Липоидный некробиоз у ребенка

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Кафедра акушерства и гинекологии Витебского государственного медицинского университета, Республика Беларусь

ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, Челябинск, Россия, 454092

МБУЗ «Челябинская ГКБ №6», Челябинск, Россия, 454047

Спонтанный лихорадящий ненагнаивающийся рецидивирующий панникулит Вебера—Крисчена или липоидный некробиоз? Сложный для диагностики случай заболевания у ребенка

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(5): 84‑89

В практике дерматолога периодически встречаются сложные для диагностики случаи заболеваний. В статье для дискуссии представлена история болезни ребенка 2 лет, скончавшегося от процесса, клинически соответствующего течению панникулита Вебера—Крисчена и имеющего патоморфологическую картину липоидного некробиоза.

Врачам-дерматологам чрезвычайно важно постоянно пополнять свои знания и умения или, как сейчас принято говорить, компетенции. В настоящее время этому способствует достаточное количество постоянно издаваемых печатных и существующих электронных изданий и публикаций. С появлением интернета значительно упростился поиск необходимой информации. Выполненные в последние годы фундаментальные исследования уточнили патогенез и позволили усовершенствовать диагностику большинства дерматозов. Широкий рынок издательских услуг сделал возможным публикацию атласов хорошего полиграфического качества [1]. Тем не менее большое число кожных заболеваний, множество функций, выполняемых кожей, ее тесные нейрогуморальные связи с внутренними системами организма предъявляют высокие требования к уровню информированности врачей-дерматовенерологов [2]. Поэтому в практике клиницистов периодически встречаются случаи, диагностика которых может быть затруднена в связи с редкостью диагностируемого дерматоза или его клинических проявлений.

Особенно сложными для диагностики бывают случаи заболеваний кожи у детей. Они во многом отличны от аналогичной патологии взрослых, и эта разница наиболее заметна в раннем возрасте пациентов. Кроме того, в педиатрической дерматологии кожные признаки являются важным аспектом в распознавании тяжелых системных заболеваний [3].

Сложный для распознавания случай встретился и в нашей практике, а участие морфологов не облегчило, а усложнило формирование окончательного диагноза.

Описание клинического случая

Больной Ц., 2 года, был доставлен в гнойное хирургическое отделение муниципального бюджетного лечебно-профилактического учреждения одного из городов Челябинской области 13.10.15 в 04.40 в крайне тяжелом состоянии с жалобами на тошноту, рвоту, повышение температуры до 39 °C, с многочисленными инфильтратами на коже, появившимися ориентировочно 3—5 дней назад. В связи с тяжестью состояния больной был помещен в реанимационное отделение, но, несмотря на проводимую терапию, состояние прогрессивно ухудшалось и через 9 ч после поступления в стационар наступила смерть.

Диагноз при поступлении: сепсис с неуточненным первичным очагом. Септический шок. Тромбо-геморрагический синдром. Острый лейкоз? Манифестация С.Д.? Множественные внутрикожные инфильтраты (лейкемоиды? септические очаги?) Некроз кожи ягодицы.

Отцу ребенка было 58 лет; матери 26 лет — она страдала ДЦП, имела органические изменения личности, дефицит массы тела, вредные привычки в виде табакокурения, перенесла сифилис и получила полноценное лечение до наступления настоящей беременности. Ребенок был от первых оперативных родов в сроке 38—39 нед, масса тела при рождении составляла 3150 г, оценка по шкале Апгар — 5—7 баллов. В периоде адаптации отмечали патологическую убыль массы тела.

В 3 мес у ребенка была выявлена двусторонняя пиелокаликоэктазия, в 4, 5 и 7 мес переносил ОРВИ с присоединением конъюнктивита и назофарингита, в 9-месячном возрасте — острый гнойный подкожно-подслизистый парапроктит и операцию вскрытия парапроктита. В течение первого года жизни 3 раза болел ОРВИ, а в июле 2014 г. (в возрасте 1 год 6 мес) был вскрыт абсцесс правой голени. С этого же времени диагностирована хроническая анальная трещина. За последний год жизни имел 6 эпизодов, расцененных как ОРВИ, и операцию по поводу вскрытия панариция I пальца правой кисти. Таким образом, к моменту поступления у ребенка имелись 14 зафиксированных случаев заболеваний и 3 операции по поводу различных абсцессов, в общем анализе крови неоднократно отмечалось повышение СОЭ (см. таблицу).

Динамика общего анализа крови больного Ц. до поступления в стационар

При поступлении состояние было расценено как средней степени тяжести, ребенок был вялый, адинамичный. Кожа бледная, тургор тканей снижен. Дыхание слева ослаблено в нижних отделах. Частота дыхательных движений (ЧДД) 24 уд/мин. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 124 в минуту. Живот мягкий безболезненный. Локально в области правой ягодицы определялся инфильтрат до 5 см в диаметре, кожа над ним была синюшного цвета, в центре — субэпидермальный пузырь 1,5×1 см. По периферии — гиперемия, умеренный отек, флюктуации нет.

При осмотре в 8:40 состояние ребенка тяжелое. Температура на момент осмотра 35,6 °С, сознание спутано, положение вынужденное (лежа на правом боку). Ребенок был вялый, адинамичный, при осмотре слабо стонал. Менингеальных симптомов не было выявлено. Параличей, парезов, нистагма не было, фотореакции сохранены. Зрачки симметричны. Кожные покровы имели сероватый оттенок, отмечался акроцианоз. Периферические лимфоузлы мелкие, единичные. В легких дыхание жесткое, хрипов не отмечали, в нижних отделах ослаблено. ЧДД — 28 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, глухие. ЧСС — 140 уд/мин. Живот не вздут, мягкий, на пальпацию не реагировал. Печень выступала на 1,5—2 см ниже края реберной дуги, селезенка не пальпировалась. Перистальтика выслушивалась. Объемных образований в брюшной полости не выявили. Мочился однократно самостоятельно малым количеством мочи. Был установлен катетер — получено 3 мл мочи. Стула не было. Ректально: тонус сфинктера снижен, ампула прямой кишки пустая, патологических образований на высоте пальца не выявлено. На коже лица, ушной раковины слева, верхних и нижних конечностей, передней брюшной стенки, грудной клетки имелись множественные инфильтраты по цвету бледнее, чем окружающая кожа, округлой формы, с четкими границами, размерами от 0,5 до 1,5 см, с участками цианоза внутри некоторых элементов. В области правой ягодицы с переходом на промежность был обнаружен инфильтрат неправильной формы буро-коричневого цвета с участком отслоенного эпидермиса, с серозным отделяемым. Участков размягчения, ран, свищей и гнойного отделяемого не было (рис. 1). Общий анализ крови: эритроциты 2,8·10 12 /л, гемоглобин 80 г/л, цветной показатель 0,86, лейкоциты 1,1·10 9 /л, СОЭ 3 мм/ч. Лейкоформула: сегментоядерных 2%, эозинофилов 0, базофилов 0, моноцитов 13%, лимфоцитов 35% (подсчет на 50 клетках, на 4 стеклах), тромбоциты 160,6·10 9 /л, гематокрит 36%, время свертывания крови 4 мин — 4 мин 30 с, протромбиновый индекс 77%. Билирубин 27,3 мкмоль/л (прямой — 11,1 мкмоль/л, непрямой — 16,1 мкмоль/л). Общий белок 79 г/л, мочевина 7,6 моль/л, креатинин 87,5 мкмоль/л, сахар крови 23,0 ммоль/л, сахар, ацетон в моче — отрицательны. В мазке из зева, из носа и в посеве содержимого пузыря, на коже ягодицы обнаружен Pseudomonas aeruginosa. В связи с повышенным уровнем сахара в крови, кроме прочих реанимационных мероприятий, ребенку через инфузомат с 13 до 19 ч был введен инсулин в дозе 10 единиц, что привело к временному снижению уровня сахара (рис. 2). Эндокринолог предположил наличие впервые выявленного сахарного диабета, но детский эндокринолог этот диагноз подверг сомнению. Невропатолог установил отек головного мозга. Наличие лейкоза гематолог исключил.

Рис. 1. Инфильтрат в области ягодицы с эрозией на поверхности пациента Ц.

Рис. 2. Почасовая динамика уровня сахара в крови пациента Ц.

К 13:00 состояние ребенка прогрессивно ухудшалось и стало крайне тяжелым. Сознание спутано. На осмотр реагировал стоном и слабым сопротивлением. Кожные покровы с сероватым оттенком, отмечался акроцианоз. Температура 38,1 °С. В легких отмечалось жесткое дыхание, в нижних отделах ослабленное, хрипов не было. ЧДД — 28 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, глухие. ЧСС — 110 уд/мин. Живот не вздут, был мягкий, на пальпацию не реагировал. Объемных образований в брюшной полости не пальпировалось. По желудочному зонду поступало застойное желудочное содержимое с геморрагическим компонентом. Присоединились симптомы отека головного мозга — сомнительные менингеальные симптомы, положительный симптом Бабинского, слабовыраженный нистагм. На коже инфильтраты приобрели серо-цианотичный цвет, их размер и количество увеличились. Инфильтрат на ягодице также увеличился в размере, приобрел серо-черный оттенок. Несмотря на проведенную в полном объеме терапию, трижды включившие реанимационные мероприятия, 13.10.15 в 21:15 ребенок скончался.

Заключительный клинический диагноз: воспалительный инфильтрат правой ягодицы. Некроз кожи правой ягодицы. Сепсис. Септический шок III степени. Внебольничная левосторонняя пневмония. Тромбогеморрагический синдром. Множест-венные внутрикожные инфильтраты.

14.10.15 было проведено патологоанатомическое вскрытие, при котором после анализа комплекса изменений внутренних органов и кожных покровов, выставлен следующий патологоанатомический диагноз. Основное заболевание: рецидивирующий панникулит Вебера—Крисчена с поражением кожи спины, грудной клетки, живота, ягодиц, верхних и нижних конечностей — очаговый коагуляционный некроз дермы и подкожно-живой клетчатки без перифокальной клеточной реакции. Фоновое заболевание: неутонченный иммунодефицит. Акцидентальная инволюция тимуса IV степени; гипоплазия всех ростков кроветворения костного мозга; гипоплазия лимфомидных фолликулов селезенки, лимфоузлов; лейкопения (по клиническим данным). Осложнения основного заболевания: мацерация кожи правой ягодицы с переходом на анус. Флегмона правой ягодицы. Септицемия (бактериологический посев крови, легких, селезенки, ликвора, тонкого и толстого кишечника № 49—55 от 19.10.15 — выделена Ps. aerugenosae, 10 4 —10 6 ). Септический гнойный менингоэнцефалит, вентрикулит. Токсический серозный миокардит. Токсический серозный гепатит. ДВС-синдром. Отек и набухание головного мозга. Паренхиматозная дистрофия печени, почек, миокарда.

Однако при гистологическом исследовании препаратов пациента были выявлены патогистологические изменения, не соответствующие данному диагнозу, а именно: эпидермис атрофичен, в дерме, особенно в глубоких ее отделах, обнаруживаются очаги дезорганизации и некроза коллагена без четких границ, преимущественно некротический тип тканевой реакции. Инфильтрация мононуклеарами, гранулемоподобными скоплениями эпителиоидных клеток и гигантских многоядерных клеток. В мелких сосудах средней и нижней дермы отмечаются явления продуктивного васкулита» (рис. 3). Согласно М.А. Пальцеву и соавт. [4], данная гистологическая картина соответствует изменениям, происходящим при липоидном некробиозе.

Рис.3. Патогистологическая картина изменений кожи.

Как известно, узловатый ненагнаивающийся лихорадящий рецидивирующий панникулит Вебера—Крисчена чаще встречается у женщин 20—40 лет и чрезвычайно редко у детей, имеет острое начало и рецидивирующее лихорадящее течение. Заболевание начинается с недомогания, головной боли, иногда болей в мышцах и суставах и сопровождается лихорадкой различной степени выраженности (37—40 °С), что нередко расценивают, как ОРВИ. Возможно, что часто повторяющиеся подъемы температуры у описываемого ребенка относились как раз к данной патологии. Панникулит протекает приступообразно, продолжительность ремиссии бывает различной. Первичным элементом является узел, залегающий на разной глубине в подкожной жировой клетчатке. Узлы могут локализоваться на любом участке кожного покрова, они редко бывают единичными, чаще носят диссеминированный, множественный характер.

Различают три клинические разновидности панникулита: узловатую, бляшечную и инфильтративную. При узловатой разновидности узлы располагаются изолированно друг от друга, не сливаются, довольно четко отграничены от окружающей ткани и имеют различную окраску в зависимости от глубины залегания в подкожной жировой клетчатке (от цвета нормальной кожи до ярко-розового). Диаметр отдельных узлов колеблется от нескольких миллиметров до 10 см и более. При бляшечной разновидности отдельные узлы, сливаясь в конгломераты различного размера, занимают обширные зоны, иногда всю поверхность голени, бедра, плеча и т. д. Вследствие этого могут возникнуть отек и выраженная болезненность из-за сдавления сосудисто-нервных пучков. Поверхность таких бляшек-конгломератов бугристая, границы их нечеткие, консистенция плотноэластическая, доходящая иногда до склеродермоподобной плотности. Цвет конгломератов от розового до синюшно-багрового. При инфильтративной разновидности в зоне отдельных узлов или конгломератов возникают флюктуации, цвет очагов становится ярко-красным или багровым. Очаги принимают вид флегмонозных инфильтратов, но в отличие от последних при вскрытии их выделяется не гной, а желтоватая пенистая масса. Инфильтративную форму спонтанного панникулита часто ошибочно диагностируют как абсцесс или флегмону. Не по этой ли причине у ребенка, не достигшего трехлетнего возраста, трижды вскрывали абсцессы неясного происхождения? Длительность течения панникулита колеблется в довольно широких пределах: от нескольких недель до нескольких десятков лет. По остроте течения различают три формы узловатого ненагнаивающегося лихорадящего рецидивирующего панникулита Вебера—Крисчена: хроническую, подострую и острую. При хроническом варианте независимо от того, насколько острым было начало заболевания, дальнейшее его течение носит благоприятный для жизни больного характер. Общее состояние больных существенно не страдает, рецидивы нетяжелые и обычно заканчиваются благоприятно для больных, ремиссии длительные. Подострое течение спонтанного панникулита характеризуется выраженными общими симптомами заболевания: длительной лихорадкой гектического типа, нарастающей слабостью, изменениями состава крови (лейкопения, повышенная СОЭ). При быстрой смене ремиссий и рецидивов, характерной для подострого течения панникулита, количество узлов обычно увеличивается. Подострое течение отличается торпидностью заболевания к различным видам терапии. Если наступает ремиссия, то продолжительность ее невелика (1—3 мес), как и в данном клиническом случае. При каждом новом рецидиве общее состояние больного ухудшается, заболевание принимает острую форму и заканчивается летально в довольно короткие сроки (от 3 мес до 1 года).

Хотя заболевание у представляемого больного начиналось как лихорадочная инфекционная болезнь и по своей клинической картине напоминало инфекционный процесс, выявить возбудителя не удавалось. Исходя из описанного и анализируя течение заболевания, диагноз панникулита Вебера—Крисчена у нашего пациента можно было бы считать клинически доказанным, если бы не отсутствовало морфологическое его подтверждение.

Патоморфологические изменения при панникулите могут быть разделены на три стадии. На I стадии острое воспаление характеризуется инфильтрацией жировой клетчатки сегментоядерными нейтрофилами, лимфоцитами и гистиоцитами без образования абсцессов. На II стадии инфильтрат представлен преимущественно гистиоцитами с примесью лимфоцитов и плазматических клеток. Характерен фагоцитоз жира с образованием скоплений крупных светлых макрофагов с пенистой цитоплазмой, замещающих жировые клетки. В случае панникулита с прорывом узлов II стадия заканчивается некрозом макрофагального инфильтрата с образованием аморфной пенистой массы, содержащей отдельные сохранившиеся ядра и клетки воспаления. На III стадии (фибробластической) в инфильтрате нарастает количество фибробластов, а на месте скоплений гибнущих макрофагов формируется соединительная ткань [4].

Липоидный некробиоз может возникнуть в любом возрасте (чаще в 20—40 лет, несколько реже в старческом и детском возрасте), причем у 18—20% больных кожные изменения появляются задолго (1—10 лет) до развития сахарного диабета. Выделяют четыре основные формы липоидного некробиоза: склеродермоподобную, поверхностно-бляшечную, напоминающую кольцевидную гранулему, и узелковую. Склеродермоподобная форма встречается наиболее часто. Она характеризуется наличием на коже единичных, реже множественных бляшек, причем при этой форме липоидного некробиоза можно выделить три стадии развития. Первая стадия характеризуется появлением розовато-красных узелков конусовидной, чаще полусферической формы с гладкой поверхностью и перламутровым блеском. Вторая стадия характеризуется образованием инфильтрированных бляшек буровато-красного цвета с резко очерченными границами, размерами от 10-копеечной монеты до детской ладони. Весь очаг поражения возвышается над уровнем окружающей кожи; уже в этой фазе узелки, расположенные по краю очага, приобретают фиолетовые оттенки и возвышаются над уровнем его центральной части. После длительного существования (от нескольких месяцев до 2—3 лет) образуются округлые бляшки с блестящей поверхностью, с запавшим желтовато-буроватым центром и слегка возвышающимся краем фиолетово-красного цвета. При пальпации очагов поражения определяется склеродермоподобное уплотнение. Примерно в ¼ всех случаев липоидного некробиоза очаги поражения сопровождаются изъязвлениями. При этом язвы чаще встречаются у больных сахарным диабетом, чем без него. Язвы поверхностные, как правило, неправильных очертаний, края их зачастую мягкие, слегка подрыты. Отделяемое язв серозно-геморрагическое, при подсыхании образуются темно-коричневые корки.

Возможно, учитывая наличие кольцевидных инфильтратов фиолетового цвета с более светлым центром, что у нашего больного имела место склеродермоподобная форма липоидного некробиоза (рис. 4)? Или патоморфологические изменения, выявленные гистологически, не являются абсолютно патогномоничными, и при панникулите могут быть похожие процессы?

Рис.4. Кольцевидные инфильтраты на коже руки.

Мы будем благодарны коллегам за анализ данного случая, поскольку повышение своего профессионального уровня у дерматовенерологов является процессом не прекращающимся.

Липоидный некробиоз

Липоидный некробиоз (болезнь Оппенгейма-Урбаха) — хроническое заболевание кожи, обусловленное отложением жиров в участках кожи с дегенеративными и некробиотическими изменениями. Характерным является появление в коже узелков, слияния которых образуют плотные бляшки с блестящей поверхностью. Точная диагностика заболевания проводится по данным гистологического исследования. Важным моментом является определение уровня сахара в крови. Лечение липоидного некробиоза осуществляется глюкокортикоидными мазями, антиоксидантами, препаратами для улучшения микроциркуляции, лазеротерапией. У диабетиков основная терапия заключается в приеме противодиабетических препаратов и введении инсулина.

Общие сведения

Липоидный некробиоз относиться к локализованным липоидозам кожи. 75% случаев заболевания наблюдается у пациентов с сахарным диабетом. Наиболее часто болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет, дети и престарелые — реже. Женщины заболевают примерно в 3 раза чаще мужчин. Липоидный некробиоз достаточно редкое заболевание. Им страдает около 4% диабетиков.

Причины возникновения липоидного некробиоза

Возникновение липоидного некробиоза связывают с происходящими в организме метаболическими нарушениями, в частности углеводного и жирового обмена. Важную роль играет и нарушение микроциркуляции отдельных участков кожи, которое наблюдаются у больных сахарным диабетом или после перенесенных травм (ушибы, укусы, ранения и т. п.) Нарушение микроциркуляции приводит к дегенеративным изменениям клеток кожи и их некробиозу — изменению внутриклеточного обмена веществ. В результате наблюдается жировое перерождение клеток.

Симптомы липоидного некробиоза

Липоидный некробиоз начинается с появления на коже небольших розовато-красных узелков округлой формы. По периферии узелки окружены фиолетово-синей каемкой, а в центре они имеют западение желтовато-серого цвета. Наряду с этими элементами могут образовываться мелкие подкожные узелки красного цвета, представляющие собой кистозные расширения капилляров.

Узелки липоидного некробиоза склонны к периферическому росту и со временем сливаются в плоские плотные бляшки, гладкая поверхность которых обладает специфическим блеском. Центральная часть бляшки напоминает проявления склеродермии, кожа над ней атрофична, имеет сглаженный рисунок и будто покрыта полупрозрачной пленочкой. По периферии бляшки проходит узкий немного возвышающийся валик бурой или синюшно-красной окраски.

Поражение кожи при липоидном некробиозе не бывает единичным. Характерно симметричное расположение бляшек справа и слева. Наиболее часто поражается кожа нижних конечностей. Типичная локализация процесса при липоидном некробиозе — голени (в 80% случаев). Встречаются поражения кожи бедер, туловища, предплечий и волосистой части головы.

При неосложненном течении при липоидного некробиоза изменения кожи не сопровождаются никакими субъективными ощущениями. Чувство покалывания, жжение и болезненность появляются, если на коже образуются поверхностные дефекты и изъязвления. Тяжелое осложненное течение заболевания наблюдается у пациентов с сахарным диабетом. Замечена прямая зависимость интенсивности проявлений липоидного некробиоза от уровня сахара в крови. При его повышении наблюдается увеличение площади поражения кожных покровов и возникновение плохо заживающих язв. Снижение сахара крови приводит к частичному или полному рассасыванию бляшек и уменьшению площади поражения.

Специфической формой липоидного некробиоза является хронический прогрессирующий гранулематоз Мишера. Он характеризуется образованием на коже дискообразных бляшек большого размера и деревянной плотности.

Липоидный некробиоз протекает длительно. Самопроизвольный регресс симптомов этого заболевания наблюдался лишь в исключительных случаях. Часто после исчезновения симптоматики на фоне лечения заболевание развивается снова.

Диагностика липоидного некробиоза

Типичная клиническая картина зачастую позволяет поставить диагноз липоидного некробиоза, особенно при его возникновение у больного сахарным диабетом. Диагноз подтверждается данными гистологического исследования образца, полученного при биопсии пораженного участка кожи. Характерным является обнаружение в дерме очагов некробиоза, а также фиброза и разрастания эндотелия кровеносных сосудов дермы. Эпидермис часто неизменен. В ходе гистологического исследования применяют специфическое окрашивание суданом для обнаружения липидов, при этом по ржаво-коричневой окраске выявляют многочисленные внеклеточные скопления жировых зерен.

В диагностике липоидного некробиоза обязательно определение сахара крови, при необходимости — проведение глюкозо-толерантного теста. Дифференциальный диагноз липоидного некробиоза проводят со склеродермией, бугорковым сифилисом, кольцевидной гранулемой, саркоидозом, папулонекротическим васкулитом, индуративной эритемой Базена, узловатой эритемой.

Лечение липоидного некробиоза

У пациентов с сахарным диабетом основой лечения липоидного некробиоза является терапия сахарного диабета и нормализация уровня сахара крови. С этой целью рекомендовано лечение у эндокринолога с подбором оптимальных доз инсулина или противодиабетических препаратов (глибенкламид, гликлазид, толбутамид, метформин и др.) Дополнительно применяют глюкокортикоидные мази и внутриочаговое введение глюкокортикоидов, антиоксиданты (препараты витамина Е, липоевая кислота) и средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, дипиридомол, ксантинола никотинат).

В отношении очагов липоидного некробиоза эффективны лучи Букки (сверхмягкое рентгеновское излучение) и облучение рентгеновскими лучами. Одним из способов терапии является комбинированная лазеротерапия, сочетающая чрескожное лазерное облучение крови и последующее импульсное лазерное облучение очагов поражения. В отдельных случаях показано хирургическое иссечение патологических очагов.

Лечение ЛИПОИДНЫЙ НЕКРОБИОЗ - Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (перевод и адаптация проф. Святенко)

Эта статья была написана, чтобы помочь Вам понять больше о липоидном некробиозе. Она расскажет Вам, что это такое, что его вызывает, что можно сделать по этому поводу и где Вы можете узнать об этом больше.

Что такое липоидный некробиоз?

Липоидный некробиоз - необычное воспалительное состояние, при котором на коже развиваются блестящие, красно-бурые или желтоватые пятна, обычно у молодых людей или в раннем среднем возрасте. Это состояние чаще всего встречается в сочетании с диабетом - как инсулинозависимым, так и инсулинонезависимым.

Что вызывает липоидный некробиоз?

Это не совсем понятно. Липоидный некробиоз вызывается повреждением волокон, которые придают коже прочность (коллагеновые волокна). Некоторые считают, что это связано с изменениями в мелких кровеносных сосудах кожи.

Только у одного из трехсот диабетиков есть липоидный некробиоз, но у большинства пациентов с липоидным некробиозом есть или развивается диабет. Липоидный некробиоз, по-видимому, не связан с диабетическим контролем.

Липоидному некробиозу подвержены все расы. Он поражает в любом возрасте, и в три раза чаще женщин, чем мужчин.

Липоидный некробиоз не является заразным или раковым, но существует небольшой риск развития рака кожи (плоскоклеточный рак), развивающийся при длительных поражениях.

Является ли липоидный некробиоз наследственным?

Каковы симптомы липоидного некробиоза?

Обычно нет ничего, кроме довольно неприглядного появления обесцвеченных областей. Однако кожа в областях липоидного некробиоза часто источенная, нередки болезненные язвы, особенно после незначительных ударов. Может потребоваться много времени, чтобы вылечить появившиеся язвы.

Как выглядит липоидный некробиоз?

Участки липоидного некробиоза обычно начинаются как одна или несколько небольших, красных, слегка приподнятых областей на одной или обеих голенях.

Гораздо реже, подобные области могут развиваться на других участках ног и даже на руках, туловище или лице. Эти поражения растут медленно и могут объединяться, чтобы образовать более крупные, более плоские, неправильной формы области, обычно с четко определенной красной границей и блестящим желтоватым центром с видимыми кровеносными сосудами. Эти пятна, как правило, сохраняются.

Поскольку кожа в этих областях истончена, она подвержена разрушению (расщеплению), образующему язвы (при этом слой омертвевших клеток кожи отделен от окружающей живой ткани) с незначительным повреждением кожи. Изъязвленные области могут быть хрупкими (содержать омертвевшие клетки кожи) и инфицироваными.

Как его можно диагностировать?

Зачастую появления симптомов достаточно для постановки диагноза. Если есть какие-либо сомнения, Ваш врач может предположить биопсию (небольшой образец кожи из одной из областей удаляется под местной анестезией и исследуется под микроскопом в лаборатории). Для тех, у кого установлен липоидный некробиоз, врачом также могут быть предложены анализы на диабет.

Как можно лечить липоидный некробиоз?

Лечение лучше всего работает на ранних стадиях липоидного некробиоза, до того, как появились рубцы, но результаты непредсказуемы, а иногда и разочаровывают. Возможно не лечить липоидный некробиоз, если нет симптомов или изъязвлений. Редко состояние может пройти самостоятельно (до 17%). Даже когда липоидный некробиоз проходит, он, обычно, оставляет постоянные пигментные пятна и истончение кожи.

Следующие процедуры помогли некоторым пациентам:

Наиболее распространенными методами лечения являются сильные стероидные кремы или мази или ингибиторы кальциневрина (мазь такролимус 0,03% или 0,1%). Эти кремы или мази иногда покрываются пластиковой пленкой и могут помочь остановить распространяющиеся участки.
Стероидные инъекции в воспаленные участки липоидного некробиоза могут быть полезны, но существует риск истончения кожи.
Ряд оральных методов лечения были протестированы на липоидном некробиозе со смешанными результатами. Они включают пентоксифиллин, никотинамид, сложные эфиры фумаровой кислоты, талидомид, противомалярийные препараты, аспирин и различные таблетки или инъекции, подавляющие иммунную систему.
Лечение PUVA (сочетание длинноволнового ультрафиолетового света и светочувствительной таблетки) может быть полезным для некоторых людей.
Фотодинамическая терапия (сочетание красного света и слабосенсибилизирующего крема) оказывается полезной только в некоторых случаях.
Лазерная терапия (лазер с импульсным красителем) может помочь уменьшить покраснение кожи, но преимущества его использования не убедительны. Также существует риск возникновения изъязвления кожи после лечения, и, как правило, это не рекомендуется.
Язвенный липоидный некробиоз может быть трудноизлечимым: простые обезболивающие таблетки и местные антисептики, PUVA-терапия и таблетки, подавляющие иммунную систему, могут быть полезными.
Хирургическое удаление поражений, сопровождаемое пересадкой кожи, приводит к неудовлетворительному косметическому результату, и проблема может повторяться.

Самостоятельный уход

Защитите участки липоидного некробиоза от травм, чтобы уменьшить риск изъязвления. Подумайте о том, чтобы защитить их мягкой повязкой, эластичными поддерживающими чулками или защитными чехлами.
Если пятна неприглядные, вы можете замаскировать их косметикой. Стоит получить профессиональную помощь, чтобы найти лучший способ скрыть участок и применить косметику; Ваш врач может посоветовать обратиться куда-то, где собираются ради поддержки людей с состояниями, влияющими на их внешний вид.
Если у Вас диабет, лучше постараться и держать его под контролем. Существует мало доказательств того, что это поможет самому некробиозу, но это может ограничить риск инфекций, которые могут возникнуть, если пятна станут изъязвленными.
Если в области липоидного некробиоза развивается рваный, постоянный волдырь или язва, проконсультируйтесь с врачом без промедления: ранний рак кожи можно легко лечить.
Отказ от курения важен для снижения риска изъязвления кожи и улучшения заживления ран.

Эта статья была переведена из рекомендаций Британской ассоциации дерматологов «Обзорная информация для пациента» , адаптирована на русский язык профессором Святенко Т.В., г. Днепр, Украина.

Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь только к профессионалам.
Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.

Липоидный некробиоз у ребенка

ФГБНУ «Научно-исследовательский институт вакцин и сывороток им. И.И. Мечникова»;
Академия постдипломного образования ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий Федерального медико-биологического агентства»

ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр» ФМБА России

ФГБНУ «Научно-исследовательский институт вакцин и сывороток им. И.И. Мечникова»;
Медицинский институт Пензенского государственного университета

Академия постдипломного образования ФГБОУ «Федеральный научно-клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий» ФМБА России

Медицинский институт Пензенского государственного университета

Филиал №8 ФГБУ «Главный военный клинический госпиталь им. Н.Н. Бурденко» Минобороны России

Липоидный некробиоз. Поиск возможностей управления иммунным ответом

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2022;21(1): 23‑28

Липоидный некробиоз (ЛН) — редкое гранулематозное заболевание недостаточно изученной этиологии. ЛН часто наблюдается у пациентов с сахарным диабетом, имеет тенденцию к изъязвлению и нередко представляет собой тяжелое бремя для пациентов. В патогенезе ЛН важную роль играет Th1-иммунный ответ, медиированный интерфероном-гамма, TNF-α, IL-1, -2, -6 и Th17-иммунный ответ, опосредованный IL-17. Патогенез ЛН во многом до конца не изучен, однако полученные к настоящему времени данные об иммуногенезе заболевания способствовали развитию нового терапевтического подхода. Стандартизованной терапии ЛН пока не существует, между тем не всегда наблюдается высокая эффективность уже существующей общепризнанной терапии. Препаратами первой линии терапии являются топические кортикостероиды, глюкокортикоиды в виде интрадермальных введений и системной терапии. Другое направление терапии включает препараты для устранения и профилактики микроангиопатии и сосудистого тромбоза в очагах. Системное назначение циклоспорина показало хороший эффект в случаях тяжелого течения ЛН, сопровождаемого развитием язвенных поражений. Другие виды терапии ЛН включают топический гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (GM-CSF), препараты коллагена, PUVA, UVA1-фототерапию, микофенолата мофетил, ингибитор TNF-α, анти-IL-12/IL-23-антитела, сеансы гипербарической оксигенации. Поиск терапевтических тактик продолжается, поскольку данные литературы о клинической эффективности различных методов терапии противоречивы или свидетельствуют о недостаточном количестве наблюдений. Представляем обзор современных направлений патогенетической терапии ЛН.

Липоидный некробиоз кожи

Липоидный некробиоз - хроническое ненаследственное заболевание кожи, связанное с нарушением обмена веществ, представляет собой локализованный липоидоз с отложением липидов в тех участках дермы, где есть дегенерация или некробиоз коллагена.

Липоидный некробиоз представляет собой относительно редкое заболевание, им страдают приблизительно 4% больных сахарным диабетом. Болеют липоидным некробиозом обычно люди в возрасте 20-40 лет, несколько реже дети и престарелые, чаще лица женского пола. Соотношение женщин и мужчин составляет 3:1.

Факторами риска липоидного некробиоза являются сдвиги ряда метаболических процессов, в частности гормонального, углеводного и липидного обмена, патологически воздействуют на сосудистое русло и участвуют в формиpoвании микроциркуляторных расстройств. У части больных возникновению липоидного некробиоза предшествуют травмы (ушибы, царапины, укусы насекомых и пр.).

Что провоцирует / Причины Липоидного некробиоза кожи:

Основным запускающим фактором развития патологии является нарушение превращения жиров в организме.

Симптомы Липоидного некробиоза кожи:

На кожных покровах преимущественно в области нижних конечностей возникают округлые либо овальные узелки, имеющие розовато-красную окраску. В их центральной части имеется западение серовато-желтого цвета. Периферическая часть образований окружена каемкой синюшно-фиолетового цвета. Могут возникать красного цвета подкожные мелкие узелки, образованные за счет кистозного расширения подкожных капилляров. Практически никогда в области патологических образований не образуются язвенные дефекты.

Со временем узелки постепенно растут в размерах, превращаясь в диски, на ощупь плотноватые и безболезненные. Кожа над ними гладкая и обладает специфическим блеском. Очаги поражения никогда не располагаются на коже поодиночке, их всегда несколько, причем они симметричны справа и слева. Если заболевание неосложнен-ное, то больной не испытывает никаких неприятных ощущений, жалобы при посещении врача отсутствуют. При появлении язв и поверхностных дефектов кожи появляются зуд и болевые ощущения, чувство жжения или покалывания. Намного тяжелее заболевание протекает в тех случаях, когда такой больной одновременно страдает сахарным диабетом.

При этом отмечается повышение содержания сахара в крови, а его превращения в организме тесно связаны с превращением жиров. Кроме того, происходит поражение мелких сосудов кожи, в результате чего кожные покровы поражаются в еще большей степени.

При обратной же картине, когда содержание сахара в крови снижается, происходит некоторая нормализация состояния: многие диски полностью или частично рассасываются, общее количество их значительно уменьшается. Чаще всего заболевание поражает лиц женского пола, особенно если у них имеется сахарный диабет. Примерно только лишь у пятой части всех больных не имеется сахарного диабета. Это дает основание предпологать, что, по-видимому, эти две патологии довольно тесно связаны между собой общностью причин возникновения и механизма развития.

При микроскопическом исследовании пораженной кожи оказывается, что в ее клетках снижается эластичность, в них появляются включения, содержащие патологические продукты неправильного жирового обмена. Значительным изменениям при этом подвергается соединительная ткань. Особой специфической разновидностью липоидного некробиоза является хронический дисциформный прогрессирующий гранулематоз Мишера.

При этом образующиеся на коже больного диски являются гораздо большими по размерам, они более плотные, по консистенции напоминают доску. Особенно уплотнение выражено в центральной части диска, напоминая бляшки, развивающиеся при склеродермии.

Диагностика Липоидного некробиоза кожи:

Диагностика липоидного некробиоза основывается на клинических особенностях и результатах гистологического исследования. Эпидермис может быть в пределах нормы. В кровеносных сосудах дермы отмечают фиброз стенок и пролиферацию эндотелия. В дерме обнаруживают нерезко отграниченные очаги некробиоза коллагена, где при окраске суданом чаще и устанавливают липоидные отложения

Дифференциальную диагностику липоидного некробиоза следует проводить с бляшечной склеродермией, индуративной эритемой Базена, кольцевидной гранулемой, папулонекротическим васкулитом, саркоидозом, узловатой эритемой, панникулитом, охряно-желтым дерматитом голеней и др.

Лечение Липоидного некробиоза кожи:

В основном применяются различные противодиа-бетические препараты, препараты гормона инсулина. В качестве дополнительной терапии назначаются препараты витаминов Е. Из физиотерапевтических процедур часто применяются лучи Букки, облучение рентгеновскими лучами. При необходимости иногда приходится прибегать к хирургическому иссечению патологических образований. Широко применяются различные мази, особенно включающие в свой состав препараты гормонов коры надпочечников.

Прогноз. Как правило, заболевание протекает хронически, в течение длительного времени. Часто после видимого выздоровления все признаки заболевания могут развиваться заново. Однако в литературе описаны и случаи самопроизвольного выздоровления таких больных, что, к сожалению, является достаточно большой редкостью. При постановке диагноза такому больному необходимо бывает в ряде случаев дифференцировать заболевание от кольцевидной гранулемы, отличия которой состоят в том, что при ней нет поражения кровеносных сосудов, при микроскопии не обнаруживаются скопления патологических жиров. Профилактика. Таким больным следует избегать травм в области голеней. Диета должна содержать минимальное количество сахара, следует также исключать жирную пищу.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Липоидный некробиоз кожи:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Липоидного некробиоза кожи, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Читайте также: