Стабилизация при дефекте межжелудочковой перегородки. Клиника и диагностика ДМЖП
Добавил пользователь Morpheus Обновлено: 14.12.2024
Дефект межжелудочковой перегородки - отверстие (или множественные отверстия) в перегородке между левым и правым желудочками сердца.
І. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Хирургическое или интервенционное лечение дефекта межжелудочковой перегородки у детей.
Код протокола:
Код (-ы) МКБ-10:
Q21.0 - Врожденный дефект межжелудочковой перегородки
Дата разработки протокола: апрель 2013 года.
Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ -аланинаминотрансфераза
АоК - аортальный клапан
АсТ - аспартатаминотрансфераза
ВПС - врожденные пороки сердца
ДКХО - детское кардиохирургическое отделение
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
ИК - искусственное кровообращение
ИФА - иммуноферментный анализ
КТ - компьютерная томография
ЛА - легочная артерия
ЛГ - легочная гипертензия
МРТ - магнитно-резонансная томография
СМЭКГ - суточное ЭКГ-мониторирование
ЭКГ - электрокардиограмма
ЭхоКГ - эхокардиография
PVR - pulmonary vascular resistance
SVR - systemic vascular resistance
Qp/Qs - отношение легочного кровотока к системному
Категория пациентов: новорожденные, грудные дети, дети до 18 лет с дефектом межжелудочковой перегородки, находящиеся на стационарном лечении.
Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация[5]:
Виды дефектов межжелудочковой перегородки:
1. Приточный
2. Перимембранозый
3. Субартериальный (подлегочный, надгребешковый, инфундибулярный)
4. Мышечный (трабекулярный)
Диагностика
ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных диагностических мероприятий
Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Консультация детского ЛОР-врача, детского стоматолога, детского кардиолога
4. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
5. Мазок из зева на патфлору
6. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
7. HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
8. Исследование крови на ВИЧ
9. Эхокардиография
10. ЭКГ
11. Общий анализ мочи
12. Общий анализ крови (6 параметров)
13. Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ - по показаниям
14. ТТГ, Т3, Т4 - при синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)
Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
4. Флюорография
Основные диагностические мероприятия в стационаре
Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Общий анализ мочи
2. Общий анализ крови
3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
5. Определение группы крови и резус - фактора
6. ЭКГ
7. Эхокардиография (трансторакальная)
8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам
Дополнительные диагностические мероприятия:
10. МРТ
11. Эхокардиография (чрезпищеводная)
12. Мультислайсная КТ-ангиография
13. Катетеризация полостей сердца
14. Холтеровское мониторирование
15. Нейросонография
16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
18. ФГДС
19. Pro-BNP
20. КЩС
21. Кровь на стерильность и гемокультуру
22. Кал на дисбактериоз
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: одышка при нагрузке, частые легочные инфекции, симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности, отставание в физическом развитии.
Физикальное обследование:
Внешний осмотр и пальпация: Систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины. Деформация грудной клетки («сердечный горб») при больших ДМЖП и значительной дилатации ЛЖ.
Аускультация: У лиц c ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА средней или высокой интенсивности (3-5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины. У пациентов с подартериальным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности аортального клапана из-за образования «грыжи» полулунных створок. У пациентов с ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации (шум Грехема-Стилла).
Лабораторные исследования: изменения не специфичны.
Инструментальные исследования:
ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, электрическая ось сердца
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: тень сердца увеличена, удлинение сердечной тени в переднезадней проекции, имеет место центральное и периферическое усиление сосудистого рисунка легких, легочная артерия расширена.
Эхокардиография: Позволяет определить место дефекта и величину лево-правого шунта: перерыв изображения межжелудочковой перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ЛЖ, ПЖ различной степени, дилатация ЛА и межжелудочковый градиент.
КТ-ангиография/МРТ: по показаниям для выявления сопутствующих ВПС.
Катетеризация полостей сердца: по показаниям для расчета гемодинамических параметров, определения операбельности.
Показания для консультации специалистов
Показанием для консультации специалистов является наличие у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультация может осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз:
1. Открытый артериальный проток с легочной гипертензией.
2. Инфундибулярный стеноз легочной артерии.
3. Митральная недостаточность.
4. Субаортальный стеноз аорты.
5. Функциональный шум (дисфункция хорд митрального клапана).
6. Атриовентрикулярный септальный дефект.
7. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.
8. Умеренный или тяжелый субаортальный стеноз.
Основным диагностическим методом верификации ДМЖП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами.
Лечение
Цели лечения
Закрытие ДМЖП и профилактика развития осложнений.
Тактика лечения
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выявление сопутствующей патологии, коррекция последней, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение. При возможности одномоментная радикальная коррекция после определения оптимальных сроков для коррекции данного порока, либо установка окклюдера при интервенционном лечении.
Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.
Медикаментозное лечение
При наличии сердечной недостаточности - терапия сердечной недостаточности. Препараты выбора сердечные гликозиды в сочетании с диуретиками и ингибитором АПФ (дигоксин 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема, верошпирон 2-4 мг/кг/сутки, гипотиазид 2-4 мг/кг/сутки, эналаприл 0,1 мг/кг/сутки).
Другие виды лечения: Интервенционное лечение.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих трабекулярный ДМЖП.
Эндоваскулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также - от зоны проводящей системы.
Операция Мюллера (бэндинг) показана при наличии множественных ДМЖП по типу «швейцарского сыра» (класс I); наличии очень больших ДМЖП по типу единственного желудочка (класс IIа); у младенцев с весом
Хирургическое вмешательство:
- Хирургическая коррекция, как традиционный метод.
- Операция Мюллера.
Сроки оперативной коррекции [2]:
- Средний ДМЖП с давлением в легочной артерии, составляющим 50-66 мм.рт.ст. от системного: между 1-2 годами жизни. В более ранние сроки, если в анамнезе имеется эпизод угрожающего для жизни состояния, связанного с респираторной инфекцией, или задержка в физическом развитии.
- ДМЖП небольшого диаметра с нормальным давлением в легочной артерии и лево-правым сбросом (Qp/Qs) >1,5:1: операция в возрасте 2-4 лет.
- Небольшой отточный ДМЖП (
- Небольшой отточный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана без аортальной регургитации: операция в возрасте 2-3 лет вне зависимости от размеров дефекта и величины лево-правого сброса.
- Небольшой отточный ДМЖП с аортальной регургитацией любой степени: операция сразу, как только выявлена аортальная регургитация.
- Небольшой перимембранозный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана без аортальной регургитации или с незначительной регургитацией: 1-2 года динамического наблюдения для оценки степени аортальной регургитации.
- Небольшой перимембранозный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана с умеренной регургитацией: операция сразу, как только выявлена аортальная регургитация.
- Небольшой ДМЖП с наличием в анамнезе более одного эпизода инфекционного эндокардита: рекомендуется раннее закрытие ДМЖП.
- Небольшой ДМЖП с наличием в анамнезе как минимум одного эпизода инфекционного эндокардита: рекомендуется раннее закрытие ДМЖП (класс IIb).
Критерии операбельности:
Клинические данные: Пациенты с ВПС, сопровождающимися объемной перегрузкой сердца, как правило, операбельны в возрасте до 1-2 лет, включая и пациентов с высокой легочной гипертензией.
Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность, наличие 3-го тона и мезодиастолического шума патогномоничны для выраженного лево-правого сброса.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка, отсутствие «обрубленности» корней лёгочного рисунка и наличие периферического лёгочного рисунка говорят в пользу операбельности.
ЭКГ: наличие признаков перегрузки левых отделов на ЭКГ свидетельствует о наличии значительного лево-правого сброса при ДМЖП и ОАП.
Эхокардиография: дилатация левого предсердия и левого желудочка свидетельствует о наличии значительного левоправого сброса в «посттрикуспидальных» пороках (ДМЖП и ОАП). Если расчетное давление в легочной артерии меньше системного, это говорит в пользу операбельности пациента при наличии у них ДМЖП, ОАП.
Катетеризация полостей сердца: пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) 10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов с данными, находящимися в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Такие случаи следует обсуждать со специализированными центрами.
Таблица 1 - Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
| Процедура, операция | Сумма балов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
| Пластика дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплаты | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Пластика множественных дефектов межжелудочковой перегородки | 9.0 | 3 | 3.0 | 2.5 | 3.5 |
| Бэндинг легочной артерии | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Баллы БША | Смертность | Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
| 1 | 0-24часов | Элементарная | |
| 2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
| 3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
| 4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
| 5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Виды хирургической коррекции:
1. Пластика дефекта заплатой из аутоперикарда
2. Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда
3. Пластика дефекта синтетической заплатой
4. Сужение легочной артерии
5. Пластика дефекта фенестрированной заплатой из аутоперикарда либо ксеноперикарда, либо синтетической заплатой Gortex.
Выбор материала для заплаты определяется оперирующим хирургом.
Критерии успеха хирургического или интервенционного лечения:
Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно. Аускультативно отсутствует шумовая симптоматика, по данным ЭХОКГ - заплата герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.
Результат считается удовлетворительным при отсутствии значительных жалоб. Аускультативно имеется незначительный систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеется резидуальный (межшовный) дефект допустимых размеров, с высоким межжелудочковым градиентом, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.
Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клинике сердечной недостаточности, Аускультативно - глухость тонов, имеется систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеется резидуальный дефект с большим лево-правым шунтом, с низким межжелудочковым градиентом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Наличие нестабильности грудины. Показана повторная операция.
Профилактические мероприятия: не предусмотрены.
Дальнейшее ведение
Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМЖП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет 1-2 года. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с исходной ЛГ II-III степени наблюдаются не менее 5 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. При необходимости проводится медикаментозная терапия легочной гипертензии с увеличением сроков наблюдения. Профилактика бактериального эндокардита, преходящей атриовентрикулярной блокады: необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, СМЭКГ). В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной атриовентрикулярной блокады СМЭКГ должно проводиться 1 раз в год. Профилактика эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев или более после хирургической коррекции порока, в случае наличия резидуальных шунтов в МЖП.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: Нормализация внутрисердечной гемодинамики, исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков острого воспаления, первичное заживление послеоперационной раны.
Дефект межжелудочковой перегородки
Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
| Классы рекомендаций | Определение | Предлагаемая формулировка |
| Класс I | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества. | Рекомендуется / показан |
| Класс II | Противоречивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры. | |
| Класс IIa | Большинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности. | Целесообразно применять |
| Класс IIb | Данные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности. | Можно применять |
| Класс III | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред. | Не рекомендуется |
- приточный;
- перимембранозый;
- субартериальный (подлегочный, надгребешковый, инфундибулярный);
- мышечный (трабекулярный).
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
- одышка при нагрузке;
- частые легочные инфекции;
- симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности;
- отставание в физическом развитии.
Лабораторные исследования: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности (см. пункт 2.1.)
- ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, электрическая ось сердца.
- Обзорная рентгенография органов грудной клетки: тень сердца увеличена, удлинение сердечной тени в переднезадней проекции, имеет место центральное и периферическое усиление сосудистого рисунка легких, легочная артерия расширена.
- Эхокардиография: позволяет определить место дефекта и величину лево-правого шунта: перерыв изображения межжелудочковой перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ЛЖ, ПЖ различной степени, дилатация ЛА и межжелудочковый градиент.
- КТ-ангиография/МРТ: по показаниям для выявления сопутствующих ВПС.
Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличие у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультация может осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
Диагностический алгоритм
- Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
- Исследование кала на яйца гельминтов
- Консультация детского ЛОР-врача, детского стоматолога, детского кардиолога
- Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
- Мазок из зева на патфлору
- Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
- HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
- Исследование крови на ВИЧ
- Эхокардиография
- ЭКГ
- Общий анализ мочи
- Общий анализ крови (6 параметров)
- Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ - по показаниям
- ТТГ, Т3, Т4;
- при синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)
- Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
- Исследование кала на яйца гельминтов
- Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
- Флюорография
- Общий анализ мочи
- Общий анализ крови
- Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
- Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
- Определение группы крови и резус - фактора
- ЭКГ
- Эхокардиография (трансторакальная)
- Обзорная рентгенография органов грудной клетки
- Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам
| Исследование | Показания |
| ПЦР на гепатиты В,С | Перед переливанием крови |
| ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз) | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета |
| ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета |
| ИФА на Pro-BNP (натрийуретический пропептид) | Объективизация наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации |
| КЩС | Контроль лечения сердечной недостаточности |
| Кровь на стерильность и гемокультуру | При подозрении на септицемию |
| Кал на дисбактериоз | При кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры |
| ТТГ, Т3, Т4 | У пациентов с болезнью Дауна при клиническом подозрении на гипотиреоз |
| Исследование | Показания |
| Эхокардиография (чрезпищеводная) | Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения |
| Мультислайсная КТ-ангиография | Для исключения аномального дренажа легочных вен, уточнения анатомии порока |
| Холтеровское мониторирование (СМЭКГ) | При наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ |
| Катетеризация полостей сердца | Определение критериев операбельности, уточнение анатомии ВПС |
| МРТ | Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения |
| УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости | Для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов |
| Нейросонография | У младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению |
| КТ головы | При наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению |
| КТ грудного сегмента | При наличии хронических заболеваний легких для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
| ФГДС | При наличии клиники гастрита, язвы желудка для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
Основным диагностическим методом верификации ДМЖП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
- Назначение консервативной терапии.
- Дооперационное обследование, направленное на выявление сопутствующей патологии, которая может быть противопоказанием для проведения плановой операции.
- Выявление и лечение внутриутробной инфекции у пациентов с хроническим лейкоцитозом и субфебрилитетом.
- Санация очагов хронической инфекции (санация полости рта).
- Оценка транспортабельности пациента.
- Оформление документов для постановки на портал бюро госпитализации.
- режим общий;
- диета стол № 10, грудное, искусственное вскармливание
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Сердечные гликозиды | дигоксин | 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема | В |
| Диуретики | спиронолактон | 2-5 мг/кг/сутки в 2 приема | В |
| Ингибиторы АПФ | эналаприл | 0,1 мг/кг/сутки в 2 приема | В |
| Диуретики | гидрохлортиазид | 2-4 мг/кг/сутки | В |
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выявление сопутствующей патологии, коррекция последней, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение. При возможности одномоментная радикальная коррекция после определения оптимальных сроков для коррекции данного порока, либо установка окклюдера при интервенционном лечении.
- Режим постельный; кроватка.
- Диета: стол № 10; грудное, искусственное вскармливание.
Другие виды лечения [2]:
Интервенционное лечение.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих трабекулярный ДМЖП.
Эндоваскулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также - от зоны проводящей системы.
Трансвентрикулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также - от зоны проводящей системы.
- Большой (нерестриктивный): диаметр дефекта примерно равен диаметру аортального клапана, давление в правом желудочке равно системному, величина левоправого сброса (Qp/Qs) зависит от легочно-сосудистого сопротивления.
- Средний или умеренный (рестриктивный): диаметр дефекта меньше, чем диаметр аортального клапана, давление в правом желудочке составляет от ½ до 2/3 от системного, а величина левоправого сброса (Qp/Qs) >2:1.
- Небольшой (рестриктивный): диаметр дефекта меньше, чем треть диаметра аортального клапана, давление не превышает норму, а величина левоправого сброса (Qp/Qs)
- Большой ДМЖП с неконтролируемой застойной сердечной недостаточностью: в срочном порядке.
- Большой ДМЖП с высокой легочной гипертензией: в возрасте 2-6 месяцев.
- Средний ДМЖП с давлением в легочной артерии, составляющим 50-60% от системного: между 1-2 годами жизни. В более ранние сроки, если в анамнезе имеется эпизод угрожающего для жизни состояния, связанного с респираторной инфекцией, или задержка в физическом развитии.
- ДМЖП небольшого диаметра с нормальным давлением в легочной артерии и лево-правым сбросом (Qp/Qs) >1,5:1: операция в возрасте 2-4 лет.
- Небольшой отточный ДМЖП (
- Небольшой отточный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана без аортальной регургитации: операция в возрасте 2-3 лет вне зависимости от размеров дефекта и величины лево-правого сброса.
- Небольшой отточный ДМЖП с аортальной регургитацией любой степени: операция сразу, как только выявлена аортальная регургитация.
- Небольшой перимембранозный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана без аортальной регургитации или с незначительной регургитацией: 1-2 года динамического наблюдения для оценки степени аортальной регургитации.
- Небольшой перимембранозный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана с умеренной регургитацией: операция сразу, как только выявлена аортальная регургитация.
- Небольшой ДМЖП с наличием в анамнезе более одного эпизода инфекционного эндокардита: рекомендуется раннее закрытие ДМЖП.
- Небольшой ДМЖП с наличием в анамнезе как минимум одного эпизода инфекционного эндокардита: рекомендуется раннее закрытие ДМЖП (класс IIb).
| Процедура, операция | Сумма балов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
| Пластика дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплаты | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Пластика множественных дефектов межжелудочковой перегородки | 9.0 | 3 | 3.0 | 2.5 | 3.5 |
| Бэндинг легочной артерии | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Баллы БША | Смертность | Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
| 1 | 0-24часов | Элементарная | |
| 2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
| 3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
| 4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
| 5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
- Пластика дефекта заплатой из аутоперикарда;
- Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда;
- Пластика дефекта синтетической заплатой;
- Сужение легочной артерии;
- Пластика дефекта фенестрированной заплатой из аутоперикарда либо ксеноперикарда, либо синтетической заплатой Gortex;
- Пластика ДМЖП из торакотомного доступа. Выбор материала для заплаты определяется оперирующим хирургом.
Критерии успеха хирургического или интервенционного лечения:
Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно. Аускультативно отсутствует шумовая симптоматика, по данным ЭХОКГ - заплата герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.
Результат считается удовлетворительным при отсутствии значительных жалоб. Аускультативно имеется незначительный систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеется резидуальный (межшовный) дефект допустимых размеров, с высоким межжелудочковым градиентом, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.
Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клинике сердечной недостаточности, Аускультативно - глухость тонов, имеется систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеется резидуальный дефект с большим лево-правым шунтом, с низким межжелудочковым градиентом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Наличие нестабильности грудины. Показана повторная операция.
Дефект межпредсердной перегородки
Общие сведения
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.
Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.
Причины дефекта межпредсердной перегородки
Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.
Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).
Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).
Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки
Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.
Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).
Классификация дефектов межпредсердной перегородки
Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.
С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).
Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.
Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками - аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.
Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.
Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.
Симптомы дефекта межпредсердной перегородки
Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.
При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний - рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.
Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко - кровохарканье.
Диагностика дефекта межпредсердной перегородки
При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.
При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки - усиленная пульсация корней легких.
ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.
Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки
Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей - от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.
При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.
Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.
Прогноз дефекта межпредсердной перегородки
Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.
Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.
Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.
Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):
1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмы Аневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.
2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.
3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапса Пролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).
4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.
Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
Подробно , корригированной транспозиции магистральных сосудов.
Этиология и патогенез
Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.
Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.
Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.
Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.
Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.
Эпидемиология
Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности
Cимптомы, течение
Дефект межжелудочковой перегородки у плода
Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.
Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).
У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.
ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардия Тахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультации Аускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;
В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.
1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.
3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.
- открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты .
Осложнения
При высоко расположенных дефектах рано прогрессирующая легочная гипертензия приводит к развитию симптомокомплекса Эйзенменгера, для которого характерны уменьшение интенсивности шума и усиление акцента II тона, появление постоянной одышки и цианоза в результате право-левого сброса крови. Возможно развитие таких осложнений, как затяжной септический эндокардит, рецидивные инфекции дыхательных путей, застойная сердечная недостаточность, стеноз Стеноз - сужение трубчатого органа или его наружного отверстия.
легочной артерии.
Тактика лечения дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Поскольку существует высокая вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% - на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП.
Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.
Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.
Показания к хирургическому вмешательству - сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. К операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при Qp/Qs - более чем 2:1. При соотношении сопротивлений легочного и системного русла равном 0,5 или при наличии обратного сброса крови, возможность операции ставится под сомнение и необходим углубленный анализ причин данного состояния.
Оперативные вмешательства
1. Паллиативные - заключаются в сужении легочной артерии для ограничения легочного кровотока. В настоящее время применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.
2. Радикальные - заключаются в полном хирургическом закрытии дефекта. Операция выбора - закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность составляет 2-5%. Риск операции повышается у детей в возрасте до 3 месяцев, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения центральной нервной системы, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность).
Прогноз
Во внутриутробном периоде дефект межжелудочковой перегородки не влияет на гемодинамику и развитие плода поскольку давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.
Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, поэтому родоразрешение в специализированном учреждении не является обязательным. Порок относится ко 2-й категории тяжести.
Спонтанное закрытие ДМЖП встречается в 45-78% случаев, однако точная вероятность данного события неизвестна. Например, большие дефекты в сочетании с синдромом Дауна или со значительной сердечной недостаточностью редко закрываются самостоятельно. Более часто спонтанно исчезают маленькие и мышечные ДМЖП . Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, но данный процесс может продолжаться и до 10 лет.
Профилактика
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).
Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.
Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.
Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит - это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием недостаточности клапана
Подробно , который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.
Читайте также: