Диагноз не могут поставить или туберкулез или саркоидоз

Туберкулез лимфатических узлов напоминает I стадию или железистомедиастинальную форму саркоидоза (болезнь Бенье—Бека—Шауманна). Это заболевание в последнее время встречается нередко, наблюдается главным образом в возрасте 20—40 лет, чаще у женщин. Оно протекает различно. В одних случаях оно начинается остро с выраженными симптомами интоксикации, высокой лихорадкой, узловатой эритемой, болями в груди и в суставах, слабостью, ускоренной РОЭ. Но значительно чаще саркоидоз протекает постепенно. При этом у больных отмечаются субфебрильная температура, общая слабость, сухой кашель, одышка. Возможно и скрытое бессимптомное течение болезни, которая в таких случаях выявляется при флюорографии.

Ряд признаков отличает туберкулез внутригрудных лимфатических узлов от саркоидоза. При последнем чаще наблюдается одновременно увеит или иридоциклит, в костях кистей и стоп иногда находят мелкие кистозные полости. Могут, кроме того, поражаться слюнные железы, печень, селезенка, появляются различного типа высыпания на коже лица, конечностей, туловища. Возможно наличие нефрокальциноза. В гемограмме, особенно в начальных и острых фазах болезни, отмечаются лейко- и лимфонения, моноцитоз, иногда эозинофилия при нормальной или нерезко ускоренной РОЭ. Часто при этом повышено содержание глобулинов в сыворотке крови, а также уровня кальция в крови и моче.

Весьма важным дифференциально-диагностическим признаком является туберкулиновая анергия у подавляющего большинства больных саркоидозом и, наоборот, частая положительная реакция Квейма—Никерсона на специфический антиген при саркоидозе.

Характерна рентгенологическая картина этой стадии саркоидоза. При этом определяются значительно увеличенные в размерах главным образом бронхопульмональные, а также трахеобронхиальные, паратрахеальные и бифуркационные лимфатические узлы. Аденопатия, как правило, двусторонняя, в части случаев симметричная и не сопровождается перифокальной инфильтрацией. Нередко видна полоска уплотненпой междолевой плевры.

Одновременно часто обнаруживаются увеличенные периферические, преимущественно шейные лимфатические узлы, обычно плотные, множественные, безболезненные, без перифокального воспаления и, как правило, не нагнаивающиеся. При трахеобронхоскопии находят расширение, сглаженность и распластанность шпор трахеи и долевых бронхов, выбухание их стенок, инъецированность, отечность и утолщение слизистой оболочки. Иногда на ней определяются единичные узелки, бляшки и грануляции, но без свищей.

Своеобразна динамика процесса при этой стадии саркоидоза. У значительной части больных (40—60%) процесс в течение обычно нескольких месяцев излечивается спонтанно. Чаще такой благоприятный исход наступает при применении кортикостероидных гормонов. Между тем специфическая антибактериальная терапия в подобных случаях оказывается безуспешной.

Диагноз болезни подтверждается обнаружением в удаленных периферических или во внутригрудных лимфатических узлах (при медиастиноскопии или чрезбронхиалыюй пункции) эпителиоидных, гигантских клеток при отсутствии казеозного некроза. Эти же клеточные элементы выявляют при гистологическом исследовании, биопсировании слизистой оболочки бронхов или кожи. Указанные признаки позволяют отличить саркоидоз от туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов.

а - Саркоидоз внутригрудных ЛУ, активная 1-я фаза процесса
(рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).
б - Саркоидоз внутригрудных ЛУ и легких, активная 2-я фаза
(рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).

Клинико-рентгенологическую картину туберкулезного лимфаденита может напоминать хронический лимфолейкоз. Это заболевание развивается обычно медленно. При постепенно нарастающих симптомах интоксикации увеличиваются до значительных размеров периферические, а в части случаев и внутригрудные, и внутрибрюшные лимфатические узлы. Периферические узлы безболезненны, эластично-тестоватой консистенции, подвижны, не нагнаиваются и не распадаются. У больных увеличены размеры селезенки и печени. В крови отмечаются высокое содержание лейкоцитов (от 30 000 до 250000 и более), лимфоцитоз (до 95%), тромбоцитопения, нарастающая анемия. В лейкограмме, особенно при длительном и тяжелом течении болезни, могут преобладать патологические элементы — пролимфоциты и лимфобласты. В костном мозге определяется тотальная лимфоидная метаплазия. Цитограмма периферических лимфатических узлов отличается богатым однородным клеточным составом из лимфоидных элементов. При рентгенологическом исследовании обнаруживают увеличенные лимфатические узлы в средостении и корнях легких. Иногда появляются лейкемические инфильтраты в легочной ткани и небольшое количество жидкости в плевральной полости. На течение лимфолейкоза не влияют туберкулостатические препараты и в то же время оказывают некоторое положительное действие кортикостероидные гормоны и цитостатические средства.

Дифференциально-диагностические затруднения могут возникнуть при алейкемических формах хронического лимфолейкоза, при которых в периферической крови отсутствуют характерные изменения. В этих случаях важнейшими диагностическими признаками являются увеличение размеров селезенки и наличие лимфоидной метаплазии костного мозга, выявляемой при пункции.

Лимфаденит иногда вызывается банальной, в частности стрепто- или стафилококковой, инфекцией. В таких случаях могут в короткий срок увеличиться размеры периферических и внутригрудных лимфатических узлов. Процесс протекает с высокой лихорадкой, болями в суставах; иногда он возникает после ангины (Brocard, Choffel, 1957).

Такую форму заболевания мы наблюдали у Н., 62 лет. Вскоре после перенесенной гриппозной пневмонии при высокой лихорадке у него значительно увеличились паратрахеальные, бронхопульмональные и надключичные лимфатические узлы. Рентгенологический процесс напоминал опухолевое поражение лимфатических узлов средостения или туберкулезный бронхоаденит. При пункции одного из узлов был получен гной, из которого выделен золотистый стафилококк. Под влиянием лечения пенициллином и стрептомицином в течение 1,5 мес состояние больного улучшилось, внутригрудные и наружные лимфатические узлы достигли нормальных размеров.

Такую форму процесса мы наблюдали у больной Б., 44 лет, у которой в конце 1969 г. появились общее недомогание, слабость, сухой надсадный кашель, повысилась температура. Вначале была заподозрена левосторонняя пневмония, а затем туберкулезный бронхоаденит, но поводу которого несколько месяцев безуспешно лечилась туберкулостатическим препаратом. На основании результатов клинического, рентгенологического, бронхологического и цитологического методов исследования был распознан малодифференцированный рак нижнедолевого бронха с метастазами в лимфатические узлы корня и гиповентиляцией нижней доли левого легкого.

За туберкулезный бронхоаденит принимают порой аневризму аорт ы или расширение дуги легочной артерии. Правильный диагноз в этих случаях может быть установлен при учете клинических данных и результатов тщательного клинического, рентгенологического исследования, в частности рентгеиокимографии и ангиопульмонографии.

Мы не останавливаемся здесь на дифференциальной диагностике между туберкулезным бронхоаденитом и метастазами злокачественной опухоли в лимфатических узлах средостения, доброкачественными новообразованиями (дермоидными кистами, тератомами, тимомами, липомами, неври-номами), загрудинным зобом, натечным абсцессом, исходящим из грудного отдела позвоночника, бубонной формой туляремии, бруцеллезом и т. п. Во всех этих случаях правильное распознавание болезни возможно при всестороннем клинико-рентгенологическом исследовании больного с использованием, в частности, пневмоэдедиастино- и сцинтиграфии и инструментально-биопсических методов. Важное значение имеют, кроме того, определение специфических серологических реакций и наблюдение за динамикой процесса.

Chest Volume 114 Number 2 August 1998

Может ли туберкулез вызывать саркоидоз? Попытка ответить на старый вопрос с помощью современных технологий.

Robert P. Baughman MD, FCCP
From the Department of Internal Medicine, University of Cincinnati Medical Center, Cincinnati, OH

Когда меня спрашивают : ''Что является причиной саркоидоза?'', я вынужден признать свое невежество. Если я имею дело с пациентами, они обычно принимают мой ответ : '' Мы не знаем причину саркоидоза, так же, как и причину волчанки, ревматоидного артрита и большинства типов рака''. Однако, врачей такой ответ удовлетворить не может.

Саркоидоз - гранулематозная реакция. Среди множества агентов, способных вызвать гранулематозную реакцию, имеются и инфекционные агенты. Они включают туберкулез и бессимптомные микозы, например гистоплазмоз. Поэтому многие врачи связывает гранулематозный ответ с инфекционной причиной.

Микобактерия туберкулеза часто рассматривалась как возможная причина саркоидоза [1]. Когда в конце 19 века саркоидоз был признан самостоятельным заболеванием, он считался разновидностью туберкулеза. Некоторые исследования обнаружили связь между распространенностью туберкулеза и саркоидоза [2]. Другие показали, что саркоидоз не связан с активной туберкулезной инфекцией [3] [4]. Туберкулиновый тест мог быть положительным, указывая туберкулез, или отрицательным, вследствие кожной анергии, характерной для саркоидоза [4].

Применение методов молекулярной биологии повторно открыли дебаты относительно того, вызывают ли микобактерии туберкулеза саркоидоз. В исследованиях [5] [6], экспертиза гранулематозной ткани пациентов с саркоидозом показала наличие генетического материала микобактерии туберкулеза. Ткань была исследована различными способами, наиболее популярным из которых был метод полимеразной цепной реакции (ПЦР). Однако, этот метод при отсутствии тщательного контроля за чистотой образцов дает значительное количество ложноположительных результатов. Используя более строгие критерии, в других иследованиях не было подтверждено, что микобактерии туберкулеза содержатся в ткани большинства пациентов с саркоидозом [7]. Однако, эти исследования не исключают наличия другого типа микобактерий. Микобактерии без клеточной стенки (L-формы микобактерий) были найдены в крови большого числа пациентов с острым саркоидозом [8]. К сожалению, L-формы микобактерий крайне трудно обнаружить и большинство исследований оказались неспособны подтвердить их присутствие.

Wong (Chest №2 1998 г.) сообщил о случае саркоидоза у пациента, у которого до этого проводилось лечение туберкулеза. Аргументы, что этот случай саркоидоза связан с предшествующим туберкулезом, довольно убедительны. Конечно, это может быть случаем сосуществующих болезней, так как наличие обычной болезни (туберкулез) не может исключать возможность наличия редкой болезни (саркоидоз). Вопрос в том, какое отношение предыдущий эпизод туберкулеза имеет отношение к текущему саркоидозу? Экспертиза гранулематозной ткани методом ПЦР показала наличие генетического материала микобактерии туберкулеза. Таким образом, авторы утверждают, что туберкулез связан с возникновением саркоидоза.

Это позволяет предположить, что один из механизмов развития саркоидоза - длительная реакция на микобактерии туберкулеза. Подобный гранулематозный ответ [9] наблюдается, например, при раке или лимфоме Ходжкина. Неказеозные гранулемы могут быть замечены у пациентов с туберкулезом или бессимптомными микозами. Кроме того, Histoplasma capsulatum может вызывать воспалительную реакцию, называемую фиброзирующим медиастинитом, даже при отсутствии жизнеспособных организмов.

Подразумевает ли факт присутствия микобактериального генетического материала в гранулеме то, что образование гранулемы было инициировано именно этим организмом? Мы знаем, что микобактериальная инфекция, ведущая к положительной кожной пробе даже без наличия жизнеспособных организмов может давать положительные ПЦР реакции [10]. Это подразумевает то, что микобактериальный организм был эффективно уничтожен (обычно макрофагом), но его генетический материал остается в легком и обнаруживается при анализе мокроты. Как долго он может обнаруживаться, не известно.

Поскольку мы используем все более чувствительные методы для обнаружения генов микобактериальных организмов, как мы собираемся подтвердить, что обнаружение определенного гена имеет отношение к болезни? Очевидно, если бы этот ген был бы обнаружен только у пациентов с саркоидозом, это поддержало бы такой подход.

В свое время Кох сформулировал ряд постулатов, которые помогли бы установить роль микобактерии туберкулеза в возникновении саркоидоза. Эти постулаты включают изоляцию организма и перенос его на живую модель. Хотя постулаты Коха доказали свою полезность, за эти годы обнаружено большое число патогенов, очевидно вызывающих инфекцию, но не удовлетворяющих постулатам Коха. Например, Pneumocystis carinii нельзя вырастать вне организма хозяина, но она вызывает болезнь легких. Организмы, вызывающие болезнь Уиппла были установлены, используя генетические методы [11]. Недавно этот организм был культивироован с использованием цитокина интерлейкин-4 [12].

Вызыван ли саркоидоз микобактериями туберкулеза? Я думаю, что имеется достаточное количество свидетельств, чтобы утверждать, что в большинстве случаев традиционная микобактериальная инфекция не является причиной саркоидоза [1]. Я подозреваю, что микобактерии туберкулеза могут вызывать гранулематозную реакцию, неотличимую от саркоидоза. Является ли саркоидоз собственно болезнью или это ответ организма на неизвестный антиген, остается неясным. National Institutes of Health, National Heart, Lung и Blood Institute начал проспективное контролируемое эпидемиологическое исследование, целью которого является установление этиологии саркоидоза.

Добрый вечер! помогите советом, мне не могут поставить точный диагноз.
Начнем по порядку в сентябре 203 года,болела месяц сильным кашлем, затем появились периодичесие боли в груди, пошла к врачу сделали флюрографию, затемнение, отправили в туб. диспансер, там сделали обзорные снимки и сказали туберкулез!
Сама 3.10 сделала КТ, заключение: КТ признаки очагового туберкулеза легких в фазе инфильтрации. Лимфоденапатия внутригрудных лимфоузлов (лимфоузлы до 18мм).
Функция дыхания в норме.
Узи щитовидной железы от 14.10.13 : щитовидная железа не увеличена в объеме, узлы обеих долей, лимфоденапатия.
мокрота отрицательна (раз 8 сдавала), диаскин тест, манту отрицательно, кровь, моча в норме.
Фтизиатр диспансера все-равно ставит диагноз тубиркулез, но отправляет на дообследование на страмынку: там назначают бронхоскопию, врач изучив мою историю болезни (удален желечный в 18 лет, в щитовидке 2 узла, все гормоны в норме, тяжелая беременность на гормонах и кроворазжижающих препаратах) стабит предварительный диагноз саркоидоз и отправляет на бронхоскопию.
Результаты бронхоскопии приходят отрицательные на туберкулез мне ставят диагноз саркоидоз и отправляют лечиться по схеме:
1.плаквенил
2.Вит.С
3. Трентал
4.Карсил
5. Витамин Е
Через 2 недели приходит положительный результат жидкости бал: рост микробактерии туберкулеза, остальные все отрицательные.
Собирают консилиум решают, что это тубиркулез, дают мне пробное лечение на 2 месяца в дневном стационаре.
По результатам лечения, делаю кт: В сравнении с КТ от 03.10 без динамики. В С1-2 с обеих сторон и в С6 слева сохраняется мелкоочаговая диссеминация на фоне дефармированного легочного рисунка по интертициальному типу. Крупные бронхи воздушны.Внутригрудные лимфатические узлы до 8 мм.Петрификаты в них не выявлены. свободная жидкость в плевральных полостях не определяется.ЗАКЛЮЧЕНИЕ: КТ картина диссеминации в легких н/ясного генеза.
результаты бронхоскопии из твердых сред которые готовились 2 месяца, пришли отрицательные и врачи мой положительный результат посчитали ошибочным, так как твердой средой не подтвердился, склоняются теперь к саркоидозу.
Там опять отправляют меня на страмынку в центр борьбы с туберкулезом, мне зачем то делают снимок, говорят, что динамика есть, хотя по КТ она хуже стала.
И назначают повторную бронхоскопию, вот ее и жду!
Ездила платно в НИИ РАМН, там говорят, что только делать диагностическую операцию, так как был положительный диагноз на туберкулез, хотя говорят, что я уже 7-я у кого что то находят, а потом оказывается это отрицательно. Говорят делать только диагностическую операцию для установления диагноза.

Какие можно сдать анализы для диагностики саркоидаза? Что такое АПФ, которое всем советуете сдать?
И еще на ваш взгляд можно обойтись без ВАТС биопсии.
Да забыла СОЭ 7мм/ч.
Самочувствие нормальное, не скажу что какая то утомляемость, такого не замечаю.

По щитовидке.
В форуме было достаточно много случаев, когда саркоидоз развивался на фоне гипотиреоза, в том числе и послеродового. В таких случаях необходимо наладить заместительную терапию. Саркоидоз обычно начинает разрешаться. Если сейчас ТТГ в норме, скорее всего это не Ваш случай. Но за узлами надо следить.
По туберкулезу.
Вероятность туберкулеза минимальна. Посевы тканей после бронхоскопии отрицательны, пробное лечение без динамики, манту отрицательно (характерно для саркоидоза), диаскинтест отрицательно. С ТБ не контактировали. Первый посев ошибка, тем более не первый случай.
По предполагаемому саркоидозу.
Почти наверняка послеродовой саркоидоз. Тем более осложненная беременность с метипредом и прогестероном.

По диагностике.
В повторной бронхоскопии большого вреда не вижу. Саркоидоз болезнь динамичная, возможно сейчас у бронхоскописта получится найти участок слизистой с характерными повреждениями, ну или в ЛУ удачно попасть. Еще раз сделают посев и исключат ТБ окончательно. В ВТС смысла не вижу. Во всяком случае пока. Пока все указывает на возможный саркоидоз и нет никаких данных за туберкулез. АПФ - ангиотензинпревращающий фермент. Саркоидоз и туберкулез он различить не позволит, но это маркер активности саркоидоза. Он полезен в ситуации, когда надо различить, вызвано ухудшение состояния активизацией саркоидоза или иными причинами. Обязателдьно сделать кальций в крови и моче. При послеродовом саркоидозе иногда он остается высоким в течение длительного времени. А это грозит поражением почек. Надо убедиться что это не так.

По лечению.
Со схемой лечения согласен, кроме плаквенила. Непонятен карсил, но вреда от него не будет. Плаквенил уж слишком много побочек имеет. Трентала с витамином С и Е на начальной стадии будет вполне достаточно. Порекомендовал бы плазмаферез, но в виду нарушения системы свертывания крови нужна консультация специалиста, является ли это противопоказанием навскидку не скажу. По треталу есть одна тонкость. Иногда он дает побочные эффекты по ЖКТ. Если это происходит, надо поменять на аналог (действующее вещество пентоксифиллин, но таблетки другого производителя). Это реакция не на действующее вещество, а на наполнители, красители и пр. Если есть аллергия на сою, ищите витамин Е на растительном масле, отечественный весь на соевом.

По дальнейшему течению болезни.
Наблюдаемся первый год каждые 3-4 месяца. Саркоидоз болезнь медленная, через 3 месяца динамика может быть и не видна, может начаться и через год. Главный показатель ухудшения - нарастающая одышка. В этом случае бегом к врачу.
Но обычно после первой беременности все протекает более-менее хорошо. Давайте попробуем пока обойтись тренталом, во многих случаях это получается.
Формально на данный момент диагноз не установлен, но клинический диагноз (без биопсийного подтверждения) используется все чаще. Если это саркоидоз, он будет медленно затухать. Если другое состояние, клиническое поведение болезни будет отличаться от нужного. Вот тогда может потребоваться углублённая диагностика. Сейчас все данные за саркоидоз.

Дифференциальную диагностику до обнаружения характерных для саркоидоза гранулем нужно проводить со многими заболеваниями, особенно системного характера:

1. Внутригрудную форму саркоидоза в первой стадии процесса приходится дифференцировать с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, медиастинальной формой лимфогранулематоза;

2. во второй-третьей стадиях — с диссеминированным туберкулезом легких, карциноматозом, пневмокониозами, реже другими диссеминированными поражениями легких.

САРКОИДОЗ БЕКА. Болезнь Бенье-Бека-Шаумана - системное заболевание, проявляющееся (чаще всего) образованием во внутригрудных лимфатических узлах и лёгких эпителиоидногигантоклеточных гранулём без казеоза. Этиопатогенез полностью не выяснен.

Многие связывают заболевание с воздействием на организм человека изменённых форм возбудителя туберкулёза (L–формы). В патогенезе саркоидоза важную роль играет снижение клеточного иммунитета

Этиология. Вирусологи ищут связь саркоидоза с аденовирусами, вирусами коревой краснухи, вирусом Коксаки. Считается, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков. Важна роль экологических и профессиональных факторов.

Патоморфология.Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулема, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова – Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг. Характерной особенностью саркоидной гранулемы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типов, что отличает ее от туберкулезного бугорка. Гиперпластическая фаза развития саркоидоза характеризуется пролиферацией ретикулярных клеток стромы лимфатического узла. Через 4–6 нед. происходит формирование саркоидной гранулемы – гранулематозная фаза. В дальнейшем происходит рассасывание гранулемы без остаточных изменений, или развиваются гиалинизация и склероз-фиброзно-гиалиновая фаза.

Различают несколько форм (стадий):

- медиастинальная форма - увеличение внутри- грудных лимфоузлов (I стадия),

- легочно-медиастинальная и легочная форма (II стадия) - появление мелкоочаговой диссеминации в лёгких.

- Возможен переход в III стадию с развитием конгломеративных изменений. У большинства больных начало заболевания бессимптомное, в 15-20% случаев легочного саркоидоза отмечается слабость, потливость, повышается температура до субфебрильных цифр, ухудшается общее состояние, возникает небольшая одышка.

Классификация. Все существующие классификации саркоидоза легких строятся на основании рентгенологических данных. Известна классификация А.Е. Рабухина и З.И. Костина, согласно которой выделяют 3 формы (стадии) болезни. I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним симметричным поражением бронхопульмональных лимфоузлов (ЛУ), реже поражаются трахеобронхиальные ЛУ и еще реже – паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатические узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка, по ходу нижней ветви легочной артерии справа. II стадия, или медиастинально-легочная форма, характеризуется поражением внутригрудных ЛУ (ВГЛУ) и легочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают 2 варианта этой формы. При первом отмечается наличие увеличенных прикорневых ЛУ, а также очаговых затенений в средних отделах легких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого легочного рисунка. Второй вариант характеризуется отсутствием увеличенных прикорневых ЛУ, которые могут определяться только в легочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот легких и в средних и нижних отделах, оставляя свободными только надключичные зоны. III стадия, или легочная форма, характеризуется выраженными изменениями в легочной ткани при отсутствии увеличения ВГЛУ. В легких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении легочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.

Клиника. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или их группы. Эти симптомы принято делить на 2 большие группы:

1. Обусловленные поражением органов дыхания.

2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.

В большинстве случаев поражаются ВГЛУ, бронхи и легкие (саркоидоз органов дыхания); возможны комбинированное поражение 2–3 органов, генерализованная форма саркоидоза с вовлечением многих органов и тканей, внегрудная форма саркоидоза. Саркоидоз органов дыхания чаще начинается бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании легких. По мере развития болезни появляются сухой кашель, иногда боль в груди, затем ведущей становится жалоба на одышку вначале при повышенной, потом при обычной физической нагрузке. Могут выявляться жесткое дыхание и сухие хрипы. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить увеличение ВГЛУ (преимущественно двустороннее), очаговоподобные тени в легких, диффузную инфильтрацию легочной ткани, плевральную реакцию. При длительном прогрессирующем течении процесса формируется фиброз легких, снижается жизненная емкость легких, нарастает дыхательная недостаточность (одышка возникает даже в покое, появляется диффузный цианоз, усиливающийся во время физической нагрузки); нередко можно выявить симптом барабанных палочек. Перкуторно определяются высокое стояние нижних границ легких и ограничение их дыхательной экскурсии. Над нижними и средними отделами легких нередко выслушиваются однородные по калибру и звучности влажные хрипы трескучего тембра. Для генерализованной формы саркоидоза характерны жалобы на слабость, утомляемость, снижение аппетита, отмечаются похудение, боли в суставах. Выявляются признаки поражения органов и тканей, например увеличение печени, периферических лимфатических узлов; при рентгенологическом исследовании наблюдаются изменения в органах грудной полости и т.д.; возможен субфебрилитет. Из внегрудных проявлений чаще наблюдаются саркоидоз кожи, саркоидозный гепатит (без значительных нарушений функций печени), поражение селезенки, периферических лимфатических узлов (в большинстве случаев шейных, которые увеличены, но безболезненны и не спаяны с окружающими тканями), костей скелета (диффузный остеопороз, кистозные изменения – чаще в дистальных фалангах пальцев кистей и стоп), глаз (саркоидозный иридоциклит с вовлечением сетчатки и сосудистой оболочки глаза, иногда зрительного нерва). Реже встречаются саркоидозный миокардит (проявляется аритмиями и быстро развивающейся сердечной недостаточностью), менингит именингоэнцефалит (протекают тяжело, как правило, со смертельным исходом), невриты (часто лицевого нерва). В течении саркоидоза обычно прослеживаются фазы обострения и ремиссии. В период обострения болезни нарастает общая слабость, возникают боли в мышцах и суставах; увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), наблюдаются лейкоцитопения, лимфоцитопения, моноцитоз. Как проявление гиперкальциемии возможны жажда, полиурия, тошнота, запоры

Диагностика. При диссеминированном туберкулёзе проявления интоксикации отмечаются у большинства больных, а при острой его форме (милиарный туберкулёз) нередко начало болезни острое, с высокой температурой (до 39) и тяжёлым общим состоянием. Физикальные данные мало характерны. При диссеминированном туберкулёзе мелкопузырчатые хрипы прослушиваются обычно при подострой и хронической его форме, у больных саркоидозом они чаще всего не выслушиваются, СОЭ и гемограмма у большинства больных саркоидозом в норме, при диссеминированном туберкулёзе СОЭ повышена (при острой форме - в трети случаев нормальная), умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В гемограмме, особенно в начальных и острых фазах болезни, отмечаются лейко- и лимфонения, моноцитоз, иногда эозинофилия при нормальной или нерезко ускоренной РОЭ. Часто при этом повышено содержание глобулинов в сыворотке крови, а также уровня кальция в крови и моче.

Микобактерии туберкулёза в мокроте и промывных водах бронхов при саркоидозе не обнаруживаются.

Рентгенологически при легочной и легочно-медиастинальной формах саркоидоза Бека обнаруживают в средних отделах лёгких, пригилюсных зонах, густую мелкоочаговую диссеминацию. Область верхушек легких, а также диафрагмальных участков легочных полей обычно свободна от изменений. В отдельных случаях видна значительная густота очаговых изменений на всём протяжении легочных полей. Симптом локальной тени.. Гилюсы при этом увеличены и ясно выступает полицикличе- ский характер их контуров. При легочной форме корни лёгких могут быть нормальных размеров. При диссеминированном туберкулёзе гилюсы не увеличены. Отметим, что у больных саркоидозом тени увеличенных опухолевидных узлов, не столь выражены, как при медиастинальной форме болезни. Увеличенные гилюсы чаще всего бывают с двух сторон. У больных диссеминированным туберкулёзом очаговые тени расположены обыч- но в верхних и средних отделах, количество их убывает книзу (апико-каудальное распро- странение). При подострой форме выражена перифокальная реакция вокруг очагов, не- редко наличие распада в виде "штампованных" или "очковых" каверн.

При саркоидозе в ряде случаев вовлекается в процесс кожа, глаза, слюнные, железы, иногда отмечается остеопороз мелких костей (кисти, стопы). При диссеминированном туберкулёзе нередко поражаются мочеполовые органы, гортань, крупные суставы или по- звоночник, изредка возникает туберкулёзный менингит. Периферический лимфаденит при саркоидозе протекает благоприятно, без свищей, туберкулиновые пробы в 80-90% - отрицательны. Повышение содержания кальция в крови и в моче характерны для саркоидоза. В саркоидных гранулемах, в отличие от тубер- кулёзных, никогда не наблюдают казеозных изменений, в то же время для тех и других типично наличие эпителиоидных и гигантских клеток Пирогова-Лангханса. При саркоидо- зе болте чем при туберкулёзе повышено содержание гамма-глобулинов. Значительно сни- жено количество Т-лимфоцитов, определяемое, например, при реакции розеткообразова- ния. Для верификации диагноза используется бронхоскопия с трансбронхиальной 15 пункцией лимфоузлов (если они увеличены), а при необходимости торакоцентез или тора- котомия о открытой биопсией лёгкого. Рекомендуют также производить реакцию Квейма, вводят внутрикожно антиген из заведомо саркоидозной ткани, на месте введения развивается папула.женного фиброза.

Достаточно информативным методом (80%) является трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, позволяющая получить для гистологического исследования фрагмент легочной ткани. Более информативны (до 95%), но и более травматичны медиастиноскопия и медиастинотомия. Известен и другой специфический метод подтверждения диагноза саркоидоза – проба Квейма, предложенная в 1941 г. Гомогенат ткани пораженного ЛУ или селезенки больного саркоидозом (антиген Квейма) вводят обследуемому внутрикожно. В месте введения через месяц формируются саркоидные гранулемы, которые обнаруживают при гистологическом исследовании иссеченного участка кожи. Информативность метода составляет 60–70%. В настоящее время проба Квейма используется редко в связи со сложностью, длительностью и опасностью переноса инфекции.

Морфологический диагноз саркоидоза легких основан на 3 главных признаках:

• присутствие хорошо сформированной гранулемы и ободка из лимфоцитов и фибробластов по ее наружному краю;

• перилимфатическое интерстициальное распределение гранулем (именно это делает трансбронхиальную биопсию чувствительным диагностическим методом);

• исключение других причин образования гранулем.