Синдром утреннего сияния. Аномалии диска зрительного нерва у детей

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Ямка зрительного нерва и синдром «утреннего сияния», или «вьюнка», относятся к редким врожденным аномалиям зрительного нерва. Их частота составляет 1:11000 [Трон Е.Ж., 1968]. Причем до 70% подобных аномалий сопровождаются серозной отслойкой сетчатки. Особенностью последней является распространение на макулярную область и фовеа, что ведёт к снижению зрения. Причиной отслойки сетчатки при данных аномалиях является наличие дефекта в перипапиллярной склере, посредством которого субретинальное пространство анатомически связано с субарахноидальным пространством n. opticus.

Ряд авторов уже описывали различные варианты хирургического лечения нерегматогенной отслойки сетчатки при врожденных аномалиях зрительного нерва. Так, при ямке зрительного нерва была предложена отграничительная транспупиллярная перипапиллярная лазеркоагуляция, метод фенестрации оболочек зрительного нерва, витрэктомия с пневморетинопексией и дренированием субретинального пространства через склеру. Но далеко не всегда эти методы оказывались действенными [Худяков А.Ю. и др., 2009].

Цель — оценка эффективности хирургического лечения отслойки сетчатки при ямке зрительного нерва, других его аномалиях, анализ результатов лечения.

Материал и методы

Проведено хирургическое лечение отслойки сетчатки, возникшей у 4 пациентов с ямкой зрительного нерва (4 глаза) и у одной пациентки с синдромом «утреннего сияния», или «вьюнка» (1 глаз). Женщин было 4, мужчин — 1. Возраст пациентов варьировал от 6 до 43 лет. Острота зрения до операции была 0,1-0,01 (в среднем — 0,03). Давность отслойки сетчатки — в среднем 2,2 мес.

Во всех случаях вначале выполнялась витрэктомия, затем для смещения субретинальной жидкости проводилась тампонада перфторорганическим соединением (ПФОС) в центральных отделах сетчатки. На высоте отслоенной сетчатки выполнялась ретинопунктура с последующей аспирацией субретинальной жидкости. С целью блокирования дефекта склеры около ДЗН и вокруг ретинопунктуры сетчатку коагулировали с помощью эндолазера. Далее осуществлялась полная тампонада ПФОС на срок 5 дней для образования хориоретинальной спайки. После этого ПФОС заменялось на силиконовое масло 5700 сst. У больной с синдромом «вьюнка» на первом этапе лечения была проведена ограничительная транспупиллярная лазеркоагуляция сетчатки. Через 2 недели после образования демаркационной линии выполнялась витрэктомия по описанному выше методу. Силиконовая тампонада завершалась через 2 мес. у всех пациентов. Срок наблюдения составил от 2 до 5 лет.

Результаты и обсуждение

Анатомическое прилегание сетчатой оболочки было достигнуто во всех случаях во время операции, которое сохранялось и в послеоперационном периоде. Через 2-3 недели сформировались пигментированные лазеркоагуляты вокруг ДЗН. Ни в одном случае признаков фильтрации из зон дефектов склеры не было. Острота зрения во всех глазах повысилась и достигла 0,05-0,4 (в среднем — 0,15). Уровень ВГД — 22 мм рт.ст.

Спустя 8 мес. после удаления силикона в 4 глазах сетчатка прилежала. В 1 случае наличия ямки зрительного нерва произошла регматогенная отслойка сетчатки, обусловленная развитием пролиферативного процесса на периферии. Это потребовало проведения нескольких этапов эндовитреального вмешательства, после чего отслойка сетчатки прилегла, и острота зрения повысилась до 0,08.

Разработанный способ хирургического лечения отслойки сетчатки при ямке зрительного нерва и синдроме «вьюнка» позволил во всех анализируемых случаях добиться хороших анатомических и функциональных результатов. По нашему мнению, подобный метод может применяться и при других аномалиях ДЗН, сопровождаемых нерегматогенной серозной отслойкой сетчатки, имеющих подобную этиологию заболевания.

Лебедев Я.Б., Худяков А.Ю., Мащенко Н.В. Результаты лечения отслойки сетчатки при врожденных аномалиях зрительного нерва // Современные технологии в офтальмологии. — 2014 . — Вып. 1. — С.72-73.

Врожденная аномалия диска зрительного нерва

Врождённая непрогрессирующая аномалия, связанная со снижением количества аксонов, формирующих зрительный нерв при нормальном развитии.

Эпидемиология

Частота заболевания - приблизительно 1 случай на 50 000.

Нарушение развития ганглиозных клеток, происходящее в зародышевый период (величина зародыша 15-19 мм) и обусловленное множеством факторов. Обычно гипоплазия идиопатическая, но может быть результатом СД у матери или воздействия лекарственных препаратов и токсических веществ (хинин, фенитоин, алкоголь и др.).

Диск уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи. Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов. При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.

Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).

При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения. Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует. Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).

Возможен симптом "двойного кольца", обусловленный тем, что уменьшенный диск окружён пигментным эпителием, заполняющим пространство от его краёв до границы склерального канала нормального размера.

Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией [синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями; возможно замедление роста, приступы гипогликемии, часто сочетается с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур].

а) Лабораторные исследования

Световая микроскопия: уменьшение количества аксонов ганглиозных клеток, истончение слоя нервных волокон.

б) Инструментальные исследования

Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности, ручная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления дефектов в поле зрения. КТ, MРT: для выявления отсутствующих областей мозга (прозрачная перегородка, гипофиз). ЗВП: для уточнения сохранности аксонов ганглиозных клеток. ЭРГ: для оценки функции сетчатки.

С атрофией или аплазией зрительного нерва.

Улучшение зрительных функций.

б) Хирургическое лечение

Оперативное лечение косоглазия с косметической целью.

Показания к консультации других специалистов

При сочетании аномалии с патологией нервной и эндокринной систем нужна консультация невропатолога и эндокринолога.

Примерные сроки нетрудоспособности

Зависят от степени снижения остроты зрения. При двусторонней слепоте - оформление группы инвалидности с последующим специальным образованием и трудоустройством.

Дальнейшее ведение

Динамическое наблюдение эндокринологом, невропатологом.

Информация для пациента

Необходимы выбор формы образования и трудоустройства, адекватные возможностям зрительной и других систем.

Заболевание не прогрессирует.

Миелиновые волокна сетчатки

Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки - это врожденная аномалия развития, которая присутствует примерно у 1% населения.

Все аксоны после отхождения от тела клетки покрываются миелиновой (липопротеиновой) оболочкой белого цвета. Она препятствует рассеиванию импульса, идущего по волокну на прилегающие осевые цилиндры. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решетчатой пластинки. Иногда миелиновые волокна распространяются на диск зрительного нерва и сетчатку, прилегающую к диску зрительного нерва. В зависимости от количества миелиновых волокон сосуды диска зрительного нерва и сетчатки могут прикрываться этими волокнами и быть недоступными визуализации. Патогенез, как полагают, связан с наличием эктопических олигодендроцитоподобных клеток в сетчатке в результате внутриутробного развития или приобретенного инсульта.

Миелиновые волокна сетчатки наблюдают при всех типах рефракции, на зрительные функции она, как правило, не влияет. Если в патологический процесс вовлечена макулярная область, развивается амблиопия. Миелиновые волокна сетчатки могут сочетаться с другими аномалиями развития - микрофтальмом, колобомой хориоидеи.

Синдром утреннего сияния

Синонимы: эктазическая колобома, morning glory syndrome, синдром вьюнка

Синдром утреннего сияния - это оптическая невропатия, характеризующаяся врожденной воронкообразной экскавацией заднего дна, которая включает в себя дефект оптического диска.

Синдром утреннего сияния обычно односторонний и может приводить к уменьшению остроты зрения с наилучшей коррекцией. Синдром утреннего сияния наблюдается изолированно, либо ассоциируется с другими окулярными или неокулярными аномалиями.

Офтальмология [Электронный ресурс] : учебник / Тахчиди Х.П., Ярцева Н.С., Гаврилова Н.А., Деев Л.А. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011.

Аномалии развития зрительного нерва

Аномалии развития зрительного нерва обнаруживаются при офтальмоскопии и представлены в основном гипоплазией, колобомой, углублением и пигментацией диска, псевдоневритом, миелиновыми волокнами, глиозом диска зрительного нерва. Возможны также врожденные атрофии зрительных нервов.

Симптомы Аномалий развития зрительного нерва:

Симптомы зависят от вида аномалии

Колобома зрительного нерва встречается исключительно редко и имеет довольно четкую и характерную офтальмоскопическую картину. На месте диска зрительного нерва всегда определяется более или менее обширное углубление овальной формы с ровными пигментированными краями. Овал бывает всегда в 2-3 раза больше самого диска. Сосудистый пучок может располагаться в самых разнообразных участках диска или его колобомы.

Острота зрения снижается в зависимости от локализации колобомы, может быть слепота, если полностью нарушен макулопапиллярный пучок в зрительном нерве. Колобомы зрительного нерва, как правило, сочетаются с колобомами сетчатки и сосудистой оболочки. Могут одновременно быть и другие аномалии развития глаза (микрофтальм, микрокорнеа и др.).

Углубление диска зрительного нерва. Встречается еще реже, чем колобома. Надо сказать, что офтальмоскопические признаки его и колобомы очень сходны и некоторые авторы рассматривают углубление в диске как частичную колобому зрительного нерва. Функции при этом могут страдать в различной степени в зависимости от интенсивности и локализации углубления. Лечение колобомы и углубления зрительного нерва неосуществимо. В некоторых случаях углубление в диске сочетается с изменениями области пятна сетчатки типа центрального серозного ретинита.

Пигментация диска зрительного нерва. Характеризуется отложением глыбок пигмента на диске и особенно в области сосудистой воронки, а также по ходу сосудов на диске. В редких случаях большая часть диска представляется темно-бурой. В отличие от этого вида врожденной пигментации у новорожденных и детей первых лет жизни отмечается небольшая пигментная кайма вокруг диска зрительного нерва. Однако с возрастом она может полностью исчезнуть. Функции глаза при пигментации диска чаще всего не нарушены.

Псевдоневрит зрительный. Наблюдается у детей чаще, чем другие аномалии развития зрительного нерва, и требует к себе исключительного внимания. При псевдоневрите диск зрительного нерва представляется гиперемированным, сероватым, физиологическая экскавация отсутствует. Контуры его неотчетливые, однако ткань диска яркая, рефлектирует. Сосуды извилистые, но калибр артерии и вен, а также соотношение между ними не изменены. Перипапиллярного отека сетчатки нет. Если такую картину обнаруживают в раннем детском возрасте, возникают трудности в динамическом исследовании зрительных функций, а они являются решающими в дифференциальной диагностике этого состояния между истинным невритом или папиллитом.

При псевдоневрите неполноценность центрального зрения может быть обусловлена лишь аметропией и должна поддаваться очковой коррекции. Несмотря на установление псевдоневрита, показаны повторные исследования в течение 1-2 мес. Целесообразно также проконсультировать таких детей у оториноларинголога, невропатолога и стоматолога.

Гипоплазия зрительного нерва. Обусловлена врожденным недоразвитием ганглиозных клеток и офтальмоскопически проявляется в бледности и малых размерах диска (в 2-3 раза), извитости сосудистого пучка, глубокой физиологической экскавации. Зрение при этой патологии может быть сохранено в различных пределах. Нервные миелиновые волокна. Офтальмоскопически имеют характерную картину, они напоминают "лисьи хвосты", которые веерообразно отходят от диска зрительного нерва к сетчатке, прикрывая ее сосуды. Количество этих "хвостов" может быть различным. Зрение обычно не страдает, но размеры слепого пятна увеличены. Процесс обусловлен тем, что миелинизация захватила не только волокна зрительного нерва, но и сетчатки.

Друзы зрительного нерва. Сравнительно редкое заболевание. Они представляют собой белесоватые или желтоватые округлые разнокалиберные (от булавочной головки и более), одиночные или в виде колоний (конгломератов) коллоидные образования, располагающиеся преимущественно по краю диска, а также в перипапиллярной зоне. При выраженном процессе диск представляется увеличенным и несколько проминирующим в стекловидное тело, т. е. создается картина застойного соска. Нередки аномалии сосудистой системы диска и сетчатки, выражающиеся в извитости сосудов, необычных сосудистых петлях и др. Для исключения застойного соска показаны повторная офтальмоскопия (в красном свете), кампиметрия, обследование у невропатолога.

Количество друз может увеличиваться, при глубоком расположении они оказывают давление на волокна зрительного нерва, вызывая ухудшение зрения, изменения поля зрения. Происхождение друз остается неясным. Скорее всего, процесс носит дистрофический характер.

Врожденная атрофия зрительных нервов. Эта патология обнаруживается у новорожденных сравнительно редко по наличию у них расширенных и почти не реагирующих на свет зрачков, некоординированных движений глазных яблок, нистагму, отсутствию реакции слежения и фиксации. На глазном дне при этом видны белые с сероватым оттенком диски зрительных нервов с четкими контурами. Сосуды сетчатки резко сужены. Врожденная атрофия зрительных нервов является следствием разнообразных внутриутробных заболеваний ЦНС, в том числе и семейно-наследственного характера.

Лечение Аномалий развития зрительного нерва:

Следует отметить, что все перечисленные врожденные изменения зрительного нерва необратимы и их лечение практически не дает эффекта.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалии развития зрительного нерва:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Аномалий развития зрительного нерва, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Гипоплазия зрительного нерва

Гипоплазия зрительного нерва - врожденная аномалия, характеризующаяся уменьшением количества аксонов в структуре пораженного нерва. Клиническая симптоматика представлена снижением остроты зрения, нистагмом, косоглазием, повышенной утомляемостью. Диагностика основывается на проведении прямой офтальмоскопии, электроретинографии, КТ головы, визометрии, гистологического и микроскопического исследования. Пациентам показана электростимуляция зрительного нерва, лазерная плеоптика, компенсация депривации, а также симптоматическая терапия страбизма и нистагма.

Общие сведения

Гипоплазия зрительного нерва впервые была описана британским офтальмологом В. Ньюменом в 1864 году. Заболевание диагностируют у 50% детей с диагнозом фетального алкогольного синдрома. Согласно статистическим данным, в возрасте от 5 до 15 лет 5,9% от всех случаев слепоты обусловлены этой аномалией развития глаза. Около 90% детей с этой патологией страдают страбизмом или нистагмом. У 46-53% больных помимо недоразвития оптических волокон диагностируют агенезию мозолистого тела и прозрачной перегородки. У 12-45% пациентов удается выявить ряд мальформаций центральной нервной системы. Заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины гипоплазии зрительного нерва

Иногда при недоразвитии оптических волокон обнаруживается мутация гена РАХ6 в локусе 11р13, которая обычно сочетается с помутнением хрусталика и аниридией. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. К пусковым факторам относятся:

Воздействие тератогенных факторов. Экспериментальным путем было доказано, что прием спиртных напитков, потребление наркотических средств (кокаин) и курение в период беременности достоверно повышает вероятность возникновения заболевания.
Метаболические расстройства. Патологию часто диагностируют у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом 1 типа, гипотиреозом в анамнезе.
Влияние лекарственных средств. Поражение оптических нервных волокон у плода вызывает прием матерью фенобарбитала, антидепрессантов, хинина во время беременности.
Внутриутробные инфекции. Развитие болезни часто провоцирует инфицирование плода цитомегаловирусом, герпетической инфекцией.

Патогенез

Патогенетический механизм напрямую связан с нарушением деления ганглиозных клеток внутренней оболочки глаза на 4-6 неделе эмбриогенеза. Амакриновые и горизонтальные клетки не поражаются. Согласно другой патогенетической теории, заболевание вызвано феноменом аксональной регрессии на 16-31 гестационной неделе. При сочетании болезни с другими аномалиями развития головного мозга ведущая роль в формировании дефектов отводится ретроградной дегенерации, обусловленной преобладанием энцефалокластических процессов. Нарушение дифференциации структур полушарий и оптических волокон зачастую связано с патологией регуляторных процессов. Механическая теория базируется на компрессии зрительного пути злокачественным новообразованием, организовавшимся экссудатом, сгустками крови.

Симптомы гипоплазии зрительного нерва

В случае тяжелого течения первые клинические проявления родители наблюдают уже в период новорожденности. У детей рано развивается косоглазие, нистагм, нарушение ориентации в пространстве. В старшем возрасте пациенты предъявляют жалобы на двоение перед глазами, головокружение, затруднения при фиксации взгляда, которые проявляются мелкоразмашистыми движениями. Симптоматика усиливается при волнении, усталости, в стрессовых ситуациях. При длительной концентрации взгляда возникает головная боль, затуманивание зрения, повышенная утомляемость. Нарушение остроты зрения варьирует от незначительного снижения до полной слепоты.

Патология может иметь одно- или двухсторонний характер. При односторонней или асимметричной форме нарушается бинокулярное зрение. При закрытии больного глаза симптомы исчезают. Часто дети пытаются ограничить участие пораженного глазного яблока в акте зрения. С целью компенсировать зрительную дисфункцию пациенты наклоняют голову под углом наиболее четкого видения. Для двухсторонней формы характерна девиация глаза, которая проявляется постоянным отклонением глазных яблок в определенную сторону. При этом создается впечатление, что человек всегда смотрит в одном направлении. У большинства пациентов выявляется афферентный зрачковый дефект. Из-за несимметричного положения радужной оболочки и зрачка часто наблюдаются затруднения адаптации в социуме.

Осложнения

Гипоплазия зрительного нерва часто осложняется выраженным снижением зрения вплоть по амавроза. Пациенты с данной патологией в анамнезе более склонны к присоединению инфекционных и воспалительных заболеваний глаз (пан- и эндофтальм, склерит), что связано с нарушением регионального кровоснабжения и трофики. Как правило, вторичное вовлечение в патологический процесс сетчатой оболочки и увеального тракта ведет к развитию ретинита, переднего и заднего увеита. При сопутствующем поражении оптических трактов возникает гемианопсия. Заболевание нередко сочетается со злокачественными новообразованиями головного мозга (супраселлярные опухоли, тератома).

Диагностика

Для постановки диагноза применяют физикальный осмотр и специальное офтальмологическое обследование. При наличии патологии у родителей или близких родственников на 16 неделе внутриутробного развития осуществляют генетический скрининг. В постнатальном периоде диагностика базируется на проведении:

Дополнительно показан расчет отношения расстояния между ДЗН и макулой к диаметру диска, который в норме составляет менее 3. Дифференциальная диагностика проводится с аплазией и атрофией оптического нерва. Характерные офтальмоскопические признаки атрофии - восковый оттенок ДЗН, экскавация его поверхности, сужение и уменьшение числа сосудов сетчатки. При аплазии определяется полное отсутствие диска зрительного нерва на фоне слабо выраженной пигментации внутренней оболочки глазного яблока. Макула не подлежит дифференциации. Визуализируются только сосуды хориоидеи.

Лечение гипоплазии зрительного нерва

Терапия результативна только при раннем проведении лечебных мероприятий. Это связано с тем, что в на первом году жизни пре- и постгеникулярные пути, латеральное коленчатое тело и корковые центры находятся на стадии формирования. Лечение включает в себя:

Чрескожную электростимуляцию зрительного нерва. Эффективность метода напрямую зависит от исходной остроты зрения. Электростимуляция назначается курсами. В среднем проводится от 3 до 5 курсов.
Компенсацию глазной депривации. Для компенсации этого явления ребёнку проводят очковую и контактную коррекцию остроты зрения. Профилактика развития амблиопии предполагает использование дозированной окклюзии лучше видящего глаза.
Лазерную плеоптику. Методика основывается на применении лазерного излучения низкой интенсивности, которое позволяет улучшить микроциркуляцию и метаболические процессы в окружающих тканях, повышает активность ДНК, РНК и ферментов, благотворно влияет на энергетический потенциал клеток и трофические процессы.

Симптоматическая терапия базируется на хирургическом лечении нистагма и страбизма. Оперативные способы коррекции косоглазия используются в возрасте до 5 лет. В зависимости от типа страбизма назначают операции, которые ослабляют или усиливают функции глазодвигательных мышц. Цель лечения при нистагме - формирование позиции относительного покоя путем восстановления физиологического положения мышц. По индивидуальным показаниям осуществляют инъекции ботокса в глазничную полость для уменьшения амплитуды мелкоразмашистых движений глазных яблок. Дополнительно проводят коррекцию нейроэндокринных нарушений (неонатальная гипогликемия, пангипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз).

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется степенью выраженности гипоплазии. Незначительный дефект строения зрительного нерва может долгое время оставаться незамеченным. Своевременно начатое лечение приводит к положительным результатам. Специфическая профилактика этой аномалии развития не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению воздействия тератогенных факторов (спиртные напитки, наркотические средства, ионизирующее излучение). При высоком риске возникновения болезни показано проведение перинатальной диагностики и специфической терапии с периода новорожденности.

Друзы диска зрительного нерва

Друзы диска зрительного нерва - это кальцинированные гиалиновые тельца, которые располагаются в прелиминарной части зрительного нерва. В этиопатогенезе заболевания играют роль врожденные особенности анатомии глазного яблока, сосудистые аномалии, поражение аксонов нервных волокон. Клинически патология проявляется сужением и/или выпадением участков поля зрения, снижением четкости видения предметов, расположенных вблизи и вдали. Для диагностики применяют офтальмоскопию, УЗИ глаза, ОКТ, периметрию и визометрию. Тактика ведения пациентов предполагает диспансерное наблюдение у офтальмолога, по показаниям проводятся курсы превентивной дедистрофической терапии.

МКБ-10

Впервые друзы диска зрительного нерва были обнаружены в 1858 году, однако их истинное клиническое значение в практической офтальмологии установлено лишь в 1940-х годах. Распространенность проблемы составляет 3,5-3,7% в популяции, причем друзы зачастую диагностируются у детей и подростков. В структуре заболеваемости женщины составляют 61-70%, хотя пока не установлена причина гендерных различий в формировании друз. Поскольку патология сопряжена с риском потери зрения, она представляет огромное практическое значение для офтальмологов.

Причины

Раньше друзы считались врожденным заболеванием, что подкреплялось клиническими наблюдениями этой патологии у родственников из нескольких семей. Позже при масштабных исследованиях обнаружено, что вероятность появления друз у ребенка, рожденного от родителей с данным офтальмологическим заболеванием, составляет не более 3,1%. Общепринятыми являются следующие причины происхождения друз зрительного нерва:

Врожденные аномалии. Многие авторы уверены, что появление друз сопряжено с малыми размерами склерального канала и диска зрительного нерва. Таким образом ученые объясняют редкую встречаемость патологии у людей негроидной расы, которые имеют более широкий склеральной канал, чем представители европеоидной расы.
Сосудистые патологии. Нарушения ангиоархитектоники зрительного нерва сопряжены с повышенной транссудацией белков плазмы крови, которые могут стать основой для фиксации других молекул и образования классической друзы. У пациентов зачастую выявляют аномальное ветвление сосудов, повышенную капиллярность диска, трифуркации артериол.
Дегенерация нервных волокон. При медленном разрушении нервов наблюдается аномальный метаболизм в аксонах, вызывающий внутриклеточный кальциноз митохондрий. Также патология сопровождается выходом митохондрий во внеклеточное пространство с отложением в них кальцинатов, которые выступает основой для развития друзы.
Сопутствующие заболевания. К предрасполагающим факторам относят артериальную гипертензию, наличие которой сопряжено с патологиями кровообращения в структурах глаза и повреждениями сосудов. Вероятность появления друз зрительного нерва увеличивается при гиперхолестеринемии, длительном повышении острофазовых белков.

Механизм развития отложений на диске зрительного нерва зависит от первопричины. Большинство авторов склоняются к аксональному происхождению друз, что подкрепляется их преламинарным расположением, медленным прогрессированием и гистологическим сходством с другими вариантами поражения нервов. Преламинарную локализацию объясняют застоем аксонального тока в склеральном канале, из-за чего очаги кальцификации располагаются впереди от решетчатой пластинки.

Друзы имеют в составе кальций, что обуславливает их базофильное окрашивание при гистологических исследованиях. Также они имеют положительную окраску при импрегнации серебром. Гистохимически друзы представлены отложениями мукополисахаридов, которые разбавлены небольшим количеством железа, аминокислот, РНК и ДНК. Характерным признаком является наличие одной большой друзы, которая окружена большим количеством более мелких отложений.

Симптомы друз диска зрительного нерва

Основным признаком заболевания является изменение офтальмоскопической картины. При осмотре определяются округлые белые или желтоватые включения, расположенные ближе к центру или по краям диска зрительного нерва. В зависимости от глубины их залегания друзы подразделяют на поверхностные, глубокие, скрытые и ампутированные. Для взрослых характерны видимые поверхностные отложения, для детей — глубокие, которые практически не определяются при офтальмоскопии.

Главным клиническим проявлениям друз считаются дефекты поля зрения, которыми страдают до 87% пациентов с отложениями на поверхности зрительного нерва. Они могут быть представлены расширенным слепым пятном, дугообразными или секторальными скотомами. При поверхностных друзах зрительные нарушения встречаются намного чаще, чем при глубоких. Снижение остроты зрения менее характерно для друз, такой симптом наблюдается всего у 5-10% больных.

Неблагоприятным исходом друз зрительного нерва является хроническая оптическая нейропатия. Она возникает вследствие сдавливания нервных волокон и нарушения кровоснабжения в зрительном нерве. У больных наблюдается снижение скорости кровотока и повышение индекса резистентности центральной артерии сетчатки, что сопряжено с высоким риском зрительной патологии. Оптическая нейропатия проявляется прогрессирующей потерей цветового зрения.

У части людей с друзами возникает транзиторный амавроз или постоянная монокулярная слепота без признаков сосудистых осложнений. Дефекты зрительных полей встречаются у 22% пациентов, при чем они возникают в сроки от 2,5 до 9 лет от начала формирования друз. К редким осложнениям относят кровоизлияния в сетчатку, субретинальную неоваскуляризацию, повреждение пигментного эпителия - патологии, сочетание которых называют синдромом «ретинопатии оптических друз».

Для выявления друз диска зрительного нерва требуется комплексное обследование у врача-офтальмолога. Диагностическая программа начинается со сбора жалоб и условий их появления, выяснения, были ли похожие патологии у ближайших родственников. Поскольку клинические данные скудны, для постановки диагноза специалисту необходимы результаты дополнительных методов исследования:

Офтальмоскопия. При осмотре глазного дна определяются бело-желтые отложения на разных участках диска зрительного нерва. Хорошо визуализируются поверхностные грузы, тогда как глубокие практически невозможно обнаружить. При осложненном течении патологии определяются признаки атрофии, точечные кровоизлияния, сосудистые аномалии.
УЗИ глаза. Эхоофтальмография назначается для обследования всех структур глазного яблока, в том числе недоступных для классической офтальмоскопии. Ультразвуковая диагностика информативна при выявлении глубоких отложений гиалина, поэтому она зачастую назначается детям, для которых характерно такое расположение друз.
Оптическая когерентная томография. ОКТ - современный и высокоинформативный метод, который применяется для детального исследования диска зрительного нерва и послойной визуализации центральных отделов сетчатки. При поверхностных друзах определяются дефекты в слое нервных волокон, которые похожи на глаукомные.
Периметрия. Всем пациентам проводятся исследования полей зрения, чтобы вовремя определить центральные и периферические скотомы. Диагностика дополняется визометрией — оценкой остроты зрения, которая проводится с помощью стандартизированных таблиц.
Электрофизиологические исследования. Для оценки функциональной активности сетчатки и проводящих нервных путей выполняют электроретинографию, отражающую дисфункцию ганглиозных клеток. По показаниям проводят исследования зрительных вызванных потенциалов, по результатам которых определяют изменения перипапиллярных нервных волокон.

Дифференциальная диагностика

Друзы необходимо дифференцировать с отеком зрительного нерва, поскольку эти патологии имеют сходную офтальмоскопическую картину, особенно при глубоком залегании кальцинированных отложений. Также важно исключать первичную открытоугольную глаукому, которая характеризуется похожими морфофункциональными изменениями и хроническим характером течения.

Лечение друз диска зрительного нерва

Патология требует выжидательной тактики и динамического наблюдения у офтальмолога. При регулярных визитах к врачу исследуются острота и поля зрения, проводится офтальмоскопия, измеряется внутриглазное давление. Если болезнь не прогрессирует, специальное лечение не требуется. При жалобах на затуманивание зрения или выпадение отдельных участков видимости необходим внеплановый визит к врачу для диагностики возможных осложнений.

Общепринятые программы лечения симптоматических форм не разработаны. В российской офтальмологии широко назначают курсы дедистрофической терапии, которая включает пептидные биорегуляторы, блокаторы роста фактора эндотелия сосудов (VEGF), антиоксиданты. Они применяются в виде глазных капель, субконъюнктивальных и парабульбарных инъекций. В зарубежной практике методика не получила должного распространения из-за малого числа клинических исследований.

В качестве вспомогательного лечения, которое направлено на профилактику дегенеративных изменений в сетчатке глаза, используют методы физиотерапии. Перспективными направлениями в офтальмологии считаются фонофорез, электрофорез, ультразвуковая и лазерная терапия. Выбор терапевтической тактики в конкретном случае определяется расположениям друз, их количеством, индивидуальными рисками осложнений и другими факторами.

У большинства пациентов друзы зрительного нерва имеют благоприятное течение, не ухудшают способность видеть и не нарушают либо незначительно нарушают поля зрения. Прогноз ухудшается при множественных поверхностных отложениях, которые вызывают компрессию нерва и оптическую нейропатию, становятся причиной необратимого снижения зрения. Ввиду сложного этиопатогенеза и возможного врожденного характера патологии превентивные мероприятия не разработаны.

1. Друзы диска зрительного нерва, осложненные геморрагиями на дне глаза/ С.М. Свердлин, Т.П. Чухман, Ю.А. Говорова// Эффективная фармакотерапия. - 2020. - №35.

2. Диссертация на соискание учебной степени кандидата медицинских наук «Диагностические и классификационные критерии друз диска зрительного нерва у детей»/ Д.Ю. Самсонов. - 2019.

3. Офтальмология: национальное руководство/ С.Э. Аветисов, Е.А. Егоров, Л.К. Мошетова, В.В. Нероев и др. - 2018.

4. Неврологические проявления у пациентов с друзами диска зрительного нерва/ Е.А. Кабанова, Е.Э. Иойлева// Практическая медицина. - 2018. - №3.

Читайте также: