Бронхоэктатическая болезнь это туберкулез

В первую очередь и в течение длительного течения туберкулезного процесса в легких в патологический процесс вовлекается бронхиальное дерево. Об этом говорят как данные патологической анатомии, так и результаты бронхоскопического и бронхографического исследования больных легочным туберкулезом.

Так, А. Т. Хазанов (1947) отметил туберкулезное поражение бронхов в 53%, главных бронхов—в 39%, крупных — в 46%, средних —в 67% и мелких—в 78%. При исследовании резецированных легких Э. С. Раскина (1958) нашла поражение бронхов в 64,4%, Protel и Kohn (1958) установили, что частота поражения бронхов при туберкулезе легких тем больше, чем тяжелее легочный процесс, и отмечают частоту поражения бронхов равной 92,7%. В. И. Брауде (1960) отметил постоянное поражение бронхов, дренирующих каверну. Huzly и Bohm (1955) также считают, что наибольшая частота поражения бронхов проявляется в тех из них, которые ближе всего к очагам туберкулезного поражения в легких.

Введение в клиническую практику антибактериальных препаратов снизило частоту туберкулезных поражений бронхов. Так, в 1955 г. А. И. Вознесенский находил при бронхоскопии поражение бронхов в 38,3%, а в 1957 г. — в 22,4% случаев. М. И.Агафоникова с соавторами (1960) находила поражения бронхов в 1954—1956 гг. в 42,4%, в 1957 г. — в 38%, в 1958 г. — в 27,9%.

Однако бронхоскопия в отличие от бронхографии позволяет говорить лишь о поражении крупных и средних бронхов. С другой стороны, развитию бронхоэктазов способствует не только поражение бронхов, но и развитие репаративных процессов в легочной ткани, как об этом писал еще в 1948 г.

Д. Д. Асеев. Вместе с тем необходимо принять во внимание, что применение антибактериальных препаратов относительно быстро излечивает поражение слизистой и гораздо медленней, а подчас эта терапия и вообще мало эффективна в отношении поражений, локализующихся в нижележащих слоях стенки бронха. Кроме того, репаративные процессы, развивающиеся в легких при применении антибактериальных препаратов, приводят к разрастанию соединительной ткани, что в свою очередь способствует изменению структуры бронхов, их деформации, стенозам, а это при нарушении их дренажной функции приводит в конечном итоге к образованию бронхоэктазов.

А. Я. Цигельник (1948) находил на секционном материале бронхоэктазы при цирротическом туберкулезе с кавернами почти в 10% случаев.

И. А. Кусевицкий обнаружил бронхоэктазы при фиброзно-кавернозном туберкулезе в 34,7% случаев, а при гематогенно-диссеминированном — в 9,4%. Ф. В. Шебанов (1958) отмечал бронхоэктазы на секционном материале уже в 53,2%.

При бронхографическом обследовании больных легочным туберкулезом найдены в очень большом числе случаев бронхоэктазы. Так, Philips и соавторы (1956) при обследовании 240 больных нашли бронхоэктазы в 60%. Protel и Капп на 400 обследованных больных нашли бронхоэктазы в 43%. Hurford (1957) наблюдал бронхоэктазы в 48,6%. Mydlil с соавторами (1957) при обследовании 415 больных туберкулезом отметил в 70,5% бронхоэктазы. При длительности туберкулеза более 2 лет Мс Leod (1958) нашел в 78% бронхоэктазы при обследовании 238 больных. Мс Carthy и Misrad (1959) — у 77 из 114 больных. Нами при бронхографическом обследовании 112 больных туберкулезом за последние 10 лет обнаружены бронхоэктазы у 46, т. е. в 41%- Г. Н. Ватник (1964) в работе о десятилетнем опыте - изучения бронхиальной системы у больных туберкулезом легких с использованием бронхографии и бронхотомографии, сравнивая данные 1951—1957 и 1957—1960 гг. на большом числе больных, отмечает значительное нарастание бронхоэктатических изменений преимущественно в сегментарных и мелких перикавернозных бронхах — с 9% до 26%.

Он ставит это в связь с интенсивной и длительной антибактериальной терапией, проводимой большинству больных в последние годы.

Проведенное Г. Н. Ватник сопоставление клинико-диагностических данных за 10 лет у 200 больных, которым проведена бронхография и бронхотомография, показало, что в морфологии бронхиального туберкулеза произошли значительные качественные и количественные сдвиги: если в последнее время отмечается уменьшение инфильтративно язвенных и бугорковых форм с 13 до 7%, то изменения, связанные с сужением бронхиального просвета, и рубцовые изменения возросли с 6 до 14%. Если в прежние годы деформации, различные виды бронхоэктазов и стенозов в мелких бронхах определяли бронхографически в 40—50%, то в последние годы эта цифра возросла до 80%.

Однако столь часто сопутствующие туберкулезу легких плевральные сращения, равно как и плевриты, особенно длительно текущие, также ведут к деформации бронхиального дерева с последующим развитием бронхоэктазов. Так, Palva и Huhti (1960) нашли среди 133 больных легочным туберкулезом без экссудативного плеврита изменения в бронхах у половины из них, а среди 103 больных плевритом — в 62% случаев.

О. Г. Спесивцев (1964) при бронхографическом исследовании 178 больных кавернозными формами туберкулеза установил мешотчатые, цилиндрические и смешанные бронхоэктазы в 49,3%. В основном они локализовались в верхних долях легких. Там же находил он патологию бронхиального дерева и при гематогенно-диссеминированном туберкулезе.

Поскольку сам туберкулез поражает чаще верхние отделы легких, то и сопутствующие ему бронхоэктазы чаще расположены в верхних отделах. Как отмечает уже упомянутый О. Г. Спесивцев, бронхоэктазы чаще всего располагаются в зоне рентгенологически определяемого основного очага легочного поражения.

Однако при наличии длительно существующего фиброзно-кавернозного туберкулеза бронхиальное дерево может вторично поражаться с образованием бронхоэктазов не только в зоне определяемых туберкулезных поражений, но и в нижних отделах, даже при отсутствии здесь определяемых туберкулезных изменений (Н. И. Володин- 1964).

В то же время было бы ошибочно думать, что нарушения бронхиальной проходимости, деформации бронхиального дерева, в частности бронхоэктазы, т. е. локальные поражения, при которых возможно проявление активности микробов смешанной инфекции, имеют место только у больного фиброзно-кавернозным туберкулезом. Сопутствующие бронхоэктазы возникают и при других формах легочного туберкулеза, в особенности при хронических, преимущественно продуктивных его формах, располагаясь обычно в верхних легочных полях.

Бронхоэктазы, в том числе и с клиническими проявлениями (бронхоэктатическая болезнь), могут иметь место и при излеченном туберкулезе. Склероз и бронхоэктазы могут возникнуть и под влиянием казеозного процесса в лимфоузлах и нарушения лимфотока. В этих случаях склероз развивается в прикорневой зоне (А. И. Струков, 1937).

Связанные с туберкулезными поражениями лимфоузлов средостения ателектазы также могут явиться зоной необратимых изменений в виде бронхоэктазов.

Наряду со специфическим туберкулезным эндо-бронхитом, у больных туберкулезом легких имеет место развитие и неспецифического бронхита, который также при хроническом течении может приводить к структурным изменениям бронхиального дерева. Так, по данным ряда авторов, при бронхоскопическом обследовании больных различными формами легочного туберкулеза неспецифический эндобронхит встретился в 10—20% всех случаев, причем чаще всего у больных фиброзно-кавернозным и инфильтративным туберкулезом в фазе распада. Однако и при других формах туберкулеза легких, в частности при ограниченных и не в фазе распада, частота эндобронхитов как специфических, так и неспецифических довольно значительна. Данные А. Е. Рабухина (1963) показывают; что туберкулезный эндобронхит при очаговом туберкулезе без распада имел место в 18 случаях из 94, а нетуберкулезный эндобронхит — у 19 из них. И наши данные, как и данные других авторов о неспецифическом бронхите, близки к этим цифрам. Все вышесказанное говорит о том, что имеются условия для развития заболевания бронхолегочной системы и проявления роли смешанной инфекции при туберкулезе легких. В первую очередь речь на основании всего изложенного должна идти о бронхоэктатической болезни и о других нагноительных процессах в легких, так как основным следствием измененных структуры и формы бронхов при эндобронхите и бронхоэктазах является нарушение дренажной функции их со всеми вытекающими из этого последствиями. Однако бронхоэктатическая болезнь — это инфицированные бронхоэктазы. Поэтому столь частое наличие деформаций и эктазий при туберкулезе, как это было приведено выше, еще не есть болезнь. Развитие болезни обусловлено нарушением дренажной функции бронха. В этих случаях микробная флора начинает играть патогенную роль (Н. Н. Аничков и М. А. Захарьевская, 1959). Это нарушение легче всего проявляется в тех сегментах легкого, где и в физиологических условиях имеет место снижение дренажной и тесно с ней связанной вентиляционной функции легкого.

С этой точки зрения становится понятным, что при столь частом развитии бронхоэктазов у больных легочным туберкулезом бронхоэктатическая болезнь у них развивается значительно реже, так как чаще всего туберкулезные поражения легких и связанное с этим возникновение как специфических бронхитов, так и бронхоэктазов происходят в верхних долях и их сегментах, где дренажная функция, даже при нарушении структуры и формы бронха, оказывается еще достаточной — вследствие силы тяжести содержимое выводится сверху вниз. При локализации бронхоэктазов в нижних отделах легкого, в частности в 9-м и 10-м сегментах, при этих же условиях дренаж резко затруднен, и благодаря скоплению секрета создаются благоприятные условия для его инфицирования с картиной бронхоэктатической болезни. Однако имеются клинические наблюдения, подтвержденные бронхографией, что в ряде случаев бронхоэктазы развиваются у больных легочным туберкулезом и вне зоны, пораженной туберкулезом. В этих случаях инфекция в форуме гноеродной флоры наслаивается на бронхи, тонус стенки которых ослаблен в связи с поражением нерв-но-рецепторного аппарата их и в связи с пневмосклерозом, выходящим за пределы туберкулезного воспаления, с исходом его в фиброз.

Частота бронхоэктатической болезни в ее клинически выраженной форме сейчас в связи с широким распространением антибактериальных препаратов, снизивших частоту туберкулезных эндобронхитов крупных и средних бронхов, не превышает 3—4%, притом наличие бронхоэктазов у больных легочным туберкулезом, особенно при кавернозном и, в частности, фиброзно-кавернозных формах, почти в 10 раз больше, чем частота бронхоэктатической болезни у них.

На клинической симптоматике бронхоэктатической болезни нет оснований подробно останавливаться, так как выраженная ее форма достаточно хорошо известна.

Однако при наличии распространенного туберкулезного процесса в легких с наличием больших или даже гигантских каверн, когда больной выделяет значительное количество слизисто-гнойной мокроты, не всегда легко решить вопрос, какова роль гноеродной флоры в симптоматике болезни.

Здесь имеет известное диагностическое значение ряд признаков. Использование признака наличия эластических волокон в мокроте при наличии туберкулезных микобактерий в ней же говорит против одновременно существующей бронхоэктатической болезни, если нет очень редко встречающегося нагноения как причины появления эластических волокон у туберкулезных больных. Но тогда имеется резко выраженная клиническая картина нагноительного процесса в легких (рентгенологические симптомы, картина крови — высокий лейкоцитоз со сдвигом нейтрофилов влево, часто с появлением токсической зернистости в них, характер температуры, изменение характера, запаха мокроты и общее состояние больного), т. е. симптоматика, не укладывающаяся в картину собственно туберкулеза у данного больного.

Самое большое значение приобретает эффективность антибиотиков при целенаправленном их применении с учетом чувствительности нетуберкулезной микрофлоры мокроты, уменьшение количества мокроты при применении антибиотиков — пенициллина, эритромицина, левомицетина и многих других, к которым чувствительна микрофлора мокроты, и изменение как количества, так и характера мокроты — уменьшение гнойного характера ее — позволяют с значительной степенью достоверности говорить о бронхоэктатической болезни, сопутствующей туберкулезному процессу в легких, как это нами показано в главе III. И все же только применение бронхографии позволяет решить вопрос о локализации, форме и распространении бронхоэктазов, что, естественно, приобретает важное значение при решении вопроса о возможности и необходимости хирургического вмешательства у таких больных.

При наличии вспышки у больного фиброзно-кавернозным туберкулезом очень важно правильно оценить природу перифокального воспаления в легочной ткани. В ряде случаев клиническая картина вспышки характерна для нетуберкулезного воспаления, особенно если туберкулезный процесс в легких сочетается с неспецифическим процессом в форме бронхоэктатической болезни. Всегда требует внимания оценка длительности температурной реакции — она короче при неспецифическом воспалении и, что часто наблюдается при неспецифической инфильтрации, это изменение количества выделяемой мокроты — ее уменьшение вследствие еще большего нарушения дренажа в связи с перифокальной пневмонической инфильтрацией вокруг деформированных и расширенных бронхов. В этих случаях решающее значение для правильной оценки природы вспышки имеет целенаправленное применение непротивотуберкулезных антибактериальных препаратов. Не только при указанных особенностях вспышки процесса у больного с фиброзно-кавернозным туберкулезом, но и при отсутствии описанной симптоматики, далеко не всегда так выраженной, правильное применение антибактериальных препаратов, действующих не на туберкулезные микобактерии, а на неспецифическую микрофлору, является быстрым и убедительным доказательством роли этой последней в развитии вспышки. Вот почему начинать лечение в подобных случаях, равно как и в случаях, где трудно установить характер вспышки, следует с неспецифических антибиотиков, применение которых должно быть правильным, т. е. необходима нужная концентрация в течение всего времени их применения и, естественно, назначение тех антибиотиков, к которым сохранена чувствительность микрофлоры. Все еще имеющее место неправильное применение антибиотиков— отсутствие необходимой и непрерывной их концентрации в крови и тканях, снижает дифференциально-диагностическое значение их применения и оценки роли смешанной инфекции в общей картине болезни, в том числе, что особенно важно, в период вспышки. Во всех случаях, а особенно при ухудшившемся дренаже, ограничивающем выделение мокроты, лучше исследовать промывные воды бронхов, так как в этом случае можно получить более точное представление о флоре бронхиального дерева, а не полимикробной флоре мокроты.

Бронхоэктазы — это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976). Важно

Бронхоэктазы — это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976).

Важно разграничивать бронхоэктатическую болезнь и вторичные бронхоэктазы вследствие абсцесса легкого, туберкулезной каверны, пневмонии, инородных тел, бронхита. Наиболее обоснованным можно считать взгляд на бронхоэктатическую болезнь как на регионарное расширение бронхов обычно IV—VI порядков, превышающее просвет нормального в 2 раза и более, возникающее, как правило, в возрасте от 3 до 18 лет и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

В первые десятилетия ХХ в. было распространено мнение о преимущественно врожденной природе бронхоэктазов (F. Sauerbruch, 1927). Однако впоследствии было доказано (А. И. Струков, И. М. Кодолова, 1970), что в большинстве случаев отмечается постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, после перенесенных в раннем детском возрасте кори, коклюша, гриппа, острых пневмоний. Подтверждением тому послужил факт расположения бронхоэктазов в тех же сегментах, что при острых пневмониях у детей.

Установлена последовательность патологического процесса — от катарального бронхита к панбронхиту, далее к перибронхиту с перибронхиальной пневмонией, затем — к деформирующему бронхиту с разрушением эластических и мышечных волокон и, наконец, к бронхоэктазам.

На основании классификации В. Р. Ермолаева (1965) различают следующие стадии заболевания: 1) легкую; 2) выраженную; 3) тяжелую; 4) осложненную. По распространенности процесса выделяют одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации по сегментам. В зависимости от состояния больного, в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострения или ремиссии. В зависимости от формы расширения бронхов, различают бронхоэктазии: а) цилиндрические; б) мешотчатые; в) веретенообразные; г) смешанные. Между ними существует много переходных форм. Кроме того, бронхоэктазии делят на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и веретенообразных — нередко с трудом. При сухих бронхоэктазах, описанных С. А. Рейнбергом (1924), кашель и мокрота отсутствуют (эти бронхоэктазы проявляются лишь кровотечением, иногда угрожающим).

В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается до 300 мл/сут и более, иногда достигая 1 л, она приобретает гнойный характер. Гнилостный запах мокроты не характерен для бронхоэктатической болезни и появляется лишь при абсцедировании.

Кровохарканье, по данным различных авторов, встречается у 25—34% больных. Чаще всего отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья и кровотечения становятся бронхиальные артерии (особенно артерии среднедолевого бронха). Кровохарканье наблюдается главным образом весной и осенью, что связывают с обострением воспалительного процесса (Д. Д. Яблоков, 1971). Обильные кровотечения могут начаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева (А. Я. Цигельник, 1968).

Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноившихся первичных бронхоэктазов (Ю. В. Маликов и соавт., 1979). Боли в грудной клетке на стороне поражения отмечаются обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита.

В период обострения и при тяжелом течении заболевания состояние больных значительно ухудшается. Наряду с увеличением количества гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (обычно до 38°С), потливость, слабость, недомогание. Нередко эти симптомы обусловлены перифокальной пневмонией.

Несмотря на яркую клиническую картину бронхоэктатической болезни, диагностировать ее удается, как правило, через много лет от начала заболевания. Больных продолжительное время лечат по поводу туберкулезной интоксикации, туберкулезного бронхоаденита и туберкулеза легких, хронической пневмонии, хронического бронхита.

Стандартное рентгенологическое исследование, дополненное иногда бронхографией, позволяет поставить правильный диагноз. В отличие от хронического бронхита, бронхоэктазы в значительной части случаев видны на обзорных рентгенограммах и томограммах. Наиболее часто бронхоэктазы встречаются в нижней доле слева и в средней доле справа.

При поражении нижней доли слева возникает характерная рентгенологическая картина (М. Г. Виннер и соавт., 1969): смещение левого корня книзу; разрежение легочного рисунка из-за вздувшейся верхней доли (компенсаторное вздутие); смещение сердца влево, сужение нижнего легочного поля; смещение книзу и кзади главной междолевой щели, что лучше видно на боковых рентгенограммах и томограммах; затемнение и уменьшение размеров самой нижней доли. При этом срединная тень сердца приобретает двойные контуры: латерально проецируется контур тени сердца, а медиально — контур уменьшенной нижней доли. Величина треугольной тени нижней доли зависит от степени ее спадения. Пятнисто-тяжистое затемнение у верхушки левого желудочка свидетельствует о наличии воспалительного процесса в нижней доле слева и язычке. При резко уменьшенной нижней доле, которая в таких случаях прячется за тенью сердца, эти патологические тени образуются воспалительным процессом в язычке. При изолированном поражении нижней доли или нижней зоны и их резком спадении, когда изображение пораженного отдела полностью располагается за тенью сердца, этих патологических изменений не видно. Также характерно затемнение в области заднего реберно-диафрагмального синуса, что видно на боковых томограммах и рентгенограммах. Этот признак является одним из самых постоянных и часто встречающихся.

При бронхографии обнаруживается, что бронхи нижней зоны или доли расширены и сближены между собой. Бронхи язычка и остальных сегментов верхней доли смещены и раздвинуты. При вовлечении в воспалительный процесс язычковых бронхов они также цилиндрически расширены и сближены между собой и с бронхами нижней доли. Бронхи верхней зоны веерообразно раздвинуты.

При поражении средней доли на обзорных рентгенограммах отчетливо определяются лишь кистовидные бронхоэктазы; другие формы отображаются в виде более или менее выраженного усиления и деформации легочного рисунка.

На томограммах в боковой или косой проекции пораженная доля бывает неоднородно затемнена, в ней наблюдаются множественные, округлые или линейные просветления, являющиеся отображением просвета расширенных бронхов в продольном, поперечном и косом сечениях.

На томограммах мешотчатые и кистовидные бронхоэктазы верхней доли отображаются в виде множественных округлых и овальных полостей с более или менее тонкими стенками, которые располагаются своей длинной осью по ходу соответствующих бронхов. В части случаев их контуры нечеткие, что обусловлено склеротическими изменениями. Иногда кистовидные бронхоэктазы сочетаются с воздушными бронхиальными кистами. Томографическая картина у них неотличима. Ценным методом, делающим возможным их распознавание, является бронхография. В отличие от воздушных бронхиальных кист, кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы хорошо контрастируются.

При бронхоэктатической болезни важно определить истинный объем поражения, особенно при намечающейся операции. При этом бронхография обязательно должна быть двусторонней. У взрослых пациентов сделать это лучше последовательно, а у детей — одновременно, под общим обезболиванием.

Мешотчатые бронхоэктазы на бронхограммах видны в виде слепо заканчивающихся, резко расширенных бронхов IV—VI порядков, сближенных между собой и лишенных боковых ветвей (рис. 1).

Рисунок 1. Бронхограмма. Мешотчатые бронхоэктазы нижней зоны правого легкого

Часто встречаются смешанные бронхоэктазы, когда обнаруживаются цилиндрические и мешотчатые деформации. Расположенные в верхних долях кистовидные бронхоэктазы нередко имеют туберкулезный генез и возникают в результате посттуберкулезного сужения бронха.

Бронхография, особенно в сочетании с кинематографией, позволяет выявить функциональные изменения бронхов. Нередко при этом наблюдаются парадоксальные картины: при небольших цилиндрических бронхоэктазах в части случаев видна потеря дренажной функции бронхов и, наоборот, мешотчатые полости хорошо опорожняются (Л. С. Розенштраух и соавт., 1987). Кроме того, отмечаются ригидность бронхиальных стенок, изменение углов деления и другие функциональные признаки, встречающиеся и при хроническом деформирующем бронхите, но резче выраженные.

Во время бронхоскопического исследования бронхоэктазы не видны. Бронхоскопия позволяет оценить протяженность бронхита, степень интенсивности воспаления слизистой оболочки бронхов в зависимости от стадии обострения или ремиссии бронхоэктатической болезни.

Во время бронхоскопии можно заподозрить наличие бронхоэктазов на основании признака Суля, который указывает на дистальное расширение бронхов: появление опалесцирующих пузырьков воздуха в окружности заполненных гноем устьев (рис. 2).

Для бронхоэктатической болезни в стадии ремиссии характерен частично диффузный (верхнедолевой бронх и его более мелкие ветви интактны) или строго ограниченный одно- или двусторонний бронхит I степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов умеренно гиперемирована, отечна, секрет слизистый, жидкий или вязкий, в большом количестве).

Бронхоэктатическая болезнь в стадии обострения проявляется частично диффузным или строго ограниченным одно- или двусторонним бронхитом III степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов ярко гиперемирована, отечна, устья сегментарных бронхов сужены до точечных, секрет гнойный, вязкий или жидкий, в очень большом количестве).

Рисунок 2. Эндофото. Признак Суля

Наличие бронхоэктазов следует заподозрить на основании анамнестических сведений (кашель с выделением мокроты с детства, частые пневмонии) и выявления стойко сохраняющихся влажных хрипов в период ремиссии болезни. Однако аналогичные симптомы могут быть вызваны распространенным гнойным бронхитом или хронической пневмонией. Дифференциальная диагностика кистозных бронхоэктазов (кистозная гипоплазия) с приобретенными (мешотчатыми) бронхоэктазами, развивающимися обычно в детском возрасте, затруднительна. Обычно выделяют 3 основные группы признаков (клинико-анамнестические, рентгенологические и патоморфологические), по которым можно дифференцировать кистозную гипоплазию от сходных с нею приобретенных бронхоэктазов (Ю. Н. Левашов и соавт., 1975). О наличии ателектатических бронхоэктазов можно думать при сужении межреберных промежутков, понижении прозрачности пораженной части легкого, изменении уровня стояния диафрагмы, смещения средостения, изменения топографии междолевых щелей (Д. Л. Бронштейн, 1975). Бесспорные доказательства существования бронхоэктазов представляет, однако, лишь бронхография. При возникновении кровохарканья необходимо исключить прежде всего туберкулезный процесс, абсцесс легкого и рак бронха.

При ограниченных в пределах отдельных сегментов или даже долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита показано хирургическое лечение. Резекция легкого позволяет устранить очаг хронической инфекции, что, в свою очередь, способствует стиханию или полному разрешению хронического бронхита. Значительное улучшение состояния или выздоровление констатируют после резекции легкого у 97% больных (I. Deslauriers и соавт., 1985). Оперативное вмешательство противопоказано при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью. Рецидивы бронхоэктазов возникают, по данным S. A. Adebonojo, O. Osinowo (1979), у 20% оперированных.

Достаточно интенсивное и своевременно начатое (особенно у детей) консервативное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.

Методы санации бронхиального дерева принято делить на пассивные (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) и активные (санационная бронхоскопия).

Обязательным считают позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах секрет из бронхов удаляют путем перевешивания туловища через край кровати или значительного поднятия нижнего конца кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах — лежа на спине с опущенным головным концом кровати и с подложенной под больной бок подушкой.

Постуральный дренаж больным бронхоэктатической болезнью обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно. Выделение мокроты значительно возрастает при сочетании перкуссии грудной клетки с постуральным дренажом. Эффект постурального дренажа может быть усилен назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.

Решающее значение, однако, имеют активные методы санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные бронхоскопии.

Важное место занимает антибактериальная терапия (обязательно после бактериологического исследования с идентификацией возбудителя). Для лечения этой группы больных используют обычно полусинтетические препараты группы пенициллина, тетрациклины и цефалоспорины. Существенное значение при этом имеет путь введения антибиотика, антибактериальных средств. Принимаемые внутрь и даже вводимые парентерально препараты могут оказаться весьма эффективными при лечении перифокальной пневмонии, менее эффективными — при бронхите и вовсе неэффективными — при лечении бронхоэктазов. При бронхоэктатической болезни даже внутрибронхиальное введение антибиотика через бронхоскоп неэффективно, так как пациент откашливает его вместе с содержимым бронхиального дерева в первые же минуты после окончания бронхоскопии. В связи с этим заслуживает внимания методика интрабронхиального лимфотропного введения антибактериальных препаратов.

При двустороннем поражении на одну санацию расходуется 80—120 мл санирующего раствора, при одностороннем процессе — 60—80 мл санирующей смеси. Готовят 0,1-0,2% раствор диоксидина на 2% растворе гидрокарбоната натрия или 0,1% раствор фурагина калиевой соли на изотоническом растворе хлорида натрия. Так как у пациентов бронхоэктатической болезнью мокрота обычно очень вязкая, в санирующий раствор добавляют муколитики.

В числе первых лекарственных препаратов, влияющих на реологические свойства бронхиального секрета, применяли ферментные препараты — трипсин, химотрипсин, рибонуклеазу. В настоящее время использование протеолитических ферментов, особенно в лечении больных с хронической бронхиальной обструкцией, представляется нецелесообразным вследствие возможного развития бронхоспазма вплоть до астматического статуса, увеличения склонности к кровохарканью, аллергическим реакциям и усилению деструкции межальвеолярных перегородок при дефиците α-1-антитрипсина.

В настоящее время при заболеваниях органов дыхания, сопровождающихся образованием очень вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики или бронхосекретолитические препараты.

Одним из наиболее распространенных препаратов этой группы является N-ацетилцистеин (флуимуцил) (Zambon Group, Италия). Свободные сульфгидрильные группы ацетилцистеина разрывают дисульфидные связи кислых мукополисахаридов мокроты. При этом происходит деполимеризация макромолекул и мокрота становится менее вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее действие на мукозные клетки, секрет которых способен лизировать фибрин и кровяные сгустки.

Ацетилцистеин увеличивает синтез глутатиона, принимающего участие в процессах детоксикации. Известно, что препарат обладает определенными защитными свойствами, направленными против свободных радикалов, реактивных кислородных метаболитов, ответственных за развитие острого и хронического воспаления в легочной ткани и воздухоносных путях.

При лечебной бронхоскопии применяют 3–6 мл 5–10% раствора флуимуцила, который вводят в бронхиальное дерево в конце санации. Санационные бронхоскопии выполняют через день, 8–10 санаций на курс лечения. Желательно в год проводить 2-3 курса лечебных бронхоскопий, но уже более коротких.

Прогноз заболевания зависит от выраженности и распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни и ее осложнений. Прогноз резко ухудшается при развитии у больных дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений и особенно амилоидоза печени или почек.

Н. Е. Чернеховская, доктор медицинских наук, профессор
РМАПО, Москва