Вывих бедра при артрогрипозе
Артрогрипоз – это врожденное заболевание, характеризующееся ограничением подвижности двух и более крупных суставов несмежных областей, а также поражением мышц (гипо- и атрофией) и спинного мозга при отсутствии прочих известных системных заболеваний.
Большинство зарубежных источников указывает вероятность рождения ребенка с артрогрипозом как 1:3000. Тем не менее отмечаются значительные различия в частоте встречаемости заболевания в разных странах: в Австралии, например, такая вероятность составляет 1:12 000, а в Шотландии – 1:56 000.
Среди врожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых тяжелых заболеваний.
Причины и факторы риска
В настоящее время известно множество факторов, способных привести к возникновению артрогрипоза, однако механизм его развития до конца не изучен.
Несмотря на то, что заболевание является врожденным, возникает оно спонтанно, на ранних сроках внутриутробного развития (на 4–5-й неделе) и по наследству не передается (кроме дистальной формы, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу). Повреждающее воздействие на этапе формирования мышечных волокон и суставных структур приводит к их деформации.
Возможно и вторичное поражение мышц и суставов из-за повреждения мотонейронов спинного мозга плода. В этом случае изменение иннервации мышц ведет к нарушению их тонуса, что ограничивает движения в суставах, приводит к деформации связочного аппарата и клинически проявляется фиксацией сустава в определенном (нетипичном) положении.
Значительная роль в развитии артрогрипоза, по мнению ряда исследователей, отводится также вынужденному ограничению подвижности плода в полости матки.
Заболевание обычно диагностируется во внутриутробном периоде в ходе планового УЗ-исследования.
- инфекционно-воспалительные заболевания (корь, краснуха, грипп, цитомегало- и парвовирусная инфекция, токсоплазмоз и т. п.), остро развившиеся на ранних сроках беременности или имеющие длительное хроническое течение;
- ионизирующее излучение;
- аномалии строения матки;
- фетоплацентарная недостаточность;
- прием лекарственных препаратов (иммунодепрессантов, андрогенов, препаратов тяжелых металлов, противотуберкулезных, противоопухолевых, противосудорожных, некоторых антибактериальных, противовирусных средств и пр.);
- тяжелые хронические заболевания матери;
- употребление запрещенных веществ, алкоголя во время беременности;
- травмы;
- токсичные химикаты; и т. д.
Формы заболевания
В зависимости от локализации патологических изменений выделяют 4 основные формы заболевания:
- Генерализованный (распространенный) артрогрипоз (более 50% случаев).
- Артрогрипоз с поражением нижних конечностей (около 30%).
- Артрогрипоз с поражением верхних конечностей.
- Дистальный артрогрипоз.
Контрактуры при артрогрипозе бывают:
- отводящими;
- приводящими;
- сгибательными;
- разгибательными;
- ротационными;
- комбинированными.
По степени тяжести выделяют легкий, средней степени тяжести и тяжелый артрогрипоз.
Основными осложнениями артрогрипоза являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.
Симптомы
Характерная картина заболевания обусловлена следующими патоморфологическими особенностями:
- мышечная гипо- и атония, дегенеративные изменения мышечной ткани;
- ограниченная подвижность и деформация суставов, фиксация их в определенном положении;
- укорочение и деформация связочного аппарата;
- аномальное расположение прикрепления мышц к длинным костям;
- деформация и замедление роста трубчатых костей;
- поражение мотонейронов спинного мозга, периферических нервов, повреждение супраспинальных связей.
При генерализованной форме заболевания чаще повреждаются плечевые, локтевые, лучезапястные, коленные тазобедренные суставы. Мышечный тонус снижен, отмечаются резкое ограничение движений в суставах пораженных конечностей (в зависимости от вида контрактур), их тугоподвижность. Поражение суставов, как правило, носит симметричный характер.
Верхние конечности больных с артрогрипозом имеют характерный вид с момента рождения: наблюдаются приведение и поворот внутрь в плечевых суставах, разгибательные (реже – сгибательные) контрактуры в локтевых суставах, сгибательные контрактуры в лучезапястных суставах, фиксирование в неправильном положении и отклонение кнаружи кистей и пальцев рук, выраженная гипоплазия мышц плечевого пояса и всей конечности, ограничение пассивных и активных движений в суставах.
Помимо крупных суставов, иногда поражаются суставы кистей, стоп, отмечается деформация лицевого черепа. Возможны искривления позвоночника различной степени тяжести.
При прочих формах артрогрипоза поражаются суставы кистей и стоп, крупные суставы верхних или нижних конечностей.
Характерно отсутствие прогрессирования заболевания после рождения ребенка. Артрогрипоз не сопровождается патологией со стороны внутренних органов или нарушениями интеллектуальной сферы.
Иногда присутствуют дополнительные неспецифические симптомы:
- втяжение кожи над измененными суставами;
- мелкие точечные кровоизлияния и сосудистые звездочки;
- склонность к частым респираторным заболеваниям;
- косолапость;
- сращение пальцев; и др.
Диагностика
Диагностика артрогрипоза, как правило, не требует дополнительных методов исследования и основывается на объективном обследовании пациента (выявляются характерное расположение конечностей, аплазия мышц и деформация суставов).
Впервые упоминание о больном ребенке, проявления заболевания которого напоминали артрогрипоз, встречается в трудах французского хирурга А. Паре (XVI век).
Заболевание обычно диагностируется во внутриутробном периоде в ходе планового УЗ-исследования.
Лечение
Консервативная терапия должна быть начата с первых дней жизни (ввиду высокой эластичности соединительной ткани у детей в неонатальном периоде и, как следствие, благоприятного прогноза) и включать:
- массаж;
- лечебную физкультуру;
- простейшие физиотерапевтические мероприятия (солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации);
- электрофорез с сосудистыми препаратами, средствами, улучшающими проведение нервных импульсов, рассасывающими препаратами;
- фармакотерапию антиоксидантными препаратами, средствами, усиливающими холинергические и ГАМК-ергические процессы;
- нейростимуляцию.
С первых дней жизни ребенку производят этапное гипсование для устранения деформаций трубчатых костей и суставов. Для коррекции контрактур более мелких суставов изготавливаются специальные гипсовые лонгеты.
От 4 до 6 раз в день выполняются корригирующие упражнения и укладки (30-минутные сеансы), после чего на пораженные суставы надеваются туторы для удержания конечности в правильном положении с целью профилактики рецидива деформации сустава.
Значительное увеличение амплитуды движений в суставах считается благоприятным прогностическим признаком, при отсутствии динамики в течение 1 месяца шансы на успех консервативного лечения значительно снижаются.
Среди врожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых тяжелых заболеваний.
Безоперационная коррекция проявлений артрогрипоза наиболее эффективна в первые полгода жизни ребенка, при неэффективности в возрасте 1,5-2 лет показано хирургическое лечение.
Возможные осложнения и последствия
Основными осложнениями являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.
Прогноз
Распространенный артрогрипоз прогностически неблагоприятен, ведет к инвалидизации пациента. На протяжении жизни необходимы периодическое лечение, реабилитационные мероприятия в профильных учреждениях.
Локализованный артрогрипоз полностью (или в большей степени) излечим (в зависимости от степени тяжести процесса) при условии своевременно начатой терапии. Поскольку контрактуры и деформации склонны к рецидиву, дети с данным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению до окончания роста костей.
Видео с YouTube по теме статьи:
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
УДК 616.71-007-053.2:617.582-001.6:616.728.2-009.12 DOI 10.18019/1028-4427-2015-3-70-75
Лечение детей, больных артрогрипозом, с патологией тазобедренного сустава
С.Ф. Батькин, О.Е. Агранович, Д.Б. Барсуков
Treatment of children with the hip pathology suffering from arthrogryposis
(A review of the literature)
C.F. Bat’kin, O.E. Agranovich, D.B. Barsukov
Патология тазобедренного сустава у больных артрогрипозом наблюдается до 90 % случаев и представлена контрактурами и вывихами бедра. В мировой практике на сегодняшний день нет общепринятой тактики лечения указанных деформаций при артрогрипозе. В статье проанализированы данные отечественной и зарубежной литературы, касающиеся этиопатогенеза, клинической картины, классификаций патологии тазобедренного сустава, а также результаты консервативного и хирургического лечения.
Ключевые слова: артрогрипоз, вывих бедра, контрактуры тазобедренного сустава.
The hip pathology in patients with arthrogryposis is observed in up to 90% of cases, and it is represented by the hip contractures and dislocations. There is no generally accepted tactics of treatment of the said deformities for arthrogryposis in the world practice so far. The data of the native and foreign literature relating to the etiopathogenesis, clinical picture and classifications of the hip pathology, as well as the results of its conservative and surgical treatment analyzed in the work.
Keywords: children, arthrogryposis, the hip dislocation, the hip contractures.
Термин артрогрипоз обозначает заболевание, характеризующееся врожденными контрактурами двух и более суставов несмежных областей в сочетании с мышечной гипо- или атрофией и признаками поражения мотонейронов спинного мозга [6, 18, 23, 36].
Поражение тазобедренного сустава в виде вывиха и контрактур наблюдается от 28 до 90% случаев [22, 25, 27, 30, 31, 35, 40, 42, 43, 45, 47, 49-51].
Контрактуры тазобедренного сустава выявляются в 65-90% случаев [25, 27, 43].
Дети, больные артрогрипозом, с патологией тазобедренного сустава рождаются в 40-50% случаев в ягодичном предлежании [8, 46]. При рождении в 15% наблюдений отмечаются переломы бедра из-за порочного положения нижних конечностей [46].
Вывих бедра относят к группе тератогенных. Он занимает первое место среди всех вывихов различной локализации у больных артрогрипозом и встречается в 13,5-58% наблюдений [1, 7, 10, 11, 15, 27, 30]. Причинами его развития являются дефект первичной закладки и последствия тракции контрагированных мышц, окружающих тазобедренный сустав [4, 8-10, 14, 17, 2931, 35, 43, 46, 50, 51].
Наиболее часто (в 55-76% случаев) выявляется двусторонний вывих бедра [8, 9, 29].
Тазобедренный сустав у больных с вывихом бедра недоразвит. Вертлужная впадина диспластична, имеет неправильную треугольную или яйцевидную форму.
Капсула тазобедренного сустава плотная, фиброзно-перерожденная, спаянная с головкой, шейкой бедра и подвздошной костью. Собственная связка головки бедра гипертрофирована, суставная жидкость отсутствует. Характерно раннее формирование неоартрозов. Шейка бедренной кости укорочена, отмечается ее избыточная антеверсия и увеличение шеечно-диафизарного угла. Мышцы, окружающие тазобедренный сустав, укорочены и фиброзно-перерождены [8, 11].
Существуют немногочисленные работы, посвященные вопросу классификации патологии тазобедренного сустава у больных с артрогрипозом.
Классификацию контрактур тазобедренного сустава предложила Л.Е. Розовская (1967), которая разделила их на сгибательно-отводящие и сгибательно-приводящие, каждая из которых сочетается с различной степени выраженности наружно-ротационной контрактурой [13].
L.M. Brown с соавторами (1980) различные варианты деформаций конечностей у больных артрогрипозом связывали с поражением мотонейронов передних рогов шейного и поясничного утолщений спинного мозга, выделив 6 типов деформаций. Поражение тазобедренного сустава авторы отмечали при 3 типе (сегменты L4, L5, S1), который характеризуется сгибательно-приводящей контрактурой тазобедренного сустава с вывихом бедра (или без него), разгибательной контрактурой коленного сустава и эквино-варусной деформацией стопы; при 5 типе (сегменты L3, L4, частично S1-S2) - сгибательно-отводящей контрактурой тазобедренного и сгибательной контрактурой коленного суставов, эквино-варусной деформацией стопы и при 6 типе (сегменты L4-L5) - сгибательной контрактурой тазобедренного сустава, разги-бательной контрактурой коленного сустава, эквинусной деформацией стопы [20].
G.D. McEwen (1982) разделил патологию тазобедренного сустава на 4 группы в зависимости от возможности сохранения ягодичными мышцами баланса тела. К 1 и 2 группе были отнесены больные с тугоподвиж-ностью тазобедренного сустава, способные и, соответственно, неспособные сохранить баланс тела. Больные с вывихом бедра, способные или неспособные сохранить баланс тела, были включены в 3 и 4 группы [39].
L.T. Staheli с соавторами (2008) всю патологию тазобедренного сустава у больных артрогрипозом разделили на вывих бедра и изолированные контрактуры тазобедренного сустава (сгибательную, отводящую и наружно-ротационную) [46].
Е.В. Петрова (2007) выделила 3 степени тяжести деформации тазобедренного сустава. Легкая степень тяжести определялась при сгибательно-приводящей контрактуре - дефицит разгибания до 20°, отведения - до 25°; при отводяще-наружно-ротационной контрактуре возможно приведение и внутренняя ротация от 10° до 20°, без вывихов и подвывихов бедра. Средняя степень тяжести: при сгибательно-приводящей контрактуре -дефицит разгибания от 30° до 40°, отведения от 25° до 40°; при отводяще-наружно-ротационной контрактуре - наружная ротация и отведение составляют до 90° поддаются пассивной коррекции от 60° до 70°. При данной степени тяжести контрактуры могли сочетаться с подвывихом и вывихом бедра. Поражение тяжелой степени характеризовалось вывихом бедра в сочетании с ригидной сгибательно-приводящей или отводяще-наружно-ротационной контрактурами [11].
Лечение больных артрогрипозом с патологией тазобедренного сустава представляет значительные трудности, так как исходы лечения далеко не всегда являются удовлетворительными [10, 14, 29, 44].
Литература, посвященная лечению контрактур тазобедренного сустава, крайне малочисленная. На сегодняшний день принято считать, что лечение данных деформаций, как правило, консервативное, но в ряде случаев при тяжелых формах контрактур, резистентных к проводимому лечению, требуются хирургические вмешательства [4, 11, 14, 16, 35, 41, 46, 47]. По мнению ряда авторов, консервативное лечение необходимо начинать как можно раньше, так как мышцы-антагонисты с неповрежденными мышечными волокнами подвергаются вторичной атрофии от растяжения и адинамии [14, 47]. Контрактуры склонны рецидивировать, поэтому больные нуждаются в постоянном консервативном лечении.
Л.Е. Розовская и Г.М. Тер-Егиазаров (1973), а позже F. Grill (1990) для лечения сгибательно-отводяще-на-ружно-ротационных контрактур тазобедренного сустава применяли лечебную гимнастику и этапные коррекции в кокситной гипсовой повязке в сочетании с вытяжением бедра. Авторам удалось добиться удовлетворительных результатов лечения в 83-86% случаев. Асептический некроз головки бедренной кости был отмечен до 3% случаев [14, 29]. Л.Е. Розовская и Г.М. Тер-Егиазаров (1973) при неудачных попытках консервативного лечения детям до 7 лет выполняли миотенокапсулотомию, а в более старшем возрасте - корригирующую подвертельную остеотомию бедренной кости [14].
P.W.P. Yau с соавторами (2002) при сгибательно-от-водяще-наружно-ротационных контрактурах выполняли релиз mm. iliopsoas, adductor, rectus femoris, tensor fascia lata и разгибательно-варизирующие остеотомии проксимального отдела бедра. В результате данных операций в 73% случаев удалось устранить порочное положение нижних конечностей [51].
J. Felus с соавторами (2007) выполнили 16 разгибательных межвертельных остеотомий бедра у пациентов с выраженными сгибательными контрактурами тазобедренного сустава. Авторы отметили рецидив в 81% случаев, из них в 4% случаев потребовались повторные оперативные вмешательства, в остальных случаях остаточная сгибательная контрактура не превышала 20° [26].
Ряд исследователей отметили, что остаточная сгибательная контрактура в тазобедренном суставе, не превышающая 30°, может компенсироваться увеличением поясничного лордоза, при этом не ограничивая возможность вертикального передвижения, и не требует устранения хирургическими методами [25, 26, 29, 46, 51].
R.M. Bernstein (2002), а позже и L.T. Staheli с соавторами (2008) связывают развитие наружно-ротационной контрактуры тазобедренного сустава не только с тракцией мышц - наружных ротаторов бедра, находящихся в состоянии фиброзно-жирового перерождения, но и ретроторсией шейки бедренной кости, которая с возрастом уменьшается, и контрактура становится менее выраженной. Поэтому данный тип контрактуры редко нуждается в хирургической коррекции лечении. По мнению авторов, данный тип деформации даже выгоден для больных, так как улучшает равновесие при ходьбе [19, 46].
Второй основной проблемой лечения больных артрогрипозом с патологией тазобедренного сустава является его нестабильность.
Еще до недавнего времени активно применялись методы закрытого вправления бедра. Так, И.И. Мирзоева, Т.К. Никифорова (1966, 1972) и Л.Е. Розовская (1967) отметили, что использование подушки Фрейка и отводящих шин у детей до 1 года позволяет добиться вправления бедра с диапазоне до 14% случаев, а у детей в возрасте от 1 года до 5 лет, используя методы Лоренца и Шанца с предварительным лейкопластерным или скелетным вытяжением, до 43% случаев [9, 10, 13]. Однако, по данным J.G. Pous с соавторами (1981), успешного вправления бедра можно достичь в 71% случаев, предварительно применяя вытяжение и миотомии приводящих мышц бедра [41].
И.А. Бут-Гусаим (2003) получила удовлетворительный результат лечения в 100%, используя метод закрытого вправления Тер-Егиазарова-Шептуна у 2 пациентов с двусторонним вывихом бедра [3].
Н. Akazawa с соавторами (1998), P.W.P. Yau с соавторами (2002), А. Fassier с соавторами (2009), А. Wada и соавторы (2012) в 100% случаев отметили неудовлетворительные исходы закрытого вправления бедра у больных с данной патологией [16, 25, 50, 51].
Таким образом, закрытое вправление бедра достигалось лишь у единичных больных после предварительного вытяжения и только при минимальном краниальном смещении. Однако даже при удачном вправлении бедра доразвитие вертлужной впадины наступает не всегда. При этом отмечается большое количество осложнений, таких как релюксация, тугоподвижность, асептический некроз головки бедра [5, 11, 16, 17, 42, 46, 48, 51].
В настоящее время становится все больше сторонников первичного хирургического лечения. Односторонний вывих бедра при артрогрипозе является показанием к операции, так как приводит к нарушению походки, перекосу таза и развитию вторичного сколиоза из-за укорочения нижней конечности, а также к болевому синдрому [11, 16, 22, 28, 35, 43, 44, 46].
В отношении лечения двустороннего вывиха бедра мнения исследователей противоречивы. Одни авторы утверждают, что двусторонний вывих сопровождается меньшими биомеханическими нарушениями, и при удовлетворительной амплитуде движений в тазобедренном суставе вправлять бедро не следует, так как велик риск развития болевого синдрома, релюксации, аваскулярного некроза головки бедренной кости и тугоподвижности в суставе [5, 21, 24, 25, 27, 28, 32, 35]. В то же время другие авторы полагают, что если ребенок имеет перспективы к самостоятельному передвижению, и изначально в тазобедренном суставе нет тугоподвижности, то любой вывих бедра необходимо вправлять [16, 17, 29, 38, 43, 45, 46, 48, 50].
В 60-70 годах XX века активно применялись методы открытого вправления бедра по Колонна, Колонна-Заградничеку и Штурму, которые в настоящее время практически не используются [9, 13]. Так, J. Sodergard (1996), применяя подобную методику, отметил осложнения после достигнутого вправления бедра в 40% случаев в виде асептического некроза головки бедра [44].
Ряд авторов при выполнении открытого вправления бедра у детей от 3,5 месяцев до 2 лет с успехом применяли медиальные доступы к тазобедренному суставу по Ludloff и Tonnis. Так, G. Szoke и соавторы (1996) отметили развитие релюксации в 8% случаев, а F. Grill (1990) во всех случаях при лечении двустороннего вывиха бедра получил тугоподвижность сустава, амплитуда сгибания не превышала 25° [29, 45, 46, 48].
Для получения большей мобильности бедра при открытом вправлении ряд исследователей предлагают выполнять укорачивающую остеотомию проксимального отдела бедра и обширный релиз тазобедренного сустава, включающий в себя обширную капсулотомию, теномиотомию наружных ротаторов, приводящих мышц бедра [2, 12, 16, 47, 50]. H. Akazawa и соавторы (1998), выполнив циркулярную капсулотомию тазобедренного сустава при открытом вправлении, получили в 70 % случаев асептический некроз головки бедренной кости, а А. Wada и соавторы (2012) наблюдали развитие дистрофического процесса в головке бедра в 41% случаев после аналогичной манипуляции [16, 50].
При анализе результатов лечения Ю.А. Лапкин с соавторами (2004), Е.В. Петрова с соавторами (2007) пришли к выводу о необходимости выполнении открытого вправления бедра в сочетании с корригирующими остеотомия бедра и таза одномоментно детям старше 2 лет [7, 12, 17]. Так, Ю.А. Лапкин с соавторами (2004) в 22% случаев, где выполнялось изолированное открытое вправления бедра, отметили неудовлетворительные результаты лечения [7].
Однако на достаточно большом количестве клинического материала ряд исследователей показали удовлетворительные результаты открытого вправления бедра у детей до 1,5-2 лет, которым ранее не предпринимались попытки закрытого вправления [2, 29, 45-47].
Из представленных немногочисленных результатов хирургического лечения детей с вывихом бедра при артрогрипозе можно сделать вывод, что лечение больных с данной патологией должно быть хирургическим, однако варьирует возрастной диапазон, в котором его необходимо проводить. Так, одни авторы полагают, что открытое вправление бедра следует выполнять в возрасте до 1 года [2, 29, 45-48]. Другие же исследователи полагают, что в возрасте с 2-3 лет необходимо выполнять полный объем вмешательства на тазобедренном суставе, включающего в себя открытое вправление бедра, корригирующие остеотомии бедра и таза, так как, по их мнению, после открытого вправления не всегда происходит доразвитие вертлужной впадины, что в дальнейшем может привести к развитию релюксации или подвывиха [5-7, 11-12, 41, 50].
Вправлять ли двусторонний вывих бедра при артрогрипозе или нет - это еще один немаловажный вопрос, на который нет однозначного ответа. Но из представленных в литературе результатов хирургического лечения вывиха бедра при артрогрипозе не вытекает четкой корреляции, что при лечении одностороннего вывиха бедра исходы лучше, чем при лечении двустороннего.
В вопросе хирургического доступа к тазобедренному суставу для выполнения открытого вправления единого мнения на сегодняшний день нет. Одни описывают преимущества медиального доступа ввиду его малотравматичности и быстроты выполнения оперативного приема [29, 45-48]. Другие же считают передне-боковой доступ методом выбора, так как он позволяет выполнить обширный релиз тазобедренного сустава [2, 7, 12, 25, 50-51]. При этом частота возникновения осложнений в виде асептического некроза головки бедренной кости и развития тугоподвижности тазобедренного сустава после выполнения указанных вмешательств остается достаточно высокой.
На сегодняшний день невыясненными остаются оптимальные сроки послеоперационной иммобилизации. Так, по данным различных авторов, они варьируют от 4 до 12 недель, а начало осевой нагрузки на нижние конечности от 2 до 12 месяцев [2, 11, 12, 16, 17, 29, 43-48, 50, 51].
В настоящее время немаловажной проблемой является оценка функции тазобедренного сустава у больных артрогрипозом. Большинство исследователей для оценки функции тазобедренного сустава и двигательной активности в повседневной жизни пользуются оценочными шкалами, разработанными еще в 80-х годах XX века.
Так, еще в 1983 году M.M. Hoffer c соавторами разработали классификацию оценки способности больных артрогрипозом к передвижению. Согласно этой классификации, все больные были разделены на 5 групп: 1 группа - больные передвигаются самостоятельно без поддержки; 2 группа - больные передвигаются с поддержкой вне дома, но самостоятельно в пределах дома; 3 группа - больные передвигаются с поддержкой по дому, а вне дома - при помощи инвалидного кресла; 4 группа - передвигаются преимущественно на инвалидном кресле и способны к транспортировке; 5 группа - не могут самостоятельно передвигаться на инвалидном кресле [34].
В 1985 году St. H.S. Clair и S. Zimbler разработали шкалу для оценки функции тазобедренного сустава у больных артрогрипозом, которой пользуются и в настоящее время [43]. Данная оценочная шкала основана на системе оценки функции тазобедренного сустава, разработанной W. H. Harris еще в 1969 году, и также является количественной, где все признаки складываются [33]. Согласно шкале St. H. S. Clair et all. (1985), все пациенты разделены на 3 группы: >60 баллов - пациент передвигается самостоятельно без посторонней помощи; >25 баллов - независим в повседневной жизни; >15 баллов - объем движений в тазобедренном суставе позволяет нормально сидеть и выполнять гигиенические процедуры в области промежности [43].
Изучение доступной литературы выявило описание единичных случаев лечения больных артрогрипозом старшего возраста с нестабильностью и контрактурами тазобедренного сустава.
J. Sodergard (1996) сообщил об удовлетворительных результатах тотального эндопротезирования тазобедренного сустава у 3 больных с артрогрипозом в возрасте 28 - 29 лет с остаточными вывихами бедра [44].
H.U. Cameron (1998) представил результат лечения больного артрогрипозом 34 лет, которому было выполнено тотальное эндопротезирование 2 тазобедренных суставов по поводу диспластического коксартроза. Автор отмечает, что после операции удалось добиться купирования болевого синдрома и удовлетворительного объема движений в суставах, но, несмотря на это, через 2 года развилась тугоподвижность [21].
М. Leonard с соавторами (2010) представили результат одностороннего тотального эндопротезирования тазобедренного сустава 1 пациента с контрактурой тазобедренного сустава при артрогрипозе. Обследовав пациента через 5 лет, авторы отметили отличный клинический и рентгенологический результат [37].
Таким образом, проведенный анализ литературы показал отсутствие в мире общепринятой тактики лечения больных артрогрипозом с патологией тазобедренного сустава, в связи с чем данная тема является актуальной и требует дальнейшего изучения.
Артрогрипоз вызван нарушениями в развитии опорно-двигательного аппарата. Они связаны с контрактурами, фиброзами и деформацией конечностей. Выделяют множество видов аномалий. Наиболее распространенными формами являются атрогрипоз запястья, локтей, плеч, бедер и коленей. В настоящее время существует несколько теорий о его происхождении, но доподлинно причина не выявлена.
В данной статье пойдет речь о том, что такое артрогрипоз, о его причинах, лечении и прогнозе.
Что такое артрогрипоз
Артрогрипоз – это генетическое заболевание, врожденная патология, связанная с аномальным развитием суставов, мышц и спинного мозга. Данное заболевание встречается довольно редко. Только 2-3 % из всех аномалий развития, которые связаны с опорно-двигательным аппаратом, приходятся на артрогрипоз.
Эта болезнь не прогрессирует со временем, не затрагивает другие внутренние органы и не влияет на умственные способности ребенка.
В медицине есть мнение, что артрогрипоз —, не диагноз, а состояние организма. Выявление артрогрипоза во время беременности является важным моментом для прогноза и генетического исследования.
Это не весь перечень разновидностей аномалии.
Узнайте, в чем разница артрита и артроза.
Рассмотрим более подробно врожденный множественный артрогрипоз и дистальную синдромальную форму.
Врожденный множественный артрогрипоз делится на:
- аномалии верхних конечностей,
- аномалии или артрогрипоз нижних конечностей,
- генерализованная форма,
- генерализованная форма с затрагиванием позвоночника.
Генерализованная форма – это вовлечение в патологический процесс плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.
Артрогрипоз верхних конечностей делится на две группы: недоразвитые руки по продольному типу и недоразвитые руки по поперечному типу. Обе формы представляют собой частичное или полное отсутствие функции схватывания предмета рукой. Мышцы руки атрофированы, и сама рука укорочена в размерах от 1,5 см до полного ее отсутствия.
Артрогрипоз нижних конечностей имеет три формы патологии. Это фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелии отсутствуют средние части конечностей, она может быть односторонней или двусторонней. Амелия – это полное отсутствие сустава. Перомелия представляет собой разновидность фокомелии, при которой сочетается отсутствие части конечности с аномалией стопы.
Как лечить артроз коленного и голеностопного сустава?
Дистальная форма артрогрипоза связана с аномалиями мелких суставов. При этой форме поражаются кисти и стопы, иногда включаются челюстно-лицевые суставы. Преимущественно они являются следствием наследственных болезней.
Данная категория объединяет 18 подвидов. Вот некоторые из них:
- синдром Гордона,
- дизморфизм дигиталярный,
- синдром Фримена-Шелдона,
- врожденная арахнодактилия,
- птеригиум,
- трисмус-псевдокамптодактилия.
Причины
Происхождение аномалии мало изучено, поэтому среди причин существует множество теорий. Их можно объединить в следующие группы:
механические факторы (уменьшение околоплодных вод и давление на плод, патологическое внутриутробное положение плода, физическая травма),
Симптомы артрогрипоза
К общим признакам заболевания можно отнести:
- атрофию мышц,
- блокировку суставов,
- деформацию суставов.
Симптомами артрогрипоза нижних конечностей являются:
- наружно-ротационно-отводящие либо сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах,
- вывихи бедер, но не всегда,
- сгибательные или разгибательные контрактуры в коленях,
- деформации стоп.
Симптомы артрогрипоза верхних конечностей:
- внутриротационно-приводящие в плечевых суставах,
- разгибательные в локтевых,
- сгибательные в лучезапястных,
- сгибательно-приводящие в первом пальце.
Как лечить артроз позвоночника?
Лечение
Как лечить артрогрипоз? Артрогрипоз поддается лечению и позволяет приобрести ребенку полную физическую самостоятельность. Оно подразумевает комплексную терапию. Чем раньше лечение начинается, тем проще поддается исправлению и тем меньше вероятность оперативного вмешательства.
Лечение артрогрипоза как верхних, так и нижних конечностей у детей на начальном этапе предполагает предотвращение вторичной деформации суставов, которая развивается из-за отсутствия равновесия между сгибанием и разгибанием сустава.
Физиотерапия для детей дает большой положительный эффект. Детский организм очень восприимчив к стимуляции нервной системы и хорошо откликается на ее воздействие.
Наряду с этим проводятся мануальная терапия, массаж и лечебная физкультура.
При необходимости суставы фиксируют шинами или гипсом. Иногда это бывает необходимо уже на 4-5 день после рождения. Суставы фиксируют с помощью лонгеты или шины, например, при вывихе бедра.
Шины могут быть неподвижными и динамическими. Неподвижные, или стабильные, полностью фиксируют сустав. Динамические составляют из системы шарниров. Они позволяют совершать движения. Они применяются как в период реабилитации после операции, так и для лечения детей, которым не потребовалась операция.
Узнайте, как лечить ревматоидный артроз.
Гипсование проводится поэтапно, с определенной частотой. Перед наложением гипса проводится курс упражнений. Также ежедневно несколько раз в день делаются корригирующие упражнения и укладки. Курс гимнастики развивает и увеличивает объем движений, корректирует деформации в суставе.
В качестве физиолечения применяют электрофорез с лекарственными веществами, фонофорез, электростимуляции, аппликации с озокеритом и парафином и солевые прогревания. Они улучшают кровообращение, укрепляют нервную систему и способствуют более глубокому проникновению лекарственных препаратов в ткани.
Несколько раз в год проводятся курсы неврологической терапии. Они улучшают состояние проводимости нервных волокон и метаболизма в тканях.
При малой эффективности консервативного лечения применяют хирургическое вмешательство. Оно проводится чаще всего в 2-3-летнем возрасте. Операцию делают для корректировки размеров мышц и сухожилий, а также изменения положения суставов.
Прогноз
Прогноз на будущее при артрогрипозе у детей зависит от тяжести заболевания. При незначительных деформациях и раннем лечении артрогрипоз излечим. Но существует вероятность рецидива, поэтому дети наблюдаются в условиях периодической диспансеризации в течение всего периода роста костей.
Генерализованный артрогрипоз неизлечим. Пациенты должны периодически проходить лечение, реабилитацию и адаптацию в специализированных учреждениях.
Заключение
Несмотря на трудности в лечении артрогрипоза, благодаря усилиям родителей и методам современной медицины возможно значительно улучшить состояние ребенка. Регулярные осмотры ортопеда позволят отслеживать динамику процесса.
Читайте также: