Врожденные пороки толстого кишечника у детей. Мегаколон у ребенка

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Болезнь Гиршпрунга (HSCR, аганглиоз толстой кишки, врожденный мегаколон) — это врожденный порок развития нижнего отдела пищеварительного тракта, при котором отсутствуют интрамуральные нервные сплетения, что приводит к стойкому нарушению функции кишечника. Впервые патология была выявлена в 1887 году ученым Г. Гиршпрунгом. После изучения строения стенки кишечника у мальчиков, которые умерли от хронического запора, ученым были идентифицированы аганглионарные участки кишечника и увеличение полости толстой кишки. Врожденный мегаколон диагностируется у детей с раннего возраста. Если в патологический процесс вовлечен небольшой участок кишечника, болезнь Гиршпрунга выявляют в более поздние периоды. Частота данного заболевания составляет приблизительно 1 случай на 5000 новорожденных. Идиопатический мегаколон у мальчиков встречается в 4 раза чаще, чем у девочек.

Содержание:

Причины возникновения болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — это врожденная патология, возникновение которой обусловлено нарушением нормального эмбриогенеза. Причины появления аганглиоза толстой кишки достаточно не изучены. Доказана наследственная предрасположенность к врожденному мегаколону: при наличии эпизода заболевания у одного из родственников, риск возникновения патологии у ребенка существенно увеличивается.

Иннервация кишечника — одна из самых сложных регулирующих систем в организме человека. Правая и левая стороны нижнего отдела пищеварительного тракта иннервируются из разных «источников». Кроме того, отдельные зоны кишечника имеют неодинаковое распределение нервных волокон. Внутриорганная составляющая нервной сетки представлена подслизистыми ганглиями, которые связанные с «внешними регуляторами». В мышечном и подсерозном слоях тоже расположены некоторые нервные волокна, но они имеют меньшее значение.

Какова функция внутристеночных интрамуральных ганглиев? Они обеспечивают нормальные перистальтические движения пищеварительного тракта, что способствует прохождению химуса по кишечнику.

Закладка интрамуральных нервных сплетений осуществляется на 5-12 неделе внутриутробного развития плода. Нарушение данного процесса приводит к уменьшению количества ганглиев в стенке кишечника (гипоганглиоз) или полному их отсутствию (аганглиоз) на определенном участке пищеварительного тракта. Пораженный сегмент частично или полностью теряет способность к перистальтическим движениям, просвет органа сужается. В приводном (проксимальном) сегменте накапливается все содержимое кишечника (каловые массы, газы), что приводит к растяжению стенки органа и формированию мегаколона. Данный патологический процесс способствует развитию хронической кишечной непроходимости и синдрому каловой интоксикации.

Виды болезни Гиршпрунга

Размеры аганглионарного участка при болезни Гиршпрунга могут колебаться от нескольких сантиметров до метра и более. От этого зависит тяжесть состояния ребенка и особенность клинической картины заболевания.

Анатомическая классификация врожденного аганглиоза кишечника:

Прямокишечная форма. Участок аганглиоза охватывает всю прямую кишку или ее часть (промежностную, ампулярную или надампулярную).
Ректосигмоидальная форма. Не иннервируемая зона распространяется на дистальную часть сигмовидной кишки или охватывает ее полностью.
Субтотальная форма. В патологический процесс втягивается восходящая кишка и часть поперечной ободочной кишки (левая половина кишечника).
Тотальная форма. Отсутствие интрамуральных нервных волокон наблюдается на протяжении всего кишечника.

Клиническая классификация болезни Гиршпрунга:

Стадия компенсации (прямокишечная форма). У ребенка наблюдаются умеренные симптомы интоксикации и неполной кишечной непроходимости, проблема решается с помощью клизмы.
Стадия субкомпенсации (ректосигмоидальная и субтотальная формы). Проведение очистительной клизмы безрезультатное, иногда состояние ребенка улучшает высокая очистительная или сифонная клизма. Нарастают симптомы интоксикации, присоединяются признаки нарушения обмена веществ.
Стадия декомпенсации(все виды аганглиоза, кроме прямокишечного). Происходит прогрессирование патологического процесса, что может перерасти в острую кишечную непроходимость.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Ранним признаком болезни Гиршпрунга является задержка отхождения мекония, что в норме происходит в первые 24 часа. По мере кормления ребенка и заполнения кишечника, симптоматика врожденного аганглиоза нарастает. В первый месяц жизни у новорожденного с болезнью Гиршпрунга выявляют:

наличие припухлости при пальпации живота;
рвота;
вздутие живота;
запор;
ухудшение аппетита.

Для детей от 1 месяца до 1 года характерные такие признаки аганглиоза кишечника:

постоянный запор;
метеоризм;
ребенок плохо набирает вес;
рвота;
асимметрическая форма живота.

После года присоединяются следующие симптомы:

прогрессирующий запор, который может чередоваться с поносом (неблагоприятный прогностический признак);
каловые массы выходят тонкими сегментами;
резкий неприятный запах каловых масс;
неполное опорожнение кишечника.

К поздним симптомам болезни Гиршпрунга относятся частичная гетерохромия (неодинаковое окрашивание радужки глаз), анемия, гипотрофия, деформация скелета по рахитоподобному типу, каловая интоксикация организма (снижение аппетита, общая слабость, вялая реакция ребенка на внешние раздражители, повышение температуры, диспепсические расстройства).

Диагностика болезни Гиршпрунга

Диагностика болезни Гиршпрунга включает в себя:

сбор анамнеза и жалоб (у детей старшего возраста);
физикальный осмотр ребенка, при котором врач выявляет асимметрию и вздутие живота, а на поздних стадиях аганглиоза - гипотрофию ребенка, деформацию скелета, гетерохромию;
пальцевое исследование прямой кишки, с помощью которого можно выявить прямокишечную форму аганглиоза;
проведение дополнительных методов исследования.

Для верификации диагноза аганглиоза используются такие инструментальные методы исследования:

Ирригография - рентгенологический метод диагностики, при котором в прямую кишку вводится рентгеноконтрастное вещество (сульфат бария). После заполнения кишечника данным раствором делаются снимки. Ирригография позволяет выявить уровень нарушения проходимости кишечника, расширенную проксимальную и суженную дистальную петли кишечника, нарушение пневматизации кишки.
УЗИ органов брюшной полости (в частности, кишечника) позволяет визуализировать каловые камни, повышенную пневматизацию в проксимальной петле кишечника.
Колоноскопия - эндоскопическое исследование толстой кишки, которое позволяет визуализировать пораженные участки кишечника, выполнить биопсию для дальнейшего гистологического исследования биологического материала.
Биопсия - это «золотой стандарт» диагностики болезни Гиршпрунга. С помощью гистологического исследования идентифицируют отсутствие интрамуральных нервных ганглиев, что является подтверждением диагноза врожденного аганглиоза кишечника.

Методы лечения болезни Гиршпрунга

Консервативное лечение детей с болезнью Гиршпрунга направлено на ликвидацию симптомов заболевания и восстановление проходимости кишечника. Для этого используются:

Очистительные и сифонные клизмы с физиологическим раствором. Данная манипуляция только временно эвакуирует содержимое кишечника и улучшает состояние больного.
Массаж живота частично улучшает прохождение химуса по кишечнику.
Медикаментозное лечение, которое включает в себя пероральный прием вазелинового масла, обезболивающих препаратов, пробиотиков.

Применение консервативного подхода к пациенту с болезнью Гиршпрунга устраняет симптомы патологии, но не излечивает ребенка. Единственным радикальным методом лечения является оперативное удаление аганглионарного участка. Для этого используются одномоментные и двухмоментные операции.

В клинической практике чаще используются двухмоментные операции. После удаления (резекции) пораженной зоны на переднюю брюшную стенку выводится колостома, через которую некоторое время осуществляется дефекация. Второй этап операции предусматривает создание анастомоза между двумя отрезками кишечника и закрытие колостомы. В новых условиях пищеварения в укороченном кишечнике у пациентов часто возникают послеоперационные расстройства: запоры, диарея, метеоризм. Нормализации работы кишечника способствуют:

соблюдение диеты с большим содержанием клетчатки;
лечебная физкультура;
физиотерапия (иглорефлексотерапия);
массаж живота.

Сегодня широко используется лапароскопический оперативный доступ. Он позволяет сократить пребывание ребенка в стационаре и ускорить восстановление организма после операции.

Последствия болезни Гиршпрунга

Осложнения болезни Гиршпрунга возникают при отсутствии адекватного лечения. Нарушение эвакуации кишечного содержимого приводит к таким последствиям:

Долихосигма

Долихосигма - аномальное увеличение длины сигмовидной кишки и ее брыжейки, приводящее к нарушению моторики и опорожнения толстого кишечника. Долихосигма проявляется хроническими запорами, метеоризмом, рецидивирующими болями в животе. В диагностике долихосигмы главную роль играет ирригография и рентгенография пассажа бария по толстому кишечнику; вспомогательную - ректосигмоскопия, колоноскопия и др. При долихосигме назначается диета, массаж, ЛФК, физиотерапия; при длительных запорах - слабительные и клизмы. В случае хронической непроходимости кишечника выполняется резекция долихосигмы.

Общие сведения

Долихосигма - аномалия строения сигмовидного отдела толстой кишки, заключающаяся в его удлинении без изменения диаметра просвета и толщины стенок. Удлиненная сигмовидная кишка при этом часто имеет повышенную подвижность, что сопровождается нарушением формирования и пассажа каловых масс. Частота долихосигмы в популяции достигает 25%, однако предполагается, что из-за стертости клинических проявлений и сложности диагностики патология выявляется далеко не во всех случаях. В педиатрии долихосигма обнаруживается у 40% детей, страдающих запорами.

В норме у взрослого человека длина петли сигмовидной кишки в среднем равняется 24-46 см: такая кишка расценивается как нормосигма. При длине сигмовидной кишки менее 24 см говорят о брахисигме, при длине более 46 см - о долихосигме. Сочетание удлинения сигмовидной кишки с ее расширением и утолщением стенок обозначается как мегадолихосигма.

Причины долихосигмы

Долихосигма может являться врожденным или приобретенным состоянием, при котором сигмовидная кишка имеет 2-3 дополнительные петли. Этиологическая обусловленность долихосигмы неясна. Предполагается, что врожденное нарушение роста и фиксации сигмовидного отдела толстой кишки может быть связано с наследственностью; воздействием на плод неблагоприятных экологических, физических, химических факторов; инфекционными заболеваниями будущей мамы, приемом беременной некоторых лекарств.

Приобретенная долихосигма возникает вследствие нарушений пищеварения, связанных с процессами длительного брожения и гниения в кишечнике. Обычно этому подвержены люди старше 45-50 лет, ведущие малоподвижный образ жизни, занятые сидячей работой, злоупотребляющие мясной пищей и углеводами, часто испытывающие стрессы. Вместе с тем, некоторые авторы полагают, что долихосигма всегда является врожденной аномалией, а проблемы с пищеварением вызывают лишь манифестацию клинических проявлений при имеющихся анатомических предпосылках.

До настоящего времени в проктологии не решен вопрос о том, следует ли считать долихосигму пороком развития толстой кишки или индивидуальным вариантом нормы. С одной стороны, долихосигма встречается у 15% совершенно здоровых детей, что дает основание считать ее вариантом нормы. С другой стороны, удлинение сигмовидной кишки часто сопровождается органическими и функциональными нарушениями дистального отдела толстой кишки, что заставляет думать об аномалии развития. Вероятно, что долихосигма является своеобразным фоном для развития клинической патологии.

Морфологическое исследование стенок кишки при долихосигме выявляет структурные нарушения, обусловленные кишечным стазом и хроническим воспалением: склеротические изменения брыжейки, гипертрофию мышечных волокон, миофиброз, поражение интрамуральных нервных ганглиев, дистрофию слизистой оболочки. Таким образом, в стенке кишки при долихосигме имеют место вторичные дегенеративные изменения, приводящие к нарушению ее моторной функции.

Классификация долихосигмы

С учетом положения кишки в брюшной полости и ее размеров выделяют S-образную, однопетлистую, двупетлистую и многопетлистую сигмовидную кишку. Долихосигмой обычно считается удлиненная двупетлистая или многопетлистая сигмовидная кишка, имеющая патологическую подвижность, свободно перемещающаяся в брюшной полости и сохраняющая добавочные петли после опорожнения кишечника.

Клинические варианты долихосигмы могут быть вариабельными. В течении заболевания выделяют три формы, которые также рассматриваются как последовательные стадии долихосигмы:

Стадия компенсации характеризуется периодическими запорами длительностью до 3-х дней и болью в животе. Опорожнение кишечника достигается путем соблюдения специальной диеты и приема легких слабительных препаратов. Общее самочувствие ребенка остается нормальным.
Стадия субкомпенсации протекает с постоянными запорами, метеоризмом и болями в животе. Прием слабительных для регуляции стула малоэффективен, что заставляет родителей прибегать к регулярной постановке очистительных клизм.
Стадия декомпенсации является самой тяжелой клинической формой долихосигмы. Запоры длятся 7 и более дней, боли в животе беспокоят постоянно. Толстая кишка раздута и увеличена в размерах за счет скопления газов и каловых масс. Выражена интоксикация: отсутствие аппетита, тошнота, гнойничковые высыпания на коже. Могут возникать симптомы кишечной непроходимости. Для опорожнения кишечника эффективны только сифонные клизмы.

Симптомы долихосигмы

Клинические проявления долихосигмы обусловлены морфо-функциональными изменениями в толстой кишке, а также хронической каловой интоксикацией. Сроки развития симптоматики долихосигмы зависят от степени удлинения сигмовидной кишки, изменения ее тонуса и моторики, компенсаторных возможностей организма ребенка.

Ведущим проявлением долихосигмы служат упорные запоры, которые в большинстве случаев развиваются у детей в возрасте 6 мес.-1 года. Обычно это связано с введением прикорма или переводом ребенка на смешанное (искусственное) вскармливание, влекущее за собой увеличение количества и изменение консистенции каловых масс. У 30-40% детей запоры появляются в возрасте 3-6 лет. Вначале запоры имеют эпизодический характер, стул отсутствует по 2-3 дня; в дальнейшем частота и продолжительность запоров увеличиваются. Длительные запоры сопровождаются дилатацией кишки, усугублением морфологических изменений, снижением рефлекса на дефекацию. У части детей с долихосигмой отмечаются явления энкопреза.

Кал у пациентов с долихосигмой плотный, большого диаметра, иногда напоминает «еловую шишку»; часто имеет зловонный запах. Повреждение слизистой прямой кишки при прохождении твердых каловых масс может вызывать появление примеси алой крови в стуле.

Характерными клиническими признаками долихосигмы являются рецидивирующие боли в левой подвздошной или околопупочной области, метеоризм. Эти явления усиливаются после обильного приема пищи, физических нагрузок и исчезают или уменьшаются после опорожнения кишечника. Болевой синдром при долихосигме связан с рефлекторным спазмом кишки, рубцовыми изменениями брыжейки сигмы, воспалительным процессом в стенке кишки.

У большинства детей с долихосигмой выявляются нарушения функции других отделов ЖКТ: хронический гастродуоденит, дискинезия желчевыводящих путей, панкреатит, дисбактериоз, колит, дивертикулярная болезнь и т. д. Частыми спутниками долихосигмы у взрослых являются геморрой, варикозная болезнь.

Вследствие длительного отсутствия опорожнения кишечника у ребенка с долихосигмой могут формироваться каловые камни, развиваться каловая аутоинтоксикация, анемия, синдром раздраженного кишечника. Одним из грозных осложнений долихосигмы является непроходимость кишечника вследствие узлообразования, заворота, перегибов, инвагинации сигмовидной кишки. В этих случаях развивается картина острого живота.

Диагностика долихосигмы

Осмотр ребенка, страдающего долихосигмой, выявляет дефицит массы тела, отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов. При пальпации брюшной полости определяются переполненные каловыми массами петли кишечника. При пальцевом ректальном исследовании обнаруживается пустая прямая кишка, даже в том случае, если у ребенка долгое время не было стула.

Решающим инструментальным методом в диагностике долихосигмы является ирригография, в ходе которой выявляется удлинение сигмовидной кишки, наличие дополнительных петель в виде «восьмерки», «двустволки», «узла», «улитки» и т. д. МСКТ толстой кишки позволяет детально исследовать ее расположение, форму, контуры, длину, ширину просвета, гауструацию, наличие добавочных петель.

Для оценки моторно-эвакуаторной функции толстой кишки у пациента с долихосигмой проводится рентгенография пассажа бария, электромиография, сфинктерометрия. Эндоскопия у детей (ректосигмоскопия, колоноскопия), ультрасонография толстого кишечника, УЗИ брюшной полости, обзорная рентгенография брюшной полости в диагностике долихосигмы имеют вспомогательное значение. Из лабораторных методов используется копрограмма; анализ кала на дисбактериоз, на скрытую кровь, на яйца гельминтов; клинический и биохимический анализы крови.

Долихосигму у детей следует дифференцировать от язвенного колита, болезни Крона, энтеробиоза, хронического аппендицита, болезни Гиршпрунга. С этой целью ребенок должен быть проконсультирован детским гастроэнтерологом, детским колопроктологом, детским хирургом.

Лечение долихосигмы

На любых стадиях долихосигмы лечение начинают с комплексной консервативной терапии. Ведущая роль в терапевтических мероприятиях отводится нормализации работы пищеварительного тракта с помощью диеты - дробного питания, употребления продуктов, богатых клетчаткой (овощей, цельнозернового хлеба, отрубей, фруктов, ягод, зелени), кисломолочных продуктов, растительных масел и др. В некоторых случаях назначаются слабительные и микроклизмы, однако при долихосигме крайне важно сформировать рефлекс к спонтанной дефекации.

При спастических болях назначаются спазмолитики (дротаверин, платифиллин); при гипотонии кишечника - прозерин, массаж передней брюшной стенки, ЛФК, электростимуляция толстой кишки, гидроколонотерапия, иглорефлексотерапия. Пациентам с долихосигмой полезны курсы витаминотерапии (В6, В12, С, Е), бактериальных препаратов (пробиотиков и пребиотиков), лечения в санаториях Железноводска, Трускавца.

Показания к оперативному лечению долихосигмы у детей возникают крайне редко. Хирургическое лечение показано при кишечной непроходимости, безрезультативности консервативной терапии, стойких запорах, прогрессирующей каловой интоксикации, наличии нерасправляемых петель и перегибов кишечника. При долихосигме производится резекция сигмовидной кишки. В случае преимущественного поражения дистального отдела сигмовидной кишки операцией выбора служит проктосигмоидэктомия.

Прогноз

Обычно при выполнении всех врачебных рекомендаций удается добиться регулярного самостоятельного стула и приемлемого качества жизни. По мере роста ребенка многие нарушения могут компенсироваться; в некоторых случаях проблема долихосигмы беспокоит пациентов и во взрослом возрасте. В последнем случае необходимо пожизненное соблюдение режима и качества питания, исключение развития алиментарных, психогенных и других видов запоров. Дети с долихосигмой нуждаются в наблюдении педиатра, детского гастроэнтеролога, прохождении периодических курсов консервативной терапии, обследовании состояния толстого кишечника.

Мегаколон, не классифицированный в других рубриках (K59.3)

Мегаколон - состояние, характеризующееся увеличением (значительным расширением, а иногда и удлинением) толстой кишки без признаков механического препятствия.

Более академическое определение (Sheth SG, LaMont JT, 1998) рассматривает ТМ как "потенциально смертельное осложнение острого колита, определяемое как общее или сегментарное необструктивное расширение толстого кишечника не менее 6 см в диаметре в присутствии признаков системной интоксикации".

Примечание

В данную подрубрику включены следующие клинические понятия:
- дилатация толстой кишки;
- токсический мегаколон.

Из данной подрубрики исключены:
- "Мегаколон при болезни Шагаса" - K93.1* (B57.3+);

- "Болезнь Гиршпрунга" - Q43.1;

- "Паралитический илеус" - K56.0.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Токсический мегаколон (ТМ) является осложнением воспалительных и/или инфекционных заболеваний толстой кишки.
Воспалительные заболевания кишечника: язвенный колит, болезнь Крона.
Инфекционные агенты, связанные с развитием ТМ: Clostridium difficile, Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia, Entamoeba histolytica, Cryptosporidium.
Цитомегаловирус часто ассоциируется с ТМ у пациентов с ВИЧ или СПИДом. Однако пациенты с язвенным колитом (НЯК НЯК - неспецифический язвенный колит
) или болезнью Крона также восприимчивы к цитомегаловирусной инфекции с последующим развитием ТМ.

TM может являться следствием ишемического колита, обструктивного рака толстой кишки, дивертикулита и заворота кишок.
У больных с имеющимся "базовым колитом" TM может быть вызван следующими причинами:
- нарушения электролитного баланса, в том числе гипокалиемия и гипомагниемия;
- прекращение приёма 5-аминосалицилатов или кортикостероидов;
- применение наркотиков или использование антихолинергических средств, которые замедляют моторику толстой кишки.

Имеются описания редких случаев развития ТМ у пациентов с:
- ротавирусной инфекцией;
- инвазивным аспергиллезом;
- радиационным колитом;
- ишемическим колитом;
- неспецифическим колитом, развившимся на фоне химиотерапии;
- коллагеновым колитом;
- синдромом Бехчета (как крайне редкое осложнение).

Эпидемиология

Возраст: любой возраст

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 1

Распространенность. Общую распространенность токсического мегаколона (TM) определить достаточно сложно в связи с полиэтиологичностью заболевания.
В группе пациентов с неспецифическими колитами она составляет от 1% до 5%.
Распространенность колеблется от 0,4% до 3% у пациентов с клостридиальным или иным колитом (кроме неспецифических).

Традиционно TM считался осложнением в первую очередь неспецифического язвенного колита (НЯК), но не болезни Крона (БК). Однако в настоящее время признано, что частота его возникновения при БК сравнима с таковой при НЯК и составляет от 2% до 4%. Отдельные исследователи продолжают аргументированно настаивать на более высокой распространенности ТМ у пациентов с НЯК (10%) по сравнению с пациентами с БК (2,3%).

Заболеваемость TM, как осложнения НЯК и БК, постепенно уменьшается, в результате ранней диагностики тяжелых обострений и улучшения лечения, однако количество случаев ТМ, связанного с иными причинами (инфекции, применение антибактериальной терапии), возрастает.
Пациенты с неспецифическими колитами подвергаются наибольшему риску развития ТМ в начале заболеваний (первые 3-5 лет) или клиника ТМ манифестирует одномоментно с НЯК или БК.

Пол. Нет различий.

Раса. Нет различий.

Факторы и группы риска

- пациенты с неспецифическим колитом (БК, НЯК, коллагеновый колит, токсический колит, радиационный колит, неопределенный колит, ишемический колит);
- лекарственный анамнез, например, массивная антибактериальная терапия, химиотерапия, отказ или изменение лекарственной терапии неспецифических колитов;
- инфекционные заболевания;
- СПИД .

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

высокая лихорадка, значительная тахикардия, обезвоживание, изменение психического статуса, артериальная гипотензия, вздутие живота, боль в животе, спазмы в животе

Cимптомы, течение

Пациенты с токсическим мегаколоном (TM), как правило, имеют признаки и симптомы острого колита, которые не поддаются лечению.

Пациенты, возможно, уже имеют диагноз воспалительного заболевания кишечника или колита, вызванного иной причиной, хотя у некоторых пациентов, TM может быть первым признаком развития воспалительных заболеваний кишечника.

Тщательный сбор анамнеза может выявить также недавнее путешествие, применение антибиотиков, химиотерапии или иммуносупрессоров.
На фоне имеющегося неспецифического колита в анамнезе также можно выявить диарею (иногда с примесью крови) в течение недели. Уменьшение диареи, как правило, предшествует развитию ТМ.

Диагностические критерии ТМ (Jalan et al, 1969) включают в себя любые 3 из представленных ниже 4-х главных клинических и лабораторных признаков:
- лихорадка > 38,6 о C;
- тахикардия > 120 ударов в минуту;
- лейкоцитоз (WBC)> 10,5 × 10 9 / л (10500 / мкл);
- анемия.

Другие данные физикального исследования:

2. Боль в животе описывается чаще всего как диффузная или спастическая локальная и может уменьшаться после дефекации.

3. Живот может быть болезненным при пальпации (очагово либо диффузно). Боль может быть менее выраженной у пациентов, принимающих высокие дозы кортикостероидов. Локальная боль, сохраняющаяся или нарастающая, может свидетельствовать о надвигающейся перфорации Перфорация - возникновение сквозного дефекта в стенке полого органа.
кишечника. Симптомы раздражения брюшины и "доскообразный живот" свидетельствуют о перитоните Перитонит - воспаление брюшины.
.

Диагностика

Диагноз подтверждается визуализацией расширенной толстой кишки:
- расширение должно составлять более 6-6,5 см для ректосигмовидной области (общепринятый критерий ТМ - увеличение более 6 см);
- средний диаметр восходящего отдела толстой кишки у пациентов с ТМ должен быть увеличен от 8,8 см до 9,2 см (общепринятый критерий ТМ - увеличение более 8 см);
- возможно расширение слепой кишки до 12 см в диаметре.
Оценка диаметра сопровождается большими трудностями, поэтому для измерения должны быть использованы несколько проекций и участков замера толстого кишечника (особенно при сегментарном расширении).

3. УЗИ. Определены 5 признаков, которые могут быть ассоциированы с ТМ, однако не выяснена до конца их чувствительность и специфичность, что делает метод диагностики ТМ с помощью УЗИ скорее исследовательским, не умаляя его перспектив в будущем.

4. Компьютерная томография. Метод не является обязательным и показан пациентам с неясным диагнозом, с предполагаемым осложненным течением (перфорация, формирование абсцесса) или пациентам с перенесенными операциями на брюшной полости.

Лабораторная диагностика

Лабораторные критерии диагностики:
- анемия (может маскироваться гемоконцентрацией, возникающей вследствие обезвоживания);
- лейкоцитоз более 10,5х10 9 , хотя пациенты со СПИД могут демонстрировать нейтропению.

Дополнительно должны быть исследованы:
- гемокультура (для диагностики сепсиса);
- кал (фекальные нейтрофилы, клостридиальный токсин, амёбы, ПЦР на цитомегаловирус, скрытая кровь);
- специфические биохимические маркеры НЯК и БК при неустановленном ранее диагнозе.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать внутри диагноза "токсический мегаколон" (ТМ) этиологически значимую патологию (см. раздел "Этиология и патогенез"). Этиотропная терапия является одним из ключевых факторов успеха.

3. Механическая непроходимость (включая копростаз). В анамнезе могут отмечаться как гиперперистальтика, так и запоры. Выраженная интоксикация на ранних стадиях отсутствует. При ректальном обследовании могут определяться каловые массы и выпадение прямой кишки. При рентгенологическом исследовании выявляется типичный знак в форме фасоли или птичьего клюва.

4. Болезнь Гиршпрунга. Младенческий или младший детский возраст. Вздутие живота, как правило, не сопровождается болью.
При ректальном исследовании отмечаются гипертонус сфинктера и каловые массы, извлечение которых может снять клиническую картину. Рентгенологическое исслдеование и биопсия подтверждают диагноз.

Осложнения

Примечание. Обезвоживание, анемия, электролитный дисбаланс являются не осложнениями, а клиническими критериями заболевания.

Лечение

Цели лечения токсического мегаколона (ТМ):
1. Снижение компрессии кишечной стенки, чтобы предотвратить перфорацию.
2. Коррекция нарушений водно-электролитного баланса.
3. Лечение интоксикации и провоцирующих заболеваний.

Общие принципы

1. Все пациенты с установленным диагнозом ТМ должны быть подвергнуты немедленной интенсивной терапии.

3. Инфузионная терапия должна быть дополнена специфическим лечением при выявлении причины ТМ (системные ГКС - для НЯК и БК, ванкомицин - для клостридиального колита и т.д.).

4. Стандартно, вне зависимости от этиологии процесса, пациентам с ТМ проводится антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия.

5. Введение ранее назначенных любых средств, негативно влияющих на моторику кишечника (антидиарейные препараты, антихолиэстеразные препараты, опиоиды и пр.), должно быть прекращено.

6. Должна проводиться профилактика против возникновения острых (стрессовых) язв желудка и тромбоза глубоких вен.

Немедикаментозные методы

1. Декомпрессия желудочно-кишечного тракта (назогастральный зонд). В связи с тем, что при лежачем неподвижном положении пациента газы имеют тенденцию скапливаться в определенных отделах кишечника, следует изменять положение тела пациента (выполнение множественных поворотов на оба бока, выполняемых в течение 10 -15 минут каждые 2-3 часа). Возможно также придание пациенту колено-локтевого положения.

2. Питание:
- прием пищи запрещен;
- по показаниям может проводиться парентеральное питание.

Медикаментозная терапия

2. Гемотрансфузии проводятся по абсолютным показаниям (Hb менее 80 г/л). Возможно планируемую гемотрансфузию следует зарезервировать для оперативного вмешательства.

3. Антибактериальная терапия (АБТ). Пациентам с тяжелым ТМ АБТ назначается эмпирически препаратами широкого спектра действия.

Рекомендуемые препараты: метронидазол + гентамицин, ампициллин, пиперациллин-тазобактам (при аллергии на пенициллины возможно использование ципрофлоксацина).
При доказанной клостридиальной инфекции возможно дополнительное применение ванкомицина (через назогастральный зонд).
Длительность АБТ составляет 7-10 дней, для ванкомицина - 10-14 дней.

Предполагаемые дозы для взрослых:
- метронидазол: 15 мг/кг внутривенно в виде разовой дозы, а затем 7,5 мг/кг каждые 6 часов, максимальная разовая доза - 1 г;
- пиперациллин-тазобактам: 3,375 г внутривенно каждые 6 часов;
- ципрофлоксацин 400 мг внутривенно каждые 12 часов.

4. Системные ГКС должны быть использованы для пациентов с неспецифическими неинфекционными колитами. Если пациент уже получал системные ГКС, дозы должны быть увеличены.
Препаратами выбора являются гидрокортизон или метилпреднизолон, вводимые внутривенно:
- гидрокортизона сукцинат натрия - 100 мг внутривенно каждые 6-8 часов;
- метилпреднизолона натрия сукцинат - 12-15 мг внутривенно каждые 6 часов в начале.
Боле высокие дозы, которые могут потребоваться для некоторых пациентов, следует применять после консультаций со специалистами.

Хирургические методы

1. Показания для срочного оперативного вмешательства:
- перфорация кишечника;
- массивное кровотечение (гемотрансфузия более 6-8 доз эритроцитарной массы);
- нарастание интоксикации и прогрессирование дилатации толстой кишки;
- неэффективность терапии в течение 24-48 часов (по мнению некоторых авторов до 72 часов).

3. Другие методы оперативного вмешательства не получили столь широкого распространения и должны применяться при соответствующих показаниях.

Долихосигма у детей

Хочу выразить огромную благодарность Луниной Анне Викторовне.
Анна Викторовна - большой профессионал! За столь короткий срок, смогла поставить дочери недостающие звуки и автоматизировать их в речи. Спасибо огромное!

Добрый день! Хочу сказать большое человеческое спасибо Вашей клинике, за чуткое отношение к пациентам и высокий профессионализм. Клиника Ребенок- одна из самых лучших детских клиник в Москве. огромное спасибо врачам за их нелегкий труд. Особенно хочу поблагодарить доктора хирурга-уролога, и просто хорошего человека, Горкина Сергея Александровича, за его внимательность, компетентность и доброжелательность. Все назначения комментирует так, чтобы было понятно и доходчиво для пациента. Желаю дальнейшего процветания и успехов Вашей клинике. спасибо что Вы есть, так держать!

Долихосигма кишечника у ребенка - врожденная или приобретенная аномалия развития сигмовидного отдела ободочной кишки и ее брыжейки. Патология сопровождается удлинением этого отдела кишечника, что приводит к аномальному изменению моторики и опорожнения толстого кишечника. Проявляется частыми запорами, хроническим метеоризмом, повторяющимися болями в области живота.

По международной классификации болезней МКБ-10 долигосигмы - Q43.8 «Уточненные врожденные аномалии кишечника». Основная причина долихосигмы у ребенка - патологическое течение беременности: воздействие на плод механических или химических негативных факторов (особенно в I триместре). Также речь идет о неблагоприятной экологической обстановке и инфекционных болезнях матери.

Стадии болезни

Поставить диагноз и определить степень прогрессирования долихосигмы удается только после проведения комплексного обследования.

Долихосигма имеет 3 стадии - в соответствии с тяжестью запоров и проявлениями:

Компенсированная. Запоры возникают редко, преимущественно при погрешностях в питании. На рентгеновском снимке отмечается удлинение сигмовидного отдела кишечника. Боли появляются при запорах и проходят после акта дефекации. В физическом развитии изменений не наблюдается - живот в объеме не увеличен.

Субкомпенсированная. Характеризуется запорами, которые длятся до двух дней. Отхождение стула происходит самостоятельно и большим объемом. Если в рационе ребенка наблюдается дефицит растительной клетчатки и преобладает плотная пища, тогда запор будет более выраженным. В этом случае наблюдаются частые нарушения стула, которые сопровождаются метеоризмом. Характерная особенность - вздутие живота в нижней части и увеличение его размеров.

Декомпенсированная. Сопровождается практически ежедневными запорами. Стул не отходит до 4-5 суток. При этом присутствуют сильные боли в области живота и вздутие. Возможна рвота. Физическое развитие ребенка при этом страдает.

Существуют различные формы долихосигмы: острая и хроническая. В периоды обострений запор длительный (длится по 3-5 дней). При этом наблюдается интоксикация организма, а также развиваются сопутствующие заболевания. При хронической форме запор становится постоянной проблемой. Появляются сильные боли, интоксикация.

В зависимости от этиологического (причинного) фактора выделяют врожденную и приобретенную долихосигму. Врожденная возникает генетически или развивается в утробе матери. Приобретенная болезнь развивается из-за влияния различных факторов, внешних и внутренних.

Причины болезни

Специалисты, которые занимаются активным изучением удлинения сигмовидного отдела кишки, не могут с уверенностью сказать о причинах этого дефекта. Среди предрасполагающих факторов развития врожденной формы заболевания следует выделить:

употребление женщиной, вынашивающей ребенка, наркотических средств;

неблагоприятные условия окружающей среды;

инфекционные патологии, передающиеся во время беременности.

Приобретенная форма заболевания диагностируется гораздо реже. Обычно выявляется у взрослых в возрасте 45 лет. В данном случае предрасполагающими факторами является неактивный образ жизни, злоупотребление тяжелой пищей с большим количеством углеводов, нарушение переваривания пищи и регулярные стрессы.

Симптомы и признаки долихосигмы

Симптомы долихосигмы у детей выражены в зависимости от степени прогрессирования заболевания и зависят от степени прогрессирования расстройства морфологических и функциональных признаков кишечника. Основным симптомом является запор, затяжной или хронический. Расстройство функций кишечника сопровождается болями и отеками. Каловые массы меняют свою форму и размер, становится плотными, объемными и имеют зловонный запах.

Из-за расстройства пищеварения наблюдается ухудшение всасывания минералов и витаминов, что приводит к ухудшению защитных функций организма. У детей, больных долихосигмой, выпирает живот при выраженной худобе. Отмечается налет на языке и неприятный запах дыхания. Как правило, такие дети бледные, волосы у них тусклые, ногти ломкие, а также присутствуют темные круги под глазами.

Дополнительные симптомы удлиненной сигмовидной кишки у детей:

головные боли и раздражительность;

учащенное сердцебиение, боль в области плечевого пояса;

ухудшение состояния при физической активности и употреблении больших порций;

улучшение состоянии в положении лежа.

Периодически появляются боли и давление в подвздошной области. При пальпации возникает выраженный дискомфорт. Болевой синдром сопровождается метеоризмом и спазмами. Тошнота указывает на интоксикацию организма. Развивается, когда ребенок не опорожняется на протяжении 3-4 и более дней.

В результате скопления каловых масс в кишечнике происходит накопление токсинов, развитие процессов брожения и гниения. При возникновении первичных признаков долихосигмы, незамедлительно обратитесь к гастроэнтерологу или к проктологу для диагностики и лечения.

Основным методом диагностики удлиненного кишечника является проведение ирригографии - рентгеновского обследования прямой и толстой кишки (за исключением новорожденных детей). При этом используется контрастное вещество: смесь бария, которая вводится в кишечник.

Эффективным методом диагностики является колоноскопия. Процедура позволяет оценить состояние стенок толстой кишки с помощью эндоскопического оборудования. Во время проведения выполняется биопсия для дальнейшего гистологического исследования.

С помощью УЗИ органов брюшной полости, можно выявить кольца, дополнения, расширения, а также другие анатомические особенности кишечника. Процедура безболезненна и безопасна для новорожденных детей.

Обязательные обследования при длинном кишечнике:

общий анализ крови и мочи - позволяет определить воспалительный процесс, степень интоксикации организма и определить возбудителя инфекции;

биохимическое исследование крови - определяет особенности обмена веществ, выявляя пораженные органы;

анализ кала на скрытую кровь - определяет патологии внутренних органов (кровотечение в кишечнике или желудке);

копрограмма - дает возможность оценить степень переваривания пищи.

При необходимости назначается анализ кала на я/г и дисбактериоз. Заболевание необходимо дифференцировать с холециститом и панкреатитом.

Лечение болезни

Лечение долихосигмы у детей направлено на нормализацию перистальтики, моторики кишечника и восстановление микрофлоры. В некоторых случаях применяют слабительные (макрогол) и микроклизмы. Спазмолитики назначают при спастических болях.

Необходимость в хирургическом вмешательстве возникает редко. Операция проводится в следующих случаях:

наличие нерасправляемых петель и перегибов кишечника;

если консервативное лечение оказалось безрезультатным.

Детям назначаются препараты с легким послабляющим эффектом (содержат лактулозу). Дозировку рассчитывает врач индивидуально - в зависимости от возраста и массы тела ребенка. Такой подход позволяет добиться формирования не уплотненного и регулярного стула.

Необходимым условием успешного лечения долихосигмы является соблюдение специальной диеты:

рекомендуются продукты, богатые клетчаткой и растительными маслами;

нужно исключить все виды пищи, которые вызывают запор (отварной картофель, манная крупа, макаронные изделия, хлеб, мясные консервы, печенье).

Рацион пациентов с долихосигмой также должен содержать максимальное количество минералов, витаминов и клетчатки (банан, зеленый лук, капуста, томаты, зеленые яблоки, виноград). Обязательным компонентом рациона являются злаки. Чтобы как можно быстрее восстановиться, следует полностью отказаться от продуктов, в составе которых находятся красители и консерванты. Все эти элементы только усугубляют патологию.

При неэффективности консервативной терапии возникает хроническая интоксикация и развивается нарушение проходимости толстой кишки. Болевой синдром не может быть подавлен. В этом случае требуется хирургическое вмешательство.

Операция проводится в срочном порядке. Методику выполнения выбирает хирург, исходя из результатов проведенных инструментальных и лабораторных исследований. Характер хирургического вмешательства зависит от тяжести долихосигмы, а также от формы и области локализации.

Профилактика долихосигмы

Поскольку причины болезни неизвестны до конца, профилактические меры разработаны не были. В целом, профилактика может быть направлена только на предотвращение развития запоров. Необходимо пить достаточное количество воды, придерживаться диеты. Новорожденным детям рекомендуется регулярно делать массаж живота.

Заключение

Что такое долихосигма кишечника у детей? Это опасное состояние, которое требует своевременного лечения. В противном случае могут развиться серьезные осложнения, такие как анемия, дивертикулез, колит и перитонит.

Прогноз зависит от тяжести заболевания, а также от того, насколько пациент придерживается рекомендаций врача. При выполнении всех необходимых лечебных мер, прогноз может быть благоприятным. Как правило, можно достичь стабилизации стула, добиться его регулярности. Детям с долихосигмой необходимо регулярно посещать врача, делать профилактические осмотры, следовать диете. Когда консервативная терапия является неэффективной, проводится хирургическое вмешательство.

При появлении признаков долихосигмы обращайтесь к хирургу в клинику «РебенОК» в Москве. В медицинском центре работают специалисты, имеющие большой практический опыт. Также клиника оснащена современным оборудованием. Благодаря комплексной диагностике удается быстро поставить точный диагноз, на основании которого назначить эффективное лечение.

Болезнь Гиршпрунга

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Болезнь Гиршпрунга: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстой кишки, врожденный мегаколон) - это врожденное отсутствие или значительное уменьшение нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части, что проявляется упорными запорами.

Первое предположительное описание данной патологии принадлежит датскому анатому из Амстердама Фредерику Рюйшу, который в 1691 году описал состояние 5-летней девочки, страдающей запорами. Более детально нарушение описал датский педиатр Гаральд Гиршпрунг в 1888 году.

Причины появления болезни Гиршпрунга

В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичной патологией.

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск его возникновения у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением - семейные случаи болезни Гиршпрунга составляют порядка 20%.

Доказан генетический гетерогенный характер аномалии - исследователи выявили мутацию в 10 различных генах, способствующих развитию болезни Гиршпрунга.

Существует основная теория, объясняющая отсутствие нервных сплетений в кишечной стенке. Заболевание является следствием нарушения миграции в процессе эмбриогенеза (физиологического процесса, в ходе которого происходит образование и развитие эмбриона) нервных клеток. Чем раньше прекращается миграция, тем длиннее участок кишки, лишенный нервных сплетений.

Еще одна гипотеза, согласно которой аганглиоз толстой кишки развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция и пр.

Из-за отсутствия иннервации сегмент толстой кишки не способен к перистальтике, волнообразному сокращению стенок, что становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс по кишечнику. Эта постоянная задержка приводит к запорам и расширению вышележащего отдела кишечника.

Классификация заболевания

Классификация болезни Гиршпрунга основывается на анатомической локализации аганглиоза, распространенности патологии и выраженности клинических проявлений заболевания.

Наданальная форма - зона поражения локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки.
Ректальная форма - недоразвитие нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку.
Ректосигмоидная форма - аганглиоз занимает всю прямую и часть или всю сигмовидную кишку.
Субтотальная форма - в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.
Тотальная форма - поражение всего толстого кишечника.

мегаректум;
мегасигма;
левосторонний мегаколон (левостороннее расширение толстой кишки);
субтотальный мегаколон;
тотальный мегаколон;
мегаилеум.

По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития заболевания:

Наступает кишечная непроходимость - состояние, при котором нарушается прохождение пищевых масс по кишечнику и требуется неотложное хирургическое вмешательство.

Как правило, симптомы болезни Гиршпрунга проявляются вскоре после рождения, однако у некоторых больных детей могут иметь стертую картину и стать выраженными лишь спустя несколько лет или в зрелом возрасте.

Главным симптомом являются запоры, которые сочетаются с отсутствием позыва к дефекации (дефекация - это физиологический процесс выделения каловых масс из прямой кишки, являющейся конечным отделом толстого кишечника).

У некоторых пациентов позыв к дефекации и самостоятельный стул могут сохраняться, но присутствует ощущение неполного опорожнения толстой кишки.

Вздутие живота беспокоит около половины пациентов. Этот симптом регистрируется на фоне длительного отсутствия самостоятельного стула и исчезает после опорожнения кишечника.
Боль в животе носит, как правило, приступообразный характер и возникает на фоне запоров. Они купируются применением очистительных клизм. Тошнота и рвота появляются уже в запущенных стадиях, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула. У ряда пациентов могут отмечаться слабость и недомогание как проявление общей интоксикации.

На фоне вздутия, увеличения в размерах толстой кишки отмечается асимметрия живота, растянутость передней брюшной стенкой.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Врач может заподозрить болезнь Гиршпрунга у новорожденных с поздним отхождением стула, увеличением объема живота, рвотой с примесью желчи и нарушением энтерального питания. Наличие у новорожденного ребенка признаков энтероколита должно также вызывать подозрение на болезнь Гиршпрунга.

В диагностических целях проводят следующие исследования:

ирригоскопия - один из методов рентгеноконтрастного исследования кишечника с введением через задний проход бариевой смеси - позволяет определить наличие зоны сужения кишки, протяженность, степень расширения кишки, локализацию здоровых отделов толстой кишки.
обзорная рентгенография брюшной полости позволяет определить наличие признаков кишечной непроходимости, выявить каловые камни. На обзорной рентгенограмме у ребенка с болезнью Гиршпрунга можно обнаружить расширение толстой кишки над узким дистальным участком прямой и сигмовидной кишок и переходной зоной между ними. При выраженном энтероколите присутствуют признаки токсической дилатации (расширения) толстой кишки;

Рентгенологическое исследование, позволяющее обнаружить патологические изменения в брюшной полости, в том числе инородные тела и новообразования.

Читайте также: