Случай трудной диагностики атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Чепурной Михаил Геннадьевич, детский хирург - Ростов-на-Дону

Больная Ю. (история болезни № 1*56/205) родилась вечером 22 декабря 2017 года и была переведена ночью 22 декабря из родильного отделения в детское реанимационное отделение городской больницы № 20 (г. Ростов-на-Дону) с клиникой нарастающей дыхательной недостаточности. Был поставлен диагноз «Атрезия пищевода».

Жалобы

Об установленном диагнозе свидетельствовала нарастающая дыхательная недостаточность, положительная проба "Элефанта", пенистые выделения из ротовой полости. Также отмечалось слабое, поверхностное везикулярное дыхание.

Анамнез

Семья полная. Беременность четвёртая, роды вторые, проходили путём кесарева сечения. Ребёнок родился в гестационном возрасте 36 недель с массой тела 2850 г, оценка по шкале Апгар — 7 баллов.

Обследование

Общее состояние удовлетворительное. Температура 36,9°. Пульс 122 в минуту. Телосложение правильное, питание осуществлялось энтерально. Кожные покровы чистые. Дыхание везикулярное слабое, тоны сердца приглушённые, ритмичные. Ребёнок был интубирован и переведён на ИВЛ. Живот не вздут, над всей поверхностью живота укорочение перкуторного звука. Из трахеи аспирируется большое количество слизи без примеси желчи.

На обзорной рентгенограмме органов грудной и брюшной полости от 22 декабря определяется отсутствие газа в желудке и кишечнике. Повторное обследование от 23 декабря, выполненное на вторые сутки после рождения, выявило едва заметное скопление небольшого количества газов в центре желудка и в части петель кишечника. Остальные клинические признаки оставались прежними. Возникло сомнение о наличии у больной трахеопищеводного свища, хирургами было выдвинуто предположение о бессвищевой форме атрезии пищевода и целесообразности выполнения хирургического вмешательства без торакотомии. Для установления окончательного диагноза было решено выполнить трахеобронхоскопию. На следующий день она была осуществлена педиатрическим оптическим бронхоскопом диаметром 3,8 мм. При тщательном осмотре слизистой трахеи установлено, что в нижнем сегменте мембранозной её части у самой карины определяется щелевидное отверстие длиной около 10 мм с возвышающимися сомкнутыми краями. На протяжении всего исследования раскрытие этой щели так и не наступило. Обсуждая эту картину после эндоскопии, было высказано предположение, что возвышающиеся края ТПС, вероятно, содержат значительное количество плотных волоконных структур соединительной ткани, возможно, с хрящевым компонентом, ввиду близости карины. Вследствие своей ригидности края не могут разойтись в стороны, создавая возможность зиянию просвета с выхождением воздуха из трахеи в пищевод и далее в желудочнокишечный тракт. Это и определило рентгенологическую картину данного наблюдения перед операцией. Таким образом, в связи с возникшими сомнениями в отношении наличия свища у новорождённой была выполнена оптическая трахеобронхоскопия, разрешившая все сомнения и позволившая поставить окончательный диагноз.

Диагноз

Лечение

Выполнена торакотомия с внеплевральным доступом в заднее средостение, которая позволила обнаружить нижний ТПС, отсечь его от трахеи, прошить дефект последней и наложить прямой пищеводный анастомоз.

Домой ребёнок был выписан в удовлетворительном состоянии на 10-е сутки после операции с последующим динамическим наблюдением у детского хирурга.

Заключение

Данный клинический случай свидетельствует о целесообразности проведения трахеобронхоскопии (это пятиминутное исследование), тогда как ревизионная торакотомия может оказаться совершенно ненужной при бессвищевой форме атрезии пищевода. К тому же такое хирургическое вмешательство совсем небезразлично для больного. Поэтому следует помнить, что в неясных случаях атрезии пищевода (есть трахеопищеводный свищ или его нет) может быть использована оптическая трахеобронхоскопия для постановки окончательного диагноза и решения оптимальных тактических вопросов при выполнении лечебного пособия. По-видимому, оптическая трахеобронхоскопия должна завершать серию диагностических приёмов для выявления бессвищевых форм атрезии пищевода.

Атрезия пищевода без свища (Q39.0)


Для любой формы атрезии пищевода характерно уменьшенное количество нервной ткани в сплетении Ауэрбаха, в верхнем и нижнем сегментах пищевода. Дефицит нервной ткани более выражен в дистальном сегменте пищевода.
Атрезия пищевода сопровождается нарушением активности перистальтики сегментов пищевода, которое сохраняется и после операции. Данное осложнение менее выражено при изолированном ТПС ТПС - трахеопищеводный свищ
без атрезии пищевода. Это обусловлено тем, что в этом случае воздух из раздутого желудка свободно эвакуируется через пищевод.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Для диагностики атрезий пищевода применяется проба Элефанта: при зондировании пищевода мягким катетером и рентгенографии с контрастным веществом отмечают, что резиновый катетер, доходя до места препятствия, встречает сопротивление. Обнаружив это, в катетер шприцом вводят воздух, который при наличии атрезии пищевода с шумом выходит через рот, а при попытке дальнейшего проведения катетера он перегибается и концом выходит через рот.

Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование позволяет подтвердить диагноз. Сначала делается обзорный снимок грудной клетки и органов брюшной полости. Затем проводится контрастное исследование пищевода в вертикальном положении пациента с целью предупреждения аспирации контрастного вещества.

С целью уточнения характера атрезии вводят небольшое количество (до 2 мл) йодолипола или водорастворимого контрастного веществав в пищевод с помощью катетера, избегая при этом попадания его в глотку и последующей аспирации в дыхательные пути. Заполненный контрастным веществом проксимальный отрезок пищевода имеет сходство с дивертикулом, но в отличие от него, при атрезии пищевода контрастное вещество не поступает в нижележащие отделы пищевода. При этом в желудке и кишечнике отсутствует газ.

Лабораторная диагностика

Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит.

Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).

Дифференциальный диагноз

Атрезию пищевода следует дифференцировать от атрезии двенадцатиперстной кишки и других аномалий пищеварительного тракта, заворота кишечника, сепсиса. При этих состояниях рвота, как правило, содержит примесь желчи (которую стоит отличать от молозива) и наблюдается ряд других пантогномоничных симптомов.

Осложнения


Вследствие атрезии пищевода развивается резкое похудание новорожденного, наступает угроза голодной смерти.
Серьезную опасность представляют пневмонии, обусловленные аспирацией пищи, слизи или слюны. С каждым днем риск развития аспирационной пневмонии существенно возрастает, что диктует необходимость скорейшего обнаружения атрезии пищевода. Однако нередко правильный диагноз устанавливается лишь спустя несколько дней с момента рождения ребенка, что значительно снижает эффективность лечения.

Необходимо экстренное хиругическое лечение.

Медикаментозное лечение
Предоперационная подготовка начинается в родильном доме и включает аспирацию содержимого ротоглотки и носоглотки, полное исключение кормления ребенка через рот и прочее.

Прогноз


Без хирургической коррекции атрезия пищевода приводит к летальному исходу вследствие нарушений питания и водно-солевого обмена, аспирационной пневмонии.

Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом (Q39.1)

Атрезия пищевода с дистальным трахеально-пищеводным свищом (ТПС) - с амая частая форма атрезии пищевода, встречается в 86% случаев. Представляет собой аномалию, характеризующуюся слепым окончанием верхнего сегмента пищевода на уровне третьего грудного позвонка (может быть более высоким - С VII или более низким - Th V ), большим диаметром пищевода, значительным утолщением мышечной стенки органа. Нижний сегмент пищевода начинается от мембранозной части трахеи в нижнем ее отделе, имеет обедненное кровоснабжение, узкий просвет. Иногда сегменты пищевода могут заходить друг за друга, иметь общую мышечную стенку.

Атрезия пищевода с проксимальным ТПС относится к очень редкой форме атрезий пищевода (1%). Свищ впадает в мембранозную часть трахеи на 1-4 см выше дна верхнего сегмента пищевода. Нижний сегмент пищевода короткий, диастаз Диастаз - в пер. с гр. - разъединение
сегментов большой.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация


Различают 5 форм атрезий пищевода [Василенко В. X. и др., 1971]:
- полное отсутствие пищевода;
- парциальное отсутствие пищевода;
- атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его проксимальной частью и трахеей (дистальная часть заканчивается слепо);
- атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его дистальной частью и трахеей (в этом случае слепо заканчивается проксимальная часть);
- атрезия пищевода в сочетании с двумя фистульными ходами между его отрезками и трахеей.

Некоторые авторы (Тамулевичуте Д.И., Витенас А.М. -1986) выделяют как отдельный вариант эзофагеальную атрезию с общим фистульным ходом в трахею. Однако принадлежность подобной аномалии к атрезиям пищевода является спорной, т.к. в данном случае не наблюдается полное отсутствие просвета пищевода. Эзофагеальная проходимость все же сохранена, хотя и значительно редуцирована, а пищевод сообщается и с трахеей, и с желудком.

Этиология и патогенез

Атрезия пищевода с ТПС может быть компонентом комбинированных пороков, обозначаемых аббревиатурами VATER и VACTERL, которые включают:
- Vertebral defects - пороки развития позвоночника;
- Anal atresia - атрезию заднего прохода;
- Tracheoesophageal fistula - трахеопищеводный свищ;
- Radial dysplasia - дисплазию Дисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
лучевой кости;
-Renal malformations - пороки развития почек.
- при синдроме VACTERL дополнительно к перечисленному отмечаются Cardiac defects - пороки сердца и Limb anomalies - пороки развития конечностей.

При атрезии пищевода и ТПС нарушается внутриутробное развитие трахеи и легких, развивается трахеомаляция (нарушение развития хрящевых колец), формируются пороки ветвления бронхов и альвеол.

Описаны наблюдения семейных случаев атрезии пищевода и ТПС:
- у матери и ребенка (Engel P.M.A. et al., 1970);
- у отца и ребенка (Kashuk J.L., Lilly J.R., 1983);
- у однояйцевых близнецов (Ohkuma R., 1978);
- у 5 лиц мужского пола в одной семье (Schimke R.H. et al., 1972).

Рентгеноскопия
На рентгеновском снимке выявляется заполнение йодконтрастным веществом слепого отрезка пищевода и проникновение его в легкие, при наличии ТПС. Некоторые авторы (American College of Radiology) предлагают использование низкоосмолярных контрастных агентов для недоношенных или очень слабых детей. При невозможности провести рентгенконтрастное исследование выполняют обзорную рентгенографию органов грудной клетки и живота для выявления косвенных признаков заболевания и дифдиагностики.

Эзофагоскопия может установить факт наличия атрезии и ТПС.

Брохоскопия помогает уточнить локализацию ТПС.

Зондирование пищевода тонким эластичным зондом через рот или нос (проба Элефанта) является простым диагностическим методом выявления атрезии пищевода. При ее наличии ощущается препятствие при попытке проведения зонда, он заворачивается в пищеводе и может выходить обратно.
Ранее данный метод рекомендовался в качестве рутинного в роддомах перед первым кормлением. По мнению многих авторов, его применение позволило бы уменьшить смертность от аспирационных пневмоний и за счет этого улучшить прогноз экстренного оперативного вмешательства. В настоящее время ценность этого метода, как обязательного скринигового, ставится под сомнение.

Наиболее часто возникает необходимость дифференцировать данную патологию со следующими состояниями:
- атрезия пищевода без ТПС;
-ТПС без атрезии пищевода;
- пилароспазм;
- эзофагоспазм;
- сепсис;
- внутриутробная пневмония;
- атрезия ДПК;
- заворот кишечника;
- аномалии ЖКТ и сосудов;
- кисты и аберрантные ткани пищевода.

Дифференциация производится с помощью обзорной рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости в сочетании с пробой Элефанта. Решающими являются ренгеноскопия с контрастированием, которая считается "золотым стандартом" обследования при данной патологии. Эзофагоскопия и бронхоскопия также имеют большую ценность.


Применяется только экстренное хирургическое лечение.
Длительность предоперационной подготовки зависит от тяжести нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточности, степени обезвоживания ребенка.
При наличии явных признаков аспирации, нарушении дыхания, при пневмонии или ателектазе проводят прямую ларингоскопию с катетеризацией трахеи и аспирацией жидкости. При ее неэффективности под наркозом выполняют бронхоскопию или интубацию трахеи с аспирацией жидкого содержимого. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию.

Госпитализация

Профилактика


Специфической профилактики не существует.

Раняя перинатальная диагностика играет определенную роль в увеличении выживаемости. Она минимизирует риски, связанные с первым кормлением, и повышает готовность к ранней операционной коррекции.

По данным большинства авторов, перинатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается только на следующих косвенных признаках:
1. Многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода.
2. Отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении.

М. Stringer и соавторы установили, что положительное прогностическое значение этих маркеров составляет только 56%. По данным В. Chodirker и соавторов, чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) составляет только 42%.

При атрезии пищевода достаточно редко отмечается отсутствие эхотени желудка, так как частое наличие трахеально-пищеводной фистулы (ТПФ) или ТПС ТПС - трахеопищеводный свищ
при этом пороке затрудняет диагностику.

Обычно ТПC располагается дистальнее места атрезии пищевода, что позволяет амниотической жидкости попадать из трахеи в пищевод, а затем в желудок. Только при изолированной атрезии пищевода или при ТПC, расположенной проксимальнее места обструкции, обычно отсутствует эхотень желудка. Это позволяет заподозрить атрезию пищевода с большей вероятностью.
Следует помнить, что изображение желудка может отсутствовать не только при атрезии пищевода, но и при врожденной микрогастрии, лицевых расщелинах, VACTERL синдроме, дистрессе плода и маловодий.
Эхотень желудка может отсутствовать в момент проведения УЗИ и при абсолютной норме, при динамическом эхографическом наблюдении эхотень желудка обнаруживается в типичном месте.

Принято считать, что атрезия пищевода относится к трудно диагностируемым врожденным порокам. Однако некоторым исследователям удалось определить дааный порок в 80% случаев благодаря прямой оценке пищевода в случаях обнаружения многоводия и микрогастрии или при отсутствии эхотени желудка.

Одними из первых сообщили о перинатальной диагностике атрезии пищевода американские специалисты J. Estroff и соавторы. Диагноз был поставлен на основании визуализации периодически наполняющегося и опустошающегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода, являющегося, по их мнению, специфическим признаком атрезии пищевода. Опираясь на этот признак, они смогли диагностировать 3 случая атрезии пищевода во II триместре беременности. Ранее считалось, что диагностика атрезии пищевода возможна в некоторых случаях только в конце II и в III триместре беременности.

По мнению некоторых авторов, наиболее действенной схемой диагностики атрезии пищевода является прямая визуализация пищевода плода в случаях обнаружения необъяснимого многоводия и микрогастрии или отсутствия эхотени желудка.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода - врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.


Общие сведения

Атрезия пищевода - врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка - краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 - 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем - экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода - благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности - 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Трахеопищеводный свищ ( Трахеоэзофагеальная фистула )

Трахеопищеводный свищ - это патологическое соустье, соединяющее просвет дыхательного горла с пищеводом. Может являться аномалией развития или приобретенной патологией. Трахеопищеводный свищ проявляется приступами кашля во время приема пищи, которые сопровождаются удушьем, цианозом, выделением пенистой мокроты с кусочками пищи. Часто развивается аспирационная пневмония. Подтверждающая диагностика проводится с помощью эндоскопических методов (эзофагоскопии, трахеобронхоскопии), рентгенографии пищевода. Лечение исключительно оперативное - закрытие трахеопищеводного свища, нередко с одномоментной трахеопластикой, циркулярной резекцией трахеи, эзофагопластикой.

МКБ-10

Причины

Врожденный трахеопищеводный свищ образуется к 4-6-й неделе эмбриогенеза при неполном разделении первичной кишки и дыхательной трубки. При рождении дети с данной аномалией обычно имеют массу тела менее 2500 г.

Природа происхождения приобретенных трахеоэзофагеальных фистул может быть различной. Чаще всего с такой патологией приходится сталкиваться онкологам, а сами свищи возникают в результате далеко зашедшего рака пищевода или трахеи, лимфом, лимфогранулематоза. Второй по распространенности причиной служат травмы пищеварительной и дыхательной трубки (в том числе их ятрогенные повреждения), полученные при проведении эзофагоскопии, бужировании пищевода, перфорации пищевода или трахеи инородными телами, вследствие химических ожогов пищевода, при закрытых и проникающих ранениях шеи и груди. Возможно непреднамеренное повреждение трахеи и пищевода при операционных вмешательствах в этой области.

В анестезиолого-реанимационной практике отмечены случаи образования пролежней от трахеостомической или интубационной трубки, приводящие к формированию трахеопищеводного свища. К числу редких причин относят перфорацию дивертикула пищевода в трахею. Трахеопищеводный свищ может явиться осложнением неспецифической бактериальной инфекции (эмпиемы плевры, абсцесса легкого, гнойного медиастинита) или специфических воспалительных процессов (туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов, сифилиса, актиномикоза).

По своему происхождению трахеопищеводные свищи могут быть врожденными или приобретенными в процессе жизни. Различают 5 типов врожденных трахеопищеводных свищей, обозначаемых римскими знаками:

По наличию/отсутствию клапанного механизма трахеопищеводные свищи подразделяются на клапанные и бесклапанные. При единственном дефекте говорят об изолированном свище, при сочетании с другими патологическими процессами трахеи или пищевода - о сочетанном. Клиническое течение трахеопищеводных свищей может быть неосложненным, гладким или осложненным различными состояниями (аспирационной пневмонией, нутритивной недостаточностью и кахексией, бактериальной деструкцией легких, пневмогенным сепсисом и т. д.).

Симптомы трахеопищеводного свища

Клиническая картина, ее выраженность и особенности зависят от времени возникновения, размеров, типа, направления хода свища. Большинство детей с данной аномалией рождаются недоношенными, а доношенные новорожденные имеют признаки внутриутробной гипотрофии. Во время гестации у беременных отмечается многоводие.

Признаки врожденного трахеопищеводного свища с атрезией пищевода появляются уже через несколько часов после рождения. Возникает кашель, приступы удушья, вздутие живота. Во время первого же кормления диагноз становится очевиден. Каждый глоток молока или воды сопровождается приступом кашля, выделением пенистой слизи из носа и рта ребенка. Дыхание затрудняется, развивается резкий цианоз и аритмия, в легких выслушиваются обильные крупнопузырчатые хрипы. Рано присоединяется аспирационная пневмония и ателектазы легких. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается.

Наиболее выражены перечисленные признаки при широком и коротком трахеопищеводном свище. При наличии узкого и длинного свищевого хода аномалия долгое время нередко остается нераспознанной. Изредка при кормлении возникает поперхивание и несильный кашель, однако изменение позы кормления избавляет ребенка от приступов, поэтому родители не придает этому факту должного значения. Такие дети страдают частыми пневмониями.

У 40% новорожденных с трахеопищеводным свищом выявляются сопутствующие врожденные пороки сердца, аномалии развития кишечника и мочевыводящих путей. В литературе описан синдром VATER, включающий в себя аномалии развития позвоночника (клиновидные позвонки), атрезию заднего прохода, трахеопищеводный свищ, гипоплазию лучевой кости и дисплазию почек.

Приобретенный трахеопищеводный свищ манифестирует кашлем, удушьем, цианозом, связанными с приемом пищи. В откашливаемом секрете можно обнаружить кусочки еды. При клапанной трахеоэзофагеальной фистуле кашель может отсутствовать. Нередко у больных отмечаются боли в груди и эпигастрии, кровохарканье, рвота с примесью крови, одышка, нарушение фонации, снижение массы тела. Во всех случаях трахеопищеводный свищ сопровождается периодическими подъемами температуры, рецидивирующими легочными инфекциями.

При подозрении на трахеопищеводный свищ пациент нуждается в консультации торакального хирурга, гастроэнтеролога, детского хирурга, эндоскописта, рентгенолога. На первичном этапе используется зондирования пищевода с помощью резинового катетера: если продвижению катетера мешает сопротивление слепого конца пищевода, а при введении в катетер жидкости, окрашенной метиленовым синим, она при кашле выделяется через рот или нос, вероятность трахеопищеводного свища оценивается как очень высокая.

Лучевое исследование включает выполнение рентгеноскопии и рентгенографии легких, эзофагографии, МСКТ грудной клетки. Контрастное исследование пищевода проводят очень осторожно, используя водорастворимые или масляные вещества, которые вводятся через зонд (применение сульфата бария в этих случаях недопустимо). Трахеопищеводный свищ требует проведения тщательной дифференциальной диагностики с изолированной атрезией и стенозом пищевода, гастроэзофагеальным рефлюксом, ахалазией кардии, дисфагией различного генеза.

Эндоскопическая диагностика трахеопищеводного свища остается основной. Для лучшей визуализации патологического соустья и получения максимальной информации о его особенностях, выполняется эзофагоскопия и трахеобронхоскопия. При критическом стенозе трахеи диагностическая трахеоскопия может быть трансформирована в лечебную процедуру путем эндоскопического восстановления просвета трахеи или стентирования стенозированного участка.

Лечение трахеопищеводного свища

Лечение проводится хирургическим путем, консервативная терапия малоперспективна и используется только на этапе подготовки к оперативному вмешательству. С целью удаления скапливающегося секрета производится установка катетера в слепо заканчивающийся конец пищевода, выполняются санационные бронхоскопии. В рамках лечения аспирационной пневмонии назначается оксигенотерапия, антибактериальная и инфузионная терапия, УВЧ на грудную клетку. Для предотвращения попадания пищи в трахеобронхиальное дерево полностью прекращается кормление через рот, осуществляется гастростомия, нутритивная поддержка, витаминотерапия.

Варианты радикального хирургического устранения трахеопищеводного свища могут быть различны. Операция обычно производится из шейного доступа или заднебоковой торакотомии. Длинный свищевой ход выделяют и пересекают между двумя наложенными лигатурами. Дефекты в стенках пищевода и трахеи ушивают погружными швами. При коротком и широком свищевом ходе трахею отсекают от пищевода, после чего на оба дефекта накладывают непрерывный двухрядный шов. Для закрытия дефекта могут использоваться аутоткани (сальник или стенка желудка).

В тех случаях, когда трахеопищеводный свищ сочетается со стенозом трахеи либо атрезией пищевода, производится разобщение свища с одномоментной циркулярной резекцией или пластикой трахеи и/или одномоментной пластикой пищевода. Если имеется большой диастаз между проксимальным и дистальным сегментами пищевода, не позволяющий наложить анастомоз «конец-в конец», верхний отдел пищевода выводят на шею, свищ разобщают и на этом операцию заканчивают.

В межоперационный период питание больного осуществляют через гастростому. На втором этапе производят пластику пищевода желудочным или тонкокишечным трансплантатом. При трахеопищеводных свищах, обусловленных распадом раковой опухоли, ограничиваются паллиативной гастростомией. В послеоперационном периоде продолжается активная противопневмоническая терапия. В первые сутки осуществляется парентеральное питание, затем - кормление через зонд, который оставляют на 7-10 суток.

Из послеоперационных осложнений возможны стенозы в области пищеводных анастомозов, которые подлежат бужированию, и рецидивы свища, требующие повторной операции. Летальность при оперативном лечении трахеопищеводного свища составляет 10-15% и связана, главным образом, с исходно тяжелым состоянием пациента. В то же время при отказе от операции показатели летальности возрастают до 80-90%.

Читайте также: