УЗИ, МРТ при диастематомиелии у плода

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Диастематомиелия (Split Cord Malformation - SCM) - один из вариантов спинальной дизрафии, при котором спинной мозг расщепляется на два рукава перегородкой, расположенной в сагиттальной плоскости. Впервые эту аномалию описал в 1837 г. С. Р. Ollivier. E. Schijman выделяет три клинических группы синдрома диастематомиелии:

  • I - с кожными стигмами (пациенты с нормальной неврологической картиной и с асимметричным моторным дефицитом)
  • II - нейроортопедическую (пациенты с мышечными атрофиями, мягкотканными деформациями нижних конечностей, сколиозом)
  • III - варианты открытой дизрафии (различные формы спинно-мозговых грыж).

Выделение II и III групп как грубых форм спинальной дизрафии имеет важное практическое значение, так как, например, диастематомиелия при открытой форме дизрафии встречается гораздо чаще, чем об этом принято думать.

Диастематомиелия в 25 % случаев сочетается со spina bifida occulta и выявляется у 6 - 30 % больных с врожденными сколиозами. D. Pang et al. в 1992 г. выделили два типа диастематомиелии. При I типе костная, хрящевая или фиброзная перегородки пересекают позвоночный канал, спинной мозг и его оболочки. При наличии II типа разделения позвоночного канала не возникает, а спинной мозг делится фиброзной перегородкой внутри единого дурального мешка на два рукава. В том и другом случае перегородка имеет переднезаднее направление, но может располагаться не строго в сагиттальной плоскости и делит спинной мозг на несимметричные гемикорды. Так Э. В. Ульрих обнаружил диастематомиелию при патологоанатомическом исследовании у 7 (15,2 %) из 46 детей со спинно - мозговыми грыжами, погибшими от разных причин. Перегородка не всегда располагалась на уровне грыжи, у части больных она была выше. S. K. Hilal et al. отметили, что чем большее количество сегментов позвоночника имеет отношение к перегородке и чем краниальнее располагается последняя и тем тяжелее сколиоз.

Диастематомиелия у подавляющего большинства пациентов сопровождается выраженной асимметрией развития половин спинного мозга, вплоть до гипоплазии одной из них. В некоторых случаях возникает расщепление только оболочек спинного мозга с сохранением его монолитной формы или спикула позвоночного канала контактирует со спинным мозгом, но не разделяет его, а только фиксирует. Расщепление спинного мозга может сочетаться с различными аномалиями позвоночника нейтральной, сколиозогенной или кифозогенной природы. Нарушения слияния и формирования дуг позвонков, как правило, также сопровождают диастематомиелию. Нередко расщеплению мозга сопутствуют другие формы спинальной дизрафии — дермоиды и дермальные кисты позвоночного канала, дермальные синусы, эктопии в позвоночный канал производных миотома, дерматома и склеротома в виде тератоидных образований, субарахноидальные и экстрадуральные липомы.

Кожными проявлениями дизрафического статуса являются врожденные рубцы и втяжения дермы, расположенные вдоль средней дорсальной линии тела. Здесь же обычно располагаются и другие кожные стигмы — дермальный синус, участки выраженного гипертрихоза, капиллярные гемангиомы, пигментные пятна, липомы. Они встречаются почти в 60 % случаев и чаще локализуются в пояснично-крестцовой зоне. K. Martin et al. считают, что кожные проявления дизрафии более характерны для диастематомиелии I типа с неврологическими расстройствами. Другим частым проявлением дизрафии, а следовательно, и возможной диастематомиелии является нарушение походки.

Деформации нижних конечностей и косолапость нередко обусловлены слабостью мышечных групп голени и стопы в результате интрамедуллярного повреждения каудальных отделов невральной трубки, со срывом механизма разнонаправленного действия мышц антагонистов нижних конечностях.

Вертебральный синдром в данной группе пациентов по данным лучевого архива характеризуется частым сочетанием дизрафического статуса с различными вариантами нарушения формирования и сегментации позвонков. Львиную долю деформаций в данной нозологической группе составляют деформации во фронтальной плоскости - 67 %.

Диастематомиелия ( Дипломиелия )

Диастематомиелия - это частичное или полное расщепление спинного мозга продольной перегородкой на две половины, каждая из которых содержит центральный канал. Врожденная аномалия обычно затрагивает пояснично-грудной отдел позвоночника, характеризуется кожными проявлениями, неврологическими и ортопедическими нарушениями, сопровождается другими дефектами нервной трубки. Патологию диагностируют при физикальном обследовании, подтвержденном методами нейровизуализации (ультрасонографией, рентгенографией, КТ, МРТ позвоночника и спинного мозга). Лечение манифестных форм только хирургическое.

МКБ-10


Общие сведения

Диастематомиелия (от греч. diastematos - промежуток, myelos - мозг) является редкой патологией позвоночного канала. Точной информации о распространенности аномалии в популяции нет, известно лишь, что на ее долю приходится около 5% всех врожденных дефектов позвоночника. По некоторым данным, патология присутствует у 73% детей со скрытыми формами спинальной дизрафии. Большинство случаев диагностируют до 7 лет, реже болезнь впервые выявляется у пожилых людей. Женщины страдают в 1,5-9 раз чаще мужчин. Значимые этногеографические различия статистических показателей отсутствуют, хотя сообщается о несколько более высокой встречаемости дефекта у жителей Средиземноморья, Индии.

Причины диастематомиелии

Точные причины патологии остаются неизвестными. Многими исследователями признается ее полиэтиологическая природа, обусловленная сочетанием генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. Несколько семейных случаев по женской линии позволяют предположить Х-сцепленное доминантное наследование. Симптомы спинального дизрафизма втрое чаще встречаются среди родственников, у монозиготных близнецов. Экзогенными факторами, потенциально влияющими на формирование диастематомиелии, считаются:

  • Дефицит нутриентов. Развитие многих дефектов нервной трубки плода ассоциируют с недостатком фолиевой кислоты в рационе матери. К нарушениям нутритивного статуса относят гипо- или гипервитаминоз А, дефицит цинка, высокое содержание нитратов в продуктах. Описано негативное влияние попадающих с пищей метаболитов плесневых грибов (цитохалазина).
  • Токсическое воздействие. Интоксикации химическими веществами (нефтепродуктами, пестицидами, солями тяжелых металлов), злоупотребление алкоголем и наркотиками приводят к повреждению тканей плода. Патология провоцируется приемом эмбриотоксических лекарств - вальпроатов, метотрексата, сульфаниламидов. Мутагенной активностью обладает ионизирующее излучение.
  • Заболевания матери. Внутриутробное заражение плода TORCH-инфекциями рассматривается как важная причина нарушений эмбриогенеза на ранних сроках беременности. Повреждающее действие реализуется напрямую или через хромосомные аберрации. Риск рождения ребенка с дефектом нервной трубки повышается при сахарном диабете, тяжелом ожирении.

Среди других причин необходимо отметить влияние травм, повышенной температуры тела женщины при лихорадочных состояниях, посещении сауны, приеме горячих ванн. На развитие диастематомиелии влияет возраст беременной - дети, рожденные от матерей старше 30 лет, имеют в 3-4 раза более высокий риск. Иногда, несмотря на тщательное обследование и изучение анамнеза, установить этиологию процесса не удается.

Патогенез

Разделение каудального мозга в продольном направлении сопровождается образованием костной, хрящевой либо фиброзной срединной перегородки или шпоры. Она исходит из тела или дужки позвонка, может распространяться на всю ширину спинального канала, прикрепляясь к вентральной части твердой мозговой оболочки. Спинной мозг на протяжении нескольких сегментов расщепляется на два обычно неравных рукава, снабженных собственным центральным каналом, что является основной патоморфологической особенностью диастематомиелии.

Общие эмбриогенетические механизмы обуславливают частую связь патологии с другими миелодиспластическими состояниями. Заболевание может сочетаться с миеломенингоцеле, спинальными липомами и кистами, дермальным синусом. Выявляют ассоциацию с врожденными дефектами позвоночника - гемивертеброй, бабочковидными позвонками, сколиозом. При множественных признаках дизрафии встречаются висцеральные пороки с поражением почек, прямой кишки и половых органов.

Классификация

Единой общепризнанной классификации диастематомиелии не существует. Во многих случаях заболевание является частью более обширного синдрома спинального дизрафизма (формой spina bifida occulta), протекает в комплексе с другими пороками развития. Изолированные формы встречаются реже. Учитывая морфологические особенности дефекта, выделяют два типа диастематомиелии:

  • Iтип. Костно-хрящевая перегородка разделяет мозговую ткань вместе с оболочками, каждый рукав окружен своим дуральным мешком. Часто сопровождается аномалиями сегментации позвонков, сколиозом. Такая форма встречается в 60-70% случаев.
  • IIтип. Обе половины спинного мозга, разделенные соединительнотканной (фиброзной) прослойкой, имеют общие оболочки. Позвоночный канал остается непрерывным.

Обычно аномалия носит единичный характер с вовлечением пояснично-крестцового, грудопоясничного отделов, очень редко встречается цервикальная локализация. У 5-10% пациентов одновременно существует несколько расщелин на различных уровнях. Структурные нарушения бывают локальными, затрагивающими 1-2 сегмента, либо распространенными. По строению перегородки выделяют следующие формы: костную, хрящевую, соединительнотканную и смешанную, содержащую элементы различных тканей.

Симптомы диастематомиелии

Клиническая картина определяется вариантом, локализацией дефекта, наличием ассоциированных аномалий и сопутствующих заболеваний. У ряда пациентов заболевание протекает бессимптомно, особенно до двухлетнего возраста. Дети с изолированной диастематомиелией могут быть совершенно нормальными при рождении, по мере роста ребенка часто возникают структурно-функциональные нарушения. Иногда в неонатальном периоде обнаруживается лишь гипоплазия стопы. Остальные случаи проявляются заметной симптоматикой.

Кожные признаки не являются специфичными, поскольку сопровождают многие виды спинального дизрафизма. При осмотре спины вдоль срединной линии тела можно заметить втяжения, рубцы, дермальный синус. Обнаруживаются пигментные пятна, капиллярные гемангиомы, подкожные липомы. Наиболее типичен локальный гипертрихоз - аномальный рост густых грубых волос на ограниченном участке поясничного отдела (так называемый хвост фавна), особенно характерный для диастематомиелии I типа. При втором варианте болезни чаще описывают очаги пушковых волос.

Распространенным признаком спинальной аномалии являются ортопедические нарушения. Изменение походки часто становится первым симптомом, привлекающим внимание родителей. Весьма значимы деформации позвоночного столба, которые у детей раннего возраста могут оцениваться как нарушения осанки. Типичен тяжелый прогрессирующий сколиоз, реже - кифоз, диспропорциональное развитие позвоночника с укорочением одного из отделов. У пациентов выявляют деформации грудной клетки с гипоплазией некоторых ребер, стойкие перекосы таза, разную длину нижних конечностей.

Неврологические расстройства считаются признаком тяжелой диастематомиелии и определяются уровнем поражения. Они бывают первичными, связанными с недоразвитием спинного мозга, либо вторичными, обусловленными его фиксацией и сдавлением перегородкой. Выявляют вялые парезы нижних конечностей, сопровождающиеся асимметрией рефлексов, мышечной слабостью, сенсорным дефицитом. Отмечается болевой синдром в спине и ногах, атрофия мускулатуры, дисфункция тазовых органов по периферическому типу с недержанием мочи, кала.

Картина патологии имеет широкую вариабельность - у пациентов может встречаться как полный, так и ограниченный набор дизрафических признаков. Учитывая преобладающую симптоматику, некоторые исследователи предлагают выделять несколько клинических групп синдрома диастематомиелии: нейроортопедическую, дерматологическую, ассоциированную с открытой спинальной дизрафией. Наиболее распространен смешанный вариант заболевания, но определение ведущих симптомов имеет большое значение для дальнейшей коррекции.

Осложнения

У многих пациентов с диастематомиелией возникает синдром фиксированного спинного мозга, вызывающий прогрессирующий стойкий неврологический дефицит. Более половины случаев сопровождаются спинальной расщелиной ниже перегородки, выявляют связь с гидромиелией одного или обоих рукавов, миелодисплазией. Увеличение размеров липом и дермоидных кист (интрамедуллярных, дуральных) характеризуется сдавлением нервной ткани. Все это приводит к усугублению функциональных расстройств.

Выраженный сколиоз нарушает работу внутренних органов - пищеварительного тракта, легких, сердца. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря повышает риск развития инфекций верхних отделов урологического тракта. Глубокий эмоционально-психологический стресс, возникающий из-за изменения внешнего вида и снижения функциональных возможностей, становится источником проблем в обучении, профессиональной, общественной, личной сферах. Некоторые осложнения могут сохраняться после проведенной коррекции.

Диагностика

Чаще всего диастематомиелию диагностируют еще в раннем детстве. Из-за полиморфизма симптоматики пациенты могут наблюдаться у врачей различных специальностей - невролога, ортопеда и пр. Даже бессимптомное течение требует активного диагностического поиска, направленного на выявление скрытых аномалий. Поэтому особое значение приобретают методы нейровизуализации:

  • Ультрасонография. Ультразвуковой скрининг используется для антенатальной (в третьем триместре беременности) и постнатальной диагностики. Надежным УЗ-признаком диастематомиелии считают наличие дополнительного эхогенного очага по срединной линии между задними элементами позвоночника плода и новорожденного.
  • Рентгенография. Является базисным методом лучевой диагностики костных дисплазий. Характерный рентгенологический признак - расширение позвоночного канала в поперечнике на уровне диастемы, занимающее несколько сегментов. Снимки, сделанные в прямой проекции, хорошо показывают костный или костно-хрящевой шип, сегментарные аномалии. Результаты рентгенографии позвоночника нуждаются в дальнейшем подтверждении томографическими методами.
  • КТ-сканирование.Мультиспиральная КТ обеспечивает точную визуализацию костной перегородки, выявление сопутствующих нарушений позвоночного канала, проведение трехмерной реконструкции пораженной зоны для предоперационного планирования. Характер расщепления нервных структур соединительнотканными тяжами, особенно при выраженном сколиозе, дает возможность оценить КТ-миелография.
  • МРТ спинного мозга. Признается золотым стандартом окончательной диагностики диастематомиелии. МРТ дает наиболее полную оценку аномалии, предоставляя высококонтрастные изображения мягких тканей в любой плоскости. Исследование помогает определить природу и длину перегородки, оптимально подходит для выявления спинальных дефектов, анализа компрессии нервных структур.

Отрицательные результаты нейровизуализационных исследований не являются основанием для окончательного исключения диастематомиелии. В сложных случаях при наличии клинических признаков дизрафизма уточнить характер патологии позволяет интраоперационная диагностика. Нейрофизиологические методы (электронейромиография, соматосенсорные вызванные потенциалы) выявляют снижение проведения нервного импульса в области конуса, эпиконуса, конского хвоста. Дифференциальную диагностику проводят со спинальными опухолями, атаксией Фридрейха, сирингомиелией.

Лечение диастематомиелии

Консервативная терапия

Тактика лечения при бессимптомных аномалиях четко не определена, особенно у взрослых. Некоторые авторы предпочитают консервативный подход - динамическое наблюдение и консультирование, направленное на раннее выявление признаков прогрессирования болезни. Такая тактика наиболее востребована в пожилом возрасте на фоне полиморбидности и противопоказаний к хирургической коррекции, при обширных костных перегородках с высоким риском послеоперационного ухудшения неврологической функции, диастематомиелии II типа, шейной и верхнегрудной локализации процесса.

Хирургическое лечение

Абсолютное большинство исследователей считает полезной профилактическую операцию у детей первых двух лет жизни с бессимптомным течением аномалии. При развитии и прогрессировании неврологических расстройств, нарастании деформаций позвоночника важность хирургического лечения диастематомиелии не вызывает сомнений - оно должно производиться как можно раньше. Удаление диастемы может выполняться и в качестве первого этапа перед планируемой коррекцией сколиоза.

Крайне важно устранить фиксацию и сдавление спинного мозга. Операция предполагает проведение ламинэктомии, резекцию костной перегородки с иссечением спаек, удаление или восстановление дублирующего дурального мешка. Параллельно осуществляют коррекцию сопутствующих аномалий, ухудшающих неврологическую функцию - короткой терминальной нити, кист, липом. В зависимости от сложности вмешательства возможно одномоментное или многоэтапное лечение.

Прогноз и профилактика

Изолированная диастематомиелия имеет более благоприятный прогноз, чем сочетанная с другими признаками дизрафии. Бессимптомные формы не нарушают привычной активности, но со временем могут прогрессировать. Выраженный неврологический дефицит сопровождается инвалидизацией, снижением качества жизни. Ранняя хирургическая коррекция способна предотвратить прогрессирование неврологических нарушений, улучшить функциональные возможности пациентов. Антенатальная профилактика включает проведение скрининга, устранение значимых факторов риска, прием препаратов фолиевой кислоты.

1. Диастематомиелия как узел вертебрологической, ортопедической, нейрохирургической и соматической проблем/ Ульрих Э.В.// Хирургия позвоночника - 2008 - № 2.

2. Диагностика и лечение детей с диастематомиелией/ Виссарионов С.В., Крутелев Н.А., Снищук В.П.// Хирургия позвоночника - 2010. - № 4.

3. Диагностика и хирургическое лечение детей с диастематомиелией/ Еликбаев Г.М.// Педиатрия и детская хирургия - 2009. - №3.

4. Особенности диагностики и лечения спинальных мальформаций в детском возрасте/ Рудакова А.В., Ларионов С.Н.// Acta Biomedica Scientifica - 2012 - №4.

Диастематомиелия. Причины, симптомы и лечение

Диастематомиелия - один из редких врожденных пороков развития структур позвоночного столба и спинного мозга. В переводе с древнегреческого термин означает нечто вроде «спинномозговое расщепление на две части» или «расщелина в спинном мозге».

В данном случае на ранних этапах внутриутробного развития в позвоночнике формируются избыточные, не предусмотренные нормальной анатомией костно-хрящевые пластинки. Подобно волнорезу, который направлен по течению реки и обтекается потоком, такая перегородка разделяет растущий спинной мозг на два относительно автономных продольных сегмента, - каждый из которых покрыт собственной оболочкой.

В виде самостоятельной патологии диастематомиелия встречается редко; обычно это один из элементов спинальной дизрафии - врожденного порока, заключающегося в неполном заращении средней линии позвоночника (различные сочетания расщеплений Spina bifida, спинномозговых грыж, кист и пр.). Более чем в 80% случаев диастематомиелия обнаруживается в поясничном или грудном отделах.

2. Причины

На сегодняшний день принято считать, что в формировании диастематомиелии играют роль три основные причины.

Во-первых, это тератогенные вредности, воздействующие на ранних сроках беременности, начиная с третьей недели (перечень таких вредоносных факторов хорошо известен - саморазрушительные привычки, интоксикации, вирусные инфекции, прием некоторых медикаментов, лучевые нагрузки, неблагоприятная экология и т.д.).

Во-вторых, спонтанные генетические мутации, причины которых, в свою очередь, остаются недостаточно изученными. В-третьих, наследственный фактор, значение и механизм действия которого также нуждается в дальнейшем изучении и прояснении.

Известно, что одним из факторов риска является женский пол плода (что имеет место, по разным оценкам, в 75-85% всех случаев).

3. Симптомы и диагностика

Как показано выше, в большинстве случаев диастематомиелия наблюдается не автономно, а в комплексе грубых врожденных аномалий анатомического развития позвоночного столба. Так, свыше 60% детей с диастематомиелией уже в раннем детском возрасте обнаруживают сколиотическую, кифозную или сочетанную деформацию позвоночника. Нередко выявляются спинномозговые грыжи, доброкачественные опухоли (липомы, дермоиды, тератомы, гемангиомы), нарушения сегментации позвонков, дисплазии конечностей, пигментация и гипертрихоз над проблемной зоной. По меньшей мере, в половине случаев имеют место те или иные неврологические симптомокомплексы различной выраженности. Очевидно, что в совокупности все эти факторы практически неизбежно сказываются на психофизическом развитии ребенка. Сочетание диастематомиелии с гидроцефалией и Spina bifida является крайне неблагоприятным прогностическим признаком.

Диагностика диастематомиелии составляет отдельную сложную проблему. Первые методики достоверной внутриутробной УЗ-диагностики стали появляться лишь с середины 80-х годов двадцатого века, и до сих пор эта сфера разработана слабо (в отечественной литературе публикаций по данной тематике практически нет). Отсюда большой процент «пропущенной» (не диагностированной прижизненно) диастематомиелии, отсутствие достоверных статистических данных, методов раннего вмешательства и пр. В тех случаях, когда на ранних стадиях внутриутробного развития удается обнаружить выраженную сочетанную аномалию такого рода, почти всегда ставится вопрос об искусственном прерывании беременности по медицинским показаниям.

4. Лечение

Несмотря на то, что методология лечения диастематомиелии и комплексных спинальных аномалий находится на этапе активной разработки и клинической верификации, уже сегодня сообщается о достаточно успешных и результативных вмешательствах. Лечение всегда хирургическое. В зависимости от анатомических и клинических нюансов конкретного случая, прибегают к различным оперативным тактикам (мобилизация спинного мозга, мобилизация со стабилизирующей коррекцией и т.п.), которые включают нейрохирургический этап или позволяют его избежать. Период восстановления и нормализации дальнейшего развития может оказаться достаточно продолжительным, однако современные хирургические и реабилитационные технологии доказывают свою эффективность.

Диастематомиелия у детей

Диастематомиелия — это сочетанный порок развития позвоночника и спинного мозга. Cпинной мозг на одном или нескольких участках разделен соединительнотканной (реже костной) перегородкой на две половины: правую и левую, что может нарушать его функционирование. Дуги позвонков в позвоночном столбе нередко бывают незамкнуты (так называемая spina bifida). При этом позвоночный канал оказывается открытым, что делает спинной мозг (расположенный в позвоночном канале и в норме защищаемый им от травм) уязвимым для травм.

Симптомы диастематомиелии у ребенка

  • Нарушения формы позвоночника (нарушение осанки), которые со временем могут прогрессировать: искривление позвоночника вбок (сколиоз) или назад (кифоз).
  • Кожные изменения (располагаются на спине непосредственно над позвоночником или рядом с ним):
    • пигментация (темные пятна);
    • гипертрихоз (чрезмерное локальное оволосение);
    • гемангиома (слегка возвышающееся образование розового или бурого цвета);
    • втяжение кожи (небольшая ямка на коже, дно которой покрыто кожей).
    • Нарушение функции тазовых органов: недержание мочи и кала (пациенту трудно долго терпеть позывы к мочеиспусканию или дефекации (опорожнение прямой кишки));
    • Нарушение функции нижних конечностей:
      • недоразвитие нижней конечности/конечностей — мышцы истончены, ноги тонкие;
      • деформация стопы: стопа может быть короткой, поперечный свод приподнят (стопа выглядит “ высокой”). Левая стопа может быть разной формы и размера;
      • слабость при движениях в ногах;
      • повышение мышечного тонуса в ногах.
      • Нарушение чувствительности в ногах: снижение температурной и болевой чувствительности ног.
      • Пороки развития скелета (их наличие вариабельно, говорит о наличии сочетанной аномалии развития скелета):
        • сросшиеся пальцы на руках или ногах (синдактилия);
        • высоко стоящая лопатка (можно увидеть на спине).

        Формы диастематомиелии у ребенка

        • В зависимости от строения спинного мозга, расщепленного перегородкой, выделяют два типа:
          • тип 1 - обе половины спинного мозга окружены собственными оболочками, то есть происходит как бы удвоение спинного мозга (дипломиелия);
          • тип 2 - обе половины спинного мозга окружены общими оболочками.
          • В зависимости от того, из чего состоит перегородка, различают следующие ее формы:
            • костную;
            • хрящевую;
            • соединительнотканную;
            • смешанную (присутствуют элементы различных тканей).
            • По распространенности разделения спинного мозга выделяют две формы диастематомиелии:
              • локальную — процесс развился в пределах 1-2 сегментов спинного мозга;
              • распространенную: поражены более 3 сегментов спинного мозга.

              Причины диастематомиелии у ребенка

              • курение и алкоголь (у подростков);
              • воздействие токсинов (например, лакокрасочные изделия, дым);
              • злоупотребление лекарственными препаратами.

              LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

              Врач невролог поможет при лечении заболевания

              Диагностика диастематомиелии у ребенка

              • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
                • присутствуют ли жалобы на кожные изменения, нарушение осанки, слабость в ногах (с рождения или развилась по мере роста и развития ребенка);
                • были ли случаи подобного заболевания у кого-то в семье.
                • Неврологический осмотр:
                  • наличие кожных изменений на коже спины (вдоль позвоночника): пигментация (темные пятна), гипертрихоз (чрезмерное локальное оволосение), гемангиома (слегка возвышающееся образование розового или бурого цвета) и т.п.;
                  • выраженность слабости в мышцах ног;
                  • наличие нарушений температурной и болевой чувствительности кожи ног;
                  • наличие деформации стоп, атрофии (истончение мышц и недоразвитие костей) ног.
                  • МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: метод, позволяющий оценить строение спинного мозга и позвоночника на любом его участке. На снимках можно обнаружить наличие костно-фиброзной перегородки, разделение спинного мозга на две половины и уровень (высоту) этих нарушений. Кроме того, при этой патологии возможно наличие расщепления дуг позвонков на одном или нескольких участках (spina bifida), что также можно обнаружить при МРТ-исследовании.
                  • Осмотр детского уролога и проктолога: выяснение факта наличия недержания мочи и кала.
                  • Кроме того, существуют методы, позволяющие обнаружить диастематомиелию внутриутробно: УЗИ (ультразвуковое исследование) плода — позволяет выявить аномалию на ранних этапах развития (около 20 недели).

                  Лечение диастематомиелии у ребенка

                  • Основное лечение - хирургическое:
                    • удаление фиброзной или костной перегородки;
                    • коррекция искривления позвоночника (укрепление позвоночного столба металлическими пластинами или штифтами).
                    • Нехирургическое лечение может быть использовано как подготовка к операции или в случае невозможности выполнения операции. Включает в себя:
                      • лечебную физкультуру;
                      • массаж.

                      Осложнения и последствия диастематомиелии у ребенка

                      • Стойкие неврологические нарушения: чаще это параличи (слабость при движениях) в ногах, сочетающиеся с повышенным мышечным тонусом (т.н. спастический парапарез).
                      • Грубые деформации позвоночника: искривление позвоночного столба вбок или назад. Эти изменения могут вызывать значительные болевые ощущения.

                      Профилактика диастематомиелии у ребенка

                      • отказ от приема алкоголя и курения (для подростков);
                      • ограничение приема лекарственных препаратов, прием которых нежелателен во время беременности (например, многие обезболивающие).

                      ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

                      Необходима консультация с врачом

                      Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.

                      Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.

                      Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.

                      Что делать при диастематомиелии?

                      • Выбрать подходящего врача невролог
                      • Сдать анализы
                      • Получить от врача схему лечения
                      • Выполнить все рекомендации

                      Цены на МРТ и КТ позвоночника. Диагностика диастематомиелии или удвоения спинного мозга

                      Это врожденный порок развития человека, при котором отмечается удвоение спинного мозга. Одной из главных причин развития врожденного порока человека (диастематомиелии) является как наследственность, так и другие факторы.

                      Что важно знать об удвоении спинного мозга

                      • Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (4:1).
                      • Редкая спинальная дизрафия
                      • Диастематомиелия спинного мозга наиболее часто наблюдается в пояснич­ном и грудном отделе позвоночника
                      • Аномалии и пороки развития нервной системы плода и новорожденных характеризуются расщеплением спинного мозга в сагиттальной плоско­сти.

                      Классификация врожденного порока развития у детей

                      Тип I (диастематомиелия с перегородкой):

                      • спинной мозг расщеплен кост­ной или хрящевой перегородкой, или шпорой, располагающейся между телом и дугой позвонка
                      • Каждая половина спинного мозга имеет соб­ственную твердую мозговую оболочку и отдельное субарахноидальное пространство
                      • Половины спинного мозга могут быть асимметричными.

                      Тип II (диастематомиелия без перегородки):

                      • две половины спинного моз­га имеют общую твердую мозговую оболочку; иногда разделены тонкой хрящевой перегородкой.

                      С чем сочетается диастематомиелия

                      • гипертрихоз, гемангиома, липома, дермальный синус
                      • В 85% случаев сочетаются с пороками развития костей: сращение по­звонков, недоразвитие половины позвонка, позвонок в виде «бабочки», сколиоз (до 60% случаев)
                      • Гидромиелия (30—40% случаев), особенно при диастематомиелии I типа
                      • Миеломенингоцеле.

                      Как диагностируют удвоение спинного мозга: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

                      Как проводят МРТ позвоночника

                      • Сагиттальная проекция: Т1- и Т2-взвешенные изображения (также ви­зуализируется поверхность кожи).
                      • Фронтальная проекция: при выраженном сколиозе.
                      • Поперечная проекция: Т2-взвешенное изображение с TSE (толщина срезов: 3 мм - в области костных дефектов, 5-10 мм - над остальными отделами позвоночника (сопутствующая гидромиелия)); Т1-взвешенное изображение (толщина среза - 3 мм над костными дефектами).
                      • Контрастирование показано при наличии в позвоночном канале мягко­тканного компонента (хрящевые структуры могут трансформироваться в опухоли волокнистой соединительной ткани) или при исследовании в послеоперационном периоде (для исключения воспалительного про­цесса): Т1-взвешенное изображение в сагиттальной и поперечной про­екциях с подавлением сигнала от жировой ткани.
                      • МРТ головного мозга для выявления сопутствующих аномалий.

                      Что покажет МРТ при диастематомиелии

                      • Две половины спинного мозга визуализируются с общей или раздельной твердой мозговой оболочкой и/или костной шпорой
                      • Наблюдается сопут­ствующая гидромиелия или липомы
                      • Выявляется дисплазия позвонков
                      • Изменения ориентированы точно в краниокаудальном направлении
                      • Воз­можно пренатальное исследование.

                      Снимки МРТ и КТ. Диастематомиелия (удвоение спинного мозга)

                      Пациент 25 лет, страдающий с детства сколиозом, который проявляется нарастающими нарушениями чувствительности и слабостью в правой руке на фоне опоясывающей боли. МРТ шейно-грудного отдела позвоночника (фронталь­ная проекция, Т2-взвешенное изображение). Две суженных половины спинного мозга разделены костной перегородкой (тип I - диастематомиелия с перегородкой).

                      Снимки МРТ и КТ. Диастематомиелия (удвоение спинного мозга)

                      МРТ, Т1-взвешенное изображение (гори­зонтальная проекция, GE). Визуализируются две половины спинного мозга. Справа определяются спайки с костной перегородкой.

                      Читайте также: