Сыпь при красной волчанке у ребенка

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Системную красную волчанку лечит ревматолог. На фоне терапии антималярийными (гидроксихлорохин, хлорохин) препаратами необходимо наблюдение офтальмолога. При подозрении на развитие плоскоклеточного рака кожи на фоне дискоидной формы красной волчанки необходима консультация онколога.

Высыпания красной волчанки на коже и/или слизистых могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением системной красной волчанки — хронического заболевания, связанного с формированием антител к компонентам ядер клеток. Антитела вызывают повреждение и воспаление разных тканей, в том числе и кожи.

Формы и осложнения

Кожные проявления красной волчанки включают три группы, в каждую входят специфические кожные проявления:

острая кожная красная волчанка (локализованная, генерализованная и подобная токсическому эпидермальному некролизу);
подострая кожная красная волчанка (кольцевидная, папулосквамозная, лекарственно индуцированная, эритродермическая, пойкилодермическая, везиклобулезная, синдром Роуэлл);
хроническая кожная красная волчанка (дискоидная, отечная, панникулит, перниоподобная, лихеноидная).

Выделение этих форм обусловлено не только продолжительностью течения кожного заболевания, но также отражает связь с системной красной волчанкой.

Чаще всего проявлением системного заболевания являются острые формы, тогда как дискоидная форма наблюдается только в 5-15% всех случаев. Чем дольше кожные проявления существуют изолированно, тем меньше риск формирования системной формы заболевания. Риск системного заболевания при наличии кожных проявлений выше у женщин и детей.

Высыпания красной волчанки могут возникать у детей (антитела передаются плоду) от матерей с системной красной волчанкой. Такая форма называется неонатальной волчанкой, возникает в течение первых двух месяцев жизни ребенка и может быть первым признаком системной красной волчанки у мамы.

В комплекс системной красной волчанки могут входить и другие, неспецифичные исключительно для этого заболевания, изменения кожи и ее придатков.

Причины возникновения

Причины развития заболевания не ясны, но предполагается значение следующих факторов:

ультрафиолетовое излучение (почти 50% людей, страдающих волчанкой, светочувствительны);
некоторые лекарства;
вирусы;
наследственность;
гормональные влияния;
курение;
переохлаждение.

Симптомы

Кожные проявления красной волчанки многообразны. Знаковым проявлением, почти всегда ассоциированным с системным заболеванием, являются высыпания на лице, по форме напоминающие бабочку: с крыльями — на скулах и щеках и туловищем — на переносице и спинке носа. Высыпания могут проявляться возвышающимися или залегающими в глубине тканей элементами розового и синюшно-красного цвета. Имеется тенденция к формированию кольцевидных очагов, покрытых очень плотными, болезненными при снимании чешуйками. В ряде случаев формируется так называемая ознобленная красная волчанка, при которой болезненные ярко-красные синюшные узелки возникают на пальцах ног, рук, носу, ушах в холодную погоду. Повреждение сосудов сопровождается появлением высыпаний, напоминающих синяки, расширенные сосуды могут просвечивать в ногтевых ложах. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.

Бывают и тяжелые поражения с формированием пузырей и отслаиванием кожи, что больше характерно для начала системного заболевания. Изменения могут затрагивать слизистые оболочки, особенно часто это слизистая губ, полости рта. Очаги волчанки на голове могут проявляться потерей волос. Возможно и диффузное выпадение, и разрежение волос.

Стадии протекания

Обострения чаще возникают в весенне-летнее время в период интенсивного солнечного излучения.

Лечение кожной красной волчанки

Основой лечения служат кортикостероидные гормоны. При этом заболевании они могут наноситься на очаги в виде мазей, вводиться с помощью инъекций непосредственно в очаг пораженной кожи. В тяжелых случаях возможно назначение системных кортикостероидов. В качестве альтернативы или для усиления терапии возможно нанесение на очаги препаратов ингибиторов кальциневрина.

В случаях тяжелого поражения кожи, недостаточном эффекте от наружного лечения проводится системная терапия с использованием антималярийных препаратов (хлорохин, гидроксихлорохин), противовоспалительных препаратов (метотрексат, микофенолат, дапсон, азатиоприн и др.).

Особенности методики лечения

Первой линией терапии является назначение наружных кортикостероидов и гидроксихлорохина.

Для уменьшения общей дозы и побочных эффектов наружных кортикостероидов в лечение включаются ингибиторы кальциневрина.

В период лечения гидроксихлорохином необходим регулярный контроль врача. Обязательно проводится контроль состояния сетчатки, так как препарат при длительном (более 5 лет) применении может нарушить зрение. Этот побочный эффект встречается нечасто, но появление признаков повреждения сетчатки может потребовать отмены препарата.

Внутриочаговое введение лекарственных средств (кортикостероидных гормонов) при помощи множества поверхностных уколов непосредственно в очаг пораженной кожи позволяет создать высокую концентрацию лекарства в очаге, уменьшив при этом риски системных побочных эффектов. Лекарство вводится врачом в условиях перевязочного кабинета на глубину 2-3 мм. Процедура является болезненной, но боль не резкая, во многом зависит от чувствительности рецепторов пациента. Для уменьшения боли используется тонкая игла, возможно использование мази с анестетиком.

Всем пациентам обязательно назначаются средства защиты кожи от ультрафиолета.

Как происходит лечение красной волчанки в клинике Рассвет

Дерматолог попросит рассказать о течении заболевания и лечении, которое проводилось ранее. Врач осмотрит кожу (в том числе волосистую часть головы), слизистые оболочки. Информативным может быть проведение дерматоскопии, трихоскопии. При этом заболевании для установления диагноза в большинстве случаев потребуется проведение биопсии кожи с дополнительным проведением реакции иммунофлуоресценции.

При подозрении на кожную красную волчанку необходимо будет обсудить возможность системных проявлений, оценить состояние других органов и систем организма. Могут потребоваться дополнительные исследования для выявления системного процесса (анализы крови, мочи и др.).

Сыпь при красной волчанке у ребенка

Сыпь — это изменение внешнего вида кожи, ее цвета, структуры с локализацией поражений на лице, коже волосистой части головы, руках, ногах или, в тяжелых случаях, на всем теле.

Высыпания могут сопровождаться зудом, болью, образованием красных пятен, булл (пузырей), папул (узелков), гнойничков (пустул), волдырей, бляшек. Кожа становится сухой, шелушится, при расчесывании на коже могут появиться царапины, мокнутия, корки или эрозии. Хронический зуд и присоединение вторичной инфекции часто провоцируют развитие очагов атрофии кожи: изменение пигментации, истончение или утолщение кожного покрова.

Появление сыпи может сопровождаться следующими симптомами: зуд, боль, повышение температуры тела, боль в мышцах и суставах, головная боль, нарушения сна, аппетита, потеря веса, общее недомогание, слабость, тошнота и рвота, воспаление и поражения слизистых оболочек (глаз, полости рта, половых органов).

Самые частые вопросы на приеме у врача: аллергическая, инфекционная и угревая сыпь. Важно понимать, что причиной появления высыпаний чаще всего являются заболевания — волосяных фолликулов и сальных желез, аллергические реакции, инфекционные, аутоиммунные заболевания. То есть, сыпь не возникает сама по себе, а является внешним признаком патологических процессов в коже, внутренних органах и системах организма.

Причины сыпи

Сыпь на коже может быть вызвана рядом различных причин: инфекциями, аллергическими реакциями, аутоиммунными заболеваниями, воздействием тепла, солнечных лучей.

К причинам, вызывающим сыпь, относятся:

контактный дерматит; (вызванная аллергической реакцией на пищу или лекарства, инфекцией, стрессом, контактом с животными, химическими веществами, воздействием солнечных лучей, холода и пр.);
инфекционные заболевания вирусной, бактериальной, грибковой природы (корь, краснуха, ветряная оспа, скарлатина, синдром рука-нога-рот, контагиозный моллюск, розовый лишай, стригущий лишай, себорейный дерматит, инфекционная эритема, опоясывающий лишай, бактериальный тонзиллофарингит, импетиго, мультисистемный воспалительный синдром у детей, ассоциированный с COVID-19);
акародерматит (паразитарное заболевание, чесотка); ;
красный плоский лишай;
аутоиммунные заболевания (псориаз, системная красная волчанка, дерматомиозит);
злокачественные заболевания молочных желез у женщин (воспалительный рак молочной железы, рак Педжета и др.); ;
акне новорожденных (неонатальный пустулез);
токсическая эритема новорожденных;
пеленочный дерматит;
потница;
укусы насекомых;
прием лекарств (аллергия на амоксициллин, синдром Стивенса — Джонсона, многоформная экссудативная эритема);
ангионевротический отек (отек Квинке).

Когда при возникновении сыпи необходимо обратиться к врачу?

Зачастую сыпь не требует лечения и проходит самостоятельно, в других случаях лечение заключается в приеме антигистаминных препаратов и применении местных средств, уменьшающих зуд и отек, местных средств на основе кортикостероидов.

Сыпь может являться симптомом основного заболевания или указывать на развитие аллергической реакции. Иногда появление сыпи (в различных формах, с поражением всей поверхности кожи или одного/нескольких участков) связано с приемом какого-либо лекарства: антибиотиков (пенициллины, сульфаниламиды), противовоспалительных (ибупрофен, напроксен, индометацин), обезболивающих, противосудорожных (фенитоин, карбамазепин), химиотерапевтических, психотропных, йодсодержащих (особенно рентгеноконтрастных) препаратов, диуретиков, средств для лечения аутоиммунных заболеваний (ревматоидный артрит). Сыпь может вызвать любой препарат, доля подобных аллергических реакций составляет 5-10% от числа всех побочных эффектов, связанных с приемом лекарств. Чаще всего такая местная реакция возникает у женщин, людей пожилого возраста (которым часто приходится принимать более 3 лекарств одновременно), людей с ослабленной иммунной системой. Характерным симптомом лекарственной аллергии является зуд. Если сыпь распространилась на слизистые оболочки, повысилась температура, затруднено дыхание, одновременно возникает отек лица, губ, языка, необходимо обратиться за срочной медицинской помощью. Лечение сыпи, вызванной приемом лекарства, включает отмену препарата-триггера (под контролем врача), антигистаминные препараты, местные средства (кремы, лосьоны) с кортикостероидами, местные антибактериальные препараты для лечения открытых язв.

Не следует заниматься самостоятельным установлением диагноза и самолечением, для выяснения причины появления сыпи, диагностики и правильного лечения необходимо обратиться к врачу.

Сыпи у младенцев зачастую не являются истинно аллергическими. О тактике при потнице, акне новорожденных, пеленочном дерматите и других видах сыпи читайте подробнее в материале «Сыпи у младенцев».

К педиатру необходимо обратиться, если воздушные ванны, профилактика перегрева, частая смена подгузников, применение местных средств не дают положительного результата, сыпь не проходит в течение нескольких дней; вы заметили признаки инфекции — нарастание боли, отека, покраснения кожи, высыпания сопровождаются выделением гноя, образованием корок, увеличением лимфатических узлов в подмышечных впадинах, на шее или в паху; ребенок вялый, отказывается от еды, возникла лихорадка.

Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если сыпь появилась внезапно, быстро распространяется по всему телу, сопровождается сильным зудом, появлением волдырей, лихорадкой, отеком губ, век, щек, кистей рук, шеи, рвотой, затруднением дыхания, затруднением глотания, изменением цвета кожных покровов.

К каким врачам обращаться по поводу сыпи?

Для определения причин возникновения сыпи необходимо записаться на консультацию к терапевту (педиатру), дерматологу, аллергологу, иммунологу, инфекционисту, офтальмологу.

1. Алексеева Е.И.,Дворяковская Т.М.,Никишина И.П.,Денисова Р.В.,Подчерняева Н.С.,Сухоруких О.А.,Шубина Л.С.Системная красная волчанка:клиничсекие рекомендации.Часть 1//ВСП.2018.№1.-С.19-37.

2. Алексеева Е.И.,Дворяковская Т.М.,Никишина И.П.,Денисова Р.В.,Подчерняева Н.С.,Сухоруких О.А.,Шубина Л.С.Системная красная волчанка:клиничсекие рекомендации.Часть 2//ВСП.2018.№1.-С.110-125.

3. Богмат Л.Ф., Шевченко Н.С., Матвиенко Е.В. Индекс повреждения у подростков с системной красной волчанкой. Украинский ревматологический журнал №2 (60). 2015. С.42-45.

4. Воробьева Л.Д., Асеева Е.А. Значение качества жизни, связанного со здоровьем, у больных системной красной волчанкой и современные инструменты его оценки. Современная ревматоогия. 2017; 11(4): 62-72.

5. Каледа М.И., Никишина И.П. (2017) Системная красная волчанка с ювенильным дебютом: особенности клинической картины и современные подходы к диагностике.Научно-практическая ревматология, 55 (5):526-535.

6. Кучинская Е.М., Часнык В.Г., Костик М.М. Системная красная волчанка у детей: применение формализованных методов описания течения и исхода заболевания в ретроспективном исследовании // Педиатр. - 2017. - Т.8. - №5. - С. 35-43.

7. Houssiau F.A. (2013) Treatment of lupus nephritis: old and new approaches. Proceedings of the 6th EULAR Scientifically Endorsed Course on SLE. Pisa, Italy.

8. Petri M., Orbai A.-M., Alarcón G.S. et al. (2012) Derivation and Validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthr. Rheum., 64(8): 2677-2686.

9. Sakamoto AP, Silva CA, Ferriani MPL, et al. Characterization of chronic arthritis in a multicenter study of 852 childhood-onset systemic lupus erythematosus patients. Rheumatol Int. 2016; 36(12):1641-1648. doi: 10.1007/s00296-016-3564-6.

Системная красная волчанка (СКВ)-это системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся повышенной продукцией аутоантител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов ,вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и внутренних органов.

СКВ считается одной из актуальных медицинских проблем среди детского и подросткового населения. В связи с мультиорганным поражением, волнообразным течением, сопровождающимися многими неспецифическими проявлениями (потеря массы тела, лихорадка, повышенная общая утомляемость) в настоящий момент данное заболевание является сложным для его ранней диагностики[2].

СКВ дебютирует в детском возрасте у 10-20% пациентов. Данные проведенных когортных исследований говорят о том, что течение данного заболевания, дебютировавшего в детстве протекает тяжелее, нежели течение у лиц старшего возраста [6].

Уровень заболеваемости составляет в среднем 0,4 до 0,9 случаев на 100тыс. детского населения в год. Распространенность СКВ у детей от 1 года до 9 лет колеблется в пределах 1,0-6,2, а в 10−19 лет - от 4,4 до 31,1 случая на 100 тыс. детского населения. Встречаемость СКВ среди девочек и мальчиков в возрасте до 10 лет составляет 4:3. В свою очередь, данное соотношение изменяется у подростков в период полового созревания и определяется как 4:1. Основываясь на последних данных проведенных исследований, следует отметить высокую частоту рецидивов и осложненного течение заболевания в подростковом возрасте [5]. Следует отметить, что до настоящего времени причина заболевания остается невыясненной. В развитии болезни имеют место многие предрасполагающие факторы. Это и генетическая предрасположенность, гормональный фон, многие факторы внешней среды (в первую очередь ультрафиолетовое облучение), прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, противосудорожные и гипотензивные)[4].

В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ, в частности, ретровирусов (медленные вирусы).

В связи с полиморфизмом клинических проявлений СКВ, в настоящий момент диагностика данного заболевания остается затруднительной. Таким, образом, срок постановки диагноза определяет дальнейшее течение и прогноз исхода заболевания. Наиболее неблагоприятными прогностическими факторами являются ранее развитие нефротического синдрома в сочетании с артериальной гипертензией, тяжелое поражение центральной нервной системы, сочетание высокого уровня показателей аутоиммунного воспаления. [8]

В течение последних нескольких лет изучается вопрос о кумулятивном повреждении органов при СКВ и определении Индекса повреждения, разработанного Международной Организацией Сотрудничества Клиник Системной Красной Волчанки (Systemic Lupus International Collaborating Clinics - SLICC) при содействии Американской Ревматологической Ассоциации (APA). Кумулятивное повреждение, в свою очередь, представляет собой комплекс необратимых патологических изменений органов и систем, формирующихся за весь период болезни, который обусловлен как непосредственно следствием самого заболевания, так и результатом побочных эффектов проводимой терапии. Исходя из полученных ранее результатах, отмечается, что кумулятивное повреждение, которое развилось в течение первых 1,5 лет от начала заболевания встречается у 28% больных, а при длительности болезни около 5 лет повреждение обнаруживается у 50% пациентов(таблица).

Таблица. Индекс повреждения (SLICC/ACR Damage Index)

Система органов

Характер поражения

баллов

Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва

Судорожные припадки, требующие лечения, более 6 мес

Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если <1)

Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную)

Скорость клубочковой фильтрации

Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или трансплантации)

Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий ІІ тон)

Легочной фиброз (физикально или рентгенологически)

Сморщенное легкое (рентгенологически)

Плевральный фиброз (рентгенологически)

Инфаркт легкого (рентгенологически)

Стенокардия или аортокоронарное шунтирование

Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если <1)

Кардиомиопатия (дисфункция желудочков)

Поражение клапанов (диастолический или систолический шум

Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)

Перемежающая хромота в течение 6 мес

Небольшая потеря ткани («подушечка» пальца)

Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счет 2 балла, если более чем в одном месте)

Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом

Инфаркт, резекция кишечника (ниже двенадцатиперстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 балла, если более чем в одном месте)

Стриктуры или хирургические операции на верхней части желудочно-кишечного тракта

Мышечная атрофия или слабость

Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая аваскулярные некрозы)

Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)

Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если <1)

Рубцовая хроническая алопеция

Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек пальцев)

Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес

Ранняя овариальная недостаточность

Сахарный диабет (вне зависимости от лечения)

Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном месте)

Именно поэтому постановка диагноза в течение первого года от начала заболевания и своевременно принятое решение об объеме проводимого лечения позволяет избежать тяжелого поражения почек и легких в будущем [3].

В ходе проводившихся ранее исследований была определена связь между степенью активности СКВ при постановке диагноза, начальной дозировкой лекарственных препаратов и благоприятным прогнозом. Было выявлено, что пациент с изначально более высокой степенью активности СКВ, получивший первоначально высокие кумулятивные дозы цитостатиков и глюкокортикоидов, имеет высокий шанс достижения ранней ремиссии и отсутствия обострений в дальнейшем [6].

Одним из дискуссионных вопросов, изучающихся на данный момент остается оценка качества жизни у пациентов, страдающих СКВ. Основным методом определения качества жизни является специально созданные опросники, которые включают в себя оценку общего состояния здоровья, жизнеспособность, физическое функционирование, социальное функционирование, также эмоциональное функционирование, основанная на субъективном восприятии пациентом своего состояния.[9,10]

Современная концепция лечения СКВ направлена на достижение высоких показателей выживаемости, снижение развития осложнений и повышения качества жизни путем контроля активности заболевания, подбора адекватного длительного лечения и снижения лекарственной токсичности [4].

По данным последних десяти лет, выживаемость больных СКВ в детском возрасте составляет 95-100%, выживаемость среди детей с волчаночным нефритом определяется как 88,6%, а у пациентов с нефритом 3 и 4 классов - 82,4%. [7]

Цель: определить основные клинические проявления у детей с системной красной волчанкой

Материалы и методы. Были обследованы 48 больных с СКВ (преимущественно лиц женского пола (90,00%)), находившихся в клинике, средний возраст которых составил 13,4 лет (168,9 ± 4,62 мес.). Диагноз установлен в соответствии с классификационными критериями (SLICC, 2012) при наличии не менее 4 из 11 признаков.[3].

Исследование было проведено с учетом требований Европейской конвекции (Страсбург, 1986 г.), положений ICH GCP, GLP.

Статистическая обработка материала проведена с использованием пакета прикладных программ (MS Excel, SPSS). Для оценки достоверности отличий использовался t-критерий Стьюдента (p). Критический уровень значимости для проверки статистических гипотез при сравнении групп принимался равным 0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

В клинической симптоматике заболевания у 92,1% пациентов выявлялся кожный, (проявляющийся волчаночной «бабочкой», дискоидными эритематозными очагами с гиперемией, фотосенсибилизацией, капилляритом, диффузной или очаговой алопецией), а у 80,1% - суставной синдромы. Отмечалось наличие также кардита (52,3%), люпус-нефрита (26,1%), перикардита (32,3%), поражения центральной нервной системы (16,2%), пульмонита (8,1%), гемопатии (34,2%) и трофических нарушений (42,5%).

Следует отметить, что проявлением суставного синдрома являлись артралгии, миалгии с локализацией в симметричных проксимальных мышцах конечностей, а также наличие артрита легкой степени тяжести (75,2%), характеризующийся симметричным поражением преимущественно коленных, лучезапястных и межфаланговых суставов кистей. Одним из клинических проявлений поражения сердечно-сосудистой системы являлся миокардит с частотой встречаемости 45,2%, который характеризуется нарушениями ритма и проводимости (синусовая тахикардия, предсердная или желудочковая аритмия, частичная или полная АВ-блокада). Однако наиболее частым поражением сердца у детей, больных СКВ являлся сухой перикардит, патогномоничным симптомом которого служил шум трения перикарда при аускультации, а также боль в области сердца. Еще одним вариантом поражения сердца у детей был эндокардит, протекающий малосимптомно, преимущественно диагностируемый за счет эхокардиографических признаков (утолщение створок клапанов, стеноз или регургитация крови).

Почечный синдром при системной красной волчанке проявлялся люпус-нефритом, характеризовавшийся выраженной протеинурией (с частотой встречаемости 40%), гематурией, также лейкоцитурией и лимфоцитурией. В результате прогрессирования иммунного процесса нарастали симптомы почечной недостаточности, повышение уровня креатинина в крови и моче.

Необходимо отметить, что более чем у половины исследуемых не было выявлено предшествующих факторов, способствующих развитию заболевания. У 40,2% отмечено наличие: сопутствующих хронических заболеваний, предшествующий прием лекарственных препаратов.

Большинство пациентов имели высокую степень активности заболевания, у всех больных отмечены повышенные уровни острофазовых показателей. Средние значения СОЭ составили 37,90±2,17 мм/час, СРБ - 27,9±1,6 г/л, серомукоида - 0,217±0,16, сиаловых кислот - 125,36±0,15 и гликопротеидов - 0,407±0,15 ед. Среди иммунологических показателей установлено наличие у всех больных повышенного титра антител к нативной ДНК, что сопровождалось снижением уровня комплемента (у 70,7% подростков).

Все пациенты после верификации диагноза находились на приеме иммуносупрессивной терапии, направленная на подавление активности патологического процесса и достижение ремиссии. Среднесуточная доза глюкокортикоидов (ГК) по преднизолону к моменту обследования была 41,45±1,90 мг (min -24 мг, max- 60 мг в сутки), а средняя кумулятивная доза составила 2,01±1,32 грамма. В 60,6% случаев в первые месяцы болезни в лечение были включены цитостатические препараты. Пациентам с тяжелыми вариантами волчаночного процесса (20,2%) проводилась пульс-терапия (внутривенные инфузии сверхвысоких доз метилпреднизолона и циклофосфана).

Таким образом, ранняя диагностика данной патологии позволит своевременно включать в лечебные комплексы терапию, направленную на уменьшение темпов прогрессирования этих изменений.

Особенности клинических проявлений системной красной волчанки у детей

В данной статье представлены результаты собственных исследований 18 детей с системной красной волчанкой, представлены клинические особенности данного заболевания.

Ключевые слова: системная красная волчанка, дети, системные заболевания.

Актуальность.Системная красная волчанка (СКВ) — это одна из наиболее тяжелых патологий детского возраста с неизвестной этиологией, сложным иммуноагрессивным патогенезом, характеризующаяся системным поражением внутренних органов, приводящая к инвалидизации больных детей. Примерно у 10-20 % всех больных с СКВ первые симптомы заболевания развиваются до наступления совершеннолетия [2]. В связи с этим, проблема повышения качества диагностики при данном заболевании является чрезвычайно актуальной [1, 3].

Цель исследования.Изучить особенности клинических проявлений СКВ у детей.

Материалы иметоды. Для решения поставленных задач нами обследовано 18 больных с СКВ. Исследования проведены на базе детского кардиоревматологического Центра города Ташкент. Из 18 больных 7 (38,9 %) мальчиков и 11 (61,1 %) девочек в возрасте от 7 до 18 лет. Продолжительность заболевания составляла от 4 месяцев до 7 лет, только у двоих наблюдался дебют заболевания. Среди обследованных нами больных около половины составляли дети со сроком болезни 1-3 года, срок более 5 лет зафиксирован у 2 наблюдаемых детей.

Наследственная предрасположенность по материнской линии была выявлена у 6 (33,3 %) детей, по отцовской у 3 (16,6 %). Установлено, что провоцирующим фактором в развитии СКВ в абсолютном большинстве случаев является инфекция. Профилактика и эффективное лечение инфекционных заболеваний у детей является одним из методов предупреждения данных заболеваний. Причины первой госпитализации разные. 7 (38,9 %) детей, т. е. почти половина, были госпитализированы с направляющим диагнозом «острый гломерулонефрит», так как наблюдались первые признаки болезни в виде отека, гематурии и артериальной гипертензии, ещё у 2 детей симптомы нефрита были выявлены в процессе обследования. У остальных детей непосредственной причиной госпитализации был суставной синдром (4), кожные высыпания (4), лихорадка (3).

Поражения только кожи в виде волчаночной бабочки отмечались только у 8 (44,4 %) наблюдаемых нами больных, и характеризовалась отдельными частями и быстрым исчезновением. У 5 (27,8 %) наблюдаемых нами больных отмечались капилляриты на ладонях и пальцах рук. У всех больных с СКВ, развившейся после гиперинсоляции, наблюдались макуло-папулезные поражения кожи на лице, шее, в области верхней половины грудной клетки и туловища. Также наблюдались поражения слизистой оболочки полости рта (стоматит, энантема). У 95,8 % больных отмечались признаки поражения нервной системы. Клинически это характеризовалось жалобами на головные боли, чувство тяжести в голове, нарушение сна, головокружение. У более чем половины больных выявлены признаки поражения суставов и почек. Поражались как мелкие, так и крупные суставы, но деформации, даже у длительно болеющих детей, не отмечалось. Суставной синдром часто сочетался с миалгиями, что проявлялось мышечной слабостью и болевой реакцией. У 3 детей изначально был поставлен диагноз ювенильный ревматоидный артрит. После тщательной диагностики, также после появления новых клинических симптомов диагноз был изменен на СКВ. Поражения почек начинались с изолированного нефрита с нефротическим синдромом у 3 (16,7 %), с макрогематурией у 2 (11,1 %), протеинурия с микрогаметурией у 2 (11,1 %). У 5 (27,8 %) больных отмечалась артериальная гипертензия и нефротический синдром. У двоих детей со сроком заболевания 5 лет отмечались признаки нарушения функции почек (повышение содержания мочевины, остаточного азота в крови).

У одной трети обследованных нами больных СКВ отмечались признаки поражения сердечно-сосудистой системы, которые характеризовались проявлениями миокардита: боль в области сердца, одышка при физическом нагрузке, тахикардия, систолический шум на верхушке, ослабление первого тона, акцент II тона на легочной артерии.

Поражение ЖКТ отмечалось у 61,1 % наблюдаемых нами больных, и характеризовалась болевым и диспептическим синдромом. Дети жаловались на боли в животе, чаще всего натощак, иногда после приема пищи. Также у детей наблюдались боли в ночное время и на голодный желудок, тошнота, изжога, срыгивание кислотой. У этих детей отмечались повышение аппетита, усиленное слюноотделение. Поражение ЖКТ при СКВ развивается при длительном применении НПВС, глюкокортикоидов, цитостатиков [4].

При общем анализе крови выявлена стойко и необычно высокая СОЭ, анемия, выраженная лейкопения у 5 детей, умеренная лейкопения у 9 детей и значительная тромбоцитопения у 3 больных. При СКВ анемия имеет различное происхождение: прием препаратов особенно цитостатиков, хроническое воспаление (анемия хронического заболевания — АХЗ), аутоиммунный процесс (аутоиммунная гемолитическая анемия). При анализе мочи выявлена лейкоцитурия, гематурия, протеинурия, повышение относительной плотности мочи у детей с поражением мочевыводящих систем. При иммунологическом исследовании результат АНФ был положительным у всех детей.

Выводы. Изучение клинических проявлений и особенностей течения системной красной волчанки у обследованных больных позволило выявить полиорганное поражение, агрессивность течения заболевания у детей, что является причиной частых рецидивов заболевания и неблагоприятного исхода. Это диктует необходимость своевременной диагностики заболевания и назначения адекватной терапии.

Ибрагимова Д. Т. Внесуставные проявления ревматоидного артрита у детей // Молодой учёный. — 2019. — № 12. — С. 44-46.
Каледа МИ, Никишина ИП. Системная красная волчанка с ювенильным дебютом: особенности клинической картины и современные подходы к диагностике. Научно-практическая ревматология. 2017;55(5):526-535.
Хамидуллаева К. Ш., Ибрагимова Д. Т. Состояние органов пищеварения у детей с системной красной волчанкой // IX Терапевтический форум «Актуальные вопросы диагностики и лечения наиболее распрастраненных заболеваний внутренных органов”. 2017. — С. 140-141.

Основные термины (генерируются автоматически): ребенок, больной, системная красная волчанка, заболевание, артериальная гипертензия, поражение, признак поражения, суставной синдром.

Особенности течения системной красной волчанки у детей г. Алматы

Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) относят к числу сложных и актуальных проблем медицины. Большинство ДБСТ дебютируют в детском возрасте и имеют тенденцию к хроническому течению. Именно прогрессирующий характер течения объясняет социальную значимость этой проблемы, что обусловлено ранней инвалидизацией детей. В структуре детской инвалидности на долю ДБСТ приходится от 25 до 30 % (Баранов А. и др.). Дебют СЗСТ протекает под маской различных заболеваний (реактивные артриты, миозиты, вирусные и др.), что приводит к диагностическим ошибкам на раннем этапе течения болезни.

Системная красная волчанка (СКВ) — самостоятельная нозологическая форма, входящая в группу СЗСТ. Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющие образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, связывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органах [2,5]. По современным данным, распространенность СКВ достигает 40-50 на 100 тысяч населения в год, частота семейной СКВ колеблется от 2 до 3,4 % [1,2,5]. Заболевание наиболее часто развивается и течение второго и третьего десятилетия жизни у девушек и молодых женщин. Около 20 % пациентов заболевают в возрасте до 16 лет. По данным J. A. Mills (1994), частота СКВ у детей до 15 лет составляет 1,0: 100 000 детей. Заболевание редко развивается у дошкольников. Подъем заболеваемости начинается с 8-9 лет, а пик заболеваемости приходится на возраст 12-14 лет. В последние годы отчетливо прослеживается тенденция дебюта заболевания в более раннем возрасте (А. А. Баранов, Л. К. Баженова, 2002). Болеют преимущественно девочки.

Системная красная волчанка является наиболее ярким представителем, так называемых редких, или тяжелых коллагенозов, протекающих с вовлечением в процесс различных органов и систем, характеризуется рецидивирующим течением, неблагоприятным исходом.

Целью настоящего исследования явилось изучение особенностей клинического течения системной красной волчанки у детей на современном этапе.

Материалы и методы. Были проанализированы 23 истории болезни детей с СЗСТ, находившихся на стационарном лечении в кардиоревматологическом отделении ДГКБ № 2 г. Алматы за период 2012-2014 гг. Структура СЗСТ была представлена системной красной волчанкой, дерматомиозитом, склеродермией, СЗСТ не уточненной этиологии. Возрастной состав обследованных детей был от 9 месяцев до 14 лет, среди пациентов преобладали девочки (86,9 %).

У пациентов с системной красной волчанкой был изучен анамнез жизни и заболевания, проведена клиническая оценка состояния ребенка, определение частоты, и продолжительности рецидивов; лабораторное обследование, включающее исследование биохимических показателей: С-реактивный белок, антистрептолизин О, общий белок; общий анализ периферической крови; проведено исследование на наличие вирусных и бактериальных инфекций в сыворотке крови.

Анализ триггерных факторов СКВ у детей на современном этапе показал, что с высокой частотой выявлялись зоонозные (листериоз, иерсиниоз) и вирусные инфекции.

Дебют заболевания системной красной волчанки (СКВ) у детей характеризовался полиморфизмом симптомов, что значительно затрудняло проведение первичного диагностического поиска и явилось причиной поздней диагностики данного заболевания.

Основными клиническими проявлениями СКВ у обследованных детей являлись длительная лихорадка, кожный, суставной, мышечный синдромы, поливисцериты (кардит, пульмонит, нефрит, гепато- и спленомегалия).

Температурная реакция наблюдалась практически у всех пациентов от субфебрильной до фебрильной лихорадки, устойчивая к антибиотикам и антипиретикам, поддающаяся лечению только кортикостероидами.

Кожные проявления диагностировались в 72 % наблюдений и проявлялись в виде высыпаний на коже различного характера — эритематозные высыпания на лице и в области скуловых дуг в виде бабочки, с выраженной гиперемией (11 %), в виде отдельных гиперемированных элементов только на коже скуловых дуг (34 %), разнообразные сосудистые изменения в виде телеангиэктазий, капилляритов.

Суставной синдром у пациентов с СКВ характеризовался мигрирующими артралгиями, артритами средних и мелких суставов с вовлечением в процесс связочного аппарата. Наиболее часто артралгии отмечались в локтевых (34 %), голеностопных (34 %), коленных (11 %), межфаланговых суставах пальцев кистей (11 %), клинические проявления которых были в виде умеренного повышения местной температуры, болезненности и ограничения объема активных и пассивных движений в пораженных суставах. При этом формирования стойких деформаций и контрактур со стороны пораженных суставов не отмечалось. При рентгенологическом исследовании вовлеченных суставов были выявлены признаки эпифизарного остеопороза (55 %), некоторое сужение суставной щели (33 %).

Мышечный синдром в виде миалгий, миозита, миастении не является ведущим в клинической картине, при этом не отмечалось тяжелой функциональной недостаточности, характеризовался быстрой положительной динамикой на фоне лечения.

Поражение сердца характеризовалась проявлениями кардита у более половины пациентов. Клиническая картина при этом соответствовала проявлениям диффузного миокардита со снижением сократительной функции миокарда и сердечной недостаточностью, в виде дилатации преимущественно левых отделов сердца, признаками гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Острый период миокардита у пациентов с СКВ характеризовался острыми воспалительными изменениями в миокарде — расширение границ сердца (100 %), изменение звучности тонов (85 %), появление систолического шума (85 %), нарушение сердечного ритма (33 %). По данным электрокардиографического исследования у детей с СКВ выявлены изменения со стороны всех функций сердца. Нарушение функции автоматизма диагностировано в 83 % наблюдений и проявлялось нарушением ритма в виде синусовой тахикардии, синусовой брадикардии, пароксизмальной тахикардии, желудочковой экстрасистолии. Нарушение функции проводимости проявлялось в виде атриовентрикулярной блокады I степени в сочетании с внутрижелудочковыми блокадами (в основном с неполными блокадами левой ножки пучка Гиса). Выявленные изменения сердечного ритма и проводимости протекали на фоне нарушения процессов реполяризации в миокарде желудочков, а также повышения электрической активности левого желудочка.

По данным стандартной ЭКГ в 69,7 % случаев нарушения процессов реполяризации носили распространенный характер (регистрировались более чем в 3-х отведениях), а в 36,7 % — локальный. У части пациентов нарушения процессов реполяризации сопровождались депрессией сегмента ST, деформацией комплекса QRS по типу QS в правых грудных отведениях.

По данным эхокардиографического обследования более чем, у половины детей выявлена гипертрофия левого желудочка. Частота выявления гипертрофии левого желудочка увеличивалась по мере тяжести состояния пациента. Оценка конечно — систолического напряжения стенки левого желудочка, а также соответствия выраженности гипертрофии левого желудочка объему левого желудочка позволила выявить «адекватность» гипертрофии.

При оценке диастолической функции левого желудочка выявлены два вида отклонений — снижение скорости позднего диастолического наполнения левого желудочка и нарушение расслабления стенки левого желудочка. Нарушение систолической функции левого желудочка, характеризовалось снижением фракции выброса до 43 % и менее в сочетании со снижением сократительной способности миокарда левого желудочка менее 28 %. Фактором риска нарушения диастолической функции левого желудочка по результатам исследования явилось наличие артериальной гипертензии, «гипертрофия высокого напряжения стенок левого желудочка» в сочетании с повышением жесткости левого желудочка [6,7].

Результаты эхокардиографического обследования детей с СКВ позволили выявить, что у данной группы детей, в большинстве случаев отмечались признаки ремоделирования левого желудочка в виде умеренной дилатации полости левого желудочка, умеренным снижением глобальной сократительной способности миокарда.

Среди висцеральных проявлений в 1-й год болезни отмечали кардит, нефрит, пульмонит, поражение центральной и периферической нервной системы, гепатит, антифосфолипидный синдром (АФС), серозит, психические нарушения.

Результаты лабораторных исследований при СКВ выявили отчетливые лабораторные показатели воспалительной и иммунологической активности процесса: повышение СОЭ, анемию, лейкопению, тромбоцитопению и лимфопению. Кроме того, отмечалось повышение в 2-3 и более раз показателей серомукоида, сиаловых кислот, гликопротеидов. У большинства детей наблюдались гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень основных классов иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.

Таким образом, результаты наших исследований установили, что у обследованных детей г. Алматы дебют системной красной волчанки приходился на возрастную группу 7-11 лет, среди больных детей преобладают девочки. Одним из основных триггерных факторов в реализации СКВ являлись зоонозные инфекции. Клиническое течение СКВ характеризовалась полиморфностью клинических проявлений с тенденцией к быстропрогрессирующему течению с вовлечением внутренних органов.

1. Аюпова С. Х. Клиническая педиатрия.Т.2. Алматы, 2008.

2. Хабижанов Б. Х., Ишуова П. К. Диспансерное наблюдение детей с системной красной волчанкой. Методические рекомендации. Астана. 2005.

3. Гребенникова И. В., Ситникова В. П. и др. «Особенности течения СКВ у детей». Научно — практическая ревматология. 2006. № 2.

4. Иванова М. М. Системная красная волчанка. Диагностика и лечение. Клиническая ревматология, 1999, 1, 220.

5. Детская ревматология. Под редакцией А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М., Медицина. 2002.

6. Gladman D. D., Urowitz M. B. Duboiss Lupus erythematosus. 5th Ed. Eds D. J. Waalace, B. H. Hahn, Baltimore, 1997, 12131228.

7. Chan T. M., Li F. K., Tang C. S. O. et al. Efficacy of mycophenolate mofetil in patients with diffuse proliferative lupus nephritis. The New England Journal of Medicine, 2000, 343 (16), 11561162.

Основные термины (генерируются автоматически): левый желудочек, системная красная волчанка, ребенок, QRS, диастолическая функция, клиническая картина, клиническое течение, мышечный синдром, сердечный ритм, современный этап.

Сыпь при красной волчанке у ребенка

Формы и осложнения

Причины возникновения

Симптомы

Стадии протекания

Лечение кожной красной волчанки

Особенности методики лечения

Как происходит лечение красной волчанки в клинике Рассвет

Рекомендации пациентам

Сыпь при красной волчанке у ребенка

Причины сыпи

Когда при возникновении сыпи необходимо обратиться к врачу?

К каким врачам обращаться по поводу сыпи?

Особенности клинических проявлений системной красной волчанки у детей

Особенности течения системной красной волчанки у детей г. Алматы

Похожие статьи

Особенности клинического течения функциональных нарушений.

Особенности диастолической функции левого желудочка.

Особенности геометрии левого желудочка у пациентов.

Изменения структурно-функционального состояния левого.

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка

Состояние сердечно-сосудистой системы у детей на разных.

Спортивное сердце | Статья в журнале «Молодой ученый»

Состояние центральной и внутрисердечной гемодинамики при.