Синдром Профише (Profichet) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Профише синдром" в других словарях:

Профише синдром — (G. Ch. Profichet, род. в 1873 г., франц. врач) см. Кальциноз ограниченный … Большой медицинский словарь

Кальциноз — I Кальциноз (calcinosis; кальций + ōsis; синоним: кальцификация, обызвествление, известковая дистрофия) выпадение солей кальция из растворенного состояния в жидкостях организма и отложение их в тканях. В развитии К. участвуют многочисленные… … Медицинская энциклопедия

кальциноз ограниченный — (син.: К. местный, подагра кальциевая, Профише синдром) метаболический К., характеризующийся отложением солей кальция в виде пластинок в коже пальцев рук, реже ног, особенно в области суставов … Большой медицинский словарь

Профише болезнь (Profichet)

Синонимы: Профише синдром, общий кальциноз. Отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке. Различают метастатическую форму (при гипервитаминозе Д или остеомиелите), метаболическую (при нарушении обмена кальция) и дистрофическую. Метаболическая форма может быть ограниченной (известковые метастазы в почках, легких, желудке) и универсальной. Источником обызвествления являются кости, пораженные неравномерным отложением извести и развитием эндостального фиброза. Избытка кальция в крови при этом не обнаруживают. «Кальциевые камешки» определяются на голенях, в коже пупка, крайней плоти. Из вскрывшегося узла может выделяться беловатая, крошковидная масса. Впоследствии иногда образуются безболезненные фистулы, язвы с медленным течением или рубцеванием. Они носят название «кальциевых гумм». Часто развиваются вокруг крупных сосудов в форме симметричных скоплений. Заболевают чаще женщины среднего и пожилого возраста. Болезнь может сочетаться со склеродермией, болезнью Рейно.

Кальциноз кожи

Кальциноз кожи - хроническое состояние, при котором в тканях кожных покровов возникают отложения твердых солей кальция, иногда с развитием воспаления и ограничения подвижности суставов. Симптомами этого заболевания являются узелки на различных участках тела, в основном на верхних конечностях, твердой и плотной консистенции, иногда болезненные. Диагностика осуществляется путем осмотра кожных покровов пациента и проведения рентгенологических исследований. Лечение кальциноза кожи зависит от причины развития данного состояния, в основном применяют средства, нормализующие минеральный обмен, при значительных по размеру очагах прибегают к электрокоагуляции и хирургическому вмешательству.


Общие сведения

Кальциноз кожи (синдром Профише) - дерматологическое заболевание различной этиологии, при котором в тканях кожных покровов создаются условия для отложения солей кальция в твердом виде. Впервые такое состояние было профессионально описано французским врачом Ж. Профише, поэтому в некоторых источниках синдром, при которых наблюдается отложение кальцинатов в коже, носит его имя. Это полиэтиологическое заболевание, которое может выступать как единственным проявлением различных нарушений метаболизма, так и симптомом некоторых серьезных внутренних патологий. Кальциноз кожи имеет несколько разновидностей, которые отличаются между собой клиническими проявлениями и механизмом отложения солей в тканях.

Причины кальциноза кожи

Обычно в большинстве тканей организма (за исключением зубов и костей) соли кальция находятся в растворенном виде - это позволяет переносить их с током крови в те органы, где они необходимы. Однако в ряде случаев могут создаваться условия для выпадения их в осадок, что приводит к формированию патологических очагов, в том числе и кальциноза кожи. Метастатический кальциноз характеризуется гиперкальциемией, из-за которой повышенные количества ионов кальция разносятся по всему организму. При этом отложения солей обычно формируются во многих органах, но иногда могут возникать и в кожных покровах. Такой кальциноз кожи обычно протекает на фоне злокачественных опухолей костей, метаболических нарушений, повышенного поступления кальция с питьевой водой или продуктами питания. Вариантом этого состояния является также гипервитаминоз D, при котором также могут возникать отложения солей кальция в различных тканях, в том числе и коже.

Более часто встречающийся метаболический кальциноз кожи обусловлен нарушениями именно в кожных покровах и подкожной жировой клетчатке. При этом необязательно, чтобы в организме было большое количество этих солей - из-за различных причин (особенностей кровообращения, уровня рН) при нормальной концентрации кальция в крови он все равно задерживается в тканях, приводя к развитию заболевания. Предположительно, задержка этого элемента производится измененными коллагеновыми волокнами, что бывает при различного рода коллагенозах аутоиммунного и наследственного характера. Еще одним типом такого заболевания является так называемый вторичный кальциноз кожи, который возникает на месте рубцов, очагов различных дерматологических заболеваний (системной склеродермии, дерматомиозита, новообразований кожных покровов).

Симптомы кальциноза кожи

Выделяют две основные группы кальциноза кожи - метастатический и метаболический. Метастатический, как можно понять из названия, возникает по причине переноса солей кальция из одной части организма в другую. Их источником может быть злокачественная опухоль, очаг остеолизиса, пораженные почки и другие органы. При этом возникает гиперкальциемия, и в тех органах, где концентрация ионов кальция превышает их растворимость в данных условиях, формируются очаги отложения солей. Обычно это внутренние органы, сухожилия и влагалища мышц, иногда - подкожная жировая клетчатка и кожа. При этом типе кальциноза кожи симптоматика весьма стертая и нередко скрыта проявлениями основного заболевания. Могут определяться отдельные узелки и уплотнения на коже и в подкожной клетчатке, воспалительных проявлений и других патологических изменений, как правило, не наблюдается.

Метаболический кальциноз кожи встречается намного чаще и имеет несколько разновидностей, характеризующихся разными симптомами и проявлениями. При этом гиперкальциемии может не наблюдаться, также могут не возникать отложения солей в других тканях и органах, так как формирование очагов на коже происходит по причине нарушения местного обмена веществ в кожных покровах. Дерматологи выделяют следующие формы метаболического кальциноза кожи: ограниченный, универсальный, опухолевидный.

Патогенез ограниченного метаболического кальциноза кожи достоверно неизвестен, как и причины образования отложений солей в данном случае. Сначала эта патология протекает полностью бессимптомно - лишь иногда человек может обнаружить участки уплотнения под неизмененной кожей. Такой тип кальциноза кожи преимущественно поражает верхние конечности, излюбленная локализация патологических очагов - участки над проекциями суставов (локтевого, лучезапястного, межфаланговых). Со временем очаги вырастают и становятся заметными в виде небольших узелков, возвышающихся над поверхностью кожи. Под влиянием травм или самопроизвольно они воспаляются, кожные покровы над ними приобретают красный цвет, их пальпация становится болезненной. Такой формой кальциноза кожи страдают преимущественно женщины среднего и старшего возраста.

Универсальный кальциноз кожи - более тяжелая форма заболевания, обусловленная нарушениями обмена кальция и фосфора. При этом состоянии патологические очаги формируются на конечностях (также в пределах проекции крупных суставов) и на ягодицах, изредка может наблюдаться иная локализация. Достаточно быстро отложения солей приобретают характер плотных узелков, но со временем начинают размягчаться и превращаются в безболезненные эрозии и язвы, дно которых покрыто белым, легко крошащимся содержимым. Заживление таких повреждений, обусловленных кальцинозом кожи, происходит очень медленно с образованием заметных рубцов и шрамов. Такое состояние чаще всего диагностируется у детей и молодых людей в возрасте до 20 лет.

Опухолевидный кальциноз кожи - редкая форма заболевания, при которой происходит отложение солей в мягких тканях суставов и на кожных покровах головы. Как правило, очаги одиночные, могут достигать значительных размеров (до 10-12 сантиметров), медленно растут и внешне могут напоминать олеогранулемы. Такая форма кальциноза кожи встречается практически только у детей.

Вторичный кальциноз кожи, обусловленный патологическими изменениями при некоторых дерматологических состояниях, частью специалистов относится к метаболическому типу, тогда как другими - в отдельную форму данного заболевания. Отдельно выделяется также идиопатический кальциноз, имеющий неясную этиологию - предполагается, что он обладает признаками наследственного заболевания. Достоверно доказать генетическую природу кальциноза кожи удалось в отношении синдрома Тейчлендера, который наследуется аутосомно-рецессивно. При этом состоянии у молодых людей возникают кальцинаты в подкожной клетчатке и мягких тканях суставов, все это сопровождается лихорадкой и мышечной дистрофией.

Диагностика кальциноза кожи

Диагностика кальциноза кожи в дерматологии производится на основании настоящего статуса пациента, рентгенологических исследований, гистологического изучения тканей в месте патологических очагов. Второстепенную роль в диагностике играет биохимические исследования крови и мочи, различные обследования для поиска основной патологии, которая могла бы привести к нарушению минерального обмена с такими проявлениями. При осмотре выявляют очаги различной локализации и размеров в зависимости от типа кальциноза кожи и стадии его течения, чаще всего это узелки каменистой твердости в проекциях суставов, покрытые неизмененной или воспаленной кожей. Болезненность возникает при присоединении воспаления или травме патологического узелка, иногда может нарушаться подвижность суставов из-за значительных размеров кальцината. При универсальном метаболическом кальцинозе кожи в стадии разрешения на поверхности кожных покровов ног и ягодиц могут наблюдаться безболезненные язвы с белым содержимым на дне.

При проведении рентгенологического обследования больного с кальцинозом кожи на месте патологических очагов определяются плотные (иногда плотнее кости) тени неправильной формы и состоящие как будто из отдельных небольших шариков. В случае застарелых кальцинатов тонкая структура уже не видна, выявляется только плотный очаг. Иногда на рентгене можно увидеть наличие очагов с кальцием не только в коже и подкожной клетчатке, но и в других тканях - вокруг суставов, сухожилий, некоторых внутренних органах. Проведение биопсии таких очагов иногда может быть затруднено, однако если это все же удалось сделать, то чаще всего будут наблюдаться периваскулярные отложения кальциевых солей с дегенерацией соединительнотканных волокон.

Лечение кальциноза кожи

При относительно небольших размерах кальцинатов можно попробовать устранить их консервативным путем - для этого используют хлорид аммония и йодид калия, способные нормализовать минеральный обмен и вывести излишек кальция из тканей. Однако для эффективного лечения этими препаратами необходимо использование высоких дозировок, что резко повышает риск развития побочных явлений и увеличивает токсичность данных лекарств. Поэтому рассчитывать курс лечения кальциноза кожи нужно весьма осторожно и строго индивидуально, исходя из ряда показателей организма - функционирования выделительной системы, количества и размеров кальцинатов, наличия или отсутствия сопутствующих заболеваний. Также для терапии этого состояния используют пеницилламин.

При значительных размерах кальцинатов или при наличии ограничения подвижности суставов используют хирургическое удаление патологических очагов. Однако это зачастую не устраняет причину кальциноза кожи, поэтому весьма вероятно, что на месте удаленных отложений солей или на других участках тела снова возникнут новые узелки. Поэтому хирургическое вмешательство, лазерное удаление или электрокоагуляция должны обязательно производиться на фоне консервативного лечения. Важно также ограничить поступление кальция в организм - врачом разрабатывается специальная диета с включением в нее продуктов с пониженным содержанием этого элемента. По показаниям производится лечение основного заболевания, которое спровоцировало развитие кальциноза кожи.

Прогноз и профилактика кальциноза кожи

Кальциноз кожи очень редко угрожает жизни пациента, поэтому прогноз заболевания в этом отношении относительно благоприятный. Однако этот показатель находится в сильной зависимости от факторов, ставших причиной расстройства минерального обмена. Так, при метастатическом кальцинозе кожи это может быть злокачественная опухоль, при вторичном - системная склеродермия и другие серьезные и опасные заболевания. Для профилактики развития такого состояния необходимо своевременно проходить профилактическое медицинское обследование (для более раннего выявления опасных заболеваний), не заниматься самолечением с использованием препаратов кальция и витамина D. Лицам, склонным к отложению солей в тканях, важно снизить количество принимаемого с пищей и водой кальция, периодически проходить обследования у дерматолога и специалистов иных профилей.

Кальциноз кожи. Причины, симптомы и лечение

Кальциноз кожи - одно из названий синдрома Профише (встречаются также синонимы «кожный камень», «болезнь Профише», «кальциевая подагра» и т.п.). Суть этого заболевания или, вернее, патологического процесса заключается в том, что твердые соли кальция, которые в норме циркулируют в организме преимущественно в растворенном, электролитном состоянии (не считая костных тканей и зубов), на фоне избыточной концентрации начинают откладываться в подкожной клетчатке и собственно коже.

Как правило, этот процесс носит вторичный характер и прогрессирует одновременно с обызвествлением других структур и органов (будучи лишь одним из проявлений общей тенденции), однако в некоторых случаях кожный кальциноз может развиваться и при нормальном содержании кальция в крови.

Чаще страдают женщины.

2. Причины

К настоящему времени окончательно прояснены не все причины и механизмы развития синдрома Профише. Достоверно установлено, что внутри- и подкожное отложение солей кальция может быть обусловлено опухолевыми процессами (в частности, костной локализации) или нарушениями метаболизма (как правило, при почечной дисфункции). Определенную роль играют нарушения общей гемодинамики и микроциркуляции, смещения кислотно-щелочного баланса, процессы рубцевания после травм, наследственные и аутоиммунные заболевания, прежде всего коллагенозы, - системная красная волчанка, склеродермия и т.д., а также болезнь Рейно.

В целом, по этиологическому критерию различают три основные формы кальциноза кожи: метастатическую (встречается, например, при остеомиелите или избытке витамина D), обменную и дистрофическую.

3. Симптомы и диагностика

Кальциноз кожи проявляется образованием внутрикожных плотных, легко пальпируемых узелков, которые длительное время могут оставаться безболезненными и не вызывают особого дискомфорта, поскольку не сопровождаются признаками воспаления, изменения цвета кожи и т.д. Однако на определенном этапе может начаться формирование т.н. «кальциевых гумм» - плохо заживляемых и, как правило, также безболезненных изъязвлений-фистул (свищей), наполненных белой крошащейся субстанцией.

Наиболее типичной локализацией образования и отложения кальцинатов являются кисти, пальцы, проекция суставов, при некоторых вариантах кальциноза - ягодицы, крайняя плоть у мужчин, кожный покров черепа у детей; или же кальциноз принимает генерализованный, распространенный характер.

Дальнейшее прогрессирование патологического процесса может привести к обызвествлению крупных суставов с серьезным ограничением их функции, - вплоть до полной неподвижности, - а также к развитию поздних воспалительных, дегенеративно-дистрофических и атрофических процессов.

Диагностика осуществляется клиническим методом, с учетом анамнеза и особенностей динамики. На этапе общего обследования и поиска первопричин назначают рентгенологические и лабораторные (биохимические) исследования. Могут также понадобиться биопсия, консультации профильных специалистов.

4. Лечение

Соединения, способные нормализовать уровень кальция и применяемые сегодня с этой целью, - хлорид аммония и йодид калия. Однако эти вещества сами по себе токсичны для человека, а при кальцинозе эффективны лишь в достаточно больших дозировках. Поэтому самолечение очень опасно; все назначения должны осуществляться и контролироваться врачом.

В зависимости от выявленных причин, обязательно назначают лечение первичного, основного заболевания (если только кальциноз не является идиопатическим или наследственным). При относительно небольшом количестве очагов обызвествления и определенных их размерах узелки могут быть удалены хирургически (в том числе путем, например, электрокоагуляции или лазерной деструкции), однако такое лечение проводится только на фоне поддерживающей консервативной терапии и является, по большому счету, паллиативом, - поскольку не устраняет причин и не исключает риск рецидивного образования кальцинатов в коже.

Важно соблюдать предписанную врачом диету, ограничивающую поступление кальция извне. Достаточно эффективны физиотерапевтические процедуры.

Прогноз неблагоприятен при генерализованных, тотальных формах кальциноза, либо же при вторичном кальцинозе на фоне онкологического процесса.

Заболевания Жалобы и симптомы
  • высыпания на лице
  • высыпания на теле
  • высыпания на половых органах
  • покраснения и шелушения
  • зуд и жжение
  • появление новообразований на коже

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика
  • Дермоскопия
  • Люминесценция
  • Диаскопия
  • Граттаж (поскабливание)
  • Проба зондом пункция иглой
  • Биопсия
Наши цены
  • Консультация врача дерматолога - 3000 р.
  • Удаление новообразований диаметром до 5 мм - от 300 р.
  • Осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия) - 500 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Профише синдром

Синдром Профише (G. Ch. Profichet, род. в 1873 г., франц. врач) - см. Кальциноз ограниченный.

Википедия

Статьи для врачей

  • 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
  • 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
  • 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя

Статьи для пациентов

SPRINT: О целевом уровне артериального давления у пожилых

Антидепрессанты. Влияние на сон и когнитивные функции у пожилых

IDSA/ ATS. Рекомендации по лечению внутрибольничных пневмоний

Головная боль у взрослых. Виды головных болей.

Головная боль. Вопросы и ответы

Мигрень

Болезнь Альцгеймера и антидепрессанты

Артериальная гипертензия. Какое из имеющихся руководств лучше

Насыщенные жиры и риск сердечно-сосудистых заболеваний. Первые шаги революции?

Терпены

Терпены - группа природных ненасыщенных углеводородов, содержащихся гл. обр. в эфирных маслах (камфора, ментол и др.); применяются, напр., при изготовлении лекарственных средств и инсектицидов.

Тандлера схема

Тандлера схема (J. Tandler, 1869-1936, австрийский анатом) - схема расчета проекции долей и извилин большого мозга на кости черепа по наружным костным ориентирам.

Сустав локтевой

Сустав локтевой (a. cubiti, PNA, BNA, JNA) - сложный сустав, объединяющий плечелоктевой, плечелучевой и проксимальный лучелоктевой сустав, заключенные в одну суставную капсулу; в суставе локтевом возм.

Читайте также: