепатозом, фиброзом, циррозом печени. Непосредственными причинами болезни Меллори-Вейса являются:

Рвота, неукротимая икота. У 80-85% пациентов развитие рвоты связано с алкогольным опьянением. Провоцирующими факторами также становятся рвота беременных, диспепсические расстройства при патологии пищеварительного тракта (язвенной болезни, панкреатите, холецистите), отравления, уремия.
Длительный интенсивный кашель. В редких случаях разрывно-геморрагический синдром провоцируется острыми и хроническими респираторными заболеваниями. Линейное повреждение слизистой пищевода, верхних отделов желудка может осложнить коклюш, ОРВИ, хронический бронхит, бронхиальную астму.
Ятрогенные воздействия. Повреждение стенки пищевода, желудка возможно при грубом выполнении эндоскопических манипуляций (гастроскопии, эзофагогастродуоденоскопии), введении желудочного зонда. Иногда разрывы слизистой возникают при проведении сердечно-легочной реанимации.

В спорадических случаях повышение давления, приводящее к разрыву эпителиального слоя, вызывается другими факторами — подъемом тяжестей, интенсивными физическими нагрузками с резким напряжением мышц брюшного пресса, тупой травмой живота. Крайне редко заболевание осложняет течение судорожного синдрома при эпилепсии, опухолях головного мозга, энцефалопатиях, менингите, энцефалите, эклампсии.

Пусковым моментом разрыва пищеводно-желудочной слизистой обычно становится многократная рвота, резкое повышение абдоминального давления при переполненном желудке или кардиоэзофагеальном спазме, реже — прямые механические воздействия. Возникновение избыточного давления в кардиальном отделе желудка способствует перерастяжению стенки органа. При морфологической несостоятельности эпителия, вызванной воспалительными процессами, растянутая слизистая желудка, пищевода разрывается в наиболее истонченном или патологически измененном участке. Обычно разрыв распространяется не глубже эпителиального и подслизистого слоя. В тяжелых случаях повреждается мышечная, серозная желудочная либо адвентициальная пищеводная оболочки с выходом агрессивного содержимого в средостение или брюшную полость.

Классификация

I стадия. Повреждение слизистой желудочно-пищеводного перехода и дистальной трети пищевода. Встречается у 36-37% пациентов. В большинстве случаев кровотечение прекращается спонтанно.
II стадия. Дефекты расположены в той же зоне, однако их глубина достигает подслизистого слоя. Выявляется у 52-53% больных. Обычно проводится консервативная гемостатическая терапия.
III стадия. Глубокие зияющие разрывы с вовлечением мышечной оболочки и интенсивным кровотечением. Наблюдаются в 9-11% случаев. Необходим эндоскопический или хирургический гемостаз.
IV стадия. Редко диагностируемое тяжелое повреждение с разрушением всех оболочек гастроэзофагеального участка ЖКТ. Осложняется медиастинитом, перитонитом, пневмотораксом.

Симптомы синдрома Меллори-Вейса

Клинические проявления заболевания обычно развиваются на фоне многократной рвоты. Основным признаком синдрома является выделение ярко-красной крови с рвотными массами (гематемезис), которое может иметь различную интенсивность - от нескольких капель до профузного кровотечения. Возникает резкая боль в эпигастральной области или за грудиной. Вследствие кровопотери у больного формируется острый анемический синдром, для которого характерны головокружение, бледность кожных покровов, мелькание «мушек» перед глазами, падение артериального давления, значительное учащение сердцебиения. При массивном кровотечении возможна потеря сознания.

Острая кровопотеря при симптомокомплексе Меллори-Вейса может привести к развитию геморрагического шока с тяжелыми нарушениями микроциркуляции, изменениями реологических свойств крови, прогрессирующей гипоксией. При отсутствии лечения шок переходит в декомпенсированную стадию, сопровождающуюся полиорганной недостаточностью. Наиболее тяжелым осложнением синдрома является тотальный разрыв стенки брюшного отдела пищевода, распространяющийся выше уровня диафрагмы. При этом у пациента возникает приступ одышки, цианоз кожи, сильнейшие боли в грудной клетке. Такое осложнение, известное как синдром Бурхаве, в 20-40% случаев заканчивается летальным исходом. Попадание содержимого желудка в средостение, полость брюшины провоцирует развитие медиастинита, перитонита.

Постановка диагноза при синдроме Мэллори-Вейса может быть затруднена, что обусловлено стремительным нарастанием клинической картины и необходимостью оказания пациенту экстренной медицинской помощи. Диагностика заболевания предполагает комплексное инструментальное обследование пищеварительного тракта для выявления первопричины кровавой рвоты. Наиболее информативными являются:

Эзофагогастроскопия. Введение гибкого эндоскопа через ротовую полость позволяет оценить состояние эпителиальной оболочки верхних отделов ЖКТ и обнаружить линейные разрывы, которые обычно локализованы в области перехода пищевода в желудок. С помощью визуального осмотра удается установить глубину поражения стенки пищевода или желудка.
Обзорная рентгенография брюшной полости. Проведение рентгенологического исследования информативно при подозрении на разрыв полого органа. Основной признак перфорации - наличие свободного газа в полости брюшины (симптом «серпа»). На рентгенограмме также можно обнаружить другие болезни ЖКТ, которые являются первопричиной патологии Меллори-Вейса.

В клиническом анализе крови определяются изменения, характерные для анемического синдрома — уменьшения содержания эритроцитов и гемоглобина, снижение показателя гематокрита. Для исключения хронического кишечного кровотечения проводится реакция Грегерсена, позволяющая обнаружить скрытую кровь в кале. При выраженном диспепсическом синдроме может выполняться бактериологический посев кала для выявления патогенных микроорганизмов.

Дифференциальная диагностика синдрома осуществляется с легочным кровотечением, отеком легких, сердечной астмой, кровотечением из язвы желудка, варикозным расширением пищеводных вен, острым гастроэнтеритом, кишечными инфекциями, распадом опухоли желудка или пищевода, синдромом Рандю-Ослера. Кроме осмотра хирурга и гастроэнтеролога пациенту могут потребоваться консультации гематолога, инфекциониста, пульмонолога, кардиолога, гематолога, гепатолога.

Лечение синдрома Меллори-Вейса

Пациент подлежит неотложной госпитализации в хирургический стационар. На начальном этапе больному обеспечивается покой, холод на область желудка, при позывах на рвоту применяются блокаторы дофаминовых и серотониновых рецепторов с противорвотным эффектом. Назначается консервативное лечение и малоинвазивные манипуляции, направленные на остановку кровотечения, восполнение объема циркулирующей крови. При резком падении АД терапию дополняют введением средств для поддержания гемодинамики. Пациентам с болезнью Меллори-Вейса показаны:

Инфузионная терапия. При умеренной кровопотере проводятся внутривенные вливания коллоидных и кристаллоидных растворов. При массивном кровотечении переливается эритроцитарная масса или взвесь, нативная и свежезамороженная плазма, реже — донорская кровь.
Гемостатические препараты. Для медикаментозного гемостаза используют стимуляторы свертывающей системы крови. Эффективность кровоостанавливающей терапии повышается при парентеральном введении препаратов кальция, синтетических аналогов витамина К.
Эндоскопический гемостаз. При продолжающемся кровотечении с помощью эндоскопа обкалывают место повреждения средствами с сосудосуживающим эффектом, вводят склерозанты, лигируют или клипируют сосуды. Возможно выполнение аргоноплазменной или электрокоагуляции.
Терапевтическая эмболизация. Для прекращения кровотечения из поврежденных сосудов в них под контролем ангиографии вводят смесь эмболов с физиологическим раствором. Альтернативным методом является редко применяемое внутриартериальное вливание жировых суспензий.

Баллонная зондовая тампонада используется ограниченно из-за возможного усугубления разрывов. Важным условием быстрого восстановления поврежденной стенки является угнетение желудочной секреции при помощи ингибиторов протонной помпы, блокаторов Н2-гистаминорецепторов. Прием секретолитиков дополняют назначением невсасывающихся антацидов, препаратов коллоидного висмута. Хирургические методы лечения геморрагического разрывного синдрома показаны при неостанавливающихся или рецидивирующих кровотечениях, глубоких дефектах, полном разрыве пищеводной или желудочной стенки. Рекомендованным вмешательством является гастротомия с прошиванием надрывов, кровоточащих сосудов, ушиванием дефектов, иногда — перевязкой левой желудочной артерии.

Исход патологического состояния зависит от величины кровопотери и тяжести основного заболевания пациента. В 90% случаев кровотечение останавливается самопроизвольно или консервативными способами. Прогноз синдрома относительно неблагоприятный при потере больше 10% ОЦК и наличии сопутствующей патологии. Меры профилактики при заболевании Меллори-Вейса заключаются в отказе от злоупотребления алкоголем, своевременном устранении провоцирующих факторов, выявлении и лечении болезней желудочно-кишечного тракта, соблюдении техники проведения инвазивных медицинских манипуляций на пищеводе, желудке.

2. Лечение разрывно-геморрагического синдрома (синдрома Маллори-Вейсса) в специализированном Центре: автореферат диссертации/ Чередников Е.Е. - 2011.

Синдром Пламмера-Винсона ( Сидеропеническая дисфагия , Синдром Келли-Паттерсона )

Синдром Пламмера-Винсона — патологическое дисфагическое состояние, обусловленное сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов ЖКТ на фоне железодефицитной анемии. Проявляется затруднениями глотания в сочетании с бледностью кожи и слизистых, головокружениями, болезненностью и покраснением языка, трещинами в углах рта, сухостью кожи, деформацией ногтевых пластин. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения уровней железа, ферритина, проведения эзофагоскопии, рентгенографии пищевода. Для лечения используют препараты, содержащие железо, В-витаминные комплексы. При стойкой обструкции выполняют баллонную дилатацию, бужирование пищевода.

Сидеропеническую дисфагию (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 годах независимо друг от друга описали американские физиологи Г.С. Пламмер, П.П. Винсон и британские ларингологи Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Заболеванию более подвержены белые женщины климактерического возраста, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже детей. Патология выявляется крайне редко, самые высокие показатели заболеваемости отмечались в XX столетии на территории скандинавских стран. Уменьшение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной медикаментозной коррекцией железодефицитных состояний. Актуальность своевременной диагностики расстройства обусловлена высоким риском развития сопряженного рака пищевода.

Причины синдрома Пламмера-Винсона

Хотя заболевание стойко ассоциировано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология на сегодняшний день окончательно не установлена. С учетом характерных патоморфологических и клинических проявлений специалистами в сфере гастроэнтерологии, гематологии, иммунологии предложено несколько теорий происхождения сидеропенической дисфагии:

Железодефицитная теория. Атрофия слизистых ЖКТ — одно из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за нехватки миоглобина и несостоятельности ферросодержащих ферментных систем при гипосидерозе развивается мышечная слабость, возникают нарушения акта глотания, характерные для дисфагии Пламмера-Винсона.
Теория системного гиповитаминоза. У некоторых пациентов снижены уровни рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминозы обычно проявляются анемией, поражением слизистых, что послужило основанием для их рассмотрения в качестве этиологического фактора сидеропенической дисфагии.
Аутоиммунная теория. Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом, целиакией. Из-за преимущественного выявления у женщин климактерического возраста и несостоятельности железистого эпителия часть авторов рассматривает заболевание как легкий вариант синдрома Шегрена.

В качестве предпосылок к развитию расстройства рассматривается неполноценное питание, наследственная несостоятельность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, сопровождающиеся хронической кровопотерей (метроррагии, геморрой, язвенная болезнь и др.), нарушение всасывания макроэлементов, витаминов при ахилии, энтеритах, другой патологии ЖКТ. У пожилых пациентов определенную роль могут играть инволюционные нарушения утилизации железа.

Механизм развития синдрома Пламмера-Винсона продолжает изучаться. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с железо-витаминной недостаточностью. В эпителиальной оболочке пищеварительных органов происходят гиперкератические и атрофические процессы, приводящие к сухости и истончению слизистых. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиоцитов выводных протоков желез, выделением более густого секрета. В результате в верхнем отделе пищевода образуются небольшие липкие пленки (пищеводные мембраны), которые задерживают продвижение твердой части пищи и провоцируют спастическое сокращение мускулатуры. Атония дистальной части пищеводной трубки, вызванная низким содержания миоглобина в мышечных клетках, нарушает эзофагеальную перистальтику и препятствует нормальному прохождению пищевого комка.

Симптомы синдрома Пламмера-Винсона

Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале возникают признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, быстрая утомляемость, головные боли и головокружение, нечеткость зрения, учащение пульса, снижение артериального давления. Типичные симптомы сидеропенической дисфагии — воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется его покраснением, жжением, сглаженностью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характерно выделение небольшого количества вязкой слюны, появление чувствительных трещин в углах губ (ангулярный хейлит). У многих пациентов выявляется кератоконъюнктивит, кожа становится сухой, ногти — ложкообразными, отмечаются признаки себореи. При прогрессировании заболевания обнаруживается дисфагия (нарушение глотания) вначале твердой, а затем и жидкой пищи. Возможны боли и тяжесть в левом подреберье, обусловленные увеличением селезенки. Типично сезонное обострение синдрома в весенний период.

При тяжелом течении симптомокомплекса Пламмера-Винсона у пациентов наблюдается стремительная потеря массы тела вплоть до кахексии, что вызвано невозможностью проглатывания пищи из-за значительного сужения пищевода. Длительное белково-энергетическое голодание ведет к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При выраженном снижении уровня гемоглобина может возникать анемическая кома, вызванная недостаточным поступлением кислорода в структуры головного мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой желудка развивается гастрит с пониженной кислотностью, усугубляющий расстройства пищеварения. Наиболее опасное осложнение синдрома, выявляющееся у 3-15% больных, — плоскоклеточный рак пищевода, глотки, реже наблюдаются злокачественные неоплазии дыхательных путей.

Постановка диагноза может представлять затруднения вследствие неспецифичной клинической картины и низкой распространенности заболевания. О возможном наличии синдрома Пламмера-Винсона свидетельствует сочетание дисфагии с сидеропенической анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

Общий анализ крови. Выявляется анемический синдром: снижение количества гемоглобина и эритроцитов, появление большого количества микроцитов, уменьшение среднего объема эритроцита. Для болезни Пламмера-Винсона характерна сидеропения — падение уровня ферритина и железа в крови, повышение железосвязывающей способности сыворотки.
Эзофагоскопия. С помощью гибкого эндоскопа, введенного в пищевод, в проксимальном отделе органа удается обнаружить тонкие гладкие стриктуры с эксцентричным входом. При подозрении на развитие злокачественной опухоли осуществляется эндоскопическая биопсия измененного участка эпителия для гистологического анализа.
Рентгенография пищевода. Метод рекомендован больным с выраженными стриктурами пищевода, препятствующими продвижению эндоскопа. Выполнение серии рентгенограмм после перорального введения контрастного вещества эффективно обнаруживает участок сужения органа. Рентгенография также позволяет оценить состояние пищеварительного тракта.

Для исключения других причин анемического синдрома может назначаться исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). Для обнаружения структурных изменений при выраженной спленомегалии производят УЗИ селезенки. Дифференциальную диагностику проводят с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода, кардиоспазмом, эзофагоспазмом, ахалазией пищевода, склеродермией, стриктурами органа после термических или химических ожогов, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, новообразованиями средостения, наследственными формами анемий, синдромом функциональной дисфагии, болезнью Меллера-Гунтера. Кроме осмотра гастроэнтеролога пациенту рекомендованы консультации онколога, хирурга, оториноларинголога, терапевта, гематолога, невролога, иммунолога, ревматолога.

Лечение синдрома Пламмера-Винсона

Тактика ведения пациента основана на вероятных причинах и механизмах развития заболевания. Обычно стойкого терапевтического эффекта удается достичь консервативными методами и изменением рациона с употреблением достаточного количества белка, продуктов, содержащих витамины группы В. Рекомендованная схема лечения включает следующие лекарственные средства:

Препараты железа. Коррекция сидеропенического синдрома позволяет уменьшить или полностью купировать дисфагию. Для улучшения усвоения железа применяют лекарственные формы с большей биодоступностью, комбинированные средства с аскорбиновой кислотой.
Витаминные комплексы. С учетом патогенетической роли рибофлавина и фолиевой кислоты в возникновении расстройства Пламмера-Винсона пациентам показаны монопрепараты витаминов В2, В9. Еще более эффективно назначение поливитаминных препаратов.

При наличии сведений о патологических состояниях, осложнившихся анемией и сидеропенией, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится по соответствующим протоколам лечения. Пациентам со стойкой дисфагией и выраженной эзофагеальной обструкцией для разрыва пленок, устранения спазма выполняется бужирование или баллонная дилатация пищевода.

Исход заболевания зависит от выраженности структурных изменений пищевода и наличия функциональных расстройств других органов. Прогноз относительно благоприятный, после проведения комплексного лечения у большинства пациентов с расстройством Пламмера-Винсона наступает выздоровление. Меры профилактики заболевания неспецифичны, предусматривают соблюдение сбалансированной диеты, употребление продуктов с высоким содержанием железа и витамина С, посильные физические нагрузки, отказ от вредных привычек. Для предупреждения развития осложнений все больные, перенесшие синдром сидеропенической дисфагии, после выздоровления подлежат длительному диспансерному наблюдению.

1. Синдром Пламмера-Винсона/ Черноусов А.Ф., Ветшев Ф.П., Хоробрых Т.В., Рогаль М.М.// Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова - 2013 - №10.

Читайте также: