Синдром Уотерхауса-Фридериксена (Waterhouse-Friderichsen) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Синдром Уотерхауса-Фридериксена синдром (СУФ), также известный под названием менингококкового синдрома или фульминантной менингококкемии, представляет собой надпочечниковую недостаточность, развивающуюся в результате кровотечения в надпочечниках.

Обычно заболевание вызывает тяжелая бактериальная инфекция, а именно менингококковый патоген Neisseria meningitidis.

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридериксена был впервые описан в 1911 году ученым Уотерхаусом при осмотре ребенка в возрасте 8 месяцев. В 1918 году описание подобного заболевания впервые произвел ученый Фридериксен. Согласно заметкам врачей, больные испытывали клинический ступор, цианоз, бледность, быстро распространяющуюся пурпурную сыпь. При вскрытии тел умерших обнаружились обширные кровоизлияния обоих надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена связан с бактериемией. Этиологическим агентом большинства случаев заболевания является бактерия менингококка, однако причиной заболевания могут также являться бактерии пневмококка, стрептококка и гемолитического стафилококка.

Бактериальная инфекция приводит к массовому кровоизлиянию в один или оба надпочечника. Она характеризуется распространением менингококковых бактерий. Это распространение вызывает поступление патогенов в больших количествах в кровь. Кроме того, синдром сопровождается органной недостаточностью, комой, низким кровяным давлением и шоком. Дополнительные внешние проявления заболевания — пурпура, покраснение кожи, выделение большого количества пота. Без лечения данный синдром приводит к смерти.

Ранее синдром считался преимущественно детской болезнью, однако за последние десятилетия участились случаи заболевания взрослых людей. Медики связывают такую тенденцию с ростом общего количества случаев менингококковой инфекции. При своевременном обнаружении заболевания прогноз выживаемости благоприятен.

Причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Основные причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена это:

стрептококки;
менингококки;
пневмококки;
гемолитические стафилококки;
сепсис;
ВИЧ-инфекция;
общий бактериальный патогенез;
ослабление иммунитета;
туберкулез;
сифилис;
дефицит минералокортикоидов;
разрушение печени;
гемофильная инфекция;
цитомегаловирус;
синегнойная палочка;
пневмония;
хроническая обструктивная болезнь легких;
вирус Эбола;
пожилой возраст;
применение препаратов, способствующих свертываемости крови (в редких случаях).

Дополнительные причины:

снижение количества тромбоцитов в крови;
почечный тромбоз;
употребление стероидов;
первичный антифосфолипидный синдром.

Симптомы синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена у взрослых характеризуется следующими симптомами:

сильная головная боль;
лихорадка;
тошнота и рвота;
светобоязнь;
кривошея (наклон головы на одну сторону, к плечу);
вялость и сонливость;
состояние ступора;
кома (при данном симптоме низкий порог выживаемости);
появление сыпи на коже, что указывает на прогресс синдрома;
у пожилых пациентов меняется поведение, повышается уровень беспокойства, появляется бессонница, подозрительность;
сосудистая недостаточность.

Симптомы у детей:

раздражительность, плаксивость, отказ от груди;
плохой аппетит;
рвота;
кожа и слизистые оболочки бледнеют, становятся синюшными, может присутствовать сыпь как при диатезе;
температура, лихорадка;
светобоязнь;
ДВС-синдром;
ригидность затылочных мышц (как классический симптом менингита).

У детей темпы развития заболевания могут быть медленными, у пожилых людей — стремительными (10-24 часа).

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Терапевтический подход при синдроме Уотерхауса-Фридериксена заключается в лечении шока, токсемии и бактериемии, а также восстановлении функции коры надпочечников при помощи заместительной гормональной терапии.

С шоковым состоянием медики борются следующим образом. Показано содержание больного в тепле, использование противошоковых препаратов и парентеральной жидкости в количестве от 3000 до 4000 куб.см. Дозу вводят в течение 25 часов. Рекомендуется внутривенное введение 500 мл плазмы, с повторным введением через двенадцать часов — так лучше проявляется осмотический эффект. Использование адреналина допускается в крайних случаях.

Токсикоз является основным сопутствующим эффектом синдрома, поскольку менингококки вырабатывают в кровь токсины. Рекомендуется введение антименингококковой сыворотки в дозировке от 60000 до 120000 единиц внутривенно в течение первых двадцати четырех часов лечения.

Лекарственные препараты для лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена:

Например, сульфадиазин рекомендован при бактериемии. Начальная доза сульфадиазина колеблется от 5 до 8 г. В общей сложности в течение 24 часов больным дают от 25 до 30 г препарата. Оптимальный уровень препарата в крови составляет от 15 до 20 мг. Адренокортикальная заместительная гормональная терапия при синдроме направлена на борьбу с дисфункцией надпочечников в результате обширных кровоизлияний и некроза.

Эндокринные болезни

Аденома гипофиза (pituitaryadenoma) - это доброкачественная опухоль, которая происходит из клеток передней доли гипофиза. Она может протекать бессимптомно или иметь выраженные проявления: от головных болей до клинических проявлений гормональных нарушений.

Аденома паращитовидной железы — это доброкачественная опухоль на одной из паращитовидных желёз. Аденома паращитовидной железы заставляет поражённую железу выделять больше паратгормона, чем в нормальном состоянии. Это нарушает баланс кальция и фосфора, в результате в крови повышается кальций и снижается фосфор.

Аденома щитовидной железы — доброкачественная, часто бессимптомная опухоль, расположенная в щитовидной железе.

Акромегалия (Acromegaly) — это нейроэндокринное заболевание, связанное с избытком гормона роста. Чаще всего она возникает из-за развития доброкачественной опухоли гипофиза.

Хронический аутоиммунный (лимфоматозный) тиреоидит (ХАИТ) — хроническое заболевание щитовидной железы аутоиммунного происхождения.

Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое многосистемное заболевание, возникающее в результате гиперсекреции гормонов коры надпочечников, признаками которого являются ожирение, растяжки на коже, мышечная слабость и другие симптомы.

Гестационный сахарный диабет — это нарушение углеводного обмена, которое развилось во время беременности. При этом на момент зачатия уровень глюкозы в крови будущей мамы был в номре. Данный вид сахарного диабета может возникнуть при любой беременности, особенно многоплодной и наступившей в результате ЭКО. Он повышает риск развития сахарного диабета 2-го типа и ожирения как у матери, так и у ребёнка. Предотвратить развитие гестационного сахарного диабета можно с помощью диеты и физической активности.

Гигантизм — это болезнь детей и подростков, при которой кости, внутренние органы и мягкие ткани чрезмерно увеличиваются, а сам ребёнок становится очень высоким: мальчики вырастают выше 200 см, девочки — выше 190 см. Гигантизм развивается в период активного роста, когда зоны роста костей открыты, т. е. когда кости растут в длину. В среднем у парней этот период завершается в 18-20 лет, у девушек — в 16-18.

Гиперальдостеронизм — это синдром, при котором кора надпочечников вырабатывает повышенное количество гормона альдостерона. Он сопровождается развитием артериальной гипертензии, которая крайне плохо поддаётся медикаментозной коррекции и приводит к ранним и серьёзным осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, фибрилляции предсердий, внезапной сердечной смерти и др.

Гиперандрогенией называют состояние, при котором у женщин в крови значительно повышен уровень мужских половых гормонов (андрогенов): тестостерона, дигидротестостерона, андростендиона и других.

Гиперпаратиреоз — это эндокринное заболевание, развивающееся при чрезмерном выделении паратиреоидного гормона. Оно проявляется многосимптомным поражением различных органов и систем и приводит к значительному снижению качества жизни и увеличению риска преждевременной смерти.

Гиперпролактинемия — это увеличение уровня пролактина в крови. Высокий уровень этого гормона обычно наблюдается во время беременности и сразу после родов. У небеременных женщин и у мужчин концентрация пролактина в крови обычно низкая.

Гипогликемическая кома (Hypoglycemic coma) — это опасное для жизни состояние, вызванное резким снижением уровня сахара в крови и острым энергетическим дефицитом в головном мозге.

Гипогонадизм (hypogonadism) — это снижение активности гонад: яичков у мужчин и яичников у женщин. При этом состоянии гонады вырабатывают недостаточно половых гормонов (тестостерона у мужчин, эстрогенов и прогестерона у женщин) или организм нечувствителен к этим гормонам

Гипопаратиреоз — это заболевание, возникающее из-за недостаточной секреции паращитовидными железами паратиреоидного гормона или нечувствительностью тканей организма к его действию. Данное состояние сопровождается снижением содержания кальция в крови, что проявляется судорогами, болями в костях, мышцах и нарушением ритма сердца.

Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) — эндокринное заболевание, обусловленное полным выпадением или снижением секреции одного или более гормонов передней доли гипофиза. Сопровождается ослаблением деятельности периферических эндокринных желёз: надпочечников, щитовидной железы, половых желёз.

Гипотиреоз — это заболевание эндокринной системы, возникающее из-за длительно низкого уровня тиреоидных гормонов, вырабатываемых щитовидной железой. Симптомы крайне обманчивы, разнообразны и не всегда заметны. Если гипотиреоз долго не лечить, то может возникнуть гипотиреоидная кома.

Диабетическая стопа — это тяжёлое осложнение сахарного диабета в виде инфекции, язв или разрушения глубоких тканей, которое возникает в связи с нарушением макроструктуры стопы и микроциркуляции крови, по причине разрушения нервных окончаний и нервных волокон. Вовремя начатое лечение заболевания может предотвратить образование гангрены и последующей ампутации конечности.

Несахарный диабет — это заболевание, при котором почки перестают концентрировать жидкость (всасывать её и возвращать обратно в кровоток). Болезнь сопровождается выделением большого объёма мочи, разведённой и пресной.

Узловой зоб — множественные заболевания щитовидной железы, представленные в виде объёмных образований, различных как по происхождению и размеру, так и по составу, способные привести к параличу голосовых связок.

Киста щитовидной железы — это полое образование, содержащее жидкость, которое является разновидностью узла щитовидной железы. Чаще всего кисты являются доброкачественными и бессимптомными. Иногда при больших размерах могут доставлять дискомфорт в области шеи, нарушать глотание, вызывать ощущение кома в горле. Возможно как медикаментозное, так и оперативное лечение.

Диабетическая кома — это опасное состояние, которое возникает при резком снижении или повышении уровня глюкозы в крови. Его причиной может быть неправильное введение и хранение инсулина, острые воспалительные реакции и др. Если пациенту вовремя не оказать помощь, кома может привести к летальному исходу.

Надпочечниковая недостаточность — это тяжёлое эндокринное заболевание, при котором в организме не хватает гормонов коры надпочечников. Оно развивается постепенно в течение многих месяцев или даже лет, ухудшает самочувствие, маскируется под синдром хронической усталости и другие серьёзные болезни. Если своевременно не поставить диагноз и не провести лечение, то у людей с хронической надпочечниковой недостаточностью может развиться аддисонический криз — состояние, угрожающее жизни.

Ожирение — хроническое заболевание, которое характеризуется патологическим увеличением массы тела за счет жировой ткани.

Опухоль надпочечников — это патологический рост ткани надпочечников, в составе которой возникли изменившиеся клетки, ставшие атипичными в плане дифференцировки, характера роста и продукции гормонов. Пик заболеваемости приходится на 30-40 лет.

Остеопороз — это наиболее распространённое метаболическое заболевание костей, которое проявляется прогрессирующим снижением плотности и нарушением структуры костной ткани и может привести к переломами при минимальной травме. Часто он протекает бессимптомно, поэтому заболевание удаётся обнаружить только после обращения к врачу в связи с переломом.

Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена) — это воспалительное заболевание щитовидной железы, вызванное вирусной инфекцией. Подострый тиреоидит встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Чаще болеют женщины, что связано с наследственным фактором. Причиной подострого тиреоидита обычно являются вирусные заболевания.

Сахарный диабет 1 типа (инсулинозависимый диабет, ювенильный диабет) — это аутоиммунное заболевание эндокринной системы, которое характеризуется хронически повышенным уровнем глюкозы в крови в результате недостаточного производства гормона инсулина. В основе развития сахарного диабета 1 типа лежит нарушение работы бета-клеток поджелудочной железы вследствие аутоиммунной реакции и наследственной предрасположенности, что приводит к абсолютной инсулиновой недостаточности.

Сахарный диабет II типа — тяжёлое хроническое эндокринное заболевание поджелудочной железы, при котором наблюдается дефицит секреции инсулина и повышенное содержание глюкозы в крови.

Синдром Конна — это гормональное расстройство, при котором слишком высокий уровень гормона альдостерона приводит к повышению артериального давления. Причиной избытка гормона являются болезни надпочечников. Поэтому артериальную гипертонию при этом синдроме можно полностью вылечить с помощью операции.

Синдром Уотерхауса — Фридериксена (Waterhouse — Friderichsen syndrome) — это острая надпочечниковая недостаточность, которая развивается при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники. Может возникать на фоне сепсиса. Проявляется слабостью, головокружением, рвотой, диареей, низким давлением, обмороками и судорогами.

Тиреоидит Риделя (Riedel's thyroiditis) — это хроническое воспаление щитовидной железы, при котором её ткань замещается соединительной. Поражение также затрагивает близлежащие структуры — пищевод, трахею и сосуды. Заболевание также называют фиброзным тиреоидитом и фиброзно-инвазивным зобом.

Тиреотоксикоз — гиперметаболический процесс, вызванный избытком тиреоидных гормонов в организме и их токсическим воздействием на различные органы и ткани. Характеризуется увеличением щитовидной железы и поражением других систем и органов. Чаще возникает у людей в возрасте 20-45 лет.

Феохромоцитома — это злокачественная гормонально-активная опухоль, которая выделяет катехоламины: в основном адреналин и в меньших количествах норадреналин. Почти 90 % феохромоцитом сосредоточено в мозговом веществе надпочечников.

Эндокринная офтальмопатия (Endocrine ophthalmopathy) — это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание глаз. Чаще всего оно развивается из-за нарушений в работы щитовидной железы и проявляется воспалением тканей глаза, отёком, покраснением, выпячиванием глазного яблока и нарушением зрения.

Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Молниеносная менингококкемия, или синдром Уотерхауза-Фридериксена, представляет собой менингококцемию с явлениями сосудодвигательного коллапса и шока. Это наиболее тяжелая, прогностически крайне неблагоприятная форма менингококковой инфекции. По существу она представляет собой инфекционно-токсический шок. Она встречается у 10-20% больных с генерализованной менингококковой инфекцией и часто кончается летально.

Что провоцирует / Причины Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

Возбудителем менингококковой инфекции является грамотрицательный диплококк Neisseria meningitidis, высокочувствительный к факторам внешней среды: погибает при перепадах температуры, влажности, интенсивности солнечной радиации, прихотлив к условиям культивирования. Вне организма сохраняет жизнеспособность не более 30 мин. Известно 13 серотипов возбудителя. Эпидемиологическое значение в Украине имеют серотипы А, В, С. Изредка встречаются полиагглютинирующие штаммы. При прямой микроскопии крови и ликвора возбудитель обнаруживается внутри- и внеклеточно в виде парно располагающихся кокков в форме кофейных зерен. В клеточной оболочке микроба имеется липополисахарид, отвечающий за эндотоксиноподобное действие при менингококковом сепсисе.

Эпидемиология
В большинстве развитых стран распространенность менингококковой инфекции составляет 1-3 случая на 100 тыс. населения, встречается в любом возрасте, однако 70-80% приходится на детей до трех лет. Наиболее подвержены развитию гипертоксических (сверхострых) форм инфекций дети первых трех лет, особенно первого года жизни.

Характерны эпидемиологические подъемы заболеваемости каждые 10-20 лет, что связано со сменой возбудителя и изменением иммунологической структуры населения (увеличение восприимчивой прослойки за счет родившихся детей, снижения иммунитета у взрослых). Также имеют место сезонные подъемы заболеваемости (март-апрель-май), хотя больные этой инфекцией регистрируются в течение всего года.

Источником заболевания является больной или бактерионоситель. Механизм передачи - воздушно-капельный. Наиболее заразны больные с катаральными явлениями со стороны носоглотки. Здоровые носители также имеют эпидемиологическое значение, так как их количество в сотни раз превышает число больных. Известно, что предвестником очередного подъема заболеваемости является нарастание числа носителей менингококка. В детских коллективах заражению детей способствует тесный длительный контакт в помещении, особенно в спальных комнатах. Восприимчивость к менингококку достаточно высокая. Но особенность состоит в том, что характерная клиническая картина наблюдается лишь у 0,5% инфицированных. Крайне редко встречается семейная предрасположенность к менингококковой инфекции. В этих семьях наблюдались случаи заболевания менингококцемией и менингитом разных детей в разное (с промежутком в несколько лет) время, а также повторные случаи заболевания у одного из этих детей.

Летальность детей первого года жизни наиболее высокая. Основная причина - сверхострый менингококковый сепсис с развитием инфекционно-токсического шока (ИТШ), а также тяжелый гнойный менингит, осложненный отеком-набуханием головного мозга. Большое влияние на исход заболевания имеют своевременность диагностики, своевременность и правильность начатого лечения.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

Синдром Уотерхауса - Фридериксена, как и первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, связан с разрушением коры. Поскольку деструктивный процесс в этом случае протекает интенсивнее (обычно это кровоизлияние в надпочечники, реже острая ишемия), синдром недостаточности надпочечников развивается внезапно, без предшествующей стадии хронического дефицита кортикостероидов. Патогенез классического синдрома Уотерхауса - Фридериксона, возникающего на фоне тяжелой, остро текущей (обычно септической) инфекции, окончательно не выяснен. Высказывается мнение, что этот синдром является частным случаем так называемого общего адаптационного синдрома, т.е. следствием тяжелого сепсиса, вызывающего перенапряжение и истощение адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов. Такая точка зрения подтверждается тем, что во многих случаях типичного (по этиологии и клинической картине) синдрома Уотерхауса - Фридериксена в надпочечниках отсутствуют анатомические изменения. По-видимому, таков же механизм развития острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных в процессе осложненных родов или у беременных с тяжелым токсикозом, но не исключено, что во всех рассматриваемых случаях этот синдром является следствием каких-то других механизмов.

Если рассматривать синдром Уотерхауса - Фридериксена как стадию истощения общего адаптационного синдрома, то, очевидно, сюда же следует отнести и аддисонический криз, развивающийся иногда во время тяжелых соматических заболеваний, обширных травм или сложных хирургических вмешательств. Адаптивная роль гипофизарно-адреналовой системы в формировании ответных реакций на воздействие экзогенных факторов установлена и общепризнана. В соответствии с теорией общего адаптационного синдрома при длительном воздействии неблагоприятных (стрессовых) факторов развивается стадия истощения, которая сопровождается снижением функции надпочечников и морфологическими изменениями в их корковом слое (Селье, 1960). Многочисленные клинические исследования подтвердили, что функция коры надпочечников снижается при тяжелых нагноительных заболеваниях, туберкулезе легких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественных опухолях, пороках сердца и др.

Симптомы Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

Заболевание начинается неожиданно и часто уже через несколько часов больной находится в глубокой прострации. Быстро поднимается температура, отмечается озноб. В течение нескольких часов на теле появляются многочисленные петехии и кровоподтеки, кожа местами приобретает окраску, напоминающую трупные пятна. Петехии и элементы пурпуры скоро увеличиваются, при этом вероятны обширные подкожные кровоизлияния. В начале заболевания, до наступления шока, отмечается генерализованный спазм сосудов; сознание больного светлое, он бледен, губы у него синюшные, руки и ноги холодные на ощупь. Менингеальный синдром, как правило, бывает выражен даже в тех случаях, когда ликвор остается неизмененным. В крови высокий гиперлейкоцитоз с резким нейтрофильным сдвигом. Артериальное давление прогрессивно падает. Пульс частый, еле уловимый, вскоре перестает прощупываться. Усиливаются цианоз, головокружение, рвота (часто кровавая), судороги. Нарастает одышка. Больные впадают в быстро прогрессирующую прострацию с потерей сознания. Нарушение солевого и углеводного обмена, выделения 17-кетостероидов и другие симптомы, которые могли бы внести ясность в патогенез заболевания, при острой недостаточности надпочечников не успевают развиться. При отсутствии активной заместительной гормональной терапии развивается кома и в течение 16-30 часов от начала болезни наступает смерть. Внезапная смерть является следствием остро развившейся недостаточности надпочечников. На вскрытии находят резкое полнокровие надпочечников и кровоизлияния в них. Кровоизлияние в надпочечники служит в последние годы самой частой непосредственной причиной смерти при менингококковом сепсисе. Реже наблюдается атрофия надпочечников, также приводящая к развитию острой недостаточности.
При наступлении шока больной впадает в коматозное состояние, у него уменьшается сердечный выброс и снижается артериальное давление. Если начинающийся шок не распознается и не назначается в неотложном порядке подходящее лечение, почти неизбежен летальный исход в результате сердечной и/или дыхательной недостаточности. В период выздоровления у больного можно наблюдать обильное шелушение в местах высыпаний или утрату пальцев в результате гангрены.

В отсутствие рациональной терапии больные погибают в первые часы и сутки болезни от острой сердечно-сосудистой или острой почечной недостаточности.

Диагностика Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

Диагноз всех форм менингококковой инфекции базируется на комплексе данных, полученных эпидемиологическим, анамнестическим и клиническим методами, и окончательно устанавливается с помощью лабораторных исследований. Отдельные методы имеют неодинаковую диагностическую ценность при различных клинических формах менингококковой инфекции. Так, диагноз менингококковыделительства возможен лишь при использовании бактериологического метода, когда материалом для изучения является слизь проксимальных отделов верхних дыхательных путей.

В диагностике менингококкового назофарингита главное место занимают эпидемиологический и бактериологический методы, так как клинически разграничить менингококковый назофарингит от другого генеза невозможно или крайне трудно.

В распознавании генерализованных форм реальную диагностическую ценность приобретает анамнестический и клинический методы диагностики, особенно при сочетании менингококкемии и менингита. В диагностике менингита большое значение имеет исследование цереброспинальной жидкости.

При генерализованных формах менингококковой инфекции окончательный диагноз верифицируется бактериологическим методом.

Из иммунологических методов наиболее чувствительны и информативны РНГА, ИФА.

Лечение Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

Терапевтическая тактика при менингококковой инфекции зависит от клинической формы, тяжести течения заболевания, наличия осложнений, преморбидного фона.

Профилактика Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

При установлении диагноза менингококковой инфекции о каждом случае подается экстренное извещение в районную или городскую СЭС. В детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней с момента изоляции последнего больного. Проводится бактериологическое исследование (мазок из носоглотки) контактных с носителем по месту жительства и в детском учреждении. За контактными детьми в детском учреждении устанавливается наблюдение: ежедневный осмотр кожных покровов, слизистой зева, термометрия. Им назначается рифампицин на 2 дня в возрастной дозировке.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Уотерхауза-Фридериксена:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Уотерхауза-Фридериксена, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Синдром Уотерхауса — Фридериксена (аддисонический криз) - симптомы и лечение

Что такое синдром Уотерхауса — Фридериксена (аддисонический криз)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Троицкой Ирины Николаевны, эндокринолога со стажем в 8 лет.

Над статьей доктора Троицкой Ирины Николаевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Екатерина Шрёдер и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Уотерхауса — Фридериксена (Waterhouse — Friderichsen syndrome) — это острая надпочечниковая недостаточность, которая развивается при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники. Может возникать на фоне сепсиса. Проявляется слабостью, головокружением, рвотой, диареей, низким давлением, обмороками и судорогами [1] .

Заболевание ещё называют гипоадреналовым кризом, острым гипокортицизмом, кризом надпочечниковой недостаточности и аддисоническим кризом [1] .

Синдром Уотерхауса — Фридериксена — это редкое состояние, которое чаще развивается у детей. Среди всех заболевших 90 % — дети до 9 лет, 70 % — до 2 лет [24] .

Причины синдрома Уотерхауса — Фридериксена

Бактериальная инфекция. Менингококковая инфекция — это самая распространённая причина кровоизлияния в надпочечники, но к этому состоянию могут привести и другие бактерии: стрептококки, которые вызывают пневмонию, гемофильная и кишечная палочки, золотистый стафилококк, гемолитический стрептококк группы А, гонококк, бледная трепонема и другие микробы [6][8][13] .
Вирусы: цитомегаловирус, парвовирус, вирус ветряной оспы и Эпштейна — Барр [15][16] .
Приём антикоагулянтов — препаратов, которые препятствуют свёртыванию крови [17] .
Генетические заболевания: антифосфолипидный синдром, гемофилия, болезнь Шенлейн — Геноха, системная красная волчанка, узелковый периартериит[1][12] .
Травма надпочечников [3] .
Ожоги [1] .
Адреналэктомия — удаление надпочечников [1] .
Операция — осложнение после хирургического лечения, например эндопротезирования [3][18] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Уотерхауса — Фридериксена

К первым проявлениям синдрома Уотерхауса — Фридериксена относятся:

слабость и упадок сил;
головокружение;
ухудшение аппетита;
снижение артериального давления;
чаще увеличение и реже замедление частоты сердечных сокращений;
угнетение рефлексов;
уменьшение объёма мочи [23] .

При заболевании резко снижается давление, кожа становится бледной и синюшной. Уменьшение уровня кортизола и глюкозы проявляется потерей сознания и судорогами [1] . Присоединяются рвота и диарея, приводящие к обезвоживанию и коме [23] .

Если синдром Уотерхауса — Фридериксена развился на фоне менингококковой инфекции, на туловище, ногах и слизистых оболочках может появиться петехиальная сыпь. Петехии — это красные пятна размером меньше 2 мм. Они могут объединяться в кровоизлияния покрупнее: пурпуру и экхимозы (больше 2 и 3 мм). Чем ниже уровень тромбоцитов, тем чаще возникают крупные кровоизлияния [14] .

Патогенез синдрома Уотерхауса — Фридериксена

К развитию синдрома Уотерхауса — Фридериксена приводят:

нарушение работы надпочечников;
интоксикация из-за острой инфекции.

Эти процессы отягощают друг друга. Из-за прекращения работы надпочечников нарушается выработка глюко- и минералокортикоидных гормонов, которые участвуют в белковом, углеводном, жировом и водно-электролитном обмене. При нехватке этих гормонов нарушается обмен веществ, что приводит к сбою в работе всех клеток . Ионы натрия и хлориды при этом выводятся с мочой, хуже всасываются в кишечнике, что приводит к обезвоживанию — так возникает порочный круг заболевания.

Нарушения электролитного баланса проявляются сильной рвотой и частым жидким стулом, у новорождённых — срыгиваниями [1] . Уменьшение объёма крови из-за резкой потери жидкости приводит к шоку.

Также в организме нарушается обмена калия: он плохо выводится с мочой, повышается его уровень в крови, клетках и жидкости между ними. Из-за избытка калия в миокарде сердце начинает хуже сокращаться и не может адекватно реагировать на повышенную нагрузку.

При синдроме Уотерхауса — Фридериксена также нарушается углеводный обмен, в частности снижается уровень глюкозы в крови. Если это происходит резко, то развивается гипогликемическая кома [19] .

Классификация и стадии развития синдрома Уотерхауса — Фридериксена

Общепринятой классификации синдрома Уотерхауса — Фридериксена не существует.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) он кодируется как:

E35.1 — синдром Уотерхауса — Фридериксена;
А39.1 — менингококковая инфекция [10] .

Осложнения синдрома Уотерхауса — Фридериксена

Синдром Уотерхауса — Фридериксена сам по себе является осложнением инфекций и ожогов, следствием удаления надпочечников, побочным эффектом приёма антикоагулянтов и осложнением операций.

При заболевании резко ухудшается работа надпочечников и развивается сосудистый коллапс. Без своевременной медицинской помощи наступает кома и смерть [1] .

Диагностика синдрома Уотерхауса — Фридериксена

При подозрении на синдром Уотерхауса — Фридериксена собирают анамнез, проводят осмотр, применяют лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Сбор анамнеза

По возможности врач постарается выяснить историю болезни: наличие заболеваний надпочечников, ДВС-синдрома (нарушения свёртываемости крови), острой инфекции, ожогов и перенесённой операции.

При синдроме Уотерхауса — Фридериксена пациенты часто жалуются на головные боли, тошноту, боли в животе, диарею и сильную рвоту, возможно с кровью.

Осмотр

Состояние обычно тяжёлое, возникает заторможенность, ступор и бред.

При осмотре врач обратит внимание на положительные менингеальные симптомы, характерные для синдрома:

поза «легавой собаки» — больной лежит на боку, ноги согнуты в коленях и подтянуты к животу, голова запрокинута назад;
ригидность затылочных мышц — при попытке пригнуть голову к груди мышцы сопротивляются и не дают этого сделать;
симптом Кернига — ногу, согнутую под прямым углом в коленном и тазобедренном суставе, невозможно разогнуть в колене [22] .

Тоны сердца глухие, пульс едва прощупывается. Развиваются судороги и очаговые неврологические симптомы. Кожа бледная, может появиться сыпь, руки и ноги холодные, давление сильно снижено, вплоть до коллапса, сердцебиение учащается, может прекратиться выделение мочи [1] .

Лабораторная диагностика

Проводится анализ на базальные уровни гормонов коры надпочечников. Кровь нужно сдавать с 6 до 9 утра, так как именно в это время вырабатывается больше всего гормонов. Анализ назначают строго до начала лечения глюкокортикоидами: Гидрокортизоном, Дексаметазоном, Преднизолоном [23] .

Также проводятся другие анализы:

Общий анализ крови — при синдроме Уотерхауса — Фридериксена сильно увеличены лейкоциты со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, повышены эозинофилы.
Коагулограмма (исследование системы свёртывания крови) — снижен протромбиновый индекс, повышено активированное частичное тромбопластиновое время и международное нормализованное отношение (АЧТВ и МНО).
Анализ крови на электролиты — калий повышен, натрий снижен.
Анализ на глюкозу — уровень глюкозы в крови понижен [23] .

Инструментальная диагностика

Электрокардиография (ЭКГ) — на кардиограмме видны изменения, характерные для высокого уровня калия в крови.
Рентген органов грудной клетки — видны очагово-инфильтративные изменения в лёгких.
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников (УЗИ) — наличие кровоизлияний в надпочечники.
Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (КТ или МРТ) — может проводиться при стабильном состоянии, чтобы выявить причину кровоизлияния в надпочечники, например очаг инфекции в головном мозге, грудной клетке или брюшной полости, туберкулёз, опухоли и метастазы. КТ надпочечников при инфильтративном процессе не всегда информативна [1][21] .

Дифференциальная диагностика

Синдром Уотерхауса — Фридериксена следует отличать от септического шока. Эту форму сепсиса можно предположить, если давление остаётся низким, несмотря на введение вазопрессоров [19] .

Также симптомы острой надпочечниковой недостаточности бывают схожи с гиповолемическим шоком. Эти два состояния легко спутать, особенно если нет бактериальной инфекции.

Лечение синдрома Уотерхауса — Фридериксена

При подозрении на синдром Уотерхауса — Фридериксена больного нужно немедленно госпитализировать в реанимационное отделение.

Лечение начинают сразу, не дожидаясь результатов анализов. Если пациент находится в бессознательном состоянии, устанавливают катетер для введения лекарств, мочевой катетер для выведения мочи и желудочный зонд для промывания желудка.

При острой надпочечниковой недостаточности внутривенно вводят 0,9 % -й раствор натрия хлорида или 5 % -й раствор глюкозы. В первые сутки потребуется не меньше четырёх литров жидкости. Восполнение потерянной при рвоте и диарее жидкости поможет предотвратить развитие гиповолемического шока [1] .

Лечение проводят под контролем артериального и центрального венозного давления, объёма мочи и хрипов в лёгких. Также каждые два часа проверяют уровень калия, натрия и глюкозы.

При неукротимой рвоте в начале лечения и повторно при очень низком артериальном давлении внутривенно вводят 10 % -й раствор хлорида натрия. При необходимости используют плазму крови и её заменители.

Из-за нарушенной работы надпочечников в крови повышен калий и снижен натрий. Поэтому нельзя применять диуретики, калийсодержащие и гипотонические растворы.

Чтобы заместить выработку гормонов надпочечников, вводят Гидрокортизон. Препарат применяют немедленно, а затем через каждые шесть часов. При острой надпочечниковой недостаточности используют Гидрокортизон натрия гемисукцинат, его можно вводить внутривенно и внутримышечно. Другой препарат — Гидрокортизон ацетат — действует медленнее, поэтому не подходит для неотложной помощи [1] .

Если нет Гидрокортизона, например при транспортировке пациента в специализированный стационар, можно использовать Дексаметазон или Преднизолон. Но это временное лечение, затем нужно перейти на Гидрокортизон [1] .

Гидрокортизон применяют до тех пор, пока пациент не будет выведен из коллапса и систолическое артериальное давление не повысится до 100 мм рт. ст. На 2-3-и сутки лечения при стабилизации состояния дозировку постепенно снижают.

При уменьшении дозы Гидрокортизона добавляют Флудрокортизон (Кортинефф): при низких дозах Гидрокортизон перестаёт оказывать минералокортикоидный эффект, т. е. замедлять выделение натрия и воды из организма, а также усиленно выводить калий с мочой.

При лихорадке применяют антибиотики. Исключение — лихорадка на фоне обезвоживания [1] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от тяжести заболевания. При двухстороннем поражении надпочечников около 15 % пациентов погибает, но при своевременной диагностике и адекватном лечении даже с таким диагнозом можно выздороветь. Около половины смертей связаны с поздним обращением за медицинской помощью [9] .

Профилактика синдрому Уотерхауса — Фридериксена

Всем пациентам с заболеваниями надпочечников рекомендуется носить идентификационный браслет или кулон, где будет указан диагноз и препараты, которые нужно ввести. Также желательно иметь под рукой инъекции глюкокортикостероидов для неотложных ситуаций.

Пациентам с болезнями надпочечников нужно не реже раза в год посещать эндокринолога. Это важно для оценки адекватности дозировки заместительной гормональной терапии [20] .

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена

Автор статьи: Алена Арико (эксперт по эндокринологии).

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.

Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи - воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.

У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь.

Причины, которые чаще встречаются у взрослых:

неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
стресс, операция, травма;
перитонит (воспаление брюшины);
системные аутоиммунные поражения; ;
тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
обширная пневмония, особенно у пожилых.

Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.

Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:

теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.

Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.

Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.

Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке. Назначают: общий анализ крови, мочи, биохимию крови, ЭКГ, посев крови, мазков из носоглотки; анализ крови на кортизол.

При всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.

Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов. После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день. Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.

Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.

Профилактика заболевания включает карантин в детском саду и наблюдение за теми, кто контактировал с больным.

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Уотерхауса-Фридериксена.

Причины развития

У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь. Кровоизлияние в ткань надпочечников с острой недостаточностью бывает при следующих заболеваниях:

К причинам, которые чаще встречаются у взрослых, относятся:

неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
стресс, операция, травма;
перитонит (воспаление брюшины);
системные аутоиммунные поражения;
удаление надпочечника;
тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
обширная пневмония, особенно у пожилых.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при острой недостаточности надпочечников.

А здесь подробнее о хронической надпочечниковой недостаточности.

Патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции

Под действием бактериальных токсических соединений повреждаются стенки сосудов, происходит образование микротромбов. Кровяные сгустки потребляют много факторов свертывания, из-за этого их в крови становится недостаточно. По этой причине возникают кровоизлияния, в том числе и в надпочечные железы, мгновенно прекращается выделение гормонов в кровь.

Симптомы патологии

Сердечно-сосудистые нарушения

В клинической картине на первый план выходит сосудистая недостаточность:

прогрессирует снижение давления крови;
пульс учащается и становится слабым, нитевидным;
кожа холодная на ощупь с синеватым оттенком;
тоны сердца глухие;
одышка.

Низкое поступление крови в почки вызывает прекращение фильтрации мочи и острую почечную недостаточность. Нарастание симптоматики приводит к шоковому состоянию. Если оно своевременно не распознано в первые часы, не начато противошоковое лечение, то практически неизбежным является летальный исход.

Неврологические изменения

В ткани головного мозга отмечается отечность, клетки теряют свою функциональную активность и из-за нарушений электролитного обмена, падения концентрации сахара в крови. Это проявляется:

острой головной болью;
ригидностью затылочных мышц (в положении лежа на спине трудно подбородком коснуться груди);
эпилептическими припадками;
бредовыми реакциями;
помрачнением сознания;
заторможенностью, ступором.

Желудочно-кишечные расстройства

Первое проявление синдрома - отвращение к пище, даже к ее виду и запаху. Возникшая тошнота быстро перерастает в неукротимую рвоту, присоединяется понос. Эти признаки вызывают тяжелое обезвоживание организма. Нередко у больного имеется симптоматика острого аппендицита, прободения язвы, панкреонекроза, непроходимости кишечника.

Нераспознанная надпочечниковая недостаточность и проведение в этой ситуации операции оканчивается почти всегда смертью больного.

Диагностика состояния

общий анализ крови - сгущение (повышение гемоглобина и эритроцитов), острое воспаление (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, лимфоцитоз, ускорение СОЭ);
анализ мочи - эритроциты, белок, цилиндры, бывает и ацетон;
биохимия крови - низкий уровень натрия, глюкозы, хлоридов, повышение калия, азотистых соединений;
ЭКГ - увеличен Т, заострен, широкий QRS, замедление проведения в предсердно-желудочковом узле из-за нарушения баланса электролитов.

Важными исследованиями, которые помогают поставить диагноз, являются:

посев крови, мазков из носоглотки - наличие бактерий;
анализ крови на кортизол - ниже 275 нмоль/л, после теста с синактеном менее, чем 250 единиц.

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена у детей и взрослых

Так как состояние угрожает жизни, а для специфических исследований требуется время, то при всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.

Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов. После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., то внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день. Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.

Профилактика менингококковой инфекции

Если выявлен больной с менингококковой инфекцией, то в детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней. Каждому, кто был в контакте проводится исследование мазков из носовых ходов и горла. На протяжении 15-20 дней они остаются под наблюдением педиатра по месту жительства. Необходим ежедневный осмотр кожи и носоглотки, измерение температуры, иногда рекомендуется применение антибактериальных препаратов с профилактической целью.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее о гиперплазии надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена возникает при тяжелых инфекциях (чаще менингококковой), сепсисе, кровоизлиянии в надпочечнике. Из-за резкого прекращения поступления гормонов в кровь падает давление, возникает коматозное состояние, тяжелые электролитные и обменные нарушения.

При отсутствии неотложной помощи гибель больного является практически неизбежным итогом. Клинических проявлений и данных первичной лабораторной диагностики бывает недостаточно для выявления синдрома. Поэтому при резком падении давления на фоне септического процесса показаны глюкокортикоидные гормоны.

Читайте также: