Синдром Вагнера-Унферрихта (Wagner-Unverricht) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Наиболее эффективными препаратами являются кортикостероиды и, в частности, преднизолон. С учетом побочных эффектов при длительном лечении кортикостероидами часто проводят лечение преднизолоном по схеме «через день». Лечение длительное.

При недостаточной эффективности гормональной терапии показано назначение иммунодепрессантов. Чаще используют метотрексат и азатиоприн.

Эффективны методы экстракорпоральной детоксикации: плазмаферез, лимфоцитоферез, карбогемосорбция.

Вспомогательное значение имеет применение витаминов, анаболических препаратов. Также проводится симптоматическая терапия в зависимости от конкретных проявлений заболевания.

Для лечения кальцинатов используют колхицин. Иногда приходится удалять кальцинаты хирургически.

Немалое значение имеют лечебная физкультура и неглубокий массаж. Используются различные методы физиотерапии, в том числе и бальнеотерапия на курортах Мертвого моря.

Лечение дерматомиозита проводится с учетом особенностей течения болезни и степени поражения тех или иных органов. Схемы кортикостероидов и иммунодепрессантов подбираются строго индивидуально.

1.Что означает диагноз «дерматомиозит»?

Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, болезнь Вагнера)- системное воспалительное заболевание, при котором поражается скелетная и гладкая мускулатура, соединительная ткань, кожа.

Болезнь приводит к ограничению подвижности поражённых мышц и несёт риск гибели. В 25% случаев патология охватывает только мышцы без кожных проявлений, тогда ставится диагноз «полимиозит». В более тяжёлых случаях затрагиваются также внутренние органы.

Дерматомиозит относится к редким заболеваниям - в год, по некоторым данным, этот диагноз ставится лишь пяти людям из миллиона. Чаще всего это дети до 15летнего возраста или пожилые люди (50-60 лет). Отмечается, что вероятность развития дерматомиозита у женщин в два раза выше, чем у мужчин. Причём наиболее опасен он для девочек в период полового созревания, что указывает на роль половых гормонов в возникновении дерматомиозитов.

Заболевание может иметь острое, подострое и хроническое течение.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Диагностика заболевания

Диагноз «дерматомиозит» ставит ревматолог на основании осмотра пациента и данных анализов.

Для выявления такого заболевания как дерматомиозит большое значение играет тщательный сбор анамнеза, а также проведение некоторых лабораторных и инструментальны исследований:

рентгенологическое исследование суставов, органов грудной клетки, брюшной полости — может показывать образование кальцинатов, увеличение сердца в размерах, признаки остеопороза;
анализ крови — выявляет повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, креатинина, увеличение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз со сдвигом влево;
иммунологическое исследование — позволяет выявить высокий титр ревматоидного фактора, снижение содержания комплемента, волчаночные клетки, антитела к нуклеиновым кислотам;
электрокардиография — показывает нарушение проводимости, появление аритмий;
спирография — выявляет дыхательную недостаточность по рестриктивному типу;
электромиография — выявляет повышение мышечной возбудимости;
биопсия мышц — проводится под местным обезболиванием с использованием специальных инструментов, позволяющих забирать образцы тканей. Далее проводится микроскопическое исследование, выявляющее признаки воспалительного процесса. В коже наблюдается атрофические процессы в сосочковом слое дермы, сальных железах и волосяных фолликулах, изменения в строении коллагеновых волокон.

Дифференцируют это заболевание с вирусным и бактериальным миозитом, полимиалгиями, алкогольной миопатией, гиперкортицизмом, паразитарными заболеваниями, системной красной волчанкой.

Вагнера болезнь

В 1938 г. Н. Wagner описал витреоретинальную дегенерацию у 18 из 26 членов швейцарской семьи. Позже H.R. Boehringer и соавт. (1960) повторно обследовали эту семью и диагностировали заболевание еще у 10 ее членов. A. Ricci (1960) назвал его доминантной гиалоидо-ретинальной дистрофией Вагнера.

Болезнь Вагнера (доминантная витреоретинальная дистрофия) — редко наблюдаемое заболевание, характеризующееся, согласно A.F. Deutman (1977), следующими признаками

Дегенерация стекловидного тела, которое в большинстве случаев выглядит оптически пустым вследствие разжижения и деструкции.
Отслойка стекловидного тела с утолщением задней витреальной мембраны, которая может быть фепсстрирована.
Бело-серые неваскуляризировапные циркулярные преретинальпые мембраны в экваториальной области.
Зоны пигментации и депигментации в сетчатке, иногда развитие разрывов в экваториальной зоне.
Сужение периферических сосудов.
Осложненная катаракта, которая часто развивается в возрасте 20 лет.
В начальной стадии нормальная острота зрения, позднее часто развивается миопия слабой или средней степени, которая может сочетаться с астигматизмом.
Концентрическое сужение поля зрения, иногда с кольцевидной скотомой.
Нормальная кривая темновой адаптации и, как правило, нормальное цветовое зрение.
Субнормальная или резко субнормальная ЭРГ, как фотопическая, так и скотопическая, которая по характеру изменений напоминает ЭРГ при пигментном ретините
Слегка субнормальная ЭОГ.
Часто наблюдается простая глаукома, редко — расходящееся косоглазие.

Заболевание передается аутосомно-доминантным путем со 100 % пенетрантностью, одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Обычно диагноз устанавливают в возрасте 6-20 лет, однако описан случай, когда первый признак заболевания — потеря структуры стекловидного тела — был обнаружен у ребенка в возрасте 2,5 года.

Заболевание является следствием нарушения развития мезодермальной ткани. Это подтверждает наличие изменений в стекловидном теле и сетчатке, аномалий в углу передней камеры, атрофии радужки и миопии.

Клинические проявления

Макулярная область обычно выглядит нормальной, несмотря на миопию, которая может вызвать лаковые трещины и субретинальную неоваскулярную мембрану.

Характерны бело-серые циркулярные неваскуляризированные плотные и нежные преретинальные мембраны, располагающиеся в экваториальной зоне. В них часто формируются разрывы разных размеров. Гель жидкий, стекловидное тело выглядит оптически пустым, часто выявляют периферическую и заднюю витреальную отслойку.

H.R. Boehringer и соавт. (1960) и L.M.A.A. Jansen (1966) считают наличие мембраны в сочетании с оптически пустым стекловидным телом характерным признаком болезни Вагнера.

На периферии сетчатки выявляют зоны депигментации и пигментации разных размеров, особенно в нижненаружном квадранте. Пигмент также может откладываться вдоль сосудов, иногда полностью их закрывая.

Выявляют разрывы сетчатки, кистозные изменения, сужение сосудов, отложение многочисленных маленьких белых очажков (по типу снежковидной дистрофии). Часто обнаруживают очаги хороиретинальной атрофии («булыжная мостовая»), некоторые авторы описывают локальную или диффузную атрофию хороидеи, однако, по мнению A. F. Deutman (1977), эти изменения могут относиться к миопии, а не к болезни Вагнера.

При флюоресцентной ангиографии не выявляют специфических признаков, характерных для этого синдрома.

У большинства больных имеется миопия средней степени, но часто наблюдается и миопия высокой степени. Нередко развивается сопутствующее расходящееся косоглазие.

Помутнения хрусталика выявляют уже в возрасте 10 лет в виде беловатых точечных и штриховидных помутнений в задней коре, которые быстро прогрессируют, и в возрасте 30-40 лет возникает необходимость экстракции катаракты. Операция сопряжена с определенными трудностями из-за разжижения стекловидного тела.

После 30 лет у 30 % больных развивается простая глаукома, выявляют атрофию радужки и мембранозные изменения в углу передней камеры, однако на фоне медикаментозного лечения отмечается компенсация внутриглазного давления, диск зрительного нерва, сосуды и макулярная область в большинстве случаев остаются нормальными.

Гистологические исследования — в литературе приведены результаты гистологических исследований энуклеированных глаз больных с болезнью Вагнера. Хороидея истончена, в локальных зонах отсутствуют хороикапилляры. На заднем полюсе в сетчатке выявляют характерную картину пигментной дистрофии: атрофию зрительных клеток, глиальную дегенерацию внутренних слоев и образование затем глиальных мембран. На периферии выраженная микрокистозная дегенерация, переходящая в ретиношизис; выявляют множественные витреоретинальные сращения.

Дифференциальная диагностика болезни Вагнера с миопией высокой степени вызывает затруднения, так как у больных с дегенеративной также могут отмечаться витреоретинальные изменения, отслойка сетчатки и наследование по аутосомно-доминантному типу.

Правильный диагноз помогает установить наличие таких характерных признаков болезни как оптически пустое стекловидное тело и циркулярные преретинальные мембраны, располагающиеся в экваториальной области.

Лечение

Медикаментозное лечение, аналогичное таковому при Х-хромосомном ретиношизисе. Большое значение в предупреждении развития отслойки сетчатки имеют своевременные осмотры периферии глазного дна с целью выявления разрывов и проведения отграничивающей лазерной коагуляции сетчатки (при полупрозрачных преломляющих средах и выявлении разрывов возможно проведение транссклеральной криопексии под контролем офтальмоскопии). При развитии отслойки сетчатки проводят оперативные вмешательства, объем которых зависит от тяжести патологии.

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику системной красной волчанки	6 350
Цены на лечение болезни Бехтерова	3 210
Цены на диагностику детского артрита	2 000 — 3 000

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику атопического дерматита	2 950
Цены на диагностику системной красной волчанки	6 350
Цены на лечение меланомы	32 620 — 57 620
Цены на лечение базалиомы	7 700 — 8 880
Цены на лечение злокачественных образований кожи	4 420 — 5 420
Цены на диагностику псориаза	2 640

Описание патологии

У человека, страдающего синдромом, во много раз увеличивается вероятность появления злокачественных опухолей, которые могут привести к необратимым последствиям. К таким новообразованиям относятся: меланомы, саркомы, лимфомы и др.

В большей степени синдрому Вернера подвержены мужчины в возрасте от двадцати до тридцати лет. Интересен тот факт, что учёными еще не доказано, существует ли взаимосвязь между данным заболеванием и другими симптомами преждевременного увядания кожи.

На сегодняшний день специалистами в данной области еще не удалось выявить причины развития этой опасной для жизни болезни.

Организм ребёнка никак не подвержен влиянию злокачественных генов, присутствующих в ДНК родителей. Однако если возникает синтез дефектных генов обоих родителей, то в будущем у ребёнка велик риск развития данного заболевания. Кроме этого, есть большая вероятность ранней смертности у детей с таким генотипом, в связи с тем, что едва ли больные синдромом Вернера могут дожить до шестидесяти лет.

Изменения во внешности

Также происходят изменения и во внешности: черты лица делаются более резкими и грубыми, нос увеличивается и заостряется, губы становятся тоньше, уголки губ опускаются. К тридцати-сорока годам больной этой патологией походит на восьмидесятилетнего старика. Как уже было сказано, очень редко человек, страдающий синдромом, может прожить до шестидесятилетнего возраста, кроме этого, наиболее часты смертности по причине раковых заболеваний, инсультов или инфарктов.

Ближе к тридцати годам у больного может появиться двухсторонняя катаракта, измениться голос, но больше всего страдают кожные покровы.

В связи с патологий жировых и потовых желез резко прекращается потоотделение. Происходит не только ослабление рук и ног, но снижение подвижности конечностей, болевые синдромы в костях, развитие такой патологии, как плоскостопие. Синдром Вернера (синдром преждевременного старения) - очень серьезное заболевание.

С достижением сорокалетнего возраста у 10 % больных диагностируются раковые болезни внутренних органов.

Вне зависимости от стадии развития патологии излечивание от синдрома пока невозможно, однако имеется возможность уменьшить болевые ощущения и снять некоторые симптомы поддерживающей терапией.

Дерматомиозит Вагнера-Унферрихта

Дерматомиозит Вагнера-Унферрихта Диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прежде всего поражением кожи и исчерченной мышечной ткани. При этом характерны миалгии и генерализованная слабость мышц, особенно выраженная в проксимальных отделах конечностей. В процесс вовлекаются сначала мышцы плечевого и тазового пояса, затем - спины, шеи, межреберные мышцы и диафрагма, мышцы глаз, гортани, глотки. Пораженные мышцы плотные, болезненные. Со временем развивается их атрофия, возможно отложение в них солей кальция (оссифицирующий миозит, чаще встречающийся у молодых). Поражение кожи проявляется ее пигментацией, телеангиэктазиями, отеком, полиморфными кожными высыпаниями. Характерны субфибрильная температура, периорбитальный отек в сочетании с эритемой со своеобразным лиловым отеком. Возможны снижение сухожильных рефлексов, парестезии, гиперпатии. Вариабельность симптоматики позволяет выделять различные формы болезни и, в частности, миалгическую, миопатическую, псевдомиастеническую, псевдомиотоническую. Из внутренних органов чаще страдают миокард и легкие. Проявляется в любом возрасте, чаще в 30-50 лет. У лиц более старшего возраста нередко сочетается с онкологической патологией. Характерны высокий (свыше 40) креатин-креатениновый коэффициент, повышение уровня креатинфосфокиназы и трансиминаз в плазме крови, дегенеративные, некротические изменения в мышечных волокнах биоптата, снижение амплитуды мышечных потенциалов на ЭМГ. Описали немецкие врачи E. Wagner (1829-1888) и H. Unverricht (1853-1912).

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Полезное

Смотреть что такое "Дерматомиозит Вагнера-Унферрихта" в других словарях:

ВАГНЕРА - УНФЕРРИХТА СИНДРОМ — (по именам описавших его немецких врачей E. L. Wagner, 1829-1940, и H. Unverricht, 1853-1912; синоним - дерматомиозит) - системное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежит развитие идиопатической воспалительной миопатии.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Вагнера-Унферрихта-Хеппа болезнь — (Е. L. Wagner, 1829 1888, нем. врач; Н. Unverricht, 1853 1912, нем. врач; P. Hepp) см. Дерматомиозит … Большой медицинский словарь

Дерматомиозит — Рентгенограмма коленного сустава пациента с дерматомиозитом. МКБ 10 … Википедия

Дерматомиозит — I Дерматомиозит (demiatomyositis; греч. derma, dermatos кожа + Миозит системное заболевание с характерным прогрессирующим поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи; относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. При отсутствии … Медицинская энциклопедия

дерматомиозит — (dermatomyositis; дермато + миозит; син.: Вагнера болезнь, Вагнера Унферрихта Хеппа болезнь, полимиозит) болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной… … Большой медицинский словарь

Дерматомиозит — Сочетание полимиозита (см.) с воспалительными измениями кожи. Формы Д.: идиопатический, ассоциированный с другими аутоиммунными заболеваниями, паранеопластический. Паранеопластический генез наиболее вероятен в случаях, когда Д. развивается у… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ПОЛИМИОЗИТ И ДЕРМАТОМИОЗИТ — мед. Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка,… … Справочник по болезням

ВАГНЕРА - УНФЕРРИХТА СИНДРОМ

ВАГНЕРА - УНФЕРРИХТА СИНДРОМ (по именам описавших его немецких врачей E. L. Wagner, 1829-1940, и H. Unverricht, 1853-1912; синоним - дерматомиозит) - системное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежит развитие идиопатической воспалительной миопатии. Проявления: лихорадка, похудание, острое или постепенное развитие симметричной проксимальной мышечной слабости конечностей (затруднения при причесывании, подъеме с низкого стула); дисфония, поперхивание, дисфагия, вызванные поражением мышц гортани, глотки и пищевода. При осмотре отмечают покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика»), эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, гелиотропную сыпь и отек в параорбитальной области. Характерна фотосенсибилизация. При пальпации часто выявляют инфильтрацию и болезненность мышц. Возможны преходящее поражение суставов без их деформации, синдромы Рейно, Шегрена, поражение миокарда с нарушениями ритма и проводимости. Серьезным осложнением является поражение легких с развитием интерстициального легочного фиброза, что проявляется нарастающей одышкой, непродуктивным кашлем, снижением показателей функции внешнего дыхания. При рентгенографии могут быть обнаружены отложения кальция в мышцах и коже. Характерны повышение СОЭ, увеличение концентрации в сыворотке крови креатинфосфокиназы. Продукция миозит-специфических антител ассоциируется с определенными вариантами заболевания (антисинтетазный синдром при наличии в сыворотке крови антител к гистидинсинтетазе, классический дерматомиозит при наличии антител к ядерному белку Mi-2). Для подтверждения диагноза проводят мышечную биопсию (характерны некротические изменения в мышечных волокнах) и электромиографию (амплитуда мышечных потенциалов бывает снижена). Лечение: высокие дозы глюкокортикоидов, при их неэффективности - иммунодепрессанты.

E. L. Wagner. Fall einer seltenen Muskelkrankheit. Archiv der Heilkunde, Leipzig, 1863; 4: 282-283.

H. Unverricht. Uber eine eigentUmliche Form von akuter MuskelentzUndung mit einem der Trichinose ahnlichen Krankheitsbilde. MUnchener medizinische Wochenschrift, 1887; 34: 488-492.

Смотреть что такое "ВАГНЕРА - УНФЕРРИХТА СИНДРОМ" в других словарях:

Вагнера — Унферрихта — Хеппа болезнь

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Вагнера — Унферрихта — Хеппа болезнь" в других словарях:

Дерматомиозит, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, болезнь Вагнера.

2. Возможные причины и предрасположенность к дерматомиозиту

Являясь редким заболеванием, дерматомиозит остаётся не достаточно изученной патологией. Известны случаи выявления его на фоне персистирующей вирусной инфекции, а также как осложнение после гриппа, краснухи, опоясывающего лишая. Вероятность развития болезни повышается при длительном инфицировании (более трёх месяцев).

При наличии онкологических заболеваний также просматривается предрасположенность к дерматомиозитам, что может указывать на аутоиммунный генез или реакцию на продукты жизнедеятельности опухоли.

Прослеживаются также некоторые признаки генетического наследования дерматомиозита. В некоторых семьях им страдают сразу несколько родственников, особенно часто - близнецы. Известны случая возникновения дерматомиозита на фоне приёма гормона роста и после вакцинации против гриппа, кори, тифа.

3. Признаки дерматомиозита

Клиническая картина при дерматомиозите меняется в зависимости от стадии заболевания.

Продромальный период (скрытое течение);
Период манифеста с характерным симптомокомплексом;
Дистрофический период (терминальный, кахектический), сопровождающийся осложнениями.

Симптоматика дерматомиозита сочетает кожные проявления и мышечные нарушения. Манифестный период начинается с локального или диффузного отёка в области плеч, шеи, бёдер; затем сменяется последующей дистрофией, которая нарастает довольно быстро. Сразу же развиваются двигательные нарушения, больному становится трудно приподняться с подушки, выполнить гигиенические процедуры головы и лица. Мучает постоянная мышечная боль.

суставы и ногти;
волосистая часть головы;
веки;
грудь;
спина;
плечи;
колени.

Высыпания на суставах преобразуются в симптом Готтрона и становятся похожи на розовые шелушащиеся бляшки в местах разгибания пальцев. Дальнейшее развитие болезни сопровождается затруднённым глотанием (дисфагией), кашлем и одышкой.

аспирационной пневмонией;
сердечной и дыхательной недостаточностью из-за ослабления мускулатуры, участвующей в процессах дыхания и сердцебиения;
дистрофии как следствия затруднений с проглатыванием пищи;
кровотечений и язв ЖКТ;
пролежней и трофических язв.

4. Диагностика, лечение и прогноз

Дифференциальная диагностика при подозрении на дерматомиозит проводится с реактивным артритом, атопическим дерматитом, лимфаденитом, миозитами и иными воспалительными заболеваниями кожи.

общий анализ крови, оценка СОЭ;
клинический анализ мочи на наличие миоглобина;
биохимическое исследование крови;
ЭКГ;
биопсия мишечной ткани;
рентген;
электромиография.

цитостатические лекарства (азатиоприн, метотрексан);
препараты хинолинового ряда;
витамины группы В;
нестероидные противовоспалительные средства;
салицилаты;
АТФ.

Прогноз при дерматомиозитах нельзя назвать благоприятным из-за непредсказуемости общей симптоматики и осложнений. В детском возрасте смертность выше, чем в пожилом и зрелом. Своевременная диагностика и лечение оставляют шанс на выживание, но не дают гарантий от инвалидизации и хронификации заболевания.

Заболевания Жалобы и симптомы

Скованность в суставах
Боли в суставах и позвоночнике
Боли в сердце, нарушения сердечного ритма
Припухлость суставов, отеки
Подкожные уплотнения («узелки») в области суставов
Частые ангины и вирусные заболевания
Длительное повышение температуры, общее недомогание

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

Ревмапробы (С-реактивный белок, АСЛ-О, ревматоидный фактор)
Рентгенография суставов
Биохимический анализ крови

Наши цены

Консультация врача ревматолога от 5000 рублей
Ревматоидный фактор - 500 р.
С-реактивный белок - 500 р.
Антистрептолизин-О (АСЛ-О) - 500 р.
Биохимический анализ крови (стандартная, 10 показателей) - 2470 р.
Биохимический анализ крови (расширенаяая, 14 показателей) - 3565 р.
Общий анализ крови - 675 р.
Рентгенография суставов - от 2000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Читайте также: