Синдром Тюрпена (Turpin) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Синдром Туретта — хроническое неврологическое расстройство неизвестной этиологии, характеризующееся повторяющимися двигательными и голосовыми тиками.

Синдром Туретта обычно развивается в детском возрасте, достигая максимальной тяжести в подростковом возрасте и несколько ослабляясь в раннем зрелом возрасте.

Синдрому Туретта в большинстве случаев сопутствуют другие психиатрические состояния, такие как синдром дефицита внимания и гиперактивности, обсессивно-компульсивное расстройство, расстройства привычек и влечений (включая перемежающееся расстройство взрывного характера), депрессия, расстройства аутистического спектра, расстройства личности.

Эпидемиология синдрома Туретта

Синдром Туретта чаще всего поражает детей, притом что средний возраст манифестации тиков составляет 5,6 лет. Половина пациентов избавляется от тиков к 18 годам. Мужчины болеют чаще женщин (4:1). 1 2

Распространенность синдрома Туретта укладывается в предел 1% (от 0,4% до 3,8%) среди детей в возрасте 4-18 лет, как следует из обзора 15 эпидемиологических исследований 10 стран. 3

Возможные факторы повышенного риска развития синдрома Туретта:

недостаточная прибавка массы тела и потребление алкоголя или марихуаны в последние два месяца беременности. 4

Этиология и патогенез синдрома Туретта

Причина развития синдрома Туретта по-прежнему остается неизвестной.

Предполагаемые варианты патогенеза включают:

нарушения определенных механизмов головного мозга:

дисфункция дофаминергических путей в кортико-стриато-кортико-лобной цепи;
отказ коркового торможения неадекватных моторных программ, генерируемых в базальных ганглиях;
недостаточность развития головного мозга — особенно в отношении стриальной миграции интернейронов.

генетические нарушения играют важную роль в этиологии, но нет единого мнения о природе генетического вклада:

паттерн наследования гетерогенный и сложный, с полигенной и билинейной (от обоих родителей) передачей;
мутация гена SLITRK1 на хромосоме 13q31.1 является одной из предположительно связанных с синдромом Туретта, но определенного локуса не выявлено; 5
полигеномный поиск ассоциаций, проанализировавший 1285 случаев синдрома Туретта и 4964 сопоставимых контрольных случаев, не обнаружил статистически достоверных маркеров, хотя максимальный сигнал поступил от гена COL27A1 на хромосоме 9q32 внутри интрона COL27A1. 6

аутоиммунные реакции после стрептококковой инфекции.

Лечение синдрома Туретта

Общая информация

Пациентов с подозрением синдрома Туретта следует отправлять к специалистам — неврологам, нейропсихиатрам.

Необходима образовательная и разъяснительная работа не только с самим пациентом, но и его семьей, сверстниками, школой, работодателем — всеми, с кем общается и взаимодействует больной.

Поведенческая терапия синдрома Туретта

Поведенческая терапия является первоочередной при синдроме Туретта.

Она пригодна для детей и подростков с синдромом Туретта (или хроническими тикозными расстройствами), если тики характеризуются умеренной тяжестью и вызывают нарушения нормальной жизнедеятельности или имеются сопутствующие психиатрические заболевания, поддающиеся поведенческой терапии.

Поведенческая терапия, располагающая доказательствами своей эффективности при синдроме Туретта, включает следующие мероприятия:

перестройка поведенческих нарушений;
техника конфронтации с подавлением тревожной реакции;
когнитивно-поведенческая терапия.

Лекарственная терапия синдрома Туретта

Фармакотерапия синдрома Туретта, дополняющая или заменяющая поведенческие вмешательства, уместна для пациентов с умеренно-тяжелыми тикозными нарушениями, приводящими к проблемам с нормальной жизнедеятельностью. Она также подходит, когда необходимо заниматься одновременно тиками и сопутствующими психиатрическими заболеваниями, реагирующими на лекарственные средства.

Лекарственные препараты ослабляют тикозную симптоматику синдрома Туретта не более чем на 25-50%.

Не существует консенсусных клинических договоренностей, унифицирующих выбор лекарственных средств при синдроме Туретта. Связано это с тем, что предлагаемые медикаменты не оказывают одинакового эффекта на всех пациентов, а сопутствующие им побочные реакции чрезвычайно индивидуальны.

Альфа-адреномиметики гуанфацин (guanfacine) и клонидин (clonidine) относят к первой линии фармакотерапии синдрома Туретта.

Гуанфацин предпочтительнее клонидина ввиду меньшей седации и сниженной ежедневной дозы. Дозу следует подбирать, исходя из изменений артериального давления и пульса.

Варианты второй линии фармакотерапии синдрома Туретта включают следующие атипические антипсихотические препараты (нейролептики): рисперидон (risperidone), арипипразол (aripiprazole), зипрасидон (ziprasidone), оланзапин (olanzapine), кветиапин (quetiapine) — в порядке убывания приоритетности.

Побочные эффекты: увеличение массы тела, седация, ортостатическая гипотензия, метаболические нарушения, ассоциированные с сахарным диабетом 2-го типа и сердечно-сосудистыми заболеваниями, повышенный риск манифестации диабета.

Если вышеуказанные лекарственные средства неэффективны, следует рассмотреть вариант назначения таких типичных антипсихотических препаратов (агонистов дофаминовых D2-рецепторов), как пимозид (pimozide), флуфеназин (fluphenazine), галоперидол (haloperidol).

Побочные эффекты указанных нейролептиков: паркинсонизм, острая дистония, акатизия, поздняя (тардивная) дискинезия, ослабление когнитивных функций, седация, гиперпролактинемия, гипертермия, сексуальная дисфункция, увеличение массы тела, рост агрессии, депрессия, тревожность, боязнь посещения школьных занятий, ажитация.

Типичные антипсихотики бензамидового ряда, такие как тиаприд (tiapride), сульпирид (sulpiride) и амисульприд (amisulpride), характеризуются меньшими экстрапирамидными побочными эффектами.

Среди прочих лекарственных средств, предназначенных для лечения синдрома Туретта:

Топирамат (topiramate). Следует отслеживать когнитивные эффекты, изменения настроения, уменьшение массы тела, а также предупредить о рисках глаукомы и нефролитиаза.

Инъекции ботулотоксина. Как вариант фармакотерапии тяжелых, изолированных тиков у взрослых с синдромом Туретта, включая тяжелые моторные тики глаз или лица, тяжелые вокальные тики (в том числе копролалия).

Тетрабеназин (tetrabenazine). Побочные эффекты: сонливость, нервозность, окулогирные кризы, депрессия, тошнота, тремор, паркинсонизм, бессонница, смерть от пневмонии.

Баклофен (baclofen). Побочные эффекты: седация, сонливость, а также временные запор, тошнота, тревожность и головная боль.

Метоклопрамид (metoclopramide). Хроническое применение может привести к поздней дискинезии и паркинсонизму.

Варианты фармакотерапии тиков при синдроме Туретта и сопутствующем синдроме дефицита внимания и гиперактивности включают: клонидин, гуанфацин, метилфенидат (methylphenidate), дезипрамин (desipramine).

Варианты фармакотерапии тиков при синдроме Туретта и сопутствующем обсессивно-компульсивном расстройстве включают атипичные антипсихотики.

Лекарственные средства, которые не нашли достаточных доказательств эффективности лечения синдрома Туретта, или попросту нерекомендуемые:

бензодиазепины (их не следует принимать длительное время);
внутривенныеиммуноглобулины;
гранулы ниндун (ningdong);
каннабиноиды, включая набилон (nabilone), тетрагидроканнабинол (tetrahydrocannabinol), медицинскую марихуану;
леветирацетам (levetiracetam);
лецитин (lecithin);
мекамиламин (mecamylamine);
налоксон (naloxone);
налтрексон (naltrexone);
никардипин (nicardipine);
никотин (nicotine);
нифедипин (nifedipine);
омега-3 жирные кислоты;
ондансетрон (ondansetron);
прамипексол (pramipexole);
пропранолол (propranolol);
ропинирол (ropinirole);
физостигмин (physostigmine);
флувоксамин (fluvoxamine);
флунаризин (flunarizine);
флуоксетин (fluoxetine);
флутамид (flutamide);
циталопрам (citalopram).

Хирургические и процедурные вмешательства при синдроме Туретта

Глубокая стимуляция головного мозга в таких субкортикальных структурах, как бледный шар или таламус, — экспериментальная терапия синдрома Туретта, показанная только для взрослых пациентов с тяжелым, рефрактерным заболеванием. Доказательства ее эффективности, впрочем, ограничены.

Транскраниальная магнитная стимуляция детей и взрослых характеризуется ограниченными доказательствами эффективности.

Альтернативная и комплементарная терапия синдрома Туретта

Акупунктура, в том числе в сочетании с фармакотерапией, способна ослабить тяжесть тиков, если сравнивать только с назначением лекарственных препаратов.

Экспериментальная терапия синдрома Туретта

Деутетрабеназин (deutetrabenazine) и валбеназин (valbenazine) — относятся к таким же, как тетрабеназин, ингибиторам везикулярного моноаминного переносчика типа 2 (VMAT2).

ABX-1431 — селективный ингибитор моноацилглицеринлипазы (MGLL), стимулирующий каннабиноидный рецептор за свет повышения уровня его агониста — 2-арахидоноилглицерина (2-AG).

Экопипам (ecopipam) — синтетическое производное бензазепина, являющееся селективным антагонистом рецепторов дофамина D₁ и D₅.

THX-110 — комбинация дронабинола (dronabinol — синтетический аналог тетрагидроканнабинола [THC]) и пальмитоилэтаноламида (PEA), выступающая агонистом каннабиноидного рецептора.

Синдром Туретта - симптомы и лечение

Что такое синдром Туретта? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Диордиева Максима Борисовича, психиатра со стажем в 8 лет.

Над статьей доктора Диордиева Максима Борисовича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Вожжов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Туретта (Tourette's syndrome) — это заболевание нервной системы, при котором возникают множественные двигательные и вокальные тики. Для постановки диагноза они должны присутствовать дольше года.

Впервые заболевание, похожее на синдром Туретта, было описано в 1486 году в книге «Молот ведьм». Там упоминался священник с моторными и вокальными тиками, считавшийся одержимым. В конце XIX века симптомы заболевания на примере нескольких пациентов описал вместе с коллегами французский невролог Жорж Жиль де ла Туретт, в честь которого и назван синдром [1] .

Обычно синдром Туретта проявляется уже в детстве, но часто заболевание выявляют поздно или не диагностируют вовсе, так как родители не обращают на тики должного внимания. Из-за этого маленькие пациенты не получают своевременной помощи и могут страдать не только от самих тиков, но и от психологических проблем, связанных с заболеванием. В Европе от возникновения первых симптомов синдрома Туретта до постановки диагноза проходит в среднем более 5 лет [2] .

Распространённость синдрома Туретта

Синдром Туретта очень распространён — он встречается примерно у 10 из 1000 детей. В России его диагностируют у 8 человек на 10 000 населения, им могут страдать до 5 % школьников [3] . Мужчины болеют чаще, чем женщины: соотношение между ними составляет примерно 3 к 1.

Причины синдрома Туретта

Синдром Туретта — это генетическое расстройство, которое передаётся от родителей. Однако точный механизм наследования и ген, ответственный за болезнь, не известны. Риск передачи заболевания ребёнку составляет около 50 %. В прошлом, в начале XX века, тики считались следствием психотравм, но современная медицина это отвергает, так как такое предположение не удалось доказать [4] . Психосоциальные факторы и аутоиммунные заболевания не являются причиной синдрома Туретта, но могут влиять на тяжесть течения болезни.

Существует теория, что недостаток магния в организме и связанные с ним нарушения обмена веществ могут влиять на развитие синдрома Туретта. Косвенным доказательством этого служит то, что препараты с некоторыми соединениями магния могут улучшать состояние больных. Однако большие исследования на эту тему не проводились [5] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Туретта

Синдром Туретта проявляется тиками — быстрыми, внезапными, повторяющимися навязчивыми движениями или произнесением звуков. Чаще всего они возникают у мальчиков в возрасте от 4 до 11 лет. Тяжесть тиков доходит до пика примерно в 10-12 лет и ослабляется в подростковом возрасте. Большинство тиков исчезают спонтанно, но примерно у 1 % детей они сохраняются во взрослой жизни [7] .

Выделяют две основные группы тиков:

Моторные тики — это непроизвольные движения частей тела. Самый распространённый из них — усиленное моргание. Также могут возникать подпрыгивания, постукивания по себе, развороты и повороты тела, гримасы, плевки, нецензурная жестикуляция и повторения чужих движений (копропраксия и эхопраксия).
Вокальные, или звуковые, тики — это навязчивое произношение звуков, реже слов. Может проявляться кашлем, покашливанием, кряхтением. Иногда таких детей ошибочно лечат от бронхитов, трахеитов и бронхиальной астмы. Синдром Туретта часто ассоциируется с копролалией — внезапным высказыванием нецензурных фраз или слов, которое зачастую сопровождается копропраксией. Однако копролалия возникает только у 10 % пациентов [6] . Помимо копролалии, они могут повторять чужие слова, собственное слово или фразу (эхолалия и палилалия).

При синдроме Туретта моторные тики обязательно сочетаются с вокальными. Если присутствуют моторные тики, но нет вокальных, то стоит заподозрить другие заболевания: органическое поражение головного мозга, эпилепсию, синдром дефицита внимания (СДВГ), обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР).

У многих детей и подростков с синдромом Туретта также отмечается СДВГ, ОКР, повышенная агрессивность, тревожность и склонность к депрессиям.

При синдроме Туретта интеллектуальные способности не нарушаются. Дети с этим заболеванием могут сильно расстраиваться от подшучиваний своих сверстников. При эмоциональном напряжении, вызванном пристальным вниманием или насмешками окружающих, тики могут усиливаться.

Форма тиков при синдроме Туретта может меняться в течение суток или недели, например от лёгких единичных моторных тиков утром или в начале недели до сложных и множественных по вечерам или под конец учебной недели. Видимо, их выраженность зависит в том числе от психоэмоциональных нагрузок.

Иногда дети пытаются сдерживать тики, но такой контроль возможен лишь в некоторой степени. Когда ребёнок старается подавить тики, симптомы могут усилиться. Попытка сдержать тик вызывает выраженный дискомфорт, из-за чего возрастает тревога — тикозные движения, наоборот, немного успокаивают. Из-за стресса, тревожных состояний и усталости тики могут учащаться и усиливаться.

Патогенез синдрома Туретта

Патогенез синдрома Туретта до конца не изучен. Известно лишь, что расстройство вызвано генетическими причинами. Скорее всего, при определённых генетических факторах нарушается работа нейромедиаторных систем в подкорковых образованиях и лобной коре.

Помимо генетических факторов, в патогенезе может участвовать и органическое повреждение головного мозга, например при патологии беременности и родов, черепно-мозговых травмах или нейроинфекциях.

Основная роль в патогенезе заболевания, вероятно, принадлежит дисфункции лобных долей. Считается, что большую роль в развитии синдрома Туретта играет правая лобно-височная область, сенсомоторные отделы орбитофронтальной коры, моторная область, базальные ганглии и поясная извилина. Также важное значение имеют нарушения в кортико-стрио-таламо-кортикальном контуре — нейронных цепях, связывающих кору, базальные ганглии и таламус.

Нарушения в работе этих структур также характерны для детей с ОКР и СДВГ — эти заболевания часто сопутствуют синдрому Туретта. Даже известны генетически связанные с синдромом Туретта формы ОКР (преимущественно ОКР с навязчивыми действиями — F42.1).

Предположительно, при синдроме Туретта нарушается работа дофаминергической системы. Изменения, вероятно, затрагивают серотонин-, норадреналин-, глутамат-, холин-, ГАМКергическую и опиоидную системы. Косвенно на связь синдрома Туретта с дофамином указывает то, что тики уменьшаются при лечении препаратами, которые воздействуют на передачу нервного импульса, вызванную дофамином ( например, путём блокады постсинаптических D2-рецепторов) [2] .

Классификация и стадии развития синдрома Туретта

Синдром Туретта — это разновидность хронических тиковых (или тикозных) нарушений. В Международной классификации болезней (МКБ-10) заболевание кодируется как F95.2 Комбинированные голосовые и множественные двигательные тики.

В следующей Международной классификации болезней (МКБ-11) тики и синдром Туретта из психических расстройств перенесены в неврологические [1] .

Согласно классификации Американской психиатрической ассоциации (DSM-IV), тики подразделяются на следующие группы:

по виду — двигательные или голосовые;
по продолжительности — преходящие или хронические.

Преходящее тиковое расстройство — это множественные двигательные, голосовые или тики обоих видов, которые длятся от 1 до 12 месяцев. Хронические тиковые расстройства присутствуют больше года. Они могут быть одиночными или множественными, двигательными или голосовыми, но не оба вида сразу. Синдром Туретта относится к хроническому тиковому расстройству. Для постановки диагноза необходимо, чтобы множественные двигательные тики и хотя бы один голосовой тик наблюдались более года.

Стадии синдрома Туретта не выделяют. Но обычно расстройство начинается с преходящих двигательных тиков, как правило подёргивания лица, которые длятся до года. Часто это гримасничание, затем покашливание и шипение. Постепенно тики распространяются на руки, ноги и мышцы шеи. Затем, обычно через год, присоединяются вокальные тики, которые осложняют картину болезни.

Осложнения синдрома Туретта

Синдром Туретта может сопровождаться депрессией, тревожным расстройством, ОКР и СДВГ, что осложняет прогноз. Депрессия возникает из-за того, что детей с этим синдромом часто обижают и унижают. В результате у них формируется чувство одиночества и может развиться аутоагрессия, вплоть до попытки суицида. Поэтому важно не оставлять ребёнка один на один с этим расстройством: ему особенно необходима поддержка родителей и друзей.

При симптоме копролалии дети выкрикивают нецензурную брань, из-за чего могут подвергаться агрессии со стороны окружающих. Поэтому для таких пациентов очень важно организовать правильную социальную среду [7] .

Диагностика синдрома Туретта

Синдром Туретта диагностирует врач-психиатр или невролог, основываясь на наблюдении и сборе сведений об истории болезни, условиях жизни и перенесённых заболеваниях. Сейчас разрабатываются генетические карты, которые позволят с самого рождения определять совокупность генов, характерных для синдрома Туретта, но пока этот метод недоступен.

Чтобы установить диагноз «синдром Туретта», состояние должно соответствовать следующим критериям:

присутствуют множественные двигательные тики и как минимум один голосовой тик;
тики возникают много раз в день, почти ежедневно;
расстройство длится более года, но необязательно непрерывно, ремиссии продолжаются меньше двух месяцев;
симптомы появились в возрасте до 18 лет [8] .

Очень важно отличать тики при синдроме Туретта от вторичных тиков, которые появились на фоне инфекций или черепно-мозговых травм при беременности, родах или в раннем детстве. Их различают только на основе анамнеза и физикального обследования. Другие методы, например магнитно-резонансная томография и анализы крови, для диагностики синдрома Туретта не используются.

Перед врачом всегда стоит выбор — назначать ли препараты при синдроме Туретта. При этом важно ориентироваться на состояние пациента, так как более чем в половине случаев симптомы исчезают без приёма медикаментов.

Психологическая помощь

Если тики не мешают человеку общаться, учиться и работать, то, скорее всего, принимать препараты не нужно. В такой ситуации будет полезно психологическое консультирование ребёнка и родителей. Важно рассказать родителям, что от ребёнка ни в коем случае нельзя требовать, чтобы он перестал кашлять и гримасничать, — это только усилит эмоциональное напряжение и, соответственно, тики.

В зарубежных странах, особенно в США, хорошо зарекомендовал себя метод под названием «Habit reversal training», т. е. тренировка отмены привычки [10] . Пациента учат отслеживать ощущение, предшествующее тикам, и пытаться заменить их на более приемлемые действия. Метод не избавляет от тиков, но заметно уменьшает их проявления.

Также для коррекции поведения используется когнитивно-поведенческая психотерапия [12] .

Медикаментозное лечение

Для лечения синдрома Туретта могут применяться антипсихотики (нейролептики) в невысоких дозировках, которые воздействуют на дофаминэргическую активность. Наиболее эффективны Арипипразол, Рисперидон и Галоперидол. Из них лучше всего переносится Арипипразол. Однако в российских инструкциях по лечению синдрома Туретта это лекарство не упоминается, хотя в США оно одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) и активно используется в терапии. В России назначают Галоперидол и Рисперидон, а также ряд ноотропов (чаще всего гопантеновую и аминофенилмасляную кислоту) без достаточной доказательной базы.

Есть данные об эффективности Клонидина, но этот препарат опасен при передозировке. Среди возможных побочных эффектов — коллаптоидные состояния, т. е. резкое падение артериального давления, которое может привести к развитию обморока.

Существуют не подтверждённые данные об эффективности инъекции ботулотоксина в мышцы лица.

При возникновении сопутствующих заболеваний, таких как тревожно-депрессивное расстройство и ОКР, применяются селективные ингибиторы обратного захвата серотонина: Сертралин, Пароксетин, Эсциталопрам. При выраженной агрессии, направленной на себя или окружающих, назначаются нормотимики (препараты лития и другие) [12] .

Транскраниальная магнитная стимуляция

В настоящее время изучается влияние транскраниальной магнитной стимуляции на синдром Туретта как у детей, так и у взрослых, но пока недостаточно данных об эффективности этого метода [11] .

Нейрохирургическое лечение

При тяжёлом течении заболевания и выраженной устойчивости к медикаментам может применяться нейрохирургический подход — глубокая стимуляция подкорковых структур головного мозга (бледного шара и таламуса). Её используют для взрослых пациентов.

Прогноз. Профилактика

Прогноз благоприятнее и заболевание чаще заканчивается ремиссией или выздоровлением, если тики появились в возрасте до 7 лет.

Синдром Туретта часто вызывает у людей страх и ассоциации, что эта особенность мешает нормально общаться с другими. Но если грамотно подойти к терапии и исключить провоцирующие факторы, расстройство может протекать вполне благоприятно. Примером служит певица Билли Айлиш. Из-за тяжести заболевания она не ходила в школу и обучалась дома. Это не помешало певице в 2019 году записать сингл, завоевавший первые места в мировых хит-парадах, а в 2021 году войти в список 100 наиболее влиятельных людей года по версии журнала Time. Также синдромом Туретта, предположительно, страдал Вольфганг Моцарт [13] .

Синдром Туретта — это генетическое заболевание, поэтому предупредить его развитие нельзя. Однако если своевременно обратиться к врачу, можно снизить тяжесть болезни и предотвратить развитие депрессии, аутоагрессии и обсессивно-компульсивного расстройства.

При сильных тиках, не поддающихся лечению и мешающих общаться, учиться или работать, пациент может пройти медико-социальную экспертизу: специалисты оценят тяжесть состояния и, при необходимости, определят группу инвалидности.

Туннельные синдромы

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Синонимы: компрессионная невропатия, компрессионно-ишемическая невропатия, ловушечная невропатия, капканный синдром, Tunnel syndrome

Туннельные синдромы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Туннельные синдромы - это группа заболеваний, причиной которых является локальная компрессия (защемление) и ишемия (нарушение кровоснабжения) периферических нервов, характеризующаяся болью и/или снижением их функций (двигательных и чувствительных).

Туннельные невропатии среди всех заболеваний периферической нервной системы составляют до 40%, причем чаще страдают лица наиболее трудоспособного возраста - 30-50 лет. В литературе описано более 30 форм туннельных невропатий.

Причины появления туннельных синдромов

Головной и спинной мозг получают и отсылают информацию к мышцам, железам и рецепторам. Информация, поступающая к внутренним органам, проходит по нервам. Для большинства периферических нервов характерны три особенности, защищающие их от физической деформации:

волнообразный ход ненатянутого нерва;
эластичность;
расположение нервов относительно суставов предохраняет их от избыточных растяжений во время движений конечностей.

Туннели являются естественными анатомическими структурами, образованными мышцами, связками, фасциями, сухожилиями, костями.

Основным предрасполагающим фактором развития туннельной нейропатии является узость того или иного анатомического туннеля, через который проходят нервы. Сдавлению подвергаются не только нервы, но и сосуды, идущие параллельно нервным стволам, поэтому некоторые туннельные синдромы являются нейроваскулярными.

Широкое распространение туннельных синдромов - это прямое следствие профессиональной деятельности, связанной с длительной статической нагрузкой (монотонной работой за компьютером у офисных работников, профессиональной деятельностью музыкантов, художников, спортсменов). Основным фактором местного патологического воздействия является перенапряжение связочного аппарата и мышц, окружающих нерв. Наибольшая доля туннельных синдромов (80%) связана с поражением верхних конечностей.

Второе место по распространенности занимают посттравматические периферические нейропатии - они развиваются на фоне или после перенесенной инфекции, чаще вирусной этиологии.

Туннельные невропатии часто наблюдаются при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете, гипотиреозе, акромегалии), патологиях суставов (подагре, деформирующем остеоартрозе, ревматоидном артрите), объемных образованиях самих нервов (шванноме, невроме), при паранеопластических полиневропатиях (саркоме, липоме), депозитарных невропатиях (амилоидозе), наследственной склонности к параличам от сдавления, а также при некоторых физиологических изменениях гормонального статуса (беременности, лактации, климаксе), приеме пероральных контрацептивов. К нарушению функции периферических нервов могут приводить механическая травматизация, ишемия (которая может быть первичной или возникать вслед за компрессией или одновременно с ней), венозный застой, отек тканей.

Известны семейные формы туннельных невропатий, обусловленные, по-видимому, как избыточным анатомическим сужением тех или иных каналов, так и наследуемыми аномалиями (дополнительными мышцами и сухожилиями, рудиментарными костными шпорами и фиброзными тяжами).

Туннельные синдромы разделяются в зависимости от пораженных нервов на нейропатии черепных нервов, нейропатии плечевого пояса и верхних конечностей, нейропатии тазового пояса и нижних конечностей.

Карпальный синдром (запястный туннельный синдром) является самой распространенной формой компрессионно-ишемической невропатии, встречающейся в клинической практике. Развивается вследствие сдавливания срединного нерва в том месте, где он проходит через запястный канал под поперечной связкой запястья - удерживателем сухожилий сгибателей пальцев.

Кубитальный синдром развивается при компрессии локтевого нерва на уровне локтевого сустава.

Фибулярный синдром - невропатия малоберцового нерва при его сдавлении на уровне коленного сустава, а именно в области головки малоберцовой кости.
Тарзальный синдром - невропатия нижней конечности, которая возникает в результате сдавления большеберцового нерва, проявляющаяся болью в области голеностопного сустава по внутренней стороне стопы.

В случае краниальных нейропатий поражаются глазодвигательный, тройничный, лицевой нервы.

По срокам развития туннельные синдромы подразделяют на острые (развиваются от нескольких дней до 4-х недель), подострые (развиваются в течение нескольких недель) и хронические, в т.ч. рецидивирующие (развиваются в течение нескольких месяцев или лет).

Симптомы туннельных синдромов

Тяжесть повреждения нерва, вызванного острой или хронической компрессией, зависит от силы и продолжительности компрессии, а также от размеров нервного волокна, его положения в нервном стволе, количества и размеров пучков нервных волокон.

Полная картина туннельного синдрома включает в себя чувствительные (боль, парестезии, онемение), двигательные (снижение функции, слабость, атрофии) и трофические нарушения.

Возможны различные варианты клинического течения. Чаще всего заболевание дебютирует болью или другими чувствительными расстройствами. Реже - начало характеризуется двигательными нарушениями. Трофические изменения обычно выражены незначительно и только в запущенных случаях.

Сначала боль появляется во время движения (нагрузки), а по мере развития патологии возникает и в покое. Для туннельных синдромов характерны чувство онемения, покалывания по ходу поврежденного нерва, ощущение прохождения электрического тока (электрический прострел), жгучая боль. Двигательные нарушения возникают вследствие поражения двигательных ветвей нерва и проявляются снижением силы, быстрой утомляемостью. В некоторых случаях прогрессирование заболевания приводит к атрофиям, развитию контрактур («когтистая лапа», «обезьянья лапа»). При компрессии артерий и вен возможно развитие сосудистых расстройств, что проявляется побледнением, снижением локальной температуры кожного покрова или появлением синюшности и отечности в области поражения.

Диагностика туннельных синдромов

Как правило, диагноз устанавливается на основании характерных клинических проявлений. Удобным для клинициста является использование ряда клинических тестов, которые позволяют дифференцировать различные виды туннельных синдромов.

При наличии у больного признаков компрессионно-ишемического поражения периферических нервов необходимо проведение стандартного комплекса исследований, который включает:

общий соматический осмотр с определением основных витальных функций;
неврологический осмотр с использованием специфических тестов; (добавочные ребра, костные мозоли, костные отростки, переломы, вивихи и др.);
нейровизуализацию (магнитно-резонансную или компьютерную томографию) участка компрессии нервного ствола, позвоночника и др.;
электрофизиологические методы исследования (электронейромиографию для определения скорости проведения импульса по нерву и уточнения уровня поражения нерва);
допплерографию сосудов конечностей с выполнением сгибательно-разгибательных проб;

Ультразвуковое сканирование артерий верхних конечностей в комплексной диагностике сердечно-сосудистых заболеваний.

Синдром Туретта ( Tourette's syndrome) (TS) представляет собой расстройство, характеризующееся простыми и сложными моторными и вокальными ( голосовыми) тиками и часто обсессивно-компульсивными симптомами,обычно это растройство возникает до 20 лет.

Первые описания пациентов с двигательными и голосовыми тиками были отмечены еще древними греками, однако, Жиль де ла Туретт ( Gilles de la Tourette) был первым врачом , который систематически описал девять случаев расстройства в 1885 году, когда он был студентом Шарко в больнице Salpétrière в Париже. Жиль де ла Туретт также сообщил о семейной истории в нескольких из его девяти оригинальных случаев, поставив вопрос о генетическом происхождении этого нейропсихиатрического расстройства. Однако, этиология TS, была впоследствии объяснена "психогенным причинам" и эта точка зрения доминировала среди врачей вплоть до 50-х годов прошлого века.

СиндромТуретта клинически характеризуется простыми и / или сложными моторными тиками и простыми или сложными вокальными тиками , которые вызывают заметное расстройство или значительное нарушение в социальных или других важных областях функционирования пациента. Сенсорные тики, такие как измененные ощущения тела, например, чувство жара, тяжести, тактильные прикосновения, которые часто предшествовали моторным тикам, были описаны у большого числа пациентов с синдромом Туретта. В сенсорных тиках двигательная реакция проявляется, как реакция на внутренний или внешний стимул. Характерной особенностью синдрома Туретта является большая вариабельность симптомов. Моторные, голосовые и сенсорные тики начинаются в детском / подростковом возрасте и демонстрируют ремиттирующий тип течения нарастающий с обострениями в периоды эмоционального стресса; однако периоды отсутствия явных симптомов также являются достаточно типичными для клинической картины этого нейропсихиатрического расстройства. Другие симптомы , такие как эхолалла и эхопраксия, палилалия, копролалия, самоповреждения и нарушение импульсного контроля, как правило, часто встречаются, хотя не являются обязательными для диагностики синдрома Туретта. Кроме того, навязчивые состояния и компульсии, когнитивный дисфункция, или аффективные расстройства например , такие как депрессия или тревога часто были описаны у этих больных. Зафиксирована повышенная коморбидность синдрома Туретта и обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР), расстройства настроения и тревожности, а также фобии и расстройство внимания / гиперактивности (СДВГ). Предполагается склонность пациентов к зависимости от алкоголя и психоактивных веществ, поскольку седативный эффект алкоголя часто ослабляет тики.

Распространенность TS оценивается примерно в 4-5 случаев на 10 000 населения. Соотношение мужчин и женщин для TS составляет около 4: 1. Ориентировчно время от появления первых симптомов синдрома Туретта до момента постановки окончательного диагноза составляет от 5 до 10 лет.

Болезнь Хантингтона, которую сегодня легко диагностировать молекулярно-генетическими методами, представляет собой расстройство движений, часто демонстрирующее явления, сходные с симптомами синдрома Туретта, что следует учитывать при дифференциальной диагностике. Фармакологически индуцированная гиперкинезия, вызванная, например, L-допой или амфетамином, является важным индикатором для дифференциальной диагностики, но поздняя дискинезия, вызванная антипсихотической терапией, часто демонстрирует двигательные симптомы, сходные с тиками. Нейроакантоцитоз является еще одной группой нервно-психических расстройств, которая проявляется симптоматикой подобной синдрому Туретта. Прежде всего, нейроакантоцитоз характеризуется аномальными эритроцитами в крови - акантоцитами, которые, по-видимому, являются результатом наследственного компонента и представляют собой нарушение структурных белков клеточной мембраны.

Течение синдрома Туретта характеризуется периодическими обострениями иотносительными ремиссиями , часто наблюдаются тики, даже в позднем возрасте. Синдром Туретта встречается в основном у мальчиков и обусловлен генетическими факторами с различной пенетрантностью.

Нейроанатомические данные и результаты нейровизуализации , а также эффективное лечение с использованием антипсихотических препаратов позволяют предположить, что нарушение дофаминергической системы в базальных ганглиях играет важную роль в патогенезе синдрома Туретта. Несмотря на то, что выявлено несколько возможных патогенетических механизмов нарушений дофаминергической нейротрансмиссии, основные акцент в патогенезе этого нейропсихиатрического расстройства ставится на воспалительный иммунный процесс, вызванный инфекцией. Известно, что экстрапирамидные двигательные расстройства являются симптомом посттрептококкового заболевания, например, такого как хорея Сиденхема. Предполагается, что случаи синдрома Туретта у детей вызваны таким постстрептококковым процессом, который является частью спектра "нейроповеденческих расстройств" у детей и в литературе обозначается , как педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, связанное со стрептококковой инфекцией (PANDAS). Однак из патогенетических гипотез фокусируется на растормаживании в кортикально-стриатально-таламической двигательной петле, включая лимбическую систему. Аналогичные выводы были сделаны в исследованиях с использованием транскраниальной магнитной стимуляции, которые показывают снижение внутрикоркового торможения у пациентов с синдромом Туретта. Измененные саккадические движения глаз соответствуют гипотезе о нарушенной активации лобной коры восходящими петлями из базальных ганглиев.

Исследование нейровизуализации у взрослых пациентов с синдромом Туретта без длительного антипсихотического лечения выявило уменьшенные средние объемы ядер хвостатого, лентикулярного ядер и бледного шара по сравнению с контролем как справа, так и слева.

Согласно данным исследований, частота встречаемости синдрома Туретта у родственников первой степени колеблется от 9,8 до 15%. Однако конкретный ген риска для TS еще не идентифицирован.

Препаратом первого выбора для лечения тиков, особенно у детей во многих европейских странах, является тиаприд, производное бензамида, которое избирательно блокирует дофамин в базальных ганглиях. Тиаприд широко используется в таких странах, как Германия и Франция. Это один из немногих препаратов, который назначают не только взрослым, но и детям. Некоторый эффект клонидина, однако, показывает, что норадренергическая нейротрансмиссия также участвует в патогенезе TS. Терапия с использованием иммуноглобулина в / в и плазмафереза в качестве потенциальных стратегий иммуномодулирующего лечения в настоящее время является предметом новых исследований.

Известно, что поддерживающая психотерапия и обучение методам преодоления стресса, подкрепленные концепциями формы самопомощи, очень важны, особенно при хроническом течении заболевания и социальной изоляции.

Прекращение приема нейролептиков (советы старого психиатра)

Прекращение лечения нейролептиками возможно и целесообразно в ряде клинических случаев. Пациентам, которым требуется длительное лечение, может потребоваться переход с одного нейролептика на другой антипсихотик, если их реакция на лечение была неадекватной или возникли побочные эффекты. Некоторые психиатры считают, что одни нейролептики более эффективны при психозах, чем другие — Клозапин признан наиболее эффективным антипсихотическим средством, за ним следует группа со средней эффективностью, состоящая из Амисульприда, Оланзапина, Рисперидона и Палиперидона, а затем оставшиеся новые и старые нейролептики, такие как Галоперидол и Хлорпромазин. напротив, другие психиатры полагают, что галоперидол является одним из лучших антипсихотиков. Ряд психиатров считает, что нейролептики можно использовать при тяжелой большой депрессии, когда необходимо быстрое облегчение ажитации, бессонницы и предовращение опасности суицида в ожидании действия антидепрессантов.

Побочные эффекты нейролептиков

Длительное применение антипсихотических препаратов может иметь серьезные последствия, включая позднюю дискинезию, увеличение веса, метаболический синдром, диабет и сердечно-сосудистые осложнения.

Прекращение приема нейролептиков

При прекращении приема нейролептика необходимо тщательно учитывать индивидуальные обстоятельства, включая тяжесть заболевания и историю болезни, риск рецидива и его последствий, реакцию на лечение и прогностические факторы, а также социальную ситуацию пациента. Прием нейролептиков следует прекращать очень медленно под тщательным наблюдением врача. Резкое прекращение лечения может привести к психозу, который может быть более тяжелым, чем до начала лечения нейролептиков. Это не редкость при отмене Клозапина в результате таких осложнений, как агранулоцитоз или миокардит. В зависимости от фармакологического действия нейролептика может возникать несколько синдромов отмены.

При оценке пользы и вреда от приема нейролептика следует тщательно учитывать тяжесть заболевания, осложнения лечения (например, ожирение), предыдущую модель рецидива, риск для себя и других, а также психосоциальные последствия рецидива. Повторные эпизоды психоза ухудшают долгосрочный прогноз. Поскольку риск рецидива после второго эпизода высок, большинство врачей рекомендуют долгосрочное лечение.

Когда нейролептики можно отменять спокойно?

Нейролептики можно отменять спокойно, если антипсихотические препараты (например, Кветиапин в низких дозах) использовались при тревоге или нарушении сна, и продолжающееся лечение не требуется или нежелательно, антипсихотические препараты использовались для лечения нарушенного поведения при деменции, но они больше не нужны из-за правильной коррекции поведения поведенческих или позитивного воздействия окружающей больного среды. Кроме того, нейролептики стоит отменять, если антипсихотические препараты прошли испытания по показаниям, не предусмотренным инструкциями, и оказались неэффективными.

Отмена нейролептиков после тяжелой депрессии

Пациенты, которые пережили психотическую депрессию и отреагировали на комбинацию антидепрессантов и нейролептиков с электросудорожной терапией или без нее, часто могут продолжать лечение только антидепрессантами. Нет четких рекомендаций относительно того, когда можно отменить нейролептики у таких пациентов. Однако после того, как пациент выздоровел в течение некоторого времени, часто можно постепенно снижать дозу, продолжая контролировать психическое состояние пациента (особенно, если изначально присутствовали серьезные факторы риска, такие как суицидальность).

Отмена нейролептика под контролем врача

Под контролем психиатра нейролептики отменяются в следующих случаях: после первого эпизода психоза, наблюдалась качественная ремиссия в течение года (до 40% пациентов, переживших один эпизод психоза, могут оставаться здоровыми после прекращения приема антипсихотических препаратов или, по крайней мере, нуждаться в только низких дозах), при биполярном расстройстве настроения, когда антипсихотические препараты больше не нужны, особенно если уместна монотерапия литием. Если имело место два эпизода психоза, то требуется прием нейролептика не менее двух лет. Нейролептики также можно отменять под контролем врача, если имело место полное выздоровление после психоза, вызванного наркотиками, а клиническая оценка показывает, что в лечении нейролептиками больше нет необходимости (например, прекращено употребление наркотиков). Многие психиатры считают, что если было несколько эпизодов психоза или выздоровление было неполным, то рекомендуется постоянное лечение антипсихотиками, поскольку при прекращении приема препарата высока вероятность обострения или рецидива психоза.

Отмена нейролептиков пролонгированного действия

Некоторые нейролептики (особенно инъекции депо) имеют длительный период полувыведения и вряд ли будут связаны со значительными симптомами отмены.

Смена нейролептика

Существует ряд клинических ситуаций, в которых рассматривается переход с одного антипсихотика на другой. Перед переключением рекомендуется осмотр психиатра, особенно в сложных клинических ситуациях или когда необходимо срочное переключение. Смена нейролептика рекомнедуется тогда, когда имеет место неадекватный клинический ответ на острые симптомы, несмотря на оптимизацию дозы и адекватную продолжительность лечения. Смена нейролептика возможна, если отмечается плохой контроль хронических симптомов психоза и сохраняются функциональныхенарушения во время поддерживающей терапи, если был рецидив, несмотря на адекватное профилактическое или поддерживающее лечение психотического заболевания. Сохранение определенных симптомов психотического заболевания (например, негативных симптомов и когнитивной дисфункции), несмотря на адекватные дозы одного антипсихотика, который может лучше реагировать на альтернативный нейролептик также является показанием для смены лекарства. Неприемлемые побочные эффекты при низких терапевтических дозах до появления клинического ответа у восприимчивых людей (например, экстрапирамидные эффекты у азиатских пациентов), также требуют рассмотрения возможности перехода на антипсихотические препараты с меньшим риском побочного эффекта. Необходимость изменить антипсихотический препарат из-за физического осложнения (например, Зипразидон противопоказан при сердечно-сосудистых заболеваниях, нейролептики, вызывающие выраженную гиперпролактинемию, противопоказаны при раке груди) — известные причины смены нейролептика. Плохая приверженность к лечению — показание для перехода с перорального нейролептика на инъекционную форму депо длительного действия.

Переключение с одного антипсихотика на другой — не обязательно панацея. Во время переключения может произойти обострение болезни и появиться новые побочные эффекты. Когда переключение осуществляется из-за неадекватной реакции, важно убедиться, что доза первого антипсихотика была оптимизирована, пациент получал лечение в течение адекватного периода времени и что он соблюдает режим и выдерживает курс лечения.

Эти факторы надо учитвать при смене нейролептика

Выбор нового препарата будет частично определяться причинами перехода, но также необходимо принимать во внимание вероятную эффективность, побочные эффекты, режим дозирования и предпочтения пациента или лица, осуществляющего уход.

Синдром отмены

В зависимости от фармакологии антипсихотика, переключение с одного нейролептика на другой может привести к синдромам отмены, особенно к отмене холиноблокаторов с такими лекарствами, как Кветиапин, Клозапин, Хлопромазин и Оланзапин. Переход с одного нейролептика на другой (например, при поиске препарата с меньшим риском увеличения веса) может привести к потере эффективности и появлению симптомов отмены.

Отмена Клозапина

Когда пациента переводят с клозапина на другой антипсихотический препарат, могут возникать возвратные психозы и другие серьезные эффекты отмены, независимо от того, на какой препарат клозапин заменяется. Прекращение приема клозапина должно производиться под наблюдением психиатра. Дозу следует постепенно снижать, а не прекращать внезапно. Однако, иногда это может быть неизбежно, если, например, мы наблюдаем агранулоцитоз.

Как отменять нейролептик

В отличие от смены антидепрессантов, период без лекарств между отменой первого антипсихотика и началом второго не рекомендуется из-за риска рецидива. При переходе с перорального антипсихотика на депо, депо на депо или депо на пероральный, необходимо соблюдать особые инструкции.

Прямое переключение

Несмотря на то, что можно отменить прием первого препарата и сразу начать прием второго на следующий день, это может привести к симптомам отмены и возможным лекарственным взаимодействиям. Когда первым антипсихотиком является Арипипразол или брекспипразол, можно сразу переключиться на них, поскольку оба этих препарата имеют очень длительный период полувыведения и не обладают антихолинергическим действием.

Перекрестное титрование

Имеющиеся в литературе данные указывают на небольшую разницу в риске рецидива при немедленной или постепенной отмене или смене антипсихотиков. Большинство психиатров используют стратегию перекрестного титрования. (уменьшение дозы первого нейролептика при введении второго). Более медленный подход к титрованию состоит в том, чтобы продолжать прием первого антипсихотического средства в течение определенного периода в его обычной дозе, постепенно увеличивая терапевтическую дозу второго антипсихотика. Затем можно постепенно уменьшить и отменить прием первого антипсихотика. При таком подходе риск рецидива сводится к минимуму, но при этом могут возникнуть дополнительные побочные эффекты.

Когда необходимо переключиться с одного нейролептика на другой во время лечения психозов, клиницистам необходимо иметь некоторое представление о фармакокинетике и динамике антипсихотических препаратов, чтобы спланировать и тщательно контролировать смену режима. Обычно это подразумевает одновременный прием обоих препаратов. Прекращение приема и смены нейролептиков может привести к серьезным последствиям, особенно к рецидиву психоза, который может повлечь за собой серьезные риски и ухудшить долгосрочный прогноз. Синдромы отмены, связанные с холинергическими и дофаминергическими эффектами, могут возникать в зависимости от характеристик принимаемых антипсихотических средств.

Читайте также: