Синдром Шмидта (Schmidt) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

Синдром Шмидта - комплекс симптомов, включающий недостаточность надпочечников, гипопаратиреоз, лимфоцитарный тиреоидит, недостаточность половых желез и в некоторых случаях сахарный диабет первого типа. Назван в честь исследователя, который впервые в 1926 году описал этот комплекс симптомов. Это наиболее распространенный тип синдрома полигландулярной недостаточности, в основном поражающий женщин (75% от общего количества пациентов).

Причины синдрома Шмидта

В большинстве случаев все заболевания, из-за которых возникает синдром Шмидта, спорадические. Однако не раз фиксировались случаи поражения членов одной семьи, что дает право предполагать генетическую природу патологий (аутосомно-рецессивное наследование). Нарушения эндокринной системы, которые проявляются при синдроме Шмидта, объясняют наличием антигенов HLA и обусловленным генетически недостаточным количеством супрессорных T-лимфоцитов.

Симптомы Синдрома Шмидта

Как правило, первые признаки проявляются у пациентов зрелого возраста. Клинические признаки не отличаются единством - настоящая гипофизарная недостаточность встречается очень редко.

Распространенные симптомы: усиленная пигментация слизистых оболочек и кожи; адинамия и астения; гипотензия; сухость кожи. Также характерны:

  • анорексия;
  • обморочные состояния;
  • исчезновение полового влечения;
  • замедление процессов основного обмена;
  • импотенция;
  • общая слабость;
  • полиурия;
  • полидипсия.

Возникают и сопутствующие заболевания: злокачественная миастения, антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А, спру, витилиго, чистая аплазия эритроцитов.
Для диагностики синдрома используются лабораторные методы. Специалист будет ориентироваться на низкий уровень гормонов в крови и наличие антител к клеткам эндокринных органов (одного или группы).

Лечение синдрома Шмидта

Для лечения принято применять заместительную симптоматическую гормональную терапию.

Альтернирующие синдромы ( Перекрёстные синдромы )

Альтернирующие синдромы — это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения. Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора. Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.

МКБ-10


Общие сведения

Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный». Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела. Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» - половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в современной неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».

Причины альтернирующих синдромов

Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:

  • Нарушения церебрального кровообращения. Инсульт наиболее частая причина, обуславливающая альтернирующие синдромы. Этиофактором ишемического инсульта становится тромбоэмболия, спазм в системе позвоночной, базилярной, мозговой артерии. Геморрагический инсульт возникает при кровоизлиянии из указанных артериальных сосудов.
  • Опухоль головного мозга. Альтернирующие синдромы появляются при непосредственном поражении ствола опухолью, при сдавлении стволовых структур увеличивающимся в размерах рядом расположенным новообразованием.
  • Воспалительные процессы:энцефалиты, менингоэнцефалиты, абсцессы головного мозга вариабельной этиологии с локализацией воспалительного очага в стволовых тканях.
  • Травма мозга. В ряде случаев альтернирующей симптоматикой сопровождаются переломы костей черепа, формирующих заднюю черепную ямку.

Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.

Патогенез

Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути. Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола. Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы. Кроме того, перекрёстные симптомы возникают при одновременном поражении двигательной коры и внестволовой части ЧМН. Патология среднего мозга отличается двусторонним характером, не приводит к альтернирующей симптоматике.

Классификация

По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:

  • Бульбарные — связаны с очаговым поражением продолговатого мозга, где расположены ядра IX-XII черепных нервов, нижние ножки мозжечка.
  • Понтинные — обусловлены патологическим очагом на уровне моста с вовлечением ядер IV-VII нервов.
  • Педункулярные — возникают при локализации патологических изменений в ножках мозга, где располагаются красные ядра, верхние мозжечковые ножки, проходят корешки III пары ЧМН, пирамидные тракты.

Клиника альтернирующих синдромов

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.

Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.

Педункулярная группа

Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.

Внестволовые альтернирующие синдромы

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.

Осложнения

Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов, усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой. Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха. Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию. Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).

Диагностика

Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога. Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни. Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда — дней. Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация). При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления. Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).

Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:

  • Томография. МРТ головного мозга позволяет визуализировать воспалительный очаг, гематому, опухоль ствола, область инсульта, дифференцировать геморрагический и ишемический инсульт, определить степень сдавления стволовых структур.
  • Ультразвуковые методы. Наиболее доступный, достаточно информативный метод диагностики нарушений церебрального кровотока - УЗИ церебральных сосудов. Обнаруживает признаки тромбоэмболии, локального спазма внутримозговых сосудов. В диагностике окклюзии сонных, позвоночных артерий необходима УЗДГ экстракраниальных сосудов.
  • Нейровизуализация сосудов. Наиболее информативным способом диагностики острых нарушений мозгового кровообращения является МРТ сосудов головного мозга. Визуализация сосудов помогает точно диагностировать характер, локализацию, степень их поражения.
  • Исследование цереброспинальной жидкости.Люмбальная пункция проводится при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии, в пользу которого свидетельствуют воспалительные изменения ликвора (мутность, цитоз за счёт нейтрофилов, наличие бактерий). Бактериологические и вирусологические исследования позволяют выявить возбудителя.

Лечение альтернирующих синдромов

Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.

  • Консервативная терапия. К общим мероприятиям относится назначение противоотёчных, нейропротекторных средств, коррекция АД. Дифференцированное лечение осуществляется соответственно этиологии заболевания. Ишемический инсульт является показанием к тромболитической, сосудистой терапии, геморрагический — к назначению препаратов кальция, аминокапроновой к-ты, инфекционные поражения — к проведению антибактериальной, противовирусной, антимикотической терапии.
  • Нейрохирургическое лечение. Может потребоваться при геморрагическом инсульте, поражении кровоснабжающих мозг магистральных артерий, объёмных образованиях. По показаниям проводится реконструкция позвоночной артерии, каротидная эндартерэктомия, формирование экстра-интракраниального анастомоза, удаление опухоли ствола, удаление метастатической опухоли и пр. Вопрос о целесообразности хирургического вмешательства решается совместно с нейрохирургом.
  • Реабилитация. Осуществляется совместными усилиями реабилитолога, врача ЛФК, массажиста. Направлена на предупреждение контрактур, увеличение объёма движения паретичных конечностей, адаптацию больного к своему состоянию, послеоперационное восстановление.

Прогноз и профилактика

Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения. Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза. Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.

Синдром Шмидта

Синдро́м Шми́дта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, Schmidt's syndrome) — включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа [1] [2] . Синдром назван в честь Schmidt A. [3] , впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности [4] . Чаще болеют женщины (75% всех случаев) [4] .

Содержание

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что иммитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко) [1] :

  • усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек, и адинамия,
  • сухость кожи,
  • гипотензия, , ,
  • исчезновение либидо (полового влечения), ,
  • снижение скорости основного обмена,
  • зябкость, , .

Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.

  • низкий уровень гормонов в крови,
  • наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.

Лечение

Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия [1] .

См. также

Примечания

Ссылки

Синдром Пархона (неадекватной продукции АДГ) • Синдром Сотоса (церебральный гигантизм) • Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха (адипозо-генитальная дистрофия) • Синдром Каллмана • Синдром Килина (анорексия)

Синдром Шмидта (Schmidt) - синонимы, авторы, клиника

Неврология:

Популярные разделы сайта:

Альтернирующий синдром Шмидта. Синдром Колле — Сикара

Альтернирующий синдром Шмидта. Описан немецким терапевтом A. Schmidt в 1892 г. Очаг локализуется в заднелатеральных отделах покрышки продолговатого мозга либо может находиться вне ствола, повреждая ядра или проксимальную часть корешков IX—XII черепных нервов, а также пирамидный путь.

К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в передней спинномозговой артерии (a. spinalis anterior), внестволовая опухоль в области яремного отверстия.

1. Ипсилатеральные симптомы:
— периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленные поражением ядра XII нерва;
— периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц вследствие поражения ядра XI нерва;
— периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения двойного ядра.
2. Контралатеральный симптом — центральный гемипарез.

альтернирующий синдром шмидта

Синдром Колле — Сикара

Синдром Колле — Сикара описан в 1922 г. французскими неврологами F. J. Collet и J. A. Sicard. Клинически проявляется поражением IX, X, XI и XII черепных нервов вследствие односторонней патологии в области яремного отверстия и канала подъязычного нерва.

Синдром развивается при односторонних патологических процессах в задней черепной ямке, при переломах основания черепа в области костных каналов черепных нервов каудальной группы.

Синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа) - аутоиммунное заболевание, которое сопровождается множественным поражением эндокринных органов, в частности недостаточностью надпочечников и половых желез, а также гипопаратиреозом и лимфоцитарным тиреоидитом.

МКБ-10 E31.0
МКБ-9 258.1
DiseasesDB 29690
OMIM 269200
eMedicine med/1868
MeSH D016884

Общая информация

Синдром Шмидта считается самым распространенным типом полигландулярной недостаточности - одновременного нарушения работы нескольких эндокринных желез. Встречается заболевание у 30 человек из 1000000, 75% из них женщины.

Симптомокомплекс был впервые описан А. Шмидтом в 1926 году. Он характеризуется сочетанием нескольких заболеваний, среди которых:

  • недостаточность надпочечников - снижение выработки корой надпочечников гормонов (кортизола, альдостерона), контролирующих обменные процессы;
  • недостаточность половых желез (гипогенитализм) - низкий синтез половых гормонов - тестостерона, прогестерона, эстриола и прочих; - снижение функциональной активности паращитовидных желез, вырабатывающих паратгормон, который регулирует количество кальция в крови;
  • лимфоцитарный тиреоидит - воспаление щитовидной железы, сопровождающееся снижением синтеза трийодтиронина и тироксина.

Выраженность каждой патологии при синдроме Шмидта может варьироваться: от бессимптомного течения до серьезных нарушений. В некоторых случаях комплекс дополняется диабетом 1 типа - эндокринным заболеванием, которое сопровождается абсолютным дефицитом гормона инсулина.

Причины и патогенез

Предполагается, что синдром Шмидта - генетическое заболевание, наследуемое по аутоиммунно-рецессивному типу. На это указывает обнаружение патологии у представителей нескольких поколений одной семьи. Однако чаще всего случаи болезни имеют спорадический (случайный) характер.

Механизм развития синдрома Шмидта связан с аутоиммунными разрушительными процессами: иммунная система вырабатывает антитела и киллерные клетки, которые уничтожают здоровые ткани собственного организма.

Ученые установили, что полигландулярная недостаточность развивается в результате атаки иммунитета на аномальные по строению антигены HLA, присутствующие на мембранах клеток эндокринных желез. Еще один аспект - нехватка супрессорных Т-лимфоцитов, из-за которой синтезируемые защитной системой антитела недостаточно подавляются.

Симптомы

Симптомы синдрома Шмидта манифестируют в возрасте 30-35 лет. Обязательные проявления заболевания - признаки первичной недостаточности надпочечников и тиреоидита.

Недостаточность надпочечников сопровождается:

  • повышенной утомляемостью;
  • ухудшением аппетита;
  • снижением сопротивляемости инфекциям;
  • нарастающей мышечной слабостью;
  • потерей веса;
  • гиперпигментацией кожи, особенно на открытых участках тела;
  • сухостью кожи;
  • гипотонией;
  • тахикардией;
  • ночным мочеиспусканием;
  • тошнотой, рвотой, поносом;
  • нарушением внимания и памяти, депрессией.

Воспаление щитовидной железы может протекать в форме лимфоцитарного тиреоидита (97% случаев) либо диффузного токсического зоба.

Признаки лимфоцитарного тиреоидита:

  • постепенное увеличение щитовидной железы, которое сопровождается ощущением давления или боли на передней части шеи;
  • снижение синтеза гормонов щитовидной железы, приводящее к сонливости, бледности, отечности, ломкости волос и так далее.

Симптомы диффузного токсического зоба:

  • значительное разрастание щитовидной железы;
  • нарушение сердечного ритма;
  • потеря веса при повышенном аппетите;
  • непереносимость жары;
  • избыточная потливость;
  • отечность;
  • изменение ногтевых пластин;
  • тремор, слабость, головная боль и так далее.

Помимо симптомов недостаточности надпочечников и проблем со щитовидной железой, при синдроме Шмидта могут наблюдаться:

  • диабет 1 типа (40-50% случаев), который сопровождается повышенной жаждой (полидипсией), частым мочеиспусканием (полиурией) и высоким уровнем глюкозы в крови;
  • гипогенитализм (20-30%) - недоразвитие половых органов и функций, связанное с пониженной активностью половых желез;
  • миастения (20-30%) - быстрая утомляемость поперечно-полосатых мышц;
  • витилиго (15-25%) - исчезновение меланина на некоторых участках кожи;
  • редкие проявления - целиакия (непереносимость глютена), аутоиммунный гастрит, облысение, тимома (опухоль вилочковой железы) и так далее.

Синдром Шмидта диагностируется эндокринологом. Процедура включает:

  • Сбор анамнеза - уточнение симптомов, выявление случаев заболевания в семье.
  • Физикальное обследование - позволяет зафиксировать дерматологические изменения, выпадение волос, деформацию ногтей, отеки, динамику веса и прочие внешние проявления заболевания.
  • Лабораторные исследования крови - показывают низкий уровень базовых гормонов, наличие антител к клеткам внутренних желез, повышенную концентрацию глюкозы.
  • Инструментальные методы - УЗИ щитовидной железы и органов малого таза, компьютерная томография надпочечников.

При необходимости пациента дополнительно обследуют гастроэнтеролог, дерматолог, невролог, гинеколог и другие специалисты.

Этиологическое лечение синдрома Шмидта невозможно. Терапия сводится к устранению симптомов с помощью введения гормонов, которые не вырабатываются в достаточном количестве в организме.

Прежде всего назначаются минералокортикоиды и глюкокортикоиды - препараты, которые компенсируют недостаточность надпочечников. Затем начинается лечение синтетическими гормонами щитовидной железы, обычно используется «L-тироксин». Дозировки медикаментов подбираются индивидуально и корректируются врачом в зависимости от динамики состояния пациента.

Кроме того, при синдроме Шмидта показан прием средств с кальцием, аскорбиновой кислотой и витамином D, а также других лекарств, необходимых для лечения сопутствующих заболеваний.

Прогноз

Прогноз при синдроме Шмидта зависит от срока выявления заболевания и правильности лечения. Постоянная гормонозаместительная терапия дает возможность поддерживать нормальное самочувствие пациента. Но его трудоспособность снижается, в связи с чем ему может быть присвоена инвалидность.

Человеку необходимо постоянно наблюдаться у эндокринолога и дважды в год проходить полное обследование. При значительных эмоциональных и физических нагрузках, а также в период заболеваний требуется увеличение дозы гормонов.

Без терапии синдром Шмидта может привести к летальному исходу по причине острой недостаточности надпочечников.

Читайте также: