Синдром Стюарта-Тривса (Stewart-Treves) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Stewart-Treves syndrome — refers to an angiosarcoma arising from chronic lymphedema (swelling due to lymphatic obstruction). It typically occurs as a complication of long lasting lymphedema of the arm after mastectomy and/or radiotherapy for breast cancer. It can rarely… … Wikipedia

Stewart-Treves syndrome — Ste·wart Treves syndrome (stooґərt trēvz) [Fred Waldorf Stewart, American oncologist, 1894–1991; Norman Treves, American physician, 20th century] see under syndrome … Medical dictionary

Stewart-Treves syndrome — lymphangiosarcoma which occurs as a late complication of severe lymphedema of the arm following excision of lymph nodes, usually associated with radical mastectomy … Medical dictionary

Stewart-Treves-Syndrom — Als Stewart Treves Syndrom wird das seltene Auftreten eines bösartigen vom Endothel ausgehenden Weichteiltumors (Angiosarkom) auf dem Boden eines chronischen Lymphödems bezeichnet. Das Krankheitsbild wurde 1948 von dem Pathologen Fred W. Stewart… … Deutsch Wikipedia

Syndrome de stewart-treves — Le syndrome de Stewart Treves[1] est défini comme un « lymphangiosarcome survenant sur lymphœdème chronique après mammectomie pour cancer du sein ». Il s agit d une complication gravissime du traitement du cancer du sein. Notes et… … Wikipédia en Français

syndrome — The aggregate of symptoms and signs associated with any morbid process, and constituting together the picture of the disease. SEE ALSO: disease. [G. s., a running together, tumultuous concourse; (in med.) a concurrence of symptoms, fr. syn,… … Medical dictionary

Stewart — Fred Waldorf, U.S. physician, 1894-1991. See S. Treves syndrome. George N., Canadian U.S. scientist, 1860-1930. See S. test, S. Hamilton method. R.M., 20th century English neurologist. See S. Morel syndrome. Thomas Grainger, 20th century English… … Medical dictionary

Treves — Sir Frederick, English surgeon, 1853-1923. See T. fold. Norman, U.S. surgeon, 1894-1964. See Stewart T. syndrome … Medical dictionary

Liste der Syndrome — Diese Seite listet in alphabetischer Reihenfolge und ohne Anspruch auf Vollständigkeit Syndrome und Komplexe aus unterschiedlichen medizinischen Fachgebieten auf. Bitte nur Verweise auf den tatsächlichen Titel des Beitrags und keine… … Deutsch Wikipedia

Lymphedema — Classification and external resources ICD 10 I89.0, I97.2, Q82.0 … Wikipedia

Стюарта — Тривса синдром

лимфангиосаркома верхней конечности, развивающаяся на фоне длительно существующего ее лимфостаза, главным образом после радикальной мастэктомии по поводу рака; проявляется красновато-багровыми сливающимися бляшками или пятнами на коже передней. и (или) внутренней поверхности плеча, в дальнейшем приобретающими характер узлов, подвергающихся размягчению в центре с образованием кистозных полостей или изъязвлений.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Стюарта — Тривса синдром" в других словарях:

Стюарта-Тривса синдром — (F. W. Stewart, амер. патолог; N. Treves, род. в 1894 г., амер. хирург) лимфангиосаркома верхней конечности, развивающаяся на фоне длительно существующего ее лимфостаза, гл. обр. после радикальной мастэктомии по поводу рака; проявляется… … Большой медицинский словарь

СТЮАРТА - ТРИВСА СИНДРОМ — (описан американскими патологом F. W. Stewart, род. в 1894, и хирургом N. Treves, род. в 1894; синонимы - лимфангиосаркома, лимфангиоэндотелиома, лимфангиобластома) - лимфангиосаркома верхней конечности, развивающаяся на фоне длительно… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

СТЮАРТА-ТРИВСА СИНДРОМ

Стюарта-Тривса синдром (F. W. Stewart, совр. американский патолог; N. Treves, американский хирург, род. в 1894г.; синдром; син.: лимфангиосаркома, лимфангиоэндотелиома, лимфангиобластома, лимфангиоэндотелиобластома, опухоль Стюарта — Тривса) — редкая и особая разновидность ангиоэндотелиомы, развивающаяся на фоне длительно существующего лимфостаза верхней конечности после радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы.

Впервые эта опухоль детально описана в 1948 г. Стюартом и Тривсом, обратившими внимание на ее возникновение на фоне хронического лимфостаза верхней конечности после радикальной мастэктомии (см.), особенно в случаях, сочетавшихся с лучевой терапией (см.). Сходные опухоли в последующем обнаруживались в участках хронического лимфостаза (см.) как верхней, так и нижней конечности, обусловленного другими причинами.

Стюарта-Тривса синдром встречается редко; к 1972 г. было опубликовано ок. 200 наблюдений. Стюарта-Тривса синдром возникает чаще через 5—10 лет после радикальной мастэктомии.

Опухолевые очаги локализуются преимущественно поверхностно, в коже и подкожной клетчатке. Вначале они имеют вид плоских багрово-синюшных пятен или слегка возвышающихся бляшек, затем приобретают узловатый характер, часто изъязвляются и кровоточат. В этот период они могут быть ошибочно приняты за гематому (см.), ангиому (см.), саркому Капоши (см. Капоши саркома). Опухолевые очаги могут носить как солитарный, так и множественный характер. Размеры их колеблются от 1 см в диаметре до гигантских, имеющих вид экзофитно растущих буровато-красных масс. В течение нескольких месяцев опухоль распространяется по конечности, переходит на грудную стенку, метастазирует в плевру и легкие.

Микроскопически опухоль характеризуется разрастанием атипичных эндотелиальных клеток с гиперхромными ядрами, выстилающих различной величины и формы анастомозирующие между собой сосудистые щели капиллярного типа. Характерен гиалиноз периваскулярных пространств и сосудистых стенок. В строме определяется значительная лимфоплазмоцитарная инфильтрация. По периферии видно большое количество расширенных сосудов с неизмененным эндотелием, содержащих лимфу, а в строме — скопления гемосидерофагов. Такой ангиоматоз, связанный с перестройкой сосудов на почве лимфостаза, не свойствен другим ангиоэндотелиомам (см.).

Лечение заключается в раннем широком оперативном вмешательстве, с удалением всей зоны лимфостаза,— ампутации (см.) или экзартикуляции конечности (см. Экзартикуляция).

Прогноз неблагоприятный — более 50% больных погибают в первые 2 года после возникновения Стюарта-Тривса синдрома. Пятилетняя выживаемость (после лечения), по данным Вудворда (А. Н. Woodward) с соавт., составляет 8,5%.


Библиография: Двораковская И. В. и Санчакова А. В. Лимфангиоэндотелиома плеча, развившаяся на фоне длительного отека после мастэктомии по поводу рака молочной железы, Вопр. онкол., т. 10, № 9, с. 115, 1964; Международная гистологическая классификация опухолей мягких тканей, с. 37, Женева, ВОЗ, 1969; Ошмянская А. И., Зеленер С. В. и Порошин К. К. Диагностика и лечение лимфангиосарком на фоне лимфостаза верхней конечности после мастэктомии, Хирургия, № 2, с. 23, 1975; Stewart F. W. a. Treves N. Lymphangiosarcoma in postmastectomy limphedema, Cancer, v. 1, p. 64, 1948; Woodward A. H., Ivins J. C. a. Soule E. H. Lymphangiosarcoma arising in chronic lymphedematous extremities, ibid., v. 30, p. 562, 1972.

СТЮАРТА - ТРИВСА СИНДРОМ

СТЮАРТА - ТРИВСА СИНДРОМ (описан американскими патологом F. W. Stewart, род. в 1894, и хирургом N. Treves, род. в 1894; синонимы - лимфангиосаркома, лимфангиоэндотелиома, лимфангиобластома) - лимфангиосаркома верхней конечности, развивающаяся на фоне длительно существующего лимфостаза руки через 5-10 лет после радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы. Опухолевые очаги винно-красного цвета локализуются преимущественно поверхностно, в коже и подкожной клетчатке, быстро приобретают узловатый характер, сливаются друг с другом, изъязвляются и кровоточат; в течение нескольких месяцев опухоль распространяется по конечности, переходит на грудную стенку, метастазирует в плевру и легкие. Лечение оперативное, химио- и лучевая терапия. Прогноз неблагоприятный.

F. W. Stewart, N. Treves. Lymphangiosarcoma in postmastectomy lymphedema: A report of six cases in elephantiasis chirurgica. Cancer, 1948; 1: 64-81.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Смотреть что такое "СТЮАРТА - ТРИВСА СИНДРОМ" в других словарях:

Лимфангиосаркома ( Постмастэктомическая лимфангиоэндотелиома , Синдром Стюарта-Тривса )

Лимфангиосаркома - это редкое злокачественное новообразование эндотелиального происхождения, развивающееся на фоне выраженной, длительно существующей лимфедемы конечности. Наиболее изученный и часто встречающийся тип лимфангиосаркомы - синдром Стюарта-Тривса. Его ранними признаками являются пурпурные пятна на коже, плотные подкожные узелки и образование язв, поздними - висцеральные метастазы. Данное заболевание диагностируется при помощи биопсии с дальнейшим гистологическим исследованием материала и инструментальных методов - КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение включает раннее хирургическое вмешательство, лучевую и химиотерапию.

МКБ-10


Общие сведения

Лимфангиосаркома (постмастэктомическая лимфангиоэндотелиома, синдром Стюарта-Тривса) - это высокой степени злокачественности опухоль, которая развивается на фоне длительного хронического лимфостатического отека конечности. Большинство больных с данным заболеванием имеют в анамнезе радикальную мастэктомию по поводу рака молочной железы. Впервые лимфангиоэндотелиома детально описана в 1948 году патологом Ф. Стюартом и хирургом Н. Тривсом (США). Опухоль относится к категории редких, развивается у 0,07-0,45% оперированных женщин с лимфедемой. В результате совершенствования методов консервативного и оперативного лечения РМЖ распространенность синдрома Стюарта-Тривса прогрессивно снижается. Наиболее часто лимфангиосаркома поражает женщин среднего и пожилого возраста.

Причины лимфангиосаркомы

Точная причина возникновения лимфангиоэндотелиомы неясна. Под воздействием определенных триггеров происходит злокачественная трансформация клеток сосудистого эндотелия, которые приобретают способность бесконтрольно делиться с возможностью раннего метастазирования. Факторами, лежащими в основе образования данной опухоли, могут являться:

Патогенез

Отек после мастэктомии возникает на стороне операции в результате тяжелых анатомических и функциональных нарушений в системе лимфооттока и кровообращения - лимфостаза, рубцевания раны, интерстициального фиброза. Патогенетический механизм, с помощью которого лимфостаз может инициировать развитие опухоли, до сих пор является предметом споров и обсуждений. Онкологи отмечают более частое обнаружение других злокачественных новообразований у пациентов с лимфангиосаркомой, что служит основанием считать воздействие канцерогенов определяющим фактором в патогенезе развития данной опухоли.

Нет единой точки зрения и относительно гистогенеза опухоли. Одни специалисты склоняются к тому, что лимфангиосаркома развивается из лимфатических сосудов и не связана с РМЖ, другие считают, что она возникает из клеток карциномы. Микроскопически визуализируются атипичные клетки эндотелия с ярко окрашенными ядрами, большое количество анастомозирующих кровеносных сосудов, выраженный гиалиноз периваскулярных пространств, инфильтрация лимфоцитами стромы опухоли. Лимфатические сосуды по краю препарата выстланы неизмененным эндотелием и заполнены лимфой, что связано с длительным лимфостазом и не характерно для других сосудистых опухолей.

Симптомы лимфангиосаркомы

Признаки лимфангиоэндотелиомы возникают в среднем через 5-10 лет после мастэктомии. В большинстве случаев наблюдается одностороннее поражение верхней конечности на стороне предшествующей операции. Первые симптомы ‒ это пурпурные, фиолетовые или синюшные пятна, быстро переходящие в узелки, диаметром менее сантиметра, возвышающиеся над поверхностью кожи. Вскоре вокруг узелков появляются сателлиты (образования розоватого цвета), кровоизлияния и «сосудистые звездочки».

В дальнейшем элементы сливаются, образуя массивные узлы синевато-черного цвета диаметром до 5-10 сантиметров и возвышающиеся над кожей на 2-3 сантиметра. В результате нарушения трофики тканей появляется изъязвление кожи над опухолью и ее распад. Язва постепенно увеличивается в размерах, имеет неровную форму, покрыта сероватым фибринным налетом. Часто отмечается выделение серозно-геморрагической жидкости из язвенного дефекта.

Осложнения

Лимфангиосаркома быстро прорастает грудную стенку, часто метастазирует в висцеральные органы (плевру, легкие, яичники, печень) с развитием характерной симптоматики (плеврит, асцит). Вследствие возникновения некротических изменений в тканях по организму распространяются токсические продукты распада, вызывая раковую интоксикацию. При поражении и разрушении кровеносных сосудов может развиться кровотечение, что препятствует заживлению язвенного дефекта, а также приводит к анемии. В ряде случаев в области язвы возникает раневая инфекция, которая грозит прогрессированием вплоть до гангрены конечности, сепсиса и полиорганной недостаточности.

Диагностика

В диагностике лимфангиосаркомы участвуют онкологи, лимфологи, дерматологи. Уточнение анамнестических данных дает представление о перенесенной мастэктомии или лучевой терапии по поводу опухолевого поражения молочных желез либо другой причине лимфедемы. Физикальное исследование позволяет выявить опухоль на ранних стадиях до развития некротических дефектов и метастазирования в другие органы. Из уточняющих методов для диагностики данного заболевания применяют:

  • Биопсию и гистологическое исследование. Морфологическая верификация является основным методом подтверждения диагноза. Гистологическая картина, свойственная лимфангиосаркоме, позволяет дифференцировать ее с саркомой Капоши, меланомой, ангиоэндотелиомой, кожными метастазами рака висцеральной локализации.
  • Инструментальные методы. Визуализировать глубину прорастания опухоли помогает МРТ мягких тканей конечности. С целью определения наличия метастазов в отдаленных органах используется УЗИ брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства, компьютерная томография ОГК, ПЭТ-КТ. Для выявления костных метастазов показано проведение сцинтиграфии.
  • Клинические анализы. Изменения периферической крови неспецифичны (лейкоцитоз, анемия, повышение маркеров системного воспаления - СОЭ, СРБ, фибриногена), поэтому не имеют решающего значения в выставлении диагноза, но позволяют оценить состояние пациента перед назначением лечения. Специфических онкомаркеров для выявления лимфангиосаркомы не существует.

Лечение лимфангиосаркомы

Выбор лечебной тактики зависит от возраста пациента, причин образования опухоли, ее местной распространенности и наличия отдаленных метастазов. Схема лечения лимфангиосаркомы вырабатывается коллегиально специалистами-онкологами, химиотерапевтами, радиологами. Наиболее эффективным считается сочетание хирургического подхода с консервативной противоопухолевой терапией. Основные этапы включают:

  • Удаление пораженной конечности. При лимфангиосаркоме показано раннее широкое иссечение всех патологически измененных тканей. Операцией выбора является ампутация либо экзартикуляция конечности. Несмотря на калечащий характер, подобные хирургические вмешательства способствуют увеличению продолжительность жизни таких больных.
  • Лучевую терапию. Может проводиться как на дооперационном этапе для уменьшения распространенности опухоли, так и после операции для уничтожения оставшихся злокачественных клеток. В целях предотвращения лимфогенного распространения метастазов показано облучение регионарных лимфоузлов.
  • Лекарственную терапию. Обычно назначается при наличии отдаленных метастазов. Доказанной противоопухолевой активностью в отношении новообразования обладают доксорубицин, паклитаксел, ифосфамид. На данный момент проводится ряд исследований, призванных оценить эффективность иммунотерапии моноклональными антителами, воздействующими на PD1 и CTLA4 рецепторы. Этот способ лечения направлен на активацию и усиление собственного иммунного ответа против опухолевых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при лимфангиосаркоме неблагоприятный. Данная опухоль является высокозлокачественной и быстро метастазирует. Летальные исходы наиболее часто обусловлены поражением легких, печени и других органов. Пятилетняя выживаемость при своевременной диагностике и полном объеме оказываемого лечения колеблется в пределах 15-20%. Средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза - 6-9 месяцев. Профилактика делится на первичную и вторичную. Первичная включает в себя диагностику новообразования на ранней стадии и своевременное комплексное лечение. Вторичная показана при наличии хронического отека конечности и заключается в проведении лечебной физкультуры и легкого массажа для стимуляции лимфооттока.

1. Лимфангиосаркома как осложнение нелеченной лимфедемы/ Будожапова Т.С, Макарова В.С., Макаров И.Г., Макарова Н.В.// Лимфология: от фундаментальных исследований к медицинским технологиям. Материалы ХII международной конференции. - 2016.

2. Синдром Стюарта-Тривса (постмастэктомическая лимфангиосаркома)/ Дементьева Н.П., Акимов В.Г., Карсиладзе А.И.// Дерма. - 2002 - №2.

3. Лимфедема у больной с постмастэктомическим синдромом/ Макарова В.С.// Медицинская сестра. - 2014 - №2.

Читайте также: