Врожденный выворот радужки у ребенка

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Офтальмологическое заболевание, при котором возникает дефект тканей оболочек глаза в виде расщелины, называется колобомой. Название происходит от древнегреческого слова κολόβωμα - в переводе - «увечье», «отнятая часть».

Существует несколько разновидностей заболевания. Одни из них можно определить на вид. Так, дефект при врожденной колобоме радужки напоминает щель, грушевидное или в виде отверстия для ключа пятно черного цвета, которое как бы стекает вниз от зрачка. Направление отверстия идет обычно в сторону аномалии. Такая щель образовывается из-за отсутствия тканей. Дефекты же при более глубоких поражениях - например, при колобоме зрительного нерва, - увидит только специалист.

В данной статье рассмотрим виды, причины появления и возможные способы лечения колобомы.

Причины колобомы

Причины заболевания различаются в зависимости от того, к какому типу оно относится. Колобома может быть врожденной: тогда ее появление обусловлено:

хромосомными аномалиями (в основном - синдромами Патау, Эдвардса и Дауна);
наследственностью;
инфекционными заболеваниями беременной (в частности, к патологии может привести инфицирование матери цитомегаловирусом, особенно произошедшее в первые три месяца гестации);
злоупотребление беременной алкоголем;
гормональные сбои.

Врожденная колобома встречается в 0,5-0,7 случаях на 10 000 младенцев и часто сопровождается такими дефектами как заячья губа и волчья пасть (расщелина верхнего неба).

При врожденной колобоме зрачок может сокращаться и расширяться под воздействием света, однако нужного размера он не достигает.

Приобретенная колобома встречается гораздо реже врожденной. Она может появиться вследствие:

механических травм;
осложнений офтальмологических операций;
онкологии органов зрения;
некрозов тканей глазного яблока различной этиологии;
появления рубцов.

Сокращения зрачка пациента с приобретенной колобомой нарушены. Это происходит при поражении сфинктера, регулирующего ширину отверстия, из-за шрама, опухоли, травмы. Следовательно, нарушена и регуляция количества проникающих в глаз лучей. При таком заболевании есть риск получить серьезные зрительные нарушенияослепнуть, если освещение будет слишком ярким.

Симптомы колобомы радужки

При любом из видов колобомы можно наблюдать следующую симптоматику:

повышенная утомляемость;
фоточувствительность: пациент остро реагирует даже на незначительные изменения, неяркий свет;
боль, неприятные ощущения в глазах;
сокращения, подергивания зрачка, которые нельзя контролировать;
размытость: воспринимаемая картинка теряет четкость;
диплопия.

Виды колобомы

Вид	Описание	Локализация	Симптомы
Колобома радужной оболочки глаза	Самый распространенный вид заболевания. Выглядит как грушевидная щель черного цвета.	Область зрачка одного или обоих глаз.	- небольшое снижение зрения; - появление в поле зрения скотом «слепых пятен»; - повышенная светочувствительность; - при двойной симметричной колобоме имеют место высокочастотные непроизвольные подергивания глаз - нистагм.
Колобома хориоидеи (сосудистой оболочки глаза)	Обнаруживается при исследовании глазного дна. Выглядит как окрашенный в белый цвет участок с неровными краями.	Нижний отдел глазного дна, иногда до зрительного нерва.	- значительное ухудшение зрения.
Ресничная колобома (колобома цилиарного тела)	У пациентов отсутствует часть сосудистой оболочки, к которой крепится хрусталик глаза	Ресничное тело.	- сложности с фокусировкой на расположенных близко предметах. Причина - плохая работа аккомодационного аппарата.
Колобома хрусталика	Отсутствие части хрусталика (к примеру, выемка на нижнем или нижне-внутреннем крае) или его деформации. Встречается очень редко.Иногда сопровождается гетерохромией.	Хрусталик	- симптомы, схожие с астигматизмом. Возникают из-за нарушения светопреломляющей функции хрусталика.
Колобома зрительного нерва	Особенность этого вида - изменение формы соска нерва, его деформация. На патологическом участке можно наблюдать выемки. Встречается очень редко. Может быть одно- и двусторонним.	Зрительный нерв	- двоение изображения; - головокружения; - появление косоглазия; - схожие с астигматическими нарушения, развивающиеся по миопическому типу.
Колобома века	Дефект нижнего или верхнего века - заметный косметический дефект.	Чаще всего - верхнее веко одного глаза.	- вторичное воспаление конъюнктивы; - потертости, эрозии - из-за контакта оболочек и ресниц; - неполное смыкание век.

В зависимости от того, какой отдел глаза поражен, специалисты выделяют несколько видов заболевания.

Помимо локализации при разделении на виды учитываются:

Количество пораженных слоев.
В этом случае колобома бывает полной и частичной.
Распространенность.
В соответствии с этим признаком болезнь делится на одностороннюю (когда поражен только один глаз) и двустороннюю.
Расположение в структурах глаза.
Выделяются типичная и атипическая формы.
Степень поражения.

Изолированная колобома (поврежден участок одной оболочки) и комбинированная (болезнь затрагивает несколько слоев, например, симметричная двухсторонняя колобома сетчатки глаза и радужной оболочки).

Диагностика и лечение колобомы

Подтвердить диагноз «колобома» в некоторых случаях не составляет труда. Так, при колобоме зрачка или века специалисту достаточно визуального осмотра. Врач расспросит о том, выявлялось ли заболевание у родственников пациента, как давно появились первые симптомы, в чем они заключаются.

Для дальнейшего исследования могут потребоваться такие методы как ультразвук, офтальмо- и биомикроскопия, периметрия, оптическая томография, КТ или МРТ, анализ на гистологию.

Консервативные методы лечения применяются ограниченно. Они могут дать эффект только при использовании у новорожденных: витаминизация, кератопротекторы и антисептические средства могут улучшить ситуацию, но косметический эффект останется.

В большинстве случаев для лечения колобомы показано хирургическое вмешательство. Врачи могут «сшить» края щели, вживить коллагеновую вставку, которая будет служить каркасом, провести коагуляцию некоторых участков. Эти методики применяются при ухудшениях состояния пациента, угрозах потерять зрение. Если же речь идет только о косметическом дефекте зрачка, хирургические операции не показаны.

Колобома радужки

Термин колобома (с древнегреческого «отсутствующая часть») впервые появился в 1821 г. Патология распространена в Китае, США, Франции. Колобома может поражать радужку, веки, хрусталик, сосудистую оболочку, зрительный нерв. Чаще всего встречается колобома радужки глаз. Это заболевание, при котором наблюдается изолированное или комбинированное расщепление радужки. Образуется косметический дефект грушевидной формы, который располагается в нижней части глазного дна. Обычно колобома поражает один глаз, в некоторых случаях — оба глаза. При колобоме наблюдается снижение остроты зрения и появление боли в глазах. Заболевание может наблюдаться у людей любого пола и национальностей.

Виды колобом

В зависимости от этиологии выделяют следующие основные виды колобомы:

Врождённая. Эта форма патологии встречается чаще всего. Появляется на этапе внутриутробного формирования под воздействием негативных факторов. В результате происходит неправильное закрытие зародышевой щели.
Приобретённая. Развивается в результате механических травм глаза, некроза тканей, образования рубцов или офтальмологических операций (иридэктомия). Приобретённая форма наблюдается реже врождённой.

Также колобома может быть полной и частичной, односторонней и двусторонней, типичной и атипичной.

Врожденная колобома радужки

Врождённая колобома радужки может быть обусловлена следующими основными причинами:

хромосомные аномалии;
наследственные факторы;
инфекционные болезни беременной;
алкоголизм беременной;
гормональные нарушения.

Врождённая колобома наблюдается в 0,5-0,7 случаях на 10 тыс. новорождённых. Может сопровождаться заячьей губой и волчьей пастью. Патология наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу.

Колобома радужки - код МКБ

Код колобомы радужки по МКБ — Q13.0.

Симптомы

При колобоме радужки симптомы могут различаться в зависимости от степени поражения. При изолированной колобоме острота зрения не страдает. Однако при больших размерах колобомы, которая затрагивает сфинктер зрачка, зрение может падать при ярком освещении или при отсутствии освещения. К основным симптомам колобомы радужки глаза относятся сильная утомляемость, фоточувствительность, боли в глаза, подёргивания зрачка, снижение чёткости картинки, диплопия. Для колобомы характерно т.н. ослепление (отличается от полной слепоты), при котором зрение сохраняется, однако нарушается контроль поступающего в глаз потока света. Для приобретённой колобомы характерно нарушение работы сфинктера зрачка, реакция зрачка на свет отсутствует. При двусторонней колобоме возможно развитие нистагма. Колобомы могут сопровождаться различными заболеваниями глаз — катаракта, близорукость, глаукома, микрофтальмия, отслоение сетчатки.

Диагностика

При колобоме радужки применяются различные методы диагностики, зависящие от формы заболевания. В ходе диагностики врач расспрашивает пациента о наличии симптомов заболевания у родственников и собирает результаты анамнеза. В большинстве случаев патологию можно обнаружить при помощи визуального осмотра. Врач может использовать различные инструментальные методы диагностики, которые зависят от характера патологии. К ним относятся офтальмоскопия, УЗИ, КТ, МРТ, визометрия. Для обнаружения степени поражения глаза применяется биомикроскопия с щелевой лампой. Этот метод позволяет обнаружить даже небольшие колобомы, которые не могут быть обнаружены невооружённым глазом. Для измерения остроты зрения могут использоваться и другие виды тестов.

Лечение

При колобоме радужки могут использоваться различные методы лечения, которые зависят от индивидуальных особенностей пациента и характера поражения. При незначительном поражении проведение хирургического вмешательства необязательно, если жалобы у пациента отсутствуют. При повышенной светочувствительности могут назначаться затемнённые контактные линзы или сетчатые очки. Медикаментозное лечение при колобоме может включать в себя увлажняющие капли, специальные препараты для снижения ВГД и витаминные комплексы.

При значительных нарушениях зрения необходимо проведение хирургического вмешательства. Консервативные методики лечения неэффективны. Наиболее распространены перитомия, лазерная коагуляция, блефаропластика, витрэктомия, имплантация ИОЛ. Возможно проведение коллагенопластики. Этот метод предусматривает создание искусственного каркаса глаз, который позволяет стабилизировать размеры колобомы. Своевременно проведённая хирургическая операция позволяет существенно снизить вероятность дальнейшего развития колобомы.

Лечение колобомы должно выполняться только в специализированных офтальмологических клиниках. Самостоятельное лечение может стать причиной негативных последствий. При выборе клиники для лечения колобомы необходимо тщательно подобрать клинику, которая располагает современным оборудованием для диагностики и применяет передовые терапевтические методики. Врачи клиники должны обладать высокой квалификацией и достаточным опытом для лечения разных типов офтальмологических патологий.

Для профилактики колобомы радужки беременной женщине необходимо избегать тератогенных веществ, которые негативно воздействуют на развитие ребёнка. Следует носить очки, вести здоровый образ жизни и скорректировать рацион питания. Пациентам с признаками колобомы необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с проведением комплексного обследования глаз. При незначительных нарушениях прогноз обычно благоприятен. При обширном поражении наблюдается значительное снижение остроты зрения, а в особо тяжёлых случаях — полная слепота. Также возможны психологические травмы у детей из-за необычной формы зрачка. При появлении первых признаков заболевания необходимо своевременно обратиться к врачу.

Колобома радужки встречается чаще других нарушений целостности оболочек глаза. Обычно форма дефекта радужки при этом заболевании грушевидная, а располагается колобома в нижней области. Поражение чаще одностороннее, но могут возникать и двусторонние дефекты радужной оболочки. Если имеет место врожденная колобома радужки, то зрачок способен изменять размер даже в месте дефекта, при приобретенной форме заболеваний работа зрачкового сфинктера нарушена.

Виды колобом радужки

В зависимости от времени формирования дефекта радужки, колобомы этой области подразделяют на:

Врожденную колобому. Этот тип возникает при закладке глазного аппарата в случае влияния неблагоприятных факторов. В результате происходит аномальное закрытие щели зародышевого глазного бокала, что приводит к нарушению формирования многих структур глаза.
Приобретенная колобома является следствием травматического повреждения глазного яблока. В результате потери тканями жизнеспособности, некоторые участки подвергаются некрозу. Иногда колобома возникает в качестве послеоперационного осложнения, например, при иридэктомии в случае опухолевого поражения радужки.

При колобоме радужки характерным симптомом является ослепление (не стоит путать этот термин со слепотой, при которой отсутствует зрительная функция). В этом случае зрение сохраняется, однако пациент не способен контролировать поток света, который поступает вглубь глазного яблока извне. При приобретенной колобоме нарушается работа сфинктера, расположенного вокруг зрачкового отверстия. При врожденной колобоме сокращение ее вместе со сфинктером возможно, но зрачковое отверстие не может принимать необходимый диаметр. Также имеет место косметический дефект, который чаще всего можно заметить при обычном визуальном контакте. В связи с этим возможно развитие психологической травмы, к которой наиболее восприимчивы пациенты детского возраста.

Диагностика колобомы радужки

Колобому радужки легко обнаружить при визуальном осмотре глаз пациента. Обычно для этого не требует специального медицинского оборудования. При освещении глазного яблока происходит содружественное сокращение колобомы и зрачка. Этот признак является отличительным при дифференцировке врожденного и приобретенного варианта заболевания.

При биомикроскопии с щелевой лампой можно детально оценить состояние передней камеры глазного яблока. Во время исследования врач может выявить маленькие колобомы, которые не удалось обнаружить при обычном осмотре.

При небольших размерах колобомы радужной оболочки лечение не требуется, если дефект радужки не дает о себе знать. Чтобы избежать ослепления, нужно контролировать количество свет в помещении, чтобы не было слишком обильного попадания световых лучей вглубь глаза. Этого можно добиться при помощи сетчатых очков, тонированных контактных линз с прозрачным центром.

Если имеется значительное нарушение зрения, то выполняют оперативное лечение. При этом проводят разрез по краю лимбической области в области дефекта, а затем выполняют сшивание краев радужки, которые подтягивают друг к другу. В последнее время началась разработка менее травматичных операций с применением тоннельных разрезов.

В некоторых случаях возможно проведение коллагенопластики. Изначально методика применялась для лечения пациентов с миопией. За счет коллагеноподобного вещества создается особый искусственный каркас глаза, который предотвращает увеличение его в размерах. При наличии колобомы эта методика способствует стабилизации размера дефекта на исходном уровне.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам - получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Причины и лечение колобомы глаза

Нередко у новорожденных глаза формируются даже после родов. В первые недели жизни ребенок начинает привыкать к новой среде, его органы окончательно формируются и готовятся к активному росту. Формирование зрительной системы - сложный процесс. Иногда развитие происходит с нарушениями, когда на плод влияли внешние факторы, генетика и другие дефекты роста. Колобома представляет собой полиэтиологическое состояние: расщепление века, радужки, сетчатки, оболочки с сосудами, зрительного нерва. Может быть изолированное или комбинированное поражение.

Что такое колобома глаза

Колобомой глаза называют отсутствие участка ткани в различных частях глазной системы. Зачастую такое отклонение является последствием неправильного внутриутробного развития человека: на 3-4 неделе происходит дефектное образование щели глазного бокала.

Дефект может возникнуть в любой части глаза: от зрительного нерва до века. Чаще всего мутация сочетается с микрофтальмом (уменьшение глазного яблока) и высоким внутриглазным давлением.

Болезнь может быть также приобретенной, ее называют травматической колобомой. Появляется такой дефект чаще всего при механическом воздействии на глазное яблоко. Реже, но бывает, что мутация появляется после операции с вовлечением тканей глаза (удаление опухоли или некротического поражения).

Также один из десяти тысяч младенцев появляется на свет с врожденной колобомой. Ее считают редким (орфанным) явлением. Болезнь не связана с полом и расой.

Классификация колобом

Нередко диагностируют сразу несколько типов колобом у одного пациента. Дефект может быть односторонним и двусторонним.

Колобома радужки. Этот тип порока является самым распространенным. Врожденная колобома радужки похожа на замочную скважину или каплю. Функциональность зрачка и восприятие света сохраняются, поэтому при незначительном поражении зрение не ослабевает. Если колобома радужки была приобретена в течение жизни, чаще всего это приводит к дисфункции сфинктера зрачка.
Колобома хориоидеи. Состояние, при котором отсутствует часть сосудистой оболочки глаза.
Колобома цилиарного тела. Патология, которая характеризуется нарушением работы аккомодационного аппарата, что приводит к угнетению зрительной функции.
Колобома хрусталика, зрительного нерва. Самый редкий тип патологии. Состояние плохо влияет на зрение, сочетается с косоглазием.
Колобома века. Гораздо чаще болезнь поражает нижнее веко. При сильном дефекте происходит пересыхание глазного яблока, что постепенно вызывает язву роговицы и другие отклонения.

Типичный, когда мутация затронула нижнюю часть радужки и тканей со стороны носа.
Атипичный, когда наблюдается другая локализация патологии.

Полная колобома вовлекает в патологический процесс радужку, сетчатку, зрительный нерв, хрусталик, сосудистую оболочку и прочие элементы глаза. Частичная характеризуется дефектами меньшей обширности.

Причины мутации

Приобретенные травматические колобомы возникают после сильного повреждения тканей глаза.

Системные пороки развития: базальное энцефалоцеле, эпидермальный невус, синдром Дауна, очаговая дисплазия кожного покрова, синдром Эдвардса, синдром Патау, синдром Гольденхара, болезни, связанные с трисомией хромосом.
Воздействие на плод: злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ (кокаин сильнее других тератогенно влияет на ребенка), заражение плода цитомегаловирусом. Эти факторы также повышают шанс рождения малыша с деформациями лица (заячья губа, волчья пасть, гипертелоризм и прочее).
Генетические мутации: унаследованные или возникшие в процессе развития de novo мутации генов. Для развития патологии требуется всего одна копия деформированного гена, так как колобома чаще всего наследуется по аутосомно-доминантному типу. Редко колобома передается по Х-сцепленному типу. В этом случаев ген наследуется как гемофилия и другие болезни женских хромосом. Принцип таков: больной отец, носитель гена, передает болезнь здоровой дочери, которая передаст дефект своим сыновьям с вероятностью в 50%. Колобомы бывают настолько малы, что заметны только во время осмотра. Иногда родители не догадываются о болезни.
Колобома века может быть последствием некроза ткани и рубцевания при травмах.

Симптомы колобомы

Обычно колобому радужки или века видно с первого взгляда. Другие разновидности патологии не так очевидны. Часто они похожи на другие болезни глазной системы.

Специфические симптомы колобомы:

При деформации радужки какие-либо еще симптомы нередко отсутствуют. Необычная форма зрачка никак не влияет на зрение, если патология незначительна. Большая мутация, касающаяся сфинктера зрачка, способна привести к сильному падению зрения в условиях яркого освещения и при его отсутствии.
Колобома цилиарного тела сопровождается нарушением адаптация зрения, дальнозоркостью (пациенту легче фокусироваться на предметах, размещенных в отдалении, чем на ближайших).
Колобома хориоидеи мешают полноценному питанию сетчатки, образуются скотомы (слепые, затемненные пятна на поле зрения). Размеры скотомы будут аналогичны размерам отсутствующей части тканей.
Колобома хрусталика по симптомам похожа на астигматизм. Это обусловлено тем, что хрусталик теряет сферическую форму. При колобоме, спровоцировавшей расщепление хрусталика, нарушается преломление света, в разных зонах световосприятие отличается.
Дефект зрительного нерва также провоцирует скотомы, косоглазие и нарушение адаптации. При этой колобоме степень угнетения зрительной функции зависит от объема дефекта.
Колобома века сопровождается травмами конъюнктивы ресницами, эрозиями, конъюнктивитом.

Многие пациенты отмечают раздвоение зрения, головокружение. При двусторонней колобоме радужки развивается нистагм (непроизвольное колебание глаз). Болезнь может быть симптомом синдромов Чардж и Экарди.

Изолированная колобома сетчатки имеет скрытый характер. Выраженные симптомы появляются только при вторичном осложнении (разрыв или отслоение сетчатки). Изолированный дефект может не влиять на зрение. При сочетании с микрофтальмом или расщеплением двух элементов глаза возможна полная слепота.

Диагностика дефекта

Диагностировать мутацию можно только при комплексном офтальмологическом обследовании.

Методы диагностики колобомы:

Осмотр.
Гистологический анализ выявляет концентрические волокна гладкой мускулатуры.
Визометрия - определение остроты зрения. При колобоме сосудов диагностируют миопию.
Офтальмоскопия. Показывает увеличение диаметра при колобоме зрительно нерва, появляются светлые округлые углубления с четкими границами. При колобоме сосудов она выглядит, как белое пятно с фестончатым очертанием.
Ультразвуковая биомикроскопия. Показывает гипоплазию цилиарного тела, отростки короткие и широкие, волокна хаотичные, структура цинновой связки нечеткая. При колобоме хрустали определяет расщепление в нижневнутреннем квадранте, деформацию экватора хрусталика.
УЗИ в В-режиме обнаруживает глубокие дефекты западного полюса глаза.
КТ и МРТ определяют гипоплазию внутричерепного участка зрительного нерва, макулярный отек при углублении патологии в диск.

Лечение колобомы глаза

Единственным методом лечения колобомы глазной системы является операция. Избавить пациента от дефекта медикаментозно или при помощи физиотерапии не представляется возможным.

Однако же не всем пациентам с колобомой требуется хирургическое вмешательство. Если деформация незначительна и не влияет на зрение, врачи не рекомендуют подвергать себя риску. Операция на глазах - большая опасность. Хирургия всегда травмирует глазную систему, просто в некоторых случаях польза пересиливает вред.

Замаскировать мутацию можно при помощи цветных контактных линз. Иногда при колобоме развивается легкая светобоязнь, которую можно ограничить солнцезащитными очками.

Перитомия с последующим сшиванием краев радужки. Показана при сильном снижении остроты зрения. При больших колобомах радужки во время операции края дефекта отсекают, потом стягивают заново и сшивают. Таким образом, формируется нормальный зрачок. Аналогично устраняют колобомы века. Операция несложная, но позволяющая полностью восстановить защиту глазного яблока веком.
Лазерокоагуляция требуется только тем пациентам, у кого формируется субретинальная неоваскулярная мембрана при деформации зрительного нерва.
Коллагенопластика - формирование каркаса из коллагена, который будет тормозить прогрессирование болезни. нужна при угнетении зрения до 0,3 диоптрии при макулярной отслойке сетчатки. После процедуры рекомендована лазерная коагуляция сетчатки.
Эндодренирование сквозь мембрану показано при колобоме хориоидеи. Также в комплекс лечения входит лазерная фотокоагуляция сетчатки вокруг.
Блефаропластика - устранение расщепления века.
Имплантация интраокулярной линзы рекомендована при деформации хрусталика. Современная медицина предлагает пациентам искусственные хрусталики, которые практически ничем не отличаются от естественных. Некоторые достижения науки даже могут адаптироваться, все из них обладают хорошими преломляющими качествами.

При возникновении колобомы, как симптома другой болезни глаза, требуется комплексная терапия. Эта же методика нужна при негативном влиянии дефекта на зрительную функцию.

При синдроме сухого глаза, который является следствием сильной колобомы века, врачи назначают слезозаменители в каплях. При глаукоме показаны средства, снижающие внутриглазное давление. При угнетении зрения нужно носить очки или линзы с правильно выбранным числом диоптрий. При отслойке сетчатки нужна срочная фотокоагуляция вокруг дефекта.

В дополнительную терапию включают поливитамины. Рекомендованы травы, укрепляющие глазную систему: ромашка, черника, очанка, липа. Препараты растительного происхождения при колобоме малоэффективны, но полностью безопасны.

Профилактика дефектов глаза и прогноз

Меры, способные защитить ребенка от колобомы, должна исполнять будущая мама. Ей нужно избегать тератогенных веществ. Они не только вызывают дефекты глаза, но также влияют на процесс развития малыша в целом. Стоит знать, что никакие рекомендации не помогут на 100% уберечь ребенка от колобомы.

При колобоме прогноз в большинстве случаев благоприятен. Мутация не угрожает здоровью и жизни человека. Единственная опасность - сопутствующие пороки, преследующие большую часть пациентов с колобомой.

Глаукома у детей (врожденная) - причины, симптомы и лечение

В полости глазного яблока имеются различные среды, которые проводят свет. К ним относят водянистую влагу камер глаза, стекловидное тело, хрусталик. За счет нормальной циркуляции внутриглазной влаги, происходит обмен веществ в некоторых структурах глазного яблока, а также поддерживается тонус самого глаза.
Внутриглазная жидкость представляет собой раствор питательных веществ, которые проникают внутрь глаза. При этом происходит также удаление продуктов обмена веществ роговицы, стекловидного тела, хрусталика, трабекул. Все эти механизмы оказывают влияние на уровень внутриглазного давления.
Чтобы оценить работу дренажной системы глазного яблока, выполняют гониоскопию. Размер угла передней камеры может быть средним, широким или узким. При этом можно дифференцировать два типа глаукомы: открытоугольную и закрытоугольную. Чтобы давление оставалось на стандартном уровне, необходимо поддерживать баланс между оттоком жидкости и скоростью ее продукции. Если этот баланс нарушен, то изменяется и величина внутриглазного давления. Следствием длительной гипертензии может быть блок.

Патогенез детской глаукомы основан на наследственных факторах, индивидуальных особенностях, врожденных аномалиях в строении глазного яблока. Играют роль также нарушения нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
Патологический процесс при глаукоме у детей протекает в несколько этапов:
1. Сначала происходит нарушение оттока жидкости из полости камер глаза.
2. Далее происходит повышение внутриглазного давления, так как жидкость продолжает накапливаться.
3. После этого нарушается микроциркуляция в тканях.
4. Происходит ухудшение питания нервных волокон зрительного нерва, которые начинают испытывать гипоксию.
5. Нервная ткань испытывает повышенное давление на нее, что приводит к нарушению функции оптического нерва.
6. Возникают вторичные изменения (дистрофия, атрофия, деструкция) нервных клеток.
7. Происходит развитие оптической глаукомной нейропатии, что в результате заканчивается гибелью ткани зрительного нерва.
При глаукоме происходит атрофия части нервных волокон, некоторых из них остаются в состоянии парабиоза. Эти волокна можно восстановить при своевременном медицинском вмешательстве.

Симптомы глаукомы у детей

Повышение внутриглазного давления;
Слезотечение;
Вторичные изменения диска зрительного нерва;
светобоязнь;
Увеличение размера роговицы (мегалокорнеа) и ширины лимба;
Увеличение диаметра глаза, которое может прогрессировать;
Отек клеток роговицы;
Замедление скорости зрачковых реакций.

Сердечные пороки;
Микроцефалия;
Глухота;
Факоматоз.

Аниридия;
Катаракта;
Микрокорнеа.

Синдромы, сопровождающиеся детской глаукомой

В ряде случаев у ребенка кроме глаукомы наблюдаются и другие симптомы заболеваний. В этом случае речь идет о развитии врожденных синдромов

Синдром Стерджа-Вебера

При этом заболевании возникают внутричерепные ангиомы, глаукома, а также багровые телеангиоэктазии в лицевой области. Глаукома присутствует примерно в трети случаев. Диагностируют ее обычно в раннем возрасте, однако первые проявления могут быть также в школьном и дошкольном возрасте.

Мраморность кожи и врожденные телеангиоэктазии

Синдром этот встречается редко. Возникают сосудистые расстройства, связанные с поражением кожного покрова. У ребенка выявляют мраморный окрас кожи, могут случаться апоплексические удары, судороги. Также возникает и глаукома.

Нейрофиброматоз

При первом типе нейрофиброматоза иногда присутствует глаукома. Одновременно возникает плексиформная невринома орбиты, а также ипсилатеральная колобома века и радужки. Причинами такого состояния являются патологии в развитии тканей в области угла передней камеры глаза, который может быть также и закрыт. Все эти трансформации обусловлены нейрофиброматозом.

Синдром Рубинштейна-Тейби

Данный синдром является редкостью. При этом разрез глаз носит антимонголоидный характер, возникает гипертелоризм, удлинение ресниц, увеличение ширины пальцев рук и ног. При этом глаукома связана с недоразвитием тканей в области переднего угла глазного яблока.

Аномалия Петерса

При этом состоянии возникает врожденное помутнение роговицы, дефекты десфеметовой мембраны, эндотелиального слоя, стромы.

Ювенильная открытоугольная глаукома

Данный тип внутриглазной гипертензии встречается редко, это врожденное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу. На основании клинического обследования врач получает недостаточно информации, в связи с чем приходится выполнять гистологическое исследование, чтобы установить точный диагноз

Вторичная глаукома

Аномалия хрусталика

В результате сферофакии, то есть изменении формы хрусталика, последний смещается вперед, в результате чего возникает вторичное повышение внутриглазного давления. Данное состояние возникает как изолированная патология, а также при синдроме Вайля-Маркезани.

Афакическая глаукома

Давление внутри глаза обычно повышается спустя несколько лет после удаления катаракты. Патогенез этих изменений не изучен, но иногда наблюдается связь с изменениями передней камеры глаза. Прогноз при этом типе глаукомы неблагоприятный.

Ретинопатия недоношенных

В случае тяжелой ретинопатии, которая присутствует у недоношенных детей и сопровождается тотальным поражением сетчатки, возникает вторичная глаукома.

Ювенильная ксантогранулема

Заболевание это сочетает в себе признаки поражения кожного покрова. Иногда процесс возникает внутри глазного яблока и приводит к развитию глаукомы. В данном случае причиной гипертензии служит кровоизлияние.

Воспалительные изменения

Причиной повышения внутриглазного давлении может быть увеит. При этом необходимо как можно быстрее ликвидировать очаг воспаления, так как экссудат вызывает блокаду трабекулярной системы. Также воспаление трабекул (трабекулит) может стать причиной глаукомы.

Травма

Травма глаза, которая приводит к гифеме или рецессии угла, также может быть причиной глаукомы в детском возрасте.

Диагностика глаукомы у детей

Ребенок, у которого подозревается внутриглазная гипертензия, должен пройти полное обследование. Первым делом проводят изменение уровня давления, также выполняют оценку анатомических и функциональных особенностей глаза, в том числе и клеток зрительного нерва.
Большинство методик не подходит для обследования маленьких детей. Например, в младшем возрасте очень трудно выполнить компьютерную периметрию или тонометрию в амбулаторных условиях. Если на роговице имеются рубцы или вещество ее мутное, то оценка состояния зрительного нерва затруднена.

Наши врачи, которые сохранят Вам зрение при глаукоме:

Юдина Надежда Александровна
Врач-офтальмолог, занимается диагностикой заболевания и послеоперационным ведением пациентов.

Эстрин Леонид Григорьевич
Лазерный хирург, основное направление работы — современные лазерные методы лечения глаукомы.

Лечение глаукомы у детей

В большинстве случаев глаукомы у детей консервативные методики оказываются неэффективными. Обычно назначают препараты в таблетках, а также внутривенные растворы ацетазоламида, бетаксалола и пилокарпина. Дозировка зависит от возраста малыша, его веса.
В случае хирургического вмешательства шансы на успешное лечение увеличиваются. При прозрачной роговичной оболочке довольно эффективна операция гониотомии. Если имеются разрывы роговицы, то выполняют трабекулотомию.
Всех маленьких детей обследуют только в условиях общей анестезии. При этом нельзя использовать интубацию, а также ряд препаратов, которые способны повысить давление внутри глаза (кетамин, суксаметоний). Для снижения давления подходят ингаляционные анестетики типа галотана. Сразу после ввода в наркоз, следует провести измерение внутриглазного давления, далее проводят измерение диаметра роговицы.

Производят изучение роговицы на общую прозрачность и наличие повреждений десцеметовой мембраны. Выполняют УЗИ для определения размеров глаза, диска зрительного нерва, также определяют рефракцию.
Аналогом традиционной хирургической гониотомии является иттрий-алюминиевая-гранатовая лазерная гониотомия. Эффективность данного вмешательства ряд врачей ставят под сомнение.
Если обзор передней камеры глаза по каким-либо причинам затруднен, выполняют трабекулотомию. В ряде случаев выполняют другие типы вмешательств: циклокриотерапия, эндолазер, трабекулэктомия, имплантация дренажа. В последнем случае проводят помещение в глаз трубчатых дренажей.

Читайте также: